PATOLOGIA NASAL PEDIATRICA

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE SINALOA

HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN

 CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD

OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO

DR. ANGEL CASTRO URQUIZOR1 ORL

CULIACAN SINALOANOVIEMBRE 2016

ContenidoEmbriología

Obstrucción nasal en neonatos

Masas nasales y nasofaríngeas

Enfermedades de senos paranasales

Embriología Etapa critica primeras 12 SDG

3-4 SDG desarrollo cresta neural

Cierre ocurre desde la línea media y se extiende cráneo-caudal

Cels. Cresta neural –> importantes en desarrollo facial

Cuando el surco neural cierra cels. Cresta neural migran alrededor de los ojos hacia el proceso frontonasal

Nariz deriva del proceso frontonasal y 2 placodas nasales

Se fusiona el proceso medial

Surco naso-maxilar conducto nasolagrimal

Embriología

4-8 SDG•Proceso frontonasal•Proceso maxilar

Proceso frontonasal

•Placoda olfatoria

Embriología

Filtrum

Septum línea media posterior del proceso frontonasal.Mesodermo del proceso maxilar

Proceso palatino unión axial

Labio leporino

Embriología

• formación de pared lateral nasal

6 SDG

• El proceso unciforme y la bulla etmoidal • hiato semilunar

10 SDG

Embriología

Obstrucción nasal en neonatos

Respiradores nasales 6-20 semanas

Sospechar en Taquipnea Cianosis cíclica (Empeora al comer, mejora al llanto) Alimentación difícil Falla en crecimiento Rinorrea Incapacidad de pasar catéter de succión 6 French

Obstrucción nasal en neonatos

Evaluar dimorfismos(telecanto, puente nasal ancho, fosa nasal)

Descarga ocular

Infección/edema

periocular

Rinoscopia anterior,

endoscopia nasal

Obstrucción nasal en neonatosDiagnósticos diferenciales

Rinitis del recién nacido

Dacriocistocele

Estenosis de apertura piriforme

Estenosis media nasal

Atresia de coanas

Encefalocele, glioma, dermoide, teratoma, hemangioma

Desv. Septal

Rinitis idiopática del recién nacido Diagnostico de descarte

Fisiopatologia poco clara Estrógenos maternos Infeccioso(sífilis, clamidia) Rinitis alérgica (atopia) Discinesia ciliar primaria HipoTSH

Rinitis idiopática del recién nacidoClínica

Rinorrea abundante Edema

Estertor Taquipnea

Rinitis idiopática del recién nacidoManejo

Cultivos

Succión frecuente

Spray fisiológico nasal

Esteroide nasal (gotas)

Evitar colocación de stents

Atresia de coanas

Persistencia de la membrana buconasal Migración anormal de células de la cresta neural hacia la bóveda

nasal Componentes óseos Lamina pterigoidea(lateral) y

vómer(medial)

Atresia ósea 30% Atresia mixta 70%

Atresia Membranosa muy raro

Atresia de coanas

Mas frecuente en mujeres

Mas frecuente Unilateral

Mas común en fosa derecha (65%)

Atresia de coanasClínica

Unilateral•Rinorrea•Anosmia•Obstrucción nasal

Bilateral•Ciclos de apnea y cianosis•Mejora con llanto

Atresia de coanasDiagnostico

Catéter 6 french

Endoscopia nasal

TC

Atresia de coanas

Síndromes asociados

CHARGE (En 50% de las bilaterales) Apert Treacher Collins Crouzon Trisomia 21 Deleción 22q11

Atresia de coanasTratamiento

Qx transnasal (endoscópica)

Transantral (recurrencias)

Trans-septal

Transpalatino (clásico)

Atresia de coanasTratamiento

Unilateral Electiva

Bilateral 1eras semanas de vida

Permeabilizar vía aérea McGovern nipple Intubación

McGovern nipple

Masas nasales / nasofaríngeas

Tumores neurogenicos

Estructuras del mesénquima se fusionan en el centro

Espacios clave son

1.- Foramen cecum

2,-Fonticulus nasofrontalis

3.-Espacio prenasal

1, frontal cartilage

2. fonticulus nasofrontalis

3, nasal boné

4, nasal cartilage

5, prenasal space

6, nasal capsule

7,dura.

Encefalocele 1: 35,000 nacimientos

40% asociado a anomalías: Microcefalia Hidrocefalia Microftalmia Anoftalmia Agenesia cuerpo calloso Atrofia cortical Dilatación ventricular

Encefalocele

Falla en el cierre del neuroporo o falla en migración de la cresta neural

Da lugar herniación de meninges a través de la base de cráneo

Se comunica con el espacio subaracnoideo.

Encefalocele

Lugar mas común región lumbo-sacra

Tipos por contenido 1.- Meningocele solo meninges 2.- Meningoencefalocele Meninges y elementos

encefálicos 3.- Meningoencefalocistocele Meninges, cerebro, sistema

ventricular

EncefaloceleTipos de locación 1.- Occipital 75%

2.- Sincipital 15% (frontoetmoidal) en foramen cecum

Nasofrontal (glabelar), nasoetmoidal(lateral), nasoorbital(orbita medial)

3.-Basal 10% Transetmoidal, esfenoetmoidal, transesfenoidal, esfenomaxilar

EncefaloceleClínica

Masa azulada, blanda, pulsátil

Translumina y crece con el

esfuerzo/llanto

Intranasal aspecto

polipoideoFurstenburg test +

Encefalocele

No biopsia

CT/MRI

Complicaciones

Meningitis

Obstrucción nasal

Estética Hidrocefalia

EncefaloceleTratamiento

Excision completa

Atrofia ósea, osteomielitis, meningitis, etc

Manejo temprano para evitar:

Cierre dural

Glioma nasal Tejido glial secuestrado

Colección no encapsulada de células gliales

15% conecta a la dura por un tallo fibroso

Glioma nasal

Locación Extranasal 60% Intranasal 30%

Glioma nasalClínica

Masa firme, no comprime

No pulsátil

Cubierta de piel

No cambia de tamaño

Glioma nasalComplicaciones

Meningitis

Obstrucción nasal

Estética Fuga LCR

Glioma nasalTratamiento

Excision completaIntranasal pequeños

Extranasal Grandes

Craneotomía IC

Dermoide nasal

Masa congénita de línea media nasal mas común

Quiste o seno

3-12% de dermoides de CyC

Dermoide nasal

Obliteración defectuosa de dura en espacio prenasal o fontículo frontalis formando quiste

ContenidoComponentes ectodérmicos y mesodérmicosAnexos Folículos pilosos, gland. Sudoríparas, sebáceas

Locación Dorso nasal lugar mas comúnDesde glabela hasta punta nasal (extranasal, intranasal, IC))

Dermoide nasalClínica

Fistula Quiste

Firme, no comprime

No translumina

Dermoide nasalComplicaciones

Meningitis

Fuga LCR

Infeccioneslocales Estética

Dermoide nasal

Excisión meticulosa

Excisión completa del tracto

Ya sea Subcutaneo, osea, IC

Quiste de Rathke

Bolsa de Rathke

•Divertículo de ectodermo que invagina para formar el lóbulo anterior de la hipófisis y pars intermedia

Fisiopatología

•Persistencia del canal craneofaringeo•Falla en el cierre de la bolsa de Rathke

Dacriocistocele

Falla en apertura distal del ducto nasolagrimal formación de quiste acumulo de secreción

Clínica Asintomático en ocasiones Epifora, obstrucción nasal, distres respiratorio,

dificultad para alimentarse

Dacriocistocele

85% resuelve espontáneamente 9 meses de edad

Marsupializacion endoscópica sintomáticos, infección, obstrucción, dificultad para alimentar

Lesión infectada antibióticos con Excisión

Quiste de Thornwaldt Remanente de notocorda faríngea Bolsa faríngea (Luschka)

Lugar nasofaringe: línea media, rodeado por adenoides

Quiste de Thornwaldt

Asintomático

Masa suave en

nasofaringe

Infección rara

Goteo posterior

Quiste de Thornwaldt

Tratamiento

Observación

Antibióticos + marsupializacion

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Masa vascular mas común en nariz

Neoplasia benigna nasofaríngea mas común

Exclusivo de hombres adolescentes

Hipócrates 500 BC

Friedberg 1940 la nombro

• Nasofibroma juvenil• Fibroma nasofaríngeo• Nasoangiofibroma juvenil• etc

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello

Exclusivo en hombres Mujeres someterse a pruebas genéticas

Segunda década 7-19 años >25 años muy raro

Etiopatogenia

foramen esfenopalati

no

BilobuladosForma de

mancuerna

Una porción en

nasofaringe

La otra hacia la fosa

pterigopalatina

Clínica

Obstrucción nasal (90%)

Epistaxis (70%)

Cefalea Edema facial

Rinorrea unilateralAnosmia

RinolaliaOtalgiaPlenitud

Clínica

Masa nasal (80%)

Masa orbitaria (20%)

Proptosis

Otitis serosa

Estadios de Fisch

I.- Cavidad nasal

II.- Fosa pterigomaxilar,

senos paranasales con destrucción ósea

III.- Fosa infratemporal

OrbitaArea paraselar

IV.- Seno cavernoso

Quiasma ópticoFosa pituitaria

Tratamiento

Flutamida estadio I y II Reduce 45%

Radioterapia coadyuvante preoperatorio, extensión intracraneal

30 Gy en 15 sesiones por 3 semanas

Quimioterapia: solo en recurrencias Cuando no se pueda operar o administrar radioterapia

Tratamiento quirúrgico

Fisch I , II rinotomia lateral, transpalatino, transmaxilar, esfenoetmoidal

I Abordaje endoscópico transnasal

II Enfoque combinado: trans nasal – infratemporal

III Abordaje extra e intracraneal

Rinosinusitis pediátrica

1.- Seno maxilar

2.- Seno etmoidal

Aguda• Streptococcus• M. catarrhalis• H. influenzae• S. aureus

Crónica• a-hemolytic

Streptococcus,• Coagulase negative

Staphylococcus• P. aeruginosa• Peptostreptococcus• Bacteroides

Virales• Rhinovirus• Adenovirus• Influenza• parainfluenza

Rinosinusitis pediátricaClínica

Similar a IVRA Tos

HalitosisObstrucción

nasal persistente

Rinosinusitis pediátricaHiperplasia adenoidea

Fibrosis quística

Inmunodeficiencia

AsmaERGE

Persistente

Rinosinusitis pediátricaTratamiento Infectious Disease Society of America (IDSA)

1) Amoxicilina / clavulanato Infeccion severa Hospitalizacion reciente / uso de AB el ultimo mes Inmunocomprometidos

Rinosinusitis pediátricaTratamientoMacrólidos No recomendados de forma empírica 30% resistencia a neumococo

T-SMX Resistencia a neumococo y Hib del 40%

Rinosinusitis pediátricaTratamiento Cefalosporinas no recomendadas como monoterapia empírica

Clindamicina + Cefalosporina de 3era generación recomendado

¿Alergia a penicilina? Doxiciclina o Quinolona Considerar–> Levofloxacino

Tx vs SARM no recomendado inicialmente Se inicia si falla el tratamiento inicial o cultivo positivo

Rinosinusitis pediátricaTratamiento

¿Persisten o empeoran los síntomas en 3

días?

Considerar cambio

¿Quinolona y/o Amoxiclav sin mejora?

Considerar otra etiología

Alergia, CRS, etc

Rinosinusitis pediátricaTratamiento

Esteroide nasal

Lavados nasales

Descongestionantes

orales

Rinosinusitis pediátricaFESS

Indicaciones

•Múltiples fallas en tratamiento efecto en calidad de vida•Fibrosis quística•Complicación(orbita, IC)•Mucocele•Pólipo antrocoanal•RSN fúngica

Fibrosis quística y Rinosinusitis

AR

CFTR gen de la proteína reguladora de la conductancia (Cr 7)

Alteración en el transporte de cloro

Función exocrina alterada

Fibrosis quística y Rinosinusitis

Pulmonar Pancreática (DM1) hepatobiliar

Genitourinaria

Senos paranasales

Fibrosis quística y Rinosinusitis

Pseudomonas Burkholderia capacia S. aureus (methicillin-resistant varieties) E. coli Aspergillus fumigatus

Pansinusitis crónica

10% asociado a pólipos nasales

Fibrosis quística y RinosinusitisDiagnostico

Test del sudor >60mmol / L),

Tripsinogeno inmunoreactivo

Pruebas geneticas

Fibrosis quística y RinosinusitisTratamiento

Medico• Mucoliticos• Lavados nasales• Esteroide tópico• Gentamicina o

tobramicina inhalada

Indicación de Qx• Dolor incontrolable• Obstrucción nasal

persistente• Mucoceles• Fiebre sin resolver• Inf. Fúngica

Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener Déficit de brazo externo de dineina

Movimiento ciliar anormal

Disminución del aclaramiento mucociliar

Triada• Rinosinusitis crónica• Bronquiectasias• Situs inversus

(50%)

Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener

Cribado• Óxido nítrico

nasal exhalado• Test

aclaramiento (sacarina, radioisótopos)

Diagnosticas• Biopsia• Microscopia

electrónica

Discinesia ciliar primariaSíndrome de Kartagener

Antibioticos, mucoliticos, broncodilatadores

Fisioterapia respiratoria

Lavados nasales, FESS