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    HEMATOLOGIAPOLICITEMIAS

    POLIGLOBULIALa poliglobulia es un aumento del volumen total de hemates ensangre . Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma

    mantenida una cifra de hematcrito superior al 55% en varones y al50% en mueres! o un valor de hemoglobina mayor de "#!5 g$dl envarones y de "!5 g$dl en mueres .

    &s importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta! con unaumento real de la masa eritrocitaria total! o relativa! en la que hayun incremento de la concentracin de hemates por una p'rdida delvolumen plasm(tico! pero la masa eritrocitaria total es normal.

    I. CLNICA

    La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso yprogresivo con sntomas en principio inespec)cos. &sto es muyfrecuente en la policitemia vera! *nica forma primaria adquirida depoliglobulia . &l paciente puede referir astenia! sensacin de mareo ov'rtigo! acufenos! cefalea y epista+is. &n las poliglobulias secundariasadem(s presentar( sntomas relacionados con el proceso subyacente!como es una enfermedad cardaca! pulmonar o renal .

    La clnica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivosvasculares! ya que en las poliglobulias la incidencia de

    complicaciones trombticas es mayor por el aumento de laconcentracin de hemates en sangre. Los episodios m(s frecuentesson los accidentes cerebrovasculares ,-/-! el infarto de miocardio!la trombosis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar.

    Los pacientes con policitemia vera adem(s pueden presentarhemorragias en el tracto gastrointestinal! por una mayor incidenciade *lceras p'pticas y varices esof(gicas secundarias a hipertensinportal .

    &n la e+ploracin fsica los signos m(s caractersticos son la cianosis

    rubicunda! pl'tora de predominio facial e inyeccin conuntival.

    Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el10% de los casos y hepatomegalia en el 20%. &n los casos depoliglobulia de estr's ,sndrome de 3aisb4c destacan la obesidad yla hipertensin arterial ,67-.

    II. ETIOLOGA

    8esde un punto de vista )siopatolgico las poliglobulias puedenclasi)carse de la siguiente forma 9

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    Poliglobulia por disminucin del volumen plasmtico.@roduceun aumento relativo en la concentracin de hemates. -parece enprocesos que causan deshidratacin! como son los vmitos derepeticin! la diarrea grave! el uso e+cesivo de la+antes y diur'ticos.

    7ambi'n se ha observado en la poliglobulia aparente o de estr's,sndrome de 3aisb4c! cuadro de etiologa desconocida que afecta avarones de mediana edad con 67-! obesidad y estados de ansiedad.

    Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones deEPO.&n este caso los precursores de los hemates de la m'dula season normales. La produccin de &@? puede ser9 a)apropiada! en elcaso de hipo+ia crnica por enfermedad cardiopulmonar!hipoventilacin alveolar! permanencia en grandes alturas oalteraciones en la funcin de la hemoglobina! y b)inapropiada! en elcaso de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como

    el carcinoma renal! carcinoma hepatocelular y hemangioblastomacerebeloso.

    Poliglobulia por una alteracin intrnseca de la eritropoyesismedular (primaria).Las concentraciones de &@? son normales obaas. -qu se incluye la policitemia vera! que es un sndromemieloproliferativo crnico adquirido . 7ambi'n e+isten formascong'nitas dentro de este grupo! pero son muy poco frecuentes.

    Poliglobulia esencial o idioptica,en la que no se conoce la causa

    primaria ni la secundaria. :n 5

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    &l ndice de proliferacin de los precursores eritrocticos est(regulando por el nivel de eritropoyetina. @uede haber policitemia sipor cualquier motivo los precursores eritrocticos deben proliferarindependientemente de la eritropoyetina. 7ambi'n puede ocurrir

    como respuesta a un aumento de la produccin de eritropoyetinamediada por una respuesta adecuada! como la hipo+ia. ?tro posiblemecanismo sera la produccin de mayores cantidades deeritropoyetina en situaciones en las cuales se ha perdido la supresinpor retroalimentacin normal por un adecuado contenido de o+genode los eritrocitos circulantes. &sta produccin inadecuada deeritropoyetina podra ser consecuencia de su secrecin por tumores.

    I.-POLICITEMIA ABSOLUTA

    La policitemia absoluta! por de)nicin! un estado en el cual la masacorpuscular est( considerablemente elevada. @uede ser consecuencia

    de una proliferacin anormal de los precursores eritrocticos! deetiologa desconocida! o de diversas enfermedades asociadas con unaumento de la produccin de eritropoyetina.

    a) POLICITEMIA VERA.

    La policitemia vera es la consecuencia de la proliferacin anormal delos precursores eritrocticos y! a menudo! de los dem(s elementos)gurados de la sangre. &s una enfermedad de la familia de lasdenominadas enfermedades mieloproliferativas! que se caracterizanpor la proliferacin anormal de los elementos )gurados de la sangre!los eritrocitos! leucocitos y plaquetas pueden estar afectadas en

    diferentes combinaciones. Los trastornos cubren un amplio espectro!que va desde la policitemia vera! pasando por la trombocitemiahemorr(gica! hasta la leucemia mieloide crnica y la mieloesclerosis.

    La policitemia vera es consecuencia de la proliferacin anormal de losprecursores eritrocticos derivados de un solo clon y! probablemente!de una *nica Cstem cellD. Se cree que el defecto b(sico en estaenfermedad es un cambio de la constitucin gen'tica de esta c'lula!de tal modo que su progenie prolifera independientemente de losmecanismos de control normales que intervienen en la eritropoyesis.&l mayor n*mero de leucocitos y plaquetas que se encuentra a

    menudo en esta enfermedad sugiere que esta proliferacin anormalno est( limitada a la lnea eritroide.

    La viscosidad de la sangre aumenta en modo e+ponencial con laelevacin del hematocrito. &l transporte de o+geno ptimo tienelugar con valores de hematocrito intermedios de alrededor del 20 al50%. Si no act*an mecanismos de compensacin! habr( un ndicereducido de transporte de o+geno con un ligero aumento delhematocrito. &n efecto! la tensin de o+geno de los teidos enanimales hipervol'micos se mantiene relativamente normal! se lograeste grado de compensacin porque hay aumento de la volemia total!

    sobre todo del volumen plasm(tico! y un volumen mnimo cardiacoaumentando. -dem(s! el lecho vascular perif'rico se agranda! lo cual

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    lleva a un descenso de la resistencia perif'rica. &n realidad con unhematocrito del 10% estos cambios producen un aumento deltransporte del o+geno. astle resumi la situacin de la siguientemanera9 Cel nivel de homeostasis de la hemoglobina y el transporte

    del o+geno dependen de las inFuencias independientes y opuestasde la viscosidad de la sangre y el volumen sanguneoD. Lahipervolemia en s aumenta el transporte de o+geno debido a que elaumento del contenido de o+geno de la sangre y del volumen minutocardiaco compensan con e+ceso el aumento de la viscosidad de lasangre. Sin embargo! la policitemia vera es una enfermedad de laedad media y avanzada! y si e+isten trastornos cardiovascularesasociados! como hipertensin o coronariopata! estos mecanismos decompensacin pueden alterarse. Sobre todo es probable que asocurra con niveles de hematocrito muy elevados! en que puede haberun notable aumento de la carga de trabao tanto del lado izquierdo

    como el derecho del corazn! debido a la gran viscosidad de la sangreen la circulacin sist'mica y pulmonar. &n realidad! con hematocritosuperiores al 10% est( reducido el transporte de o+geno.

    Las complicaciones de la policitemia vera puede relacionarse con loscambios hemodin(micos y la funcin anormal de la lnea celularaberrante. @robablemente los episodios trombolticos son el resultadodel reducido Fuo de sangre espesa! viscosa! unto con elevadosrecuentos plaquetarios que com*nmente acompaAan a la enfermedady las anomalas asociadas de la funcin plaquetaria. 8ichos episodiospueden afectar los vasos cerebrales en el lado arterial o venoso y

    tienen especial predileccin por los sistemas venosos porta yhep(tico. &l daAo de la mucosa intestinal luego de un episodiotrombtico e+plicara la alta incidencia de ulceracin mucosa. ;o seentiende el porque de la tendencia hemorr(gica. ;o e+isten defectosconstantes en los factores de la coagulacin! pero a menudo lafuncin de las plaquetas es anormal9 se han comprobado en especialanomalas de la agregacin e interacciones con la adrenalina y elcol(geno. Las manifestaciones hemorr(gicas o trombticas de laenfermedad! unto con las complicaciones cardiovasculares debidas aaumento de trabao cardaco! son las causas m(s comunes demorbilidad o mortalidad.

    8ebido al aumento de la actividad hematopoy'tica y de recambio delos precursores eritrocticos! muchos pacientes con policitemia verapresentan hiperuricemia y gota secundaria. @or el mismo puede haberde)ciencia de (cido flicoG el paciente est( an'mico *nicamente paravolver a estar policit'mico despu's de la terap'utica con folato. &lprurito! que es un acompaAante com*n! no tiene e+plicaciones auncuando se ha sugerido que se debera a hiperhistaminemia.

    b) POLICITEMIA SECUNDARIA ABSOLUTA

    @uede producirse policitemia secundaria cuando hay hipo+ia de los

    teidos y! en consecuencia! una elaboracin compensadora de

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    eritropoyetina! o cuando la o+igenacin de los teidos es normal perola produccin de eritropoyetina es inadecuada.

    @roduccin compensadora de eritropoyetina

    Grandes alturas.La baa @?B de las grandes alturas disminuye la saturacin deo+geno arterial. Luego del ascenso r(pido a grandes alturas hay unaumento de volumen minuto cardiaco y de la ventilacin queocasiona una reduccin del gradiente de o+geno entre el aireatmosf'rico y el alveolar! pero que causa tambi'n cierto grado dealcalosis. &l efecto de esta alcalosis es desplazar la curva dedisociacin del o+geno hacia la izquierda. Sin embargo! dentro de lasB2 horas del ascenso se produce un aumento de la concentracin deB!E< difosfoglicerato y -7@ en los eritrocitos que desplaza hacia laderecha la curva de disociacin del o+geno y! de tal modo facilita laentrega de o+geno a los teidos. - los pocos das se observareticulocitos y luego un ascenso constante del hematocrito. &sto vaacompaAado por una altura del volumen total que permite que lamayor masa corpuscular meore el transporte de o+geno. &stoscambios est(n asociados con alteraciones adaptativas de las enzimasde los teidos y de la distribucin regional del Fuo sanguneo cuyomecanismo es menor claro. &l resultado general es que un individuoaclimatado e+puesto a aire con una presin de dos tercios a la mitadde la atmosf'rica! no e+perimenta un grado de hipo+ia de los teidosmayor que el necesario para movilizar y mantener los mecanismos de

    aclimatacin.ualquier proceso que disminuya la o+igenacin tisular aumenta laproduccin de hematesLa o+igenacin tisular esta dada por9H La capacidad funcional de los hemates para transportar o+genoH &l n*mero total de hemates

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    Enfermedad cardiopulmonar.

    La enfermedad pulmonar obstructiva de o+geno arterial! y puedetener un pronunciado aumento del hematocrito. Sin embargo! e+istenconsiderables variaciones de la respuesta eritropoyetica enenfermedades tor(cicas crnicas! y no es constante la relacin entreel grado de desaturacin de o+geno arterial y la masa corpuscular.&sto se debera en parte a una mayor produccin de B!E- @(gina O

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    antidad total de sangre aumentada

    6ipervolemia debida a los globulos y plasma disminuido

    &ritrosedimentacion muy reducida.

    7iempo de coagulacin es normal o acelerado

    ragilidad globular es normal

    V. DIAGNSTICO

    &n muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual apartir de una analtica! ya que el paciente est( asintom(tico. &n casode presentar alguno$s de los sntomas y$o signos ya referidos quehagan sospechar una posible poliglobulia! se deben realizar unaanamnesis y e+ploracin dirigidas! as como las pruebascomplementarias necesarias para su con)rmacin.

    &s importante conocer el consumo de tabaco y de f(rmacos,diur'ticos! la+antes que puedan provocar deshidratacin! lae+istencia de 67-! enfermedades cardacas! pulmonares! renales yhep(ticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.

    Expl!a"#$%& "'pl%'%$(a!#a&

    ". I$#&p%$&abl%&! es decir! aquellas que se llevan a caboinicialmente en toda poliglobulia9

    H%'*!a'a. &s fundamental para con)rmar que e+iste unaumento de la concentracin de hemates! con valores dehematcrito y$o hemoglobina elevados. Son importantes las cifrasde leucocitos y plaquetas! ya que suelen estar elevadas en lapolicitemia vera al ser una panmielopata .

    B#+,'#"a. >ncluye el (cido *rico! lactatodeshidrogenasa ,L86!fosfatasa alcalina y vitamina ="B. 7odos ellos est(n elevados en lapolicitemia vera y son normales en las otras poliglobulias.

    Ex(%$$ % &a$*!% p%!#/0!#"a.&studia la morfologa de loshemates.

    Ra#*!a/a % (!ax 1 %l%"(!"a!#*!a'a.@ara descartar lapresencia de enfermedad cardaca y pulmonar.

    B. Fa",l(a(#2a&! esto es! que se realizan en funcin de los datos

    obtenidos con las pruebas anteriores9

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    E"*!a/a ab'#$al. @ermite con)rmar la e+istencia deesplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartarla presencia de enfermedad renal y hep(tica.

    Ga&'%(!a a!(%!#al ba&al 3GAB). - valorar en pacientesfumadores. -yuda a descartar la hipo+ia como causa depoliglobulia.

    Vl,'%$ &a$*,$%.Se cuanti)ca la masa eritrocitaria total! port'cnicas de dilucin con istopos radiactivos como el cromo 5" ! yel volumen plasm(tico para diferenciar entre una poliglobuliaabsoluta y una relativa.

    E&(,# % '0,la &%a. &st( indicado ante la sospecha depolicitemia vera para con)rmar el diagnstico e incluye puncin- @(gina ""

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    La masa eritrocitaria total est( aumentada por un e+ceso deproduccin medular. La policitemia vera es la *nica forma depoliglobulia adquirida dentro de este grupo. La presencia deleucocitosis y trombocitosis en el hemograma y la esplenomegalia por

    t'cnicas de imagen orientan al diagnstico! que se debe con)rmarsiempre con estudio de la m'dula sea.

    VI. TRATAMIENTO

    &n principio la presentacin de una poliglobulia como un cuadrourgente que requiere intervencin m'dica inmediata es pocofrecuente. La clnica aguda que podemos encontrar en atencinprimaria ,-@ en relacin con esta enfermedad es un episodio oclusivovascular secundario a la hiperviscosidad sangunea. La localizacinm(s frecuente es cerebral en forma de -/-! aunque tambi'n puede

    afectar otros rganos.

    &n el centro de salud el obetivo principal en este caso es controlar lasconstantes vitales del paciente ,presin arterial! frecuencia cardaca!pulso! saturacin basal y estabilizarlo hemodin(micamente para suderivacin hospitalaria. :na vez en el hospital! el tratamiento deurgencia incluye la Febotoma cuidadosa para reducir el hematcritoy la hemoglobina a valores normales . 7ras el episodio agudo sedeben iniciar los estudios pertinentes a )n de establecer la etiologade la poliglobulia y tratarla espec)camente.

    Los pacientes con policitemia vera en ocasiones presentan comocomplicacin hemorragias de origen digestivo que puedenmanifestarse de forma aguda . &n este caso el tratamiento en -@incluye la estabilizacin hemodin(mica y la perfusin de sueros si hayhipotensin secundaria a hipovolemia.

    &l tratamiento espec)co de las poliglobulias es variable en funcin desu etiologa. Los casos relacionados con deshidratacin o tabaquismoremiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesossecundarios a enfermedad cardiopulmonar! renal o hep(tica requieren

    tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera! al ser unaneoplasia! precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociadoa Febotomas .

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    VII. EDADES CLAVE DE LA POLIGLOBULIA.

    La poliglobulia al igual que muchas otras enfermedades tiene suscaractersticas en cuanto a la edad! en que la enfermedad puedeaumentar o puede comportarse de manera un poco fuera de lohabitual.

    VIII. CAUSAS:

    A('&/%!a 1 p!%$ ba!'0(!#"a

    La atmsfera y la presin barom'trica poseen una gran inFuencia enel aumento de glbulos roos.

    La tierraesta rodeada por una capa de gases que se e+tiende hastauna altura apro+imada de "" ilmetros! esta capa de gases se llamaatmsfera! pero solo la capa pr+ima a la tierraes la que permite lavida! esta se llama biosferay es la capa en que podemos vivir.

    La composicin de la atmsfera! es la siguiente9

    ;itrgeno! o+geno! argn! anhdrido carbnico y otros gases enconcentraciones menores.

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    http://www.monografias.com/trabajos/atm/atm.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/tierreco/tierreco.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos15/origen-tierra/origen-tierra.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/ecologia-sist/ecologia-sist.shtml#BIOSFERAhttp://www.monografias.com/trabajos11/tierreco/tierreco.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos15/origen-tierra/origen-tierra.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos14/ecologia-sist/ecologia-sist.shtml#BIOSFERAhttp://www.monografias.com/trabajos/atm/atm.shtml
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    La presin barom'trica es la presin que eerce la masa gaseosa de laatmsfera sobre la tierra! esta es de 10 mm6g a nivel del mar y estapresin tiende a disminuir a medida que se asciende desde el niveldel mar! tambi'n disminuyen las presiones de cada uno de los gases

    que componen la atmsfera incluido el o+igeno! por lo que a mayoraltitud se produce mayor di)cultad para que el o+geno ingrese a lospulmones durante la respiracin! por lo que esta se vuelve masdi)cultosa.

    La presin parcial de o+igeno a nivel del mar es de "5O.Bmm6g y anivel de La @az es de "02.5mm6g! por lo que es una mentiraaquellade que a mayor altura e+iste menos o+geno! el o+geno es el mismoa nivel del mar y en la altura! lo *nico que disminuye es la presin deo+geno! por lo tanto se produce una mayor di)cultad en el ingresodel o+geno a los pulmones durante la respiracin.

    OTRAS CAUSAS CAUSAS:

    a La saturacin defectuosa de la sangre arterial con o+genopor reduccin de la presin atmosf'rica a grandes alturas.

    b Nalformaciones cong'nitas y trastornos de la respiracin.

    &stas permiten la mezcla de sangre o+igenada con sangre pocoo+igenada o no permiten que la sangre se o+igene

    adecuadamente.

    c 8efecto en la hemoglobina circulante.

    d -gentes qumicos y fsicos como derivados del alquitr(n!anilina y derivados! laca! fsforo! cobalto! digital! cafena!nicotina! manganeso! mercurio! hierro! bismuto! ars'nico!germ(nio! rayos ultravioleta! rayos P! sales de radio.

    e 7umores y trastornos varios como tumores vascularesinfratentoriales ,hemangioblastoma cerebeloso! trastornos

    renales como tumores! quistes! hidronefrosis! riAn poliqustico!isquemia renal.

    -Ca,&a& % la %!#(!"#(& %$ *%$%!al:

    %#ariaciones $siolgicas&

    Las variaciones normales o )siolgicas del hematocrito! hemoglobinay numero de glbulos roos se producen por diferencias de personaapersona! como el peso! se+o! estatura y super)cie corporal! siendomayores en las personas de mayor peso y estatura.

    %#ariaciones diurnas&

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    http://www.monografias.com/trabajos56/mentira/mentira.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos3/histocafe/histocafe.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos53/impacto-ambiental-mercurio/impacto-ambiental-mercurio.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/gamma/gamma.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/radio/radio.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos7/perde/perde.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos56/mentira/mentira.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos3/histocafe/histocafe.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos53/impacto-ambiental-mercurio/impacto-ambiental-mercurio.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos11/gamma/gamma.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos13/radio/radio.shtmlhttp://www.monografias.com/trabajos7/perde/perde.shtml
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    &+iste una variacin mnima o nula de los valores de la sangre!cuando la persona se encuentra en reposo! en actividades cotidianasse pueden observar ciertas variaciones en los valores de sangre! encaso de esfuerzos o eercicios e+cesivos y de larga duracin los

    valores de sangre varan o aumentan considerablemente.

    %'actores psicolgicos y emocionales&

    Los valores de sangre aumentan en caso de una emocin fuerte!ansiedad! depresin! es mas e+iste una gran cantidad de pacientesque presentan poliglobulia transitoria que se llama eritrocitosisemocional.

    %'actores fsicos&

    -lgunos otros factores aumentan los valores de sangre! entre ellos seencuentran los masaes! especialmente los abdominales! el sauna yambientes conaireviciado o con humo y baAos muy fros.

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    http://www.monografias.com/trabajos36/administracion-y-gerencia/administracion-y-gerencia.shtmlhttp://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/64/1464/51/1v64n1464a13043938pdf001.pdfhttp://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/64/1464/51/1v64n1464a13043938pdf001.pdfhttp://www.monografias.com/trabajos36/administracion-y-gerencia/administracion-y-gerencia.shtmlhttp://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/64/1464/51/1v64n1464a13043938pdf001.pdfhttp://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/64/1464/51/1v64n1464a13043938pdf001.pdf
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    3uyton -..! tratado de )siologa m'dico9 6emates! anemias ypolicitemia!

    Sarati 6! 6ematologa9 -nemias y eritrocitosis! Nedicina >nterna!undacin >nstituto de Keumatologa e >nmunologa! "OO

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