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Nuria Gutiérrez GonzálezR2 Neumología

Complejo Hospitalario Universitario Albacete

Antecedentes personales

Mujer 45 años

� No reacciones alérgicas a medicamentos conocidas.

� No FRCV. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes neumológicos de interés.

� En seguimiento por Digestivo por CBP, en tratamiento con Ursochol y Urbasón.

Tratamiento habitual: Ursochol 150mg (2c/8h), Urbasón 16mg (1c/48h), Lorazepam� Tratamiento habitual: Ursochol 150mg (2c/8h), Urbasón 16mg (1c/48h), Lorazepam1mg (1c/24h), Omeprazol 20 mg (1c/24h).

� Acude a urgencias por epigastralgia, distensión abdominal, disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, ortopnea y edemas de un mes de evolución.

� Lesiones pruriginosas en rodillas desde hace un año, sin otras lesiones cutáneas, artralgias, xerostomía ni xeroftalmía.

Exploración física

� Aceptable estado general, normocoloreada, afebril.

� TA 103/75 mmHg, FC 75 lpm, SatO2 93% con GN 2 lpm.

� AC: rítmica, soplo sistólico pulmonar.� AC: rítmica, soplo sistólico pulmonar.

� AP: crepitantes en base izquierda.

� Abdomen: ausencia de semiología ascítica; no edema de pared.

� EEII: livedo reticularis y edemas bimaleolares con fóvea ++.

• Analítica : GGT 74, FA 119, LDH 222, hierro 37, ferritina 35, transferrina 334, SatFe 9%, Hb 13.1, VCM 79.1, VSG 49.

• Gasometría arterial basal : insuficiencia • Gasometría arterial basal : insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica.

• EKG: RS 95 lpm, PR constante < 200 ms, QRS con signos de sobrecarga derecha. Sin signos de isquemia aguda.

Ecocardiograma :

� VI de diámetro reducido, FEVI normal, con desplazamiento de TIV hacia VI .

� AI de diámetro reducido con desplazamiento de TIA hacia AI .

� AD severamente dilatada (31 cm2).

� VD severamente dilatado (58x48x79 mm y área TD 36 cm2), hipertrófico y con disfunción sistólica moderada-severa (S’ 8,2, FAC 15%, Tei DTI 1,9).

� VM y VAo normales.

� VT con dilatación de anillo y ausencia de coaptación sistólica de valvas. IT severa con PSAP 83 mmHg

� VP normal con tronco pulmonar dilatado (35 mm). IP ligera-moderada con PAPm 40 mmHg

� TAPSE 11, Vmax IT 4,2 m/s.

� TIA íntegro, sin shunt.

� VCI dilatada, con escaso colapso (PAD 13-15 mmHg).

� Derrame pericárdico.

Algoritmo diagnóstico

de HP

2, 3

TC tórax-abdomen-pelvis : sin signos de afectación

parenquimatosa pulmonar ni ETEV.

PFR normales, PBD negativa. Afectación leve negativa. Afectación leve

de difusión que no se corrige para su volumen

alveolar.

Cateterismo cardíaco derecho

• PAD 16 mmHg. • Presiones VD 92/50/20 mmHg.• Presiones AP 93/42/59 mmHg.

2, 3

4

• Presiones AP 93/42/59 mmHg.• PCPm 7 mmHg.• Gradiente transpulmonar medio

52 mmHg y diastólico 35 mmHg.• RVP 22 UI.• GCm 2.32 lpm.• Sat venosa mixta: 52%

1

5

Hipertensión pulmonar : PAPm ≥ 25 mmHg calculada por cateterismo cardíaco derecho en reposo.

Definición hemodinámica de HP

PAPm PCPm RVP GDP Grupo

HP ≥ 25

HP precapilar ≥ 25 < 15 1, 3, 4, 5

HAP ≥ 25 < 15 ≥ 3 1

HP postcapilaraislada

≥ 25≥ 15 < 3 < 7 2

HP postcapilarcombinada

≥ 25 ≥ 15 ≥ 3≥ 7 2

• Autoinmunidad : antiSP100, antiPML, antiglicoproteina 210, antiRo, antiLa y antimitocondrialesM2 positivos fuerte, antimicrosomal1/1280, antiSm y antiJo1 positivos débil.

• Ecografía + doppler abdominal :

2, 3

4

• Ecografía + doppler abdominal : prominencia de VCI y vvsuprahepáticas, permeables, con ascitis leve sin signos ecográficos de hipertensión portal .

• Capilaroscopia y biopsias cutáneas : inespecíficas.

1

5

Evaluación de severidad y pronóstico

CF OMS aplicada a HPI Ausencia de limitación de actividad física.

II Ligera limitación de actividad física. Pacientes estables en reposo pero aparece disnea, dolor torácico o presíncope con la actividad física ordinaria.

III Marcada limitación de actividad física. Pacientes estables en reposo

� TM6M / Ergoespirometría

Biomarcadores: BNP, NT-ProBNP

� Cateterismo derecho: presión AD, IC y SatO2 en AP.

III Marcada limitación de actividad física. Pacientes estables en reposo pero aparece disnea, dolor torácico o presíncope con la actividad física menor que la ordinaria.

IV Incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. IC derecha, disnea en reposo.

Determinantes pronósticos Bajo riesgo Riesgo intermed io Alto riesgo

CLINICOS

Signos clínicos de IC derechaProgresión de síntomasSíncopeCF OMS

AusentesNoNoI, II

PresentesLenta

OcasionalIII

PresentesRápida

FrecuenteIV

FUNCIONALES

TM6M

Ergoespirometría

> 440m

Pico VO2 >15 (>65%)VE/VCO2 <36

165-440m

Pico VO2 11-15 (35-65%)VE/VCO2 36-44.9

< 165m

Pico VO2 <11 (<35%)VE/VCO2 >44.9

LABORATORIO

BNPNT-ProBNP

<50<300

50-300300-1400

>300>1400

HEMODINÁMICOS

ETT

Hemodinámica

No derrame pericárdico

AD <18 cm3

PAD <8IC ≥2.5

SvO2 >65%

No/mínimo DP

AD 18-26 cm3

PAD 8-14IC 2-2.4

SvO2 60-65%

Derrame pericárdico

AD >26 cm3

PAD >14IC ≤2

SvO2 <60%

Resumen…

Mujer 45 años

� CBP

� HAP precapilar grupo 1

HAP severa

• HAP idiopática.• Heredable (BMPR2, ALK1, ENG, SMAD9, CAV1,KCNK3, desconocida).

� HAP severa

� Datos de mal pronóstico

• Heredable (BMPR2, ALK1, ENG, SMAD9, CAV1,KCNK3, desconocida).• Inducida por fármacos o toxinas.• Conectivopatías, infección VIH, hipertensión portal.• Cardiopatías congénitas.• Esquistosomiasis.

1´ Enfermedad pulmonar veno-oclusiva (EPVO) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP).1´´ Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. HAP IDIOPÁTICA en

situación de alto riesgo

Evolución…Se inició tratamiento con IPDE-5 y prostaciclinas iv(epoprostenol termoestable) a través de una bomba deperfusión (catéter Hickman), presentando espectacularmejoría clínica en breve período de tiempo, condisminución de la cardiomegalia y resolución de lossíntomas de IC.

Tratamiento al alta

� Veletri ® 3 viales de 1,5 mg en 50 ml de SF en bomba de perfusión 48 horas portátil CADD Legacya 12 ml en 24 horas (12 nanogr/Kg/min)

� Adcirca ®20 mg: 2 comp/24h

� Aldactone ® 25: 1 comp/24h

� Seguril 40 mg: 1 comp/24h en desayuno

Diciembre 2017Noviembre 2017

Conclusiones

� La HAP es una patología con importantes implicaciones pronósticas, por lo que el diagnóstico precoz es fundamental.

� El proceso diagnóstico debe ser escalonado, considerando la HAP idiopática como un diagnóstico de exclusión. como un diagnóstico de exclusión.

� Se debe evaluar la severidad del caso clínico en base a parámetros clínicos, ecocardiográficos y hemodinámicos para elegir el tratamiento óptimo y mejorar la supervivencia de estos pacientes.