PATOLOGÍA SNC
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GOMEZ TORRES
CAMARGO CELIS
LOPEZ ROMERO
SOBARZO PEREZ
SOLIS ANDRADE
PATOLOGIA DEL SNC
Astrocitos: reparación y cicatrización del cerebro gliosisLesión del astrocito : núcleo se agranda se vuelve vesicularnucléolo prominentecitoplasma se expandeProlongaciones ramificadasmínimo depósito extracelular de la matrizFibroblastos participan poco
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Sistema Nervioso centralSistema Nervioso central
Sistema Nervioso centralSistema Nervioso central
OligodendrocitosOligodendrocitos productores de mielina
tienen poca variedad de cambios morfológicos aparre de la muerte celular o la lesión de la mielina
leucoencefalopatía multifocal progresivaleucoencefalopatía multifocal progresiva
inclusiones víricas en los oligodendrocitos,
con un núcleo grande, difuminado, de aspecto homogéneo.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Sistema Nervioso centralSistema Nervioso central
El plexo coroideo plexo coroideo es responsable de la secreción LCR y es una continuación del epéndimo que se introduce en las cavidades ventriculares
La microglía microglía está constituida de células derivadas de la médula ósea que ejercen la función de fagocitos del sistema nervioso central
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Edema hernia e hidrocefalia
Edema : Acumulación excesiva de líquido en el parénquima cerebral.
Hidrocefalia: Aumento del volumen de LCR en parte o en todo el sistema ventricular.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
FisiologíaFisiología
1.1. El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar. coroideo como un ultra-filtrado de su endotelio capilar.
80% plexos coroideos80% plexos coroideos
20% como un filtrado del tejido ependimario. 20% como un filtrado del tejido ependimario.
1.1. Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie- Circulación: plexos- ventrículos- F. de Luschka y Magendie- sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.sistema de cisternas- Corpúsculos de Paccioni.
2.2. Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)
Hidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en el Hidrocefalia consiste en la acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricularsistema ventricular
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
HidrocefaliaHidrocefalia
EtiologíaEtiología
1.1. Por aumento de la resistencia a su absorciónPor aumento de la resistencia a su absorción2.2. Por aumento de la resistencia a su circulaciónPor aumento de la resistencia a su circulación3.3. Por aumento de la producciónPor aumento de la producción
Hidrocefalia comunicanteHidrocefalia comunicantese deforma todo el sistema ventricular.se deforma todo el sistema ventricular.Disminución de la reabsorción del LCR.Disminución de la reabsorción del LCR.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Aumento de la presión Aumento de la presión intracraneal y herniación intracraneal y herniación
Volumen del tejido cerebral aumenta más de lo que permiten Ia compresión venosa y el desplazamiento del LCR, la presión intracraneal puede aumenta.
Una expansión focal del cerebro
HerniaHernia
Aumento de la presión Aumento de la presión intracraneal y herniación intracraneal y herniación
Traumatismo Edema cerebral Accidente cebrovascular Tumor cerebral Abscesos Hemorragia Hidrocefalia
Aumento de la presión Aumento de la presión intracraneal y herniación intracraneal y herniación
Paro cardíaco (ausencia de pulso)Paro cardíaco (ausencia de pulso) Dolor de cabeza Dolor de cabeza Pérdida de todos los reflejos en el tallo cerebral Pérdida de todos los reflejos en el tallo cerebral
(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz)(parpadeo, náuseas, reacción pupilar a la luz) Pérdida del conocimientoPérdida del conocimiento Paro respiratorioParo respiratorio Pupilas dilatadas y ausencia de movimiento en uno Pupilas dilatadas y ausencia de movimiento en uno
o ambos ojoso ambos ojos
Aumento de la presión Aumento de la presión intracraneal y herniación intracraneal y herniación
Herniación subfalcina: Herniación subfalcina:
Lesiones expansivas en el hemisferio cerebral (lóbulo frontal) que empujan la circunvolución del cíngulo por debajo de la hoz del cerebro.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Expanden un hemisferio cerebral de tal modo que el lóbulo temporal, produce una herniación hacia abajo, sobre la tienda del cerebelo, comprimiendo los pedúnculos cerebrales y la arteria cerebral .
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Herniación transtentorial: Herniación transtentorial:
Se comprime la parte medial del lóbulo temporal contra el borde libre del tentorio.
Se desplaza el lóbulo temporal, se comprime el tercer nervio craneal provocando dilatación pupilardilatación pupilar
Herniación transtentorial: Herniación transtentorial:
El resultado son alteraciones del nivel de la conciencia, hasta el coma y la muerte. Puede haber afectación del tercer par craneal por distensión y compresión haciendo que se origine una pupila fija y dilatada
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Herniación amigdalar: Herniación amigdalar:
La hernia amigdalar se produce por desplazamiento La hernia amigdalar se produce por desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través del agujero de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital. occipital.
Produce compresión del tronco cerebral y Produce compresión del tronco cerebral y compromete los centros respiratorio y cardíacocompromete los centros respiratorio y cardíaco
de la médula, que de la médula, que son vitales.son vitales.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Demencia frontotemporalDemencia frontotemporal
Concepto :Concepto :
Grupo de patologías que producen demencia loGrupo de patologías que producen demencia lo
constituyen las constituyen las demencias frontotemporalesdemencias frontotemporales; ; estosestos
trastornos comparten características clínicas (trastornos comparten características clínicas (deterioro deterioro progresivo del lenguaje y alteraciones de la progresivo del lenguaje y alteraciones de la personalidadpersonalidad) producidas ) producidas por degeneración y atrofia de por degeneración y atrofia de los lóbulos frontales y temporales.los lóbulos frontales y temporales.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Criterios de diagnostico
Demencia progresiva que comienza entre los 50-60 años
Cambios de carácter y deterioro social Deterioro del intelecto, la memoria y lenguaje Principal hallazgo macroscópico es la atrofia,
que afecta sobre todo a los lóbulos frontales y temporales.
Inclusiones diagnósticas de la enfermedad son acumulaciones anormales de tau.
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Tr
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Traumatismo
La localización anatómica de la lesión y la capacidad limitada del encéfalo para la reparación funcional son los principales determinantes de las consecuencias del traumatismo del SNC.
En Estados Unidos, cada año ocurren alrededor de 10 millones, de las cuales 20 % es tan grave que lesiona el encéfalo.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
FRACTURAS CRANEALES
Se puede desplazar al interior de la cavidad craneal.
Depende del hueso y el mecanismo de lesión.
Fracturas diastásicas. ┼
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
LESIONES PARENQUIMATOSAS
Conmoción– síndrome clínico de alteración de la conciencia,
secundario a una lesión craneal.– pérdida de conciencia, parada respiratoria
transitoria y pérdida de reflejos
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Lesión parenquimatosa directa
La contusión y la laceración son lesiones que se producen a través de transmisión de la energía cinética al encéfalo y un golpe análogo al que se observa en las partes blandas o por penetración de un objeto y desgarro del tejido.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Lesión parenquimatosa directa
Lesión por golpe– Si es inmóvil
Lesión por contragolpe– Si esta en movimiento
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Morfología
Cuando se observan en una sección transversal, las contusiones tienen forma de cuña, con la base ancha situada a lo largo de la superficie, profunda al punto de impacto. En los estadios más precoces existe edema y hemorragia, que a menudo es pericapilar.
Placa amarilla.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Contusiones múltiples que afectan a las superficies inferiores de los lóbulos frontales
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Lesión axonal difusa
Regiones de sustancia blanca profunda (el cuerpo calloso, las áreas paraventriculares y del hipocampo en el compartimento supratentorial).
La aceleración angular sola en ausencia de impacto.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Morfología
Esta se demuestra mejor con técnicas de impregnación argéntica.
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
LESIÓN VASCULAR TRAUMÁTICA
Se relaciona traumatismo directo y alteración de la pared vascular, y provoca una hemorragia.
Posición del vaso alterado:– epidural – subdural – subaracnoideoe – intraparenquimatoso – combinación
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Hematoma epidural
La extravasación de sangre por la presión arterial puede hacer que la duramadre se separe de la superficie interna del cráneo
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
Hematoma subdural
El espacio subdural se encuentra entre la superficie interna de la duramadre y la capa aracnoidea externa de las leptomeninges.
somnolencia, cefalea, confusión o hemiparesia leve .
Robbins 8va edición Jesús Manuel Solís AndradeRobbins 8va edición Jesús Manuel Solís Andrade
INFARTO LACUNARIctus Lacunar
Es la formación de lagunas por pequeños infartos isquemicos profundos la obstrucción de un vaso perforante.
15-22% de todos los infartos cerebrales isquemicos.
Edad media de 70 años.
María de Jesús Camargo Celis
MANIFESTACIONES CLINICAS.
HEMIPARESIA MOTORA PURA.Déficit motor unilateral abarcando cara, brazo y pierna sin alteraciones sensitivas objetivas
SINDROME SENSITIVO PURO.Parestesias y/o hiperestesia unilateral
ATAXIA HEMIPARESIA.Hemiparesia más severa en extremidad inferior y ataxia ipsilateral.
DISARTRIA MANO – TORPEDisartria con debilidad facial, disfagía discreta y torpeza de la mano.
SINDROME SENSITIVO – MOTOR,Déficit motor y sensitivo ipsilateral.
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN.Transtornos de la conciencia, crisis epilépticas, afasia.....
María de Jesús Camargo Celis
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE INFARTO LACUNAR.
Diagnóstico de sindrome lacunar con exploración clínica precoz (SMS, ataxia-hemiparesia, disartria mano torpe, SSP, hemiparesia motora pura).
Ausencia de disfunción cortical
TAC y RM con presencia de pequeñas lesiones
Historia de HTA.
María de Jesús Camargo Celis
TRATAMIENTO.
En ateromatosis el tratamiento es con fármacos antiagregantes
plaquetarios.
En la lipohialinosis por HTA el tratamiento es hipotensor.
Si la causa es una cardiopatía embolígena se trata con
anticoagulantes.
En estados de hipercoagulabilidad o
hiperviscosidad el tratamiento es con fármacos antiagregantes plaquetarios.
María de Jesús Camargo Celis
HTA
Malformaciones vasculares
Abuso de drogas
Hemorragia Intracraneal
María de Jesús Camargo Celis
Algunos presentan una disminución del nivel de conciencia que puede llegar hasta un coma.
Características
Se produce generalmente
sobre los 55 años y un 2%
niños, existen dos tipo de
hemorragias intracraneal:
Hemorragia intraparenquimatosa
Hemorragia subaracnoidea
María de Jesús Camargo Celis
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
María de Jesús Camargo Celis
15% de las enfermedades cerebro vasculares.
Tasas más elevadas de mortalidad (35-52% al mes)
Su prevalencia estimada es de unos 15 casos por cada 100.000 habitantes.
La HTA constituye el principal factor de riesgo para la aparición de HIC, participando directamente en el 60-70% de los casos.
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL
María de Jesús Camargo Celis
Fisiopatologia Crecimiento precoz de un hematoma
Edema perihematoma: Aumento de MMP-9 (matriz metaloproteinasa), enzimas proteolíticas que degradan la lámina basal endotelial, en las primeras 24 horas
Isquemia del tejido cerebral
María de Jesús Camargo Celis
Diagnostico
La TC craneal tiene una sensibilidad cercana al 100% en la detección de sangrado de pocos milímetros. Desde la primera hora hasta el tercer o quinto día se observa una masa parenquimatosa hiperdensa y homogénea.
María de Jesús Camargo Celis
Tratamiento
María de Jesús Camargo Celis
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Frecuencia: 8-10% de EVC Hemorrágicos.
Más frecuente es HSA espontánea:
Ruptura de aneurismas de arterias cerebrales 10-20 casos c/100 000 año En personas de edad avanzada:
Más en mujeres 2:1
Tasa de mortalidad 25%:
10-15% Fallecen inmediatamente 10% 1ra semana 25% 2da y 4ta semana
María de Jesús Camargo Celis
ETIOLOGÍAETIOLOGÍA
Traumatismos craneales.
Ruptura de aneurismas saculares arteriales (70% - 85%)
Malformaciones vasculares (10%)
Infecciones: Tromboflebitis, meningitis, Endocarditis
Vasculitis: lupus, cél.gigantes, poliarteritis nodosa
Neoplasias: melanoma, Carc. Renal, C. Broncógeno, adenoma pituitaria, glioma, hemangioblastoma.
Trast. Hematológicos: Hemofilia, púrpura, mieloma, Trombocitopenia, Terapia anticoagulante
María de Jesús Camargo Celis
Aneurisma Sacular
Pared adelgazada, de tejido fibroso
Capa intima y adventicia sin muscular,
Disgregación y rotura de capas de fibras elásticas.
Aneurismas:
< 10 mm
-10-25 mm
-< 5mm
-gigantes
HSA
< tendencia a romperse
María de Jesús Camargo Celis
CLÍNICA DE HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Cefalea brusca
Náuseas y vómitos
Rigidez de nuca
Pérdida transitoria de la conciencia
Alteraciones cardio-respiratorias
María de Jesús Camargo Celis
- Es la técnica diagnóstica de elección inicial (95 - 98%)
-
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
TAC
María de Jesús Camargo Celis
PUNCIÓN LUMBAR
RMN
Indicada cuando la TAC es negativa
Arteriografía
Doppler Transcraneal
Angio RM/ Angio TAC
Mortalidad 45%
10% llegan muertos o moribundos, fallecen antes de 24 h
40% resangrado o vasoespasmo
15% con secuelas graves
35% recuperación completa.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
María de Jesús Camargo Celis
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
NEUROLÓGICAS NO NEUROLÓGICAS
Resangrado
Vasoespasmo
Hidrocefalia
Crisis convulsivas
HTE
Pulmonares: disnea, neumonía
Cardiacas: Arritmias, IMA
Metabólicas: hiponatremia
Sistémicas: TVP, HDA
Infecciones
Renales
María de Jesús Camargo Celis
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Según tiempoSegún tiempo
TIEMPO COMPLICACIONES 0-3 días Edema cerebral
ResangradoHidrocefalia AgudaArritmiasDisfunción respiratoria Edema pulmonar
4-14 días Vasoespasmo ResangradoHipovolemiaHiponatremiaHidrocefalia subagudaneumonía
>15 días Hidrocefalia crónicaNeumoníaEmboliaResangradoVasoespasmoDHE
María de Jesús Camargo Celis
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ESQUEMA TERAPEÚTICOESQUEMA TERAPEÚTICO
1. Fase inicial ABC, resucitación cardiocirculatoria
2. Manejo de complicaciones sistémicas:
Medidas generales.
Pulmonares.
GI. Infecciones
3. Manejo complicaciones neurológicas:
Resangrado
Vasoespasmo
Hidrocefalia
HTE
María de Jesús Camargo Celis
• Reposo absoluto en cama (elevación cabecera 30º)
• Control TA, pulso, temperatura
• Dieta absoluta 24-36 horas
• Enemas / laxantes cada 48 horas
• Profilaxis del tromboembolismo.
• Control alteraciones ECG• Control de la agitación,
cefalea, crisis epilépticas
• Control hidroelectrolítico.
TRATAMIENTO MÉDICOTRATAMIENTO MÉDICO
MEDIDAS GENERALESMEDIDAS GENERALES
María de Jesús Camargo Celis
Meningitis aguda bacterianaEtiología y Epidemiologia
Tasa anual global de MB 3,0 casos por c / 100000 habitantes 1987 Patogenos mas frecuentes
HIB – NM – SN
Tasa anual global de MB 0,36 casos por c / 100000 habitantes 2005
María de Jesús Camargo Celis
Microorganismos mas frecuentes
Streptoccocus pneumoniae 50 %Streptoccocus pneumoniae 50 %
Neisseria meningitidis 25 %Neisseria meningitidis 25 %
Estreptococos del grupo B 10 % Estreptococos del grupo B 10 %
Lysteria monocytogenes 10 %Lysteria monocytogenes 10 %
Haemophilus influenzae < 10 %Haemophilus influenzae < 10 %
Etiología y Epidemiologia
María de Jesús Camargo Celis
Etiología y EpidemiologiaGrupos de edad Bacterias
Grupos de edadRecién nacidos
(0 - 28 días)
E. coli - Klebsiella - CitrobacterEnterobacter - Serratia -
Enterococo -Streptococo “B” (S. agalactiae)
H. influenzaListeria monocytogenes
Estafilococo (aureus epiidermis)
1 - 3 meses Cualquiera de los anterioresS. pneumoniae N. meningitidisH. influenzae
Mayor de 3 meses S. pneumoniae N. meningitidis
H. inluenzae
Mayor de 50 años S. pneumoniae N. meningitidis
H. inluenzaeListeria monocytogenes
BG (-)
Fuente: Veitía J: Avances en el manejo de la meningitis bacteriana - 2000. Arch Ven Puer Ped 2000; 63(3):100-11 (6)
Agentes etiológicos en la Meningitis según grupo de edad
María de Jesús Camargo Celis
María de Jesús Camargo Celis
Manifestaciones Clínicas
Triada Clásica Fiebre Rigidez de Nuca Cefalea
Alteración sensorio desde letargo hasta el coma 80 %
Meningismo sutil 85 %
Nauseas - Vómitos 35 %
2/3 pacientesPor separado presente 90 %
María de Jesús Camargo Celis
Manifestaciones Clínicas Parálisis de nervios craneanos 20 %
III – IV – VI – VII
Déficit focales 10 %
Convulsiones 20 %
Fotofobia
Edema de papila < 1 %
Erupción cutanea Localizada principalmente en Extremidades
Eritematosa Macular Petequial Purpura
Presente 50 % meningococemiaMaría de Jesús Camargo Celis
Manifestaciones Clínicas
Neonato y Niño menorSíntomas indiferenciables de la sepsisHipo actividad, irritabilidadSensorio fluctuanteRechazo o intoleranciaCrisis de apneaCrisis de cianosisConvulsiones 45 %Fiebre 50 %Fontanela anterior (llena) pero no abombada hallazgo tardío y
denota la presencia de hidrocefaliaMaría de Jesús Camargo Celis
Manifestaciones Clínicas
Lactante
Falta de contacto visualEstupor, obnubilación, comaConvulsiones 25 % antes del ingreso, 25 % desarrolla
posteriormenteMeningismo presente o ausente
María de Jesús Camargo Celis
DiagnosticoSospecha Clínica Confirmación Aislamiento
PLCultivos
Pruebas diagnosticas rápidasPCR
Reactantes fase agudaImagenología
María de Jesús Camargo Celis
Tratamiento
La antibiótico terapia empírica inicial no debe demorarse a fin de obtener muestras.
Orientada al grupo etario y epidemiologia del lugar
María de Jesús Camargo Celis
EdadPatógenos Probables Primera
ElecciónSegunda Elección
Neonato Escherichia coliOtras enterobacteriasStreptococcus agalactiae (SßGB) (#)Listeria monocytogenesEnterococos
Ampicilina+Cefotaxima
Ampicilina+Aminoglucósidos
1 – 3 Meses Streptococcus pneumoniaeHaemophilus influenzae tipo bNeisseria meningitidisGérmenes del período neonatal(Menor frecuencia)
Ampicilina+CefotaximaoCeftriaxona
Ampicilina+Cloramfenicol
3 meses – 18 años Streptococcus pneumoniaeHaemophilus influenzae tipo bNeisseria meningitidis
Cefotaxima oCeftriaxona
Ampicilina+CloramfenicoloCefepima
> 50 años S. pneumoniae N. meningitidis
H. inluenzaeListeria monocytogenes
BG (-)
Ampicilina+CefotaximaoCeftriaxona
Vanconicina+TMSoMeropenem+Vancomicina
María de Jesús Camargo Celis
Tratamiento y Duracion
Streptococo Pneumoniae
Vancomicina 500 mg c / 6 hs + Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 14 días (suspender vanco luego CIM)
Neisseria Meningitidis
Penicilina G sodica 4 millones unidades c / 4 hs por 7 días
Haemophilus Influenzae
Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs por 7 días
Listeria Monocytogenes
Ampicilina 2 gr c / 4 hs o Penicilina G sodica 4 millones unidades c / 4 hs + Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs (2 a 4 semanas en inmunocompetente y de 6 a 8 inmunocomprometidos, Gentamicina se da hasta que el paciente mejore 7 a 14 días o hasta el final de tratamiento con respuesta lenta)
Streptococo agalactiae
Penicilina G sódica 4 millones unidades c / 4 hs por 2 a 3 semanas
Enterobacterias Ceftriaxona 2 gr c /12 hs o cefotaxime 2 gr c / 6 hs + Gentamicina 2 mg / Kg c / 8 hs por 3 semanas
María de Jesús Camargo Celis
Meningitis viral o aséptica
Infección de las meninges producida por un virus, en la que el LCR no es purulento ni turbio.
Epidemiologia: Es una alteración estacional, tiene una incidencia de 5-15/100.000 habitantes por año. Se presenta en países de clima templado principalmente en verano y primera parte del otoño.
María de Jesús Camargo Celis
Etiología
María de Jesús Camargo Celis
Por picaduras de mosquitos
Mordeduras de animales
Trasfusión sanguínea
Por vías respiratoria
Saliva
Enfermedades de transmisión sexual
.
Vías de ingreso
Cualquiera que sea la vía de ingreso al SNC la enfermedad solo ocurre si el virus logra unirse a células susceptibles y producir cambios en ellas.
María de Jesús Camargo Celis
Fisiopatología
María de Jesús Camargo Celis
María de Jesús Camargo Celis
Diagnóstico
Reacción en cadena de polimerasas (PCR)
Punción lumbar
Pruebas serológicas
Hemograma
Pruebas de la función hepática
María de Jesús Camargo Celis
Diagnostico diferencial
• Meningitis bacteriana
• Infecciones parameningeas
• Meningitis neoplásica
• Meningitis secundaria a enfermedad inflamatoria como la sarcoidosis
Tratamiento médico
María de Jesús Camargo Celis
Ambos poco Comunes Con Etiología y Sintomatología Similar Localización Diferente
Abscesos Intracraneales
Absceso Cerebral
Empiema Subdural
María de Jesús Camargo Celis
Absceso Cerebral Empiema Subdural
María de Jesús Camargo Celis
Epidemiología
Frecuencia
EU
Internacional
Más Común en Hombres Más frecuente 4ta década de la vida Niños Empiema Subdural x Meningitis
Antes pandemia SIDA 1 por 10,000 Prevalencia en PX con SIDA Alta
Raro paises Desarrollados Significativo en los de Vias en
Desarrollo
María de Jesús Camargo Celis
Propagación directa desde un foco de infección craneal contiguo. (45-50%)
Después de un traumatismo craneal o intervención neuroquirúrgica. (10%)
Resultado de la diseminación hematógena desde un foco infeccioso distante (25%)
Etiopatogenia
Oido- Otitis media Senos paranasales - Sinusitis Mastoides- Mastoiditis Dientes- Infección dental
Herida
María de Jesús Camargo Celis
Manifestaciones Clínicas
Déficit neurológico focal
Fiebre CefaleaMaría de Jesús Camargo Celis
Nistagmo Ataxia
Papiledema
Náuseas y Vómitos
Somnolencia
Confusión
Hipertensión intracraneal
Signos y Síntomas
Rigidez Nuca
Métodos Diagnósticos
Hemograma (CSC) Eritrosedimentación Proteina C Reactiva Hemocultivos Exámenes para detectar presencia de anticuerpos
contra microorganismos como Toxoplasma gondii y Taenia solium
Electroencefalografía
Laboratorios
Biopsias
María de Jesús Camargo Celis
CT scan MRI María de Jesús Camargo Celis
Diagnóstico Diferencial
Empiema subdural Cancer Encefalitis Cisticercosis Aneurisma Micotica Meningitis bacteriana Meningoencefalitis vírica Trombosis del seno longitudinal superior Encefalomielitis diseminada aguda Toxoplasmosis
María de Jesús Camargo Celis
Tratamiento
Farmacologico
Empírico
Abscesos de tamaño reducido (menos de 2.5- 3 cm), Aparición múltiple Inaccesibilidad quirúrgica Px presenten trastornos de coagulación que contraindican intervención
quirúrgica Empírico
Si se desconoce el germen causal combinación de Penicilina vancomicina (1
g/12 h, endovenosa) y Metronidazol (500 mg/6 h, oral)
Cefalosporina Tercera generación Corticoides (dexametasona 0,15 mg/kg/6 h
endovenosa) durante un corto período de tiempo, (48-72 h).Antibióticos de amplio espectro que atraviesen la barrera hematoencefálica.
María de Jesús Camargo Celis
Quirúrgico: Extirpar o Drenar
Pronóstico
Ha mejorado en los últimos años reduciéndose la tasa de mortalidad a cifras inferiores al 10%
Sin tratamiento, un absceso cerebral casi siempre es mortal
María de Jesús Camargo Celis
Es una colección de pus entre la duramadre y la aracnoides.
Aprox. 20% de las infecciones intracraneanas.Mortalidad es del 10 a 40%
María de Jesús Camargo Celis
Los gérmenes aislados más frecuentemente son los estreptococos aeróbicos (43%) y las bacterias anaeróbicas (38%).
MICROBIOLOGÍA
María de Jesús Camargo Celis
FISIOPATOLOGÍA
• Sinusitis paranasal• Otitis media• Mastoiditis.
María de Jesús Camargo Celis
CefaleaFiebreRigidez de nucaDéficit neurológicoVómitoAlteración del edo mental
Hemiparesias o hemiplejiasParalisis ocularAfasiasHemianopsia homónimaSignos cerebelososMidriasisConvulsiones focales o generalizadas +50%Irritación meníngea 70-80%
María de Jesús Camargo Celis
DIAGNÓSTICO
María de Jesús Camargo Celis
Tratamiento
Quirurgico
Antibiótico
Drenaje Qx tan pronto se diagnostique.
Anticomicial Se recomienda profilaxis
anticomicial por una alta incidencia de crisis en estos pacientes.
María de Jesús Camargo Celis
Pronóstico
La mayoría de los pacientes que sobreviven a un empiema subdural suele ser tener una buena recuperación funcional
Se han registrado déficits neurológicos persistentes en un 10%-37% de los pacientes.
María de Jesús Camargo Celis
Meningeoencefalitis bacteriana crónica
Inflamación de meninges y encéfalo.
Etiología: M. tuberculosis. T. pallidum. Borrelia burgdorferi.
Tuberculosis
Secundaria a una lesión silente generalmente del pulmón.
Epidemiologia: 9.4 millones de casos nuevos. Asia: 5.2 África: 2.8 Medio oriente: 0.7 América latina: 0.3 1.7 millones de muertes
Fisiopatología y patogenia
El bacilo se desprende de su foco primario hacia el encéfalo.
La presencia del bacilo ocasiona una respuesta inflamatoria.
Morfología
Macro: Exudado gelatinoso o fibroso. Gránulos blancos delimitados. Tuberculoma en parénquima. Micro: Mezcla de linfocitos, células plasmáticas y
macrófagos. Granulomas. Endarteritis obliterativa en algunos casos.
Síntomas
Pródromo: febrícula, malestar general, anorexia, irritabilidad.
Cefalea leve. Obnubilación ligera. Cuadro agudo: cefalea intensa, letargo,
alteración sensorial y rigidez de cuello. Evolución final: coma acompañado de
hidrocefalia e hipertensión intracraneal.
Diagnostico
Punción lumbar Leucocitosis (1000/micro). Proteínas: 1-8 gr/L. Glucosa: baja. Cultivo. PCR.
Tratamiento
Vacuna BCG.Farmaco Dosis Diaria (2
meses)Dosis c/3 dias (4 meses)
Isoniazida 5mg/kg, 300mg max 10mg/kg, 900mg max
Rifampicina 10mg/kg, 600mg max 10mg/kg, 600mg max
Pirazinamida 25mg/kg, 2g max 35mg/kg, 3g mx
Etambutol 15mg/kg 30mg/kg
Pronostico
Favorable en la detección temprana. 25% secuelas neurológicas en casos con
diagnostico atrasado.
Neurosífilis Manifestación del estado terciario de la sífilis. 10% de individuos con infección no tratada. Patrones principales de afectación: Neurosífilis meningovascular. Neurosífilis parética. Tabes dorsal.
Epidemiologia
12 millones de casos. Sífilis congénita: 50% mortinatalidad. Regiones afectadas: África. Sudamérica. China. Sudeste de Asia.
Neurosífilis meningovascular
Afecta vasos de pequeño, mediano o grueso calibre.
Pródromos: cefalea, vértigo, insomnio y trastornos psicológicos.
Apoplejía. Estado de choque.
Morfología
Macro: Base del encéfalo. Convexidades cerebrales. Leptomeninges espinales. Micro: Endarteritis obliterativa. Reacción inflamatoria. Gomas cerebrales.
Tabes dorsal
Daño de los nervios sensitivos. Alteración del sentido de posición articular.
Morfología Ataxia de la marcha. Caída del pie. Parestesias. Trastornos vesicales. Impotencia. Arreflexia. Perdida de la
sensibilidad a la posición.
Dolor profundo. Temperatura.
Raíces dorsales: Perdida de axones. Perdida de mielina. Columnas dorsales: Palidez. Atrofia.
Neurosífilis parética Lesión parenquimatosa extensa. Déficits mentales insidiosos. Alteraciones del animo. Demencia grave.
Morfología Lesiones inflamatorias. Perdida de neuronas. Proliferaciones de microglia. Gliosis. Depósitos de hierro. Ependimitis granular: Daño del recubrimiento ependimario. Proliferación de a glia subependimaria.
Diagnostico
PCR. Pruebas serológicas de la sífilis: Treponemicas. No treponemicas. LCR: Pleocitosis (>5 leucocitos/micro). Proteinas (>45 mg/100 mL)
Tratamiento
Penicilina G cristalina acuosa: 18-24 mU/día IV. 3-4 mU c/4 horas. 10-14 días. Penicilina G procainica acuosa + probenecid: 2.4 mU/día IM. 500 mg 4/ día VO. 10-14 días.
Neuroborreliosis
Transmitida por garrapatas Ixodes. Síntomas: Radiculoneuritis. Encefalopatia. Polineuropatia. Meningitis aséptica. Parálisis del nervio facial. 25000 casos nuevos cada verano.
Diagnostico
Dx: Cultivo con medio de Barbour-Stoenner-
Kelly. PCR. Cuadro clínico característico. ELISA.
Tratamiento
IV: Primera elección: ceftriaxona 2 g/día. Segunda elección: cefotaxima 2 g c/8 horas. Tercera elección: Penicilina G. Na, 5
millones U c/6 hora. 14-28 días.
VO: Primera elección: Edad ≥9 años, ausencia de embarazo:
doxiciclina 100 mg c/12 horas. Edad <9 años: amoxicilina 50 mg/kg/dia. Segunda elección para adultos: Amoxicilina 500 mg c/8 horas. Tercera elección para todas las edades: Axetilcefuroxima 500 mg c/12 horas. Cuarta elección para todas las edades: Eritromicina 250 mg c/6 horas.
Pronostico
Recuperación completa sin secuelas.
Meningoencefalitis vírica
Infección parenquimatosa del encéfalo. Meningoencefalitis. Encefalomielitis.
Infección vírica intrauterina: Malformaciones congénitas. Parkinsonismo postencefalico.
Encefalitis vírica transmitida por artrópodos
Arbovirus: Equino oriental y occidental. Nilo occidental. Venezuela. San louis. La Crosse. Japones B. Valle Murray. Transmitido por garrapatas.
Epidemiologia: Zonas tropicales. Zonas subtropicales.
Virus # de casos Edad Mortalidad
De La Crosse 70 (US) <15 años <0.5%
De San Luis 85 (US) 40 años 7%
Japonés >25000 Todas las edades (niños)
20-50%
Del Nilo Occidental
? Ancianos 5-10%
Equino oriental 5 (US) Todas las edades (niños)
50-75%
Equino occidental Aprox. 20 (US) Todas las edades (<2)
3-7%
Equino venezolano
? Todas las edades (niños)
Aprox. 10%
Déficits neurológicos generalizados:
Crisis comiciales.
Confusión. Delirio. Estupor o coma. Signos focales: Asimetría de reflejos. Parálisis oculares.
• LCR: Incoloro
Presión ligeramente elevada
Pleocitosis: neutrofilica.
Proteínas. Glucosa: normal.
Morfología
Meningoencefalitis linfocitaria. Acumulación de células inflamatorias a nivel
perivascular. Múltiples focos de necrosis en sustancia gris
y blanca. Neuronofagia. Nódulos microgliales. Casos graves: vasculitis necrosante.
Tratamiento
Insecticidas tópicos: Permetrina. Piretrina. Malatión. Remoción mecánica: Peine fino mojado en vinagre. Agentes orales: Ivermectina 0.6%
VHS-1
Mas frecuente en niños y adultos jóvenes. Síntomas: Alteraciones del animo, memoria y conducta. Epidemiologia: 10-20% casos en US. 2.3 casos x millón de personas por año. 5-30 años y 50 años. 95%.
Manifestaciones clínicas: Debilidad muscular. Obnubilación. Ataxia. Crisis comiciales. 4-6 semanas.
Dx: Preparación de Tzanck. Papanicolaou.
Tx: Aciclovir (30 mg/kg/día). Ganciclovir Famciclovir. Valaciclovir.
Morfología
Región infe. Y medial en LT. Circunvoluciones orbitarias LF. Infección necrosante. A menudo hemorrágica. Infiltrado inflamatorio perivascular. Cuerpos de inclusión víricos intranucleares
de Cowdry tipo A.
VHS-2
Adultos: meningitis. 50% de los neonatos desarrollan encefalitis. Encefalitis necrosante hemorrágica aguda.
Virus varicela-zoster
Varicela: Infección universal. Sumamente contagiosa. Enfermedad benigna de la infancia. Exantema vesiculoso. Reactivación VZV: herpes zoster Exantema vesiculoso. Con dolor intenso.
Epidemiologia
Varicela: Ambos sexos. Todas las razas. Niños de 5-9 años (50%). 1-4 años. 10-14 años. Periodo de incubación: 10-21 días.
Herpes zoster: Incidencia máxima: ≥60 años. 5-10 casos por 1000 habitantes. 1.2 millones de casos c/año (EU).
Manifestaciones clínicas
Varicela: Exantema. Febricula. Malestar. Pródromos. Herpes zoster: Exantema unilateral vesicular (T3-L3). Zoster oftálmico (rama oftalmica,N5).
Tratamiento
Baño diario. Humedecimiento de la piel. Cuidados cutáneos meticulosos. Prurito: curas locales o fármacos
antipruriginosos.
Aciclovir 800 mg VO 5 veces/dia. Valaciclovir 1 gr 3 veces/dia o famciclovir 250
mg 3 veces/dia por 5-7 dias. Aciclovir 20 mg/kg cada 6 horas.
Citomegalovirus
Fetos e inmunodeprimidos. Distribución mundial. 1% de los recién nacidos. Hacinamiento y higiene personal deficiente. Infección primaria o reactivación de una
infección materna.
Síntomas: Petequias. Hepatoesplenomegalia. Ictericia. Microcefalia. Hernias inguinales. Coriorretinitis.
•Diagnostico: Aislamiento del virus.Detección de antígenos.DNA de CMV.
•Tx:Ganciclovir.Valganciclovir.Foscarnet.Cidofovir.
Morfología
Regiones subependimarias paraventriculares del encéfalo.
Ventriculoencefalitis necrosante hemorragica grave.
Plexitis coroidea. Células citomegalicas: Inclusiones intranucleares e
intracitoplasmicas.
Poliomielitis
Forma menos frecuente. niños, adultos. Zonas de bajo nivel socioeconómico
(hacinamiento). Áreas tropicales (falta de higiene). 2/3 sufren secuelas neurológicas.
Características clínicas Irritación meníngea. Motoneuronas: Parálisis flácida Atrofia muscular Hiporreflexia. Enfermedad aguda: Diafragma. Músculos intercostales.
• Síndrome pospoliomielitis:
25-35 años Debilidad muscular
progresiva. Disminución de la
masa muscular Dolor.
Tratamiento
Inmunoglobulina IV, intratecal o intraventricular.
Morfología Manguitos perivasculares mononucleares. Motoneuronas del asta ante. de la ME. Inflamación: astas ante. astas post. Cavitación. Post mortem: Perdida de neuronas. Gliosis. Inflamación residual. Atrofia. Atrofia neurógena.
Rabia
Enfermedad infecciosa aguda de evolución rápida.
Encefalitis grave transmitida al hombre por un animal.
Etiología: familia Rhabdoviridae. Lyssavirus. Vesiculovirus.
Epidemiologia: 2008 6841 casos en EU. 7% animales domésticos. 294 gatos. 75 perros. 59 bovinos.
Fase Duración típica Síntomas y signos
Periodo de incubación 20-90 días Ninguno
Pródromo 2-10 días Fiebre, malestar general, anorexia, nauseas, vómitos, parestesias, dolor o prurito en el sitio de lesión.
Enf. neurológica aguda
Tipo encefálico (80%) 2-7 días Ansiedad, agitación, hiperactividad, comportamiento anormal, alucinaciones, disfunción del sistema autónomo, hidrofobia.
Tipo paralitico (20%) 2-10 días Parálisis flácida en las extremidades que evoluciona y llega a la cuadriparesia con parálisis facial.
Coma y muerte 0-14 días
Diagnostico
Muestras: Suero. LCR. Saliva. Piel del cuello. Tejido encefálico.
Tratamiento
Frascos terapéuticos: Antivíricos. Cetamina. Coma inducido.
Morfologia
Macro: Edema. Congestión vascular intenso. Micro: Degeneración neuronal extensa. Reacción inflamatoria. Cuerpos de Negri.
Leucoencefalopatia multifocal progresiva
Poliomavirus JC. Oligodendrocitos Desmielinizacion. Individuos inmunodeprimidos: Sindromes linfoproliferativos cronico. Quimioterapia inmunodepresora. Enfermedades granulomatosas. VIH/sida. Reactivación del virus.
Morfología Parches de destrucción irregular de sustancia
blanca. Micro: Parche de desmielinizacion. Macrófagos diseminados cargados de lípidos. Numero reducido de axones. Oligodendrocitos: Núcleo aumentado de tamaño Inclusiones víricas vítreas anfofilicas.
Panencefalitis esclerosante subaguda
Sindrome clinico progresivo: Deterioro cognitivo. Espasticidad de los miembros. Crisis comiciales. Niños o adultos jóvenes por sarampión.
Morfología
Micro: Extensa gliosis. Degeneración de mielina. Inclusiones víricas. Inflamación variable.
Examen ultraestructural: Inclusiones con nucleocapsides. Inmunohistoquimica: Positivo.
Meningoencefalitis fúngica Individuos
inmunocompremetidos Candida albicans Especies de Mucor Aspergillus fumigatus Cryptococcus
neoformans.
• Áreas endémicas: Histoplasma
capsulatum Coccidioides
immitis Blastomyces
dermatitidis
Vasculitis
Mucormicosis y aspergilosis. Invasión directa de las paredes de los vasos. Trombosis vascular. Infarto. Séptico.
Invasión parenquimatosa
Granulomas o abscesos. Candida o cryptococcus. Candidiasis: Microabscesos. Con o sin formación de granuloma.
Meningitis criptococica
Infección oportunista en VIH. Fulminante o mortal en 2 semanas. Indolente. LCR: proteínas, células.
Morfología
Infección criptococica: Meningitis crónica. Opacas y engrosadas. Obstrucción del flujo de LCR. Agujeros de Luschka y Magendie. Hidrocefalia. Pompas de jabon.
Lesiones parenquimatosas: Agregados de organismos. Espacios perivasculares. Inflamación o gliosis mínimas.
Diagnostico
Detección: Anticuerpo contra Coccidioides immitis en
suero y LCR. Antigenos de Histoplasma capsulatum en
orina, suero y LCR. Antigeno polisacarido Criptococico en suero
y LCR.
Tratamiento
Anfotericina B. Fluconazol. Voriconazol. Itraconazol. Posaconazol. Equinocandinas: caspofungina,
anidulafungina, micafungina. Flucitosina.
Otras enfermedades infecciosas del SN
Enfermedades por protozoos. Infecciones por rickettsias. Enfermedades por metazoos.
Toxoplasmosis cerebral
Infección oportunista. Seno de inmunodepresión por VIH. 2100 casos en EU. Infección congénita: hidrocefalia,
microcefalia, retraso mental y coriorretinitis.
Morfología
Abscesos en corteza cerebral y núcleos grises.
Lesiones agudas: Focos centrales de necrosis. Hemorragias petequiales. Infiltracion de macrofagos. Proliferacion vascular. Taquizoitos y bradizoitos enquistados libres.
Lesiones crónicas: Pequeños espacios quísticos. Macrófagos dispersos cargados de lípidos y
hemosiderina. Encéfalo gliótico.
Amebiasis cerebral
Especies de Naegleria: encefalitis necrosante.
Acanthamoeba: meningoencefalitis granulomatosa crónica.
Estudios combinados: Inmunofluorecencia. Morfológicos. De cultivo. Métodos moleculares.
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (ENFERMEDADES
PRIÓNICAS)
Existen muchas enfermedades en diversas especies de animales relacionadas con las proteínas llamadas ‘’priones’’, son infecciosas y transmisibles, en humanos son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), el insomnio familiar mortal y el kuru
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (ENFERMEDADES PRIÓNICAS)
La proteína prionica normal (PrPc) tiene una helice α muta por laminas β (PrPsc) y produce la enfermedad. Al mutar adquiere resistencia a digestion por proteasas y se acumula, se desconoce porque hace vacuolas.
Se pueden detectar PrPsc en prueba de inmunotransferencia Western, lo que la hace prueba diagnostico.
Patogenia y genética molecular
90 % de los casos de encefaloatía espongiforme transmisible.
Esporadica 1/1.000.000 >70 años Cambios en la memoria con
demencia rapidamente progresiva y contracciones musculares espasmodicas involuntarias.
Sobrevida de 7 meses desde el inicio de los sintomas
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Insomnio familiar mortal
La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno desmielinizante autoinmunitario caracterizado por episodios delimitados de déficits neurológicos, separados en el tiempo, atribuibles a lesiones de la sustancia blanca que están separadas en el espacio.
1:1000 afecta de 2:1 mujeres que hombres
Esclerosis multiple
Respuesta inmunitaria contra mielina
Esclerosis multiple(Patogenia)
TUMORES METASTÁSICOS
Raúl Eduardo López Romero
Lesiones metastasicas ¼ - ½ de lesiones (tumores) en encéfalo.
Lesiones primarias son:Pulmón, mama, piel, riñón y AD.-Coriocarcinoma y cáncer de prostata
Lesiones con efecto de masa
Tumores mestastásicos
Efectos directos Efectos a nivel de SNC y SNP
SNC.- Degeneración cerebelosa subaguda, encefalitis límbica, trastornos del movimiento ocular.
SNP.- Neuropatía sensitiva subaguda, Sx. Miastenico de Lambert-Eaton.
Sx. Paraneoplasicos
Shwannoma:-Benignos
-Síntomas por compresión
-Inactivación del gen NF2
Características clínicas:
Unidos al angulo pontocerebeloso.
Tumores de la vaina nerviosa periférica.
Neurofibroma cutáneo o periférico
Neurofibroma
Neurofibroma plexiforme
Por herencia autosomica dominante Mutación de genes supresores
Sx. Tumorales familiares
Frecuencia: 1/3000 Se caracterisa por:
-Neurofibromas-Gliomas del nervio óptico (Nódulos de Lish)-Máculas hiperpigmentadas cutaneas
La evolución de la enfermedad es muy variable; algunos individuos que portan un gen mutado no tienen síntomas, mientras que otros desarrollan enfermedad progresiva con deformidades vertebrales, lesiones deformantes y compresión de estructuras vitales, incluyendo la médula espinal.
Neurofibromatosis tipo 1
Este es un trastorno autosómico dominante que da lugar a una serie de tumores, más frecuentemente schwannomas bilaterales del octavo nervio craneal y meningiomas múltiples.
-Shwanosis, meningoangiomatosis, hamartria glial.
Mucho menos frecuento que el tipo 1, es de 1/40000
Neurofibromatosis tipo 2
Demencias frontotemporales
Enfermedad de Pick :Enfermedad de Pick : ProgresivaRaraCambios de conducta y alteraciones de personalidad (signos del lóbulo frontal)Trastornos del lenguaje (signos del lóbulo temporal)Factores genéticos
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Parálisis supra nuclear progresiva Parálisis supra nuclear progresiva
Rigidez troncal con desequilibrio y distonía nucal, anomalía del habla, trastornos oculares
5ta y 7ma década Varones dos veces mas afectados que las mujeres Enfermedad mortal entre 5 y 7 años después del
inicio
*Se han encontrado mutaciones del ge MAPT
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Degeneración cortico basalDegeneración cortico basal
Enf. del anciano Rigidez extra piramidal Trastornos motores asimétricos (mov espasmódicos de los
miembros) Disfunción cortical sensitiva (apraxias, trastornos del lenguaje) Halotipo MAPT asociado
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Demencia vascularDemencia vascular
Grupo de enfermedades que provocan lesiones en el cerebro por daño en los vasos sanguíneos del mismoDeterioro de la memoriaAfasia (alteración del lenguaje)Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función sensorial está intacta).Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función motora está intacta).Alteración de la actividad constructiva (por ejemplo: planificación, organización, secuenciación y abstracción)
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson
Síndrome clínico caracterizado por disminución de la expresión facial (cara en máscara), postura encorvada, lentitud de los movimientos voluntarios, marcha festinante (pasos cortos, acelerados y progresivos), rigidez, y temblor de manos
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
Etiología EP
Edad: no es exclusiva pero la mayoría tiene más de 60 años.
Sexo: mayor tendencia masculina, pero últimos estudios no hubo prevalencia
Genética: no hay ningún gen (gemelos) pero mayor en etnia blanca.
Neurotoxinas: metales industriales (Fe, Pb,) en comunidad y trabajo
Antioxidantes: radicales libres y mecanismo defensivo antioxidante
Se debe pensar en hipótesis multifactorial
(Allam M. F., del Castillo A.S., Navajas R.F. – 2003)
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Fisiopatología EP
Degeneración de
células neuronales dopaminérgicas
de porción compacta de la sustancia negra.
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
ÁREAS SUBCORTICALESimplicadas en el movimiento
GANGLIOS BASALES– Cuerpo Estriado (Caudado y
Putamen)– Globo Pálido Interno y Externo– Sustancia negra (compacta y
reticulada)– Núcleo Subtalámico– Tálamo
CEREBELO
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Fisiopatología EP
“Las manifestaciones clínicas de la EP aparecen cuando se han perdido entre el 60 al 80% de las neuronas de la sustancia negra y hay reducción del 90% de la dopamina estriatal”
Brooks DJ. Detection preclinical Parkinson`s disease with PET. Neurology 1991; 41 (Suppl 2): S24-7
Leenders KL, Salmon EP, Tyrrel P, Perani D, Brooks DJ, Sager H, et al. The nigroestriatal dopaminergic system assessed in vivo by positron emission tomography in healthy volunteers subjects and patients
with Parkinson`s disease. Arch Neurol 1990; 40: 1290-8
Cuadro Clínico EP
Signos y Síntomas para diagnóstico clínico
- Motores
- No Motores
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Cuadro Clínico EP
De comienzo insidioso
Signos percibidos inicialmente por familiares con mayor frecuencia:
Irritabilidad Ansiedad Dificultad para dormir Voz monótona y de timbre apagado Facies menos expresiva y apática
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Diagnóstico Clínico
SÍNTOMAS CARDINALES
TEMBLOR de REPOSO
BRADICINESIA RIGIDEZINESTABILIDAD
POSTURAL(tardío)
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Trastornos motores derivados
Hipomimia Bloqueos motores Marcha con pasos cortos, de poca altura, festinante Postura en flexión Micrografía Hipofonía Alteración de deglución Dolor muscular por distonía Hombros congelados por rigidez
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Síntomas No Motores
Disfunción gastrointestinal Alteraciones urinarias Disfunción sexual Alteraciones del sueño Trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos
(depresión, demencia)
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Abordaje FARMACOLÓGICO
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Abordaje Farmacológico EP
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON NO TIENE CURA
Los síntomas de la EP se tratan reemplazando la función dopaminérgica perdida
La LEVODOPA es el medicamento más utilizado en EP
El cuerpo lo transforma en el transmisor cerebral llamado DOPAMINA, remitiendo la sintomatología
Pero a largo plazo aparecen complicaciones…
Complicaciones de la Levodopa
Las complicaciones se dan en el 50% de los pacientes a los cinco años de tratamiento con levodopa y en el 80% a los diez años.
Grandas F y cols. Fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson: Factores de riesgo. Neurología 1992; 7: 89-93
Complicaciones motoras: Fluctuaciones “freezing” Movimientos anormales (discinesias)
Complicaciones psiquiátricas: Depresión, alteraciones del patrón del sueño, alucinaciones, psicosis.
Fenómenos “wearing-off”: fluctuaciones predecibles, de “deterioro de fin de dosis”
Fenómenos “on-off”, fluctuaciones impredecibles, sin relación con la ingesta del fármaco.
Molina JA y cols. Complicaciones motoras y psíquicas en el tratamiento prolongado con levodopa de la EP complicada. Rev Neurol 1999; 28 (10): 982-990Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Abordaje Farmacológico EP
Selegilina Optimiza la acción de la levodopa Algunos le atribuyen efecto neuroprotector Efecto antidepresivo Pero tiende a las alucinaciones y otro problemas psiquiátricos.
(Parkinson Study Group, 1989)
AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS Pramipexol, Ropinirol, Pergolida, Cabergolina Vía Oral
Apomorfina Vía Parenteral, el más eficaz
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Abordaje QUIRÚRGICO
Sandra Carina Gómez Torres Sandra Carina Gómez Torres
Abordaje Quirúrgico EP
Actuar sobre el sistema extrapiramidal para compensar la pérdida
de función nigroestriada (palidotomía) (palidotomía) o en colocar electrodos estimulantes (estimulación cerebral profunda).
Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres Robbins 8va edición Sandra Carina Gómez Torres
SINDROME DE LEIGH Causas:
Deficiencia de cualquiera de los complejos mitocondriales de la cadena de transporte de electrones:
-deficiencia de complejos: I ,II,III,IV,V
-coenzima Q -complejo piruvato
deshidrogenasa.
Prevalencia: 1/36.000 RNV
Genetica:
Autosómica recesiva (mayoría)
Ligados al cromosoma X (defectos en la PDH)
- Alteraciones del ADN mitocondrial se transmiten por vía materna
Clínica
Antes de los 12 meses de edadAdolescenciaEdad adulta.
- Falta de adquisición de las etapas del desarrollo motor - Hipotonía con pérdida de control cefálico - Vómitos recurrentes - Trastornos del movimiento - Nistagmo - Trastornos respiratorios - Oftalmoplejía - Neuropatía periférica
SINDROME DE LEIGHDiagnóstico
Resonancia magnética
La piruvato-deshidrogenasa se analiza en leucocitos o en cultivos de fibroblastos de piel, mientras que la fosforilación oxidativa se analiza de forma más completa en el músculo o el hígado.
SINDROME DE LEIGH Tratamiento
- No hay tratamiento específico para la enfermedad de Leigh.
Vitaminas o cofactores:
Vitamina B1
Vitamina B2
Carnitina
Coenzima Q10
Pronóstico: esperanza de vida reducida a sólo unos pocos años.
Síndrome de Kearns Sayre
Enfermedad neuromuscular mitocondrial caracterizada por la aparición antes de los 20 años de oftalmoplejía externa, ptosis y retinitis pigmentaria.
Prevalencia: 1-3/100.000
Etiología:
Causado por deleciones de grandes porciones de ADN mitocondrial.
Genes Afectados: MT – ATP8, MT – TL1, RRM2B
Comienza a menudo con los sintomas oculares. Seguidos de otros síntomas que pueden ser:
SorderaAfectación cardiaca (miocardiopatía, etc.)Afectación cerebral (ataxia, prot. Elevadas en LCR, déficit cognitivo)Miopatía esqueléticaTrastornos intestinalesDéficit Hormonal (hipoparatiroidismo, diabetes)Insuficiencia renal
Clínica
Diagnostico Diagnostico Diferencial
PCR - Oftalmoplejía externa crónica progresiva
Biopsia Muscular con microscopia electrónica* - Síndrome de Pearson
*Presencia de fibras rojas rasgadas en miocitos afectados por exceso en la cantidad de mitocondrias
Tratamiento
No existe cura para este síndrome, pero existe tratamiento paliativo que puede alcanzar el 30% de recuperación sintomática provisoria.
Dosis Diaria:Suscinato sódico: 4gVitamina C: 2gAcido lipólico: 600mgRiboflavina: 200mgCloruro de Magnesio: 200mgCoenzima Q10: 150mgVitamina K3: 60mg
Depende del numero de órganos afectados y la enfermedad progresa lentamente a lo largo de décadas.
Pronostico
Enfermedad de Alpers
La enfermedad de Alpers es una enfermedad rara neurológica y progresiva que comienza generalmente durante la primera infancia y excepcionalmente durante la adolescencia.
EtiologiaEsta enfermedad se produce por una mutación en Pol γ.
Mutaciones recesivas en Pol Y, afecta uniformemente distribuidos en el gen POLG1
La mayoría de estas mutaciones están relacionadas con la más severa de estas que es la POLG del síndrome de Alpers.
Síntomas Degeneración neuronal progresiva
Microcefalia
Atrofia cerebral
Espasticidad
Ataxia
SíntomasSecundariamente:
• Convulsiones
• Anoxia cerebral
• Paro cardiorrespiratorio
• Shock
• Desmielinización de la sustancia gris
• Falla hepática
Diagnóstico Biopsia cerebral y hepática
Diagnóstico clínico con apoyo de electroencefalograma o resonancia magnética cerebral.
TratamientoEl tratamiento de las crisis convulsivas con anticonvulsivantes preferentemente del tipo vigabatrina.
El pronóstico de la enfermedad es malo, generalmente los enfermos no sobreviven a la infancia.
Pronóstico
Síndrome de Korsakoff Trastorno de la memoria causado por una deficiencia de vitamina B1.
La Encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo producido por el déficit de tiamina.
EPIDEMIOLOGIA En EE.UU, la causa más frecuente de deficiencia de tiamina.
1/1000 admisiones.
FISIOPATOGENIA No hay absorción de tiamina.
Interfiere con la capacidad de absorción, almacenamiento y uso de los nutrientes.
CUADRO CLÍNICO Priming.
Fabulación.
Dificultad al caminar y con el equilibrio.
Confusión.
Somnolencia.
Parálisis de algunos
músculos oculares.
Neuropatía periférica.
DIAGNÓSTICOResonancia magnética.
El examen del sistema nervioso y muscular hay:
1.Movimientos oculares anormales.2.Reflejos anormales o disminuidos.3.Taquicardia.4.Presión arterial baja.5.Temperatura corporal baja.6.Debilidad y atrofia muscular7.Problemas con la marcha y la coordinación.
Tiamina por vía intravenosa y beber mucho líquido de inmediato.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTOTiamina por vía intravenosa y beber mucho líquido de inmediato.