Policitemia Vera
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POLIC
ITEMIA
VERA
DEFINICIÓN
Desorden hematologico, caracterizado por la preduccion
excesiva de elementos eritroides, mieloides y megacariociticos.
2-3/100000Hombres de edad media
CLÍNICA
• Rubicundez• Cefalea• Acufenos• Vertigo• Parestesias• Hiperviscosidad• Trombosis• Hemorragias• Perdida de peso• Sudoracion nocturna• Prurito• HAS
1. Fase Proliferati
va
75% esplenomeg
alia
33% esplenomeg
alia
DATOS DE LABORATORIO
Aumento # eritrocitos
Disminución VCM
Aumento de Leucocitos
Aumento de la FA leucocitaria
Disminucion de eritropoyetina serica
Aumento de la vit B12
Trombocitosis con disfuncion plaquetaria
En MO, hiperplasia de las 3 series, especialmente la roja.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
A• A1- Aumento de la masa eritrocitaria
>25%• A2- Ausencia de causa de poliglobulia
secundaria• A3- Esplenomegalia palpable• A4- Cariotipo medular anomaloB• B1- Trombocitosis >400000• B2- Leucocitosis neutrofilica >10000• B3- Esplenomegalia demostrada por
gabinete• B4- Disminucion de Epo sérica
A1+A2+A3 o A4A1+A2+2B’s
2. FASE DE METAMORFOSIS (POLICITEMIA VERA GASTADA)
Disminucion pregresiva del
hematocrito – anemia
Tendencia progresiva a fibrosis medular
2 – 4% desarrollan leucemia aguda
mieloblastica
PRONÓSTICO
Sin Tx – Un año y medio
Con tx – Hasta 10 años
Enfermedad incurable, a menos que haya un trasplante de precursores
hematopoyeticos
La causa de muerte mas frecuente es por trombosis
TRATAMIENTO
Sangría o flebotomía
INF α
Hidroxiurea 15-20mg/Kg/día
32p o fosforo radiactivo
Busulfan 4 - 6 mg/día