Panuveítis

PanuveítisDra. Gimena N. Gimenez Luna

25 de Octubre 2012

Sarcoidosis• Trastorno granulomatoso

multisistémico

• Síntomas intratorácicos(90%),

Afectación ocular (15-50%)

• 10-20 mayor en afroamericanos

• Mujer

• 20-50 años

• HLA-DRB1

• Histología

• Sistémica: Iridociclitis, Sd Lὄfgren,

Sd. De Heerfordt.

Sarcoidosis • Tej. Ocular, orbita y anejos

• Uveítis anterior: iridociclitis granulomatosa:

_ PQ “ en grasa de carnero”

_ Nódulos de Koeppe y Busacca en el iris

_ Grupos blancos de células (bolas de

nieve).

_ infiltrados corneales numulares

_ Queratopatía en banda

_ Granulomas extensos en iris

Sarcoidosis_ infiltración en vítreo: difusa o

lineal

_ Granulomas nodulares: NO, retina

y coroides

_ Periflebitis lineal o segmentaria

_ Enfermedad oclusiva vascular

retiniana

_ Papiledema y neurosarcoidosis:

EMC

Sarcoidosis • Diagnostico

- Diag. Diferencial: ARJ/AIJ,

granulomatosis sist. Juvenil

familiar.

- Radiografía de torax

- TC

- Concentraciones séricas de ECA y

lisozima

- Gammagrafía con galio

- Histopatología

Sarcoidosis

•CTC: tópicos, periocular y

sistémica

•Ciploplejía

• Inmunomoduladores

Oftalmía simpática

• Panuveítis granulomatosa no necrotizante

• Bilateral- difusa

• Trauma quirúrgico (10 casos en 100000) o

accidental (0,02 al 0,5%)

• < riego en niños

• > riesgo en ancianos

Oftalmía Simpática• Fotofobia leve

• Uveítis anterior granulomatosa grave

• PQ en grasa de carnero

• Engrosamiento de iris

• Formación de sinequias posteriores

• Aumento de PIO

Oftalmia Simpática• Vitritis

• Lesiones coroideas blanco

amarillentas en el ecuador

medio.

• Lesiones coroideas

peripapilares y DR exudativo

• Complicaciones: Cataratas,

EMC crónico, NV Coroidea y

atrofia optica.

Oftalmía simpática• AFG

- Puntos de Hiperfluorescencia por

exudación

- DR neurosensorial

- Nódulos de Dalen-Fuchs,

hipofluorescentes.

- Fase inicial (EPPMPA) y tardía

Hiperfluorescencia.

• VIC

- Focos hipofluorescentes

isofluorescentes

• ECO Engrosamiento coroideo.

Oftalmia simpática

• Histopatología

- Infiltración granulomatosa

- Acumulación de cel epitelioides

- Ausencia de afectación de coriocapilaris

y retina

- Fagocitosis del pigmento uveal por

celular epiteliales

- Extensión a esclerótica, papila óptica,

vasculatura, macula y periferia.

Oftalmía simpática

• Etiología

- Patógeno o antígeno bacteriano

mimetismo molecular

- No se identifico microorganismo

- Linfocitos T frente Ag S retiniano u otros

Ag melanocíticos retinianos o coroideos.

- Haplotipos HLA-DR4,HLA-DRw53 y

HLA-DRw3

Oftalmia simpáticaIntervenciones quirúrgicas que pueden dar lugar a oftalmía simpática

Intervenciones Quirúrgicas asociadas a oftalmía simpática

- Vitrectomía

- Implante de LIO secundaria

- Trabeculectomía

- Iridencleisis

- Ciclodestrucción con láser YAG por contacto y no contacto

- Ciclocrioterapia

- Radioterapia con protones e ión helio contra melanoma coroideo

- Extracción de cataratas, en especial cuando el iris se encuentra en el

interior de la herida.

Lesiones asociadas a Oftalmía simpática

- Ulceras perforantes

- Contusión severa

- Rotura escleral subconjuntival

- Cualquier lesión perforante, acompañada o no de afectación uveal

directa o prolapso uveal.

Oftalmia simpática• Tratamiento

•

Enfermedad de Vogt-Koyanagui-

Harada

• Enfermedad multisistémica

• Autoinmunitaria

• Panuveítis granulomatosa

• Bilateral- difusa- crónica

• Acompañada de afección: Tegum.,neurol.,

audit.

• Autoim Linf T frente a autoantígenos

asociados a melanocitos.

• HLA-DR4, HLA-DR0405 Y HLA-DR0410


Harada


HaradaEstadío 1: Prodrómico


HaradaEstadio 2: Uveítis Aguda


HaradaEstadio 3: Convalecencia


HaradaEstadio 4: Crónica recurrente


Harada• Criterios Dx revisados en Enf. V-K-H


Harada• AFG


Harada• Ecografía


Harada• Tratamiento

• Estadio Agudo: tto PRECOZ, AGRESIVO y PROLONGADO, con CTC tópicos, perioculares y sistémicos, y fcosCiclopléjicos.

- Prednisona 1 a 1,5mg/kg dia VO o Metilprednisolona IV por 3 días, seguidos de CTC orales en dosis altas

- Ciclofosfamida:1,5 mg/kg desde inicio y por 6 meses

- Período no menor a 6 meses (6 meses a 1 año).

Enfermedad de Adamantiades-

Behçet• Vasculitis oclusiva recidivante Crónica

• Etiología desconocida

• Afecta seg. anterior o posterior

• > frec. Paises de Turquía y Japon

• Forma completa > en hombres

• Inicio: 25 y 35 años de edad

• Sist. Dx de enfermedad de Behçet (ISGBD)

• Pruebas inespecíficas: prueba de patergia, HLA-B51,

VSG y proteína C reactiva.


Behçet• Sistema diagnostico de EAB (International Study Group for

Behçet Disease)

Ulceras orales

recurrentes

Mayor, menor o herpetiforme, 3 o

mas episodios en un período de 12

meses

Mas 2 manifestaciones

entre:

1) Ulceras genitales

recurrentes

Ulceraciones aftosas a repetición

2) Lesiones Oculares Uveítis anterior/posterior

Vasculitis retinal

3) Lesiones cutaneas Eritema nodoso

Pseudofoliculitis papulopustular o

acneiforme

4)Test de patergia

positivo

> 2mm a las 28-48hs


Behçet

Criterios

secundarios

- Artritis

- Ulceras gastrointestinales

- Epididimitis

- Vasculitis sistémicas o

complicaciones asociadas

- Síntomas neuropsiquiáricos

TIPOS de EAB - Completa (4 criterios principales)

- Incompleta (3 criterios principales o

afectación ocular y otro criterio principal)

- De sospecha (dos criterios principales

sin afectación ocular)

- Posible (un criterio principal)


Behçet• Manifestaciones oculares


Behçet

• Patogenia e inmunología de la EAB

- Etiología desconocida

- Enfermedad autoinmunitaria

- Hombres

- HLA-B12(mucocutaneas), HLA-B27 (Artritis) y

HLA-B5 (lesiones oculares)

- Dx hallazgos clínicos y criterios Dx

- Métodos complementarios ayudan al Dx


Behçet• Diagnostico diferencial:

- Uveítis anterior asociada a HLA-B27

- Sd de Reiter

- Sarcoidosis

- Vasculitis sistémicas

- LES

- Panarteritis nudosa

- Granulomatosis de Wegener

- Retinitis de etiología viral (HVS y VVZ)


Behçet

• Tratamiento de Enf. De behçet según sist. Comprometido.


Behçet• Corticoides:

- Prednisolona 1,5 mg/Kg al día con disminución gradual.

• Inmunomoduladores:

- Clorambucilo

- Ciclofosfamida

- Ciclosporina A 5mg/Kg al día

- Colchicina 0,6 mg/día (profilaxis de episodios infl. activos)

- Micofenolato de mofetilo

- Etanercept e infliximab

- IFN-α 2а

Muchas gracias

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