POSIBILIDADES TERAPÉUTICAS DE LA FORMULACIÓN MAGISTRAL EN

EL TRATAMIENTO DE LA MASTOCITOSIS

III Jornadas Científicas AEFF Burgos 2013: FORMULACIÓN y ATENCIÓN FARMACÉUTICA: El medicamento individualizado en la optimización de la terapéutica Burgos, 27 de septiembre de 2013

Luis Jiménez Labaig Farmacéutico Comunitario Farmacia Ramón Jiménez Galán, Ávila

Mastocitosis es una enfermedad caracterizada por un crecimiento anormal y una acumulación de mastocitos en uno o más órganos (ej. piel, médula, hígado, bazo).

Degranulación o liberación de sustancias (gránulos) almacenadas en los mastocitos: Histamina, Heparina, prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral (TNF). 1

SÍNTOMAS:1,2

•Enrojecimiento, prurito •Diarrea, dolor abdominal, indigestión, nauseas. •Dolor muscular/óseo, osteoporosis •Cambios en la presión sanguínea (normalmente hipotensión), taquicardias •Anafilaxias.

•Dolores de cabeza, problemas de concentración, fatiga, mareos, irritación, enfado, depresión y miedo.

Mastocitosis cutánea maculopapular (MPCM) [uriticaria pigmentosa

(UP)]2

Mastocitosis cutánea difusa (MCD) 2

Mastocitoma2

TRATAMIENTO 1. Evitar los factores desecadenantes1

Estímulos físicos

Calor, frío, fricción, heridas, presión, quemaduras solares, ejercicio. Factores emocionales

Stress, ansiedad Fármacos

Aspirina (acido acetilsalicílico) y otros AINES, alcohol, morfina y derivados, polimixina B, Amfotericina B, quinina, algunos fármacos empleados en la anestesia general (inductores, y relajantes musculares – succinilcolina,

D-tubocurarina, galamina, decametonio), algunos contrastes radiológicos, dextrometorfano, bloqueantes adrenérgicos, fármacos antagonistas adrenérgicos y anticolinérgicos.

Venenos:

Serpientes e insectos. Polímeros:

Dextrano, gelatina Modificadores de la respuesta biológica

Interferon alfa

AF

2. Contrarrestar las sustancias liberadas por los mastocitos A nivel cutáneo: si hay prurito, vesículas o ampollas: Cromoglicato disódico tópico 3-5

USADO DURANTE >40 AÑOS: NO RAMs a LARGO PLAZO 17 ensayos clínicos confirman la seguridad (en dermatitis atópica) 4% ha demostrado ser mejor que 0,2, 1 y 2% MAYOR ABSORCIÓN EN VEHICULOS ACUOSOS

ESCASA PENETRACIÓN DÉRMICA ¿¿?? Efecto rápido, seguro, requiere uso continuo TÓXICO POR INHALACIÓN: Utilizar mascarilla y gafas. (polvo)

2. Contrarrestar las sustancias liberadas por los mastocitos A nivel cutáneo: si hay prurito, vesículas o ampollas: Cromoglicato disódico tópico 3-5,8

Cromoglicato disódico 0,21-4% en gel tópico (f) Cromoglicato disódico 4% en crema (f) Corticoides tópicos: A MEDIDA (triamcinolona) (f) Dimetindeno tópico Fotoquimioterapia: 2-3 veces/semana psoralenos + UVA

Cromoglicato disódico X g Gel de carbopol csp 50g Estabilidad: 14 días

Aplicación tópica y vaginal 3,4

Cromoglicato disódico 2 g Crema base beeler csp 50g Estabilidad: 30 días

Aplicación tópica

A nivel sistémico: Sólo en mastocitosis generalizadas o casos refractarios a tratamiento tópico

Antihistamínicos H1 no sedantes1: cetirizina, dimetindeno (extranjero),

fexofenadina, loratadina Antihistamínicos H2: 1,9,10

Combinaciones: Cimetidina/Hidroxizina; Cimetidina/Clorfeniramina ;

Cimetidina/Doxepina; Cimetidina/Ketotifeno. Cromoglicato disódico oral 4, 8-10

Corticoides orales, ¿¿supositorios?? . 4, etc

Cimetidina 200-300 mg caps (f) No utilizar colorantes. Cápsulas blancas Aplicación para: síntomas gastrointestinales, prurito y

urticaria

Cimetidina 1% en jarabe simple o solución hidroalcohólica (f)

Cromoglicato disódico cápsulas 35-200 mg (f) No utilizar colorantes. Cápsulas blancas Tomar con comida

BIBLIOGRAFíA 1.Escribano L, et al. Current Options in the Treatment of Mast Cell Mediator-Related. Inflamm Allergy Drug Targets. 2006 Jan;5(1):61-77. 2. Fábrega Sabaté J, Moraga Llop FA. Mastocitosis. Protocolos de la AEP. 2ª edición; 2007. 3. Eyal Zur. Topical Use of Sodium Cromoglicate to Treat Atopic Dermatitis and Other Skin Allergies. IJPC Vol 16. Nro 5. September/October 2012. 4. Edwards, Capková. Oral and topical sodium cromoglicate in the treatment of diffuse cutaneous mastocytosis in an infant. BMJ Case Reports 2011; 5. Stainer et al. Efficacy and acceptability of a new topical skin lotion of sodium cromoglicate (Altoderm) in atopic dermatitis in children aged 2–12 years: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. British Journal of Dermatology 2005 152, pp334–341 6. Compounding today: Cromolyn_Sodium_10-mg_mL_Topical_Gel_Preserved 7. Cromolyn Sodium 50 mg/mL in Ora-Plus and Ora-Sweet or Ora-Sweet SF Human and Veterinary 8. Sanchez-Brunete JA, Muñoz M. Pacientes Huérfanos..PAM 2012; 36 (354): 520-521 9. Cromoglicato disódico, Cimetidina. Martindale. I Edición en castellano. 878 10. Fichas técnicas principios activos Acofarma y Fagron: cromoglicato, cimetidina.

“Es raro no ser raro.”

luis.jimenezlabaig@gmail.com