ONFALOCELE GASTROSQUISIS

Es la protrusión de vísceras de la cavidad abdominal por el anillo umbilical, cubiertas por una membrana peritoneo-amniótica vascular y translúcida.

El onfalocele es consecuencia de una falla en el retorno del intestino a la cavidad.

El cordón umbilical se encuentra inserto en la zona caudal del saco herniario.

Posee una cubierta o saco peritoneal intacto o roto, que contiene una cantidad variable de intestino y a veces el hígado.

Su tamaño puede oscilar entre 2-15 cm. de diámetro.

Si la cantidad de vísceras es de tamaño pequeño, pueden estar contenidas dentro del cordón umbilical.

El onfalocele predomina en el sexo masculino y se asocia entre un 50-70% con otras anomalías estructurales fetales predominando las malformaciones cardíacas tales como la aneuploidía que es la más frecuente y de mal pronóstico.

Un onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo).

El onfalocele tiene una incidencia de aproximadamente 1 por 5000 nacido vivos.

Aunque muchos bebés que nacen con esta patología también padecen anomalías cromosómicas como la trisomía 13, trisomía 18, trisomía 21, Síndrome de Turner o una triploidía, el Síndrome de Beckwith-Wiedemann y malformaciones en la columna vertebral, del aparato digestivo, corazón, aparato urinario y de las extremidades.

Es un defecto de la pared abdominal, usualmente ubicado a la derecha de la inserción del cordón umbilical, a través del cual estructuras intraabdominales protruyen al exterior y toman contacto con el líquido amniótico.

No tiene saco, por lo que el intestino flota libremente en el líquido amniótico.

No presenta membrana peritoneal que lo recubra.

Tiene un efecto irritante produciendo un intestino rígido y duro.

El intestino suele ser más corto de lo normal y la falta de fijación puede predisponer a la formación de vólvulo.

Las anomalías congénitas asociadas en la gastrosquisis son más raras, alcanzando hasta un 15%, siendo la más común la atresia intestinal.

En la gastrosquisis existe una desproporción entre las vísceras herniadas en la cavidad abdominal que dificulta la reubicación quirúrgica del intestino y obliga a amplias laparotomías y reparaciones diferidas mediante la colocación de un silo.

Tras el nacimiento es característico hallar un recién nacido con un paquete de asas evisceradas por un orificio yuxta-umbilical derecho, cuyo aspecto denota dilatación, fibrina, engrosamiento de la pared con inflamación que simula una cáscara intestinal y se la ha denominado “peel”.

La gastrosquisis tiene una incidencia de 1 por 10000 nacidos vivos y afecta más comúnmente a hombres que a mujeres.

No se conoce actualmente la causa del incremento en la incidencia de gastrosquisis y es motivo de especulaciones. Se describen algunos factores de riesgo predisponentes como: tabaquismo, consumo de drogas (alcohol, marihuana y cocaína), baja edad materna y bajo nivel socioeconómico-cultural.

Describir 10 diferencias entre Onfalocele y Gastrosquisis.

¿Cuál de las dos es la más grave? ¿Por qué?

La más grave de estas anomalías en mi opinión es la Gastrosquisis, ya que por tratarse de un pequeño defecto de la pared abdominal, de ubicación para umbilical derecho, por el que se pueden herniar asas intestinales, estómago, vejiga y genitales internos. Las estructuras herniadas no poseen cubierta, y por su contacto con el líquido amniótico han desarrollado un fenómeno inflamatorio (Peritonitis Amniótica). Debido a esto es mucho mas comprometedora ya que involucra otros órganos por lo que puede ser.

Cuidados en UCI neonatal para estas dos enfermedades.

Durante la atención inmediata se debe recibir al niño bajo cuna calefaccionada. Con ropa estéril.

Se debe cubrir lo más rápidamente posible el defecto con polietileno estéril transparente. Para ello se puede utilizar bolsa de plasma abierta en un extremo, manejada en forma estéril, excepcionalmente bolsa recolectora de orina para contenidos grandes, la cual se debe sujetar con cintas de gasa desde 4 ojales hechos hacia los extremos de la bolsa que hacen contacto con la piel del abdomen. Ambas cintas de gasa superiores deben anudarse entre sí, al igual que las inferiores hacia el dorso del paciente. Posteriormente se deben sellar con tela adhesiva los bordes de la bolsa con la piel.

Proceder a aspirar contenido gástrico, el cual generalmente es abundante.

Se debe colocar una sonda oro o nasogástrica 8-10 F, con aspiración frecuente o sonda de aspiración doble lumen para evitar la sobredistensión de vísceras huecas por deglución de aire.

Se debe atender con movimientos suaves pues se puede romper el saco del onfalocele.