PLANEACIÓN DE LA CLASE

Estrategia: Revista

Nos reuniremos con los estudiantes de medicina de 4 semestre y hablaremos acerca de penfigoide

de las mucosas

La metodología:

Iniciaremos con sección de preguntas que formularemos a los estudiantes con el fin de evaluar

presaberes.

Posteriormente se hará la revisión del tema a través de diapositivas en powerpoint o prezi.

Finalizaremos con la entrega de la revista acerca del tema y puntos clave.

Tema: PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS

Curso: Enfermedad ampollosa autoinmune

Nivel: 4 semestre

Fundamentación teórica:

DEFINICIÓN

Es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que compromete las mucosas y se

caracterizada por el depósito de inmunoglobulinas IgG, IgA o complemento C3 en la membrana

basal

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta a 1 persona por cada millón de habitantes al año.

Predomina en mujeres con una relación 2 a 1.

La edad de presentación es entre la quinta y sexta década de la vida. PATOGENIA

Presencia de anticuerpos contra moléculas de adhesión hemidesmosomas de zona membrana basal que se comportan como autoantígenos

Se han descrito 4 autoantígenos: El antígeno penfigoide de 180 kilodaltons ubicado en la lámina densa, la cadena α de la integrina α6 β4, la laminina 5 y antígeno penfigoide de 230 kilodaltons.

La afección de la membrana basal lleva a la formación de ampollas subepiteliales y finalmente a cicatriz.

CLINICA

Afecta cualquier mucosa en especial la ocular y la piel.

La mucosa oral se afecta en el 60% de los pacientes en donde compromete

principalmente la encía, mucosa bucal y paladar.

En el paladar se puede dar un cuadro llamado gingivitis erosiva que clínicamente se

observa erosiones sangrantes y parestesias.

En ocasiones cuando se inflama el ligamento periodontal puede llevar a la pérdida de

piezas dentarias.

Otras formas de expresión son las vesículas que llevan a erosiones crónicas de la mucosa y

finalmente también se pueden observar estrías blancas

Los ojos están comprometidos en el 65% : Su inicio suele ser insidioso, con crisis

recidivantes de inflamación conjuntival, muchas veces con secreción de tipo

mucosa y hasta mucopurulenta (por infección bacteriana secundaria).

Los primeros estadíos se manifiestan con hiperemia conjuntival difusa, secreción,

conjuntivitis papilar e inflamación crónica. Luego, junto con el fenómeno cicatrizal,

se agrega, retracción conjuntival y blefaritis. El único signo que induce a la

sospecha son las cicatrices subepiteliales que suelen encontrarse en la conjuntiva

tarsal cercanas al borde palpebral.

Otras mucosas afectadas son la nasofaringe, la laringe en un 8-9% de los

pacientes, el esófago y en forma rara la región anal y genital como ampollas y

erosiones crónica que llevan a cicatriz

Las lesiones en la piel se presentan en un 25-30% de los pacientes, siendo con

mayor frecuencia el compromiso generalizado. También puede afectar el cuero

cabelludo, cara, cuello, tórax superior.

Clínicamente se observan placas eritematosas que evolucionan a ampollas y

erosiones de forma recurrente y curan con cicatriz atrófica

DIAGNÓSTICO

Se establece por historia clínica, examen físico completo y estudio de histopatología e

inmofluorescencia

La histopatología muestra una ampolla subepidérmica sin Acantolisis acompañada de un infiltrado

de linfocitos, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos. En la mucosa oral predominan las células

plasmáticas y en la conjuntiva los mastocitos y células mononucleares

En la inmunofluorescencia se observan depósitos continuos y lineales de IgG y C3 en la membrana

basal, siendo positiva en el 50-90% de muestras de mucosa y tan solo en el 20-50% de la piel.

TRATAMIENTO

Depende de la severidad y ubicación de las lesiones.

En compromiso leve de mucosa oral, piel o anogenital se emplean los corticoides o inhibidores de

calcineurina tópicos

Cuando se compromete la laringe, el esófago, los ojos, o aquellos con lesiones en mucosa oral o

piel que no responden al tratamiento tópico se pueden usar la dapsona a dosis de 50-200mg/día o

la prednisona a dosis de 20-60mg/día

Cuando la enfermedad es severa se emplean la prednisona, la inmunoglobulina IV, azatriopina,

micofenolato, ciclofosfamida o el rituximab.

LOGROS INDICADOR ACTIVIDAD RECURSOS TIEMPO 1. Entender la

epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas y tratamiento del penfigoide de las mucosas

1.Define correctamente la enfermedad 2.Menciona la epidemiología del penfigoide de las mucosas 3. Describe la patogenia de la enfermedad 4.Expresa las diferentes formas de presentación clínica de la enfermedad 5.Identifica adecuadamente las pruebas diagnósticas disponibles para confirmar el penfigoide de las mucosas 6. Plantea correctamente el enfoque de manejo de los pacientes con penfigoide de las mucosas

Clase magistral Diapositivas

60 minutos

Clase magistral y debate

Diapositivas o Prezi Presentación fotografías

45 minutos

Clase magistral y debate

Diapositivas Revisión artículos Revista

40 minutos

INDICADOR ACTIVIDAD RECURSOS TIEMPO 1. Expresa de manera

coherente las diferentes formas de presentación clínica de la enfermedad

Inicio: Se inicia la clase con una explicación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad apoyándose de imágenes

Diapositivas 20 minutos

Desarrollo: Posteriormente se pide que se dividan en 3 grupos equitativos. A cada grupo se les asigna una serie de imágenes de una lesión de mucosa o piel para discutir los hallazgos clínicos de cada una de las localizaciones más frecuentes del penfigoide cicatrizal (piel, mucosa oral y mucosa ocular)

Diapositivas o Prezi Presentación fotografías

20 minutos

Culminación: se le asignará a cada grupo una localización de la patología y cada grupo deberá mencionar mediante fotografías expuestas en diapositivas las características clínicas dependiendo de la localización que se presente, a su vez, nombrando mediante el término médico adecuado cada fotografía presentada

Presentación fotografías

20 minutos (5 minutos por cada grupo y 5 minutos para evaluar resultados)

Bibliografía