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Revista de Gastroenterología de México. 2016;81(3):174---179 www.elsevier.es/rgmx REVISTA DE DE MEXICO GASTROENTEROLOGIA ´ ´ CARTAS CIENTÍFICAS Pénfigo bulloso y cirrosis biliar primaria, una asociación infrecuente. Reporte de caso Bullous pemphigoid and primary biliary cirrhosis, an infrequent association: A case report La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad coles- tásica autoinmune, asociada a la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA), exhibe un número extenso de manifestaciones autoinmunes extrahepáticas y un subgrupo de pacientes manifiestan otras enfermedades autoinmunes cutáneas 1 . Presentamos el caso de una mujer de 45 a˜ nos diagnosti- cada de CBP con 10 a˜ nos de evolución en estadio avanzado, con cirrosis evidenciada por ultrasonido y Child-Pugh C (11 puntos), recibió tratamiento con ácido ursodeoxicólico con respuesta bioquímica adecuada, de acuerdo a los cri- terios de París hasta los 43 a˜ nos, con incremento progresivo de AST, ALT, bilirrubinas y fosfatasa alcalina, y progresión de la enfermedad cambiando de Child-Pugh (A: 6 puntos; C: 11 puntos), liquen plano en la ni˜ nez y cáncer de mama diagnosticado en 2002, tratado con mastectomía radical, quimioterapia y radioterapia; en remisión total desde el 2008. Acudió a urgencias por dermatosis de 21 días de evo- lución, caracterizada por lesiones vesiculares ampollosas frágiles con halo eritematoso. Inicialmente aparecieron en miembro torácico derecho, desapareciendo espontánea- mente. Posteriormente se generalizaron a ambos miembros pélvicos. Al momento de la exploración dermatológica se observaron ámpulas de gran tama˜ no, denudadas con base cubierta con fibrina (fig. 1), algunas con borde necró- tico, signo de Nikolsky negativo y ausencia de involucro a mucosas. Además, paroniquia, hiperqueratosis subungueal compatible con el diagnóstico de ti˜ na pedis. Presentaba linfedema en miembro torácico derecho y mastectomía ipsi- lateral. La biopsia cutánea reportó ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto, compatible con pénfigo bulloso (PB), las lesiones cutáneas no fueron cultivadas, en la biopsia no se encontraron inclusio- nes virales. Durante la hospitalización la paciente cursó con infección de vías urinarias asociada a catéter vesical, lesión renal aguda, peritonitis bacteriana espontánea, seguida de choque séptico atribuido al foco urinario, que culminó en su deceso a los 5 días de su ingreso hospitalario. Discusión Las manifestaciones dermatológicas comúnmente asocia- das con CBP son: lesiones xantomatosas inespecíficas y melanosis; menos frecuentemente liquen plano, esclero- dermia, síndrome de CREST (calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud, alteraciones de la motilidad esofágica, esclero- dactilia, telangiectasias) y el PB solo figura en reportes de caso 2 . El PB es un padecimiento autoinmune cutáneo frecuente, representa el 70% de las dermatosis autoinmunes primarias. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las protei´ nas antigénicas BP180, también llamadas bullous pemphigoid antigen 2 (BPAG2) o colágeno XVII y el BP230 o BPAG1 de los hemidesmosomas ubicados en la mem- brana basal. Clínicamente se caracteriza por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy prurigi- nosas, sobre las que pueden aparecer ampollas tensas, estas pueden alcanzar un tama˜ no grande y suelen tener un conte- nido seroso o hemorrágico. Se localizan principalmente en tronco y superficie flexora de extremidades, el diagnóstico es clínico, histológico e inmunológico 3 . La asociación de PB con otras enfermedades autoinmunes ha sido referida con anterioridad, pero no se ha demostrado una vía etiopatogénica común 4 . Durante los últimos 36 a˜ nos han sido reportados 6 casos de PB y CBP en la literatura. Hasta el momento se considera su asociación como fortuita. El pronóstico de supervivencia de los pacientes con PB sin otros padecimientos autoinmunes es malo, alcanza el 30% a un a˜ no. La muerte ocurre frecuen- temente dentro de las primeras 12 semanas del inicio del tratamiento. Las causas de muerte incluyen efectos adver- sos de la terapia, infecciones agregadas y complicaciones relacionadas a la enfermedad subyacente 5 . Se desconoce el comportamiento habitual en pacientes con CBP y PB coincidente, los reportes previos 6---8 , hacen referencia a pacientes de reciente diagnóstico de CBP. Con respecto a la respuesta al tratamiento, existen reportes a corto plazo. A pesar de su rareza es importante iniciar un tratamiento oportuno y multidisciplinario, el tratamiento 0375-0906/© 2016 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Publicado por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
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a colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad coles-ásica autoinmune, asociada a la presencia de anticuerposntimitocondriales (AMA), exhibe un número extenso deanifestaciones autoinmunes extrahepáticas y un subgrupoe pacientes manifiestan otras enfermedades autoinmunesutáneas1.
Presentamos el caso de una mujer de 45 anos diagnosti-ada de CBP con 10 anos de evolución en estadio avanzado,on cirrosis evidenciada por ultrasonido y Child-Pugh C11 puntos), recibió tratamiento con ácido ursodeoxicólicoon respuesta bioquímica adecuada, de acuerdo a los cri-erios de París hasta los 43 anos, con incremento progresivoe AST, ALT, bilirrubinas y fosfatasa alcalina, y progresión dea enfermedad cambiando de Child-Pugh (A: 6 puntos; C:1 puntos), liquen plano en la ninez y cáncer de mamaiagnosticado en 2002, tratado con mastectomía radical,uimioterapia y radioterapia; en remisión total desde el008.
Acudió a urgencias por dermatosis de 21 días de evo-ución, caracterizada por lesiones vesiculares ampollosasrágiles con halo eritematoso. Inicialmente aparecieron eniembro torácico derecho, desapareciendo espontánea-ente. Posteriormente se generalizaron a ambos miembrosélvicos. Al momento de la exploración dermatológica sebservaron ámpulas de gran tamano, denudadas con baseubierta con fibrina (fig. 1), algunas con borde necró-ico, signo de Nikolsky negativo y ausencia de involucro aucosas. Además, paroniquia, hiperqueratosis subungueal
ompatible con el diagnóstico de tina pedis. Presentabainfedema en miembro torácico derecho y mastectomía ipsi-ateral. La biopsia cutánea reportó ampolla subepidérmicaon un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto,ompatible con pénfigo bulloso (PB), las lesiones cutáneas no
ueron cultivadas, en la biopsia no se encontraron inclusio-es virales. Durante la hospitalización la paciente cursó connfección de vías urinarias asociada a catéter vesical, lesiónrct
375-0906/© 2016 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Publicado
a licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd
eceso a los 5 días de su ingreso hospitalario.
iscusión
as manifestaciones dermatológicas comúnmente asocia-as con CBP son: lesiones xantomatosas inespecíficas yelanosis; menos frecuentemente liquen plano, esclero-ermia, síndrome de CREST (calcinosis cutis, fenómeno deaynaud, alteraciones de la motilidad esofágica, esclero-actilia, telangiectasias) y el PB solo figura en reportes deaso2.
El PB es un padecimiento autoinmune cutáneo frecuente,epresenta el 70% de las dermatosis autoinmunes primarias.e caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidosontra las proteinas antigénicas BP180, también llamadasullous pemphigoid antigen 2 (BPAG2) o colágeno XVII y elP230 o BPAG1 de los hemidesmosomas ubicados en la mem-rana basal. Clínicamente se caracteriza por la apariciónnicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy prurigi-osas, sobre las que pueden aparecer ampollas tensas, estasueden alcanzar un tamano grande y suelen tener un conte-ido seroso o hemorrágico. Se localizan principalmente enronco y superficie flexora de extremidades, el diagnósticos clínico, histológico e inmunológico3.
La asociación de PB con otras enfermedades autoinmunesa sido referida con anterioridad, pero no se ha demostradona vía etiopatogénica común4.
Durante los últimos 36 anos han sido reportados 6 casose PB y CBP en la literatura. Hasta el momento se considerau asociación como fortuita. El pronóstico de supervivenciae los pacientes con PB sin otros padecimientos autoinmuness malo, alcanza el 30% a un ano. La muerte ocurre frecuen-emente dentro de las primeras 12 semanas del inicio delratamiento. Las causas de muerte incluyen efectos adver-os de la terapia, infecciones agregadas y complicacioneselacionadas a la enfermedad subyacente5.
Se desconoce el comportamiento habitual en pacienteson CBP y PB coincidente, los reportes previos6---8, hacen
especto a la respuesta al tratamiento, existen reportes aorto plazo. A pesar de su rareza es importante iniciar unratamiento oportuno y multidisciplinario, el tratamiento
por Masson Doyma México S.A. Este es un artículo Open Access bajo/4.0/).
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Figura 1 A-C) Cortes histológicos en donde se puede observar una ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascu-lar superficial mixto, compatible con pénfigo bulloso; D-F) Corresponden a lesiones dermatológicas constituidas por ámpulas de gran
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tamano, denudadas con base cubierta con fibrina, algunas con
recomendado en la mayoría de las guías incluye pred-nisona (0,75 mg/kg), dapsona (100 mg/24 h) o azatioprina(100-150 mg/día). El objetivo es evitar complicaciones talescomo extensión y severidad de la enfermedad, y desarrollode infecciones que ensombrezcan el pronóstico, como eneste caso.
El desafortunado caso de nuestra paciente refleja elretraso en la búsqueda de atención médica, lo que culminóen un desenlace fatal, por otro lado el inicio temprano de laenfermedad se asocia a un peor pronóstico, mayor tasa defallos al tratamiento.
Finalmente, a pesar de que no se trata de un caso autoin-munitario múltiple, debido a lo inusual de la presentación,decidimos reportarlo para divulgar su asociación y aumentarasí la sospecha clínica.
Financiación
No se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a caboeste artículo.
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necrótico.
onflicto de intereses
os autores declaran no tener ningún conflicto dentereses.
eferencias
. Watt F, James O, Jones D. Patterns of autoimmunity in primarybiliary cirrhosis patients and their families: A population-basedcohort study. Q J Med. 2004;97:397---406.
. Koulentaki M, Ioannidou D, Stefanidou M, et al. DermatologicalManifestations in primary biliary cirrhosis patients: A case controlstudy. Am J Gastroenterol. 2006;101:541---6.
. Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy JM. Penfi-goide ampolloso: guía del manejo práctico. Actas Dermosiliogr.
2014;105:328---463.. Tirado-Sánchez A, Montes-de-Oca G. Coexistence of bullouspemphigoid, vitiligo, and thyroid disease: A multiple autoimmunesyndrome? Dermatol Online J. 2005;11:20.
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. Joly P, Benichou J, Lok C, et al. Prediction of survival forpatients with bullous pemphigoid. Arch Dermatol. 2005;141:691---8.
. Hamilton DV, Mckenzie AW. Bullous pemphigoid andprimary biliary cirrhosis. Br J Dermatol. 1978;99:447---50.
. Marcet B, Sibaud V, Gèniaux M, et al. Bullous pemphigoid, primarybiliary cirrhosis and vitiligo: A multiple autoimmune syndrome?Ann Med Interne. 2002;5:349---50.
. Grange J, Mallet L, Nochy D, et al. Bullous pemphigoidin primary biliary cirrhosis. Gastroenterol Clin Biol. 1983;7:828.
N.B. Guerra-Uribe ∗ y M.S. González-Huezo
Servicio de Gastroenterología y Endoscopia Digestiva,Centro Médico ISSEMyM, Toluca, Estado de México, México
∗ Autor para correspondencia. Av. Baja Velocidad n.◦ 284,Col. San Jerónimo Chicahualco, CP 52140, Metepec, Estadode México, México, Celular: 722 240 79 75.Correo electrónico: [email protected](N.B. Guerra-Uribe).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2015.08.004
arcinoma epidermoide desófago múltiple y sincrónicon una mujer joven: ¿unjemplo de carcinogénesisemprana y rápida?
ultiple and synchronous squamous cellarcinoma of the esophagus in a youngoman: An example of early and rapidarcinogenesis?
a multicentricidad tumoral se observa ocasionalmente enl carcinoma epidermoide de esófago1---3. Están vinculadoson la inestabilidad genética del gen p53, aunado con laérdida de heterocigosidad, como eventos tempranos de laarcinogénesis del carcinoma epidermoide esofágico múlti-le o multifocal4,5, y con factores de riesgo ambientales yel estilo de vida2,6.
resentación del caso
e trata de paciente mujer de 47 anos de edad con hábitoabáquico acentuado durante más de 20 anos, quien consultóor presentar desde hace 3 meses dolor torácico retroester-al continuo de moderada intensidad, que se exacerbabaon la ingesta de alimentos, además, pérdida de peso y
disfagia a sólidos. Al examen físico presentó taquicardia,disnea, caquéxica, piezas dentales en mal estado. Se lerealizó un estudio endoscópico de las vías digestivas supe-riores, mediante el cual se evidenció la presencia de 2lesiones de aspecto tumoral en el tercio medio e inferiordel esófago, mostraron crecimiento elevado en placa, anu-lar y estenosante respectivamente (fig. 1). Posteriormentese realizó esofagectomía mediante un abordaje transhiataly cervicotomía izquierda. El examen patológico evidencióun carcinoma epidermoide múltiple bien diferenciado concrecimiento anular estenosante e infiltrante hasta tejidofibroadiposo periesofágico con focos de carcinoma epider-moide moderadamente diferenciado a nivel de la serosa, ytejido periesofágico, metástasis a ganglios linfáticos regio-nales e invasión vascular sanguínea y linfática multifocal(fig. 2). El periodo postoperatorio tuvo evolución satisfac-toria.
Se ilustra un muy inusual caso en una mujer joven, fuma-dora habitual, con un carcinoma epidermoide multifocal,lo cual, contrasta con el habitual carcinoma epidermoidede esófago observado predominantemente en pacientesvarones y mayores de 60 anos de edad. La circunstanciaparticular de la paciente pudiese vincularse con la posiblecoexistencia de inestabilidad genética del gen p53, aunadoal marcado y prolongado hábito tabáquico. Las mutacionesen el gen p53 en conjunto con la pérdida de heterocigo-sidad, constituyen eventos tempranos de la carcinogénesis
igura 1 A) Tumor en tercio medio, exhibe crecimiento elevado elevado, anular y estenosante.
n placa. B) Tumor de tercio inferior, se evidencia crecimiento
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