Macroglobulinemia de Waldemstrm

Luis Humberto Cruz ContrerasResidente Anatoma patolgicaHospital Civil Dr. Miguel SilvaPatologa DiversaMdula seaLeucemia-Linfoma de Clulas T en el adultoLuis Humberto Cruz ContrerasResidente de Anatoma patolgicaHospital General Dr. Miguel SilvaRelacionada a HTLV-1Ms frec. Sureste Japn, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa

Inmunofenotipo

Frotis de SP. Linfocitos pleomrficos con ncleo hiperlobulado flower-like, clover-like

MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas (Infiltrado difuso)

MO. Infiltracin por cl. Linfoides Altamente pleomrficas ndice mitsico altoMacroglobulinemia de Waldemstrm Luis Humberto Cruz ContrerasResidente de Anatoma patolgicaHospital General Dr. Miguel SilvaDefinicinSndrome clnico de gammopata monoclonal a expensas de IgM, 3 g/dl o ms, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. > Ancianos > HombresClnicaLaboratorioMO

Aspirado MO. Linfoma linfoplasmactico se observan cl plasmticas . Present clinicamente como M W

MO Corte. Deposicin de Paraprotena paratrabecular

Paraprotena intrasinusoidal

MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeos algunos que muestran diferenciacin plasmocitoide (C Dutcher)DiagnsticoSe puede presentar en cualquier linfoma (todos B)Especificar datos clnicos compatibles con M WaldemstrmTratamientoQuimioterapiaPlasmafresisEnfermedad de Cadenas PesadasLuis Humberto Cruz ContrerasResidente de Anatoma patolgica

DefinicinNeoplasias Linfoplasmacticas rarasIgA IgG IgM sin cadena ligera asociada

Enf. De Cadena pesada alfaSeligmanns DiseaseVariante MALT, proliferacin linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado IgA truncada, a suero intestinoMs frecuente personas jvenes que viven en condiciones socioeconmicas bajas

Asociada a Campilobacter yejuniAsintomtica, diarrea crnica, malabsorcinEvolucin : Pueden progresar a linfomaTx: Qx

Enf. Cadenas pesadas GammaFranklins diseaseClnica: Fiebre, adenopata, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, asteniaInvolucra anillo de WaldeyerDeteccin protena en M sueroIgG sin cadena ligeraPronstico: MaloEnf. Cadenas pesadas MuRaraLinfocitos con citoplasma vacuoladoSecrecin de IgM defectuosaSobreposicin con LLCLuis Humberto Cruz ContrerasResidente Anatoma patolgicaHistiocitosis LangerhansSinonimosHistiocitosis XEnf. Letterer-Siwe (obsoletos)Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)

WHO VariantesDiagnsticoRaramente hecho en BxGeneralmente mide extensin

Morfologa MOHistiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MONcleo indentadoCromatina finaNucleolo pequeoPuede haberClulas gigantes EosinfilosLinfocitosNeutrfilosClnicaLesiones seas localizadasGranuloma eosinoflicoGeneralmente identificada en Rx

Dx DiferencialGranulomasLinfoma HogdkinEnfermedad mastocitosInmunohistoqumica

A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a ms aumento caractersticas nucleares del HLHistiocitosis MalignaTrmino controversialRepresenta Leucemia Monoblstica aguda con af. ExtramedularPreviamente se confunda sndromes hematofgicos, linfomas, leucemias con este trminoDANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnsticoTrombocitopenia AutoimuneLuis Humberto Cruz ContrerasResidente Anatoma patolgicaEtiologaTrombocitopenia por consumoHipoplasia de MegacariocitosDestruccin perifrica de plaquetasAnticuerpoAnticuerpos-Dep. de frmacoInmunocomplejosMOAumento nm MegacariocitosReduccin en su tamaoSPPlaquetas grandesPlaquetas gigantes

BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminucin de tamao y lobulacinMONormocelular con aumento de MegVariabilidad en tamaoNO displasia

BM Aspirado donde con Megacariocitos de localizacin normalDiagnsticoMO No requerida para el DxSe sugiere en Pacientes >60 aosCaractersticas atpicasCon recadasQue requieran esplenectoma Tx

Dx Diferencial ALL