DERMATOLOGA PNFIGO VULGAR

DERMATOLOGAPNFIGO VULGARVanessa M. Dvila Conn8MBJunio de 2014

Enfermedades ampollosasPnfigoPenfigoideDermatitis herpetiformeEritema polimorfoEpidermolisis ampollosaOtras: pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey, herpes gravdico, disqueratosis acantoltica transitoriaMecanismos de produccin de ampollas Mecanismo Ejemplo Espongiosis. Eccema y vesculas

Acantlisis. Akantha (espina)Pnfigo, enfermedad de Bowen y de Darier, queratosis actnicaPresin. Enf. de Duhring, eritema polimorfo, penfigoide, lupus eritematoso, porfiria

Degeneracin hidrpica

Enfermedad de LyellDegeneracin balonizanteHerpes virus Pnfigo: definicin El trmino Pnfigo proviene del griego y significa ampollas, llamado tambin fuego salvaje.

Enfermedad autoinmune de causa desconocida, caracterizada por ampollas intraepidrmicas en piel y mucosas originadas por acantlisis , debido a autoanticuerpos contra antgenos de los desmosomas.Epidemiologa Es la ms frecuente de las enfermedades ampollosas autoinmunesCualquier edadPredominio 40-60 aosAfecta todas las razasJudosMortalidad 17.7%Choque spticoEtiopatogenia Predisposicin genticaHLA-A10, HLA DR-14, HLA-DR10FrmacosFenilbutazona, piroxicam, rifampicina, captoprilFactores fsicosQuemaduras, radioterapiaVirusPnfigo endmico brasileo. Simulium nigrimanum?AutoanticuerposDsg1 y Dsg3Alergenos ambientales?Estructura del desmosoma

Clasificacin

Cuadro clnico

Pnfigo vulgar 80-85% de los casosInicioMucosa oral(80%): lengua, paladar, mucosa yugalLesiones en piel cabelluda con costras melicricasPerionixis crnica y rebeldeAmpollas sobre piel sana o eritematosa de fcil rupturaDolorCuracin sin cicatriz Signo de NikolskySigno de Asboe-HansenAtaque al estado general

Otras localizaciones OjosEsfagoUretraVulva Otros

Complicaciones pulmonares y renalesMUERTE

Pnfigo vegetante NewmannGraveHallopeau Responde al tx

Predomina en pliegues, ingles, manos, pies, peribucalLengua de aspecto cerebriforme

Otras variantes de pnfigo Pnfigo foliceoComienza como pnfigo o dermatitis seborreica y se transforma en eritrodermia exfoliativa (de Darier)Ampolla flcida y delgada, de base eritematosa.Pnfigo seborreicoAmpollas 0 placas eritematoescamosas en trax, hombros, regin lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauticularPoca afeccin de mucosasAvanza hacia el foliceo

Otras variantes de pnfigo Pnfigo herpetiformePnfigo paraneoplsicoPnfigo neonatalPnfigo inducido por drogasDiagnstico Datos de laboratorioAnemia, leucocitosis, eosinofiliaProtenas bajas e inversin de la relacin A:GAumento de la VSGCitodignstico de Tzank Sensibilidad 100%. Especificidad 43.4%Tomar la biopsia de una ampolla reciente

Estudio histopatolgicoAmpolla intraepidrmica acantoltica Disposicin en hilera de lpidasRecuerdan a las clulas balonizantesDiferenciar los tipos de pnfigo por su localizacin

Inmunofluorescencia directaBiopsia en piel de aspecto normal no expuesta a la luz solarDepsitos de IgG en epidermis (vulgar) o suprabasales (foliceo)IgG1 e IgG4IgMIgAConfiguracin en panal de abejaDistintivo de otrs enfermedades ampollares

Otros mtodos diagnsticos Inmunofluorescencia indirectaDeteccin de anticuerpos circulantes anti-IgG adheridos a las desmoglenas (Dsg) intercelulares. Los ttulos se correlacionan con la actividad de la enfermedadPermite evaluar la respuesta teraputicaELISAAbs anti Dsg 1 (foliceo y brasileo) y Dsg 3 (vulgar)Diagnstico diferencialLocalizacin oral: candidiosis, herpes, liquen plano, penfigoide benigno de mucosasPnfigo paraneoplsico: eritema polimorfoPnfigo vulfar: pnfigo benigno familiar, enfermedad de Gover pnfigo foliceo: enfermedad de Sneddon-Wilkinson, imptigo.Pnfigo seborreico: lupus eritematoso

Pronstico Mortalidad: 5-15%Antes de los glucocorticoides (100%)Depende de las complicacionesSepticemia por S. aureusDesequilibrio H-E y A-B

Tratamiento Depende de:La severidad de la enfermedad al momento del diagnstico Factores propios del pacienteEnfermedades preexistentes Caractersticas del frmacoTratamiento Prednisona (1 mg/kg/da) hasta 100 mg/daFalla? Inmunosupresores + esteroides:Azatioprina 2 mg/kg/da (100-150 mg/da)Metotrexate 20 mg/semanaCiclofosfamida (50-100 mg/da)Micofenolato de mofetilo (2 g/da)DDS 100 mg/da (pnfigo foliceo)Ciclosporina APlasmafresisFotofresis extracorpreaTratamiento Terapia biolgica + Ig IVRituximabEtanercep, infliximab, adalimumabEGF tpico

Tratamiento del pnfigo oral Glucocorticoides tpicosFluocinonida ungento 6-10 veces al daPropionato de clobetasolmometasonaGuarda oclusal para mejorar absorcin

ComplicacionesIsoniacida para prevenir tb pulmonarAntimicticos orales o sistmicosAntibiticos

Respuesta al tratamiento Control de la enfermedadRemisin parcialRemisin completaRecada Referencias bibliogrficas Sal, Amado. Lecciones de Dermatologa. Mndez editorial. 17 ed. 2008. Pp. 605-616Arenas. Atlas, diagnstico y tratamiento. Mc Graw Hill. 5 ed. 2013. Pp. 215-223Caastellanos, A., et. al. Pnfigo vulgar. Dermatologa Rev Mex. Vol. 55, Nm. 2, marzo-abril, 2011. http://www.dermis.net/dermisroot/en/list/p/search.htmGRACIAS!