INTRODUCCIÓN  

La  insuficiencia  suprarrenal  es  un  defecto  en  la  función  de  la  corteza  suprarrenal,  esta  se  divide  en  3  

zonas  con  diferentes    caracterís8cas  histológicas  y  funcionales:  

Zona  glomerular:  Situada  en  la  zona  más  externa,  se  sinte8zan  los  mineralocor8coides.  Su  

principal  esCmulo  es  la  angiotensina,  a  diferencia  de  las  otras  zonas  cuyo  principal  esCmulo  

es  la  cor8cotropina  hipofisiaria  (ACTH).  

Zona  fascicular:  Lugar  de  síntesis  de  los  glucocor8coides.    

Zona  re8cular:  Zona  más  interna,  donde  se  sinte8zan  los  andrógenos  suprarrenales.    

   

La   médula   suprarrenal   formada   por   células   cromafines,   sinte8za   catecolaminas   siendo   capaz   de  

responder  al  estrés.  

   

INSUFICIENCIA  SUPRARRENAL  CRÓNICA  

CLASIFICACIÓN  

La  insuficiencia  suprarrenal  (ISR)  se  clasifica  en:  

Primaria   o   enfermedad   de   Addison:   Corresponde   a   la   afectación   de   la   glándula,  

comprome8endo  todas  las  hormonas.  

Central:   Puede   corresponder   a   insuficiencia   suprarrenal   secundaria:   cuando   existe   un  

defecto   hipofisario   en   la   secreción   de   hormona   adrenocor8cotrópica   (ACTH)   o   Terciaria  

cuando   existe   alteraciones   hipotalámicas   en   la   secreción   de   la   hormona   liberadora   de  

cor8cotropina  (CRH).  Principalmente  afectan  la  producción  de  cor8sol.  

   

 

PATOLOGÍAS) DIAGNÓSTICO)) TRATAMIENTO)) SEGUIMIENTO))Insuficiencia* Suprarrenal*Crónica*

Sospecha**

Inicial**

Derivar*

Insuficiencia* Suprarrenal*Aguda*

Específico* Completo* Derivar*

ETIOLOGÍA  

La   e8ología   más   frecuente   de   la   insuficiencia   suprarrenal   primaria,   es   la   autoinmune,   la   cual   se  

puede  asociar  a  un  síndrome  poliglandular,  como  se  describe  a  con8nuación:  

Síndrome   Poliglandular   Autoinmune   8po   1:   Hipopra8roidismo,   Insuficiencia   Suprarrenal,  

Candidiasis  oral  crónica  y  recurrente.    

Otras   manifestaciones   menos   frecuentes   incluyen:   hipogonadismo   primario,  

malabsorción   y   otros   trastornos   gastrointes8nales,   diabetes   mellitus   8po   1,   8roi-­‐  

di8s   autoinmune   crónica,   alopecia,   anemia   perniciosa,   hepa88s   crónica   ac8va   y  

viCligo.  

Síndrome Poliglandular Autoinmune 8po 2:   insuficiencia   Suprarrenal   Primaria    más,   al  

menos,   otra   endocrinopaCa   autoinmune   como   diabetes   mellitus   8po   1,   hipogonadismo  

primario  o  enfermedad  8roidea  autoinmune.    

Existen  otras  manifestaciones  que  pueden  aparecer  asociadas  como  viCligo,  alopecia,  

anemia  perniciosa,  púrpura  trombocitopénica  autoinmune  o  síndrome  de  Sjogren.  

Este  síndrome  es  más  frecuente  que  el  8po  1.  

   

     

 

ADRENALITIS*AUTOINMUNE*Insuficiencia*suprarrenal*aislada,*Síndrome*poliglandular*autoinmune*tipo*1,*Síndrome*poliglandular*autoinmune*tipo*2**INFECCIONES*Tuberculosis,*Infecciones*fúngicas,*Citomegalovirus,*VIH,*Sífilis**INFILTRACIÓN*TUMORAL*Metástasis*de*cáncer*pulmonar,*mama,*estómago,*colon,*linfoma.*INFILTRATIVAS*Amiloidosis,*hemocromatosis,*Sarcoidosis*INFARTO*O*HEMORRAGIA*SUPRARRENAL*Anticoagulantes,*septicemia*meningocócica**FÁRMACOS*ketoconazol,* fluconazol,* rifampicina.* Fenitoina,* barbitúricos,* mitotane,* etomidato,*aminoglutetimida,*suramina,*etc*HEREDITARIAS*Adrenoleucodistrofia,*Hiperplasia*suprarrenal*congénita*

CLÍNICA  Y  DIAGNÓSTICO  

El   cuadro   clínico  depende  de:  8empo  de  evolución  de   la   enfermedad,   grado  de  déficit   hormonal,  

(siendo   clínicamente   evidentes   cuando  hay  destrucción  de  más  del   90%  de   la   glándula)   y   8po  de  

insuficiencia  suprarrenal.  

Se   caracteriza   por   baja   de   peso,   fa8gabilidad,   manifestaciones   psiquiátricas   como   deterioro  

cogni8vo,   depresión   y   psicosis,   dolor   abdominal,   nauseas,   vómitos,   diarrea,   síntomas   de  

hipoglicemia,   hipotensión   ortostá8ca   (más   marcada   en   la   ISR   primaria),   avidez   por   la   sal.   En   la  

mujer,   el   déficit   de   andrógenos   puede   determinar   disminución   de   fuerza,   disminución   del   vello  

pubiano,  axilar  y  disminución  de  líbido.  

La   hiperpigmentación   es   el   signo  más   caracterís8co   de   los   pacientes   con   ISR   primaria,   ya   que   el  

déficit   de   cor8sol   es8mula   la   producción   de   proopiomelanocor8na,   prohormona   que   se   escinde  

para   formar   varias   hormonas   ac8vas,   principalmente   la   ACTH   y   la   hormona   es8mulante   de  

melanocitos  (MSH).  Los  niveles  elevados  de  MSH  favorecen  la  producción  de  grandes  can8dades  de  

melanina.    

La  hiperpigmentación  es  más  evidente  en  zonas  fotoexpuestas,  áreas  expuestas  a  presión  (codos),  

en   pliegues   palmares,   en   mucosas   (bucal,   vaginal   y   anal)   y   en   ci-­‐   catrices   posteriores   a   la  

instauración  de  la  enfermedad.    

También  se  puede  observar  melanoniquia  (uñas  con  bandas  longitudinales  de  color  marrón  oscuro).    

   

Estudio  

En  los  exámenes  generales  existen  hallazgos  que  nos  pueden  hacer  sospechar  el  diagnós8co  como:  

hiponatremia,  hiperkalemia,  acidosis  hipeclorémica  leve,  hipoglicemia,  eosinofilia,  hipercalcemia.  

Cor8sol  basal  sérico:  Cuando  los  valores  se    encuentran  bajo  3  μg/dl  o  bajo  15  μg/dl  en  una  

situación  de  estrés  importante,  son  altamente  sugerente  de  falla  suprarrenal.  

Cor8sol  basal  en  saliva:  Valores  inferiores  a  1,8  ng/ml  hace  probable  el  diagnós8co  de  ISR.    

Medición  de  ACTH  plasmá8ca:  Permite  establecer  si  se  trata  de  una  insuficiencia  primaria  o  

secundaria    

     

 

Hipoglucemia  insulínica:  Es  el  patrón  de  oro  para  el  diagnós8co.  Se  induce  una  hipoglicemia  

con  insulina  y  se  observa  la  falta  de  elevación  del  cor8sol,  esta  prueba  prác8camente  no  se  

usa  por  los  riesgos  asociados.  

Test  de  es8mulación  con  ACTH:  Se  administra  ACTH  250  μg  de  acción  rápida  (cosintropina,  

Synacthen®)   y   se  mide   el   cor8sol   a   los   30  minutos,   si   está   bajo   18   μg/dl,   se   confirma   el  

diagnós8co.  

Evaluar  afectación  de  mineralocor8coides:  Sólo  está  indicado  en  ISRP.  Si  hay  afectación  de  

los  mineralocor8coides,   observaríamos   una   ARP   elevada   con   una   aldosterona   plasmá8ca  

baja  o  normal.  

Medición  de  an8cuerpos  an8  21  hidroxilasa:  Ayuda  a  confirmar  la  e8ología  autoinmune.    

Examen   de   imágenes:   Cuando   los   an8cuerpos   an8   21   hidroxilasa   están   nega8vos,  

solicitamos   imágenes   en   busca   de   e8ología   como:   Tuberculosis,   procesos   infiltra8vos   o  

hemorragia.  

   

TRATAMIENTO    

En  insuficiencia  suprarrenal  primaria  se  deben  sus8tuir  cor8sol  y  mineralocor8coides.  

La   sus8tución     de   cor8coides   es   con   hidrocor8sona,   glucocor8coide   de   acción   corta   (vida  media  

menor  de  12h),con  ligera  ac8vidad  mineralocor8coidea.  La  dosis    habitual  es  entre  15-­‐30  mg/día,  se  

debe  fraccionar  en  2  o  3  dosis,  debido  a  su  secreción  pulsá8l  y  al  ritmo  circadiano  del  cor8sol.      

El   monitoreo   de   la   terapia   es   básicamente   clínico,   por   lo   que   se   evalúa   la   mejoría   de   la  

sintomatología  y  la  desaparición  de  la  hiperpigmentación.  

En  casos  que  el  paciente  esté  some8do  a  situaciones  de  stress  (fiebre,  traumas,  cirugías,  etc),  debe  

aumentar  la  dosis.      

La  sus8tución  mineralocor8coidea  se  realiza  con  fludrocor8sona.  La  dosis  diaria  puede  fluctúa  entre  

0,025  a  0,1  mg.    

La   8tulación   de   la   dosis   se   hace   determinando   la   presión   arterial   en   decúbito   supino   y   en  

bipedestación,  la  frecuencia  cardiaca,  el  sodio,  el  potasio  sérico  y  la  ARP  (que  debe  estar  en  el  límite  

superior  de  la  normalidad).  

   

         

   

   

   

   

     

   

 

   

 

INSUFICIENCIA  SUPRARRENAL  AGUDA  

Corresponde  a  una  emergencia  endocrinológica,  se  sospecha  en  pacientes  con  hipotensión  grave  y  

persistente  a  pesar  de  las  medidas  terapéu8cas  habituales.    

Se  debe  instaurar  el  tratamiento  de  forma  precoz,  ya  que  es  una  situación  de  riesgo  vital.    

   

ETIOLOGÍA  

Vómitos  o  diarrea  que  impidan  la  absorción  correcta  de  los  glucocor8coides  en  un  paciente  

con  ISR.  

Enfermedad   intercurrente:   En   paciente   previamente   no   diagnos8cado   desencadenando  

cuadro   clínico     o   en   paciente   ya   diagnos8cado,   pero   que   no   se     ajustado   la   dosis   de  

glucocor8coides.    

Infarto  o  hemorragia  suprarrenal  bilateral.    

Presentación  de  una  apoplejía  hipofisaria.    

Suspensión  brusca  de  cor8coides,  u8lizados  de  forma  crónica.  

   

CLÍNICA  Y  DIAGNÓSTICO  

La   manifestación   clínica   predominante   es   la   hipotensión   o   el   shock   desproporcionado   para   la  

gravedad  de  la  enfermedad  del  paciente,  asociada  a  náuseas,  vómitos  y  dolor  abdominal  que  puede  

ser  muy   intenso   y   que   junto   a   la   cetoacidosis   diabé8ca,   leucemia   aguda,   porfiria,   son   causas   de  

“abdomen  agudo”  médico.  

Se   debe   tener   un  mayor   grado   de   sospecha,   si   el   paciente   8ene   otras   patologías   autoinmunes   o  

SIDA.  

La   hiperpigmentación   mucocutánea   puede   estar   ausente   si   la   ISR   es   brusca,   como   en   una  

hemorragia  suprarrenal  bilateral,  o  si  el  origen  de  la  ISR  es  central.  

   

Estudio  

Descrito  anteriormente,  pero  a  con8nuación  se  mencionarán  algunas  consideraciones  generales:  

 

.  

   

     

   

 

   

 

Antes  de   iniciar  el   tratamiento,   se  pueden  extraer  muestras  para  determinar  el   cor8sol  e  

incluso  ACTH,  pero  la  confirmación  diagnós8ca  NO  debe  retrasar  la  terapia,  ya  que  es  una  

emergencia!!!.  

Pacientes   con   valores   de   cor8sol   basal   intermedios   y   valores   normales   pero   con   alta  

sospecha   clínica   (Ej:   usuarias   de   an8concep8vos,   porque   aumenta   la   proteína  

transportadora  de  cor8sol  y  por  lo  tanto,  aumenta  el  cor8sol  total),  se  realiza  una  prueba  

de   esCmulo   con   ACTH   para   confirmar   el   diagnós8co,   esta   prueba   debe   realizarse   a   los  

pocos  días  del   inicio  del  tratamiento,  antes  de  que  se  suprima  el  eje  hipotálamo-­‐hipófiso-­‐

suprarrenal.  

   

TRATAMIENTO  

Se  debe  iniciar  rápidamente  frente  a  la  sospecha  clínica,  ya  que  es  una  emergencia.  

Soporte  hemodinámico  y  ven8latorio  en  caso  que  sea  necesario    

Hidratación  

Corrección  de  la  hipoglicemia  y  realizar  vigilancia  estricta  de  electrolitos.  

Administrar  Cor8coides:  

Dexametasona:  Administrar  un  bolo  de  4  mg  y  posteriormente  4  mg  cada  12  horas,  

es  el  único  cor8coide  que  no  interfiere  con  los  valores  de  cor8sol  plasmá8co.  

Hidrocor8sona:  Administrar  bolo  de  100  mg  y  posteriormente  100  mg  cada  6  horas.  

Hay   que   destacar   que   este   cor8coide   en   dosis   de   estrés   8ene   ac8vidad  

mineralocor8coidea.  

Una   vez   estabilizado   el   paciente   se   puede   cambiar   a   tratamiento   oral   y   evaluar  

necesidad  de  tratamiento  con  Fludrocor8sona  

Buscar  y  tratar  causa  desencadenante  

   

 

       

 

   

 

   

 

CONCEPTOS  CLAVES    

El   cuadro   clínico   clásico   es   dolor   abdominal,   náuseas,   vómitos,   hipotensión   y   síntomas  

inespecíficos  como  baja  de  peso,  fa8gabilidad,  mialgias  y  artralgias.  

El   laboratorio   caracterís8co   contempla   hiponatremia,     hiperkalemia,   acidosis  metabólica,  

hipoglicemia.    

En  la  ISR  primaria  son  caracterís8cas  la  hiperpigmentación,  hiperkalemia  e    hipotensión  más  

marcada.  

La  e8ología  más  frecuente  de  la  insuficiencia  suprarrenal  primaria  es  la  autoinmune  (90%),  

se  debe  buscar  dirigidamente  la  asociación  con  síndrome  poliglandular.  

El  tratamiento  es  con  hidrocor8sona  y  eventualmente  se  puede  agregar  fludrocor8sona  en  

los  casos  con  ISR  primaria  con  evidente  déficit  de  mineralocor8coides.  

Recordar  subir  la  dosis  si  es  paciente  presenta  enfermedades  intercurrentes.    

   

PREGUNTA  EJEMPLO  

Mujer   70   años,   con   antecedentes   de   Insuficiencia   cardíaca,   Fibrilación   auricular   en   TACO,  

Enfermedad  Renal  Crónica  etapa  4.  Es  llevada  a  servicio  de  urgencia  por  cuadro  de  compromiso  de  

conciencia  brusco.  Usted  constata  hipotensión  60/40  mmHg.  En  exámenes  de   laboratorio  destaca:  

INR:   7,   Glicemia:   40,   Sodio:   125  mmEq/lt,   Potasio:   6,4  mmEq/lt.   ¿Cuál   es   la   e8ología   del   cuadro  

clínico  de  la  paciente?  

   

a)  Insuficiencia  suprarrenal  central,  ya  que  no  8ene  hiperpigmentación.  

b)  Insuficiencia  suprarrenal  crónica,  que  probablemente  tuvo  algún  factor  ga8llante  

c)  Insuficiencia  suprarrenal  crónica,  no  diagnos8cada  y  por  lo  tanto,  sin  tratamiento  

d)   Insuficiencia   suprarrenal   crónica,   probablemente   secundaria   a   metástasis   de   las  

glándulas  suprarrenales.  

e)   Insuficiencia   suprarrenal   aguda,   probablemente   por   hemorragia   de   las   glándulas  

suprarrenales.  

   

Respuesta  Correcta:  E  

   

           

 

   

 

   

 

BIBLIOGRAFÍA  

Verónica  Araya.  Trastornos  de  la  glándula  suprarrenal:  diagnós8co  y  tratamiento.  Rev.  Med.  

Clin.  Condes  -­‐  2013;  24(5)  768-­‐777.  

Alpañés   Buesa,Bartolomé   Hernández.   Insuficiencia   suprarrenal   primaria.   Medicine.  

2012;11(15):883-­‐94.