POLIMIOSITIS Y

DERMATOMIOSITIS

Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018

NOSOLOGIA DE REUMATOLOGIA

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter

inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares.

En EU. 1 caso por cada 100 000 personas.

Polimiositis: Enfermedad raraAfecta a los adultos ( 45-60 @)

Dermatomiositis:Niños y adultos ( menores de 10 @)

Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres

Miopatías inflamatorias

Polimiositis

MiositisDermatomiositis

MANIFESTACIONES CLINICASEvolucionan como cuadros de debilidad muscular progresiva y simétrica.

Dificultad progresiva para realizar actividades cotidianas que requieren el uso de músculos proximales, evoluciona de manera subaguda en un lapso de semanas a meses

5% se presentan como mialgias proximales sin debilidad

1-5% se encuentran lesiones cutáneas sin perdida de la fuerza.

Movimientos finos Afectados en fases tardías.

Músculos oculares y faciales están respetados.( incluso en casos graves y sin tratamiento)

Alteración de los musculos faríngeos y flexores del cuello. DisfagiaDificultad para levantar la cabeza(cabeza caída)Músculos respiratorios etapas avanzadasSensibilidad es normalReflejos tendinosos preservados

Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de enfermos.

MANIFESTACIONES CLINICASGENERALES

SIGNOS ESPECICFICOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

•Miopatía inflamatoria subaguda

•Debilidad muscular proximal.

•Inicio insidioso•Debilidad en

cintura pélvica y escapular.

•Fatiga, anorexia, perdida de peso, fiebre.

•Rigidez matutina o artralgias.

Polimiositis

MANIFESTACIONES CLINICASDERMATOMIOSITIS

Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o puede ocasionar cuadriparesias)

Eritema en heliotropo: Zona hipocromica de

color azul-violaceo en los parpados superiores con

edema.

Erupción rojiza plana en la cara y la mitad superior

del tronco.

Signo de Gottron: Eritema en los nudillos

como una erupcion violacea exfoliativa

sobresaliente.

Signo en V: Cuello y cara anterior del tórax

Signo del chal: En dorso y hombros

Otras superficies corporales afectadas: rodillas, codos, maleolos

SIGNOS ESPECICFICOS

DERMATOMIOSITIS Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos

de la mano. Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes.Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas

y agrietadas, con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Puede ser aislada o coincidir con: EsclerodermaEnfermedad mixta del tejido conectivo.

Tambien llamados sindromes de superposición

MANIFESTACIONES CLINICAS

Síntomas generales: Fiebre, malestar, perdida de peso, artralgias y fenomeno de Raynaud.

Trastornos cardiacos: Alteración en la conducción AV, taquiarritmias, miocardiopatia dilatada y disminución de la fracción de eyección.

Disfunción pulmonar: Por debilidad de los músculos torácicos.

Calcificaciones subcutáneas: Sobresalen en la piel, y originan ulceras e infecciones.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES

EXTRAMUSCULARES.

VINCULO CON CANCERESOVARIOMAMACOLONMELANOMA LINFOMA NO HODGKIN

Por lo que anualmente se debe realizar:

MANIFESTACIONES CLINICAS

Exploración física completa anualTacto ginecológicoRevisión de mamas (mamografía) Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes

familiares) Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax

PATOGENIALas MI se asocian con otras enfermedades

autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo. Anticuerpo anti-Jo-1 Contra la sintasa

histidil-RNA de transferencia. DR3DQA1 Dermatomiositis juvenil. Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH

PATOGENIADERMATOMIOSITIS

Inmunidad humoral Microangiopatia e isquemia muscular Activación del complejo C5b-9 del complemento

Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias.

Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio.

PATOGENIAPOLIMIOSITIS

Citotoxicidad mediado por cels. TLas cels. TCD8, junto con los macrofagos,

rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I

Complejo T CD8/MHC-ICels. T CD8: Contienen perforina y granulos de

granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis.

DIAGNÓSTICOValores séricos de las enzimas musculares

Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad. TGO TGP Deshidrogenasa láctica Aldolasa

EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía activa o crónica. Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en

la activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas.

Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación. AAN

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sindrome de Guillain – BarréPoliomielitisInfeccion por virus del NiloProtozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas) Cestodos (Cisticercos) Miopatias farmacoinducidas (D-penicilamina,

procainamida) Polimialgia reumaticaFibrositis y fibromialgiaMistenia gravis

RehabilitaciónGlucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes Se disminuye 5mg/kg por semana, hasta

llegar a 20-25mg/dia. Azatioprina: Dosis iniciales de 1mg/kg/dia

(2mg) Recidivas:

Metrotexato: 7.5mg/semana, puede incrementarse a 15mg/semana.

Azatioprina: 1-2mg/kg/dia.

Tratamiento

Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia Tacrolimus: .1mg/kg/diaInmunoglobulinas endovenosas: .4g/dia/kg

durante 5 dias cada mes durante 6 meses.

PROFILAXIS: ClotrimazolCalcio y Vitamina D Prevenir Osteoporosis

Tratamiento

Antagonistas del TNFα: Administración bimensual parenteral (infliximab, 5mg/kg)

o por via subcutanea (etanercept, 50mg/semana)

Persistencia del exantema cutaneo: Protectores solares, evitar la exposición al sol,

GC tópicos.Antipalúdicos:

Hidroxicloroquina: 200mg al día

Tratamiento