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286 Medicina Infantil Vol. XXII N° 4 Diciembre 2015 TRABAJOS ORIGINALES PERFIL NEUROCOGNITIVO Y RENDIMIENTO ESCOLAR EN NIÑOS CON DIAGNOSTICO DE MIELOMENINGOCELE Dres: A. Favale*, M. Iturry**, R. González***, L. Bin* * Servicio de Clínicas Interdisciplinarias. Hospital de Pediatría Juan P Garrahan. ** Dra. en Psicología. Servicio de Neurología. Hospital Zubizarreta. *** Servicio de Neurocirugía. Hospital de Pediatría Juan P Garrahan. Recibido: 07/10/15 — Aceptado: 28/10/15 Correspondencia: A. Favale - [email protected] Combate de los Pozos 1881 - (1425) C.A.B.A. RESUMEN El objetivo de este trabajo fue caracterizar el perfil neurocogni- tivo y el rendimiento escolar en pacientes con diagnóstico de mielomeningocele (MMC) comparándolo con un grupo control. Los resultados obtenidos arrojaron diferencias significativas en los niveles congnitivos, las funciones mnésicas, los procesos atencionales y en las habilidades de lectoescritura y cálculo, pero además se ha observado que los niños del grupo propósito presentan importantes escollos para el acceso a la escolaridad debido a las características de la patología de base, generando ingresos tardíos, repitencias o el acceso a la escolaridad espe- cial sin presentar déficit cognitivo. Por tal motivo es fundamental instrumentar de manera precoz una adecuada evaluación psico- pedagógica para orientar tanto a la familia como a la comunidad educativa. Palabras clave: Espina bífida, neuropsicología, estructura cog- nitiva, funciones ejecutivas, rendimiento escolar. Medicina Infantil 2015; XXII: 286 - 295. ABSTRACT The aim of this study was to determine the neurocognitive profile and school performance in patients with a diagnosis of myelomeningocele (MMC) compared with a control group. The results showed significant differences in cognitive levels, memory functions, attention, reading and writing skills, and calculus. Additionally, children in the study group were found to have severe difficulties to attend school due to the characteristics of their underlying disease causing late enrolment, grade repetitions, or need for special schools in children without cognitive deficits. Because of this, early adequate neuropsychological assessment should performed to guide the family as well as the teachers. Key words: Spina bifida, neuropsychology, cognitive structure, executive functions, school performance. Medicina Infantil 2015; XXII: 286 - 295. INTRODUCCION Los defectos del cierre del tubo neural (DCTN) son responsables de la mayor parte de las malformacio- nes congénitas del Sistema Nervioso Central (SNC). La espina bífida (EB) es un trastorno congénito ca- racterizado por una falta del cierre de la placa neural siendo también uno de los defectos más frecuentes que afectan al neonato, produciéndose entre la 3ª y 5ª semana del embarazo. El mielomeningocele (MMC) representa la forma más grave de los disrafismos de la columna vertebral y aparece con una incidencia de aproximadamente 1/1000 – 1/1200 recién nacidos vivos. La etiología es desconocida. Algunos autores re- fieren que intervienen factores genéticos y ambienta- http://www.medicinainfantil.org.ar

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286 Medicina Infantil Vol. XXII N° 4 Diciembre 2015

TRABAJOS ORIGINALES

PERFIL NEUROCOGNITIVO Y RENDIMIENTO ESCOLAR EN NIÑOS CON DIAGNOSTICO DE MIELOMENINGOCELE

Dres: A. Favale*, M. Iturry**, R. González***, L. Bin*

* Servicio de Clínicas Interdisciplinarias.Hospital de Pediatría Juan P Garrahan.** Dra. en Psicología. Servicio de Neurología. Hospital Zubizarreta.*** Servicio de Neurocirugía.Hospital de Pediatría Juan P Garrahan.Recibido: 07/10/15 — Aceptado: 28/10/15Correspondencia: A. Favale - [email protected] de los Pozos 1881 - (1425) C.A.B.A.

RESUMENEl objetivo de este trabajo fue caracterizar el perfil neurocogni-tivo y el rendimiento escolar en pacientes con diagnóstico de mielomeningocele (MMC) comparándolo con un grupo control. Los resultados obtenidos arrojaron diferencias significativas en los niveles congnitivos, las funciones mnésicas, los procesos atencionales y en las habilidades de lectoescritura y cálculo, pero además se ha observado que los niños del grupo propósito presentan importantes escollos para el acceso a la escolaridad debido a las características de la patología de base, generando ingresos tardíos, repitencias o el acceso a la escolaridad espe-cial sin presentar déficit cognitivo. Por tal motivo es fundamental instrumentar de manera precoz una adecuada evaluación psico-pedagógica para orientar tanto a la familia como a la comunidad educativa.

Palabras clave: Espina bífida, neuropsicología, estructura cog-nitiva, funciones ejecutivas, rendimiento escolar.

Medicina Infantil 2015; XXII: 286 - 295.

ABSTRACTThe aim of this study was to determine the neurocognitive profile and school performance in patients with a diagnosis of myelomeningocele (MMC) compared with a control group. The results showed significant differences in cognitive levels, memory functions, attention, reading and writing skills, and calculus. Additionally, children in the study group were found to have severe difficulties to attend school due to the characteristics of their underlying disease causing late enrolment, grade repetitions, or need for special schools in children without cognitive deficits. Because of this, early adequate neuropsychological assessment should performed to guide the family as well as the teachers.

Key words: Spina bifida, neuropsychology, cognitive structure, executive functions, school performance.

Medicina Infantil 2015; XXII: 286 - 295.

INTRODUCCIONLos defectos del cierre del tubo neural (DCTN) son

responsables de la mayor parte de las malformacio-nes congénitas del Sistema Nervioso Central (SNC).

La espina bífida (EB) es un trastorno congénito ca-racterizado por una falta del cierre de la placa neural siendo también uno de los defectos más frecuentes que afectan al neonato, produciéndose entre la 3ª y 5ª semana del embarazo.

El mielomeningocele (MMC) representa la forma más grave de los disrafismos de la columna vertebral y aparece con una incidencia de aproximadamente 1/1000 – 1/1200 recién nacidos vivos.

La etiología es desconocida. Algunos autores re-fieren que intervienen factores genéticos y ambienta-

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les. Entre los factores ambientales asociados se des-taca el estado nutricional materno y específicamente el nivel de ácido fólico. El acido fólico es una vitamina del complejo B que puede ayudar a prevenir defectos de nacimiento en el cerebro y en la médula espinal. Niveles descendidos de esta vitamina en embriones, que por sus características genéticas no son capaces de aprovecharlo, aumentarían el riesgo para produ-cirse defectos en el cierre del tubo neural, en estos casos la enzima MTHFR, relacionada con el metabo-lismo de los folatos, presenta menor actividad, debido a la presencia en el gen codificante, del polimorfismo C6777T (disfunción enzimática que se compensaría con el incremento de los niveles de folato)1.

En nuestro país, el Registro nacional de anoma-lías congénitas (Renac), informa las siguientes preva-lencias por cada 10.000 recién nacidos:• Anencefalia3,60(IC95%2,9-4,3).• Encefalocele1,91(IC95%1,5-2,5).• Espinabífida6,4(IC95%5,5-7,4).

Se estima que el riesgo de recurrencia de un DCTN en un próximo embarazo, para una pareja con unhijoprevioafectado,escercanoal2-5%.

Dicha patología produce alteraciones del SNC, parálisis de los miembros inferiores, incontinencia de esfínteres; trastornos oftalmológicos, además de complicaciones como hidrocefalia, médula anclada, malformación de Arnold-Chiari II, etc.

El MMC puede localizarse en cualquier nivel del neuroeje,peroel75%deloscasoslohaceenlare-gión lumbosacra. Cuánto más alta es la localización, más grave es la afectación neurológica2. Al menos un 80%deloscasosevidencianhidrocefalia,requiriendola colocación quirúrgica de una válvula de derivación. Por ello es fundamental poder contar con una evalua-ción neuropsicológica. La misma nos provee de in-formación sobre las habilidades básicas y fundamen-tales que se requieren para llevar a cabo una tarea compleja y también sobre habilidades cognitivas de alto nivel, que asociadas a la observación del com-portamiento nos dará lineamientos para estimar el grado de déficits o no, que puede presentar un sujeto en relación al desempeño funcional dentro de cada área.

Las investigaciones de pacientes con MMC re-portan un funcionamiento cognitivo que oscila en un rango entre fronterizo y normal promedio. Presentan trastornos en la coordinación motora además de len-tificación en el procesamiento de la información, este último se refleja en un déficit en la velocidad, la canti-dad y calidad de producción frente a un estímulo en el menor tiempo posible.

La literatura ha reportado que muchos de estos pacientes podrían evidenciar “trastorno semántico pragmático”3, el mismo es un trastorno específico del lenguaje, siendo la expresión oral muy fluida y con buena producción sintáctica, aunque el discurso ca-rece de contenido. Esta alteración se produce en un

plano lingüístico y no cognitivo. Los déficits compren-sivos suelen pasar inadvertidos debido a la fluencia verbal que presentan. También se describe la eviden-cia de déficits visoespaciales, grafomotores, atencio-nales, memorísticos, dificultades en aritmética y en la comprensión de textos11.

Iddon J.L y col.4; han realizado una investigación en niños con espina bífida e hidrocefalia congénita estableciendo una relación entre estos déficits y los problemas educativos y adaptativos.

Estudios realizados en preescolares con espina bífida respecto a las habilidades en matemática, han reportado que existe una vinculación entre la motri-cidad fina y las habilidades visoespaciales y que las mismas estarían relacionadas a la comparación y estimación de cantidades. Los resultados obtenidos reportaron déficits en el procesamiento matemático, estimándose que tales dificultades podrían deberse a la relación entre el vínculo de los dedos y el conteo, siendo que los elementos que se pueden contar apo-yando los dedos (matemática de toque), favorecen el desarrollo del conocimiento de la correspondencia uno a uno, es decir que los déficits en las habilidades motoras finas, la función del dedo y la precisión en el control de los miembros superiores son evidentes en los niños que padecen de espina bífida (Lomax –Bream (et. al., 2007) pudiendo ser limitaciones ini-ciales en el aprendizaje matemático5.

Los niños con MMC presentan dificultades en su rendimiento académico y además se asocian a tras-tornos anímicos. Por tal motivo es fundamental poder contar con una adecuada evaluación e intervención terapéutica dado que muchos de ellos han tenido que atravesar situaciones de repitencia escolar e incluso hasta promociones a escuelas de educación especial de manera errónea; sin tener en cuenta la implemen-tación de abordajes específicos, adecuaciones peda-gógicas o planes de integración escolar obturando la posibilidad de una adecuada integración social.

OBJETIVOS DEL TRABAJOObjetivo General

Descripción del perfil neurocognitivo y su rendi-miento escolar en pacientes pediátricos con Mielome-ningocele atendidos en un Htal. de alta complejidad.

Se describirán: Estructura cognitiva, funciones ejecutivas, procesos atencionales, memorísticos, tipo de escolaridad y el impacto que presenta contar con andamiajes escolares y/o terapéuticos.

METODOLOGIACriterios de Inclusión

La muestra está compuesta de 54 niños (29 muje-res y 25 varones) comprendidos en una franja etaria entre 8 años 0 meses a 12 años 11 meses, que han sido derivados del Consultorio interdisciplinario de MMC del Htal. Garrahan.

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De los 54 pacientes, 44 presentan colocación de válvula de derivación ventrículo peritoneal (DVP) y 10 carecen de ella.

La misma comprende a niños provenientes tanto de provincia de Buenos Aires como del interior del país.

Criterios de exclusiónNiños que presenten déficits sensoriales como

disminución visual severa, ceguera, trastornos audi-tivos severos, o falta de lenguaje, así como también aquellos que nunca hayan sido escolarizados ya que no podrán adecuarse a los requerimientos de la bate-ría propuesta en el protocolo de investigación.

Se definen déficits graves o severos como:• Agudezavisual igualomenora3/10enelmejor

ojo con corrección.• Hipoacusiasevera:hipoacusianeurosensorialbi-

lateral con pérdida de más de 60 db para las fre-cuencias que van desde 1000 a 4000 hz.

Grupo controlComprendido por 44 niños sanos que asisten a

escuelas de educación común públicas y privadas, sin trastornos de aprendizaje contemplando las va-riables de edad y nivel socioeconómico. Las escue-las que han participado fueron: Miguel de Azcuéna-ga (pública) de CABA; Instituto Palomar de Caseros (privado), Escuela Nº 23 (pública) ambas de zona oeste y en zona sur el Colegio Irlandés (privado - Adrogué).

Las variables que se analizaron fueron:• Nivelintelectual

El instrumento empleado fue el test de Inteligencia ”Stanford Binet IV ed”. Esta técnica permitió la explo-ración de las siguientes áreas:• Razonamiento verbal: donde se administraron

dos subtests: “Vocabulario” que permite testear el lenguaje expresivo en los dominios nominación y conceptualización; y “Absurdos verbales” que eva-lúa la capacidad de juicio crítico, esta prueba nos permite observar aspectos viso-verbales exigien-do buena percepción de detalles, concentración y comprensión social.

• Razonamiento Abstracto/visual: se administrósólo el subtest “Análisis de formas” que evalúa las funciones espaciales por medio de praxias motoras.

• Memoriadecortoplazo:aquíseemplearoncuatrosubtests, “Memoria para cuentas” que es una ta-rea que requiere de la memoria secuencial práxi-ca teniendo en cuenta las variables: forma, color y orientación de piezas; “Memoria para oraciones” que requiere de una memoria secuencial auditiva semántica; “Memoria para dígitos” también se-cuencialauditiva pero de números tanto en orden directo (memoria automática) como inverso (me-moria de trabajo).

Funciones atencionalesSe empleó la técnica d2 para medir la Atención

visual selectiva y sostenida con resolución gráfica.Para testear el enfocar y ejecutar verbalmente se

utilizó el test de colores Stroop midiendo la interferen-cia en la atención verbal expresiva.

Este test neuropsicológico requiere poder dirigir la atención hacia los estímulos relevantes, secunda-rizar los irrelevantes y efectuar una respuesta rápida y certera valiéndose de la flexibilidad cognitiva, y la resistiendo a las respuestas automáticas.

Para testear el enfocar y ejecutar motrizmente el Trail Making Test parte A.

Para evaluar la atención dividida el Trail Making Test parte B.

Se evaluaron sólo los pacientes con un CI global > a 70.

Quedaron excluidos de dicha valoración aquellos que arrojaron nivel cognitivo deficiente.

Nivel PedagógicoLa técnica Wrat 3 para los aspectos aritméticos

escritos y para los procesos lectores: Prolec – y Pro-lec – Se.

El análisis y procesamiento de los datos del Perfil neurocognitivo y el rendimiento escolar de 98 niños (grupo propósito mas grupo control) se realizó por medio del paquete estadístico SPSS (Statistical Pac-kage for Social Sciences) versión 11.5 para Windows.

RESULTADOSDescripción clínica de la muestra de casos (MMC,

N: 54) y controles (sanos, N. 44)

EdadLos casos (MMC) tuvieron una edad entre 96 y

152 meses con una mediana de 128 meses y los con-troles (sanos) entre 98 y 150 meses con una mediana de 127 meses.

SexoMuestrapropósito:masculino46.3%(N=25)yfe-

menino53.7%(N=29);entreloscontroles,masculi-no63.6%(N=28)yfemenino36.4%(N=16).

EscolaridadEl20%(11niños)asistíanaescuelasdeeduca-

ción especial.Dentrodel80%restante(43niños)queconcurrían

aescuelasdeeducacióncomún,un70%deellospre-sentaban dificultades escolares, dentro de este grupo se hallaban niños con sobreedad, ya sea por repiten-cias o por ingresar tardíamente al sistema educativo y sóloun30%deestoshabíanlogradocontarconade-cuaciones curriculares o planes de integración escolar.

TerapéuticasCasiel28%delospacienteshabíapodidoacce-

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der en algún momento de su desarrollo a abordajes terapéuticos (Estimulación temprana, terapia ocupa-cional, kinesiología, fonoaudiología, psicología, psi-copedagogía, etc.).

Análisis de cociente intelectualSe utilizó la escala de inteligencia Stanford Binet

IV ed. (media 100 dt. +/- 16).El CI GLOBAL tuvo un promedio de 69.39 ± 15.45

(nivel fronterizo) en los MMC y de 99.98 ± 10.08 (nivel promedio) en los controles. Figura 1.

La diferencia promedio entre ambos grupos fue de -30.59 ± 2.7 Estas diferencias fueron estadísticamen-te significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Área Razonamiento verbalEl CI VERBAL GLOBAL tuvo un promedio de

69.02 ± 16.44 (fronterizo) en los MMC y de 100.23 ± 13.7 (promedio) en los controles. La diferencia pro-medio entre ambos grupos fue de -31.21 ± 3.1. Estas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Subtest VocabularioEste subtest evalúa el lenguaje expresivo, en los

dominios nominación y conceptualización.En los MMC el promedio fue de 76.04 ± 19.61

(fronterizo) y de 106.93 ± 15.61 (promedio) en los con-troles. La diferencia promedio entre ambos grupos fue de -30.89 ± 3.64 Estas diferencias fueron estadística-mente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Subtest Absurdos verbalesEvalúa la capacidad de Juicio Crítico.

Es una tarea que requiere la identificación de in-congruencias al presentarse una lámina permitién-donos medir aspectos viso-verbales, ya que el input es visual y el output se produce por la vía verbal. La misma demanda la percepción de los detalles, con-centración y comprensión social. Figura 2.

En el subtest VOCABULARIO, el CI de los MMC

54 44 N =

CI Global

Casos Controles

120

100

80

60

40

20

1

33 52

Figura 1: CI global.

Figura 2: Vodabulario y absurdos verbales.

5444N =

Absurdos verbalesCasosControles

140

120

100

80

60

40

20

97

5444N =

VocabularioCasosControles

160

140

120

100

80

60

40

33

51

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fue de 76.04 ± 19.61 (fronterizo) y de 106.93 ± 15.61 (promedio) en los controles. La diferencia promedio entre ambos grupos fue de -30.89 ± 3.64 Estas di-ferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

El CI ABSURDOS VERBALES tuvo un promedio de 67.46 ± 13.42 (déficit Leve) en los MMC y de 93.70 ± 15.03 (promedio) en los controles. La diferencia pro-medio entre ambos grupos fue de -26.24 ± 2.88. Es-tas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Área de Razonamiento Abstracto-visualSubtets Análisis de Formas: evalúa las funciones

espaciales mediante praxias manuales.El CI Razonamiento Abstracto visual tuvo un pro-

medio de 73.85 ± 14.46 (fronterizo) en los MMC y de 103.77 ± 11.75 (promedio) en los controles. La dife-rencia promedio entre ambos grupos fue de -29.92 ± 2.7. Estas diferencias fueron estadísticamente signifi-cativas (p < 0.0001; T test de Student).

Área Memoria de corto PlazoEn esta área se analizaron 4 subtests (Memoria

para cuentas; Memoria para oraciones, Memoria para dígitos y Memoria para objetos). Figura 3.

CI Global de MEMORIA de Corto Plazo tuvo un promedio de 75.72 ± 16.36 (fronterizo) en los MMC y de 97 ± 13.1 (promedio) en los controles. La dife-rencia promedio entre ambos grupos fue de -21.28 ± 3.04. Estas diferencias fueron estadísticamente signi-ficativas (p < 0.0001; T test de Student).

FIJACION DE METASSubtest Memoria para cuentas

Este subtest evalúa la memoria secuencial práxi-ca teniendo en cuenta las siguientes variables: forma, color y orientación. Aquí se ponen en juego las funcio-nes ejecutivas.

El CI MEMORIA CUENTAS tuvo un promedio 69.44 ± 14.13 (fronterizo) en los MMC y de 85.05 ± 16.87 (promedio) en los controles. La diferencia pro-medio entre ambos grupos fue de -15.60 ± 3.13. Es-tas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

PROCESOS MEMORISTICOSSubtest Memoria para Oraciones

Es una tarea de memoria auditiva secuencial se-mántica debiendo reproducir el contenido en forma verbal.

El CI MEMORIA para ORACIONES tuvo un pro-medio de 81.20 ± 18.84 (promedio bajo) en los MMC y de 93.14 ± 14.03 (promedio) en los controles. La di-ferencia promedio entre ambos grupos fue de -11.93 ± 3.42. Estas diferencias fueron estadísticamente sig-nificativas(p=0.0007;TtestdeStudent).

Subtest Memoria para dígitosEsta prueba mide la memoria auditiva secuencial

de números tanto en forma directa como inversa re-produciendo el contenido en forma verbal.

El CI MEMORIA DIGITOS tuvo un promedio de 84.09 ± 22.29 (promedio bajo) en los MMC y de 100.34 ± 19.51 (promedio) en los controles. La dife-rencia promedio entre ambos grupos fue de -16.25 ± 4.28. Estas diferencias fueron estadísticamente signi-ficativas (p < 0.0001; T test de Student).

Subtest Memoria para ObjetosEsta actividad mide la memoria visual secuencial

de objetos conocidos reproduciendo el contenido de dicha secuencia en forma oral. Figura 4.

El CI MEMORIA OBJETOS tuvo un promedio de 86.83 ± 16.73 (promedio) en los MMC y de 107.14 ± 13.31 (promedio) en los controles. La diferencia pro-medio entre ambos grupos fue de -20.30 ± 3.11. Estas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Conclusiones de los resultados en la estructura cognitiva

De acuerdo al análisis realizado de las áreas y los correspondientes subtests con los que fueron evalua-dos los 98 niños, se concluye que los pacientes con MMC presentan mayores dificultades en los procesos lingüísticos en comparación con los controles esta-bleciéndose una discrepancia entre ambos grupos de 31 puntos, lo que equivaldría a 2 (dos) desvíos están-dar respecto de la media.

Se evidencia un marcado déficit en el subtest Ab-

Figura 3: Memoria de corto plazo.

5444N =CasosControles

140

120

100

80

60

40

20

7

52

78

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surdos verbales para el grupo propósito, arrojando el mismo los puntajes más descendidos del perfil. Dicha prueba requiere del juicio crítico, de poder formular hi-pótesis, de justificar y argumentar valiéndose del razo-namiento lógico. En esta prueba el input es visual y el output es verbal, por cuanto es indispensable que se establezcan conexiones interhemisférica cerebrales.

En tanto los aspectos menos discrepantes entre ambos grupo se evidenciaron en el área de memoria de corto plazo, sobre todo en el subtest memoria para oraciones o memoria para frases que requiere de la repetición secuencial semántica.

Los aspectos más compensados del perfil para ambos grupos quedaron evidenciados en el subtest memoria para objetos que requiere de la memoria secuencial visual.

EVALUACION Y ANALISIS DE LAS FUNCIONES EJECUTIVASControl atencionalFunciones atencionales frente a estímulos visuales

ATENCIÓN VISUAL SELECTIVA Y SOSTENIDA con resolución Gráfica (Técnica d2). Se testearon los siguientes dominios:

El ítem TOT (Total) nos indica la efectividad total de la prueba, arrojando un promedio (media ± DS de scoreZ)de1.25±1.07en losMMC(N=19)yde-0.06 ± 1.20 en los controles.

La diferencia promedio entre ambos grupos fue de1.31±0.32(IC95%de ladiferenciademedias:0.67-1.95). Estas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

Como reporta la bibliografía, estos pacientes evi-dencian lentificación en el procesamiento de la infor-mación, máxime cuando se requiere que la respuesta sea con resolución gráfica.

El ítem CON (concentración) mide el equilibrio en-tre la velocidad y precisión. Aquí tuvo un promedio (media ± DS de score Z) de 0.61 ± 1.33 en los MMC (N=19)yde-0.25±1.22enloscontroles.Ladiferen-cia promedio entre ambos grupos fue de 0.87 ± 0.34 (IC95%deladiferenciademedias:0.18-1.55).Estasdiferencias fueron estadísticamente significativas (p =0.021;TtestdeStudent).

La diferencia promedio entre ambos grupos fue de0.87±0.34(IC95%de ladiferenciademedias:0.18-1.55) siendo también estadísticamente significa-tivas(p=0.021;TtestdeStudent).

El ítem O (omisión) son aquellos estímulos que el sujeto no ha marcado al momento de realizar el barri-do visual de la información. En este item se obtuvo un promedio (media ± DS de score Z) de -2.30 ± 3.73 en losMMC(N=19)yde-1.18±3.67enloscontroles.La diferencia promedio entre ambos grupos fue de -1.12±1.0(IC95%deladiferenciademedias:entre-3.15 y +0.90). Estas diferencias NO fueron estadísti-camentesignificativas(p=0.272;TtestdeStudent).

La diferencia promedio entre ambos grupos fue de -1.12±1.0(IC95%deladiferenciademedias:entre-3.15 y +0.90). Estas diferencias NO fueron estadísti-camentesignificativas(p=0.272;TtestdeStudent).

El ítem C (Comisión) son aquellos estímulos irre-levantes marcados erróneamente al momento de realizar el barrido visual y que no forman parte de la consigna dada. Aquí se obtuvo un promedio (media ± DSdescoreZ)de-3.63±4.41enlosMMC(N=19)yde -0.51 ± 0.88 en los controles. La diferencia prome-dioentreambosgruposfuede-3.12±1.02(IC95%de la diferencia de medias: entre -0.98 y -5.25). Estas diferencias fueron estadísticamente significativas (p =0.007;TtestdeStudent).

La diferencia promedio entre ambos grupos fue de-3.12±1.02(IC95%deladiferenciademedias:entre -0.98 y -5.25) siendo estadísticamente significa-tivas(p=0.007;TtestdeStudent).

Se advierte que el grupo propósito evidenció un mayor nivel de impulsividad en comparación con los controles. Figura 5.

Valores de referencia por rangos de severidad (Score Z).

0 (Promedio: 0 a -0.5), 1 (leve: -0.6 a -1.5), 2 (mo-derado: -1.6 a -2.5) y 3 o superior (severo: -2.6 en ade-lante). Baremos del Institute Neurobehavioral of Miami.

ENFOCAR Y EJECUTAR VERBALMENTEAtención selectiva verbal (Técnica Stroop)

La lectura palabras, de colores y la tercera lámina (palabra-color) que mide la resistencia a la interferen-cia NO registraron diferencias estadísticamente signi-ficativas. Figura 6.

Figura 4: Funciones mnésicas

85

69

9381

100

84

107

86

0

20

40

60

80

100

120

A B C D E F G HA Mem. Cuentas Controles B Mem. Cuentas MMC

C Mem. Oraciones Controles D Mem. Oraciones MMC

E Mem. Digitos Controles F Mem. Digitos MMC

G Mem. Objetos Controles H Mem. Objetos MMC

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Valores de referencia por rangos de severidad (Score Z).

0 (Promedio), 1 (leve), 2 (moderado) y 3 o superior (severo).

PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIONFunciones de enfocar y ejecutar motrízmente

(TMT A) y Atención dividida (TMT B).

Se administró la técnica de tazados Trail Making parte A y B.

Este es un test neuropsicológico que nos permite valorar diversas funciones cognitivas a saber: Aten-ción, exploración visual, alternancia conceptual, velo-cidad psicomotora, flexibilidad cognitiva y memoria de trabajo, entre otros.

• TrailMakingA:El TRAIL MAKING A tuvo un promedio (media ±

DSdescoreZ)de-5.20±4.51enlosMMC(N=19)yde -0.47 ± 2.74 en los controles. La diferencia prome-dioentreambosgruposfuede-4.73±0.92(IC95%de la diferencia de medias: entre -2.89 y -6.57). Estas diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; T test de Student).

El grupo propósito obtuvo un nivel de severidad severo en comparación con el grupo de niños sanos que lograron puntuaciones promedio.

FLEXIBILIDAD COGNITIVA• TrailMakingB:

El TRAIL MAKING B tuvo un promedio (media ± DSdescoreZ)de-2.52±2.92enlosMMC(N=19)yde -0.05 ± 4.05 en los controles. La diferencia prome-dioentreambosgruposfuede-2.47±1.03(IC95%de la diferencia de medias: entre -0.41 y -4.53). Estas diferenciasfueronestadísticamentesignificativas(p=0.009; T test de Student).

Los niños con MMC obtuvieron puntuaciones den-tro de un rango de severidad moderado, mientras que en el grupo control ha obtenido puntuaciones prome-dio.

Conclusiones de las funciones atencionalesDe acuerdo a los valores arrojados por las técni-

cas administradas se evidencia que los niños del gru-po propósito presentan mayores dificultades en las pruebas de atención selectiva con resolución gráfica en comparación con los niños sanos, observándose lentificación motora gráfica, dificultades en la organi-zación visoperceptual incurriendo en errores por co-misión. También se observan déficits en la atención dividida y déficits en la flexibilización cognitiva.

En tanto en la prueba de atención selectiva verbal, no se registran discrepancias con respecto al grupo control obteniendo puntuaciones dentro de lo espe-rado.

EVALUACION PEDAGOGICASe evaluó la comprensión de textos con la técnica

Prolec / Prolec-Se y la capacidad para resolver ope-raciones aritméticas en forma escrita con la escala americana Wrat3.

PROCESAMIENTO SEMANTICOEsta técnica tuvo una mediana de 3 (rango: 0-4)

en los MMC y de 1 (rango: 0-3) en los controles. Estas

Figura 5: Atención visual selectiva y sostenida con resolución gráfica (d2).

0

1

MMC Controles

2

4

3

Total

Concentración

Omisiones

Comisiones

Figura 6: Atención selectiva verbala (Stroop).

0

0,2

Palabra Color Palabra - Color

MMC Controles

0,4

0,8

0,9

0,6

0,1

0,3

0,7

0,5

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diferencias fueron estadísticamente significativas (p < 0.0001; Test U de Mann-Whitney). Figura 7.

Queda en evidencia que el grupo propósito pre-senta mayores dificultades en la comprensión de textos arrojando un nivel de severidad moderado en comparación con los controles que presentan leves dificultades en los procesos semánticos.

ARITMETICAEn ARITMETICA tuvieron una mediana de 2 (ran-

go: 0-2) los niños con MMC y de 1 (rango: 0-2) los casos controles. Estas tendencias no alcanzaron significaciónestadística(p=0.086;TestUdeMann-Whitney). Figura 8.

En la resolución del cálculo escrito ambos grupos no presentaron puntuaciones estadísticamente signi-ficativas, si bien el grupo propósito concentra mayor cantidaddeindividuosenunnivelmoderado(53,7%),mientrasqueloscontrolessanosarroja38,6%nivelesleves.

Conclusiones de la evaluación pedagógicaSe observa desde la práctica clínica que los niños

que padecen MMC presentan mayores dificultades en los procesos pedagógicos relacionados con la re-solución del cálculo aritmético y en la comprensión lectora, si bien el análisis de ambos grupos no ofrece discrepancias estadísticamente significativas se evi-dencia un rendimiento más descendido en los pacien-tes del grupo propósito.

DISCUSIONEn esta investigación se observa que la mayor

parte de la muestra arroja cocientes intelectuales fronterizos, si bien es coincidente con la literatura pu-blicada, se advierte que la mayor concentración se ubica en niveles más descendidos siendo muy pocos los que arrojaron puntuaciones promedio. Asimismo, cabe destacar que tratándose de un hospital de alta complejidad los casos que se recepcionan son los más comprometidos.

También son coincidentes con nuestra investiga-ción los resultados del trabajo presentado por Flet-cher, Levin y Butler7 en que los niños con HC han presentado resultados más descendidos en compa-ración a los que carecían de ella, a pesar de que el tamaño de nuestro grupo propósito no era represen-tativo (sólo 10 de 54 casos).

Se advierten marcados déficits en las funciones ejecutivas como refieren los trabajos de Boyer KM y col.9; y Lindquist B10-12 respecto de la atención, la me-moria y la velocidad en el procesamiento de la infor-mación.

Iddon J.L y col.4 reportan que los resultados obte-nidos en sus investigaciones dan cuenta de déficits neuropsicológicos compatibles con alteraciones fron-tales; afirmaron que el cortex frontal es esencial en la resolución de tareas que requieren atención donde está involucrado el razonamiento, el establecimiento de objetivos, la organización de la conducta y el fee-dback, es decir las denominadas “funciones ejecuti-vas”. Dichas alteraciones pueden manifestarse como distractibilidad, desinhibición, impulsividad, trastornos para planificar y organizar conductas adecuadas, con las consecuencias que esto acarrea para una apro-piada adaptación social y escolar.

Contrariamente, Fletcher, Levin y Butler7 compa-raron dos grupos uno con hidrocefalia (progresiva y detenida espontáneamente) y un grupo control. Con-cluyeron que los efectos de la hidrocefalia eran más devastadores en tareas que requieran del procesa-miento no verbal y de las funciones ejecutivas. Para

Figura 7: Procesamiento semántico.

0

10

0 1 2 3 4

Controles Casos

20

30

Procesamiento semantico

Figura 8: Aritmética.

0

10

0 1 2

Controles Casos

20

30

AritméticaGrupo

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estos autores el problema principal radica en que los niños con hidrocefalia presentan una alteración en las vías de acceso al cortex prefrontal y no en el cortex prefrontal propiamente dicho.

Lindquist B.10 investigó sobre “Aprendizaje, la me-moria y las funciones ejecutivas”, comparando tres grupos de pacientes: el primero con hidrocefalia (HC) asociada a MMC, el segundo con HC infantil poshe-morrágica, posinfecciosa, y un tercer grupo de refe-rencia de niños sanos Los resultados no arrojaron diferencias significativas entre los tres grupos. Boyer KM y col.9 investigaron la memoria de trabajo y la velocidad en el procesamiento de la información en niños con MMC e HC asociada comparándolos con hermanos sanos obteniendo los niños afectados pun-tuaciones más descendidas que sus hermanos.

Otros trabajos señalan que la de memoria de lar-go plazo también presenta déficits, tanto en pacientes con HC y MMC como aquellos con HC infantil en com-paración con los niños sanos. Todas las investigacio-nes que estudiaron las funciones ejecutivas, hicieron referencia a que los resultados fueron homogéneos sin importar la etiología de la HC.

Muen y Bannister, et al.11 realizaron un estudio en relación a la funcionalidad manual estableciendo tres grupos: uno pacientes con MMC más HC intervenida, el segundo conformado por pacientes con HC interve-nida y un tercer grupo control. Los resultados arroja-ron que los niños con MMC mostraron puntuaciones más bajas en el funcionamiento manual en relación a los niños que presentaban HC y a los controles. Esto se debe a que los pacientes que padecen MMC presentan un bajo tono muscular en las manos, aca-rreándoles dificultades en la motricidad fina y en la coordinación bimanual.

En nuestros pacientes, ha quedado demostrado que las tareas atencionales que exigen resolución gra-fica se encuentran más comprometidas, adhiriendo a las conclusiones publicadas por Muen y Bannister res-pecto de la coordinación en las praxias viosomotoras.

También concuerda con este estudio, las publica-ciones respecto a los trastornos en el rendimiento aca-démico sobre todo en el área de aritmética Barnes M.20.

Asimismo, no se han encontrado trabajos que re-porten dificultades de acceso al ingreso al sistema educativo, como tampoco limitaciones para contar con abordajes terapéuticos o programas de intervención escolares que contemplen las necesidades particula-res de estos pacientes. Tampoco se han encontrado estudios vinculados al testeo de tareas viso-verbales donde interviene la relación inthermehisférica como es el caso del subtest Absurdos verbales arrojando resultados muy por debajo de lo esperado en nuestro grupo propósito respecto de los controles.

CONCLUSIONES FINALESEl100%delosniñosdelgrupopropósitorecono-

ció tener dificultades escolares.

El20,4%seencuentraenescuelasdeeducaciónespecial.

El18,5%delosniñosconMMChanrealizadoper-manencias de grado. Asimismo también se han regis-trado casos de deserciones por inasistencia a causa de situaciones médicas como cirugías correctivas, largos periodos de rehabilitaciones, generándoles au-sentismo escolar y sin tener acceso al recurso de una maestra domiciliaria en tiempo y forma.

El12%presentansobreedad,porhaberingresadotardíamente al sistema educativo debido a múltiples restricciones.

Sóloel27,8%deloscasoshanpodidocontarenalgún momento de su desarrollo con abordaje tera-péutico.El20%delosqueasistenaescuelacomún,han podido contar con adecuaciones curriculares o continúan con planes de integración escolar.

En relación al cociente intelectual la mayor con-centración de la muestra arrojó niveles Fronterizos, mientras que el grupo control obtuvo un nivel prome-dio.

Se advierte que el perfil se encuentra levemente descendido en el área de Razonamiento verbal res-pecto de las otras áreas. La causa del ello tiene su origen en las puntuaciones obtenidas en el subtest denominado “Disparates o Absurdos verbales”. Este ítem mide el juicio crítico, aspectos viso-verbales re-quiriendo concentración, discriminación visual de de-talles en una imagen, interpretación de situaciones sociales, reconocimiento del sentido oculto (Teoría de la mente), etc. Esta actividad demanda poder funda-mentar errores desde un input visual por medio del lenguaje expresivo oral, por cuanto requiere de un adecuado funcionamiento de la conectividad entre las vías de asociación interhemisféricas.

El área de Razonamiento Abstracto/Visual arroja puntuaciones Fronterizas respecto de la formación práxica visoconstructiva que comparadas con los controles evidencia diferencias significativas.

Los niños que no contaban con DVP arrojaron un nivel cognitivo fronterizo, mientras que los que si pre-sentaban válvula obtuvieron un CI de déficit leve. A pesar ello no se han registrado discrepancias signifi-cativas en ambos grupos probablemente debido al ta-maño muestral (sólo 10 pacientes carecían de DVP) no siendo una muestra representativa.

Respecto de las Funciones ejecutivas correspon-dientes al dominio “Control atencional”, presentan en la Atención selectiva y sostenida visual con resolución gráfica (d2) diferencias estadísticamente significati-vas respecto del grupo control. El dominio “Procesa-miento de la información” (TMT A) que se encuentra ligado a la eficiencia y velocidad de procesamiento por medio del trazado gráfico, también arrojó diferen-cias estadísticamente significativas en ambos grupos.

Lo mismo ocurrió en la Atención dividida (TMT B), que se encuentra asociada al dominio Flexibilidad cognitiva” también encontramos rendimientos más

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descendidos en los niños con patología orgánica res-pecto de los niños sanos.

En la atención selectiva verbal (Stroop) no se en-contraron diferencias significativas en ambos grupo. Vale decir, que todas las pruebas que requieren de un acto grafomotor y un procesamiento de la información con input visual presentará en los niños con esta enti-dad diagnóstica un rendimiento inferior a lo esperado.

En los procesos memorísticos de Corto Plazo del test Stanford Binet IV, también arrojan puntajes limí-trofes, la memoria secuencial visual práxica es la más descompensada, una de las razones puede deberse a un déficit en el procesamiento de la información vi-soperceptiva, y a la lentificación en las praxias ma-nuales; mientras que la más conservada se correla-ciona con la memoria secuencial visual de objetos, esta tarea se ve favorecida debido a que el paciente cuenta con una apoyatura visual, recurso que lo ayu-da a organizarse.

Con respecto a las evaluaciones pedagógicas el 87,1%delosniñosafectadosconMMCpresentanunimportante déficit en la comprensión de oraciones y de textos obteniendo puntuaciones que se ubican por debajo del nivel escolar que cursan, mientras que los controles arrojaron niveles promedio.

Enaritméticaescritaocurre lomismo,el79,6%de los MMC sitúa sus puntajes por debajo del nivel escolar al cual asisten, mientras que los controles ob-tienen puntuaciones promedio.

Si bien la medición de ambas variables no alcan-zó significación estadística, la práctica clínica pone al descubierto que los pacientes del grupo propósito presentan mayores déficits que los del grupo control.

AgradecimientosA los miembros de la clínica de Mielomeningocele,

Dra. Liliana Campmany y Fernanda de Castro (Coordi-nadoras); Dra. Carol Burek (Urologái); Dra. Beatriz López (Oftalmología); Dr. Daniel Roncoroni (Neuroortopedia).

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