HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA

PACIENTE VIH

CON DERRAME PLEURAL

Andrea Sologaistoa Bezzina

R4 Anatomía Patológica

5 de Febrero 2014

PRIMER INGRESO (enero 2012)

Pte. masculino de 62 años sin AP de interés ni hábitos tóxicos.

FR: frecuentaba prostitutas

Hx: 2 meses con

• Pérdida de peso

• Astenia

• Bradipsiquia

• Dificultad del lenguaje

EXPLORACION FISICA

Afebril, lesiones eritemato-violáceas de 0.5cm predominio en extremidades, sugestivas de SK. Claudicación de EEII.

Serología: VIH +

PCR VHH-8 en suero +

ADENOPATIA INGUINAL DERECHA

INMUNOHISTOQUIMICA

CD31

HHV8

Infiltración por Sarcoma de Kaposi

TAC CRANEAL

LOE frontal izq. de 30mm con captación en anillo y edema asociado.

Moderado efecto de masa y signos de herniación

Dx: Toxoplasmosis Cerebral

Tx: Sulfadiacina + Pirimetamina

SEGUNDO INGRESO (feb. 2012)

Fiebre, astenia y malestar general.

Empeoramiento de lesiones de SK. Linfedema y adenopatías inguinales.

Dx:

Neumonía de LID

Pancitopenia y anemia

TERCER INGRESO (abril 2012)

Dolor hemitórax izquierdo de características pleuríticas de 3 días de evolución + tos.

EF: Afebril, hipofonesia basal izq, lesiones SK con distribución universal.

RX: Condensación basal y derrame pleural izq.

RX. TORAX

Toracocentesis:

Exudado

Gram, cultivo y ZN -.

DX: Derrame pleural paraneumónico.

Tx: Ceftriaxona.

CUARTO INGRESO (mayo 2012)

Dolor hemitórax derecho y disnea. No tos, expectoración ni fiebre.

RX: Derrame pleural bilateral D > I.

TAC:

Derrame pleural con áreas de colapso pulmonar y edema intersticial.

NO adenopatías axilares ni mediastínicas.

RESUMEN DX.

Infección VIH C3

Toxoplasmosis cerebral (resuelta)

SK cutáneo y ganglionar

IRC residual

Candidiasis orofaríngea

Neutropenia grado IV

DERRAME PLEURAL RECIDIVANTE

ETIOLOGIAS DERRAME PLEURAL + VIH

INFECCIOSAS:

Neumonía

Tuberculosis

Embolismos sépticos

OTRAS:

ICC

Hepatopatía

Hipoalbuminemia

NEOPLASICAS:

• Sarcoma de Kaposi

• LNH sistémico

• CA pulmonar

• Linfoma primario de cavidades

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

LIQUIDO PLEURAL

BLOQUE CELULAR

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Carcinoma

Mesotelioma

Linfoma

INMUNOCITOQUIMICA

Calretinina -

CK AE1/AE3 -

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Carcinoma

Mesotelioma

Linfoma no Hodgkin asociado a piotórax

Linfoma difuso de célula B grande

Linfoma de Burkitt

Linfoma / Leucemia T linfoblástica

INMUNOCITOQUIMICA

CD45 +

MUM-1 +

INMUNOCITOQUIMICA

CD79a -

CD20 -

INMUNOCITOQUIMICA

CD3 -

INMUNOCITOQUIMICA

CD138 +

(focal)

INMUNOCITOQUIMICA

HHV8 +

EMA +

INMUNOCITOQUIMICA

EBER +

Masa tumoral

Inmuno-fenotipo

Gen myc

VHSK / HHV8

EBV

L. asociado a piotórax

+

B

...

-

+/-

L. difuso de célula B grande

+/-

B

...

-

-

L. de Burkitt

+/-

B

R

-

-

L./Leucemia T linfoblástica

+

T

...

-

-

L. de Cavidades

-

-

...

+

+

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES

DIAGNOSTICO:

EPIDEMIOLOGIA

Pacientes con inmunodepresión profunda, la mayoría infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).

Más frecuente en homosexuales con estadíos avanzados (recuento total de linfocitos CD4+ menor de 100-200/μL), en la 4ta década de vida.

Ocasionalmente en pacientes post transplantados y en raros casos en personas inmunocompetentes o en pacientes con cavidades únicas (implantes).

Constituyen menos del 5% de linfomas en pacientes VIH.

LINFOMA PRIMARIO DE CAVIDADES

Neoplasia de células B grandes, caracterizada por presentarse como un derrame seroso de cavidades, sin presencia de una masa tumoral detectable, adenopatías, organomegalias o infiltración medular.

Hallazgo constante de la presencia del virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV/HHV8).

OTROS CASOS REPORTADOS

CLASIFICACION DE LA OMS (2008)

MATURE B-CELL NEOPLASMS

– Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma

– B-cell prolymphocytic leukaemia

– Splenic marginal zone lymphoma

– Hairy cell leukaemia

– Lymphoplasmacytic lymphoma

– Heavy chain diseases

– Plasma cell myeloma

– Solitary plasmacytoma of bone

– Extraosseous plasmocytoma

– Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue (MALT lymphoma)

– Nodal marginal zone lymphoma

– Follicular lymphoma

Primary cutaneous follicle centre lymphoma

Mantle cell lymphoma

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)

DLBCL associated with chronic inflamation

Lymphomatoid granulomatosis

Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma

Intravascular large B-cell lymphoma

Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman disease

PRIMARY EFFUSION LYMPHOMA

Burkitt lymhoma

B-cell lymphoma, unclassificable

INMUNOFENOTIPO

90% positividad para el EBV.

Caracterizados por la imposibilidad de asignarles un origen B o T mediante anticuerpos monoclonales específicos.

Todos son de origen B (análisis de reordenamiento del gen de las Ig).

Positividad para el CD45.

Usualmente marcadores B negativos.

INMUNOFENOTIPO

Exhiben un perfil plasmablástico, el cual es intermedio entre el de linfoma difuso de célula B grande y las células plasmáticas

CURSO CLINICO

Unicamente un 40 – 50% de los pacientes VIH con linfoma primario de cavidades presenta sarcoma de Kaposi.

Pronóstico desfavorable con una media de 6 meses de vida tras su diagnóstico.

CONCLUSION

Considerarlo en pacientes inmunodeprimidos con clínica sugestiva de derrame de cavidades.

Confirmación con inmunohistoquímica y análisis genético para la presencia del KSHV/HHV8.

HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. JOSEP TRUETA

PACIENTE VIH

CON DERRAME PLEURAL