Pancreatitis crònica autoinmune. Infrequent i difícil de...
Transcript of Pancreatitis crònica autoinmune. Infrequent i difícil de...
Pancreatitis crònica autoinmune. Infrequent i difícil de diagnosticar. S. Mocanu, M. Rodríguez , JA González, F. Sancho, A. Farre,V. Artigas, M. Trias
Unitat de Cirurgia Hepatobiliopancreàtica i Oncológica.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. UAB. Barcelona
Caso clínico 1
Hombre, 74 añosAntecedentes :- HTA- cistoprostatectomía radical + conducto ileal por neoplasia de próstata (1992).
Medicación : Losartan, RocaltrolMotivo de ingreso : ictericia obstructiva indolora
Analítica :Bilirrubina total 55 umol/LFA 328 U/LGGT 501U/L
CEA 3,98 ug/LCA 19-9 13,15 kU/L
Ecografía abdominal :
-Litiasis vesicular-Dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas
Pruebas diagnósticas
Citología biliar : negativa para células malignas
Tratamiento. Evolución
Pancreatitis crónica linfoplasmocitaria esclerosante
Duodenopancreatectomía cefálica Postoperatorio correcto.Alta hospitalaria en el 10°día.
Controles :- asintomático- analíticas normales- TC abdominal : cambiospostDPC
Caso clínico 2
Hombre, 79 añosAntecedentes :- HTA- angiopatia amiloide (hematoma occipital secundario)- neuralgia paratrigeminal de Raeder
Medicación : Hidrosaluretil, NeurontinPresentación : colestasis durante ingreso por neumonía
Analítica :Bilirrubina 98 umol/LFA 825 U/LGGT 525 U/L
CA 19-9 671 kU/L
Ecografía : -litiasis vesicular-dilatación vías biliares intra y extrahepáticas-cabeza pancreática hipoecogénica
Pruebas diagnósticas
ColangioRM
Dilatación de vías biliaresEstenosis irregular del colédoco distal
Fibrosis retroperitonealObstrucción ureteral izquierda
CPRE
Wirsung normal
Desaparición de lasramificaciones secundarias
Citología biliar negativa paracélulas malignas
Eco-PAAF pancreáticasugestiva de
pancreatitis crónicaagudizada
Corticoterapiax 3 meses
Resolución de la colestasis +
dilatación de víasbiliares
Ictericiaobstructivarecurrente
Ecoendoscopia :- páncreas heterogéneo; masa cefalopancreática de 3 cm, en contactocon el confluente portomesentérico, sin infiltración del mismo.- adenopatías peripancreáticas
Segunda opinión
Tratamiento. Evolución
Pancreatitis crónica linfoplasmocitaria esclerosante
Duodenopancreatectomía cefálica Fístula pancreática de bajodébito, resuelta con tto.conservador.
Controles :-dolor abdominal recurrenteinespecífico-analítica(IgG4),imagen,endoscopia – normales- exitus al año (AVC)
Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.
Yoshida K, Toki F, Takeuchi T, Watanabe SDig Dis Sci. 1995 Jul;40(7):1561-8.
Hamano (2001) : relación pancreatitis autoinmune (PAI) – IgG4
Kamisawa (2004) : infiltrado celular IgG4 + en otros órganos enfermedadsistémica esclerosante relacionada con IgG4
Descripción.Evolución del concepto
AsiaSexo masculinoEdad avanzada
Infiltrado linfoplasmocítico
OccidenteAmbos sexosEdad media
Infiltrado neutrofílicoObliteración/Destrucción ductal
PAI I versus PAI II
Epidemiología
Prevalencia : aprox 0,8 / 100000 (datos de Japón)
Incidencia en series quirúrgicas (confirmación AP):
- global = 2,4% (series de Johns Hopkins & MSKCC)
- patología benigna = 11%
Imagen
Otros órganos
Serología
HistologíaRespuesta a corticoterapia
Pancreatitis aguda
Pancreatitis crónica Ictericia
obstructiva(70%)
Presentación. Diagnóstico
Imagen
“Sausage-shaped” pancreas Estenosis larga del Wirsung
Lesión ocupante de espacio Estenosis seriadas
Otros órganos
80%
10%
15%
IgG4 - principal marcador serológico -
S ~ 70%, E ~ 90%
Elevado en 10% de losadenocarcinomas de páncreas
Relacionado con la extensiónextrapancreática de la enfermedad
Serología.Histología
30 pacientes intervenidos de una DPC con AP positiva para PAI
En 27/30 :• pruebas de imagen•determinación IgG4 preoperatoria•biopsia preoperatoria
Aplicación de los criterios de Japón : diagnóstico correcto en 44%
Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352–8.
Japanese criteria (2002, revisados en
2006)
Korean criteria (“seguro”,
“probable”, “posible”)
Asian Consensus Criteria
HISORt system(Mayo Clinic)
ConsensoAPISG
Ictericia obstructiva / Aumento global de tamañopancreático
Hallazgos CT/RM sugestivos de PAI
1. Evaluar otros órganos2. IgG4 sérico
› 1 criteriode PAI tipo
I
Altamentesugestivo
de PAI
Corticoterapia (prednisona 0,6-1 mg/kg)
Reevaluar morfologia pancreática, CA 19-9, IgG4
Confirmacióndiagnóstica Reconsideración
Seguir algoritmo para PAI tipo II
Si No
Conclusiones① Reconocer las manifestaciones clínico-radiológicas de PAI
② Pensar en las alteraciones serológicas (Ig4)
③ En un contexto sugestivo de PAI optar por un Tru-cut y nopor una PAAF
④ La exploración quirúrgica +/- resección pancreática : únicométodo diagnóstico en hasta el 20%, especialmente en lasformas tumorales.