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PediatraPregunta 1.- R: 3

El test de Apgar es un test consensuado para documentar el estado del RN en momentos puntuales. Lo ms frecuente es que en un RN sano se mida al minuto de vida y a los 5 minutos, pero si a los 5 minutos la puntuacin es inferior a 7 se contina midiendo a los 10-15 y 20 minutos. Se debe realizar a cualquier RN.

Es importante conocer los parmetros que se puntan y su valo-racin.

Este test no sirve para valorar el riesgo de mortalidad perinatal ni la probabilidad de dao neurolgico.

Parmetros 0 1 2Esfuerzo respiratorio Ausente Dbil LlantoFC Ausente 100 lmpTono muscular Hipotona Ligera fl exin Movimientos activosIrritabilidad refl eja No Muecas TosColor Palidez Acrocianosis Rosado

Pregunta 1. Test de Apgar.

Pregunta 2.- R: 4Si seguimos la tabla del comentario de la pregunta anterior obten-

dremos una puntuacin de 4 en el test de Apgar realizado a este recin nacido.

Pregunta 3.- R: 1Los recin nacidos pretrmino tienen una mortalidad y una mor-

bilidad mayor que los neonatos a trmino, en relacin con su propia inmadurez, y con factores externos como por ejemplo las infecciones, que pueden ser la causa de su prematuridad.

La alimentacin de los prematuros debe realizarse de forma cautelosa. Siempre que no haya distrs respiratorio ni otras circunstancias que contraindiquen su inicio, hay que procurar una alimenta-cin precoz para evitar la hipoglucemia, la deshidratacin y la hiperbilirrubinemia; se puede intentar va oral y continuar si hay buena tolerancia, aunque en los menores de 32 semanas es muy frecuente que no exista la coordinacin adecuada y haya que colocar una SNG.

La anemia fi siolgica, aparece antes y con ms intensidad que en los nacidos a trmino, por los menores depsitos de hierro y el rpido crecimiento, por lo que a veces precisan ser tratados con eritropoyetina, que debe acompaarse siempre de suplementos de hierro va oral.

Las prdidas insensibles de lquido estn aumentadas respecto a los neonatos nacidos a trmino, en relacin inversa a la edad gesta-cional, y sus necesidades diarias son mayores (de 70-100 ml/kg/da el primer da, aumentando hasta 150 ml/kg/da).

En todos los recin nacidos, pero ms en los prematuros, los txicos de eliminacin renal, y en los prematuros tambin los de elimi-nacin heptica, deben darse en menor dosis o con intervalos mayores. Algunos medicamentos que no son txicos para los

adultos, o incluso para los nacidos a trmino, s lo son para los pretrmino, por lo que es necesario conocer estas particularidades antes de administrar cualquier frmaco en estos pacientes.

Pregunta 4.- R: 3La respuesta 1 es cierta: es importante para el MIR tener claro las

diferencias entre caput (edema de partes blandas, no limitado por suturas) y cefalohematoma (hematoma entre hueso y periostio, limitada por suturas).

La respuesta 2 es cierta: el traumatismo obsttrico ms frecuente es la fractura de clavcula. A la exploracin lo ms llamativo es la crepitacin y el refl ejo de Moro asimtrico.

La respuesta 3 es falsa: el llamado ndulo de Stromayer es un he-matoma palpable a nivel del ECM. La mayora de las veces se reabsorbe espontneamente, pero en ocasiones se puede fi brosar acortando el msculo. El tratamiento se basa en la fi sioterapia y muy rara vez requiere ciruga.

La respuesta 4 es cierta: la vscera que con mayor frecuencia se lesiona es el hgado, pero la mayora de las veces son pequeos hematomas subcapsulares limitados que secundariamente pueden producir ictericia precoz prolongada, sin otra repercusin clnica. Recordar para el MIR el cuadro clnico tpico de la hemorragia suprarrenal: nio grande, parto de nalgas, que en las primeras horas de vida presenta clnica de hipotensin, sangrado y shock.

Respuesta 5: las fracturas craneales lineales generalmente no precisan tratamiento quirrgico, salvo que se traten de fracturas deprimidas que produzcan lesiones en el parnquima.

Pregunta 5.- R: 4Dentro de los fenmenos dermatolgicos que podemos encontrar en

un neonato, y que no tienen signifi cacin patolgica, se encuentran: los quistes de milium, la mancha monglica, los angiomas planos, el eritema txico y la melanosis pustulosa.

El eritema txico es ms propio de la raza blanca y consiste en vesi-culopstulas sobre base eritematosa que suelen respetar palmas y plantas y tiende a desaparecer en la primera semana. La melanosis pustulosa es ms frecuente en la raza negra, la erupcin vesiculo-pustulosa s suele afectar a las palmas y plantas, y tiene tendencia a desaparecer en varias semanas.

ERITEMA TXICO MELANOSIS PUSTULOSA

Aparece 1-3 das Nacimiento

Localizacin Variable No palmoplantar Variable S palmoplantar

Frotis Eosinfi los Neutrfi los

Cultivo Estril Estril

Pregunta 5. Melanosis pustulosa Vs Eritema txico del RN



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Pregunta 6.- R: 2 El cuadro clnico se refi ere a una taquipnea transitoria del RN, Sd de

Avery, pulmn hmedo o SDR tipo II.La presentacin tpica es un RN nacido por cesrea o por parto vagi-

nal rpido, lo que supone que el trax no ha estado sometido a la presin positiva que exprime de lquido los alveolos del pulmn. La clnica se inicia en las primeras horas de vida, que cede y mejora con medidas poco agresivas (oxgeno en incubadora). Suelen alcanzar la resolucin clnica en un plazo mximo de 3 das.

Lo que establece el diagnstico, aparte de la evolucin clnica, es la Rx de trax, donde se aprecia aumento de marcas vasculares, lquido en las cisuras, SIN broncograma areo. Esto ltimo es imprescindible para distinguirlo de la Rx de la EMH (R1).

R3: El SAM es tpico de RN postrmino, con antecedentes de estrs en el momento del parto.

R4: La PCF suele cursar con clnica marcada de cianosis que no res-ponde a la administracin de oxgeno. No hay una Rx de trax caracterstica.

R5: el Sd de Wilson-Mikity es a efectos clnicos semejante al trmino de DBP.

Pregunta 7.- R: 2Estamos ante un cuadro tpico de enfermedad de membranas hia-

linas: RNPT con difi cultad respiratoria intensa que aparece en las primeras horas de vida, que no mejora tras la administracin de oxgeno. En la gasometra es llamativa la importante hipoxia. Para el diagnstico es necesario realizar una Rx de trax, y en ocasiones, la medicin del cociente lecitina/ esfi ngomielina en secreciones bronquiales, que debe ser inferior a 2.

No existe una imagen radiolgica patognomnica. Lo ms tpico es encontrar un infi ltrado retculo granular con broncograma areo. Pero esto mismo nos lo podemos encontrar en una neumona, por lo que a la hora de instaurar tratamiento debemos cubrir esta posibilidad.

La R3 corresponde al pulmn hmedo.La R4: El patrn de esponja en la Rx es tpico de la DBP.La R5: corresponde a un neumotrax bilateral.

Pregunta 8.- R: 4El tratamiento de la EMH consiste en: Monitorizacin estrecha, control de lquidos. Intentar mantener una aceptable oxigenacin (pO2 50-70 mmHg).

Si no se consigue con oxgeno indirecto, ser necesario intubar al paciente e iniciar ventilacin mecnica.

Administracin de surfactante intratraqueal en las primeras 24 horas de vida, pudiendo recibir hasta 4 dosis segn evolucin. Esta medida se ha visto que mejora la clnica de la EMH, pero que no disminuye los casos de DBP.

Administracin de antibiticos: ampicilina ms gentamicina, porque la clnica y la Rx pueden ser semejantes en el caso de una sepsis con neumona.

La respuesta incorrecta es la 4. Las prostaglandinas en los neonatos estn indicadas en caso de cardiopatas ductus dependientes, en las que es IMPRESCINDIBLE mantener el ductus abierto.

Pregunta 9.- R: 2El caso clnico es el de un nio que ha sufrido un SAM. Lo tpico es

que se produzcan en RN postrmino, con un estrs en el momento del parto, que estimula el peristaltismo intestinal y se produce la eliminacin de meconio intratero.

Al nacimiento, el meconio se encuentra en las vas areas altas; si no se elimina a tiempo, este pasar al pulmn con las primeras respiraciones, produciendo un cuadro de alveolitis con riesgo de sobreinfeccin bacteriana, especialmente por E. coli, atelectasias y atrapamiento areo con riesgo de neumotrax y neumome-diastino.

En los casos ms graves se asocia con una alta mortalidad debido a la hipertensin pulmonar que desarrollan.

El tratamiento consiste en ventilacin mecnica, antibiticos y medidas para disminuir la hipertensin pulmonar: alcali-nizar, tolazolina y oxido ntrico inhalado. Algunos nios se pueden beneficiar de la ECMO (oxigenacin por membrana extracorprea).

Pregunta 10.- R: 1Caso clnico de una parlisis braquial superior, tambin conocida

como parlisis de Erb-Duchenne. Se debe a la afectacin de las races C5-C6 del plexo braquial. El recin nacido presenta el brazo en adduccin y rotacin interna con el refl ejo de Moro ausente en el lado de la lesin (respuesta 1 correcta). Sin embargo, el refl ejo de prensin palmar suele estar presente al no verse afectadas las races inferiores. En los casos en que se lesione tambin la raz C4 puede asociarse con una parlisis frnica.

PARLISIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE

Races (C4) - C5 - C6 C7 - C8 - (T1)

Clnica Brazo en adduccin y rotacin interna Mano cada

R. Moro No presente o asimtrico Presente

R. Prensin palmar Presente No presente

Asociaciones C4 - Parlisis frnica T1 - S. Horner

Pregunta 10. Parlisis braquial

Pregunta 11.- R: 5Estamos ante un RN con displasia broncopulmonar. La defi nicin ya

aparece en el caso clnico: necesidad de oxgeno para mantener adecuadas saturaciones. Dentro de los factores de riesgo para este cuadro fi guran: la toxicidad del oxgeno en altas concentraciones, inmadurez pulmonar y barotrauma.

El diagnstico se establece por la historia clnica y la Rx de trax, donde es tpico encontrar el llamado patrn de esponja (aparecen reas ms claras que alternan con otras de mayor densidad).

El tratamiento se basa en el uso de diurticos y broncodilatadores; el uso de corticoides actualmente est muy debatido.

R5: la mayora de los nios suelen tener un curso favorable, alcan-zando la normalidad de la funcin pulmonar hacia los 2 aos de vida. Hay un pequeo porcentaje que evolucionan hacia un cuadro de hipertensin pulmonar persistente. Las dos causas ms frecuentes de muerte en estos nios son la ICC derecha y la bronquiolitis necrotizante.

Pregunta 12.- R: 3Se trata de un caso tpico de hernia diafragmtica congnita (hernia

de Bochdalek). Consiste en un orifi cio grande en la parte poste-rior izquierda del diafragma, a travs del que pasan las vsceras abdominales en el perodo fetal, dando lugar a una hipoplasia pulmonar importante y un desplazamiento del mediastino al lado contrario por compresin. Esto produce por una parte un gran compromiso respiratorio, con disminucin del nmero y tamao de unidades alveolares y sus arteriolas, que en cambio tienen una capa muscular engrosada, dando lugar a una hipertensin pulmonar intensa que ya est presente al nacimiento (respuesta 5). Adems puede haber alteraciones hemodinmicas graves por la compresin del mediastino.

La hernia diafragmtica congnita es ms frecuente en algunos sndromes congnitos, como las trisomas 21, 13 y 18. En un 20-30% de los casos hay otras alteraciones asociadas (respuesta 1): neurolgicas, cardiovasculares, y digestivas.

El diagnstico en la mayora de los casos se hace por ecografa prenatal. Cuando no es as, el cuadro clnico tpico es como el expuesto, y se realiza una radiografa de trax para confi rmarlo. El neumotrax

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es la patologa que plantea el principal diagnstico diferencial tras la exploracin fsica, aunque en este caso, el abdomen est distendido. Si tras la radiografa hay dudas con malformaciones pulmonares qusticas, hay que realizar una ecografa, y en algunos casos un TAC.

El tratamiento debe comenzar con la estabilizacin respiratoria y hemodinmica, intentando disminuir las resistencias vascu-lares pulmonares y el posible cortocircuito derecha-izquierda. Posteriormente se realiza la reparacin quirrgica, que antes se consideraba de urgencia.

Las secuelas pulmonares y neurolgicas son frecuentes. Prctica-mente todos tienen refl ujo gastroesofgico al nacer, y hasta un 20% necesitan una funduplicatura.

Pregunta 13.- R: 3Con los datos que nos presentan en este caso clnico de RNPT con

distress respiratorio y que de forma brusca desarrolla hipoten-sin, bradicardia, cianosis, fontanela abombada y disminucin del hematocrito, el diagnostico ser de hemorragia de la matriz germinal.

La matriz germinal es una estructura transitoria, presente en el cerebro inmaduro en la cabeza del ncleo caudado, cerca de los ventrculos laterales) hasta la semana 34 de gestacin. Dicha matriz est constituida por vasos y es muy sensible a la hipoxia. La lesin de la matriz germinal produce hemorragia de la misma que se diagnostica a travs de una ecografa cerebral (respuesta 3).

Pregunta 14.- R: 4Estamos ante un RN con un cuadro de enterocolitis necrotizante (NEC).

La presentacin tpica es en un RNPT que a la semana inicia cuadro de vmitos, distensin abdominal y deposiciones con sangre. El primer diagnstico que nos debemos plantear es una NEC.

Dentro de los factores de riesgo fi guran, aparte de la prematuridad, la administracin precoz y en altas concentraciones de leche y factores infecciosos.

La prueba diagnstica indicada sera una Rx de abdomen donde se apreciara el dato ms caracterstico, la neumatosis intestinal.

El tratamiento se debe instaurar ante la mnima sospecha, puesto que de eso va a depender el pronstico.

Si el nio no tiene signos de perforacin intestinal, se dejar a dieta absoluta durante semanas, con antibioterapia. Si en algn mo-mento de la evolucin se produjera una perforacin intestinal o sepsis refractaria a tratamiento antibitico, sera necesario realizar tratamiento quirrgico.

Las complicaciones a largo plazo son la estenosis intestinales y el sndrome de intestino corto.

Pregunta 15.- R: 3El cuadro clnico se refi ere a un leo meconial. La forma de presentacin

ms habitual en los neonatos es como un cuadro de obstruccin intestinal. El dato que apoyara este diagnostico sera palpar unos cordones duros que siguen el marco clico, puesto que el lugar donde con mayor frecuencia se impacta el meconio es la zona de leon distal y coln proximal.

Una vez establecido el diagnstico es siempre obligatorio descartar una fi brosis qustica (un 15% debutan como leo meconial) con la realizacin de un tripsingeno srico, que estar aumentado.

El tratamiento, si el nio no tiene signos de perforacin intestinal, se realiza mediante la administracin de enemas hiperosmolares. Si con esta medida no se soluciona el problema, sera necesario recurrir a la ciruga, realizando una reseccin de la zona de impac-tacin y anastomosis termino-terminal.

Pregunta 16.- R: 3Respecto a las ictericias neonatales, es importante tener claro varios

aspectos.

A continuacin se refl ejan las causas ms frecuentes de inctericia segn el momento de aparicin:

1as 24 horas Hemlisis. Infecciones: sepsis, TORCH.2-3er da Fisiolgica. Infecciones: sepsis, TORCH. Anemias hemolticas.4-7 da Sepsis. TORCH. Obstruccin intestinal. Lactancia materna.>1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,

metabolopatas, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar...

Caractersticas de la ictericia fi siolgica vs no fi siolgica: - Inicio en las primeras 24 horas: SIEMPRE patolgico.- Predominio de bilirrubina directa: SIEMPRE patolgico. Otros datos de la no fi siolgica: - Incremento mayor de 5 mg/24 horas.- Bilirrubina en sangre de cordn mayor de 3 mg/dl.- RNT > 12 y RNPT > 14.- Duracin mayor de 14 das.

Pregunta 17.- R: 3La ictericia por lactancia materna (LM) es la causa ms frecuente de ic-

tericia tarda. Su frecuencia es de aproximadamente 1/200 (R1).Se debe a que en la leche materna existen unas sustancias (pregna-

nodiol, cidos grasos de cadena larga) que inhiben la glucoronil transferasa, dando como resultado un aumento de la bilirrubina a expensas de fraccin indirecta (La respuesta 4 es, por lo tanto, correcta).

En ocasiones, cuando existen dudas diagnsticas, se puede inte-rrumpir la LM transitoriamente durante unos das, observndose un claro descenso en la bilirrubina, pero sta no es indicacin de suspender defi nitivamente la LM, puesto que no se han descrito casos de kernicterus (Respuesta 3).

Pregunta 18.- R: 5Para el MIR es importante saberse bien las diferencias entre la in-

compatibilidad Rh y ABO.

Rh AB0

Madre Rh- Hijo Rh+. Necesaria inmunizacin previa. La incompatibilidad de grupo protege frente a la incompatibilidad Rh. Se agrava en los siguientes embarazos.

Madre 0 Hijo A. Puede producirse en el primer embarazo. No se agrava con los siguientes.

Ictericia. Anemia. Hidrops fetal: en casos graves.

Ictericia. Anemia. No hidrops.

Prenatal: CI a la madre durante 1T y 3T.+ Postnatal: CD+++.

Prenatal: no tienen utilidad. Postanatal: CD+ dbil, CI+++, con esferocitosis.

Tratamiento: fototerapia, exanguino-transfusin. Idem

Prevencin: Gamma en 3T y en las prime-ras 72 horas tras el parto si la madre tiene un test de CI negativo.

No tiene

Pregunta 18. Diferencias entre incompatibilidad Rh y AB0.

Pregunta 19.- R: 4El caso clnico hace referencia a una enfermedad hemorrgica del RN. La

causa es un dfi cit de vitamina K, debido a que durante el embarazo el paso transplacentario de vitamina es escaso, la LM es pobre en vitamina K (la opcin 4 es falsa) y en el intestino no hay bacterias que sinteticen vitamina. Todas estas circunstancias obligan a administrar



Pediatrahijos de madres con diabetes gestacional).Se debe a que el HMD sintetiza exceso de insulina para compensar el dfi cit materno de esta hormona. Suele aparecer en las primeras horas de vida y normalmente cursa de forma asintomtica.

El control durante el parto de la glucemia materna junto con el inicio precoz de la alimentacin oral (respuesta 5 falsa), disminuyen el riesgo de hipoglucemia neonatal.

Pregunta 23.- R: 1El embarazo del hijo de madre diabtica es considerado un embarazo

de alto riesgo, debido al gran nmero de problemas que puede presentar el RN. Entre ellos fi guran:

Macrosoma con visceromegalia (pero no megalencefalia), excepto las madres con diabetes avanzadas, y vasculopata, que suelen tener nios CIR.

Cardiomiopatas: lo ms frecuente es la hipertrofi a asimtrica del tabique interventricular, que clnicamente se manifi esta como una estenosis subartica.

Sndrome asfctico: son nios ms grandes y con ms complica-ciones durante el parto.

Riesgo de EMH: la insulina en altas concentraciones inhibe la sntesis de surfactante.

Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal. Malformaciones: las ms frecuentes malformaciones cardacas. Otras: agenesia lumbosacra y sd. del coln izquierdo hipoplsi-

co. Alteraciones metablicas:- Hipoglucemia: ms frecuente en las primeras horas. Es necesario

un control (venoso o capilar) pues la mayora de las veces es asintomtico. El tratamiento consiste en el aporte de glucosa iv mediante perfusin continua, evitando los bolos por el riesgo de hiperglucemia de rebote.

- Hipocalcemia.

Pregunta 24.- R: 3Ver el esquema Caractersticas de la sepsis neonatal.

vitamina K (1 mg im ) a todos los RN en las primeras 24 horas de vida. En algunas ocasiones va a ser necesario ms de una dosis.

La clnica consiste en sangrado a distintos niveles: umbilical, diges-tivo, nasal,...

El tratamiento consiste en la administracin de nuevas dosis de vitamina K o plasma fresco congelado.

Es importante recordar que los hijos de madres que durante el em-barazo han tomado fenitona o fenobarbital tienen ms riesgo de padecer este trastorno.

Pregunta 20.- R: 1La llamada anemia fi siolgica se debe a un dfi cit transitorio de EPO,

que unido a la hemlisis de glbulos rojos durante los primeros meses de vida, dejan al nio anmico.

Las cifras ms bajas se producen a los 2 meses en los RNPT y a los 3 en los RNT (R1).

El tratamiento consiste en suplementos de hierro a partir de los 2 meses en los RNPT, ya que antes los depsitos estn llenos por la hemlisis de los glbulos rojos, y en casos seleccionados sera necesario la trasfusin de concentrados de hemates.

En los neonatos no se manifi esta la betatalasemia, porque la cadena beta de la hemoglobina se empieza a sintetizar a partir de los 6 meses.

Pregunta 21.- R: 3Es muy importante recordar las situaciones en las que se debe

administrar gammaglobulina especfi ca anti-D para prevenir la isoinmunizacin Rh. Es necesario inyectar la gammaglobulina anti-D a las 28 semanas de gestacin y en las primeras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si se confi rma que el recin nacido es Rh positivo y la madre Rh negativo. La profi laxis se har slo si la gestante no ha sido previamente sensibililzada, es decir, slo si el test de Coombs indirecto de la gestante es ne-gativo (respuesta 3 falsa).

Pregunta 22.- R: 5La hipoglucemia neonatal es bastante frecuente en los hijos de madre

diabtica (75% de los hijos de madres diabticas y 25% de los

Pregunta 24. Caractersticas de la sepsis neonatal.

Caractersticas Comienzo precoz. Comienzo tardo. Nosocomial.

Comienzo Nacimiento; menos de 7 dasnormalmente menos de 3 das.8-28 das, en ocasiones hasta60 das.

De la primera semana al alta Hospita-laria.

Riesgos obsttricos Colonizacin, amnionitis, Poco frecuentes.premadurez.Premadurez; ingreso en UCIneonatales, reseccin intestinal.

Presentacin. Difi cultad respiratoria, neumonaShock.Fiebre, signos nerviosos centraleso focales.

Apnea, bradicardia, letargia,inestabilidad trmica.

Meningitis 20%. 75%. 10-20%.

Otros sistemas. Raro. Pielonefritis, osteomielitis, artritissptica, celulitis.

Neumona, pielonefritis, endoftalmitis,trombos spticos, fl ebitis, infecciones

cutneas, sepsis de lneas centrales,enterocolitis necrotizante.

Microorganismos

patgenos.

Estreptococo del grupo B tiposIa, Ib, Ia/c, II, III, E. coli,Klebsiella, Listeria monocytogenesenterococos, Haemophilusinfl uenzae no tipables,S. pneumoniae.

Estreptococo del grupo B tipo III,E. coli Ag K1 L. monocytogenes,herpes simple.

Staphylococcus epidermidis, S. aureus,patgenos.Candida albicans, Pseudomonas aerugino-sa, E. coli, herpes simple, Klebsiella, Serratia.

Tratamiento. Ampicilina y gentamicina ocefotaxima.Ampicilina y gentamicina ocefotaxima.

Depende de los agentes nosocomialesPresentes en la sala de neonatologa; cefotaxima, vancomicina y gentamicina.

Medidas de apoyo.Ventilacin mecnica, frmacosvasoactivos, reposicinhidroelectroltica, ECMO.

Ventilacin mecnica, frmacosvasoactivos, reposicinhidroelectroltica.

Ventilacin mecnica, frmacosvasoactivos, reposicinhidroelectroltica.

Mortalidad. 15-70%. 10-20%. hidroelectroltica.


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Pregunta 28. Manifestaciones clnicas de la rubola congnita.

Aparte de esto, para el MIR debemos recordar: Al contrario que en todas las infecciones connatales, la rubola

tiene ms riesgo de trasmisin en el 1 trimestre. La trada de Gregg se caracteriza por:- Sordera de percepcin.- Cardiopata: la ms frecuente el DAP.- Afectacin ocular: lo ms frecuente son las cataratas. Un RN infectado por rubola congnita puede eliminar el virus en

las secreciones hasta ao y medio despus del nacimiento, por lo que es obligatorio aislarlo de mujeres embarazadas.

Pregunta 29.- R: 1De los factores que se citan el ms relacionado con el CIR tipo simtrico

(CIT tipo I) es la infeccin congnita. Recuerda que hay que sospechar una infeccin connatal ante la pre-

sencia de CIR tipo simtrico, hepatoesplenomegalia, adenopatas, ictericia, anemia y trombopenia en un recin nacido.

Pregunta 25.- R: 5La madre que puede contagiar una hepatitis B al RN es aquella que

tiene el Ag s +, (hepatitis crnica activa, hepatitis aguda, portadora). Si adems el Age es positivo, el riesgo asciende hasta un 90%.

El momento de mayor riesgo es el momento del parto. La mayora de las veces, la enfermedad en el neonato es asintomtica,

pero tiene una alta probabilidad de evolucionar hacia una forma crnica y sufrir degeneracin maligna.

Para evitar este curso es fundamental realizar profi laxis con vacuna frente a hepatitis B (0,1,6) y gammaglobulina especfi ca en el mismo momento. Si la profi laxis se realiza correctamente, podr recibir lactancia materna.

Pregunta 26.- R: 2El caso clnico nos presenta a un RN con clnica de CMV congnita.

Los datos claves que nos permiten llegar al diagnstico son: coriorretinitis y calcifi caciones periventriculares (en el caso de la TXP, estas son difusas). La infeccin congnita por CMV es la infeccin congnita ms frecuente. Lo ms frecuente es que estn asintomticos, pero si tienen clnica pueden presentar ictericia, hepatoesplenomegalia, calcifi caciones, hepatitis,... La neumonitis es la forma ms caracterstica de infeccin postnatal. No existe tratamiento efi caz; en casos de alta replicacin al nacimiento se puede emplear Ganciclovir. La secuela ms frecuente es la hipoacusia neurosensorial.

Pregunta 27.- R: 2Ver tabla Diferencias entre toxoplasmosis y citomegalovirus.

Pregunta 28.- R: 1Estamos ante un nio RN CIR (edad gestacional de 38 semanas y peso <

2500gr) con clnica de erupcin petequial y hepatoesplenomegalia. Esto lo puede presentar cualquier infeccin connatal.

A continuacin nos describen la clnica tpica del DAP: soplo continuo en 2 espacio intercostal izquierdo con pulsos femorales saltones. Las lesiones seas son las tpicas de la rubola, las que nos encontrara-mos en la sfi lis seran las mismas, pero con reaccin peristica.

IgGCTOMEGALOVIRUS TORMOPLAMA

Infeccin materna Se reactiva Jasintomtica 1-2% Se infecta Jsintomtica 1-2%0 Se infecta

Transmisin Placentaria 1 trimestre ms frecuente, ms grave Canal de parto Lactancia

Placentario1 trimestre ms grave3 trimestre ms frecuente

Ansioltico ms frecuente 5-18% secuelas tardas, hipoacusia neurosensorial bilateral y severa.

Sin tratamiento Jcoriorretinitis

Sntoma Corriorretinitis Microcefalia Calcifi caciones periventriculares

SABIN Coriorretinitis Hidrocefalia Calcifi caciones intracraneales difusas Convulsiones

Screening prenatal Prenatal Ac antiCMV (no se hace prevencin)

1 determinacin: Negativo: vigilar Positivo: hacer una 2 determinacin:- Disminuido igual: infeccin pasada- Aumantado: tratar

Diagnstico Aislamiento y cultivo en orina inclusiones en ojo de buho KIgM KIgG o estable a las 6 semanas

Aislamiento en placenta (sangre?) KIgM KIgG o estable a las 6 semanas

TratamientoNo Ganciclovir a veces

Siempre: Sintomtico: primetadina + sulfadicina 6 meses primetadina + sulfamicina/espiromicina 6 meses Asintomtico: espiromicina y valorar serologa

Pregunta 27. Diferencias entre toxoplasma y citomegalovirus.



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El granuloma, que aparece al caerse el cordn, es un tejido blando, granular, vascular y rojizo o rosado, que puede tener a veces una secrecin mucopurulenta. Otras alteraciones son el onfalocele (dd con gastrosquisis) y la hernia umbilical.

Sobre secreciones por el ombligo han Preguntando en el MIR:

Persistencia del uraco: sale por el ombligo un lquido amarillento similar a la orina con un pH cido.

Persistencia del conducto onfalomesentrico (fstula intestinal): sale un lquido amarillento con un pH alcalino.

El ombligo amnitico se refi ere a un ombligo con mucha gelatina.

Pregunta 32.- R: 4El hipotiroidismo congnito es una patologa relativamente comn

que se debe descartar en todos los neonatos. Su causa ms fre-cuente es la disgenesia tiroidea.

En el recin nacido los signos y sntomas de hipotiroidismo son muy sutiles (respuesta falsa: 4) y la clnica se va instaurando de forma progresiva. Aparece facies peculiar, estreimiento, ictericia prolon-gada, letargia, hernia umbilical, fontanelas amplias, retraso en la maduracin sea y puede asociarse una sordera neurosensorial.

La determinacin de TSH en sangre, obtenida entre los 2 y los 5 das de vida, es la prueba de sreeening rutinaria. Cuando se confi rma el diagnstico es necesario iniciar el tratamiento precoz con levo-tiroxina para evitar la aparicin de retraso mental irreversible.

Pregunta 33.- R: 4 Recordar los siguientes datos de forma muy simplifi cada: 1,5 m: sonrisa social. 3 m: inicio sostn ceflico. 6 m: inicia sedestacin. 9 m: movimiento de pinza.

Pregunta 30.- R: 4Todo el caso clnico hace referencia a la infeccin por el virus herpes

simple, siendo el ms frecuente el tipo II. (Ver tabla Infecciones connatales). La clnica suele comenzar a la semana con grave afectacin del estado

general, fontanela abombada y vesculas en la zona de presentacin (en la prctica clnica slo aparecen en un 70% de los casos). Se asocia con una elevada mortalidad.

El neonato contrae la infeccin cuando pasa por el canal del parto, por lo tanto lesiones genitales activas en el momento del parto contraindican un parto vaginal y es indicacin de cesrea.

El tratamiento en este nio sera la administracin de aciclovir in-travenoso.

Pregunta 31.- R: 2

Hernia umbilical Onfalo-cele Gastrosquisis

DEFECTO DE CIERRE Umbilical. Umbilical.

Paramedio(lat. dcho. + frec.).

CUBIERTAS Peritoneo y piel. Peritoneo. Sin peritoneo.

COMPLICA-CIONES

- Estrangulacin (rara).- Reduccin espontnea.

- Anomalas cro-mosmicas.- Extrofi a vesical.- Sd. Beckwith (macrosoma e hipoglucemia).

Atresia intestinal.

TRATAMIENTO

Quirrgico, si:- Estrangulacin.- Crecimiento progresivo.- Persiste a los 3-5 aos.

Correcin quirrgi-ca precoz(peor pronstico).

Correcin quirr-gica precoz(buen prons-tico).

Pregunta 31. Patologa umbilical.

VARICELA SFILIS RUBEOLA HERPES SIMPLE

Infeccin materna Se infecta Se infecta Se infecta Jsintomtica 70% Se reactiva (VHS II) Se infecta: poco frecuente

Transmisin

Placentaria: 1 y 2 trimestre, ms frecuete Prximo a parto: ms grave

Placentaria: 3 trimestre: ms frecuente si madre con sfi lis pri-mariA o secundaria no tratadas

Placentaria 1 trimestre ms frecuente, ms greve

Placenteria Canal del parto Postparto

Sntomas

Transmisin 1 y 2 trimestre: atrofi a miembros, cicatrices y malformaciones. 5 a 21 das preparto: varicela leve en 4 primeros das pos-tparto. 5 das preparto a 2 das pos-tparto: varicela grave en das 5 y 10 postparto.

Proecoz (de 2 aos)Sordera de percepcinQueratitis intersticialAnomalas dentarias

Transitoria: CIR, hepatoesple-nomegalia, meningitis... Permanente (Gregg):CataratasSordera e percepcinCardiopataRetraso mental, fenmenos autoinmunes

Generalizada (1 semana) sepsis, encefalitis... Localizada(2 y 3 semanas):- Queratoconjuntivitis -Vesculas cutneas -Encefalitis del lbulo temporal

Sreaning prenatal -

1 trimestre y antes del parto VDRL y FTA-ABS. Si infeccin activa tratar a la madre

- -

Diagnstico

ADN del virus IgM e sangre de cordn (descenso rpido). Aislamiento de virus en el lquido vesicular.

VDRL FTA-ABS Jtratar con penicilina

Aislamiento de virus KIgm KIgG o estable a la 6 semanas

Cultivo y aislamiento virus

Tratamiento

Si infeccin materna en 5 das preparto y 2 postparto: Ig anti VVZ Aislamiento estricto Aciclovir si es greve

Penicilina 15 das No Aciclovir

Pregunta 30. Infecciones connatales.


Pediatra


La causa ms frecuente de talla baja en el nio son las dos variantes de la normalidad.

Pregunta 38.- R: 5Si tenemos presente la tabla del comentario de la pregunta anterior

podemos deducir fcilmente que estamos ante un caso de talla baja familiar. La curva de crecimiento es inferior al percentil 3, no hay discordancia entre la edad sea del nio y su edad cronolgica y, adems, existe historia familiar de talla baja. Las pruebas de la-boratorio sern normales y la talla adulta fi nal esperable ser baja, pero dentro de los lmites esperados para su talla gentica.

Pregunta 39.- R: 3Este es un cuadro de laringitis aguda caracterizado por un antecedente

previo de CVA con fi ebre de 38-38.5 y tos perruna.El tratamiento consiste en humedad ambiental, corticoides (en aerosol

o sistmicos) y adrenalina en aerosol.

Pregunta 40.- R: 2Ver cuadro Crup infeccioso.

Pregunta 41.- R: 3La epiglotitis es una enfermedad tpica de los nios menores de 5 aos;

en la actualidad los principales responsables de esta entidad son los cocos gram positivos como el S. pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus. Por detrs de stos, hay que tener en cuenta tambin a su agente clsico, el H. infl uenzae tipo B (cada vez menos frecuente gracias a la vacunacin universal).

La clnica suele cursar de forma brusca, por la noche, acompandose de intensa difi cultad respiratoria y apenas sin tos, con fi ebre alta y aspecto sptico.

En el tratamiento, lo prioritario es asegurarse la va area (mediante intubacin orotraqueal o traqueostoma) y administracin de antibiticos, generalmente cefalosporinas de 3 generacin. Con el tratamiento adecuado, el cuadro suele remitir en 2448 horas.

En los casos dudosos nunca hay que intentar visualizar la epiglotis, sino realizar una Rx lateral de faringe donde se apreciar una epiglotis engrosada.

Pregunta 42.- R: 5Estamos ante un cuadro de bronquiolitis aguda. El agente ms fre-

cuente es el VRS. Es una enfermedad estacional de los meses de invierno y primavera.

Afecta a nios menores de 2 aos, principalmente lactantes. Comienza por un cuadro catarral, con tos blanda, mocos y febrcula, y en los das siguientes evoluciona hacia un cuadro de obstruccin de vas areas distales con sibilancias y espiracin alargada. Esta fase crtica suele durar 2- 3 das con posterior mejora.

El tratamiento consiste en fi sioterapia y beta 2 agonistas inhalados (terbutalina, adrenalina,...).

La ribavirina estara indicada en nios con patologa pulmonar o cardiaca de base; ni los corticoides ni los antibiticos estaran indicados. Actualmente se intenta prevenir su aparicin adminis-trando gammaglobulina especfi ca mensualmente en los meses de riesgo a los lactantes con patologa de base (cardipatas, neumpatas).

La secuela a largo plazo ms frecuente es la hiperreactividad bronquial.

Pregunta 43.- R: 4El cuadro que presenta este nio es claramente una fi brosis qus-

tica.Las manifestaciones clnicas suelen ser: Respiratorias: bronquiolitis recurrentes, tos crnica, neumona,

plipos nasales, sinusitis,... Digestivas: leo meconial, esteatorrea, malabsorcin, prolapso

rectal, cirrosis biliar,...

10-12 m. Inicia bipedestacin. 12 m: emite bislabos referenciales. 15-22 m: realiza torres de cubos de 2 hasta seis. 16-19 m: corre y realiza combinaciones de 2 palabras.

Pregunta 34.- R: 5Pregunta que mezcla aspectos del desarrollo ponderoestatural y

psicomotor durante los primeros meses de vida.Recuerda que el peso del nio se duplica al 5 mes, se triplica al ao

y se cuadriplica a los 2 aos. La talla del nacimiento se duplica alrededor de los 4 aos de edad (respuesta 5 falsa).

Pregunta 35.- R: 2El calostro es la leche de los 2-4 primeros das despus del parto. Su

densidad es mayor que la leche humana madura pues contiene mayor cantidad de protenas y minerales que sta (respuesta 2 falsa), y una serie de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN.

Con los das el calostro es sustituido por una leche de transicin que se convierte en madura hacia la 3-4 semana.

Pregunta 36.- R: 2

LECHE HUMANA LECHE DE VACA

Caloras 670 kcal/l 670 kcal/l

Protenas1-1,5 g%Casena 30%Seroprotenas 70%

3-4,5 g%Casena 80%Seroprotenas 20%

Hidratos de Carbono 7 g% lactosa y otras 4,5 g% lactosa

Grasas

3,5 g%c. grasos esencialesc. grasos cadena larga insaturadosColesterol

3,5 g%Escasos c. grasos esencialesc. grasos saturados

Minerales + +++ (5 veces)

Hierro + +

Cobre ++ +

Flor +

Relacin Cl-cio/Fsforo 2 1

Vitamina A ++ +

Vitamina B + ++

Vitamina C + Escasa

Vitamina D + Escasa

Vitamina E ++ +

Vitamina K Escasa +

Nitrgeno no protico +++ +

Pregunta 36. Diferencias entre la leche materna y la de vaca.

Pregunta 37.- R: 3

Caracters-ticas Talla baja familiar Retraso constitucional

Causas Talla baja en los padres Antecedentes familiares

Diagnstico

Velocidad crecimiento normal. EO= EC



Pediatra

Pregunta 47.- R: 4La causa ms frecuente de GEA en nuestro medio es el rotavirus.

Es una enfermedad tpica de lactantes que produce una diarrea lquida, SIN sangre. El diagnstico se basa en la realizacin de un test de ELISA en las heces para detectar el Ag.

El tratamiento es sintomtico.

Pregunta 48.- R: 1Estamos ante un cuadro de alergia a protenas de leche de vaca. El

cuadro tpico consiste en inicio de la clnica tras la ingesta de un bibern de leche de vaca. La sintomatologa suele ser digestiva (vmitos, diarrea), cutnea (urticaria) y en ocasiones respiratoria (broncoespasmo, edema de glotis).

El cuadro est mediado por un mecanismo inmunolgico tipo Ig E.Para el diagnstico se emplean las pruebas cutneas, que sern

positivas.El tratamiento consiste en la suspensin de la leche de vaca, reempla-

zndola por frmulas especiales (hidrolizado de protenas). Suele ser un proceso autolimitado, la mayora de los nios pueden tomar leche de vaca a partir de los 2 aos.

Pregunta 49.- R: 4Caso clnico de atresia con fstula traqueoesofgica. Segn la clasi-

fi cacin de Ladd, el tipo ms frecuente es la atresia proximal con fstula distal (tipo III).

El diagnstico se realiza por la sospecha clnica (salivacin excesiva, cianosis y atragantamiento con las tomas,) e imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica.

El tratamiento es quirrgico, siendo el refl ujo gastroesofgico la complicacin postquirrgica ms frecuente, que suele ser grave (respuesta 4). Otras complicaciones menos frecuentes son la fs-tula de la anastomosis, la recidiva de la fstula traqueoesofgica, la estenosis esofgica y la traqueomalacia.

Pregunta 50.- R: 5Estamos ante un caso de RGE leve, caracterizado por pequeos

vmitos sin fuerza despus de las tomas, por lo dems el nio se encuentra asintomtico con peso y talla en percentiles nor-males. El RGE es muy frecuente en el primer ao de vida, hasta un 85%. Generalmente desaparece hacia los 2 aos, aunque en ocasiones puede persistir hasta los 4.

En un 10% de los casos, el RGE se asocia con escasa ganancia ponderal, esofagitis, anemia ferropnica y clnica respira-toria.

El diagnostico se basa en la historia clnica y en ocasiones en la realizacin de pruebas complementarias: transito superior con bario y una pHmetra de 24 horas (para cuantifi car el grado de refl ujo, es la prueba ms sensible y especfi ca).

El tratamiento en los casos leves consiste en medidas posturales y espesantes de las tomas. En casos de refl ujos ms graves se administraran estimulantes del peristaltismo (cisapride, domperidona) o tratamiento quirrgico (funduplicatura de Nissen).

Otras: diabetes, azoospermia.Para el diagnstico se requiere al menos dos test positivos del sudor,

junto con manifestaciones clnicas compatibles y/o presencia de mutaciones en el estudio gentico. El estudio gentico no puede desplazar al test del sudo debido a la gran variedad de mutaciones que existen.

Para el tratamiento de estos pacientes es fundamental el cuidado del pulmn. Se debe realizar diariamente fi sioterapia respiratoria y tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares.

Pregunta 44.- R: 1La traquetis bacteriana tiene como principal responsable al S. aureus

(respuesta 1 falsa). Hay que sospechar esta entidad cuando, tras un cuadro de crup vrico, se produce un empeoramiento progre-sivo con fi ebre, difi cultad respiratoria de intensidad creciente y estridor mixto.

Es una entidad grave que suele requerir la hospitalizacin del nio para instaurar tratamiento antibitico (Cloxacilina i.v) y oxigeno-terapia a demanda. Si aparece gran difi cultad respiratoria puede ser necesaria la intubacin.

Pregunta 45.- R: 4En la patogenia de la fi brosis qustica est implicada una alteracin de

la regulacin de los canales inicos de las membranas celulares, lo que produce secreciones deshidratadas y espesas. A nivel pulmonar, la lesin anatomopatolgica inicial es la bronquiolitis.

El leo meconial supone la forma de debut neonatal en aproximada-mente un 10% de los casos. La funcin endocrina del pncreas se afecta con el tiempo, pudiendo aparecer Diabetes Mellitus a partir de los 10 aos de evolucin de la enfermedad.

Debido a la prdida excesiva de sal, se ven cuadros de deshidratacin con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo con gastroenteritis o en pocas de calor.

La aspergilosis broncopulmonar alrgica es relativamente frecuente en estos pacientes. Hay que sospecharla ante la presencia de esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la presencia de eosinfi los en una muestra fresca de esputo. El tratamiento ser corticoterapia oral, en los casos refractarios puede ser necesario el empleo de anfotericina B en aerosol o de 5-fl uorocitosina sistmica.

Pregunta 46.- R: 4Es necesario iniciar el tratamiento de la fi brosis qustica antes de

que la afectacin pulmonar sea importante. Se ha visto que el empleo de fi sioterapia respiratoria alarga la supervivencia de estos pacientes.

Es til el empleo moderado de enzimas pancreticas para disminuir la esteatorrea, as como el aporte de suplementos de vitaminas liposolubles a la dieta.

En los pacientes con fi brosis qustica, la neumona por sobreinfeccin bacteriana se debe principalmente a Pseudomonas aeruginosa, variedad mucoide. Este patgeno puede colonizar la va respirato-ria dando lugar a un estado de portador crnico difcil de revertir (respuesta falsa: 4).

LARINGITIS AGUDA (estridulosa) LARINGOTRAQUETIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA

Etiologa Alergia + psicolgico Virus parainfl uenzae 1 (el ms frecuente) H. infl uenzae b

Antecedentes No hay Catarro vas altas (paciente y / o familia) --

ClnicaEspasmo larngeo recortado (generalmente nocturno). No fi ebre

Fiebre, tos, disnea alta, estridor inspiratorio Fiebre alta + babeo + disfagia + disnea + cabeza extendida

Duracin 1-2 noches Das - semanas. Fulminante

Tratamiento Ambiente tranquilo, humidifi car. Corticoides. Adrenalina racmica en aerosol.

Intubar + oxgeno. Cefalosporina de 3 generacin. Tto. en UVI.

Pregunta 40. Crup infeccioso.


Pediatra


tratamiento con enemas de bario o con aire, para intentar la reduccin.

Un 5% puede recidivar (frecuente en aquellos casos en los que se realiza reduccin hidrosttica).

Pregunta 55.- R: 4La enfermedad de Hirschprung se caracteriza por estreimiento

crnico desde el nacimiento asociado a un estancamiento o retraso ponderal (por malabsorcin).

Para el diagnstico es til el tacto rectal, donde se aprecia una ampolla rectal vaca de heces. En la manometra se aprecia un aumento paradjico del tono del esfnter anal. El diagnstico defi nitivo lo dar la biopsia: en el segmento afectado se observa ausencia de clulas ganglionares con aumento de la acetilcoli-nesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas.

Pregunta 56.- R: 5Los factores que intervienen en la patogenia de la celiaca son: HLA: DR3, DR4, DR7 , DQ y W2. Factores inmunolgicos: los linfocitos de la lmina propia se

inmunizan frente a la gliadina. Factores ambientales.

Pregunta 56. Diagnstico de enfermedad celaca.

La clnica se caracteriza por un cuadro de malabsorcin, de inicio ms frecuente entre los 6 meses y los 2 aos. Suelen presentar

Pregunta 51.- R: 5La clnica tpica de un cuadro de estenosis hipertrfi ca de ploro

consiste en vmitos pr oyectivos tras las tomas, tras el vmito el nio se queda irritable y hambriento (ver tabla Vmitos del lactante).

Debido a los vmitos persistentes, es tpico encontrar una alcalosis metablica con normo o hipo K.

La prueba diagnstica a realizar ante la sospecha de este cuadro sera una ecografa abdominal. En ocasiones se debe recurrir a un trnsito digestivo, donde aparece de forma tpica la imagen del signo de la cuerda.

El tratamiento es quirrgico: pilorotoma extramucosa de Rams-ted.

Pregunta 52.- R: 4Lo tpico de la atresia duodenal son los vmitos biliosos en las

primeras 24- 48 horas, con abdomen excavado. Con mayor frecuencia la atresia se localiza a nivel de la 3 porcin del duodeno. En la Rx de abdomen es tpico encontrar la imagen de doble burbuja.

La R1: lo tpico sera encontrar vmitos a las 2-3 semanas de vida.

R2: lo tpico es estreimiento y en ocasiones vmitos fecaloi-deos.

R3: sangrado indoloro rectal sin vmitos.R5: la clnica de la invaginacin intestinal suele comenzar con

episodios de dolor intenso, siendo muy raro en el periodo neonatal.

Pregunta 53.- R: 4El divertculo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentrico.

Es la malformacin digestiva ms frecuente (R1), localizndose a unos 50- 70 cm de la vlvula ileocecal.

La clnica ms frecuente suele consistir en una hemorragia rectal indolora (R4) e intermitente debido a la ulceracin de la mucosa ileal adyacente al divertculo con mucosa ectpica (gstrica o pancretica).

La tcnica diagnstica ms sensible es la gammagrafa con Tc 99.El tratamiento es quirrgico.

Pregunta 54.- R: 3Estamos ante un cuadro tpico de invaginacin intestinal. Nio

que presenta episodios repetidos de llanto y encogimiento de piernas con posterior decaimiento. Si la clnica evoluciona hasta un 60%, puede presentar deposiciones en jalea de grosella, heces con sangre roja fresca y moco.

Para el diagnstico inicial se suele realizar una ecografa abdo-minal.

Una invaginacin intestinal es siempre una urgencia. Si han tras-currido < de 48 horas y no hay signos de perforacin, se realiza

Refl ujo gastroesofgico Estenosis hipertrofi ca de ploro Altresia pilrica Atresia duodenal

Momento de aparicin 1 semana 2 a 3 semana

Vmitos Alimentarios sin fuerza Alimentarios a chorro Alimentarios Biliosos

Otros sntomas Sntomas respiratorios. Disminucin del crecimiento Masa palpable Alcalosis hipoclormica

Abdomen excavado Asociar al Down

Diagnstico

Clnica + respuesta a tratamientoL

pHmetra 24hL

encoscopia

Evolucin. Rx: signo de la cuerda 1 burbuja gstrica

RX: 1 burbuja gstrica Ausencia de gas distal

RX: 1 burbuja gstrica 1 burbuja duodenal

Tratamiento Medidas posturales Cisapride Ciruga (fundoplicatura de Nissen)

Ciruga: Piloromiotoma Fredet Ramsted

Ciruga Ciruga

Pregunta 51. Vmitos del lactante.



Pediatra

Pregunta 59.- R: 3Es un cu adro de malabsorcin a hidratos de carbono. Tiene como

antecedente una GEA que lesiona el borde del enterocito, produ-ciendo un dfi cit transitorio de lactasa. La clnica se caracteriza por diarrea, dolor clico, heces espumosas y cidas (pH< 5.5) que excorian la zona del paal. Ante la sospecha se debe realizar un Clinitest en las heces que ser positivo. El tratamiento consiste en la exclusin de la lactosa de la dieta, que la mayora de las veces es transitoria.

La R1 es falsa porque, aunque la clnica es igual, el Clinitest es negativo. La R2: no da clnica. La R4: produce una malabsorcin de protenas con clnica de desnutricin y edemas.

R5: la clnica del rotavirus es vmitos y diarrea lquida, no cida.

Pregunta 60.- R: 2La criptorquidia (descenso testicular incompleto) es el trastorno de la

diferenciacin sexual ms frecuente en los varones. Se estima que un 4,5 % de los nios tienen criptorquidia al nacimiento. Como el descenso testicular se produce en la ltima fase de la gestacin, es ms frecuente en prematuros. La mayora de los testculos no descendidos bajan al escroto espontneamente en los primeros 3 meses de vida. Si esto no ha ocurrido a los 6 meses de edad, es poco probable que lo haga ms adelante. Las consecuencias de la criptorquidia permanente son:

Riesgo de esterilidad en los casos bilaterales. Riesgo de degeneracin maligna a seminoma. Hernias asociadas. Torsin testicular en el lado afecto. Efectos psicolgicos.

La edad idnea para realizar el tratamiento es entre los 9 y los 15 meses de edad. Consiste en el descenso y la fi jacin quirrgica del testculo al escroto (orquidopexia); en todo caso es primordial realizarla antes de la pubertad, sobre todo para eliminar el riesgo de degeneracin maligna.

Pregunta 61.- R: 4En un lactante que presenta un cuadro clnico inespecfi co (vmitos,

febrcula y prdida de apetito), junto con leucocitosis, leucocituria y nitritos positivos en orina, debemos sospechar una infeccin del tracto urinario. Ser necesario realizar un cultivo de orina, en este caso obtenido mediante puncin suprapbica, e iniciar el tratamiento antibitico.

Pregunta 62.- R: 3Respecto al RVU, hay que saber que es la anomala congnita ms

frecuente de la unin ureterovesical. Se suele diagnosticar al estudiar las ITUs.

Se clasifi can segn la intensidad, el grado de dilatacin ureteral y la deformidad calicial (grados I-V y refl ujo intrarrenal).

La principal complicacin es la nefropata por refl ujo intrarrenal, que es la causa de hasta un 20% de las insufi ciencias renales y la 1 causa de HTA en la infancia

Para el diagnstico se realiza una cistografa miccional. Se deben descartar malformaciones anatmicas, evaluar el tamao renal y descartar cicatrices con el DMSA.

El tratamiento quirrgico se establece en funcin del grado de refl ujo. Habitualmente los refl ujos grados I y II se resuelven espontnea-mente, en el grado III un 50% precisa tratamiento por va endos-cpica, y los del grado IV y V precisarn tratamiento quirrgico.

Pregunta 63.- R: 4El sndrome hemoltico urmico (SHU) suele presentarse en nios

menores de 4 aos. En los das previos el nio tiene una GEA enteroinvasiva (el agente ms frecuente es el E. coli O-156). El

esteatorrea, estancamiento de la curva ponderal, disminucin de la masa muscular, irritabilidad y distensin abdominal im-portante.

El diagnstico se basa en los test serolgicos (Acs antigliadina, anti-rreticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa, estos ltimos los ms sensibles y especfi cos de todos, y en la realizacin de biopsias intestinales.

El tratamiento consiste en la exclusin de por vida del trigo, cebada, centeno y +/- avena. Pueden tomar libremente maz y arroz.

Pregunta 57.- R: 2Pregunta importante sobre el diagnstico de la enfermedad celaca.

Ante la presencia de una alta sospecha clnica es necesaria la realizacin de una biopsia intestinal para confi rmar el diag-nstico. Se har, al menos en una ocasin, estando el paciente consumiendo gluten. Una vez asegurado el diagnstico se ini-ciar el tratamiento a base de una dieta rigurosamente exenta de gluten de por vida.

La biopsia intestinal en el caso de la enfermedad celaca no es pa-tognomnica, pero s muy caracterstica: aparece un infi ltrado infl amatorio en la lmina propia, junto con hiperplasia de las criptas y atrofi a vellositaria.

El seguimiento se realizar valorando la evolucin clnica y determinando peridicamente los anticuerpos para evaluar el cumplimiento de la dieta. Los anticuerpos ms sensibles y especfi cos son los Ig A antitransglutaminasa (respuesta 2 correcta).

Pregunta 58.- R: 2Estamos ante un cuadro de atresia de vas biliares extrahepticas; lo

tpico es un cuadro de colestasis en un lactante de 2-3 semanas (predominio de bilirrubina directa, coluria, acolia).

La prueba diagnostica sera la realizacin de un HIDA, donde se aprecia captacin del contraste por el hgado, pero que no llega al intestino (ausencia de excrecin).

El tratamiento, aparte de las medidas de mantenimiento, consiste en la realizacin de una hepatoportoenterostoma o tcnica de Kasai, para intentar restablecer el fl ujo biliar y disminuir el dao heptico. En la mayora de los casos, el tratamiento defi nitivo es el trasplante heptico.

Pregunta 58. Colestasis neonatal.


Pediatra


los de clulas gliales (astrocitoma, ependimoma, glioblastoma multiforme), y los tumores neuroectodrmicos primitivos (medu-loblastoma, pinealoblastoma), siendo los primeros ms frecuentes globalmente, aunque la incidencia depende de la edad.

Pregunta 67.- R: 3El cuadro que se expone es una nia con un neuroblastoma. La edad

de aparicin tpica es en menores de 2 aos. Se suele localizar en el abdomen a nivel de las glndulas suprarrenales y la clnica ms frecuente es la masa abdominal que cruza lnea media. Entre los sndromes paraneoplsicos (no modifi can el pronstico) fi gura el opsoclonus-mioclonus (caso clnico) y la diarrea secretora. Para el diagnstico se utiliza la TC craneal, catecolaminas en orina aumentadas y la gammagrafa con MIBG. El tratamiento depende del estadio, realizndose ciruga, quimioterapia y radioterapia. La supervivencia es del 50%.

Pregunta 68.- R: 4El tumor de Wilms se asocia con anomalas genitourinarias, hemihiper-

trofi a y aniridia. Se han encontrado deleciones en el cromosoma 11. La edad al diagnstico es en nias menores de tres aos. La clnica ms frecuente es la masa abdominal asintomtico. Otros como HTA, hematuria, etc. La localizacin ms frecuente de las metstasis es el pulmn. El diagnstico se basa en la TC y la PAAF, no aconsejndose la realizacin de biopsia.

Pregunta 69.- R: 5Ante un nio que debuta de forma brusca con un sndrome constitucio-

nal junto con pancitopenia y hepatoesplenomegalia, el diagnstico ms probable ser el de leucemia aguda (respuesta 5)..

Pregunta 70.- R: 4El tumor que tiene tendencia a presentar calcifi caciones intraneopl-

sicas (hasta en un 80% de los casos) es el neuroblastoma y no el tumor de Wilms (respuesta falsa 4).

Con las pruebas de imagen se puede confi rmar que el tumor de Wilms (nefroblastoma) es de origen intrarrenal. En ocasiones, los pacientes con nefroblastoma pueden presentar policitemia debido a la produccin de eritropoyetina.

Las metstasis pulmonares son las ms frecuentes dentro del tumor de Wilms, pero su presencia no suele contraindicar la ciruga del tumor.

El tumor de Wilms puede ser bilateral, sobre todo en las formas familiares (5%).

Pregunta 71.- R: 4Estamos ante un cuadro de sarampin. El caso clnico va relatando

detalladamente las fases de esta enfermedad: Fase prodrmica: catarro con tos y fi ebre, manchas de Koplik (lesiones blanque-cinas sobre base eritematosa en mucosa subyugal), es un dato patognomnico de esta enfermedad. Fase exantemtica: inicio del exantema por la cara y descenso. El exantema es maculopapular, no pruriginoso. La temperatura sube hasta 39-40. Fase de resolucin :el exantema desaparece en el mismo orden que apareci.

Entre las complicaciones fi guran: Cuadros ORL: complicacin ms frecuente. Neumonas: en los nios es ms frecuente la sobreinfeccin bac-

teriana, ms que la neumona de clulas gigantes de Hecht. Afectacin del SNC: encefalitis aguda y PEES (panencefalitis es-

clerosante subaguda): forma de encefalitis por virus lentos, con un pronstico psimo, el diagnostico se hace detectando en LCR aumento de Acs frente al sarampin.

Pregunta 72.- R: 3Con los datos de febrcula y adenopatas retroauriculares y cervicales

dolorosas debemos pensar en una rubola.El perodo de mxima transmisin abarca desde 7 das antes de

patgeno produce unas toxinas que favorecen por la lesin a nivel endotelial la agregacin plaquetaria y la formacin de trombos y secundariamente una anemia hemoltica microangioptica.

El rgano ms afectado en este cuadro es el rin produciendo un cuadro de IRA. Otros en menor frecuencia son: intestino, SNC,...

El diagnstico se basa en: Anemia hemoltica microangioptica: haptoglobina descendida

con esquistocitos en el frotis de sangre perifrica. Plaquetopenia. IRA: por ecografa se debe diferenciar de la trombosis venosa

bilateral.

Pregunta 64.- R: 2LEstamos ante un cuadro de torsin testicular. Se debe realizar diag-

nostico diferencial con la orquioepididimitis.La clnica consiste en un dolor agudo intenso, con tumefaccin

escrotal, sin fi ebre ni traumatismo previo. El refl ejo cremastrico suele estar anulado.

El diagnstico se basa fundamentalmente en la clnica, en caso de duda se puede recurrir a la gammagrafa de fl ujo testicular o a la realizacin de una eco-Doppler.

El tratamiento consiste en la reduccin manual o fi jacin quirrgica del teste afecto y del contralateral. El tiempo de viabilidad del testculo torsionado es de 46 horas, por lo que siempre se debe considerar una urgencia quirrgica.

Torsin Orquioepididimitis

MC Dolor brusco, intenso Ms progresivo

Edad 10-20 Mayores

Antc. personales Episodios parecidos previosProstatismo, ciruga baja, sondajes, parotiditis

Escroto Infl amado? Infl amado

Teste Doloroso, elevado y horizontalizado Doloroso, mvil

Prehn No? S

Hidrocele S Ms frecuente

Refl ejo cremastrico Anulado Permanece

Eco Doppler Menos fl ujo que el contralateralIgual o mayor que el con-tralateral

Pregunta 64. Patologa testicular aguda.

Pregunta 65.- R: 3Caso clnico de PTI (prpura trombtica idiomtica). Tpicamente apa-

rece como un cuadro de petequias generalizadas, con disminucin del nmero de plaquetas, tras un catarro de vas altas. No suele existir anemia ni otros signos de ditesis hemorrgica. El pronstico es bueno evolucionando hacia la recuperacin espontnea en la mayora de los casos (respuesta cierta: 3).

Pregunta 66.- R: 4El cncer peditrico difi ere del cncer en el adulto en su naturaleza,

distribucin y pronstico. Su tratamiento es difcil debido a los efectos adversos que la ciruga, la quimioterapia, y la radioterapia pueden tener sobre el crecimiento. La leucemia linfoide aguda es el ms frecuente, aumentando su incidencia en el sndrome de Down y de Bloom, as como en inmunodefi ciencias. Los linfomas siguen a las leucemias en frecuencia, salvando el grupo de edad de entre 10 y 14 aos, en que superan a las anteriores. El neuro-blastoma, es ms frecuente en varones y en la raza blanca, y el 90% se diagnostican por debajo de los 5 aos de edad. En cuanto a los tumores seos, en nios mayores y adolescentes, predomina el osteosarcoma, seguido del Ewing, que es el ms frecuente en menores de10 aos. Dentro de los tumores cerebrales, los ms frecuentes despus de las neoplasias hematolgicas, se distinguen



Pediatra

Se caracteriza por una primera fase de fi ebre alta, con buen estado general, que dura de 3 a 4 das. Posteriormente, en una segunda fase, aparece bruscamente un exantema maculopapuloso poco confl uente que afecta al trax, abdomen y raz de miembros.

Son datos tpicos del hemograma la presencia de leucocitosis con neutrofi lia en las primeras 24-36 horas de evolucin, por lo que en un primer momento puede ser difcil establecer el diagnstico de infeccin vrica (respuesta 2).

Pregunta 77.- R: 4Recordemos los criterios diagnsticos de la enfermedad de Kawasaki

o sd. mucocutneo ganglionar.

A. Fiebre de al menos 5 das de duracin

B.

Presencia de 4 de los cinco siguientes signos:1. Conjuntivitis bilateral no purulenta.2. Alteraciones en la mucosa de la orofaringe, con inyeccin farngea; labios secos con fi suras, inyectados o ambos, y lengua en fresa3. Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como ede-ma y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periungueal.4. Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular.5. Linfadenopata cervical unilateral.

C. La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida.

Pregunta 39. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Kawasaki.

Adems de estos sntomas se puede encontrar patologa muy varia-da: artritis , pericarditis, iritis,... Es muy llamativa la trombocitosis, especialmente en la fase subaguda de la enfermedad.

El tratamiento consiste en el empleo de AAS y Gammaglobulina en la fase aguda, manteniendo el AAS en dosis antiagregantes posterior-mente. El empleo de la gammaglobulina en la fase aguda previene el desarrollo de aneurismas coronarios en la fase subaguda.

Pregunta 78.- R: 2

Este paciente presenta una prpura de Schlein-Henoch. Como ya recordis, es una vasculitis de pequeo vaso.

La fase prodrmica suele consistir en proceso ORL. Posteriormente puede aparecer, en orden de frecuencia:

Afectacin cutnea: prpura palpable, en mmii, que suele cursar en brotes.

Artritis de rodillas y tobillos. Dolor abdominal clico, vmitos y deposiciones con sangre. Afectacin renal: hematuria con o sin proteinuria. Este es el factor

que marca el pronstico. Slo en menos de un 1% se produce afectacin del SNC.El tratamiento consiste en antiinfl amatorios para las molestias

articulares y en ciclos cortos de corticoides, en caso de dolor abdominal intenso.

Pregunta 79.- R: 2Para el diagnstico de mononucleosis infecciosa, aparte de la sospecha

clnica, podemos encontrar: Leucocitosis (10000-20000) con ms de un 20-40% de linfocitos

atpicos. Aumento de las transaminasas. Acs heterfi los: son especfi cos frente al VEB. Es til en mayores

de 4 aos; por debajo de esta edad, la sensibilidad es < del 20%. Puede permanecer positivo hasta 9 meses despus, por lo que no es til para el diagnstico de infeccin activa.

Acs especfi cos contra el VEB:- Fase aguda: IgM + - IgG: frente a la cpside viral : CVA EA + (Ag temprano)

EL VEB se ha asociado con distintos tumores como el linfoma Burkitt, carcinoma nasofarngeo, sd. de Duncan y diversos sds. linfopro-liferativos.

aparicin del exantema hasta 7 u 8 das despus de que ste haya aparecido.

La rubola suele darse en nios mayores de 6 meses, pues antes los anticuerpos maternos actan como protectores (respuesta 3). Una vez superada la enfermedad suele quedar inmunidad permanente.

Pregunta 73.- R: 1La pancitopenia puede ser congnita o adquirida. La ms frecuente

es esta ltima, y las causas ms importantes son los frmacos, los txicos, las infecciones, radiaciones y procesos inmunitarios. Las leucemias y la hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) son etiologas ms raras.

En este caso clnico, no podemos sospechar que un frmaco sea la causa, porque no tenemos datos de que el nio haya tomado ningn medicamento previamente (probablemente haya reci-bido antitrmicos, pero es raro que provoquen esta reaccin). Tampoco se seala que el nio tenga orinas anormales, y por otro lado la HPN es excepcional en la infancia. La pancitopenia no se asocia en general a los linfomas antes del tratamiento. Las leucemias afortunadamente son mucho menos frecuentes que las infecciones vricas.

El cuadro clnico descrito, es el tpico de mononucleosis infecciosa. El virus Epstein Barr, los virus A y B de la hepatitis, el parvovirus B19, el VIH y el citomegalovirus, son los ms asociados a pancitopenia. Para confi rmar el diagnstico habra que pedir serologa especfi ca, aunque el tratamiento es sintomtico, y en cuanto a la pancitope-nia, actitud expectante, pues se resuelve espontneamente en la mayora de las ocasiones.

Pregunta 74.- R: 1El caso que se nos presenta es una varicela. Ya sabemos que el agente

causal es el virus de la varicelazoster, de la familia de los herpes virus. La fase prodrmica consiste en un catarro de vas altas con febrcula. Lo caracterstico del exantema es que suele afectar a tronco y parte proximal de extremidades, respetando las zonas distales. Las lesiones aparecen en distintos estadios evolutivos (o lesiones en cielo estrellado); estas son lesiones eritematosas con vesculas y otras en fase de costra. Las lesiones pican mucho. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones.

Otras complicaciones son: Neumona varicelosa: en la infancia es ms frecuente la secundaria

a sobreinfeccin bacteriana, ms que la producida por el propio virus.

Afectacin del SNC: lo ms frecuente es en forma de cerebelitis, que evoluciona de forma favorable.

La varicela en los nios sanos no precisa tratamiento con aciclovir. Son indicaciones para su uso: neonatos e inmunodeprimidos.

Pregunta 75.- R: 3La pregunta hace referencia al llamado eritema infeccioso, megaloeri-

tema o 5 enfermedad. En el MIR lo suelen preguntar para confun-dirlo con el exantema sbito, roseola infantil o 6 enfermedad.

El eritema infeccioso tiene como agente causal el Parvovirus B 19. El cuadro se caracteriza por febrcula y aparicin de un exantema en encaje o cartogrfi co en mejillas y zona proximal de extremidades. Se resuelve espontneamente, pero en ocasiones puede recidivar cuando el nio se estresa, tiene fi ebre,...

Entre las complicaciones fi guran la aplasia medular en nios suscep-tibles (con enfermedades hematolgicas).

Pregunta 76.- R: 2Caso clnico de exantema sbito (rosola infantil o 6 enfermedad).

Su agente es el Herpes virus tipo 6 y afecta principalmente a nios menores de 2 aos.


Pediatra


Embarazo. La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicacin abso-

luta.

Pregunta 84.- R: 4Existen actualmente dos tipos de vacunas: Polio oral (Sabin) y Polio

im (Salk).La polio Sabin es una vacuna de virus vivos atenuados que produce

inmunidad local tipo IgA y vacunacin comunitaria por contacto fecal-oral. Como efecto adverso ms importante destacan algunos casos aislados de polio en nios sanos, lo que ha motivado en los ltimos aos que se estn potenciando las vacunas de virus inactivados.

Est contraindicada en personas inmunodeprimidas y personas que conviven con stos.

La vacuna tipo Salk (im) est elaborada con virus inactivados, es me-nos efi caz, pero ms segura. Es la que actualmente recomienda la AEP. La pauta de administracin es a los 2-4-6 18 meses y a los 4 aos.

Pregunta 85.- R: 5Lo bsico que tenis que recordar de la vacuna DTP es lo siguiente: Componentes:- Difteria: toxoide.- Ttanos: toxoide.- Pertussis: dos tipos: celular y acelular. Esta ltima con muchos

menos efectos adversos a nivel neurolgico. Recomendada por la AEP. La Pertussis celular estaba contraindicada en mayores de 7 aos, porque a partir de esa edad hay ms riesgos que benefi cios.

Indicaciones: en el calendario vacunal se administra a los 2,4,6 y 18 meses y a los 4 aos se puede administrar DT o DTPa , luego cada 10 aos dT. Las primeras dosis se pueden administrar en un mismo preparado con otras vacunas (polio inactivada, Hib, VHB), para minimizar el nmero de pinchazos.

En pacientes inmunodeprimidos se puede administrar sin riesgo.

Pregunta 86.- R: 4La vacuna del Hib es una vacuna conjugada, muy segura y efi caz.

Protege frente a infecciones invasivas (meningitis y epiglotitis). En el calendario vacunal se incluye a los 2-4-6 y 18 meses. Estara indicada solamente en nios menores de 5 aos.

Pregunta 87.- R: 4La vacuna frente a la hepatitis B est realizada por ingeniera gen-

tica. Produce en las personas que la recibe Acs frente al Ag s. En el calendario vacunal se puede administrar con diversas pautas: (0-1-6), (0,2,6) y (2, 4,6) y una cuarta a los 18 meses. Para prevenir la trasmisin de la hepatitis B en el neonato, en el caso que la madre sea portadora, se debe asociar con gammaglobulina especifi ca al nacimiento.

Est indicada a cualquier edad si el nio no ha sido vacunado previa-mente. Sus contraindicaciones son muy escasas. Recordar que el embarazo no es una contraindicacin absoluta, pero se aconseja evitar todo tipo de vacunas siempre que sea posible.

Pregunta 88.- R: 4Quimioprofi laxis frente a los agentes ms frecuentes de meningitis. Meningococo: a todos los contactos, independiente de la edad,

con rifampicina en dosis de 10 mg/K/dosis cada 12 horas 4 dosis +/- vacuna en caso del meningococo C.

Hib: nios menores de 5 aos sin vacunar y adultos que conviven con menores de 5 aos sin vacunar (stos pueden ser portadores): rifampicina en dosis de 20 mg/K/dosis cada 24 horas 4 dosis +7- vacuna.

Neumococo: no existe quimioprofi laxis activa. Se puede indicar la vacuna del neumococo de 7 serotipos para prevenir futuros contactos.

El tratamiento consiste en reposo; en algunos casos puede ser til la administracin de corticoides (obstruccin de la va area alta, anemia hemoltica autoinmune, convulsiones,...).

Pregunta 80.- R: 4El cuadro del que vamos a hablar a continuacin es de una tos ferina.

La edad con ms riesgo es el periodo de lactante (la madre no le da Acs protectores, porque estos van disminuyendo a lo largo de la vida).

La clnica consta de una fase prodrmica: fase catarral, con febrcula, rinorrea y tos blanda. Este es el periodo de mxima contagiosidad. La fase paroxstica: consiste en episodios de golpes o accesos de tos, seguido en muchas ocasiones de vmitos. En los nios mayores es caracterstico el gallo inspiratorio. Y por ltimo, la fase de convalecencia: esta fase se caracteriza por encontrarse el nio afebril.

El diagnstico se basa en el cultivo del moco nasal en medio de Bordet-Gengou.

En la analtica es tpico encontrar una linfocitosis absoluta. Para el tratamiento se utiliza la eritromicina.

Pregunta 81.- R: 5Respecto al SIDA en Pediatra, hay que recordar:

La principal va de transmisin es vertical, durante el parto. El porcentaje de infectados es aproximadamente del 5-8%.

El periodo de latencia es menor que en adulto. Se subdivide en SIDA precoz (periodo de latencia de pocos meses, clnica antes del ao de vida, predominando las manifestaciones neurolgicas, pronostico malo) y tardo (ms parecido al del adulto, predomi-nando la clnica infecciosa).

Las manifestaciones clnicas ms frecuentes en pediatra, compa-rndolo con los adultos son: cuadros ORL, parotiditis, neumona intersticial linfoide y manifestaciones neurolgicas (calcifi caciones de los ganglios basales, atrofi a cerebral,...). La causa ms frecuente de muerte es la neumona por P. Carinii.

Son infecciones menos frecuentes en los nios: TBC, hepatitis B, linfomas y sarcoma de Kaposi.

Pregunta 82.- R: 1Es importante realizar quimioprofi laxis con AZT durante el embarazo,

el momento del parto y luego al RN. El tratamiento se basa en la triple terapia, al igual que en los adul-

tos.Para evaluar la evolucin, se emplea la carga viral y el cociente CD4/

CD8, recordando que la cifra de linfocitos hay que extrapolarla segn la edad del nio.

< de 18 meses > 18 meses

Dos resultados posi-tivos:+ PCR+ Cultivo viral+ Agp 24

O clnica del SIDA.

ELISA+ y se confi rma por Western Blot. O los criterios del apartado anterior.

Pregunta 82. Diagnstico de SIDA en la infancia.

Pregunta 83.- R: 3La triple vrica protege contra el virus del sarampin, rubola y paro-

tiditis. Es una vacuna de virus vivos atenuados.Indicaciones: a los 15 meses y una dosis de recuerdo a los 4 aos, a

nios y nias.Efectos adversos: cuadro de fi ebre y exantema, ms atenuados que

las infecciones frente a las que protege (son virus vivos).Contraindicaciones: Inmunodeprimidos: excepto nio HIV+.



Pediatra

ECG suele ser de caractersticas normales para un RN. El diagnstico se confi rma mediante la ecografa.

El tratamiento consiste en la perfusin de PGE de forma urgente para mantener abierto el ductus, y cuanto antes realizar la co-rreccin quirrgica. La tcnica de eleccin es el switch arterial o Jatene, que consiste en seccionar la salida de los grandes vasos e intercambiarlos.

Pregunta 93.- R: 2Los malos tratos en la infancia se han producido a lo largo de la

historia de toda la humanidad y en todas las sociedades. Es muy importante detectarlos precozmente pues hay casos fatales que producen daos importantes al nio, incluso la muerte. La actitud de los padres (despreocupacin por la gravedad de las lesiones, justifi caciones poco lgicas para las lesiones detectadas, preocu-pacin por la propia situacin personal y no por la del nio,), la actitud del nio (ansiedad excesiva al hablarle y explorarle, pasividad inadecuada para su edad, conducta agresiva, distancia o proximidad excesivas con los padres), y la exploracin fsica (lesiones traumticas en distintas fases de evolucin, lesiones en localizaciones que no corresponden con la actividad del nio ni su desarrollo psicomotor, fracturas raras en nios como la del acromion, ), son las herramientas que tenemos para sospechar el diagnstico. En tal caso, hay que ponerse en contacto con los Servicios Sociales y de Proteccin y Atencin al Menor corres-pondientes, y ampliar el estudio con una serie sea completa, un examen del fondo de ojo, un TAC craneal, tomando fotografas en caso de lesiones cutneas.

Pregunta 94.- R: 3La CoA es ms frecuente en nias con sd de Turner. El tipo ms fre-

cuente es yuxtaductal. Los nios suelen estar asintomticos. En la exploracin es tpico encontrar un soplo sistodiastlico interes-capular y pulsos femorales dbiles con HTA en mmss. En la Rx de trax aparecen escotaduras costales en los bordes inferiores de las costillas y a veces el llamado signo del 3. En el ECG aparecen signos de hipertrofi a de VI. El tratamiento se realiza mediante arteriografa con dilatacin con baln o mediante ciruga colo-cando un parche.

Pregunta 95.- R: 2Pregunta sobre el desarrollo puberal normal. Recuerda que el aumento

del tamao testicular en el varn es el primer signo de pubertad (respuesta 2). En las nias, el primer dato a la exploracin sugestivo de inicio de la pubertad, es la aparicin de botn mamario.

Pregunta 96.- R: 3La telarquia prematura es el desarrollo mamario prematuro en nias

sin otros caracteres sexuales secundarios, sin aceleracin de la velocidad de crecimiento ni de la edad sea. La etiopatogenia no est clara, y es probable que sea multifactorial. Es ms frecuente en los 2 primeros aos de vida, y en general tiene buen pronstico, con regresin espontnea en la mayora de los casos en 2-3 aos. Sin embargo, a veces es persistente, pudiendo evolucionar a una pubertad precoz o adelantada, sin que se conozcan actualmente los factores de riesgo para ello. Para el diagnstico son tiles:

Rx de mano y mueca izquierdas (edad sea). Ecografa plvica. Niveles basales de estradiol. La prueba diagnstica para excluir una pubertad precoz es el test

de GnRH (respuesta de FSH y LH ante el estmulo con anlogos de GnRH).

Pregunta 97.- R: 4Existen numerosos sndromes genticos y polimalformativos que se

manifi estan como talla baja. Sin embargo, el sndrome de Klinefelter se caracteriza por presentar talla alta junto con otras alteraciones

Pregunta 89.- R: 2Vamos a esquematizar a continuacin la actitud que hay que llevar

a cabo con un nio que ha tenido un contacto con un bacilfero positivo.

Pregunta 90.- R: 3El SMSL, muerte repentina e inexplicable de un nio menor de un

ao, supone la causa principal de muerte entre el mes de vida y el ao de edad en los pases desarrollados. Este sndrome se correlaciona con la posicin de decbito prono y lateral para dormir. Tras este factor posicional, el tabaquismo materno es actualmente el principal factor de riesgo del SMSL. Otros factores son la prematuridad, el antecedente de hermano muerto por SMSL, sexo masculino, etc.

Debido a la ausencia de tratamiento es muy importante la prevencin con medidas como la posicin de decbito supino para dormir y la lactancia materna (que se considera el factor preventivo ms importante).

Pregunta 91.- R: 5El ductus arterioso persistente es una cardiopata tpica de RNPT, en

los que la sntesis local de PGE1 mantiene el ductus abierto en la vida extrauterina, unido a la sobrecarga de volumen.

Esta cardiopata congnita tambin se asocia a la rubola cong-nita.

La clnica consiste en un soplo continuo, en maquinaria o de Gibson, ms audible en 2 espacio intercostal izquierdo; los pulsos femorales son saltones. El nio puede presentar clnica de ICC.

En la Rx de trax se aprecia pltora pulmonar con aumento de ca-vidades izquierdas. El diagnstico defi nitivo lo obtenemos por ecografa.

En los RNPT, si no existen contraindicaciones, se comienza con la administracin de indometacina, y si no se soluciona, tratamiento quirrgico. En caso de no ser un RNPT, el tratamiento de entrada es quirrgico.

Pregunta 92.- R: 4La TGA es la cardiopata ciangena ms frecuente de inicio en el

RNPT (recordad que la c. ciangena ms frecuente en conjunto es la T. De Fallot).

LA TGA ms frecuente es la que cursa con un tabique interventricular ntegro.

La clnica suele consistir en un RN que en las primeras horas de vida presenta taquipnea y cianosis intensa (conforme se va cerrando el ductus), no tiene soplo y los pulsos son dbiles. En la Rx de trax se aprecia un pedculo cardaco estrecho con pltora pulmonar. El


Pediatra


(retraso mental, DM, alteraciones de la funcin tiroidea, etc). Recuerda que el sndrome de Silver-Russell se trata de un cuadro de

talla baja que se manifi esta desde la etapa fetal.

Pregunta 98.- R: 1La causa ms frecuente de convulsiones en el RN es la encefalopata

hipxico-isqumica. Las crisis suelen ser focales, no generali-zadas, puesto que el SNC del neonato no est completamente mielinizado. El diagnstico se basa en el EEG. El fenobarbital es el frmaco de primera eleccin. El pronstico depender de la causa desencadenante.

Pregunta 99.- R: 3La enuresis es la emisin persistente de orina, en la ropa o en la

cama, voluntaria o involuntaria, despus de los 5 aos de edad. Su prevalencia es mayor en nios que en nias. Hay un claro patrn familiar y el 90% de los casos son primarios o persistentes (el nio no ha llegado nunca a tener un control completo de la orina). Los casos secundarios son ms frecuentes entre los 5 y los 8 aos de edad, y caractersticamente son transitorios y de buen pronstico. La enuresis diurna es ms frecuente en nias, y casi siempre se debe al aplazamiento de la miccin hasta revasar la capacidad de la vejiga. El tratamiento ms correcto debe buscarse despus de una evaluacin psicosocial y la exploracin fsica. Lo ms efectivo son las tcnicas conductuales. La imipramina logra un 50% de xitos, con un 30% de recaidas tras su retirada. La desmopresina es efectiva, pero asimismo, tiene una alta tasa de recadas, y supone un riesgo de retencin hdrica e hiponatremia, por lo que se recomienda slo en situaciones puntuales en que se desee un control de la orina.

Pregunta 100.- R: 2El cuadro clnico hace referencia a un nio con una convulsin

febril. La clnica tpica consiste en fi ebre alta, crisis tnico-clnica generalizada de breve duracin con un periodo postcrtico corto. La edad de presentacin es entre los 6 meses y 5 aos. Existen antece-dentes familiares hasta en un 30% de los casos. El tratamiento en la fase aguda consiste en la administracin de diacepam intrarrectal y medidas para disminuir la hipertermia.

PDr 1v Test0910 D

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