Peritonitis esclerosante

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PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE DRA. DALIA IBARRA MORALES R1MI

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PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE

DRA. DALIA IBARRA MORALES

R1MI

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INTRODUCCIÓN

La peritonitis esclerosante (PE), peritonitis encapsulante o esclerosis peritoneal encapsulante es una entidad poco común en la cual se desarrolla una intensa fibrosis de la membrana peritoneal de manera difusa, nodular o multinodular, causando la adhesión firme de las asas intestinales.

Puede ser primaria o secundaria.

Peritonitis Esclerosante: Presentación de tres casos <http://www.scielo.org.pe/pdf/rgp/v30n1/a11v30n1.pdf>

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Causa de peritonitis esclerosante Secundaria

Diálisis Peritoneal Peritonitis Recurrente Tuberculosis Peritoneal Uso Prolongado De Β-bloqueadores (Practolol) Lupus Eritematoso Sistémico Sarcoidosis Derivaciones Ventrículo-peritoneales Y Peritoneo-

venosos Síndrome Carcinoide Asbestosis Fiebre Familiar Del Mediterráneo Inyección Intraperitoneal De Quimioterapia Tumores

Peritonitis Esclerosante: Presentación de tres casos <http://www.scielo.org.pe/pdf/rgp/v30n1/a11v30n1.pdf>

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La peritonitis esclerosante encapsulante (EPS) es una complicación infrecuente pero grave de la diálisis peritoneal (DP), descrita por primera vez en 1980 por Gandhi y caracterizada por la presencia de una reacción inflamatoria y fibrótica en el peritoneo que produce síntomas recurrentes, intermitentes o persistentes de obstrucción intestinal.

Peritonitis esclerosante encapsulante asociada a la diálisis peritoneal. Una revisión y una iniciativa unitaria europea para abordar el cuidado de una enfermedad rara. Nefrología 2012;32(6):xx

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EPIDEMIOLOGIA

Su incidencia real es desconocida, y varía desde el 0,7 % hasta el 3,3 % según diferentes series publicadas, aumentando progresivamente con el tiempo de permanencia en DP.

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FACTORES DE RIESGO DE PERITONITISESCLEROSANTE ENCAPSULANTE

Multifactorial

• Tiempo de la diálisis exposición a efectos dañinos de las soluciones dializantes

• la incidencia aumenta con el tiempo de uso y se inicia su manifestación con el cese de la técnica.

• Soluciones de diálisis no libres de productos de degradación de la glucosa.

• Nuevas soluciones libres de PDG.

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NEXT-PD: ensayo clínico, prospectivo y multicéntrico.

Pacientes con soluciones biocompatibles.

• Soluciones con polímeros de glucosa (Icodextrina)• Las indicaciones de los polímeros de la glucosa son: los

intercambios largos (diurnos en DPA y nocturnos en DPCA); la pérdida de ultrafiltración; el mantenimiento de UF durante episodios de peritonitis.

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Materiales biocompatibles

• Lactato… toxico para las cel. Mesoteliales• Sustituirlo por Bicarbonato….????

• PVC… sustituirlo por Clear-Flex (polietileno, nylon y polipropileno) estimula menos la síntesis de colágeno. Menos interferon gamma, no inhibe la producción e Pg E2.

http://www.seden.org/publicaciones_articulodet.asp?idioma=&pg=publicaciones_articulos.asp&buscar=&idarticulo=363&Datapageid=196&intInicio=191

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La diálisis hasta 8 años ha resultado ser segura: NEXT-PD

Prospective Multicenter Observational Study of Encapsulating Peritoneal Sclerosis with Neutral Dialysis Solution—the NEXT-PD Study . Advances in Peritoneal Dialysis, Vol. 26, 2010

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Otros factores de riesgo:

• Edad de inicio• Jóvenes mal pronostico• Mayor capacidad de reparación ante el daño tisular

• Episodios de peritonitis• Transportadores altos• Betabloqueadoeres

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PATOGENIA

Exposición crónica a solución de diálisis

Esclerosis peritoneal simple

• Engrosamiento del peritoneo parietal y alteraciones vasculares en ausencia de encapsulamiento.

Controversia entre EPS y fibrosis/esclerosis simples.

Otros factores desencadenantes

Un segundo estimulo (second hit)

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Se cree que las peritonitis, los hemoperitoneos intensos o repetidos, las cirugías abdominales, la salida de DP o la predisposición genética podrían estar implicados.

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PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE POSTRASPLANTE RENAL

Una proporción sustancial de los casos de EPS ocurren postrasplante renal y usualmente se manifiestan de forma precoz tras el trasplante.

Suele afectar a pacientes más jóvenes al inicio de DP y no necesariamente se asocia a DP prolongada, por lo que se ha sugerido que podría constituir una entidad diferente de la forma clásica

Su causa es desconocida, aunque existen varias hipótesis.

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De acuerdo con la teoría del doble hit, sobre una membrana peritoneal lesionada por su exposición crónica a las soluciones de DP, un segundo hit relacionado con el trasplante renal desencadenaría el proceso.

Es posible que la salida de DP y la interrupción de los lavados peritoneales, con la consiguiente acumulación de factores profibróticos, sean capaces de desencadenar su desarrollo

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DIAGNÓSTICO DE LA PERITONITIS ESCLEROSANTEENCAPSULANTE

En la actualidad el diagnóstico se basa en los criterios propuestos en 2005 por la Sociedad Internacional de DP (ISPD), donde los elementos claves son:

1) presencia de síntomas clínicos con grados variables de reacción inflamatoria sistémica

2) hallazgos radiológicos compatibles (engrosamiento peritoneal, calcificación, obstrucción intestinal y encapsulamiento)

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PRESENTACIÓN CLÍNICA • Falla en la ultrafiltración y

depuracion.*

• Síntomas de obstrucción intestinal debido a encapsulamiento y adherencias: anorexia nauseas y vómito.

• Desnutrición

• Ascitis hemorrágica 7-50%

• Masa abdominal, dolor y estreñimiento..

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*Sclerosing Peritonitis: A Rare but Fatal complication of Peritoneal Inflammation Hindawi Publishing Corporation Mediators of Inflammation Volume 2012,

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Las características de la membrana peritoneal son comúnmente evaluadas mediante el test de equilibrio peritoneal, y en los pacientes con EPS puede observarse el desarrollo progresivo de FUF y alto transporte de solutos.

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DIAGNÓSTICO POR IMAGENLa radiografía de abdomen tiene poca utilidad y sus hallazgos son poco específicos;

Etapas avanzadas pueden observarse:

• calcificaciones peritoneales o signos sugestivos de íleo, como dilatación de asas y niveles hidraéreos

Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 • Number 2. Stuart et al

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TRANSITO INTESTINAL

Transito intestinal lento. Signo de la coliflor

Asas Dilatadas

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DIAGNÓSTICO POR IMAGENLa ecografía abdominal, por su parte, puede mostrar

• engrosamiento peritoneal,

• ascitis loculada,

• adherencias,

• asas intestinales de aspecto rígido, con dilatación y con disminución del peristaltismo normal.

Gray-scale US image shows the complexity of the collection, with loculated fluid of mixed echogenicity (arrow) adjacent to loculated anechoic fluid (arrowheads).Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 •

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DIAGNÓSTICO POR IMAGENLa tomografía axial computarizada (TAC) es en la actualidad la mejor técnica de imagen para confirmar el diagnóstico de EPS.

se ha propuesto un sistema de clasificación, que incluye como parámetros:

• calcificaciones y engrosamiento peritoneal,

• dilatación de asas • ascitis loculada, • Engrosamiento de la pared

intestinal y• Encapsulamiento intestinal Se observan colecciones y

calcificaciones peritonealesComplications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 • Number 2. Stuart et al

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DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

Alcanzando una sensibilidad del 100 % y especificidad de 94 % cuando tres de los criterios son positivos, al ser aplicados por radiólogos experimentados.

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24. Corte axial donde se observan calcificaciones de la pared peritoneal e intestinal.

TAC ABDOMINAL

Complications of Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis. RG ■ Volume 29 • Number 2. Stuart et al

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DIAGNOSTICO HISTOPATOLÓGICO

Desde el punto de vista histológico, los cambios morfológicos más frecuentes:

• la pérdida completa del mesotelio• importante engrosamiento de la membrana peritoneal• fibrosis intersticial• densas capas de tejido fibroconéctivo con un infiltrado de

células mononucleares y polimorfonucleares• angiogénesis y aumento del número de capilares• aumento de fibrina, exudación, osificación y calcificación.

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MARCADORES SERICOS

• CA 125

• Niveles elevados de TGF-β

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CLASIFICACIÓN DE PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE

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ABORDAJE TERAPÉUTICO DE LA PERITONITISESCLEROSANTE ENCAPSULANTE

Medidas generales

• Cese de la DP (puede empeorar el cuadro)• Mantener el catéter peritoneal con la finalidad de realizar

lavados peritoneales que permitan remover fibrina y mediadores inflamatorios no ha demostrado su eficacia en un estudio multicéntrico prospectivo39

• Episodios de peritonitis bacterianas secundarias a los lavados peritoneales.

Soporte nutricional.

Malnutrición se asocia a mal pronostico

Enteral o parenteral.

Yamamoto T, Nagasue K, Okuno S, Yamakawa T. The role of peritoneal lavage and the prognostic significance of mesothelial cell area in preventing encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int 2010;30(3):343-52.

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FARMACOLÓGICO

Esteroides:

• Se cree que por su efecto antiinflamatorio podrían suprimir el proceso de inflamación peritoneal e inhibir la síntesis de colágeno.

• Combinado con inmunosupresores • Colchicina. Micofenolato, azatioprina

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Tamoxifeno:

• Antiestrogénico

• Capaz de inhibir la producción de TGF-β por los fibroblastos, por lo que ha sido empleado en síndromes como la fibrosis retroperitoneal idiopática

• Inhibe proteincinasa C y camodulina (proliferación celular)

• En conjunto con esteroides

• Vigilar por alto riesgo de Trombosis

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Cirugía

• Adhesiolisis: se liberan las adherencias y el tejido fibrótico, y que requiere la liberación de las membranas de fibrina del peritoneo visceral que rodea a las asas de intestino delgado.

• La intervención puede revertir la obstrucción intestinal, pero no mejora el proceso de deterioro del peritoneo, que puede progresar, por lo que la cápsula fibrótica puede volver a formarse y los síntomas.

• pueden recurrir en algunos pacientes después de 6 a 12 meses; además,

• nuevas adherencias intestinales.

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GRACIAS…..