Olimpiada de Biología (1)

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Componentes químicos de lascélulas

• Orgánicos e inorgánicos.• Iones: Cationes: K+ , Na+ , Ca++ ,

Mg++, e++ !niones: Cl" , #O$%& ,CO'%" , (O$ " , NO' )

•(ales Minerales *sulatos, cloruros,osatos

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!gua

• -s el componente más aundante,ocupa entre un // 0 un 12 3 del pesode un organismo.

• (ol4ente de las principales solucionesorgánicas.

• (olules en agua: 5idrosolule o

5idroílico• NO solules en agua: liposolule o

5idro6ico

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• -l p% es un n7mero que representael potencial de %idr6geno presente

en una soluci6n.• p% 8siol6gico o p% de la 4ida entre

1,'9 0 1,$/

• !cidosis: por deao de este rango.• !lcalosis: arria del rango.

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Componentes orgánicos

• ;l7cidos o 5idratos de carono oa<7cares

• #roteínas• =ípidos o grasas• >cidos Nucleicos

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;l7cidos

• #rincipal comustile energético delas células

• orma más simple, llamadamonosacáridos.

• 9 monosacáridos: disacárido• ' a ?2 monosacáridos: oligosacárido• Más de ?2 monosacáridos:

polisacáridos

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Monosacáridos

• -l monosacárido más representati4odel grupo es la glucosa.

• (on: – ;alactosa – ructosa – @iosa

 – Aesoirriosa

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Aisacáridos

• (urgen por la uni6n de dosmonosacáridos iguales o distintospor un enlace glucosídico.

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Aisacáridos más comunes

• (acarosa: glucosa + ructosa. ! la sacarosa sele llama tamién a<7car com7n. Notiene poder reductor

• =actosa: glucosa + galactosa. -s el a<7car dela lec5e. Diene poder reductor .• Maltosa, isomaltosa, tre5alosa 0 celoiosa:

glucosa + glucosa.

 – Aierencias dependiendo de la uni6n entre lasglucosas. – Dodas ellas tienen poder reductor, sal4o la

tre5alosa.

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• -l carácter reductor se da en un

disacárido si uno de los monosacáridosque lo orman tiene su caronoanomérico *o caronílico lire.

• -nlace O"glucosídico & monocaronílico – el disacárido resultante será reductor*maltosa, celoiosa, etc.,

• -nlace O"glicosídico & dicar6nílico – el disacárido resultante será no reductor

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Aisacárido Enidad ? Enidad 9 -nlace(acarosa*azúcar demesa

;lucosa ructosa F*?G9H

=actulosa ;alactosa ructuosa H*?G$

=actosa *azúcarde la leche ;alactosa ;lucosa H*?G$

Maltosa ;lucosa ;lucosa F*?G$

 Dre5alosa ;lucosa ;lucosa F*?G?F

Celoiosa ;lucosa ;lucosa H*?G$

Isomaltosa ;lucosa ;lucosa F*?GF

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#olisacáridos

• =os polisacáridos puedendescomponerse, por 5idr6lisis de losenlaces glucosídicos entre residuos,

en polisacáridos más pequeJos, asícomo en disacáridos omonosacáridos.

• en<imas digesti4as *5idrolasasllamadas genéricamenteglucosidasas.

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#O=I(!C>@IAO( A-@-(-@!

•  orma de almacenar a<7cares sincrear por ello un prolema osm6tico.

•  #olisacáridos de reser4a: el almid6n0 el gluc6geno.

•  =os polisacáridos de reser4a no uegan el mismo papel enorganismos inm64iles 0 pasi4os.

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• #ara el almacenamiento a ma0or

escala de reser4as, los animalesrecurren a las grasas, que sonlípidos, porque éstas almacenan másdel dole de energía por unidad de

masa.•  En organismo 5umano almacena

como gluc6geno para no más de seis

5oras,• !lmacenae de grasa equi4alente a la

energía necesaria de 4arias semanas

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• =a ma0oría de los polisacáridos dereser4a son glucanos.

 – polímeros de glucosa, más eactamentede su is6mero de anillo 5eagonal*glucopiranosa

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Polisacáridos estructurales

• =os más importantes son los queconstitu0en la parte principal de lapared celular de plantas, 5ongos 0

otros organismoeucari6ticos osm6troos.

• =a celulosa es el más importante de

los polisacáridos estructurales.

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• =a quitina cumple un papel

equi4alente al de la celulosa, pero enlos 5ongos, 0 además es la asedel eoesqueleto de losartr6podos 0 otros animalesemparentados.

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Según la composición

• Homopolisacáridos: están ormados porla repetici6n de un monosacárido.

• Heteropolisacáridos:  están ormados por

la repetici6n ordenada de un disacáridoormado por dos monosacáridos distintos.

• !lgunos participan unto a polipéptidos

*cadenas de aminoácidos depeptidoglucanos, mucopolisacáridos oproteoglucanos.

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Nomenclatura de losCarbohidratos

•  Dodos los caro5idratos contienen almenos un carono asimétrico *quiral0 son por tanto acti4os 6ptimamente.

• los caro5idratos pueden eistir enuna de dos conormaciones, 0 queestán determinadas por la

orientaci6n del grupo 5idroilo enrelaci6n al carono asimétrico queesta más aleado del caronilo.

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• Con pocas ecepciones, loscaro5idratos que tienen signi8cado8siol6gico eisten en la

conormaci6n"A. =as conormacionesde imagen de espeo, llamadosenantiomeros, están en la

conormaci6n"=.

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# de CarbonosNombre de la

CategoríaEjemplosrelevantes

3 TriosaGliceraldehido,dihidroxiacetona

4 Tetrosa Eritrosa

5 PentosaRibosa, ribulosa,xilulosa

6 HexosaGlucosa, galactosa,manosa, ructosa

! He"tosa #eudohe"tulosa

$ %anosa &cido neuram'nico,tambi(n llamado acidosi)lico

Clasificación de los Carbohidratos

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• Aeido a que las estructuras deanillo de / miemros se parecen a la

molécula orgánica furán, losderi4ados con esta estructura sellaman furanosas. !quellos conanillos de miemros se parecen ala molécula orgánica piran 0 sellaman piranosas.

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• -l carono alrededor del cual ocurreesta rotaci6n es el carbono

anomérico 0 las dos ormas sellaman an6meros. =os caro5idratospueden camiar espontáneamente

entre las con8guraciones a 0 : unproceso conocido como mutarotación.

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-sterois6mero

• En estereoisómero  – Misma 6rmula molecular – Misma secuencia de átomos enla<ados

 – Mismos enlaces entre átomos.

 – #ero dierente orientaci6n tridimiensional.

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Is6meros conormacionales ocon6rmeros

• Misma 6rmula estructural condierentes ormas, por rotacionessore uno o más enlaces.

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-nanti6meros

• se relacionan entre sí por unareLei6n: son imágenes especularesentre sí.

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• -n la naturale<a, s6lo está presenteuno de los dos enanti6meros de la

ma0oría de los compuestosiol6gicos quirales, tales comolos aminoácidos *ecepto la glicina,

que es aquiral.

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Diastereoisómeros odiastereómeros

• (on estereois6meros que no estánrelacionados a tra4és de unaoperaci6n de reLei6n.

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Formas meso o estructurasmeso

• (on compuestos superponiles a suimagen especular, a pesar de poseercentros quirales.

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somer!a cis"trans

• ligada a la presencia de dolesenlaces C&C porque la rotaci6nalrededor del dole enlace está

restringida.

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somer!a #"$

• ! los sustitu0entes de cada etremo deldole enlace se le asigna una prioridaden unci6n de su n7mero at6mico.

• (i los sustitu0entes de alta prioridadestán en el mismo lado del dole enlace.

• *del alemán, zusammen, untos.

• (i están en lados opuestos del enlace, sele asigna la letra - *del alemán,entgegen, enrentados.

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=ípidos

• sustancias mu0 distintas entre sí,pero que tienen en com7n que soninsolules en: – agua

• 0 solules en sol4entes orgánicos: – el alco5ol.

 – el éter. – el cloroormo.

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=ípidos

• -ntre los lípidos más importantes delos seres 4i4os podemos mencionar:

•  >cidos grasos•  Driglicéridos• -steroides•

osolípidos

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unciones

• @eser4a de energía. calPgr.• -structura. Bicapas lipídicas de las

memranas citoplasmáticas 0 de los

orgánulos celulares. – unci6n térmica – #rotecci6n mecánica

•  Dransporte. Mediante la emulsi6n delos lípidos por los ácidos iliares 0 losproteolípidos.

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• >cidos grasos: – son los lípidos más sencillos, están

compuestos por un ácido en uno de susetremos 0 una larga cadena5idrocaronada.

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 Dipos de ácidos grasos

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•  Driglicéridos: están ormados por '

ácidos grasos unidos a una moléculade glicerol.

• =os triglicéridos se transportan por lasangre unidos a proteínas.

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• -steroides: son lípidos máscompleos que cumplen unciones

di4ersas en el organismo.

• Colesterol *integrante de las

memranas• itaminas !, A, -, K•  Destosterona *5ormona seual

masculina• -str6genos *5ormonas seuales

emeninas

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• osolípidos: moléculas compuestaspor un grupo osato, un alco5ol 0

dos cadenas de ácidos grasos.

• (on los componentes más

importantes de las memranascelulares.

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unciones de los osolípidos

• Componente estructural de lamemrana celular.

• !cti4aci6n de en<imas• Componentes del suractante

pulmonar• Componente detergente de la ilis• (íntesis de sustancias de

seJali<aci6n celular

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#roteínas

• (on cadenas de más de /2aminoácidos unidos por unionespeptídicas *péptido es sin6nimo de

aminoácido.• 9 aminoácidos unidos & dipéptido• ' a aminoácidos unidos &

oligopéptidos• Más de ?2 aminoácidos unidos &

polipéptidos

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• -structura general de losaminoácidos donde @Q es un residuolateral que 4aría de un aminoácido aotro.

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• =as proteínas poseen di4ersos ni4eles deorgani<aci6n estructural, llamadosestructuras primaria, secundaria, terciaria

0 cuaternaria.

• Ae estos ni4eles depende que las proteínastengan una orma tridimensional especí8ca

0 dierente para cada proteína 0 de esaorma tridimensional depende la unci6n decada proteína.

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-structuras

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Célula

• =a unidad estructural, 5istologica 0anatomica de los seres 4i4os es lacélula

• (e organi<an en : – teidos – 6rganos

 – aparatos – Dodos estos orientados a una unci6n

especi8ca.

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-structura de la célula

• -sta ormada por 9 partes: – N7cleo 0 citoplasma.

• a su 4e< cada una de estaestructuras posee organoidesrodeados o no de memrana

limitante.

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=os orgánulos con memranalimitante son:

• N7cleo• @etículo endoplásmico• !parato de ;olgi• =isosomas• Mitocondrias

• Memrana plasmática de la célula engeneral

á

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=os orgánulos sin memranalimitante son:

• Cromosomas• Nucléolos• Micro t7ulos• Micro8lamentos• Centriolos

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Aos tipos de células

• #rocariontes: Organismos unicelulares• -ucariontes: organismos pluricelulares

*compleos

•  Dienen una estructura similar que les permitecumplir con sus uncionesR esta estructuratiene tres componentes principales:

• =a memrana, el citoplasma 0 el n7cleo estosson conocidos como organelos celulares.

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Memrana Celular

• Pared Celular: -s un recurimiento de lacélula, presente principalmente en acterias*procariontes 0 plantas *pared de celulosa.

• %embrana plasmática: (e trata de unaestructura elástica mu0 delgada. (uestructura ásica es una película delgada delípidos de dos moléculas de espesor, que

unciona como arrera al paso de agua 0sustancias 5idrosolules entre el líquidoetracelular 0 el líquido intracelular.

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Citoplasma

• es la estructura más grande de lacélula. -stá ormada principalmentepor agua, 23 o más. Aentro del

citoplasma se encuentras lasestructuras de la célula:

• =os organelos 0 el n7cleo.

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&rganelos'

• =os organelos u orgánulos, son estructurascelulares especiali<adas, que cumplenunciones especí8cas dentro de las

células. =• as células procariontes, al ser deestructura más sencilla, tienen menosorganelos, mientras que en las

eucariontes, mientras más aumenta sucompleidad, contienen ma0or cantidad deorganelos.

(l áli * l i d i i l

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• (lucocáli)' *eclusi4o de ecucarionte animal.;lucidos unidos a lípidos. -s el sistema receptorde la célula que reconoce el amiente *4irus,

acterias, 5ormonas.• %icrotúbulos. (on parte del citoesqueleto,

encargados del transporte intracelular.• *parato de (olgi. Organelo memranoso,

ormado por sacos aplanados, sus unciones son: – (ecreci6n de proteínas, maduraci6n de proteínas,

glucosilaci6n *sulataci6n: pega grupos sulatos 0caroilaci6n: pega a<7cares, grupos carono.

• %itocondria' *s6lo eucariontes. – (us unciones son: =a respiraci6n celular 0 laproducci6n de !D#, tiene su material genético propio,tiene en<imas respiratorias.

,i * 6l i t i l (

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• ,isosoma' *s6lo eucariontes animales. (on unossacos eséricos que contienen en<imas 5idrolíticas*digesti4as, 0 digieren la materia orgánica. Cuando

la célula muere, estos sacos se rompen 0 lasen<imas lieradas, digieren a los componentescelulares.

• -et!culo' #ndoplásmico .-'#'/' -ste se puededi4idir en retículo endoplásmico liso 0 rugoso, 0 sus – unciones son: ser4ir de transporte intracelular. – S las unciones particulares son: @etículo endoplásmico

liso: -stá in4olucrado en la síntesis de lípidos. – @etículo endoplásmico rugoso: Diene riosomas que se

encargan de la síntesis de proteínas.• -ibosomas. (on componentes celulares nomemranosos. su unci6n en amos casos es lasíntesis de proteínas.

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• (onóforo' *eclusi4o de procariontes. Diene la inormaci6n genética de la

célula, normalmente consiste en unamolécula de AN! duplo"5elicoidal, estáanclado a la memrana interna, 0 estádisperso pero con cierto orden.

• %esosoma' *eclusi4o deprocariontes. (on etensiones de lamemrana interna, puede contener

paquetes de en<imas respiratorias delCiclo de Kres *respirosomas.

,á l * l i d # i t # t d

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• ,ámelas *eclusi4o de #rocariontes. #aquetes deen<imas otosintéticas, en caso de que sea unaacteria oto"sintética, es una especie de organeloprimiti4o. – !quí inicia la minimi<aci6n de la entropía. !quí inicia la

otosíntesis, 0 son equi4alentes a las memranas internas delcloroplasto.

• Plásmidos *eclusi4o de procariontes. (on anillos de

AN! de dole 5élice con aproimadamente 92 genes,tamién llamados genes m64iles, se deen incorporaral gon6oro para epresarse. – (u nomre camia de plásmido a episoma cuando se

incorporan al AN! de gon6oro.

• Pilli *eclusi4o de procariontes. (on prolongaciones dela pared celular, permiten la conugaci6n entreacterias ormando un puente citoplasma"citoplasma,de esta manera, las acterias intercamian plásmidos.

Cá l *e clusi o de procariontes -s una cuierta tipo

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• Cápsula *eclusi4o de procariontes. -s una cuierta tipomusilaginoso, mu0 landa, orma de protecci6n, capaaislante, ormada por polisacáridos principalmente, es lacausa de patogenicidad de la acteria.

• Flagelo. (on, una especie de pequeJos organelos,pro0ectados 5acia uera de la memrana celular queutili<an moléculas de !D#, para darle mo4ilidad a la célula.

• Cloroplastos *eclusi4o de 4egetales. =os cloroplastosson receptores de la energía luminosa, que con4ierten enenergía química del !D# para la iosíntesis de la glucosa 0otras iomoléculas orgánicas a partir del di6ido decarono, agua 0 otros precursores.

• -l oígeno se genera en las plantas durante laotosíntesis. =os cloroplastos son la principal uente deenergía de las células otosintéticas epuestas a la lu<.

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• 0acuola: =as 4acuolas segreganproductos de desec5o de las células4egetales 0 eliminan sales 0 otros solutoscu0a concentraci6n aumentagradualmente durante el tiempo de 4ida

de la célula. ! 4eces algunos solutoscristali<an en el interior de las 4acuolas,se encuentran ásicamente en 4egetales0 tienen gran tamaJo, en animales son

menos recuentes 0 tienen menortamaJo.

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#l núcleo'

• -s el componente más grande del interiorde la célula, 0 sus unciones son:almacenar, transcriir 0 transmitir, lainormaci6n almacenada en el AN!, que seencuentra protegido por unas proteínasllamadas %istonas.

• -l nucléolo, que están en el interior del

n7cleo está ormado por el @N! 0 proteínas.=as proteínas del nucléolo act7an ademáspara la creaci6n de nue4os riosomas.

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M-MB@!N! C-=E=!@

• (e encuentra rodeando a la célula.• Aelimita el territorio de la célula 0 controla

el contenido químico de la célula.

• @epresenta el límite entre el medioetracelular 0 el intracelular.• -s de gran importancia para los

organismos, 0a que a tra4és de ella setransmiten mensaes que permiten a lascélulas reali<ar numerosas unciones..

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Características:

• -s una estructura continua que rodea a lacélula.

• #or un lado está en contacto con el

citoplasma *medio interno 0, por el otro,con el medio etracelular que representael medio eterno.

• Contiene receptores especí8cos que

permiten a la célula interaccionar conmensaeros químicos 0 emitir la respuestaadecuada.

Composici6n química de la

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Composici6n química de lamemrana

• =ípidos $23• #roteínas /23• ;l7cidos ?23

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• =a memrana plasmática no es unaestructura estática, sus componentes

tienen posiilidades de mo1imiento,lo que le proporciona una ciertaLuide<.

=as proteínas de memrana se

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=as proteínas de memrana seclasi8can en:

• Prote!nas integrales:

• -stán unidas a los lípidosíntimamente, suelen atra4esar la

icapa lipídica una o 4arias 4eces,por esta ra<6n se les llamaprote!nas de transmembrana.

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Prote!nas periféricas:

• (e locali<an a un lado u otro de laicapa lipídica 0 están unidasdéilmente a las cae<as polares de

los lípidos de la memrana u a otrasproteínas integrales por enlaces de5idr6geno.

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unciones de los gl7cidos:

• #rotege la super8cie de las células deposiles lesiones

• Con8ere 4iscosidad a las super8cies

celulares, permitiendo eldesli<amiento de células enmo4imiento, como , por eemplo, las

sanguíneas.

@-CONOCIMI-NDO S

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@-CONOCIMI-NDO SCOMENIC!CITN

• ;racias a moléculas situadas en la parteeterna de la memrana, que act7ancomo receptoras de sustancias.

• =a icapa lipídica de la memrana:• !ct7a como una barrera 2ue separa

dos medios acuosos, el medio donde4i4e la célula 0 el medio interno celular.

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• =as células requieren nutrientes deleterior 0 deen eliminar sustanciasde desec5o procedentes delmetaolismo 0 mantener su mediointerno estale.

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Aiusi6n simple a tra4és de canales

• (e reali<a mediante las proteínas de canal.• !sí entran iones como el Na+, K+, Ca9+,• Cl".•

=as proteínas de canal son proteínas con unori8cio o canal interno, cu0a apertura estáregulada, por eemplo por ligando, como ocurrecon neurotransmisores u 5ormonas, que seunen a una determinada regi6n, el receptor dela proteína de canal, que sure unatransormaci6n estructural que induce laapertura del canal.

Aiusi6n (imple a tra4és de la

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Aiusi6n (imple a tra4és de laicapa

• !sí entran moléculas lipídicas como lashormonas esteroideas, anestésicoscomo el éter 0 fármacos liposolubles.

•  S sustancias apolares como el oígeno

0 el nitr6geno atmosérico.• !lgunas moléculas polares de mu0

pequeJo tamaJo, como el agua, el CO9, el

etanol 0 la glicerina, tamién atra4iesan lamemrana por diusi6n simple.• =a diusi6n del agua recie el nomre de

ósmosis'

#l i

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#l transporte acti1o

• -n este proceso tamién act7an proteínasde memrana, pero éstas requierenenergía, en orma de !D#, para transportar

las moléculas al otro lado de lamemrana.• (e produce cuando el transporte se reali<a

en contra del gradiente electroquímico.

• (on eemplos de transporte acti4o labomba de Na34 , 0 la bomba de Ca'

Dransporte de moléculas de

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 Dransporte de moléculas deele4ada masa molécular

• #ara el transporte de este tipo demoléculas eisten tres mecanismosprincipales:

• endocitosis,• e5ocitosis 0• transcitosis.

Di d d it i

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 Dipos de endocitosis

• (eg7n la naturale<a de las partículasengloadas:

• #inocitosis

• agocitosis• -ndocitosis mediada

#INOCIDO(I(

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#INOCIDO(I(

• Implica la ingesti6n de líquidos 0partículas en disoluci6n.

!;OCIDO(I(

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!;OCIDO(I(

• (e orman grandes 4esículasre4estidas o agosomas que ingierenmicroorganismos 0 restos celulares.

it i di d

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agocitosis mediada

M t li d # t í

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Metaolismo de #roteínas

• #ropiedades:• (oluilidad: (e mantiene siempre 0 cuando

los enlaces uertes 0 déiles estén

presentes. (i se aumenta la temperatura 0el p%, se pierde la soluilidad.• Capacidad -lectrolítica: (e determina a

tra4és de la electr6lisis, en la cual si las

proteínas se trasladan al polo positi4o esporque su radical tiene carga negati4a 04ice4ersa.

• -speci8cidad: Cada proteína tiene

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-speci8cidad: Cada proteína tieneuna unci6n especí8ca que está

determinada por su estructuraprimaria.• !mortiguador de p%: *conocido como

eecto tamp6n !ct7an comoamortiguadores de p% deido a sucarácter an6tero, es decir, puedencomportarse como ácidos *soltandoelectrones *e" o como ases*tomando electrones.

Reacciones Generales las

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Reacciones Generales lasProteínas

• 6ransaminación:• transerencia de un grupo amino

desde un aa 5asta un cetoácido 0 se

otiene de esta orma el cetoácido.• -ste proceso que normalmente es

irre4ersile, es catali<ado por las

tran<aminasas, capa< de reaccionarcon todos los aa.

-sta reacci6n de aminotranserasa

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-sta reacci6n de aminotranserasaocurre en 9 pasos:

• ?. -l grupo amino de un aa estranserido a la en<ima , produciendoel correspondiente ala ) cetoácido 0

la en<ima aminada• 9. -l grupo amino es transerido al

ala cetoácido aceptor *e. !la"

cetoácido ormando el productoaminoácido *e ;lutamoato 0regenerando la en<ima.

D i ió

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Desanimación

• =a desaminaci6n de los aá es unproceso meta6lico en el cual a partirde un aá se otiene el cetoácido

correspondiente 0 amoniaco.• -ntre las en<imas que desaminan a los

aá 5a0 algunas que requieren de la

participaci6n de coactores de oido"reducci6n denominándose en este casodesaminación o5idati1a'

D b il ió

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Descarbo5ilación

• -l metaolismo de los aá muc5as4eces inclu0e la separaci6n de sugrupo caroilo como CO9.

-n<imas

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-n<imas

• -n todos los organismos es precisosinteti<ar macromoléculas a partir demoléculas sencillas, 0 para

estalecer los enlaces entre éstas senecesita energía.

• -sta energía se consigue rompiendo

los enlaces químicos internos deotras macromoléculas, sustancias dereser4a o alimentos.

• =as en<imas cumplen las dos le0es

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p 0comunes a todos los catali<adores:

• ?era durante la reacci6n no se alteran.• 9da no despla<an la constante de equilirio

para que se otenga más producto.

• =as en<imas, a dierencia de loscatali<adores no iol6gicos, presentan unagran especi8cidad, act7an a temperatura

amiente 0 consiguen un aumento de la4elocidad de reacci6n de un mill6n a untrill6n de 4eces.

Catabolismo de los

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aminoácidos

• =os aminoácidos asoridos sontransportados por la sangre a célulasdonde suren reacciones de

transaminación.

• -s importante seJalar que la alta de un

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-s importante seJalar que la alta de unaminoácido puede loquear por completo laormaci6n de una proteína.

• -l cataolismo de los aminoácidos se reali<aprincipalmente por medio de ladesaminaci6n oidati4a, que resulta en el

desprendimiento de amoníaco 0 en laormaci6n de cetoácido que se integran alciclo de Kres o son empleados paragenerar glucosa.

• -l amoníaco se integra a la sangre 0 pasa al5ígado donde se orma urea, la cual pasa ala sangre 0 es ecretada por la orina.

Digestión de prote!nas

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Digestión de prote!nas

%etabolismo en el h!gado 7

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g 7recicla8e de urea

• -n la digesti6n proteica, se produceamoníaco el cuál es con4ertido enurea, dentro del 5ígado 0 es 4aciado

en el torrente sanguíneo.• Ae a5í, se desec5a 4ía renal.• Cuando las raciones son aas en

proteína, la ma0oría de la urea serecicla 0 se pierde poco en la orina.

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Metaolismo de Caro5idratos

*gluc6lisis o @espiraci6n celular

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• =a respiraci6n aeroia es un proceso

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=a respiraci6n aeroia es un procesocompleo que inclu0e gran cantidad

de reacciones químicas.• (e lle4a a cao en tres ases: – ;luc6lisis,

 – Ciclo de Kres – Cadena de transporte de electrones.

• Aurante la primera etapa o

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Aurante la primera etapa9 oglucólisis, una molécula de glucosa

* caronos se di4ide en dosmoléculas de ácido pir74ico *'caronos 0 se otiene una ganancia

neta de 9 moléculas de !D#.• ,a segunda etapa es el ciclo de4rebs, que está integrado por unaserie de reacciones, mediante lascuales el ácido pir74ico se con4ierteen ácido cítrico 0 se otiene CO9,átomos de 5idr6geno 0 energía *9

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• ,a tercera etapa es la cadena de

transporte de electrones, que esun sistema de moléculastransportadoras en el que participanlos electrones 0 protones lieradosen la gluc6lisis 0 el ciclo de Kres.Usta se lle4a a cao en la memranainterna de la mitocondria, 0 es la

etapa en la que se genera grancantidad de energía *'$ moléculasde !D#.

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osorilaci6n Oidati4a

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osorilaci6n Oidati4a

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• =a nicotinamida adenina dinucleótido

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=a nicotinamida adenina dinucleótido*are4iado N!A+, 0 tamién llamada

diosopiridina nucle6tido 0 Coen<ima I,es una coen<ima que se encuentra entodas las células 4i4as.

• -l compuesto es un dinucle6tido, 0a queconsta de dos nucle6tidos unidos atra4és de sus grupos osato con unnucle6tido que contiene un anillo

adenosina 0 el otro que contienenicotidamina.

• unci6n del N!A:

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• -n el metaolismo, el N!A+ participa

en las reacciones redo*oidorreducci6n, lle4ando loselectrones de una reacci6n a otra.

• =a coen<ima, por tanto, se encuentraen dos ormas en lascélulas: N*D 0 N*DH.

• -l N!A+, que es un agente oidante,acepta electrones de otras moléculas0 pasa a ser reducido, ormándoseN!A%, que puede ser utili<ado

entonces como a ente reductor ara

• (in emargo, tamién es utili<ado en

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gotros procesos celulares, en especial

como sustrato de las en<imas queaJaden o eliminan grupos químicosde las proteínas.

• Biosíntesis:• -l N!A+ se sinteti<a a tra4és de dosrutas meta6licas: en una ruta deno1o a partir de aminoácidos, o enrutas de rescate mediante elreciclado de componentespreormados como nicotinamida

+

armacología del N!A

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armacología del N!A• =as en<imas que arican 0 usan

N!A+ 0 N!A% son importantes tanto enla armacología actual como en lain4estigaci6n de uturos tratamientos

para las enermedades.• -l pliegue de @ossmann en la<ona de la lactato des5idrogenasade Cryptosporidium parvum, con elN!A+ en roo, las láminas eta enamarillo 0 las 5élices ala en p7rpura.

• =as drogas de diseJo 0 el desarrollo

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de medicamentos eplotan el

N!A+

 de tres maneras: – a como lanco directo demedicamentosR

 – mediante el diseJo de in5iidores o

acti4adores de la en<ima asados en suestructura, que camia la acti4idad delas en<imas dependientes de N!A+R

 –c tratando de in5iir la iosíntesis deN!A+.

N*DP 7 N*DPH

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N*DP 7 N*DPH

• -l N!A#+ *nicotinamida adeninadinucle6tido osato se utili<a en lasreacciones ana6licas, como la

síntesis de lípidos 0 ácidos nucleicos,que requieren N!A#% como agentereductor. -l N!A#% es la orma

reducida de N!A#+

.

Metaolismo de grasas

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Metaolismo de grasas

• =a ma0or parte de las grasasalimentarias se suministran en ormade triacilglicéridos, que se deen

5idroli<ar para dar ácidos grasos 0monoacilglicéridos antes de serasoridos.

• -n niJos 0 en adultos, la digesti6n delas grasas se produce de ormae8ca< 0 casi completa en el intestinodelgado.

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Beta Oidaci6n

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Beta Oidaci6n

• =a V"oidaci6n es un procesodel metabolismo aerobioR se trata deuna ruta catabólica espiral en la que

cada 4e< que se repite una secuenciade cuatro reacciones *o5idación9hidratación9 o5idación 7 tiólisis la

cadena del ácido graso se acorta en dosátomos de carono, que salen en ormade acetil"co!.

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• -l nomre del proceso se dee,precisamente, a que la introducci6ndel oígeno tiene lugar en

el carbono ; *' en la nomenclaturaactual del ácido graso.

=as cuatro reacciones de la V"oidaci6n

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son:

• ?. &5idación del acil graso"Co!a trans<="enoil"Co* *nomregenérico para un ácido graso

acti4ado con un dole enlaceen transen posici6n 9 por acci6n deuna acil"Co* deshidrogenasa, una

La4oen<ima cu0o !A se reducea F*DH=.

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• 9. Hidratación por incorporaci6n de

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una molécula de agua al dole

enlace entre los caronos 9 0 'catali<ada por la enoil"Co*hidratasa*que solo act7a soredoles enlaces

trans para dar

,">"hidro5iacil"Co*.

•'. &5idación catali<ada porla hidro5iacil"Co*deshidrogenasa, con N!A+ comocoen<ima, que transorma el grupo

"

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• $. 6iólisis entre los caronos F 0 V,catali<ada por la tiolasa, que lierauna molécula de acetil"Co* al

tiempo que la entrada de coen<ima! permite que se orme un acilgraso"Co* con dos caronos menos

que el de partida.

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• -l acil graso"Co! generado tras estascuatro reacciones repetirá el proceso que

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cuatro reacciones repetirá el proceso quetendrá lugar las 4eces necesarias para

que al 8nal todos los caronos del ácidograso de partida salgan en orma deacetil"Co!.

• =as moléculas de acetil"Co! generadaspueden proseguir el metaolismooidati4o entrando al ciclo de Kres.

• !A%9 0 N!A% + %+ cederán los

electrones recogidos en la oidaci6n delácido graso a la cadena de transporteelectr6nico mitocondrial.

?"o5idación

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? o dac ó

• ormando parte de nuestra dieta 5a0ácidos grasos rami8cados en los quela presencia de grupos alquilo en el

carono ' loquea la V"oidaci6nR ladegradaci6n de estos ácidos grasos4a precedida de un proceso de F"oidaci6n que tiene lugar enlos pero5isomas.

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• =a F"oidaci6n implica la5idroilaci6n del carono ?, laeliminaci6n del caroilo terminal del

ácido graso 0 la con4ersi6n del grupoF"5idroilo en caroiloR cuando elcompuesto que se genera unecoen<ima ! puede entrar en la V"oidaci6n.

• -l ácido graso rami8cado más destacado quesigue la F oidaci6n es el ácido

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sigue la F"oidaci6n es el ácido@tánico *ácido ',1,??,?/"

tetrametil5eadecanoico que deri4a del 8tol*',1,??,?/"tetrametil5eadec"trans"9"en"?"olde la cadena lateral de la cloro8la 0 aundaen la carne W0 en la grasaW de rumiantes, en

productos lácteos 0 en el pescado.• -l ácido 8tánico se acti4a a @tanoil"Co*  0,

después, la acci6n de la @tanoil"Co*hidro5ilasa, una dioigenasa que requiere la

presencia de e9+ 0 ascorato, produce ="hidro5i@tanoil"Co*.

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• -l 8tanoil"Co! 5idroiladdo essustrato para una liasa 0da pristanal 0 formil"Co*R este

7ltimo se metaoli<ará para darCO9 0 el primero se oida a ácido

pristánico *ácido 9,,?2,?$"

tetrametilpentadecanoico, poracci6n de la aldeh!dodeshidrogenasa, que se acti4aa pristanoil"Co* 0 sigue la V"

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A"o5idación-n la V oidaci6n mitocondrial las en<imas

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• -n la V"oidaci6n mitocondrial las en<imasact7an en el etremo donde está el grupocaroilo del ácido graso pero 5a0 una 4ía,aunque minoritaria, en la que la oidaci6nse produce en el etremo A  de los ácidosgrasos.

• =as en<imas que lle4an a cao este procesose locali<an en el ret!culoendoplásmico de h!gado 0 riBón 0 act7an

preerentemente sore ácidos grasos de ?2"?9 caronos. allos que aecten a la V"oidaci6n pueden a4orecer una ma0or tasade X"oidaci6n.

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• l primer paso de la X"oidaci6n es laintroducci6n de un grupo 5idroilo enel carono XR el oígeno del 5idroilo

procede directamente del oígenomolecular 0 la reacci6n, que catali<auna o5idasa de función mi5ta,tamién necesita de la participaci6nde N!A#% 0 del citocromo"#$/2.

• -n la segunda reacci6n, sore el alco5olgenerado act7a una alcohol

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gdeshidrogenasa que oida el grupo 5idroilo

a caroniloR el N!A+

 es el aceptor deelectrones.• Ena aldeh!do deshidrogenasa oidará

después el grupo caronilo a caroilo *con el

N!A+

 como aceptor de electrones produciendoasí un ácido graso dicaroílico que puede unircoen<ima ! en cada uno de los gruposcaroilo, pasar a la mitocondria 0 entrar en la

V"oidaci6n YnormalY para dar deri4adostamién dicaroílicos: succinato, que puedeincorporarse al ciclo de Kres, 0 adipato'

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• !unque la X"oidaci6n es una 4íaminoritaria del metaolismo de losácidos grasos, es 7til para 5acer más

5idrosolules, 0 más ácilmenteecretales, moléculas con largascadenas alquílicas.

#roducci6n de Cuerposcet6nicos

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cet6nicos

• (on compuestos químicos producidospor cetogénesis enlas mitocondrias de

las células del 5ígado.

• -l lugar primario de ormaci6n de los

cuerpos cet6nicos es el 5ígado 0, enmenor proporci6n, tamién el riJ6n.

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unci6n

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• suministrar energía al cora<6n 0al cerero en ciertas situacionesecepcionales.

Biosíntesis

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• -l proceso tiene lugar en la matri<mitocondrial 0 ocurre en dierentespasos:

• =a primera reacci6n es la condensaci6nde dos moléculas de acetil"Co! para

ormar acetoacetil"Co!, gracias a laacci6n de la en<ima H"cetotiolasa.

• =a molécula de acetoacetil"Co! sed t lé l d til

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condensa con otra molécula de acetil"

Co! para ormar V"5idroi"V"metilglutaril"Co! *%M;"Co!, poracci6n de la en<ima %M;"Co! sintasa.

• inalmente, la %M;"Co! liasa 5idroli<ael %M;"Co! en una molécula deacetoacetato 0 una de acetil"Co!.

• Ena parte del acetoacetato se reduce a H"

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p H5idroiutirato en la propia mitocondria, lo

que consume un equi4alente de !D#*unamolécula de N!A%R esta reacci6n lacatali<a la H"5idroiutiratodes5idrogenasa que se encuentra

estrec5amente asociada a la memranamitocondrial interna.

• -n condiciones normales, una mínima

proporci6n de acetoacetato sure unalenta descaroilaci6n espontánea, noen<imática, dando acetona.

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;"o5idación en pero5isomas 7glio5isomas

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glio5isomas

• =as mitocondrias no son el 7nicoorgánulo en el que puede tener lugarla oidaci6n de los ácidos grasosR los

peroisomas animales *de 5ígado,riJ6n 0 otros teidos 0 4egetales 0los glioisomas de las semillas engerminaci6n *que, en realidad, sonperoisomas especiali<ados sonotras locali<aciones posiles de la V"oidaci6n.

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• ! dierencia de las en<imas de la V"oidaci6n mitocondrial, las en<imascorrespondientes de peroisomas 0

glioisomas orman un comple8omultien)imático en el que,además, la enoil"Co! 5idratasa 0 la5idroiacil"Co! des5idrogenasaconstitu0en una en)imabifuncionalR esto es similar a lo queocurre en acterias ;ram*".

&5idación de los ácidos grasosen pero5isomas

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en pero5isomas

• =a oidaci6n de ácidos grasos decadena mu0 larga *por encima de 92"99 caronos, rami8cados o ácidos

dicaroílicos, tiene lugar en losperoisomas.• -n estos orgánulos, el proceso

oidati4o de los ácidos grasos no 4aencaminado a producir energíadeido a que carecen de cadena detransporte de electrones.

• =a acti4aci6n de los ácidos grasos para suoidaci6n peroisomal tiene lugar en el propioperoisoma

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peroisoma.• =uego, el proceso de oidaci6n es similar al de

la V"oidaci6n mitocondríal con la sal4edad de quela primera oidaci6n no tiene al !A como aceptorde electrones sino directamene al oígeno, por loque genera H=&=  en lugar de !A%9  0 la energía

*!D# que deri4aría de la cesi6n posterior deelectrones del !A%9 a la cadena de transporteelectr6nico se disipa en orma de calor.

• Como la tiolasa peroisomal no es acti4a con

ácidos grasos de menos de oc5o caronos, losácidos grasos acortados en el pero5isomacontinuarán su o5idación en la mitocondria'

&5idación de los ácidos grasosen glio5isomas

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en glio5isomas

• -n 4egetales, la V"oidaci6n no tienelugar en las mitocondrias sino enperoisomas del teido oliar 0 en los

glioisomas de las semillas engerminaci6nR en amos casos, launci6n de la V"oidaci6n esproporcionar precursoresbiosintéticos a partir de los lípidos.

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• =a V"oidaci6n de los ácidos grasosen los glioisomas es similar a ladescrita para los peroisomas 0 el

acetil"Co! producido entra al ciclodel glioilato *que tamién se da enlos glioisomas para producirprecursores gluconeogénicos antesde que las plantas en desarrollopueda lle4ar a cao el procesootosintético.

Metaolismo de compuestosnitr6genados

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nitr6genados

• Aesaminaci6n Oidati4a.• -l glutamato orma parte del par

oligado de la transaminaci6n de los

aminoácidos 0 por tanto es laZpuerta de acceso[ *access door delamoniaco lire a los grupos amino de

la ma0oría de los aminoácidosR 0 a lain4ersa, es la Zpuerta de salida[ *eitdoor del nitr6geno de estoscompuestos.

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6ransporte del nitrógeno alh!gado 7 al riBón

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gado 7 a ó

• -n la ma0oría de los teidos, laeliminaci6n del amoniaco, se reali<agracias a la ;lutamina sintetasa.

-sta en<ima incorpora el N%' enorma de amida en la glutamina,siendo esta la orma de transporte

ma0oritaria del nitr6geno desde losteidos períéricos al 5ígado.

6ransporte de nitrógeno delmúsculo al h!gado

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g

• -l m7sculo esquelético es un casoespecial, 0a que es uentema0oritaria de proteínas del

organismo. =a degradaci6n deproteínas en m7sculo es estimuladapor el glucag6n *en casos deinanici6n, traumas, quemaduras osepticemias.

• =os aminoácidos ceden su Nitr6genoí i l ;l i d 5í

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amínico al ;lutamato. ! partir de a5í

eistirían dos 4ía posiles:• (lutamina sintetasa

el ;lutamato incorporaría el N%' 

oteniéndose glutamina que se dirigiríaa 5ígado.• 6ransaminación

el amino del ;lutamato se trans8ere alpiru4ato dando !lanina lle4aría elNitr6geno al 5ígado *Ciclo de la !lanina.

Nitrógeno en el h!gado: Cicloshepáticos

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p

• -l N%' ingresa en el parénquima periportalma0oritariamente en orma de glutamina oalanina, una 4e< allí ocurre lo siguiente:

• =a !la pasa a ;lu por transaminaci6n 0 ;luse desamina *gracias a la ;lutamatodes5idrogenasa, lierando el N%'. !demásse produciría N!A% 0 F"Cgt *producci6n deenergía.

• =a ;ln pasa a ;lu con a0uda de la;lutaminasa, 0 ;lu se desamina *;lutamatodes5idrogenasa lierando el N%

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des5idrogenasa, lierando el N%'.

• -l N%' lierado puede seguir dos posilesdestinos dependiendo de di4ersos actores*eg: el p% sanguíneo:

• Ciclo de la urea

con4ierte el N%' en urea, que se dirigirá alriJ6n para su ecreci6n.

• Ciclo intracelular de (lutamina

en el parénquima peri4enoso la ;lutaminasintetasa incorpora el N%' al ;lutamatodando ;lutamina.

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• -l Ciclo intracelular de ;lutaminasuele acti4arse en condiciones deacidosis sanguínea. -s un

mecanismo alternati4o al ciclo de laurea que permite a5orraricaronato *necesario en elprincipio del ciclo de la urea, a 8n desal4aguardarlo para contrarrestar eleecto de la acidosis sanguínea.

6ransporte del nitrógeno delh!gado al riBón

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g

• =a ecreci6n del nitr6geno en ormade urea es la 4ía normal.

• =a ;lutamina puede ir a riJ6n, 0

con4ertirse a \N%$9+

;ln]. -n estecaso se ecretaría como N%$

+. Enincremento en la ecreci6n en orma

de N%$+

 suele indicar alg7n tipo depatología como por eemplo unaacidosis sanguínea.

#l Ciclo de la rea

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• &rigen del nitrógeno en la urea

• =os átomos de Nitr6genos de la urea proceden de 9uentes:

• #l amoniacodador del primer nitr6geno de la urea entra en el

ciclo después de condensarse con Bicaronato, paradar Caramoil osato *C#.• -l C# reacciona con la ornitina, dando citrulina *CID. Dodo este proceso ocurre dentro de la mitocondria, eimplica a un primer en<ima importante Carbamoil

fosfato sintetasa I (CPS-I), que sin ser parte del ciclorepresentaría la puerta de entrada del Nitr6geno delamoniaco al mismo. -ste en<ima es un puntoimportante de regulaci6n del ciclo.

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•  #l *spartatodador del segundo nitr6geno de laurea

reacciona con la citrulina *CID, paradar !rginina (uccinato *(uc!rg. -steproceso ocurre en el citosol. -l ciclose inicia 0 8nali<a en la Ornitina*O@N, pues sus caronos son losmismos al principio 0 al 8nal delciclo.

@egulaci6n de la síntesis deurea-l t d l i6 á i t t

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urea• -l punto de regulaci6n más importante es

la Carbamoil fosfato sintetasa I, que requiere!rginina, ;lutámico, !cetil"Co! para poderdisponer de un acti4ador alostérico esencial:N"acetil glutamato.

• -n general, todos aquellos procesos quesupongan un incremento en el suministro deaminoácidos, acti4an la ureogénesis 5epática:

• ;lucag6n.

• Inanici6n.• Aietas altas en proteínas.• Otros.

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6rastornos metabólicos

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• -l N%' es altamente t6ico. (uacumulaci6n en la sangre puede seratal lle4ando, en casos de alta

concentraci6n, a un estado de coma.-l estado de coma, surge comoresultado del agotamiento del !D#,deido a la acti4aci6n de la;lutamato des5idrogenasa.

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• -ste en<ima en presencia de altasconcentraciones de N%' gasta grancantidad de N!A#% para otener

glutámico a epensas del F"Cgt. -steZsecuestro[ masi4o de F"Cgt 5aceque el ciclo de los ácidostricaroílicos quede loqueado 0 portanto la osorilaci6n oidati4a, con elconsiguiente agotamiento del !D#.

otosíntesis

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!natomía 0 8siología animal

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(istema Aigesti4o de los@umiantes

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(istema Cardio4ascular

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• Cora<6n *Bomear sangre• enas *Dransportar sangre de los

teidos al cora<6n

• !rterias *Dransportar sangre delcora<6n a los teidos

• asos sanguíneos *Aistriuci6n

de sangre en los teidos• (angre *(er transporte

Cora<6n

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•  DamaJo: (imilar al puJo de una persona.• #eso: 9/2 gr en mueres 0 '22 gr en

5omres.

• Eicado: a mitad i<quierda del cuerpo.• -stá en4uelto por una memrana serosaprotectora que se llama pericardio, quesir4e para mantenerlo en su lugar, pero

con su8ciente liertad para contraerse 0omear la sangre uertemente.

•  Dres capas constitu0en parte de la pared delcora<6n.

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• -l epicardio, es la capa eterna 0 le da al

cora<6n una tetura lisa.• -l miocardio o m7sculo cardiaco, es la capa

intermedia 0 es del que está compuesto elcora<6n principalmente, de este m7sculodepende la unci6n de omear la sangre.

• =a capa interna del cora<6n esel endocardio, que es de endotelio delgado

0 en4uel4e las ca4idades 0 4ál4ulascardiacas.

• -n su interior, el cora<6n tiene cuatroca4idades, dos superiores que son la aurículaderec5a e i<quierda, 0 dos ineriores que son

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q , 0 qlos 4entrículos derec5o e i<quierdo, por loque se puede decir que el cora<6n estádi4idido en mitad derec5a 0 mitad i<quierda.

• -l cora<6n tamién necesita oígeno 0

nutrientes, para ello de la aorta ascendentese deri4an dos arterias coronarias que se losproporcionan.

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• -l uncionamiento: actores eternos,estilo de 4ida, la alimentaci6n, el ni4elde estrés 0 la acti4idad ísica

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de estrés 0 la acti4idad ísica.

• =a práctica de acti4idad ísica, incluso sies le4e, tiene ene8cios directa oindirectamente sore el sistemacardio4ascular.

• Aisminuci6n de la presi6n arterial,control de la grasa corporal, lieraci6nde estrés, regulaci6n de la glucosasanguínea 0 disminuci6n del riesgo dedislipidemias.

unciones• Aistriuir sangre a todo el cuerpo

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• Aistriuir sangre a todo el cuerpo.

• =a sangre lle4a oígeno, nutrientes,5ormonas 0 líquido a los teidos.

• @egulaci6n del p%, la temperatura, elequilirio de líquidos 0 electrolitos 0 laeliminaci6n de desec5os como el di6ido decarono *CO9.

• (istema inmunol6gico en el transporte de

células de deensa como leucocitos 0linocitos.• Coagulaci6n.

Ciclo cardíaco• (ístole auricular

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• Contracci6n 4entriculariso4olumétrica• -0ecci6n

• @elaaci6n 4entriculariso4olumétrica• =lenado 4entricular pasi4o

Ciclo cardíaco

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• =as tres primeras corresponden a la s!stole *Contracci6n miocárdica, durante la cual elcora<6n epulsa la sangre que 5a0 en suinterior

• =as dos 7ltimas a la diástole *relaaci6ncardiaca, durante el cual el cora<6n se llena desangre. =a diástole es más larga que la sístole.

• !proimadamente dos tercios de la duraci6n

total del ciclo corresponden a la diástole 0 untercio a la sístole.

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Intercamio gaseoso

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• -l mecanismo de intercamiogaseoso correcto del organismo conel eterior presenta dos etapas:

• =a 4entilaci6n pulmonar.• -l intercamio de gases en los

pulmones.

,a 1entilación pulmonar

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• Usta consiste en:• =a inspiraci6n, o entrada de aire a los pulmones. -stemecanismo es dierente en distintos grupos de4erterados:

"-n an8ios es una degluci6n, como si se tragaran el

aire."-n a4es por la compresi6n de los sacos aéreos por losm7sculos de las alas."-n mamíeros *er 8gura ? el aire entra acti4amente

en los pulmones al dilatarse la caa torácica"=a epiraci6n, o salida de aire, se reali<a pasi4amente.

;-NUDIC!

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• -pigenética: – =a -pigenética se re8ere a los camios5eredales en el !AN e 5istonas que noimplican alteraciones en la secuencia denucle6tidos 0 modi8can la estructura 0condensaci6n de la cromatina, por loque aectan la epresi6n génica 0 el

enotipo.

-#I;-NUDIC!

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• =a epigenética  se re8ere al estudiode todos aquellos actores nogenéticos que inter4ienen en la

determinaci6n de la ontogenia odesarrollo de un organismo, desdeel 64ulo ertili<ado 5astasu senescencia, pasando por la

orma adulta.

• ,a epigenética 1iene ad t l *DN

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demostrar 2ue el *DN no esalgo inmutable sino unamolécula 1i1a en su dinamismo7 sus interrelaciones. !sí pues,

nuestros descendientes no5eredan solamente un loque deinstrucciones sino tamién parte

de la 4ida que 5emos lle4ado.

• (e puede decir que la epigenética es elconunto de reacciones químicas 0 demásprocesos que modi8can la acti4idadd l !AN i lt i

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del !AN pero sin alterar su secuencia.

• =a idea que se tenía 5ace pocos aJos deque los seres 5umanos 0 los demás

organismos son s6lo lo que está escrito ennuestros genes desde su concepci6n, estácamiando, 0 la ciencia a4an<a paraconseguir descirar el lenguae que codi8ca

pequeJas modi8caciones químicascapaces de regular la epresi6n de genes.

Comien)o de la genéticahumana

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?1. Nic5ols Knig5ts?^9$. _o5n ;oss

EG' nicia la ciencia con el paradigma%endeliano 7 la biométrica de Francis (alton'

%endel: I#5perimentos en la hibridación de lasplantasJ

,e7es de %endel

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Factor  (#N 7*,#,&

 D-`DE@! SCO=O@ ,@a<a #ura

-asgosDominantes 7 -asgos-ecesi1os

 Dérminos por entender

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• !lelo& característica• actores * o alelos & genes & unidad

undamental de la 5erencia. *peda<o de

!AN con inormaci6n para unacaracterística• ;ameto: células seuales

• #ar de alelos iguales & 5omocigotos• #ar de alelos dierentes entre si &5eterocigoto

#rimera =e0 de Mendelo de la (egregaci6n

?

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? Si dos ra)as puras secru)an K los rasgosserán igual

fenot!picamente 7genéticamente.

Cada rasgo estadeterminado por un parde factores 2ue seseparan "" L los

Cada indi4iduo aectadotiene el riesgo de 5eredarla condici6n en un /23 a

?

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la condici6n en un /23 a

cada ? de susdescendientes.?

!& ;-N

AOMIN!ND-*MED!AOa& ;-N @-C-(IO*NO@M!=

a .mamá/ a.mamá/

* .papá/ *a.hi8o E/ *a.hi8o =/

*.papá/ *a.hi8o>/ *a.hi8o M/

,os familiares tienen la mutación 7pueden o no e5presarla a futuro

-emplo de la primer =e0 deMendel..

>

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#!#> genes:

!!

M!M> genes: aa

a .mamá/ a.mamá/

* .papá/ *a.hi8o E/ *a.hi8o =/

*.papá/ *a.hi8o>/ *a.hi8o M/

!& ;-NAOMIN!ND-*MED!AOa& ;-N @-C-(IO

%OMOCI;ODO(

   %   O   M   O   C   I   ;   O   D   O   (

   %   -   D   -   @   O   C   I   ;   O

   D

   O   (

E O (enotipoEO Fenotipo con o8os a)ules por

carácter dominante

(egunda =e0 de Mendel o principiode la segregaci6n de alelos

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9

*l cru)ar dos h!bridos.heterocigotas/ obtenidos del

@liar E9 los caracteres seseparan 7 se combinan al a)ar'

9

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!!

aa

!a

?

!a

aa

!a

!

a

!!

9

OHeterocigot

as

=O

Homocigotorecesi1o

=O Homocigotodominante

9

5eterocigota

?5eterocigota

9

!uelear

9

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F= muestrael carácterrecesi1o noe5presadoen F=9

 Dercera =e0 de Mendel. #rincipio dedistriuci6n independiente de los alelos

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*aracteres dierentes se transmitende orma inde"endiente exce"to encaracteres sexuales+'

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*olor orma

'

*olor -. amarillo /alelo dominante0

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 -. amarillo /alelo dominante0

a.1erde /alelo recesi1o0

2orma.liso /alelo dominante0

l.rugoso /alelo recesi1o0

'

'

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aall --

 -. amarillo /dominante0a.1erde /recesi1o0

.liso /dominante0l.rugoso /recesi1o0

 -al 

 - al'

 -utoecundacin

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*u)les son las "osibles combinaciones

 - -l a la

 -al 

'

Gametos masculinos

*ru7a de chicharos'

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AL Al La la

AL  -- --l -aa -al

Al  --l --ll -al -all

La  -a -al aa aal

la  -al -all aal aall

Gametos2emeninos

#lo se cum"le en a8uellos genes 8ue est)n en dierentescromosomas o en regiones mu se"aradas del mismo

*onclusin /Tercera e0'

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cromosomas o en regiones mu se"aradas del mismo

cromosoma+

*aracteres dierentes se transmiten de orma inde"endienteexce"to en caracteres sexuales+

Cruce mono5íridos 0Ai5íridos

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• =a especie 5umana tiene $

%erencia =igada al (eo

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cromosomas dispuestos en 9'pares, de esos 9' pares 99 sonsomáticos o autosomas, es decir,5eredan caracteres no seuales,0 uno es una parea de

cromosomas seuales.

 XX 

Mujeres

 XY

Hombres

• %a0 caracteres que sin ser caracteres seualesprimarios *6rganos genitales, g6nadas osecundarios *ara del 5omre, pec5os de lasmueres, solo aparecen en uno de los dos seos,

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o si aparecen en los dos, en uno de ellos sonmuc5o más recuentes.

 - estos caracteres se les

denomina caracteres ligadosal sexo

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• =os 4arones s6lo lle4an un

representante de cada genuicado en el sector 5eter6logodel ` 0 las mueres portandic5os genes por pares *Aos `.=a transmisi6n 0 epresi6n de

estos genes dependen del seode los indi4iduos.

Herencia ligada al cromosoma o herenciaholándrica

• =os genes que se encuentran en el segmento no

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• =os genes que se encuentran en el segmento no

5om6logo del cromosoma S son 5eredados7nicamente por los 5ios 4arones 0 se maniestaránen todos los 5omres que los lle4en.

=os cromosomas seuales poseen

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=os cromosomas seuales poseeninormaci6n para:

b determinar el seob 5eredar características seualesb 5eredar otras características

somáticascomo el daltonismo, la 5emo8lia 0 laictiosis.

#nfermedad 2ue no se mani@esta en las

Daltonismo

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#nfermedad 2ue no se mani@esta en las

mu8eres9 Ise debe a la presencia de genesrecesi1os anormales locali)ados en elcromosoma QR9 del par de cromosomas QQR J'No se mani@esta en la mu8er 7a 2ue uno de losgenes .en este caso el Q/ será normal 7dominante'

-l gen responsable de la enermedades recesi1o 0 su presencia origina eldaltonismo en el 5omre.

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Solo hi8as portadoras9 hi8os no afectados'

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• %emo8lia

Consiste en la alta de capacidad de coagulaci6nde la sangre. (u transmisi6n es igual que el

daltonismo 0 s6lo se mani8esta en el 5omremientras que la muer solo será portadora.

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• =a 5emo8lia ocurre en ? de cada?2.222 4arones recién nacidos.

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=e0 de %ard0"einerg

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• -n genética de polaciones, el principiode Hard7"einberg*PH*tamién e2uilibrio de Hard7"einberg, le7 de Hard7"

einberg o caso de Hard7"einberg estalece que la composici6n genética deuna polaci6n permanece en equiliriomientras no act7e la selecci6n natural ni

ning7n otro actor 0 no se produ<caninguna mutaci6n.

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Mecanismo de e4oluci6n.

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 – Mutaci6n. – (elecci6n natural. – !islamiento reproducti4o. – !daptaci6n – !ptitud.

Mutaci6n

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• %utación• (e llama mutaci6n a todo aquel

camio genético que se produce en

un indi4iduo, este camio puedellegar a ser 5eredado.

(elecci6n Natural

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• =a selecci6n natural ese procesoe4oluti4o que ue eplicado por C5arlesAarin, en la que eplica que eistenotros dos = doles que se 4an alterando

por la inLuencia del medio amiente,polo necesidades directas que causa queese rasgo especi8co se dola por los5ios por el camio producido es con el8n de meorar la condici6n de losindi4iduos 0 su entorno de super4i4encia.

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!islamiento reproducti4o

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• -l aislamiento se produce cuando poralguna causa eiste una arreraísica, que se cadena de montaJas,estar en una isla o impedimentossimilares causan que los miemrosde una polaci6n tengan contactocon polaciones similares e4itándose

así el cruce con otras polaciones.

!daptaci6n

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• =a adaptaci6n es el procesomediante el cual una polaci6n seadecua meor a su 5áitat 0 tamiénel camio en la estructura o en eluncionamiento de un organismo quelo 5ace más adecuado a su entorno.*(e produce por selecci6n natural.

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!ptitud

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• Concepto central de la selecci6n natural:•   =a aptitud, auste o adecuaci6n se tratade la medida de la contriuci6n genéticade un organismo a la generaci6n

siguiente. (in emargo, la aptitud no essimplemente igual al n7mero total dedescendientes de un determinadoorganismo, 0a que tamién cuanti8ca la

proporci6n de generaciones posterioresque lle4an los genes de ese organismo.

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;enoma %umano

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• '922 millones de pares de ases. – /23 secuencias repetidas nocodi8cantes.

 – 9$3 secuencias 7nicas. – 93 secuencias que 5acen genes. – (olo el ?./3 es codi8cante de

proteínas o !@N uncional.

#olimor8smos

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• -n el genoma, se identi8c6 lapresencia de dierentes 4ariacionesen la secuencia del genoma*presentes en más del ?3 de lapolaci6n, las cuales no ten!anun efecto patológico, por lo quese les considera polimor@smos'

• !quellos polimor8smos que aectana la secuencia codi8cante oreguladora 0 que producen

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camios importantes en laestructura de la proteína o en elmecanismo de regulaci6n de la

epresi6n, pueden traducirse endierentes enotipos *por eemplo,el color de los oos.

• Aee aparecer en al menos ?3 dela polaci6n.

• !lgunos polimor8smos puedeninter4enir en rutas meta6licas, 0aunque no tiene un eecto

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qnegati4o, sí modi8can la unci6n, loque 5a permitido dierenciar en losindi4iduos aspectos como

respondedores lentos, rápidos oultrarrápidos en la unci6nen<imática para el metaolismo.