POLIMIOSITISDERMATOMIOSITISDr. Sergio Santos NashUPV2012

Polimiositis / DermatomiositisEnfermedad inflamatoria del msculo

Etiologa autoinmune

Asociacin a

otras enfermedades del TC EsquelticoCorazn musculatura respiratoria farngea larngeaNeoplasias10- 15%

EtiologaInfeccin viral + mecanismo autoinmune

Factores genticos Coxsackie, VIH, Hep. B, influenzae, ADV, HTLV 1dao microvascularHLA DR3 y DRW52

Anatoma Patolgica Infiltrados de clulas inflamatorias

LinfocitosMacrfagosClulas plasmticasEosinfilosNeutrfilos Destruccin de fibras musculares con reaccin fagocitaria Infiltracin perivenular

EpidemiologaDistribucin mundial 5 10 casos nuevos /milln de habs/aoMayor en mujeres (2.5 : 1)Dos peaks de edad: Infantil (5 15 aos) Adulta (45 65 aos)Pronstico difcilSobrevida 5 aos: 80 - 95% (tto. corticoidal)

No se asocia a NeoMayor mortalidad

Clasificacin (Bohan & Peter)I: PM idioptica primaria

II: DM idioptica primaria

III: DM / PM asociada a neoplasia

IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis

V: DM / PM asociada a enf. del colgeno

VI: Miositis por cuerpos de inclusin

VII: Miscelnea

miositis eosinoflicamiositis osificantemiositis focalmiositis de clulas gigantes

ClnicaCuadro tpico:Debilidad progresiva musculaturacintura escapularTambin cuello, faringe y laringeCasos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominalmiopata esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad, inflamacin activa Asociacin a

cintura plvica Cursa con remisin y exacerbacines Dolor

Alteraciones dermatolgicasCara: Eritema y edema

Manos

Codos

Azul violceoPrpados

Eritema helitropoEritema maligno

Asociado a Neo avanzado Edema telangectasias periungueales y nudillos Vasculitis con erosiones en yemas de dedos Ppulas nudillos : de Gottron Calcinosis : nios Raynaud (30%)

Mculas violceas

Alteraciones articularesArtritis se asocia a

Presencia de anti JO 1 Otras enf. del tejido conectivo

Alteraciones Cardacas ECG alteradoFalla cardaca congestivaMiocardiopataCor pulmonale

I: PM idioptica primaria

Inicio insidioso

Debilidad plvica con irradiacin hacia proximal

Compromiso laringe y faringe

Remisiones y exacerbaciones

Asociacin a

Atrofia de piel sobre nudillos y codosartritis moderada a severa Raynaud

II: DM idioptica primaria

Inicio agudo

Rash heliotropo en

Ppulas de Gottron

Malestar, fiebre, peso, molestias articulares

prpados dorso de manos

III: DM / PM asociada a neoplasia

Hombres mayores de 40 aos

Puede preceder el diagnstico de neo en 1 a 2 aos

Progresiva

Mala respuesta a corticoides

Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria

Alta mortalidad

falla respiratoria neumona

IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis

Debilidad muscular rpidamente progresivaCompromiso de musculatura farngea, larngea y respiratoriaExacerbacin despus de 7 aos de remisinRetracciones articulares severas Atrofia muscularCalcinosis sobre prominencias seas

V: DM / PM asociada a enf. del colgeno

Cuadro predominante es el de la enfermedad del colgeno

VI: Miositis por cuerpos de inclusin

Hombres > 40 aosDebilidad muscular lentamente progresiva50% compromiso distal importante

Estudio de laboratorio: Ez. msculo esquelticoAumentan :

CPK AldolasaSGOTLDHSGPTNormal en tipo VI y miopata inducida por corticoides 5 a 50 veces VN100 veces

Laboratorio: AutoanticuerposAnti JO 1: fq en PM 30%Anti Scl 70

Anti nRNP:

Anti Ro

Anti La

ANA: 50- 90% Ttulos bajos

Miopata inflamatoriaEnfermedad pulmonar intersticialRaynaudArtritisFiebre

Sd. anti sintetasaen PM asociada a LES

Laboratorio: otros exmenes VHSHemograma

Leucocitosistrombocitosis Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda

ImgenesRNMUS

RX trax para evaluar extensin del cuadroevaluar compromiso pulmonar

EMGAumento de actividad de insercinPresencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivasPAUM con caractersticas miopticas:

Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

ECGAlterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

BiopsiaDos msculos con afectacin clnicaNo usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia 10% casos biopsia normal

Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrfagos)Fibra muscular Degeneracin y regeneracinTamaos variablesNecrosisAtrofia perifascicular

Diagnstico diferencial

Fibromialgia

Neuromusculares

Sd. Guilln BarrNeurotoxinas Miopatas inducida por frmacos Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio Progresivas subagudas o crnicaatrofia muscular espinalAgudasdistrofias musculares CutneasErisipelaAngioedemaLESEsclerodermia (comienzo)AgudasColagenopatas

Limitaciones funcionalesCintura plvica Dificultad en Levantarse (silla o decbito)Subir escaleras Cadas frecuentes con dificultad para pararse

Cintura escapularVestuarioaseo Alimentacin

Cuello Levantar cabeza desde la almohada Mantener cabeza en la posicin vertical

Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensin de la debilidad

Limitaciones funcionalesMusculatura respiratoria respiracin superficial e ineficiente, propensos a aspiracin e infecciones.Musculatura distal dificultad a la deambulacin y uso de manos

Tratamiento farmacolgico: corticoides1 lnea

4 8 semanas (hasta normalizacin CK) Luego disminuir mensualmente

Tratamiento farmacolgico: CitotxicosSi no hay respuesta a corticoides en 4 semanasAzatioprinaCiclofosfamidaMetotrexateciclosporina

REHABILITACIN

Prevencin de contracturas articularesAumentar y recobrar fuerza muscularRetorno a AVD, actividades ambulatorias y estilo de vida previo

Debilidad muscular

EjerciciosPasivosactivos asistidos

NatacinBicicleta estacionaria

isomtricos (menos fatiga)CPK normal activos resistidos rtesis para estabilidad distal

Adaptaciones en hogar

Ayuda para ambulacin (silla de ruedas, bastn, etc.)

Debilidad farngea y larngea

Estudio y manejo fonoaudiolgicoTcnicas para evitar aspiracin

Debilidad musculatura de cuello

Puede ocuparse collar cervical

Debilidad musculatura respiratoria

KTRposicionamiento apropiadodrenaje posturalAspiracinmedicin de VEFEn perodo no agudo ejercicios de respiracin

Dolor muscular

Masoterapia suave efecto sedante y relajante

Calor? poca descripcin en literatura

Artritis

Terapia fsicaFrulasTcnicas de conservacin de energa

Alteraciones dermatolgicas

Posicionamiento apropiadoMovilizacinBuena nutricin y adecuada ingesta proteicaSoportes acolchados en prominencias seasUso de guantes