UNIVERSIDAD DE CHICLAYO

Dante Malca Chunga Dr. Javier Serrano HernándezE.M.H – VI Año Ginecólogo

FACULTAD DE MEDICINA

PATOLOGÍAS DE LA VULVA

Conjunto de elementos

anatómicos que constituyen la

parte visible de los genitales externos.

CLASIFICACIÓN DE ENFERMEDAD VULVAR ISSVD - 2003I. Desórdenes epiteliales no neoplásico de

piel y mucosas - Liquen escleroso - Hiperplasia escamosa - Distrofia mixta y otros. II. Desórdenes epiteliales neoplásicos A. Neoplasias intraepiteliales escamosas - VIN indiferenciado

Bowenoide Basaloide

- VIN diferenciado - VIN N OS ( no other wise specified)

B. Neoplasias intraepiteliales no escamosas

- Enfermedad de Paget - Melanoma Vulvar, no invasivoIII. Tumores Invasores

DESÓRDENES EPITELIALES NO NEOPLÁSICO DE PIEL Y MUCOSAS

LIQUEN ESCLEROSO

Atrofia epitelial asociada a hialinización del corion de etiología desconocida

↑ grasa subcutánea : Vulva atrófica

LIQUEN ESCLEROSO

Lesión blanquecina mas común de la vulva.

Presenta.: cualquier edad o raza (+ Fc en postmenopausicas.

Síntoma principal: prurito vulvar,

piel pálido, de aspecto arrugado o “piel de cebolla” o “apergaminado” Diagnostico: Biopsia

La mucosa vulvar se adelgaza y adquiere un

aspecto pálido,nacarado y

brillante

LIQUEN ESCLEROSO

Localización: Frec. clítoris, periné y labios menores Histológicamente:

Hiperqueratosis, afinamiento del epitelio Colagenización del tej. adyacente e infiltrado

inflamatorio Cáncer del 2 al 4%Tratamiento: Testosterona tópica

Propionato de testosterona o el cipropionato al 2%

Testosterona + Hidrocortizona 2.5% Propionato de clobetasol al 0.05%

Lesión simétrica que se puede extender a las regiones perineales y perianal.

HIPERPLASIA ESCAMOSA

Antes: liquen simple crónico. Trastorno inespecífico, consecuencia del

rascado vulvar crónico; generalmente aparece en pac. que padecen vulvovaginitis candidiásicas de repetición, vulvitis atrófica, etc

Prurito vulvar intenso… despierta a la paciente.

Localización: frec. Labios mayores, pliegues interlabiales zonas externas de labios menores y clítoris

HIPERPLASIA ESCAMOSA

Histológicamente: Hiperqueratosis, acantosis Infiltrado inflamatorio profundo

Tratamiento: Cremas con corticoides 2 / día por 6

sem. Hidrocortizona, betametazona - 1

al 2.5%

DISTROFIA MIXTA

Co existen zonas de hiperplasia, con otras de liquen esclerosa

Frec.: 15% de las distrofias Se observan islotes de hiperqueratosis

blanca y zonas de epitelio delgado y arrugado

La frecuencia de atipia es ligeramente mayor

Tratamiento: 1º Tx Hiperplasia y luego el liquen

escleroso Mezcla de cortisona y testosterona

DESÓRDENES EPITELIALES NEOPLÁSICOS

Eritroplasia de Queyrat

Enfermedad de Bowen

Carcinoma in situ

Enfermedad de Paget

MISMO PROCESO

PATOLÓGICO

CARCINOMA IN SITU

DE CÉLULAS ESCAMOSAS

ISSVD 1976

ISSVD 1986

NEOPLASIA VULVAR

INTRAEPITELIAL

NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL

Agrupa un espectro de lesiones con características histológicas similares: Pleomorfismo nuclear Hipercromasia Alteraciones de la maduración epitelial

(pérdida de polaridad de los queratinocitos y anuploidia con mitosis)

NEOPLASIAS VULVAR INTRAEPITELIALES

Lesiones escamosas - VIN indiferenciado

Bowenoide Basaloide

- VIN diferenciado - VIN NOS ( no otherwise

specified)

Lesiones no escamosas Enfermedad de Paget Melanoma in situ

A. NEOPLASIAS INTRAEPITELIALES ESCAMOSAS

CLASIFICACIÓN DE NIV

De acuerdo al grado de

displasia- ISSVD 1989

De acuerdo a su diferenciación –

ISSVD 2003

VIN 1 (displasia leve)VIN 2 (displasia moderada)VIN 3 (displasia severa)

VIN indiferenciadoVIN diferenciado

Relacionado al HPV

VIN indiferenciado > frecia Gran desorganización del

epitelio producida por la infección vital

Relacionado a la infección viral (HPV+)

♀ jóvenes y fumadoras Multifocal y multicéntrico

VIN diferenciado Atipias celulares se encuentran

en las capas basal y/ o parabasales del epitelio

No relacionado al HPV (HPV-) Asoc. a los trastornos

epiteliales no neoplásicos (Líquen escleroso y/o Hiperplasia epitelial)

♀ mayores Unifocal y unicéntrico

Progresa rápidamente a carcinoma invasor

1990- VIN diferenciado - probable precursor de la

mayoría de los carcinomas escamosos vulvares.

SÍNTOMAS

Las pacientes pueden consultar por prurito, ardor, dispareunia o solo por la visualización de las lesiones.

Un grupo importante de pacientes es totalmente asintomática.

VIN INDIFERENCIADO

Pigmentado……………………………. MultifocalCompromete varias zonas multifocales

VIN diferenciadoLesiones asociadas a Líquen escleroso

Blanco……… áreas leucoplásicas sobrelevadas…….... unifocal.

TRATAMIENTO

Individual, según edad,

localización / extensión de las lesiones, conservador posible,

sobretodo en mujeres jóvenes. Conducta expectante solo en

 pacientes embarazadas… las lesiones tienden a desaparecer espontáneamente – después del puerperio.

Tratamiento : VIN Indiferenciado

Trat. Qx.: Reseccion local amplia (5mm margen de seguridad y hasta TCSC)

Tto de elección. Reseccion con LEEP (Loop Electrical Excision Procedure) para

lesiones pequeñas. Vaporización por Laser CO2 : Excelente control de la

profundidad(útil en lesiones extensas, en lesiones perianales, clitorídeas, uretrales)

De elección para el tratamiento de lesiones multicéntricas (compromiso de vagina y/o cuello y/o vulva)

Trat. Tópico Imiquimod crema al 5%: 3 veces x semana durante 16 semanas o

hasta que desaparezcan las lesiones.

Tratamiento : VIN Diferenciado

Se recomienda el tratamiento quirúrgico.

No es recomendado el tratamiento con vaporización

laser CO2

A. NEOPLASIAS INTRAEPITELIALES NO

ESCAMOSAS

Neoplasia caracterizada por una proliferación intraepitelial primaria de

células de tipo glandular atípicas, que

pueden invadir la dermis o una proliferación secundaria a un adenocarcinoma subyacente

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

• Edad promedio 60 – 65 años• Histológicamente: “Células de Paget’s”

Células grandes con citoplasmo vacuolado1. Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glándulas

sudoríparas ecrinas y apocrinas, que migraría a la epidermis a través de los conductos sudoríparos.

2. Surgiría como enfermedad metastásica de adenocarcinomas distantes.

3. Surgiría de la invasión por contiguidad de un adenocarcinoma de un órgano vecino (recto,cérvix, vejiga...).

4. Se originaría a partir de la propia epidermis como un adenocarcinoma, permaneciendo limitada en esta área durante un periodo de tiempo variable. Esta es la teoría que en la actualidad tiene más adeptos.

•Existen 2 formas de presen.: In situ 70% e Invasor 30%

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA

Síntoma: Prurito y dolor Lesión: Roja, aterciopelada con foco

hiperqueratosis, excematosa Se observan lesiones eritematosas,

combinadas con otras blanquecinas, de piel áspera, que en ocasiones se ulcera, y que en otros casos aparece como un cambio de excoriaciones secundarias a rascado por la paciente.

Son lesiones eritematoescamosa con bordes bien delimitados. Tienen como característica una capa blanquecina que las recubre como una película de ‘caspa’.

Tiene la apariencia de un eccema y es tratada como tal o como una candidiasis

TRATAMIENTO

Resección quirúrgica extensa:Margen: 1 a 2cm alrededor de la lesión.Profundidad: hasta plano aponeurótico.

MELANOMA VULVAR

Repres. 3% aprox. de todos los melanomas. Síntomas primarios son prurito, sangrado

y la presencia de una masa. La mayoría son de color amarronados o

negros. Ocasionalmente se observa un eritema

circundante o satélites. La localización principal son:

Labios menores (80%) Labios mayores (13%) Clítoris (7%)

TRATAMIENTO

Exéresis amplia. Pac. de bajo riesgo, c/ tumor no ulcerado de < de 3 mm de profundidad y s/ afectación inguinal excisión amplia local.

Pac. alto riesgo: c/ tumor ulcerado y > de 3 mm de grosor exéresis amplia c/ 3 cm de margen sin disección inguinal selectiva.

TUMORES INVASORES

CANCER DE VULVA

4% Ca. Ginecológicos ♀ de 50 años Más común ♀40 años

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Cambios en Color y Aspecto

Sangrado vaginal Prurito Constante Ardor + dolor Fuerte Piel Blanca y Áspera

ETAPIFICACION (FIGO)

Etapa 0 ó carcinoma in situ: cáncer temprano. El cáncer se encuentra en la vulva únicamente y sólo en la superficie de la piel.

* Etapa I: sólo en la vulva y/o perineo. El tumor mide unos 2 cm o menos.

Etapa II: en la vulva y/o perineo; y el tumor mide más de 2 cm.

Etapa III: en la vulva y/o el perineo y se ha diseminado a tejidos vecinos como la parte inferior de la uretra,la vagina, el ano y/o se ha diseminado a los ganglios linfáticos vecinos.

Etapa IV: diseminado más allá de la uretra, la vagina y el ano, a la membrana de la vejiga y al intestino; o, puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos de la pelvis o a otras partes del cuerpo.

Recurrente: La enfermedad recurrente significa que el cáncer ha vuelto a aparecer (recurrido) después de haber sido tratado.

Puede volver a aparecer en la vulva o en otro lugar.

TRATAMIENTO

Cirugía

Radioterapia

Quimioterapia

GRACIAS POR SU ATENCIÓN