Oncología - Linfomas - Pronóstico

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LINFOMAS PARTE I Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin

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LINFOMASPARTE ILinfoma no Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

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Primeras Descripciones

• 1832 Thomas Ho!in" escri#e seis pacien$es conesorenes e "%&n'%as a#sor(en$es)• 18*+ Lin,osarcoma R'o%, -ircho.• 18*/ 0ence ones escri#e e% mie%oma m%$ip%e

• 181 Lin,oma ma%i"no Theoore 0i%%ro$h• 184851462 7ar% S$ern#er" Doro$h Reeescri#en c9%'%as #in'c%aas

• 14*1 :a%% escri#e e% %in,oma ,o%ic'%ar 

• 14+8 0'r!i$$ escri#e %in,oma en9mico en ;,rica

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7%asi,icaci<n e Lin,omas

• Controversias en la clasificación• Gran variedad de tumores• Relativa insensibilidad de las técnicas• Clasicación basada en morfología

• Clasificación en carácterísticas clínicas

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Linfomas no Hodgkin•La clasificación académica , manejoy ronóstico del aciente!

•Categorías biológicas "ndolentes ,agresivos y muy agresivos!

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Clasificaciones

• #$%& a #$'& Raaort• #$'& (iel, Luke) Collins•  *orffam, +H -rit.is national lym.oma investigation

classification!

• #$/& ) #$$& +orking 0ormulation• #$$1 Revised 2uroean)3merican Ly.oma

Classification 4 R23L 5!• 6&&& +H!

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+orking 0ormulation for clinical usage-ajo grado

Lin,oc=$ico e c9%'%as pe>'e?as

Le'cemia %in,oc=$ica cr<nica

P%asmoci$oie

Lin,oma ,o%ic'%ar e c9%'%as pe>'e?as miB$o

Grado intermedio

Lin,oma ,o%ic'%ar con preominio e c9%'%as "ranes

Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%as pe>'e?as henias

Lin,oma ma%i"no i,'so e miB$o

Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%as "ranes henias no henias

3lto Grado

Lin,oma ma%i"no i,'so e c9%'%a "rane inm'no#%&s$ico79%'%a c%araC po%imor,o p%asmoci$oie

Lin,oma ma%i"no %in,o#%&s$ico con(o%'$o no con(o%'$o

Lin,oma ma%i"no e c9%'%a pe>'e?a no henia 0'r!i$$ no 0'r!i$$

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Clasificación de la !7!8• 9tili:a rinciios de la R23L• define entidades esecíficas• Carácterísticas morfológicas,"nmunofenotio, Clínicas• ostula una contraarte normal!

• Clasificación revia de la 78 en #$'%

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Clasificación de la 78

• 8ociedad de Hematoatogía 48H 5• 3sociación 2uroea de Hematoatología•   4 23H;5• Consultores < (arl Lennert, Constan +! -erard• #& comites de =6 articiantes internacionales• >= e?ertos clínicos, Clara -loonfield, @!3ndreALister

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•#$$= Consenso de enfermedades aser identificadas

•#$$=)#$$' acuerdo de la terminologíay criterios diagnósticos

•#$$' -orrador de la clasificación•0orum abierto•#$$' noviembre Reunión de tres días23H;,8H,y >% e?ertos clínicos!

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7%asi,icaci<n e %as OMS  Neoplasias de células BNeo plasias de células B

• Beolasias de recursores de células -Linfoma Leucemia Linfoblástica -• Beolasia de células - madurasLeucemia Linfocítica crónica Linfoma LinfocíticoLeucemia rolinfocítica de células -Linfoma Linfolasmocítico

Linfoma de células - de la :ona marginal del ba:oLeucemia de células eludas;lasmocitoma mielomaLinfoma de cel - de la :ona marginal e?tranodalLinfoma de cel! - marginal nodal

Linfoma 0olicular Linfoma de células de la :ona del mantoLinfoma difusos de células grandesLinfoma Leucemia e -urkitt

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  Beolasia de Células @ y B(• ;recursores de nelasias de células @Leucemia Linfoma Linfoblastica de células @Linfoma blastoide de células B(

Beolasias de células @ madurasLeucemia rolinfocítica de células @Leucemia Linfocítica granular de células grandes@Leucemia de Células B(Leucemialinfoma de células @ del adulto H@LD)#

Linfoma de células @ B( e?tranodal de tio nasalLinfoma de células @ tio enteroatíaLinfoma de células @ .eatoeslénicoLinfoma de células @ tio ;aniculitis subcutanea7icosis fungoide 8índrome de 8e:ary

Linfoma analásico de células grandes rimario cutaneoLinfoma de células @ eriféricoLinfoma de células @ angioinmunoblásticoLinfoma analásico de células grandes rimario sistémico

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Lin,omas e Ho"!in

Linfoma de Hodgkin ;redominio LinfocíticoBodular 

Linfoma de Hodgkin Clásico

1) Lin,oma e Ho"!in $ipo esc%erosis no'%ar : I oII)

2) Lin,oma e Ho"!in c%&sico rico en %in,oci$os

3) Lin,oma e Ho"!in $ipo ce%'%aria miB$a

*) Lin,oma e Ho"!in $ipo ep%esi<n %in,oc=$ica)

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Generalidades

•Gruo .eterogeneo de enfermedades•Linfomas e?iben diferentesresentaciones clínico atológicas

•Linfomas indolentes•Linfomas agresivos•Linfomas muy agresivos

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7arac$er=s$icas c%=nicasTipo frecuencia Edad H:M Estadio Bulky MO Sobrevida 5 años

Linfoblático ! " #$":# %5! &' (! 5)! *!

B+,LL+SLL *! *5 #$#:# "(! &' #(! %! 5#!

Linfo-a del Manto *! *( $":# %#! &' 5! *.! %!

Linfo-a /olicular ! 50 )$%:# 5#! &' "! .! %!

Linfo-a de ,el1randes

(#! *. #$:# ((! &&& ()! #*! .*!

Linfo-a B-ediastinal

! (% )$5:# 5*! && 5! (! 5)!

Burkitt +#! (# "$#:# (%! &2("!&'

! ((! ..!

M3LT 5! *) )$0:# (0! & "! #.! "#!

Mar4inal #! 5" )$%:# .)! &&& )! (! 5*!

,el T perifrico *! *# #$:# *5! &' #! (*! 5!

3naplásico ! (. $:# (!&&2(0!&'

#%! #(! %%!

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@ios de Linfomas más comunes

• A'%$os Lin,omas i,'sos e c9%'%as"ranes Lin,omas ,o%ic'%ares +6

•Ni?os Lin,oma %in,o#%&s$ico 3+CLin,oma e 0'r!i$$ *6C Lin,omas ec9%'%as "ranes 26

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2stadio de 3nn 3rbor • Es$aio I 'n "r'po "an"%ionar o re"i<n in(o%'craaIE)

• Es$aio II a,ecci<n e os o m&s "an"%ios o si$ioeB$ra%in,&$ico IIE a 'n mismo %ao e% ia,ra"ma

• Es$aio III :an"%ios o si$ios eB$ra%in,&$icos IIIE a %osos %aos e% ia,ra"ma o #ao IIIs o am#os IIISE

• Es$aio I- In(o%'craci<n i,'sa o iseminaa e'na o m&s si$ios eB$ra%in,&$icos con o sin "an"%ios)

• S=n$omas 0 ,ie#re Cp9ria e peso G16C

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IPI Inice pron<s$ico in$ernaciona%

Edad + 60 años

Estadio Estadio III IV

Sitios Involucrados +1

Estado +2HDL Anormal

0-1 Bajo ris!o

2 "is!o intrmdio

# "is!o Intrmdio alto$-% "is!o alto

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Fac$ores Pron<s$ico

• Ea m&s e /6 a?os• S=n$omas 0• Ma% es$ao "enera%• En,ermea iseminaa• Masa a#omina% G 16 cm)• 3 o m&s si$ios eB$ranoa%es comprome$ios• M)O comprome$ia•Tras,ormaci<n e his$o%o"=a pre(ia)

Li f i d l Li f i Li f

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Linfo-as indolentes Linfo-as a4resivos Linfo-as -uya4resivos

EntidadEntidad L$ /olicular2 B+L$ /olicular2 B+

,LL2SLL2Linfo-a,LL2SLL2Linfo-a

Linfoplas-oc6tico2Linfoplas-oc6tico2

Manto2Linfo-a -ar4inalManto2Linfo-a -ar4inalespl7nicoespl7nico

8ifuso de ,el B8ifuso de ,el B

9erifricoT y ; 9erifricoT y ; 

Micosis /un4oideMicosis /un4oide

LM32 3naplásicoLM32 3naplásico

BurkittBurkitt

Linfo-aLinfo-a

linfoblásticolinfoblástico

EdadEdad vie<osvie<os ,ual=uier edad,ual=uier edad iños <ovenesiños <ovenes

,reci-iento,reci-iento lentolento rápidorápido Muy rápidoMuy rápido

EstadioEstadio 3lto2 ")! &&& o &'3lto2 ")! &&& o &' 'ariable & a &''ariable & a &' 3lto &'3lto &'

MO o san4reMO o san4re

perifricaperifricaMuy co->nMuy co->n 9oco co->n9oco co->n frecuentefrecuente

S,S, raroraro raroraro co->nco->n

Historia naturalHistoria natural

sin trata-ientosin trata-iento&ndolente2 pueden trasfor-arse&ndolente2 pueden trasfor-arse

alinfo-as de cel 4randesalinfo-as de cel 4randesMuerte # a añosMuerte # a años Muerte se-anas oMuerte se-anas o

-eses-eses

?espueta a t@?espueta a t@ o curables con A o?o curables con A o?

e@cepto estadios te-pranose@cepto estadios te-pranos%)+")! re-isiCn%)+")! re-isiCn

co-pleta2 D( curadosco-pleta2 D( curadoso produceo produce

respuestarespuesta

satisfactoria 2satisfactoria 2

necesitan profila@isnecesitan profila@is

a S,a S,

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Presen$aci<n c%=nica e %os %in,omas

 &odal E'tnsi(n alatoria2%) masa mdiastinal*an!lios lin,ticos adominals

E'tranodal .*I/ Anillo aldr/ il/a3o4

S5ntomas S5ntomas insc5icos/ati!a/rdida d so/ sudoraci(nnocturna/ s5ntomas comrsivos

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S=n$omas >'e inican re,erencia 'r"en$e a%especia%is$a• Lin,aenopa$=a e G 1cm persis$en$e Gseis semanas• Hepa$oesp%enome"a%ia• Tres o m&s e %os si"'ien$es s=n$omas• Fa$i"aCs'oraci<n noc$'rnaCp9ria e

pesoCpr'r=$oCisneaCe>'imosisCin,ecciones rec'rren$esC o%or<seo)

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"nmuno.istoEuímica

•Marcaores inican e% %inae e% %in,oma•Marcaores a'an ae,inir %a en$ia o a%ia"n<s$ico

•P'ee a'ar a e(i$ar 'n ia"n<s$icoerr<neo

•P'ee ser necesario para %a e%ecci<n e

'na $erapia )

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LINFOMAS 

• LBH /&)/=F 8B *2 C2L! -• 6 ;3@RB28 *2 CR2C"7"2B@ B*9L3R 0L"C9L3R

*"098• B*3L28 2@R3B*3L28• CL38"0"C3C"B28

  R!2!3!L!) +H

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L"B073 L"B0C"@"C

• * DE LNH 07LL@SLL• ADLTO G/O AJOSCLINFADENOPATIA

:ENERALIKADACHEPATOESPLENO5ME:ALIACSINTOMASINESPE7IFI7OS

• *6 7ON SINTOMAS 0• ANEMIA HEMOLITI7A ATOINMNEC 7OMPROMISO DE M)O)

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Linfoma Linfocítico

•;aciente asintomático conductae?ectante

•3nálogos de urinas•8obrevida de =)/ aIos)

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LINFOMA LINFOCITICO 

• L"B0C"@8 73*9R8 B 28@"79L3*8,B9CL2R2*B* 28C38 C"@;L3873,;C38 7"@8"8• C2B@R8 *2 ;RL"02R3C"B• ;3R3"B79B-L38@8• 1&F @"2B2B C93*R *2 LLC• "g7 , "g* ,C*#$,C*6&,C*=J,C*#&),C*6>J

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Linfoma linfocítico• 7arac$er=s$icas "en9$icas• Hiperm'$aci<n som&$ica e% "en e I"• +6 e%ecci<n 13>1*• 1* De%ecci<n e 11>225>23 po#re pron<s$ico

• 16 e%ecci<n e 1>13 m'$aci<n e%ecci<n e%P+3 corre%aci<n con es$aio po#re so#re(ia)

• 1+ $risomia 12 represen$a pro"resi<n

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Linfoma Linfocítico

•;acientes asintomáticos se observan•8intomáticos análogos de urinas•Recaidas mKltiles

•sobrevida media de = a / aIos, 

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LL7@SLL comp%icao con %in,oma i,'so ec9%'%as "ranes

•>)#&F 8índrome de Ric.ter •0ormas leomórficas de célulasgrandes

•8obrevida menos de un aIo

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LINFOMAS FOLICULARES 

•1&F LBH• ;3C"2B@28 D"28

• L"B03*2B;3@"3 G2B2R3L"M3*3 *LR83,• ;C3 302CC"B 2@R3B*3L• '=F 7!!

• R3R R23C! L29C27"C3

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LINFOMA FOLICULAR 

• 7'rso ino%en$e con reca=as en,ermea no c'ra#%e• So#re(ia a + 5 16 a?os• 36 re"resi<n espon$&nea• Es$aio I o II•

:an"%ios e ca#ea c'e%%o• Maor=a e %os casos son : I I o :III)

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LINFOMA FOLICULAR 

•G" < 0LL"C9L3R *2 C2L9L3 ;2N92O3 H2B*"*3, JC79B

• B9CL28 H2B*"*8 *2 CR73@"B3 GR9283,28C38C"@;L3873,;C38 7"@8"8!C2L GR3B*28 )= cel!

• L"B073 *2 -3 GR3*

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