Otosclerosis Dr. Carlos Estrada Tristán Curso pregrado en O.R.L. 2012.
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Otosclerosis
Dr. Carlos Estrada Tristán
Curso pregrado en O.R.L.
2012
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Otosclerosis• Generalidades
• Enfermedad ósea que afecta la cápsula ótica.
• Autosómica dominante con penetrancia y expresión variable.
• Mujeres más afectadas (2:1)
• Inicio de hipoacusia en 2da y tercer década de la vida.
• Asociado a infección por sarampión.
Otosclerosis• Generalidades
• Frecuente inicio de sintomatología posterior a embarazo.
• Raza blanca mas afectada
• 7.3 % de población
• 10.3 % de huesos temporales
• 12.3 % estribo fijo en huesos temporales con evidencia de otosclerosis.
• Rara en raza negra, asiáticos y nativoamericanos
Histopatología• Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula
ante fenestram.
• Hueso nuevo es depositado por los osteocitos.
• Periferia de la lesión
• Espacios vasculares en el centro
• El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica.
• Centro de la lesión
• Otospongiosis (Siebenmann)
• Hueso de aspecto desorganizado
Histopatología• Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula
ante fenestram.
• Hueso nuevo es depositado por los osteocitos.
• Periferia de la lesión
• Espacios vasculares en el centro
• El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica.
• Centro de la lesión
• Otospongiosis (Siebenmann)
• Hueso de aspecto desorganizado
Histopatología• Lesiones inactivas de aspecto
esclérotico (Otosclerosis)
• Extensión y localización variables
• Ligamento estapedial anular (fijación estapedial). Hipoacusia conductiva. (90%)
• Progresion medial a endostio de cóclea. Hipoacusia NS (8%)
• Mixta (2%)
Histopatología
Focos de otosclerosis
Cuadro clínico• Hipoacusia de aparición gradual y
progresiva.
• Adolescencia ó 3er década de la vida
• Aparente a los 30 - 40 años.
• 70% es bilateral
• Hipoacusia conductiva
• Paracusia de Willis
• Antecedente familiar de hipoacusia.
Cuadro clínico• Vértigo y alteraciones del equilibrio
30%
• Tinnitus
• Asociación con síndrome de van der Hoeve (Osteogénesis imperfecta)
• Fracturas espontáneas
• Hipoacusia
• Esclerótica azul
Exploración física• Imagen rojiza sobre el promontorio
• Signo de Schwartze (10%)
• Hipoacusia conductiva en diapasones
• Rinne - 512 Hz: pérdida 15 - 20 dB
• Rinne - 512 y 1024 Hz: pérdida 30 dB
Audiometria• Audiometria tonal
• Hipoacusia conductiva
• Nicho de Carhart
• 5 dB - 500 Hz
• 10 dB- 1000 Hz
• 15 dB - 2000 Hz
• 5 dB - 4000 Hz
Audiometria
• Timpanometría
• Curva tipo A ó As de Jerger
Audiometría
• Reflejo estapedial
• Efecto on - off en etapas iniciales
• Ausente en etapas tardías
Tratamiento• Amplificación
• AAE
• Tratamiento médico
• Fluoruro de sodio
• Reemplazo del ion hidroxilo por iones de flúor.
• Hidroxiapatita por fluorapatita
• Resistencia a acción de osteoclastos
• 20 a 120 mg por día
• 80 % de respuesta clínica
Tratamiento quirúrgico
• Estapedectomía
• Reemplazo de estribo por prótesis
• Hipoacusia conductiva (gap 20-30 dB en 500, 1000 y 2000 Hz)
• Rinne - con diapasón de 512 Hz
Prótesis
Estapedectomia• Anacusia postquirurgica en el 0.2%.
• Otras complicaciones
• Parálisis facial
• Vértigo e inestabilidad
• Acúfeno
• Alteraciones del gusto
• Perforación de la membrana timpánica