Plan de cuidados de enfermería a paciente con … · Plan de cuidados de enfermería a paciente...

Rev UN Med 2017 6(1): 87-174

Marlene Ojeda de OrregoFacultad de Ciencias de la SaludUniversidad del NorteRev UN Med 2017 6(1): 87-174

Plan de cuidados de enfermería a paciente conenfermedad autoinmune sindrome de Guillain-Barré

RESUMEN

En el trabajo se enfocó en una investigación cualitativa basada en el estudio del caso encontrado. Donde se evalúa el procesode cuidado al paciente con síndrome de Guillain-Barré. El objetivo principal del trabajo se centró en el conocimiento y lastécnicas de procedimientos reales en el periodo del año 2014. Se pudo identificar los esfuerzos físicos y de capacitaciones, loscuales, de manera combinada dieron buenos resultados. Así se demostró que el comportamiento sumado a la destreza yhabilidad evidencia un mejor entendimiento de los aspectos preponderantes de la enfermedad.

El aporte informativo consistió en explicar de qué manera sucedió este aprendizaje a partir de fuentes originalesrecogidas en entrevistas a profesionales de enfermería y la observación directa. En función del amplio consenso que señala,por un lado, la dificultad que presentan los estudios agregados sobre la precariedad del ente público para arribar aconclusiones, y por el otro, la existencia de casos esporádicos que merecen ser estudiados ya sea para renovar las evidenciasdisponibles, difundir experiencias, así como para nutrir los conocimientos.

INTRODUCCIÓN

Este trabajo detalló las características semiológicasdel síndrome de Guillain-Barré, así como también suscausas, secuelas, tratamientos y la valoración física delpaciente para el posterior cuidado de enfermería. ElSíndrome de Guillain-Barré es una enfermedad pococonocida pero que a su vez puede causar trastornosgraves en el sistema nervioso motor y sensitivo. En lospacientes se puede apreciar graves secuelas neurológi-cas y causar parálisis diafragmática e incluso la muerte.

En estos casos es necesaria la utilización deasistencia respiratoria mecánica y cuidados de enfer-mería, por lo tanto debe internarse al paciente en uni-dad de terapia intensiva. Es una enfermedad poco fre-cuente que está al alcance de todos. Incluso se creeque puede ser provocada por la inoculación de vacunasde uso corriente. Dentro del grupo de las enfermedadesneuromusculares, el síndrome de Guillain-Barré es elcuadro clínico que acapara mayor interés es la causamás frecuente de parálisis aguda generalizada.

En la actualidad se realizan grandes avancesen el conocimiento de las neuropatías desmielinizantes.El síndrome de Guillain-Barré posee una patogeniabien precisada gracias a los progresos que se realizanen la reacción y la respuesta del sistema nervioso peri-férico, por lo cual han mejorado los aspectos clínicos yterapéuticos del síndrome y se obtienen resultados be-neficiosos. Es una enfermedad autoinmune que se des-encadena por una infección vírica o bacteriana y se ca-

racteriza por presentarse como una debilidad simétricarápidamente progresiva, de comienzo distal y avanceproximal, a veces llega a afectar a la musculatura bul-bar respiratoria; cursa con pérdida de reflejos osteoten-dinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

En el siguiente material se enfocó un paciente adultohombre que padeció este síndrome, condiciones devida de este paciente, como se vio afectada su vidatras haber tenido este padecimiento. El síndrome deGuillain Barré es un trastorno poco común que haceque el sistema inmunológico ataque el sistema nerviosoperiférico. La lesión de estos nervios dificulta la trans-misión de las señales. Como resultado, los músculostienen problemas para responder a las señales del ce-rebro. Nadie conoce la causa de este síndrome.Algunas veces, es desencadenado por una infección,una cirugía o una vacuna. De esta forma se formula lasiguiente pregunta macro: ¿Qué cuidados de enferme-ría son los necesarios para brindarle al paciente conSGB hospitalizado y que tipos de cuidados se requie-ren para prevenir complicaciones o en el peor de loscasos, cuando ya están presentes?

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PREGUNTAS DE INVESTIGACION

• ¿En qué consiste el Síndrome de Guillain Ba-rré?

• ¿Cuál es el factor de riesgo en el Síndrome deGuillain-Barré?

• ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas delSíndrome de Guillain-Barré?

• ¿De qué forma se lleva a cabo la deteccióndel Síndrome de Guillain-Barré?

• ¿Cuáles son las complicaciones que acarreaeste Síndrome?

• ¿Cuáles son los cuidados de enfermería enpacientes con este Síndrome?

• ¿Está establecido un protocolo de atención deenfermería por parte del MSPBS?

HIPÓTESIS

Hi. El conocimiento del profesional de enfermería acer-ca del tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, per-mite ayudar al paciente en su recuperación.

OBJETIVOS

Objetivo General• Precisar los cuidados y el tratamiento del pa-

ciente con Síndrome de Guillain Barré, asícomo también crear estrategias para promoversu auto cuidado.

Objetivos Específicos• Identificar la enfermedad denominada síndro-

me de Guillain-Barré.• Examinar las manifestaciones clínicas del

Síndrome de Guillain-Barré.• Detallar las causas del Síndrome de Guillain-

Barré.• Indicar las pruebas de diagnóstico para la de-

tección del Síndrome de Guillain-Barré• Explicar el rol del profesional de enfermería

en las atenciones a usuarios con síndrome deGuillain-Barré.

• Especificar el protocolo que debe cumplir elprofesional de enfermería en la atención ausuarios con síndrome de Guillain Barré.

FUNDAMENTACION

La realización de este trabajo investigativo pretendebrindar información de carácter teórico practico en don-de implica complementar y ayudar al conocimiento so-bre este síndrome .Esta aportación consta de un im-

pacto transcendental para la sociedad en si, por lo quebusca conocer las manifestaciones clínicas, secuelasque deja a los que padecen este síndrome tratándosede una enfermedad poco común que puede ser difícilde diagnosticar, ya que está relacionada por presentarsíntomas similar con otras patologías.

Se ha considerado la importancia del estudiode este síndrome por la poca incidencia de casosocurrentes, la falta de información apropiada sumado ala baja estructura para la detención especifica de diag-nostico, mencionando además el desconocimiento enla formulación de planes de cuidados en la intervencióndirecta de los usuarios una vez detectado el problemapor lo que me corresponde compartir y con el propósitode analizar profundamente, examinar los conocimientosde los profesionales de Enfermería . Por lo tanto creoimportante que este tipo de patología sea más conoci-da por nuestro servicio ya que somos el primer contac-to para nuestros pacientes y el diagnóstico oportuno ytratamiento inmediato puede ayudar para el pronósticoy evolución del paciente.

ANTECEDENTES, DEFINICION, CLASIFICACION Y ETIOLOGIA

Antecedentes del Síndrome Guillain-Barré La primera noticia de lo que podría ser una neuropatíaperiférica fue dada por John Lestón en 1787; en estadescripción dejó de anotar cualquier base patológica oanatómica de la enfermedad, y en 1822, James Jack-son, describió una neuropatía del alcohólico, pero sinrasgos anatómicos o patológico.

Descripciones de parálisis progresiva y debili-dad, desarrolladas en periodos de corto tiempo, y queeran seguidas por recuperación espontánea existen enartículos médicos desde el inicio del siglo 19. Sin em-bargo, el poco conocimiento acerca del sistema nervio-so periférico no daba ninguna explicación posible. Nofue sino hasta 1848 que se sugirió la posible causa enel sistema nervioso de esta alteración.La mejor descripción de "parálisis ascendente" duranteel comienzo del siglo XIX, fue realizada por el francésJean Baptiste Octave Landry de Thezillat de 1859(1826-1865), la descripción de Landry se basó en 10casos, cinco vistos por él mismo y cinco de la literaturamédica; en uno de los casos realizó la descripción deun paciente que eventualmente murió por asfixia; sinembargo Landry no ofreció ninguna explicación cuandoninguna anormalidad fue encontrada durante el estudioposte mortem. El término de "parálisis ascendente deLandry" fue usado por primera vez en 1876 (Westpahl),y el tratamiento común era a base de estricnina queprobablemente era peor que la enfermedad, Landry nocontribuyo más con la neurología, murió justo seis años

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después de la publicación de este documento, de cóle-ra.

La polineuritis aguda febril fue una de seis cla-ses de polineuropatía propuesta por Ostler el 1892, élconsideraba que algunos de los paciente de Landrybien podían ubicarse dentro de ésta categoría, mientrasque los demás bien pudieron sufrir de mielitis (inflama-ción medular).La descripción realizada por Ostler es si-milar a la hecha por Guillain y Barré pero con la diferen-cia fundamental de que presentaban fiebre, Guillain yBarré estudiaron medicina en la Saltpetriere en París alfinal del siglo pasado y se especializaron en Neurolo-gía, durante la Primera Guerra Mundial estuvieron alservicio de la armada francesa. Ellos observaron elcaso de dos soldados que presentaron parálisis parciala la cuál describieron como radiculoneuritis, con la mis-ma sintomatología descrita por Ostler y Landry, pero deuna recuperación rápida y espontánea.

Después de la Primera Guerra Mundial se en-frentaron a tres casos en condiciones similares: Paráli-sis Ascendente de Landry, Neuropatía Aguda Febril yun caso de Radiculoneuritis descrito por ellos; ningunode los casos presentaba diferencias. Juntos con Strohlhabían publicado en 1916 sus observaciones dóndedescribían que los reflejos se encontraban disminuidosy que el nivel de las proteínas en el fluido cerebroespi-nal se encontraba aumentado pero que no se acompa-ñaba con aumento de las células blancas en la sangre;siendo la primera correlación entre el aumento de pro-teínas del LCR y la Parálisis Ascendente, la causa de lacondición no fue explicada asumiéndose debía ser unadesconocida infección o envenenamiento.En estos casos Landry había descrito la implicación dela falla respiratoria, pero fue menospreciada por Gui-llain al no ver tales evidencias, creyendo que la enfer-medad que él había descrito no era seria. Fue en 1927cuando el término síndrome de Guillain-Barré fue usa-do por primera vez en una presentación por Dragones-cu y Claudian. Su presentación fue introducida por Ba-rré mismo, pero el nombre de Strohl fue omitido no sólodel título de la presentación sino también de la lista deautores en las referencias documentales de 1916. Más tarde, e inevitablemente, se sugería quelas tres condiciones estaban incluidas (fiebre, debilidad,parálisis), pero Guillain no lo aprobaba. Él enfatizó quela fiebre no estaba en su descripción, que el elementoesencial de su definición era el nivel de proteína levan-tado cerebroespinal que el Mozo de cuadra y los otrosno habían mencionado (porque la punción lumbar nohabía sido introducida), y que los casos de Landry eranuna miscelánea de condiciones incluso complicacionesde poliomielitis y encefalomielitis.En 1949 Haymaker and Kemohan sugirieron una defini-ción más amplia de la enfermedad, refiriendo que la pa-rálisis de ascensión de Landry y el síndrome Guillain-

Barré eran en realidad indistinguibles y llamaron a estacondición el síndrome de Landry-Guillain-Barré.Guillain,quién dos años antes se había retirado de su cátedrade Neurología en Saltpetriere, se sintió relegado y con-tinuo enfatizando sobre su propia definición.En 1956, C Miller Fisher, un neurólogo canadiense,describió tres pacientes con oftalmoplejia (parálisisocular), ataxia y arreflexia; dos de este paciente no te-nían enfermedad y en otro había una parálisis facial,los tres se recuperaron espontáneamente. El estudiode otros pacientes con iguales características pero quesufrían del Síndrome de Guillain Barré lo llevaron aconcluir que se trataba de un subtipo de la misma en-fermedad.

En 1958, en un documento publicado por elDr. J. H. Austin se describió por primera vez una formacrónica del Síndrome De Guillain Barré basado en unarevisión de treinta casos, y que finalmente sería conoci-do con el nombre de Polineuropatía Idiopática Crónicao Síndrome de Austin. Guillain murió en 1961 y Barréen 1967. Habiendo publicado primero la relación entrela parálisis ascendente y un aumento de las proteínasdel líquido cerebroespinal en 1916, fueron testigos delenorme aumento del conocimiento, así como habíanatestiguado el uso de tempranas técnicas de cuidadointensivas.Llegará el día en que todo sea conocido y redefinido, yGuillain y Barré seguirá recibiendo el reconocimientomerecido, pero poco a poco se dará importancia a lasobservaciones de Strohl de quién la historia ha descui-dado y omitido, y considera también el trabajo de Lan-dry, víctima de una temprana muerte de una enferme-dad que él contrato de su paciente.

Historia del Síndrome de Guillain-BarréEn 1834 Wardrop y Olivier describen casos de parálisisrápidamente progresiva y otros detalles del Síndromede Guillain Barré. 1859 Landry unifica los hallazgos clí-nicos en su "parálisis ascendente aguda" 1876 El tér-mino "parálisis ascendente de Landry" es usado por pri-mera vez. 1916 Guillain, Barré y Strohl hacen notar larelación de la presencias de aumento de las proteínasdel fluido cerebro medular. 1920 Guillain y Barre publi-can el texto de "Travaus Neurologiques de Guerre, don-de se mencionan brevemente sus nombre al definir elsíndrome, que lo diferencian de la parálisis ascendentede Landry y de causas de envenenamiento.

1937: En el simposio de Bruselas se presentala exclusión de Strohl de los trabajos, y se dan muchasdescripciones detalladas de enfermos, consolidándosela definición del síndrome de Guillain - Barré. 1940 Sedesarrolla la unidad de cuidados intensivos respirato-rios y se usa la ventilación con presión positiva para re-ducir la mortalidad de los pacientes con el síndrome deGuillain - Barré. 1949 Hayrnarker y Kernohan reportan

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la correlación clínica-patológica en una serie de 50 ca-sos fatales del síndrome de Landry - Guillain - Barré.

1955: Una Neuritis Experimental Auto inmunees desarrollada por Walkman y Adams, en animales deexperimentación, con una fisiopatología similar a la pre-sentada por el síndrome de Guillain Barré en humanos.1956 Se describe el síndrome de Fisher. 1969 Estudiospatológicos por Asbury y sus colaboradores presentaninfiltración linfocítica en raíces y nervios medulares.

1975: El programa de vacunación contra la in-fluenza despierta interés en el síndrome al relacionárs-ele nuevos casos (mil casos de SGB en los E.E.U.U.después de seguir el programa de vacunación masivacontra el swine finales de 1976) 1978 El uso de la plas-maferesis como tratamiento se reporta por primera vezpor Batlle y colaboradores. 1981 El simposio sobre elSíndrome de Guillain-Barré tenia consigo datos clínicosy patológicos destacados y propone criterios modernosdiagnósticos.

Definición del Síndrome de Guillain BarréDe acuerdo con el Instituto de las Enfermedades Neu-rológicas y del Derrame Cerebral (National Institute forNeurological Disorders and Stroke, NINDS): El Guillain-Barré recibe el nombre de síndrome en lugar de enfer-medad debido a que no está claro si existe un agenteespecífico causante de enfermedad. Un síndrome esuna condición médica que se caracteriza por un conjun-to de síntomas (lo que siente el paciente) y señales (loque el médico puede observar o medir).

Las señales y síntomas del síndrome de Gui-llain-Barré son bastante variados por lo que, en rarasocasiones, los médicos pueden encontrar difícil realizarel diagnóstico en las etapas iniciales. En la actualidadse ha avanzado impresionantemente sobre el conoci-miento del síndrome, surgiendo un sin número de defi-niciones, por ejemplo, la "Guillain-Barré Síndrome Fun-dación Internacional USA", la define como "polineuro-patía inflamatoria aguda o polineuritis idiopática aguda,enfermedad neurológica, que es una inflamación repen-tina de los nervios periféricos, que trae como conse-cuencia debilidad y parálisis de los músculos de laspiernas, brazos y otras partes del cuerpo, con altera-ción de la sensibilidad".

Por su parte, el Nacional Institute of Neurologi-cal Disorders and Stroke de estados unidos, lo definecomo "es un trastorno en el que el sistema inmunológi-co del cuerpo ataca parte del sistema nervioso periféri-co, con debilidad, parálisis, alteraciones de la sensibili-dad, en forma gradual y que de comprometerse la fun-ción respiratoria pone en peligro la vida del paciente.El LCR muestra una disociación albumino-citológica,con aumento de proteínas y normalidad celular. Tam-bién conocido como: Parálisis deKussmaul Landry, pa-

rálisis Ascendente de Landry, polineuritis Post Infeccio-sa, polineuritis Desmielinizantes Aguda, polineuritisAguda Idiomática, parálisis Ascendente, polineuritisAguda Inmune, Polirradiculoneuropatia inflamatoriaaguda desmielinizantes, polineuropatía inflamatoriaaguda, polineuritis idiopática aguda y otros nombresmenos comunes ha sido ampliamente estudiado o co-mentado en la literatura médica, y definido de múltiplesformas, sin embargo, ninguna de estas definiciones esamplia o describe al síndrome, por lo cual les presentóa consideración la siguiente definición híbrida, pero queintenta reunir las características más importante de al-gunas de ellas: "Forma aguda y en general rápidamen-te progresiva de polineuropatía inflamatoria aguda ca-racterizada por debilidad simétrica muscular y déficitsensitivo, de comienzo distal y avance proximal que aveces llega a afectar la musculatura bulbar respiratoria,con pérdida de los reflejos osteotendinosos, con o sinafectación de los nervios craneales y que en aproxima-damente dos tercios de los casos tiene su inicio entrecinco días y tres semanas después de una infecciónbanal, una intervención quirúrgica o una vacunación,prototipo de una neuropatía resultante de un desordenauto inmunitario.

Tipos de Nervios PeriféricosUna explicación de la función del sistema nervioso peri-férico ayudará a entender lo que le sucede al pacienteque padece el SGB. Para que una persona pueda reali-zar una actividad, tal como caminar, el cerebro transmi-te señales eléctricas a través de conductos nerviosospara estimular las células nerviosas o las neuronas dela médula espinal. Por su parte, las células conducen elimpulso eléctrico fuera de la médula y a lo largo delaxón—una prolongación cilíndrica y estrecha de la neu-rona— del nervio. El axón sale de la médula en forma de raíces nervio-sas, a través de los espacios entre los huesos de la co-lumna o vértebras adyacentes, y hacia el músculo en elque el impulso estimula las fibras musculares. Los ner-vios que llevan las señales a los músculos se denomi-nan nervios motores. Si suficientes nervios motores es-timulan suficientes fibras musculares, el músculo secontrae o se acorta produciendo el movimiento de laextremidad, como cuando uno camina.

Los axones individuales son muy pequeños yno pueden verse sin la ayuda de un microscopio. Cien-tos de axones nerviosos agrupados forman un nervioperiférico. Un ejemplo es el nervio ciático. Si los axonesdel nervio motor se dañan, los músculos no reciben unaseñal lo suficientemente fuerte para contraerse, lo cualda lugar al debilitamiento e inclusive la parálisis. Losnervios sensitivos llevan información desde diversaspartes del cuerpo, tales como la piel y las articulacio-nes, hacia la médula espinal y posteriormente al cere-

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bro, donde la señal se registra como una sensación.Entre los ejemplos de sensaciones se hallan tempera-tura, dolor, texturas duras versus blandas, así como laposición articular como un codo flexionado o extendido.

Los nervios autónomos llevan señales desde yhacia los órganos internos para regular automáticamen-te sus actividades, tales como el ritmo cardiaco, la ten-sión arterial y la sensación de tener que vaciar la veji-ga.

La Mielina Ayuda a la Conducción de las Señales delos Nervios PeriféricosLos nervios periféricos transmiten señales eléctricasdesde la médula espinal hasta el músculo, y desde lapiel y las articulaciones hasta la médula espinal y de allíhasta el cerebro. Muchos axones (el núcleo de la con-ducción de señales de los nervios periféricos) están re-cubiertos por una vaina aislante llamada mielina. En elcaso del SGB, la parte del nervio que suele verse afec-tada inicialmente es ante todo la mielina. La mielina escomo la capa aislante de los cables eléctricos de usodoméstico y ayuda a las señales se conduzcan con ra-pidez y precisión, lo cual evita que la señal del axón su-fra un corto circuito o pierda velocidad.

La mielina, producida por las células deSchwann, envuelve segmentos de axones y se extien-de a todo lo largo. Las hendiduras pequeñas entre lossegmentos se denominan nódulos de Ranvier. En lashendiduras, una superficie delgada y porosa del axónsubyacente (una membrada llamada axolema) carecede 5 recubrimientos y está expuesta. Los iones, talescomo el potasio y el sodio, tienen carga eléctrica y pue-den desplazarse rápidamente por los conductos delaxolema para crear un impulso eléctrico nervioso. Elimpulso salta de un nódulo o hendidura hacia el si-guiente, en un proceso denominado conducción salta-toria. Si la mielina se daña o se pierde, la conduccióndel impulso nervioso pierde velocidad o simplemente sepierde, lo cual produce la debilidad muscular o los cam-bios en las sensaciones.

Daños Neurales en el SGBLa característica principal en la mayoría de los pacien-tes que padece SGB a nivel de tejido microscópico esel daño a la mielina en los nervios periféricos. El siste-ma inmunológico del organismo, que normalmentecombate las infecciones, provoca este daño a través deglóbulos blancos especiales denominados macrófagos.De hecho, la identificación de células del sistema inmu-nológico (linfocitos y macrófagos) en los puntos dedaño mielítico en los pacientes con SGB dio origen alentendimiento actual de que el SGB es producto deuna reacción anormal o extrema del sistema inmunoló-gico.

Se considera que el SGB es un trastorno autoinmunológico dado que el sistema inmunológico, quenormalmente protege el tejido del paciente, lo ataca ose ataca a sí mismo, por lo que se emplea el prefijo“auto” (contra “sí mismo”). Se desconoce la razón exac-ta por la cual el sistema inmunológico actúa fuera decontrol en ciertas personas, aunque no así no en otras.En promedio, el daño a la mielina se produce en un pe-riodo de tres semanas aproximadamente, aunque esposible que se desarrolle en cuestión de horas días,tiempo durante el cual el paciente presenta debilidad ypérdida sensitiva de forma progresiva.Si la velocidad de la conducción en el nervio disminuyedemasiado o la conducción se ve obstruida por comple-to, el músculo que inerva se paraliza. Eso podría sermortal si se trata de un músculo como el diafragma quees imprescindible para respirar.

Después de alcanzarse el punto máximo dedaño, los nervios suelen sanarse lentamente y vuelvena recubrirse de mielina o a repararse; durante dichoproceso, el paciente recupera las fuerzas y la sensibili-dad. Sin embargo, en ciertos casos, la recuperaciónpuede ser lenta o incompleta, lo cual se traduce enuna debilidad prolongada, sobre todo si el axón nervio-so ha sufrido daños.

Los daños pueden ser de índole primaria o se-cundaria y se tratarán más adelante. Como se ha indi-cado, los nervios sensitivos nos permiten sentir la tem-peratura, la posición de las extremidades, telas de su-perficies ásperas y suaves, etc. Cuando se dañan losnervios sensitivos, el paciente podría presentar sen-saciones disminuidas o incluso anormales, un equilibriodeficiente y hasta dolor. Desde el punto de vista clínico,el cerebro y la médula espinal parecen no sufrir dañoalguno, aunque las autopsias han demostrado daños aáreas pequeñas de mielina en el cerebro y en la mé-dula espinal. Rara vez, los pacientes desarrolla pérdi-da visual además de la pérdida de mielina central en elnervio óptico la inflamación de tal nervio.

El SGB no es tan sólo un trastorno de parálisisy de sensaciones anormales. Los daños a la mielina y alos axones de las fibras autónomas pueden Causaranomalías en el ritmo cardiaco, hipertensión (tensiónarterial elevada) o tensión arterial variable, impoten-cia, retención de la orina y parálisis intestinal.

El SGB y otras Neuropatías Inflamatorias: Una Familiade TrastornosLos trastornos que se tratan en este folleto tienen encomún las Características principales del SGB: todosellos:

1. Se adquieren más que se heredan.2. Probablemente se deben a los daños que pro-

voca el sistema inmunológico en los nervios

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periféricos. Estos trastornos difieren en cuantosu aparición, duración, simetría de las mani-festaciones clínicas y si dañan principalmentea la mielina, al axón o mayormente a las fibrasde los nervios periféricos que se dedican a lasfunciones motoras, sensitivas y autónomas. Eldiagnóstico preciso de estos trastornos es im-portante ya que su tratamiento y los resultadosvarían entre ellos.

Clasificación del Síndrome Guillain-BarréEl síndrome de Guillain-Barré está ubicado en dos con-textos de clasificación internacional, por una parte setrata de una neuropatía de afección nerviosa y origeninmunológico y en segundo lugar está clasificado den-tro de los trastornos y lesiones de las raíces nerviosasespinales y los nervios periféricos en los trastornosmúsculo esqueléticos generales y específicos (ICD-lOG 61.0), en donde comparte este capítulo con la com-presión de las raíces nerviosas y los síndromes de atra-pamiento de los nervios periféricos. En este sentido, se encuentra manejado comopolineuropatía, con tres subclacificaciones, la primeraestá representada por las neuropatías motoras y sensi-tivas hereditarias, de las cuales existen cuatro formasde presentación:

• Tipo I que es la forma de manifestación duran-te la infancia o edad adulta temprana.

• Tipo II o presentación en la edad adulta y don-de existe mayor atrofia muscular; ambas setratan de una forma conocida anteriormentecomo síndrome de Charcot-Marie- Tooth oatrofia perineal, heredadas de forma autosómi-ca dominante.

• El tipo III que se presenta en la lactancia, seconoce como enfermedad de Dejérine-Sottas,y que se hereda como rasgo autosómico rece-sivo, y que progresa hasta la incapacidad dela deambulación.

• El tipo IV finalmente se representa como untrastorno autonómico recesivo denominadoenfermedad de Refsum. Se caracteriza por lapresencia de retinitis pigmentosa y cifras ele-vadas de ácido potásico en el suero plasmáti-co.

El síndrome de Guillain-Barré se encuentradefinido como polineuropatía desmielinizante inflama-toria aguda, considerado como un trastorno mediadopor células T. Una tercera opción incluye todas las de-más poli neuropatías conocidas, y que son secundariasa eventos principales, tal es el caso de poli neuropatíassecundarias a niveles tóxicos de arsénico, plomo, y

otros metales pesados, alcoholismo o beriberi, diabetesgrave, en algunas formas de lepra, etc.

El síndrome de Guillain Barré es el prototipode una neuropatía debida a un desorden inmunitario.Evidencia reciente sugiere que el síndrome refleja unfenotipo común compartido, por un grupo de formas va-riantes de la neuropatía. El espectro clínico patológicodel síndrome se extiende desde la forma clásica de po-lineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante hastalas variantes axonales con compromiso sensorial (neu-ropatía axonal motora aguda, neuropatía axonal senso-rio motora aguda), las variantes clínicas tal como elSíndrome de Millar Fisher

El tipo III que se presenta en la lactancia, seconoce como enfermedad de Dejérine-Sottas, y que sehereda como rasgo autosómico recesivo, y que progre-sa hasta la incapacidad de la deambulación. • Eltipo IV finalmente se representa como un trastorno au-tonómico recesivo denominado enfermedad de Re-fsum. Se caracteriza por la presencia de retinitis pig-mentosa y cifras elevadas de ácido potásico en el sue-ro plasmático.

El síndrome de Guillain-Barré se encuentra de-finido como polineuropatía desmielinizante inflamatoriaaguda, considerado como un trastorno mediado por cé-lulas T. Una tercera opción incluye todas las demás polineuropatías conocidas, y que son secundarias a even-tos principales, tal es el caso de poli neuropatías se-cundarias a niveles tóxicos de arsénico, plomo, y otrosmetales pesados, alcoholismo o beriberi, diabetes gra-ve, en algunas formas de lepra, etc.

El síndrome de Guillain Barré es el prototipode una neuropatía debida a un desorden inmunitario.Evidencia reciente sugiere que el síndrome refleja unfenotipo común compartido, por un grupo de formas va-riantes de la neuropatía. El espectro clínico patológicodel síndrome se extiende desde la forma clásica de po-lineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante hastalas variantes axonales con compromiso sensorial (neu-ropatía axonal motora aguda, neuropatía axonal senso-rio motora aguda), las variantes clínicas tal como elSíndrome de Millar Fisher.

De acuerdo a esto podemos organizar la clasi-ficación de la patología de acuerdo a; Variaciones clíni-cas o patológicas de la siguiente manera:

Variantes Clínicas• Síndrome de Guillain Barré agudo desmielini-

zante (85-90%).• Síndrome de Guillain Barré agudo axonal, se

han descrito dos tipos:• Motor sensitivo, de peor evolución que la for-

ma desmielinizante.• Motor sin afección de los nervios sensitivos.

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• Síndrome de Miller Fisher se caracteriza por lapresencia de la triada: oftalmoplejia, ataxia yarreflexia. Esta desencadenado por ciertas ce-pas de Campylobacter jejuni que induce la for-mación de anticuerpos antigangliosidos GQ1b.

Por Hallazgos fisiopatológicos:• Polineuropatía aguda desmielinizante inflama-

toria (AIDP)• Neuropatía aguda axonal motora (AMAN).• Neuropatía aguda axonal sensitiva y motora

(AMSAN)

Aunque el Síndrome de Guillain-Barré se haclasificado de muchas formas, se dará detalle de laprincipal clasificación arriba mencionada:

Polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielini-zante aguda. (AIDP). De alguna forma es la forma máscomún de presentación del síndrome, los estudios deneuropatía han demostrado infiltración Linfocítica de losnervios periféricos y desmielinización segmentaría me-diada por macrófagos; infiltración con células T en4 elendoneuro ha sido demostrada durante la fase inicial.La pérdida axonal puede ocurrir, especialmente en ca-sos severos, así como en eventos secundarios. Estoscambios patológicos se ha demostrado están mediadospor los sistemas de inmunidad celular y humoral engrados variables, los datos electrofisiológicos caracte-rísticos reflejan desmielinización segmentaria y la sub-secuente remielinización está asociada posterior a larecuperación del paciente.

Neuropatía axonal motora aguda. Durante loscasos del síndrome de Guillain Barré reportados en for-ma epidémica en el norte de china en 1991 y 1992, enla mayoría de los pacientes se encontró una forma deneuropatía motora axonal pura, y el termino de "neuro-patía motora axonal aguda" (AMAN) fue acuñado paradescribirla. Entre el 55 y el 65% de los pacientes co-rrespondían a esta categoría, y de estos, el 76% fueronseropositivos a C. jejuni, comparado a un 42 % de loscasos de Polirradiculoneuropatia inflamatoria desmieli-nizante aguda. Además, anticuerpos anti-gangliósidofueron encontrados en este grupo de pacientes.

Electrofisiológicamente, el componente mus-cular de amplitud del potencial de acción esta reducido,pero se encuentra prolongado el motor distal, la veloci-dad de conducción motora, el potencial de acción ner-vioso sensorial, y las ondas F están en rangos norma-les. Los estudios de necroscopia han demostrado de-generación de los axones motores sensitivos exclusiva-mente. Los cambios patológicos iniciales son la presen-cia de un alargamiento de los nódulos de Schwannmediado por macrófagos, estos cambios pueden ser re-

versibles, lo cual explica probablemente la rápida recu-peración en este tipo de pacientes.

Motora axonal aguda es caracterizada por unarápida evolución de semanas, a menudo con presenciade falla respiratoria y un pronóstico de recuperaciónbueno. Los reflejos tendinosos pueden estar preserva-dos o exagerados, la híper reflexia es vista en cerca dela tercera parte de los pacientes, usualmente durante lafase inicial de recuperación, y ocasionalmente en lafase aguda.

Neuropatía sensorio motora axonal aguda. Laevidencia de degeneración axonal ha sido reportadapor algunos investigadores en el pasado. En 1984 Bro-wn y Feasby reportaron que la muy pobre respuesta enla amplitud de las ondas M que pueden ocurrir por ladegeneración axonal en el Síndrome de Guillain Barré'fue correlacionada con la subsecuente denervación delos músculos y pobre sintomatología en1986, Feasbypublicó sus observaciones en 11 pacientes que presen-taban una forma muy severa y aguda de la enferme-dad, con alteración motora y sensorial, caracterizadapor un marcado agotamiento muscular y una pobre re-cuperación. La necropsia en uno de estos casos arrojodatos sugestivos de tratarse de una nueva entidad clíni-co- patológica, relacionados con C. jejuni.

Las necropsias han demostrado degeneracióndel tipo Walleriana de las fibras motoras y sensitivas,con presencia de poca desmielinización o infiltraciónlinfocítica. Presencia de 'numerosos macrófagos en elespacio peri axonal e intrazonal han sido demostradosampliamente.

Síndrome de Miller FisherEn 1956, Fisher describió 3 pacientes con ataxia, arre-flexia y oftalmoplejia (interna y externa), la clásica tria-da del síndrome de Miller. La presencia de leve debili-dad de las extremidades, parálisis facial y parálisis bul-bar pueden también ocurrir en este síndrome, esta enti-dad reúne al 5% de los pacientes con Síndrome deGuillain-Barré, y se ha presentado asociado a infeccio-nes con dos subtipos de C. jejuni: Serotipo Pender 2 ySerotipo Lior Casi todos los pacientes poseen auto an-ticuerpo.

Etiología del Síndrome Guillain-BarréHasta el momento no se conoce una causa específicade la enfermedad Guillain, Barré y Strohl sólo mencio-nan la correlación con el aumento de proteínas del LCRpero no comentan ninguna asociación de esta enferme-dad con otras precedentes. Extensivas observacionesclínicas sustentadas por estudios epidemiológicos su-gieren que alrededor del 75% de los pacientes tienenuna historia de presencia de síntomas de infección; es-tudios serológicos revelan el antecedente de la misma

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en 30-50% de los casos. Se presume una patología au-toinmune que inicia días o semanas después de laidentificación de un síndrome viral inespecífico: paroti-ditis, sarampión, infección por virus de Epstein Bar (mo-nonucleosis infecciosa, hepatitis), neumonía por micoplasma, o enteritis por Campylobacter jejuni.

De las infecciones precedentes dos tercios delos casos se trata de una enfermedad del tracto respira-torio o gastrointestinal, de los microorganismos estudia-dos más frecuentemente se observan: CampylobacterJejuni (26-41% de los casos), especialmente asociadoa formas axonales y al Síndrome de Miller-Fisher; Cito-megalovirus (10-22%) particularmente frecuente en ni-ñas; virus del Epstein Bar (10%), virus de la VaricelaZoster, Micoplasma Pneumoniae, el VIH, la enferme-dad de Hodgkin el Haemophylus Influenzae se asociahasta en un 1% de los pacientes que padecen del sín-drome.

Sin embargo, queda muy claro que en la etio-logía del síndrome se presentan una serie de eventosprecedentes que de cierta forma demarcan la presenciade un estado inmunológico y deprimido, aunque sehan descrito muchos otros su asociación don el síndro-me de Guillain Barré es considerado circunstancial.

InfeccionesEs el patógeno identificado más comúnmente; alrede-dor del 20% de los pacientes que padecen este síndro-me reportan un antecedente de enfermedad diarreica.Los pacientes tienden a desarrollar neuropatía motoraxonal o neuropatía sensorio-motora aguda, y Polirra-diculoneuropatia inflamatoria desmielinizante en un por-centaje aparente en presencia de c. Jejuni igualmentesu coincidencia casual con la presentación del síndro-me de Miller Fisher.

Citomegalovirus. Es el segundo tipo de infec-ción más comúnmente. En estos casos se encontróque aparece el síndrome principalmente en mujeres ygrupos de edades jóvenes, con presentación de un cur-so severo, con presencia de dificultades respiratorias,deficiencias en los nervios de pares craneales, usual-mente como parálisis bilateral facial, y pérdida senso-rial.

VacunasTambién se ha presentado el antecedente de vacuna-ción con virus atenuados e intervenciones quirúrgicasprevias. El riesgo de desarrollar el síndrome despuésde la inmunización es por lo tanto sumamente peque-ño. Se ha relacionado más con las vacunas de rabia ybacilo de Calmette Guérin, tétanos, viruela y hepatitisB.15 Incluso cuando hubo una sugerencia de una aso-ciación causal, esto probablemente habrá sido no másque 1-2 casos del síndrome de Guillain-Barré, por mi-llón de vacunaciones. La obtención de una estimación

precisa de un pequeño aumento del riesgo es difícilpara una condición rara como lo es esta patología, quetiene un frecuencia anual aproximada de sólo 1 a 2 ca-sos por 100,000 población adulta.

A diferencia de la vacuna contra la influenzade origen porcino de 1976, las vacunas contra la gripeen años recientes no han mostrado asociación con elsíndrome de Guillain-Barré (SGB) en los niños, y pre-sentan un incremento extremadamente pequeño delriesgo de este síndrome en adultos (aproximadamente1 caso más por cada millón de personas inmunizadas).El riesgo es superado ampliamente por la cantidad deinfluenza severa que se evita mediante la inmunización.

EPIDEMIOLOGIA, ANATOMIA PALOTOGICA Y FISIOLOGICA E INMUNOLOGIA, CUADRO CLINICO

EpidemiologíaDesde la erradicación de la poliomielitis en mayorespartes del mundo, GBS se ha convertido en la causamás común de la parálisis flácida aguda. El síndromede Guillain-Barré es un desorden auto inmune del siste-ma nervioso periférico caracterizado por la debilidad,generalmente simétrico, desarrollándose durante variosdías o más. El síndrome de Guillain Barré puede afec-tar a cualquier persona de cualquier edad y ambossexos son propensos. Estudios actuales epidemiológi-cos sugieren una incidencia alrededor de 0.5- 4casospor cada 100,000 personas por año. Observándoseuna afectación mayor al sexo masculino que al femen-ino.

El síndrome de Guillain-Barré hasta donde seconoce no es contagioso, y se ha reportado que un98% de los pacientes se recupera total o parcialmente,presentando sólo signos neurológicos motores despuésde un año, 15-30% de los pacientes tienen paresias re-siduales severas. Estudios recientes han demostradoque existe un subtipo grave del Síndrome de GuillainBarré, en donde la forma desmielinizante representaprobablemente alrededor del 75% de los casos.

En los últimos cuarenta años la enfermedaden Europa, Australia y América han presentado una in-cidencia anual de 1-2%, aunque alrededor del mundo laincidencia anual se ha reportado con rangos considera-blemente variables desde 0.16 hasta 4/100,000 habi-tantes, siendo la media de 0.5 a 4 por cada 100,000;esta variación es en parte debida a diferencias metodo-lógicas. La mayoría de los estudios se basaron en revi-siones de registros clínicos o muestras de pequeñaspoblaciones.

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Anatomía patológicaLas enfermedades auto inmunes constituyen un grupode patologías de etiología desconocida, con un meca-nismo patogénico caracterizado por la disfunción delsistema inmunitario, con manifestaciones clínicas flori-das que traducen la afectación simultánea o sucesivade la mayoría de los órganos y sistemas del organismoy que presentan como marcadores biológicos diversosauto anticuerpos.

Los estudios anatomopatológicos han demos-trado que las lesiones aparecen en el sistema nerviosoperiférico, a cualquier nivel del raquis y pares cranea-les; los sitios de lesión más constantes son las raícesanteriores y posteriores e incluyen las fibras intragan-glionares.

Estas lesiones son de tipo inflamatorio con in-filtrado linfocitario Y de macrófagos en las vénulas en-doneuronales y epineurales del sistema nerviosa peri-féricas. Tempranamente en la enfermedad ocurre re-tracción del nodo de Ranvier, que produce un espaciointer nodal amplio, signos de degeneración de la vainade mielina con segmentación y fagocitosis, que comien-za en la región nodal y se dirige al núcleo de 'la célulade Schwann, lo que origina desmielinización segmenta-ria. Este proceso provoca aumento del volumen de lasraíces y del ganglio raquídeo, lo que a su 'vez crea unfenómeno de atrapamiento en la región del orificio neu-ral y agujero de conjunción, esto condiciona una lesiónsecundaria isquémica con degeneración axón mielíni-cas de las raíces afectadas.

La proliferación de las células de Schwannocurre en conjunto con la desmielinización segmentariadesde estadios tempranos de la enfermedad. Esta pro-liferación de las células de Schwann origina un aumen-to de las celularias, a lo que se suma la presencia demacrófagos.

Morfología PatológicaEl hallazgo histopatológico dominante es la inflamacióndel nervio periférico, que se manifiesta por un infiltradoperivenular y endoneurico por linfocitos, macrófagos ypocas células plasmáticas. El número de células inva-soras es variable, desde una siembra escasa en los es-pacios peri venosos hasta grandes colecciones de célu-las mononucleares diseminadas por todo el nervio,aunque se considera que la lesión primaria del Síndro-me de Guillain-Barré es la desmielinización segmenta-ría mediada por el sistema inmunitario, también es ca-racterística la presencia de la lesión de los axones, es-pecialmente en la autopsia.

La microscopia electrónica ha puesto de mani-fiesto un efecto temprano sobre las vainas de mielina.Las protuberancias citoplasmáticas de los macrófagospenetran la membrana basal de las células deSchwann, especialmente en la vecindad de los anillos

de Ranvier, y se extienden entre las laminillas de mieli-na, separando la vaina de mielina del axón.

Finalmente, los restos de la vaina de mielinason fagocitados por los macrófagos. La desmieliniza-ción va seguida de remielinización, y esta parece serque la que sigue a la desmielinización segmentaría deotras causas. Los focos inflamatorios y la desmieliniza-ción están ampliamente distribuidos por toro el sistemanervioso periférico, aunque su intensidad es tan varia-ble que en un caso determinado pueden ser difíciles deidentificar. La reacción inflamatoria más intensa se lo-caliza con frecuencia en las raíces nerviosas espinalesy craneales. Las raíces posteriores, los ganglios auto-nómicos y las partes más dístales de los nervios estántambién afectadas en menor grado. Se pueden encon-trar infiltrados escasos de células inflamatorias (linfoci-tos y otras células mononucleares) al mismo tiempo enganglios linfáticos, hígado, bazo, corazón y otros órga-nos.

Morfología FisiopatologíaLos estudios de Asbury y colaboradores sugieren queel marcador más temprano del síndrome de GuillainBarré es la presencia improvista perifascicular Linfocíti-ca de pequeñas vesículas en el endoneuro y perineuro.Esta aparición se asoció con desmielinización, lo cualestá generalmente relacionado con macrófagos. Enesta observación la patología tiene, muchas similitudescon neuritis alérgica experimental en el modelo animal.Algunos casos del Síndrome de Guillain Barré son aso-ciados con un proceso axonal primario, en donde losmacrófagos quizá sean encontrados a el extremo proxi-mal más estrecho del axón, con una fracción de mieli-na.

Este hallazgo histológico ha sido interpretadocomo un indicativo de un ataque Inmunológico de antí-genos de origen axonal, mejor dicho, un antígeno demielina en la forma desmielinizante de la enfermedad.En otros casos de la enfermedad aparecen involucra-dos ambos axones (tanto sensoriales como motores) yestos son los que terminan en neuropatía aguda, moto-ra y sensitiva. Dicha variante de la enfermedad se pre-senta de manera infrecuente, alrededor del 5% del sín-drome clínico.

En relación a la forma en que se crean los da-ños conocidos recordando las etiologías más frecuen-tes debemos de entender el concepto de la enfermedadauto inmune, por ejemplo, actualmente la hipótesis másseria señala que La patogénesis de C. Jejuni asociadaal síndrome de Guillain Barré, que es de las etiologíasmás frecuentes, se explicada sobre el desarrollo de unmecanismo llamado "imitación molecular". Los ganglió-sido son una importante molécula de superficie del sis-tema nervioso. De acuerdo al concepto de imitaciónmolecular, los anticuerpos creados contra las acciones

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de la mitad liposacarida de e jejuni, que dañan a losgangliósidos reaccionan causando daño a los nerviosperiféricos, al no reconocer la diferencia.

En este mismo sentido por ejemplo, con rela-ción a la presencia del antecedente de citomegalovirus,la forma de iniciarse el daño no ha sido dilucidada, perose ha encontrado que hay un incremento de anticuer-pos Anti GM2, mismos que corresponden a los hallaz-gos de la infección aguda por citomegalovirus, es asíque se cree que se inicia el mecanismo de imitación, alrealizarse cambios por parte de los virus que culminanen el inicio del daño de los nervios periféricos.

Inmunología en el síndrome de Guillain-Barré.Asbury y cols. demostraron la infiltración por linfocitosen los nervios periféricos, sobre todo durante la faseactiva de la enfermedad. Los métodos de inmuno histo-químicas revelaron que muchos de estos linfocitos soncélulas T. Los niveles del factor de necrosis tumoralalfa circulante (TNF-alfa) son también elevados en pa-cientes con el síndrome de Guillain-Barré y son implica-dos en la patogénesis de la enfermedad. Linfocitos T activados y macrófagos son la fuente prin-cipal de citosinas, incluso el mediador TNF-alpha-a pri-mario de la inflamación. Hay pruebas que la TNF-alfaes capaz de inducir el daño selectivo y específico a lamielina en vitro. Aparte del efecto mielinotóxico, la TNF-alfa en el síndrome de Guillain-Barré podría desempe-ñar un papel importante en la modulación de la funciónde endotelial vascular, un efecto que contribuiría al de-sarrollo de lesiones de los nervios en el síndrome.

La TNF-alfa puede inducir también el daño decélula endotelial por modificación en el homeostasis delendotelio se aumenta la permeabilidad vascular y estecausará el daño de la barrera hemato nerviosa. Todosestos mecanismos desempeñan un papel importanteen la patogénesis del síndrome.

Se adhieren linfocitos a las paredes de los va-sos endonerviosos y emigran por la pared vascular,aparentemente secundario a un proceso infeccioso porel cual reacciona el sistema inmune.

Al emigrar hacia el tejido circundante se libe-ran los anticuerpos que por un mecanismo no esclare-cido aun desintegran la mielina de los axones nervio-sos, este proceso parece estar mediado por el exudadomononuclear.

La lesión además de la vaina de mielina seproduce en el axón, con interrupción del mismo, lo cualtrae como consecuencia que el músculo experimenteatrofia, y se corrobora con la electromiografía, quecomprueba potenciales de acción disminuidos.

Sin duda, la dramática respuesta de los casosdesmielinizantes del Síndrome de Guillain Barré al tra-tamiento con plasmaferesis reforzó la idea de que de-bía existir un factor derivado del plasma fundamental

para la etiología del síndrome .El descubrimiento de an-ticuerpos anti-gangliósidos en el suero de los pacientescon el Síndrome de Guillain Barré fue un suceso impor-tante, generando una enorme proliferación de publica-ciones, la frecuencia de estos anticuerpos varía desde29 hasta el 70% mientras que en pacientes con el Sín-drome de millar Fisher en donde se ha detectado anti-cuerpos.

Tiene una más elevada frecuencia, siendo pro-bablemente alrededor del 95%. En el Síndrome de Mi-ller Fisher, los síntomas clínicos relacionados con ladisfunción del tercer, cuarto y sexto par de nervios cra-neales son similares a la miastenia ocular, estudios bio-químicos sugieren que estos nervios craneales contie-nen una considerable cantidad de GQlb.

El concepto que células B aberrantes respon-den a glucolípidos y conjugados relacionados es clavepara la patogénesis del Síndrome y esta aun en la mirade muchos estudios. En un número muy largo de anti-cuerpos reportados para una variedad de glucolípidosdiferentes que incluyen GMI .En la neuropatía motoraaxonal aguda, un grupo de gangliósidos estructural-mente relacionados aparecen involucrados en el dañoautoinmune primario del tejido nervioso periférico. GQlbestá localizado en la mielina para nodal de nervios sen-sitivos y motores, y neuronas sensoriales primarias. Enesta presentación anticuerpos anti -gangliósido se ele-van a través de mimetismo molecular por oligosacári-dos microbiales; el papel de dicho mimetismo continuoestudiándose. En un estudio reciente de Dutch, fracciones de liposa-cáridos de Campylobacter jejuni aislados de pacientescon el Síndrome de Guillain Barré y el Síndrome de Mi-ller Fisher, fueron comparados con controles de liposa-cáridos aislados de pacientes con enteritis no complica-da, demostrando que los liposacáridos de ellos contie-nen la mayoría de las veces epitomas gangliósidos si-milares. En otro estudio reciente Kusonoki y cols pre-sentaron que la estructura de galacto cerebrosidos, unglucolípido principal de la mielina estaba presente enMicoplasma Pneumoniae, quedando claro que el Cam-pylobacter no es el único responsable del mimetismomolecular. Durante largo tiempo se ha sabido que losanticuerpos para los galacto cerebrosidos provocan ex-perimentalmente desmielinización.

Anticuerpos GQlb presentan frecuentementereacción cruzada en GTla, un raro gangliósido que noes fácilmente obtenido por extensos estudios serológi-cos; estudios bioquímicos e inmunológicos han mostra-do que GTla está relativamente incrementado en losnervios craneales inferiores. La presencia de anticuer-pos séricos-anti-GTla séricos, del fenotipo IgG, ha sidodemostrada en el suero del 10% de pacientes con elSíndrome de Guillain Barré. Clínicamente los pacientescon IgG anti-GTla tenían parálisis de nervios craneales,

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57% con oftalmoparesia, 57% con parálisis facial y 70%con parálisis bulbar, de todos estos el 39% requirió deventilación artificial. Estas características fueron tam-bién encontradas en pacientes con anticuerpos IgGanti- GQ 1b.No hay diferencias significativas entre laclínica y los hallazgos de laboratorio para el anti-GTla yel IgG anti-GQlb en los grupos de pacientes positivos asu presencia.

Las observaciones en los modelos animaleshan proporcionado valiosos datos del papel de la res-puesta inmune celular en la patogénesis de la desmieli-nización del sistema nervioso periférico. El reclutamien-to selectivo de células inflamatorias en el tejido nervio-so periférico inflamado es un paso crucial y está media-do por la diferente expresión de leucocitos y los recep-tores de adhesión endotelial, quimosinas y receptoresde las quimosinas. CCR-l y CCR-5 fueron expresadosprincipalmente por macrófagos endoneurales, mientrasque CCR-2, CCR-4 y CkCR-3 podían ser localizadosinvadiendo linfocitos T.

Factores de transferencia ubicuos como elFactor Nuclear Kappa Beta (NF-kB) pueden jugar unpapel principal en la mediación del desarrollo de lareacción inflamatoria dentro del sistema nervioso peri-férico. En biopsias de nervios de las piernas de pacien-tes con el Síndrome de Guillain Barré NF-kB fue en-contrado incrementado en la regulación y expresadopor macrófagos dentro del tejido inflamado. La molécu-la de control inhibidora INB fue detectada con células Ty macrófagos en la neuropatía infamatoria, pero princi-palmente en células de Schwann en casos no inflama-torios. Los macrófagos son componentes clave en lapatogénesis de la enfermedad, perpetuando la res-puesta inmune iniciada a través de la liberación inmu-nes específicos. El papel de macrófagos residentes en-doneurales en la patogénesis del Síndrome de GuillainBarré permanece sin definirse porque no existen mar-cadores para diferenciarlos del infiltrado de macrófagoshematógenos.

Recientemente se ha continuado con los in-muno ensayos, encontrando anticuerpos anti- GQlb enla región para nodal del 3er, 4° y 6° par craneal en pa-cientes con síndrome de Miller Fisher, fue también de-mostrado que el nervio oculomotor contenía una altaconcentración de gangliósidos GQ 1b. Es posible queel daño mediado por anticuerpos tenga lugar en la re-gión para nodal que se debe a la presencia de epitomoGQ1b, Y que al final desencadena el bloqueo en laconducción, siendo esta el mecanismo más común dedesarrollo de la oftalmoplejia. En este sentido, la mayorevidencia de la importancia de anticuerpos anti GQ 1ben la patogénesis de la oftalmoplejia es dada por supresencia en pacientes con Síndrome de Guillain-Barrétipo Miller Fisher o no, incluso en pacientes con oftal-moplejia sin datos del síndrome de Guillain-Barré.

La debilidad motora de las extremidades pue-de verse también en estos pacientes, y el suero contie-ne anticuerpos anti GQ 1b, y que ha sido encontradointerfiriendo con la transmisión neuromuscular, lo cualse cree es el mecanismo responsable de la debilidadmuscular.

La patogénesis de la ataxia ha sido foco dedebate, los mecanismos periféricos centrales, han sidopropuestos. Algunos trabajos han sugerido un mecanis-mo periférico, como resultado de anormalidades senso-riales y propioceptivas musculares. La ataxia de origencentral ha sido propuesta basada en hallazgos de la re-sonancia magnética y pruebas electromagnéticas; hayfuerte evidencia de un mecanismo central provista porun estudio en el cual se presenta una alta selectividadinmunoquimica de la capa cerebelosa con el anticuerpoAnti IgG anti GQlb5.

Cuadro ClínicoLa presentación característica del síndrome de GuillainBarré consiste en parálisis aguda motora ascendente, acualquier edad, y a menudo puede encontrarse un estí-mulo antecedente para el auto inmunidad. La debidapor lo común se inicia varias semanas después de laidentificación de un síndrome viral inespecífico: paroti-ditis, sarampión, infección por el virus del Epstein - Barr(mononucleosis infecciosa, hepatitis), neumonía por mi-coplasma, o enteritis por Campylobacter jejuni, de losprincipales factores etiológicos señalados.

Aparece debilidad muscular relativamente si-métrica con parestesias que suelen comenzar en losmiembros inferiores y después progresan hacia los su-periores. En el 90% de los casos la debilidad es máxi-ma a las tres semanas del inicio. Puede ser más impor-tante que la afectación sensitiva y de predominio proxi-mal.

Existe abolición de los reflejos tendinosos pro-fundos. La función esfinteriana suele estar conservada.Más del 50% de los pacientes con afectación severapresentan también debilidad de los músculos faciales yoro faríngeos, y hasta un 10% requieren intubación pordepresión respiratoria. En los casos graves tambiénpuede existir disfunción autónoma (incluyendo fluctua-ciones de la tensión arterial), secreción inadecuada deADH, arritmias cardiacas y alteraciones pupilares la pa-rálisis respiratoria y las alteraciones autónomas puedenser mortales. La mortalidad global es de un 5%.

Existe una variante poco común en la que úni-camente aparece oftalmoparesia, ataxia y arreflexia(síndrome de Miller Fisher), deben excluirse otros tras-tornos como miastenia grave, deficiencia aguda de tia-mina y menos frecuentemente botulismo, entre otros.

El diagnóstico se basa en el síndrome clínico.En el líquido cefalorraquídeo existe aumento de proteí-nas, las pruebas neurofisiológicas conforman el diag-

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nóstico pero no suelen ser necesarias. Dos tercios delos pacientes presentan disminución de las velocidadesde conducción y evidencia de desmielinización seg-mentaría en el momento del inicio.

Rasgos Clínicos (Por Orden de Importancia):• Progresión de la debilidad. 50% al-

canzan la máxima de la debilidad endos semanas, 80% en tres y 90% encuatro semanas.

• Afectación relativamente simétrica.Puede haber alguna diferencia entreambos lados.

• Síntomas y signos sensitivos leves.• Afectación de nervios craneales. De-

bilidad facial en el 50% de los casoslos nervios doce y nueve así como losoculomotor puede afectarse.

• Recuperación: Comienza tras dos acuatro semanas. La mayoría se recu-pera en meses.

• Disfunción autonómica (taquicardia,hipotensión postural, hipertensión ar-terial, signos vasomotores). Es depresencia y severidad variable, másintensa en la infancia.

• Ausencia de fiebre al comienzo.

Rasgos Clínicos Variantes (no van en Orden de Impor-tancia):

• Fiebre al comienzo.• Pérdida sensorial severa, con dolor.

En los niños el dolor es un síntomacomún

• Progresión más allá de cuatro sema-nas.

• Cese de la progresión sin recupera-ción o con secuelas permanentes im-portantes.

• Afectación de esfínteres. General-mente no se afectan, pero puede ha-ber una paresia vesical transitoria.

• Afectación del sistema nervioso cen-tral, aunque ocasionalmente puedehaberla en el síndrome de GuillainBarré, conviene descartar que se tra-ta de otro diagnóstico.

Resumen del Cuadro ClínicoEl síndrome de Guillain-Barré (SGB) o polineuropatíadesmielinizante inflamatoria aguda es la causa más fre-cuente de tetraparesia aguda en los países occidenta-les. Se trata de una enfermedad de patogenia autoin-mune que clínicamente se caracteriza por síntomasmotores: Debilidad relativamente simétrica en las cua-

tro extremidades que progresa durante varios días asemanas, siguiendo de forma típica una progresión as-cendente. Es frecuente la paresia facial, generalmentebilateral. Otros nervios craneales se afectan con menosfrecuencia y pueden dar lugar a diplopía por debilidadde los músculos extra oculares, o disfagia por debili-dad de la musculatura oro faríngea. Cuando la debili-dad es acusada puede ocurrir afectación de la muscu-latura respiratoria con compromiso respiratorio que obli-gue a la ventilación mecánica del paciente.Síntomas sensitivos: Es frecuente la aparición precozde parestesias en las manos y los pies. No son rarosotros síntomas como dolor o hipostasia distal y simétri-ca en las extremidades, afectando de forma predomi-nante a la sensibilidad profunda.

Reducción de los reflejos tendinosos: Hiporre-flexia o arreflexia, que puede aparecer precozmente,aunque a veces no se manifiesta hasta que la debilidady los trastornos sensitivos están bien establecidos.

Trastornos autonómicos: Se manifiestan comofluctuaciones marcadas de la tensión arterial, arritmiascardíacas, alteraciones de la motilidad gastrointestinal,retención urinaria o trastornos en la sudoración.

DIAGNOSTICO, EXAMENES COMPLEMENTARIOS, TRATAMIENTO, REHABILITACION

Diagnóstico del Síndrome Guillain-BarréEl diagnóstico de Guillain Barré síndrome es al principiosospechado clínicamente. Además de los síntomasdescritos por el paciente, el doctor por lo general en-cuentra pruebas de debilidad muscular y pérdida de re-flejos tendinosos. Típicamente algunas otras enferme-dades que pueden imitar el síndrome son excluidas.

Para los criterios de diagnóstico se han utiliza-do los parámetros del Nacional Institute of Neurologicaland Comunicative Disorders y Stroke, modificado porAsbury y Comblath.1990. Modificados de su versión ori-ginal y ampliados para un diagnóstico más definido enlos hallazgos clínicos y patológicos se describe porpuntos en el siguiente esquema.

Criterios de Diagnóstico• Debilidad progresiva en más de un

miembro. El grado de afectación esmuy variable, desde mínima debilidaden las piernas con o sin ataxia, a pa-rálisis total de las cuatro extremida-des, de tronco y bulbar, parálisis fa-cial y oftalmoplejia.

• Arreflexia osteotendinosos universal.

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• Puede aceptarse una arreflexia distale Hiporreflexia bicipital y patelar si secumplen el resto de los criterios.

• Presencia de un aumento de proteí-nas en el líquido cefalorraquídeo.

Criterios de Líquido Cefalorraquídeo• Proteínas aumentadas tras la primera

semana.• Diez células/mm2 o menos (leucoci-

tos mononucleares). Variantes:• Sin aumento de LCR en 1-1Osema-

nas (raro).• LCR con 11-50 leucocitos mononu-

cleares.

Criterios Electrofisiológicos• 80% tienen disminución de la veloci-

dad de conducción. Las latencias dís-tales están aumentadas. Abolición oretardo de la latencia de onda

• Pero un 20% puede tener normal lavelocidad de conducción y con fre-cuencia puede tardar en endentecer-se.

Rasgos que hacen el Diagnóstico Dudoso:• Asimetría marcada o persistente de la

afectación.• Disfunción vesical o rectal marcada.• Disfunción vesical o rectal presentes

al comienzo.• Más de 50 leucocitos mononucleares

en LCR.• Presencia de leucocitos polinucleares

en el LCR.• Nivel sensorial nítido.

Alteraciones Autonómicas• Bradicardia/taquicardia inusual.• Otras arritmias cardiacas.• Hipertensión• Hipotensión postural• Amplias fluctuaciones de la presión y

el pulso sanguíneo.• Tono pupilar.• Sialorrea.• Anhidrosis o excesiva sudoración.• Disfunción del esfínter urinario.• Constipación.• Alteración de la motilidad gástrica. • Alteración del tono vasomotor que

causa estasis venosa y rubor facial.

Rasgos que Descartan el Diagnóstico

• Intoxicación por hexacarbonados,Porfirio aguda intermitente, difteria,neuropatía por plomo, poliomielitis,botulismo, parálisis histérica, neuro-patía toxica.

• Síndrome sensitivo aislado.• Progresión de la afectación durante

más de dos meses (se trataría de unaPolirradiculoneuropatia crónica infla-matoria desmielinizante).

Diagnóstico DiferencialAlgunos tóxicos (por ejemplo órgano fosforado), queactúan en la unión neuromuscular. La poliomielitis agu-da, para la que existen pruebas serológicas, apareceen forma epidémica, y produce fiebre, malestar generaly pleocitosis en líquido cefalorraquídeo. La infestaciónpor garrapatas produce una neuropatía motora agudaascendente principalmente en niños con abolición delos reflejos tendinosos y sensibilidad conservada; la eli-minación de las garrapatas produce la eliminación detodos los síntomas. Deben excluirse otros trastornoscomo miastenia grave, deficiencia aguda de tiamina ymenos frecuentemente botulismo cuando se trata deneuropatías simples.

El síndrome de Guillain-Barré es una polirradi-culitis inflamatoria de causa desconocida, que en suforma típica cursa con parálisis flácida de las cuatro ex-tremidades, arreflexia, y frecuentemente diplejía facial.El modo de instauración y la disociación albuminocitoló-gica del líquido cefalorraquídeo nos confirmarán eldiagnóstico. En este mismo sentido otras causas deneuropatía aguda pueden ser: porfiria aguda intermiten-te, metales pesados y otras toxinas, linfoma, el carcino-ma del pulmón, vasculitis, difteria y enfermedad Lymedeberán ser excluidas, aunque no son comunes, otrasincluyen las lesiones de la base del cráneo, síndromesmiasteniformes (Eaton-Hambrt), etc.

• Mielitis transversal.• Miastenia gravis.• Poliomielitis.• Hipocalcemia adquirida.• Parálisis Periódica.• Polimiositis.• Botulismo.• Infecciones por VIH.• Porfiria Aguda intermitente.• Carencia de Vitamina B • Metales Pesados y otras toxinas.• Linfoma, carcinoma.• Enfermedad de Lyme.• Vasculitis.• Difteria.• Diabetes.

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En ocasiones se requiere para mejorar lascondiciones diagnósticas hacer uso de pruebas espe-ciales, aunque no todos los centros hospitalarios po-seen la tecnología apropiada para el desarrollo de lasmismas.

Pruebas Complementarias• Líquido cerebroespinal• Anticuerpos antigangliosidos• Cultivos para C. jejuni• Anticuerpos específicos contra C. je-

juni• Citomegalovirus, EBV, HSV, HIV, M.

pneumoniae• Estudios bioquímicos: urea, electróli-

tos, enzimas hepáticas.• Recuento sanguíneo completo.• Rangos de sedimentación de los eri-

trocitos.• ECG• Pruebas de funciones autonómicas• Elctrofisiológicas

Exámenes ComplementariosLa resonancia nuclear magnética puede ser de ayudaen el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré, espe-cialmente en pacientes en quienes las alteraciones clí-nicas y de laboratorio no son específicas, o se presen-tan respuestas electrofisiológicas ambiguas. Es unaprueba sensible pero lamentablemente no específica,en donde la alteración más frecuente en la resonancianuclear magnética en pacientes con síndrome de Gui-llain-Barré es el refuerzo de las raíces nerviosas alrede-dor del cono medular con extensión a la cauda equina,bastante sugestivo de síndrome de Guillain-Barré, esun rasgo no específico visto en condiciones inflamato-rias y causado por la interrupción de la barrera hema-toencefálica.

La resonancia magnética, la técnica diagnósti-ca de imagen más sensible, permite observar las pla-cas de desmielinización. En un estudio se demostróque el 83 % de pacientes tenía el realce de los nerviosde la cauda equina se encontraba correlacionado conlas características del dolor, grado de invalidez, y tiem-po para la recuperación. También puede detectar lesio-nes no desmielinizantes tratables en la unión bulbo-me-dular (p. ej., quistes subaracnoideos, tumores del agu-jero magno) que ocasionalmente causan un espectrovariable de síntomas motores y sensitivos fluctuantesque pueden confundirse con una esclerosis múltiple. Elrealce con gadolinio permite diferenciar las áreas de in-flamación activa de las placas más antiguas. En ocasio-nes, las lesiones de la esclerosis múltiple pueden servisibles en la TC con contraste, cuya sensibilidad pue-de aumentarse administrando el doble de la dosis de

contraste y retrasando la realización de la TC (TC retra-sada con doble dosis).

Aunque el diagnóstico del Síndrome de Gui-llain Barré es especialmente clínico, es obligado quecumpla los criterios neurofisiológicos. Pero desafortu-nadamente los estudios no son muy sensibles en losprimeros días de la enfermedad, momento en el quehay que tomar la decisión del tratamiento. Una vez ins-talado el cuadro, debe cumplir los criterios electrofisio-lógicos de desmielinización más universalmente admiti-dos, los de Comblath. 1990. En la primera semana soloel 22% de los casos los cumplen (La “sensibilidad en laprimera semana aumenta a un 60% si, se emplean loscriterios del Dutch Guillain-Barré study Group. 1995. yal 90% con los criterios de Delanoc y Cols (que comolos anteriores son variantes de los primeros) y que porlo tanto, son los que se proponen. Ambos tienen encuenta no solo la desmielinización sino también la afec-tación.

Tratamiento en el Síndrome Guillain-BarréPor posibilidad de deterioro rápido, todos los pacientescon diagnóstico presuntivo de SGB en fase de progre-sión, deben ser hospitalizados en una sala de vigilanciaintensiva para el monitoreo de la función respiratoria.

Manejo RespiratorioEl manejo de la función respiratoria debe incluir la per-meabilidad de las vías aéreas, la capacidad del pacien-te para toser y expectorar, la evaluación de la mecánicaventilatoria, la habilidad para tragar y la aparición desíntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia. Lamedida seriada de la capacidad vital es el parámetromás útil, cuando este desciende a 30 mL/kg la tos esdeficiente y se producen acúmulos de secreciones, en-tre 20 y 25mL/kg el suspiro es deficiente y aumenta elriesgo de atelectasia, y cuando la capacidad vital caepor debajo de 15 mL/kg el riesgo de insuficiencia venti-latoria se incrementa significativamente. La necesidadde soporte ventilatorio oscila entre el 25 y el 40 %, loscriterios establecidos para iniciar la asistencia ventilato-ria mecánica son los siguientes:

• Capacidad vital menor de 15 mL/kg.• Presión inspiratoria máxima menor de

–20 cm de H2O.• Presión espiratoria máxima menor de

40 cm de H2O.• Parálisis bulbar o disfagia con peligro

de broncoaspiración.

Los autores del presente trabajo opinan que lacolocación de una vía aérea artificial debe ser iniciadatempranamente, antes que decline la fuerza ventilatoriao se produzca fatiga por tos improductiva.

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Manejo CardiovascularEs esencial el monitoreo cercano de la tensión arterial,el nivel de hidratación y del ritmo cardíaco, puesto quela disfunción autonómica es una fuente significativa demortalidad toda vez que la arritmia súbita puede causarmuerte inesperada.6 Además debe tenerse mucho cui-dado con el uso de las drogas vasoactivas y sedantes,pues la di autonomía puede exagerar la respuesta hipo-tensa de estas drogas.

Terapia InmunomoduladoraLas principales medidas terapéuticas incluyen plasma-feresis y la administración intravenosa de inmunoglobu-linas. El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedadparalizante aguda y simétrica, generalmente ascenden-te, debida a una inflamación de los nervios periféricos.Se cree que es causada por factores autoinmunes, ta-les como anticuerpos.

PlasmaferesisLa plasmaféresis remueve los anticuerpos y otros facto-res potencialmente dañinos del corriente sanguíneo.Implica conectar la circulación sanguínea del paciente auna máquina que intercambia el plasma por una solu-ción sustituta, generalmente por albúmina. Varios tra-bajos han evaluado a la plasmaféresis para el trata-miento del síndrome de Guillain-Barré.Los anticuerpos del paciente atacan, por un factor pre-disponente, varios componentes de la mielina de losnervios periféricos, y a veces hasta el axón. Muchos delos pacientes con SGB, aunque no todos, se recuperanen meses o hasta en dos o más años. Se han buscadotratamientos para:

1. Acelerar la recuperación2. Disminuir las complicaciones durante la enfer-

medad aguda3. Acortar el largo período de los déficits neuroló-

gicos residuales

El uso de la plasmaféresis para el SGB reflejala evolución de los conceptos sobre su causa. Existendiferentes hipótesis fisiopatológicas, tal como el rol delos factores inflamatorios circulantes que podrían favo-recer la desmielinización y por lo tanto agravar y/omantener la parálisis. Se ha identificado, en varios ex-perimentos, un factor sérico desmielinizante. Se ha de-mostrado que la inyección intraneural del suero de pa-cientes con SGB en cultivos de tejido de mielina, produ-ce signos electrofisiológicos e histológicos de desmieli-nización aguda (Cook 1971; Sumner 1982; Harrison1984).

Se ha informado que existe una correlaciónpositiva entre la actividad desmielinizante y la severi-dad de los síntomas neurológicos (Metral 1989).

El tratamiento de plasmaféresis ha sido utilizado pormuchos años, tanto para remover factores tóxicoscomo para reponer la falta de algún factor (Shumak1984). Esta técnica consiste en separar el plasma delas células, mediante el uso de una membrana de filtra-ción o centrifugación. Las células son reinfundidas alpaciente en el mismo momento en que el plasma es re-movido. Para mantener el volumen y el equilibrio osmó-tico, se utiliza albúmina diluida con gelatina o plasmafresco congelado. La plasmaféresis tiene restriccionesy morbilidad significativas. Se necesitan dispositivos yequipos específicos entrenados en el uso de circulaciónextracorpórea. La eficacia clínica depende de muchosfactores que incluyen el volumen de la plasmaféresis, elnúmero y frecuencia de las sesiones, el tipo de solucióna reponer, y la técnica de separación.

Conclusiones del uso de PlasmaferesisLa plasmaféresis es el primer y único tratamiento queha probado ser superior al tratamiento de apoyo en elsíndrome de Guillain-Barré. Por lo tanto, la plasmafére-sis debe ser considerada y comparada frente a los nue-vos tratamientos, como la inmunoglobulina endoveno-sa, para la elección del tratamiento. En el SGB leve,dos sesiones de plasmaféresis son superiores a ningu-na. En el SGB moderado, cuatro sesiones son superio-res a dos. En el SGB severo, seis sesiones no son su-periores a cuatro. Las máquinas de plasmaféresis deflujo continuo podrían ser superiores a las de flujo inter-mitente y la albúmina al plasma fresco congelado,como líquido de reemplazo. La plasmaféresis es másbeneficiosa cuando se comienza dentro de los sietedías posteriores al inicio de la enfermedad más queposteriormente a los siete días desde el inicio, pero aúnbeneficioso en pacientes tratados hasta los 30 días deiniciada la enfermedad. Se desconoce el valor de laplasmaféresis en niños menores de 12 años

Inmunoglobulinas Intravenosas en el Síndrome Gui-llain-Barré El uso de inmunoglobulinas también ha demostrado suefectividad tanto como en la plasmaféresis Se aconsejaal menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las 2 primeras se-manas. Las recaídas son más frecuentes que con laplasmaféresis, pero es tan efectiva como ella y tiene unmenor costo, riesgo y disconfort para el paciente, por loque se recomienda que la elección de uno u otro debeser individualizada en dependencia de la disponibilidaddel recurso y la experiencia de cada servicio.

Las medidas de soporte son esenciales paraevitar complicaciones que pueden dar al traste con lavida del enfermo antes de que se restablezca la funciónventilatoria, entre ellas se encuentran:

1. El uso de heparina para evitar el tromboembo-lismo pulmonar

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2. El aporte nutricional para garantizar la compe-tencia inmunológica y el destete de la ventila-ción mecánica

3. La fisioterapia respiratoria para evitar las ate-lectasias y las neumonías

4. La fisioterapia general para evitar las contrac-turas corporales, y e) el apoyo psicológico alpaciente para lograr su cooperación.

Por último, los autores de esta revisión quierendejar plasmadas sus experiencias en el tratamiento delSGB. Se ha alcanzado muy buenos resultados con eluso de la inmunoglobulina humana cubana (intacglo-bin), y se han obtenido beneficios similares a lo reporta-do por varios investigadores con el uso de inmunoglo-bulinas de diferentes laboratorios. Estos resultados selograron con un menor costo y con escasos efectos se-cundarios (5 %), dados por fiebre y escalofríos.

También se han utilizado esteroides por vía in-tratecal (betametazona 8 mg en días alternos durante 2semanas), con buenos resultados en pacientes jóve-nes, no así en mayores de 50, que presentaron unagran cantidad de complicaciones (30 %): hiperglicemia,hipertensión arterial y sangramiento digestivo, entreotros. En cuanto al uso combinado de plasmaféresise inmunoglobulina, se ha observado que la combina-ción de ambas terapias no confiere una ventaja signifi-cativa sobre cada una de ellas por separado.

Rehabilitación en el Síndrome Guillain-BarréEtapas de la enfermedad del síndrome, el curso naturalde la enfermedad puede ser dividido en tres fases:

1. Fase de deterioro2. Fase de meseta3. Fase de recuperación

Por definición la fase de deterioro no dura másde 30 días, representando en el peor de los casos conla parálisis respiratoria.En esta fase debe prestarse es-pecial atención a los cambios de posición del pacientepara prevenir las úlceras por presión; prevenir compli-caciones pulmonares mediante el drenaje postural y laaspiración adecuada en caso de intubación; mantenerlos arcos de movilidad articular y uso de férulas o so-portes para evitar deformidades. Las otras fases pue-den durar desde días a varios meses.

En la fase de meseta se pondrá atención enlos mismos cuidados anteriormente delineados, y unavez que la actividad muscular reaparece

La fase de recuperación se agrega ejerciciosde coordinación motora, reeducación muscular, resis-tencia progresiva e iniciar la deambulación en formagradual y el reentrenamiento en las actividades de lavida diaria.

El Fisiatra hará uso de métodos y técnicas es-pecíficas como las que se mencionan a continuación:

La hidroterapia es una entidad terapéutica quetiene la característica de "alivianar" el peso corporal locual facilita la movilización de los músculos parético ypermite ejecutar los ejercicios de rangos de movilidadcon menor molestia. Los estímulos eléctricos disminu-yen los riesgos de atrofia y fibrosis de los músculosdesnervados. Cuando la reinervación se lleva a cabose inicia la reeducación muscular, que es el proceso dereaprendizaje de la función muscular que ha sido perdi-da y para lo cual existen varios métodos descritos pordiferentes autores

La biorretroalimentaci6n electromiografía, enboga últimamente, es una forma de reeducación mus-cular en el cual los potenciales eléctricos generadospor el músculo parético son amplificados y recogidospor un osciloscopio. Dicha información es observadapor el paciente en forma de una retroalimentación acer-ca de la contracción de su músculo. Además existe unaltavoz que permite al paciente escuchar el incrementogradual de su acción muscular .Desde el punto de vistafisiátrico podemos delinear los principales problemasIntrínsecos a cada fase y su manejo asociado

Causas de Incapacidad• Debilidad muscular.• Deterioro o pérdida de la sensibilidad superfi-

cial y la proveniente de las articulaciones y delhuso muscular.

• Insuficiencia respiratoria.• Contracturas.• Infecciones agregadas.• Deterioro reserva cardiopulmonar.• Dolor.• Factores psicológicos: Temor, confusión

Resumen de la Etapa de la EnfermedadA) Fase de deterioro: (menor de 30 días)

1. Función respiratoria disminuida• Cuidados del tórax, drenaje

postural, succión, intubación.2. Debilidad progresiva

• Movimientos pasivos o acti-vos asistidos.

3. Dolores articulares y de partes blandas.• Movimientos pasivos y acce-

sorios• Posiciones adecuadas (evi-

tar deformidades)4. Disfunción autonómica

• Hipotensión postural• Arritmias cardíacas.

5. Temor• Dar tiempo y confianza.

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B) Fase de Meseta: (días a meses)1. Áreas de presión y contracturas

• Cambios regulares de posi-ción.

• Movimientos articulares pasi-vos o activos asistidos

2. Neuropraxia• Conocimiento de que es

auto limitado generalmente.• Explicar al personal paramé-

dico.3. Pérdida de la sensibilidad

• Alentar al paciente a mirarsus extremidades cuandoson movidas.

• Aproximación articular.4. Moral Baja (depresión)

• Dar confianza y aliento• Presentar pacientes recupe-

rados.5. Desorientación

• Orientación en tiempo, lugar;información de noticias,

C) Fase de Recuperación: (días a meses).l. Debilidad

• Reeducación muscular• Ejercicios de fortalecimiento• Estímulos eléctricos en for-

ma comedida y prudente.• Hidroterapia• Prescripción de ortesis• Actividades funcionales (co-

mer, vestirse, deambular,etc.)

2. Dolores articulares y de partes blandas• Aplicación de frío o calor• Ejercicios de movilización y

estiramiento progresivo.3. Pérdida de la sensación postural

• Aproximación articular• Ejercicios con pesas• Uso compensatorio de la vis-

ta• Reeducación muscular.

4. Tendencia al agotamiento.• Cortas sesiones con fre-

cuentes descansos5. Disfunción autonómica

• Reajuste de la presión san-guínea en posición erguida.

6. Tremor:• Confianza de que mejora

conforme aumenta la fuerzamuscular.

7. Labilidad emocional

• Apoyo psicológico.8. Recuperación incompleta.

• Continuar la ayuda, por reglageneral se menciona quedespués de los 24 meses nohabrá mejoría.

Graduación de la Fuerza Muscular • Normal (5): Arco de movilidad completo contra

gravedad y resistencia máxima.• Buena(4): Arco de movilidad completo contra

gravedad y resistencia máxima.• Aceptable (3): Arco de movilidad completa

contra gravedad• Pobre (2): Arco de movilidad completa sin ac-

ción de la gravedad• Vestigios (1): Se aprecia contracción muscu-

lar, pero sin movimiento manifiesto• Nulo (0): No hay contracción muscular

Evaluación de la Mejoría de la Fuerza MuscularSe han ideado diferentes métodos, desde electrodina-mómetros de mano, que miden la fuerza de prensiónasí como otros miómetros que pueden medir la fuerzaen diferentes músculos (v.g. el cuádriceps).

Creemos sin embargo que el examen manualmuscular minucioso realizado por el personal entrena-do y a intervalos periódicos suele ser suficiente y con-fiable

Existen otras pruebas para evaluar la evolu-ción de la enfermedad tomando diferentes variables;entre ellas la función respiratoria, deglución, funcionesmanuales simples, destrezas, deambulación, etc., loscuales otorgan un puntaje que puede representarse enun gráfico lineal y determinar así la fase de enfermedaden el transcurso del tiempo.

Cualquiera que sea el método escogido, debe-rán realizarse las pruebas en forma periódica para ob-tener de esta forma un reflejo fiel acerca de la evolu-ción.

Hallazgos ElectromiograficosLas velocidades de conducción nerviosa motora pre-sentan un enlentecimiento difuso con acentuación dis-tal. Asimismo la amplitud del potencial evocado mues-tra una caída la severidad de los hallazgos dependende dos factores .Del número de fibras afectadas de laextensión del daño a las fibras individuales.

La reducción en la conductividad puede apare-cer tan temprano como a los 10 o 14 días y puede caeren un 75% al 80% de lo normal .Hausmanowa-Petru-siewicz (1977) encontraron aún anormalidades en lasvelocidades de conducción nerviosa en pacientes clíni-camente recuperados quienes habían estado enfermoshacía más de 10 años

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La electromiografía con aguja realizada alrededor de latercera semana que revela ninguna anormalidad elec-trofisiológica implican un buen pronóstico. Por otro ladocuando hay actividad espontánea, representado por on-das positivas y potenciales de fibrilación, sugieren queademás de la desmielinización segmentaria hay dege-neración axonal; lo cual agrava el pronóstico. Específi-camente las fibrilaciones son encontradas sobre todoen pacientes que van a recuperar muy lento y algunasveces solo en forma parcial.

De esta forma la ausencia o presencia de acti-vidad espontánea conducen a conclusiones pronosticasvaliosas. Debe mencionarse que las fasciculaciones noson parte del cuadro y su presencia representa un ar-gumento no definitivo contra el diagnóstico de GuillainBarré.

Entre los objetivos de la rehabilitación en estepadecimiento, están la prevención de complicacionesmédicas asociadas, deformidades, contracturas y elmejoramiento de los arcos de movilidad comprometi-dos, así como incrementar la fuerza motora. Lograr lamarcha y la independencia en las actividades de la vidacotidiana, disminuir la incapacidad física y acortar el pe-ríodo total de la enfermedad.

MEDIDAS GENERALES, ESPECÍFICAS Y ATENCIONINTENSIVAMedidas Generales

• Reposo acorde con la forma clínica yevitando adoptar posiciones viciosas.

• Mantenimiento de las vías aéreaspermeables para prevenir la obstruc-ción bronquial y las atelectasias.

• Cateterización venosa profunda conasepsia y antisepsia requeridas.

• Control estricto de los signos vitales.• Monitorización cardiovascular perma-

nente.• Sondeo vesical si fuese necesario• Apoyo emocional y psicológico conti-

nuo, tanto al paciente como a sus fa-miliares.

Medidas EspecíficasEl Síndrome de Guillain Barré es una urgencia médica,precisando un control y soporte constante de las funcio-nes vitales. La vía aérea debe mantenerse libre y la ca-pacidad vital medirse con frecuencia para iniciar la res-piración asistida si es necesario. El aporte de líquidosdebe ser suficiente para mantener un volumen urinariode al menos la 1.8litros por día. Las extremidades de-ben protegerse de traumatismos y de la presión por elreposo en cama. El calor puede aliviar el dolor, hacien-do posible el inicio precoz de la fisioterapia. Debe evi-tarse la inmovilización que da lugar a anquilosis. La

movilización pasiva de las articulaciones hasta su gra-do máximo debe iniciarse inmediatamente y los ejerci-cios activos en cuanto remitan los síntomas agudos.

Para prevenir el tromboembolismo venoso delos miembros se podrán utilizar medias elásticas (30-40mm Hg o mayor), pues al proporcionar una pendientede condensación entre los dedos de los pies y el muslo,reducen el volumen venoso en aproximadamente 70%.Aumentan la velocidad del flujo sanguíneo en las ve-nas profundas por un factor de 5 o más. 22En pacien-tes encamados puede ser útil la administración de he-parina, 5000UI SC dos veces al día.

Se hará énfasis en el control del equilibrio hi-droelectrolítico y acido básico, así como en la nutriciónadecuada del paciente, para lo cual se prescribirá unadieta mixta si no existiera contraindicación al respecto.Entre otras indicaciones figuran: evitar la dilatación gás-trica y la distensión abdominal, garantizar una buenaevacuación intestinal y prevenir la estasis venosa comofactor desencadenante del tromboembolismo pulmonar.Con referencia a esto último, muchos autores apoyanel uso profiláctico de la heparina de bajo peso molecu-lar en dosis de 30 mg, administradas en intervalos de12 horas, por sus amplias posibilidades terapéuticas yla no imperiosidad de ajustar la dosificación al pesocorporal del paciente

Entre otras medidas generales se sugiere eluso de las vitaminas Bl B6 Y B12 en altas dosis, porsus favorables efectos metabólicos. Aunque su benefi-cio no ha sido corroborado.

Atención en Unidad de Cuidados IntensivaNo todos los pacientes con síndrome de Guillain-Barrédesarrollan insuficiencia respiratoria, pero todos debe-rán vigilarse en espera de esta complicación, La eva-luación de la capacidad ventilatoria y de la fuerza de losmúsculos respiratorios permite estimar de forma objeti-va la debilidad muscular, de tal manera que se trasladeal paciente a la unidad de cuidados intensivos en cuan-do la reserva respiratoria se presente reducida, antesde la aparición de hipercapnia. Dichos pacientes debe-rán intubarse de forma electiva y ventilarse cuando sepresenten signos de dificultad respiratoria y antes deque la PC02 aumente o que la capacidad ventilatoriacaiga por debajo de los 1Oml/kg.19

Indicaciones de Admisión a la Unidad de Cuidados In-tensivos

1. Trastornos de conducción, bradicardia, asisto-lia.

2. Rápida progresión de debilidad muscular.3. Infección o datos de sepsis, neumonía 4. Taquiarritmias.

Necesidad de Monitoreo Intensivo

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• Complicaciones: tromboembolia pul-monar.

• Manejo de la vía aérea artificial.• Labilidad hemodinámica: hiperten-

sión.

Esquema en la Unidad de Cuidados Intensivos• Manejo adecuado y temprano de la

vía aérea artificial y de la ventilaciónmecánica; vigilar ausencia de tos,presencia de respiración paradójica,diseña, medición c/4hrs de capacidadvital.

• Valoración de traqueotomía despuésde 14 días de intubación traqueal.

• Fisioterapia pulmonar frecuente.• Vigilancia de broncoaspiración.• Observación de disfunción autonómi-

ca:• Arritmias cardiacas: taquiarritmias,

bradicardia, cambios electrocardio-gráficos, anormalidades pupilares, hi-perhidrosis e íleo adinámico.

• Generalmente no es necesario el tra-tamiento de estos trastornos, solo. lavigilancia continua, el mantener esta-do de volumen adecuado, vigilar arrit-mias durante la aspiración traqueal,valorar colocación de sondas vesicalo gástrica.

• Iniciar tempranamente dieta enteralde alto contenido calórico (previa con-firmación de la localización de partede la sonda y volumen gástrico resi-dual).

• Control del dolor musculoesqueléticocon analgésico no estero ideo (valo-rar presencia de dolor neuropatico).

• Prevención de trombosis venos pro-funda y de ulceras de decúbito. Usode medias de compresión, heparinade bajo peso molecular (20mg diariosSC), colchones de agua o de presiónalterna con vigilancia especial a zo-nas de codos, radio y caras lateralesde las piernas. Valoración de fisiote-rapia temprana.

• Tratamiento especial: Plasmaferesisde 3 a 5 sesiones con albúmina o in-munoglobulina IV (resultados de efec-tividad dudosos).

• Continuar con medidas terapéuticasespeciales implementadas: plasmafé-resis.

ComplicacionesDentro del desarrollo fisiopatológico del síndrome deGuillain-Barré podemos encontrar complicaciones inhe-rentes a su proceso autoinmune, en donde podemosrecalcar los eventos autonómicos que se desarrollandurante su evolución: crisis hipertensivas, síndrome desecreción inapropiada de hormona antidiurética, hipo-natremia, arritmias, taquicardia, alteraciones de losesfínteres, de la motilidad gástrica, etc. Todos los cua-les se reportan como pasajeros, y que desaparecen enla mayoría de los casos al presentarse mejoría clínica.

Muchos pacientes pasan semanas en la uni-dad de cuidados intensivos antes de recuperar su fun-ción normal, con la mejora del soporte medico y de loscuidados respiratorios, la mortalidad ha disminuido res-pecto del 25% registrado anteriormente, hasta el 2.5%actual; la mayoría ocurre por parálisis respiratoria, com-plicaciones de las técnicas invasivas como la traqueo-tomía, la sepsis provocada por mal manejo de las lí-neas sanguíneas instaladas, uso de medicamentos in-travenosos y otros accesos invasivos.

Son pocos los eventos que se desarrollancomo complicaciones agregadas al Síndrome de Gui-llain-Barré, pero la mayoría esta en relación con suetiología, eventos previos de infecciones, manejo qui-rúrgico, etc. Cada uno deberá resolverse en su momen-to de forma individual, pero cuidando el manejo del so-porte vital.

DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA, DIETA, CUIDA-DOS GENERALES Y SUGERENCIASDiagnóstico de Enfermería

• Patrón respiratorio ineficaz relaciona-do con parálisis de los músculos res-piratorios.

• Deterioro de la movilidad física rela-cionado con atrofia muscular.

• Alteración del bienestar (dolor) rela-cionada con la hipersensibilidad altacto.

• Alteración de perfusión cística cardio-pulmonar y cerebral relacionada confluctuación concomitante de la pre-sión arterial.

• Alteración de la nutrición por defectorelacionada con incapacidad de inge-rir alimentos.

• Riesgo de déficit de volumen de líqui-dos corporales relacionados con dis-minución en la ingesta por vía oral.

• Deterioro de la integridad cutánea re-lacionado con inmovilidad.

• Deterioro de la comunicación verbalrelacionado con intubación traquealy/o traqueostomía.

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• Déficit de autocuidado total relaciona-do con deterioro neuromuscular ymusculoesquelético.

• Alteración de la eliminación urinariarelacionada con deterioro sensitivo-motor.

• Deterioro de la deglución relacionadocon disminución de la fuerza de losmúsculos de la masticación.

• Temor relacionado con incremento dela presión sanguínea. Limpieza inefi-caz de las vías aéreas relacionadacon respiración asistida.

• Afrontamiento individual inefectivo re-lacionado con pérdida de control de lafusión corporal.

• Alteraciones sensoperceptivas (Táctil)relacionadas con parestesias.

DietoterapiaDurante la enfermedad, las necesidades nutritivas soncruciales; pero no es raro que los pacientes pierdan elapetito o el gusto por los alimentos. Una buena nutri-ción puede ser un aliado poderoso en el proceso de re-cuperación.

Los estimulantes tales como el café, el té y losproductos refinados se deberán mantener en un míni-mo, porque provocan un caos en los niveles de azúcaren la sangre y, finalmente, agotan la nutrición del cuer-po. Se deberá evitar el azúcar de cualquier tipo. Todaslas intolerancias o alergias alimenticias incitarán más aun sistema inmunológico que esté desequilibrado y loscomestibles culpables se deberán identificar y eliminar.Los principales culpables, son el trigo, los productoslácteos y las frutas cítricas.

Las proteínas son importantes para el creci-miento, la salud y la recuperación. Si la enfermedad hahecho que las carnes rojas sean menos atractivas, loque sigue posee fuentes excelentes de proteínas: atún,caballa, arenques, sardinas, salmón, pollo y tofu (estosalimentos son también más provechosos que las car-nes rojas). Se podrán agregar carnes o pescados extraa sopas, cacerolas o cocidos.

Se recomienda una dieta antiinflamatoria quecontenga muchos ácidos grasos esenciales y que seencuentran en pescados oleosos, nueces, semillas ysus aceites, además del aceite de oliva. Las dos fami-lias de grasas esenciales son la Omega 3 y la 6. Esasgrasas son necesarias para la integridad de la vaina demelina que rodea a los nervios.

Los alimentos de energía son los ricos en elcomplejo B, tales como los granos enteros, el mijo, elalforfón, el centeno y el maíz, la cebada y las verdurasfrescas. Las comidas ricas en vitamina A (como las hor-talizas y frutas), y vitamina E (las paltas, las pepitas, las

semillas de calabazas) puede ayudar a reducir la infla-mación. El magnesio existe en todas las hortalizas ver-des, cuanto más oscuras mejor. Hay zinc en los hue-vos, el pescado, las semillas de girasol y las lentejas.Se encuentra cobre en las nueces del Brasil, la avena,el salmón, y los hongos. La bromelina, un productoantiinflamatorio, se encuentra en los ananás y las nue-ces. Las manzanas y las peras son buenas frutas deconsumo porque liberan azúcares en forma lenta. Lasfrutillas o fresas, los kiwis y las batatas o camotes sonricas en vitamina C. Pueden encontrarse alimentos quecontienen bioflavonoides, que apoyan la producción devitamina C, en las hortalizas amarillas y verdes.

Los comestibles que se debe evitar son losque obstaculizan la producción de energía (y que vancontra el buen humor). Esos alimentos estimulan laadrenalina y, a fin de cuentas, agotan la vitalidad. Algu-nos ejemplos de ellos son: el alcohol, el té, el café, lasbebidas carbonatadas, los pasteles, los bizcochos y losdulces.

Los comestibles pro inflamatorios se debenevitar también; pero por una razón diferente. Son ricosen Pg2, una prostaglandina que fomenta la inflamación.Incluyen productos animales y lácteos, margarinas(grasas hidrogenadas), grasas duras, alimentos fritos,grasas quemadas y materia grasa en pastas, bizco-chos, pastelillos y galletas. Se ha demostrado que unadieta baja en grasas saturadas hace que se haga máslento el deterioro de la vaina de mielina. Esos comesti-bles trastornan el equilibrio y detienen el uso por elcuerpo de las grasas "esenciales" provechosas, comose indicó en lo que antecede.

NutriciónDebe ser por vía enteral; en los casos en que existadisfagia se sugiere alimentar a través de sonda naso-gástrica; si ocurre disfunción parcial del intestino, pasarla sonda al yeyuno y alimentar a débito continuo. Encualquiera de los casos se deben cubrir los requeri-mientos nutricionales del paciente. La gastrostomía sesugiere para casos especiales y la nutrición parenteraltendría solo indicación en pacientes en que coexistauna alteración digestiva severa.

Cuidados Generales• El 100 % de los pacientes debe ser

ingresado en una Unidad de Cuida-dos Intensivos durante la etapa deprogresión de la enfermedad.

• Monitorear de manera constante lafunción respiratoria y cardíaca e in-cluir la toma horaria no invasiva de latensión arterial.

• Realizar evaluación del progreso neu-rológico de forma periódica.

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• Se debe insistir en el examen de lospares craneales de origen bulbar,fuerza muscular, reflejos y mecánicaventilatoria.

• Garantizar balance hidromineral neu-tro y equilibrio ácido-básico .

DolorEl dolor en los casos de SGB puede no ser nunca unproblema: pero puede presentarse en tres situacionesprincipales: en la etapa aguda de la enfermedad, algu-nos pacientes experimentan dolor en la columna verte-bral, del modo más común, en la parte baja de la espal-da y esa puede ser incluso la característica de presen-tación. Se cree que el dolor se debe a una inflamaciónaguda de las raíces nerviosas en la columna vertebral.A veces, puede ser muy intenso y requerir analgésicospotentes (fármacos contra el dolor). Sin embargo, esalgo que se calma casi siempre.

Por lo común, en la primera fase de la recupe-ración, algunos pacientes de SGB experimentan alfile-razos y pinchazos agudos (parestesia) u otras sen-saciones desagradables, tales como de quemaduras enlas manos y los pies. Esos síntomas tienden a no res-ponder a los analgésicos; pero lo hacen por lo común aalgunos medicamentos anticonvulsivos tales como car-bamacepina (Tegretol®) y gabapentina (Neurontin®), aveces con amitriptilina. El problema tiende a resolverseconforme se va produciendo la recuperación.

Profilaxis del Tromboembolismo PulmonarExiste el acuerdo unánime de utilizar heparina por víasubcutánea en 2 ó 3 dosis diariamente. Los vendajeselásticos en los miembros inferiores han revelado resul-tados controversiales, no obstante el conocimiento dela disminución del tono vascular y el enlentecimientocirculatorio por estado de postración del paciente sonfactores que favorecen la formación de los trombos y elvendaje resulta beneficioso en estos casos.

Manejo de la Inestabilidad TensionalHipertensión arterial: Sólo debe tratarse cuando consti-tuye una emergencia hipertensiva con peligro encefáli-co o cardiopulmonar. De elección utilizar fármacos hi-potensores de acción y eliminación rápida del tipo deldióxido (5 mg/kg) o el nitro prusiato de sodio (0,5 a 8mg/kg/min).

Hipotensión arterial: Debe tratarse cuando secompromete el estado de perfusión del paciente. Utili-zar fármacos opresores de acción y eliminación rápidacomo la dopamina en dosis alfa (> 10 mg/kg/min), nore-pinefrina (0,05 a 2 mg/kg/min) o epinefrina (0,05 a 2mg/kg/min).

En sentido general los trastornos tensionalesno deben resolverse con aporte o depleción de volu-men. La labilidad autonómica de estos pacientes lesimpide manejar adecuadamente los volúmenes de líqui-dos; debe garantizarse la volemia.

Control de la Frecuencia CardíacaLos episodios de taquicardia y bradicardia son general-mente transitorios y no merecen terapéutica, sólo sedeberá intervenir en casos excepcionales en que secomprometa el gasto cardíaco.

Control de la vía Aérea y Ventilación MecánicaEl fallo respiratorio agudo en el síndrome de Guillain-Barré constituye la más seria complicación, favorecidapor un funcionamiento anormal del centro respiratorio,en relación con las raíces mielínicas dañadas queemergen de éste; inadecuada protección de la vía aé-rea superior por la toma bulbar con peligro de aspira-ción; debilidad de los músculos respiratorios y compli-caciones pulmonares que incluyen la neumonía, atelec-tasia y tromboembolismo.

En los cuidados respiratorios se debe prestaratención al despeje de secreciones y la prevención deatelectasias; es importante vigilar la aparición de sínto-mas autonómicos durante el puño percusión y aspira-ción de secreciones. La decisión de ventilar a unpaciente con síndrome de Guillain-Barré debe incluir laevaluación clínica, hemogasometria y electrofisiológica.

Evaluación ClínicaAumento de la frecuencia respiratoria, respiración su-perficial, inefectividad de la tos, respiración paradójica(bamboleo abdominal), capacidad de deglución afecta-da y disminución de la auscultación de los sonidos res-piratorios.

Valoración HemogasometriaDebe realizarse de forma periódica en busca de altera-ciones de la PCO2 (> 60 mmHg o que aumente más de5 mmHg por hora) y PO2 (< 70 mmHg). La hipoxemia,hipercapnia y acidosis respiratoria son signos de la in-suficiencia respiratoria aguda.

Valoración ElectrofisiológicaLa estimulación no invasiva transcutánea del nervio fré-nico tiene un alto valor diagnóstico de denervación dia-fragmática y permite de forma precoz establecer el so-porte ventilatorio al paciente.

Técnica de MovilizaciónCon el paciente en decúbito supino con cabeza central,se estimula por vía subcutánea al nervio frénico por de-trás del esternocleidomastoideo, al nivel del borde su-perior del cartílago tiroideo. El electrodo activo se colo-

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ca en el séptimo espacio intercostal en la unión de laarticulación costocondral y la referencia en el procesoxifoideo. En adultos, el límite superior para la velocidadde conducción es de 9,5 ms y la amplitud de 0,4 mV.Es importante determinar los valores normativos de es-tas mediciones en los niños, para contar con este re-curso diagnóstico en la edad pediátrica.

La intubación endotraqueal requiere de cuida-dos extremos, porque durante la manipulación de la víaaérea se exacerban los fenómenos autonómicos, loscuales deben monitorearse. Se recomienda utilizaranestésicos tópicos, benzodiacepinas de acción y elimi-nación rápida y atropina endovenosa previa intubación.

Modalidad VentilatoriaEn estos pacientes el volumen nidal y la frecuencia res-piratoria deben ajustarse para mantener la normocap-nia, se prefieren modalidades espontáneas (óptimoasistidas); el trigger debe regularse para prevenir la fati-ga muscular. Los niveles de FiO2 se recomiendan ba-jos, pues no existe compromiso de la oxigenación. Sesugiere el uso de bajos niveles de PEEP, pues estaspresiones garantizan la expansión alveolar.

Sugerencias Útiles• La quinina es buena para los calam-

bres.• Los analgésicos, el paracetamol, la

aspirina y el ibuprofeno, pueden ayu-dar a que se alivie el dolor. Los anal-gésicos más fuertes pueden sedar ycausar estreñimiento.

• La capsaicina, una crema analgésicatópica, hecha de pimientos. (Nota: seha señalado que esto les causa da-ños en los nervios a algunos pacien-tes).

• Las máquinas TENS (dispositivosportátiles alimentados con baterías)estimulan la piel y los nervios subya-centes para bloquear el dolor.

• Baños de pies, buena quiropedia. Ma-sajes y máquinas masajeadoras.

• Bastidores de pies durante la nochepara evitar que la ropa de cama toquelos pies, o bien, la aplicación de un-güento y medias muy flojas.

• Terapia de calor (botellas con aguafría o caliente).

• Medias o calcetines de apoyo. Calza-do ancho con suelas blandas y guan-tes.

MATERIALES Y MÉTODOS

MetodologíaLa investigación se realizó en Ciudad del Este, Para-guay, utilizando un diseño no experimental medianteentrevistas con preguntas y pruebas piloto con una op-ción de respuestas que valoren los conocimientos delos profesionales de enfermería a cerca de este síndro-me cuyos números se mostrarán en gráficos. Se pro-cedió a realizar sondeos de¬scriptivos explorando losdatos a través de la estadística descriptiva, utilizandoBolígrafo, Cuaderno, Hojas Computadora, Fotografías,Lápiz, y Borradores. Se culminará con un estudio decasos.

Especificaciones EticasEn la ejecución de esta investigación se llevó en cuentalos aspectos éticos que competen a las investigacionesrealizadas con personas. Con consentimiento informa-do, a las autoridades del Hospital Regional que partici-paran de la investigación, previa comunicación que laparticipación de los mismos en este estudio son anóni-ma y voluntaria y que los resultados fueron tratadoscon discreción. Además se les informó del tema quecompete a este estudio y de la importancia del mismo.Así mismo, se trabajo con valores tales como: la confi-dencialidad en la recolección de los datos; y la respon-sabilidad en la elaboración de las conclusiones y reco-mendaciones; y el respeto hacia las personas encues-tadas.

Diseño de InvestigaciónSe consideró un diseño no experimental, porque serealizó la descripción de las variables encontradas.

Tipo de InvestigaciónSe consideró un método transversal, se presentó ladescripción y la incidencia de los casos en función alos datos estudiados mediante análisis según un cues-tionario.

Enfoque de InvestigaciónMultimodal: Cuantitativo porque se procedió a plasmarlos hallazgos encontrados sobre números de casosocurrentes de las patologías en cuestión. Cualitativo:porque se trabajó por la revisión de situaciones que in-diquen la efectividad de casos y los conocimientos delos profesionales de enfermería para luego detallar lascaracterísticas encontradas.

Alcance de InvestigaciónLa investigación tuvo un alcance exploratorio-descripti-vo, debido a que trató de un tema poco estudiado y nose encontró trabajos similares. Finalizó con un alcance

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descriptivo que describió los trabajos realizados encampo, situaciones, eventos y hechos, especificandolas características y los perfiles de los pacientes.

UniversoLa población estuvo conformada por profesionales deenfermería que laboran en la unidad de internados, uni-dad de cuidados intensivos, pacientes con diagnósti-cos de síndrome de Guillain-Barré, de Ciudad del Este.

MuestraLa muestra quedó conformada por 8 profesionales delservicio de Enfermería y 1 paciente con diagnostico deGuillain-Barré.

Técnica de MuestreoMétodo no probabilístico, presentó datos de las causascon sus características, pretendiendo generar datosque constituyan el eje principal del trabajo investigativo.Con la técnica intencional con base y criterios preesta-blecidos para esta investigación.

Variable de Inclusión Pacientes con diagnósticos de Síndrome de Guillain-Barré y Profesional de enfermería que asiste a estospacientes.

Variable de ExclusiónFuncionarios de otros servicios y pacientes con otraspatologías.

Técnica de Recolección De Datos• Se aplicó una entrevista personal y se

elaboró un cuestionario (con pregun-tas cerradas y opciones de respues-tas; preguntas abiertas) a los profe-sionales de enfermería y a al pacientede forma permanente se utilizó la ob-servación como recolector de datosprincipal.

• Observación

Análisis de DatosLuego de obtener la información, el material se procesóde forma manual y basada en una matriz de datos,para determinar la frecuencia de las respuestas. Elanálisis es en función a los indicadores, estableciendola frecuencia y porcentajes respectivos. Culminandocon la graficacion de los mismos

Delimitación del TemaConocimiento de los profesionales de enfermería sobrelos cuidados de pacientes con síndrome de Guillain-Ba-rré

Delimitación GeográficaEsta investigación fue realizada en el Hospital Regionalde Ciudad del Este-Alto Paraná Paraguay

RESULTADOS

Análisis de los ResultadosDel resultado se pudo observar que la gran mayoría delos profesionales de enfermería están capacitados en elmanejo, cuidado, diagnostico y técnicas de procedi-mientos en relación al paciente con síndrome de Gui-llain-Barré, según las condiciones del servicio comode personales con conocimiento para la realización dela misma. De donde se encontró también algunas falen-cias que pueden representar un aspecto negativo parala sociedad. Esto demuestra que la encuesta de ciertaforma muestra la realidad en los servicios visitados.

DISCUSIÓN

El trabajo busco valorar el proceso de atención de pro-fesionales de enfermería a los afectados con el síndro-me de Guillain-Barré en los servicios en que se ha lle-vado a cabo. Los resultados obtenidos constatan losconocimientos teóricos y prácticos con relación al ma-nejo y cuidado por parte de los profesionales tras larealización de la encuesta, sin embargo se pudo obser-var una cantidad que aun necesita de una capacitaciónadecuada para tal efecto. Por tanto, de los resultadosobtenidos se considera un instrumento coadyuvantepara complementar la información en forma general.

Debido a la falta de capacitación es imperantela necesidad de cursos talleres de actualización para elcorrecto cuidado y manejo de estos pacientes, pues eldiagnóstico diferencial facilitara el tratamiento oportunoy su pronta recuperación.Durante años se han desarrollado mecanismos paramejorar la precisión del diagnóstico para brindar deesta forma un cuidado de nivel, ya que la falta de pre-paración conlleva a un mal diagnóstico y un probabledéficit de recuperación.

CONCLUSIÓN

Este trabajo de grado ha logrado reconocer la semiolo-gía y los procedimientos en el cuidado de pacientescon síndrome de Guillain-Barré, tanto que se puede re-sumir que los profesionales de enfermería están capa-citados para el manejo correcto de estos pacientes se-gún las reglas impuestas para la realización, por lo quese confirma la hipótesis de investigación.

Es sin duda este tema un difícil reto para cual-quier profesional de enfermería ya que se debe tener el

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conocimiento y la pericia para el diagnóstico cuando unpaciente acude en forma abrupta con disminución de lafuerza de las extremidades, o parálisis de las mismas, ymás aún cuando no hay antecedentes previos relevan-tes.

Dentro de otros datos que se pueden encon-trar en duda es sobre las que presentan mayor dificul-tad, sobre este punto se debe insistir en el manejo y loscuidados de enfermería con el apoyo indiscutible delequipo de profesionales de salud, pues es mayor elproblema cuando la complejidad del mismo es poco en-tendido tanto por pacientes como por sus familiares,otra de las tareas indiscutible es la aceptación de la en-fermedad, que provoca sentimientos variados sobre supresentación.

En los casos en los cuales pude constatar eldifícil trabajo al que se enfrentan los profesionales deenfermería ante estos pacientes, lo más sorprendentees la recuperación, la gratitud por la oportunidad devida; sin embargo el proceso no es fácil, el costo eselevado.

Los estudios y descubrimientos actuales sinembargo, dan una nueva esperanza, la tecnología ge-

nética presenta una distinción de factores que puedenser alterados o modificados que harían la diferencia en-tre si se presenta o no la patología, o bien, la rectifica-ción de la información básica del sistema inmune, quereconocería con mayor eficiencia los mecanismos bac-terianos de mimetismo, que en principio desencadenanla falla de los factores inmunológicos y que terminanpor agredir al portador.

En este sentido el descubrimiento de los facto-res inmunológicos involucrados solo es parcial, por loque aún falta mucho de estudiar, principalmente en elcontacto neurológico, pero los adelantos actuales ya in-forman sobre la implantación especifica de factores dereconocimiento celular es como sembrar un sistemaauto inmune contra el mismo sistema inmunológico,para mejorar el reconocimiento y detener el daño en lasfases iniciales, lo que conllevaría a detener su evolu-ción posterior.

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