Presenta Milagros Ricse Salcedo Hospital de Bellvitge Barcelona Discuteix Andrea Cuervo Aguilera Hospital Cliacutenic Barcelona

11 de Abril de 2014

bull Mujer de 62 antildeos Sin alergias medicamentosas conocidas

1- Siacutendrome de Sjoumlgren primario diagnosticado hace 3 antildeos

bull Sequedad ocular

bull Sequedad bucal

bull Prueba de Schirmer positiva (0 mm bilateral)

bull Gammagrafiacutea salival sugestiva (siacutendrome seco grado 3)

bull Biopsia de glaacutendula salival menor positiva (estadio 3 de Chisholm-Mason)

o Factor reumatoide positivo

o ANA positivo 1160 con patroacuten nucleolar moteado

o Anticuerpos anti-RoSS-A y anti-LaSS-B negativos Serologiacutea VHC negativa

Artralgias y cuadros intermitentes de poliartritis (no artritis persistente)

AINEs a demanda

Hidroxicloroquina 200 mgdiacutea

Saliva y laacutegrimas artificiales

Siacutendrome diarreico croacutenico

bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos

bull Peacuterdida de peso

bull Deterioro progresivo del estado general

bull Dolor abdominal periumbilical

bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten

Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso

VSG 57 mmh

PCR 178 mgL

Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)

Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123

Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos

Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)

Leucocitos y plaquetas normales

Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo

Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio

geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos

Paraacutemetros inflamatorios elevados

Anemia

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

bull Mujer de 62 antildeos Sin alergias medicamentosas conocidas

1- Siacutendrome de Sjoumlgren primario diagnosticado hace 3 antildeos

bull Sequedad ocular

bull Sequedad bucal

bull Prueba de Schirmer positiva (0 mm bilateral)

bull Gammagrafiacutea salival sugestiva (siacutendrome seco grado 3)

bull Biopsia de glaacutendula salival menor positiva (estadio 3 de Chisholm-Mason)

o Factor reumatoide positivo

o ANA positivo 1160 con patroacuten nucleolar moteado

o Anticuerpos anti-RoSS-A y anti-LaSS-B negativos Serologiacutea VHC negativa

Artralgias y cuadros intermitentes de poliartritis (no artritis persistente)

AINEs a demanda

Hidroxicloroquina 200 mgdiacutea

Saliva y laacutegrimas artificiales

Siacutendrome diarreico croacutenico

bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos

bull Peacuterdida de peso

bull Deterioro progresivo del estado general

bull Dolor abdominal periumbilical

bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten

Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso

VSG 57 mmh

PCR 178 mgL

Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)

Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123

Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos

Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)

Leucocitos y plaquetas normales

Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo

Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio

geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos

Paraacutemetros inflamatorios elevados

Anemia

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

Siacutendrome diarreico croacutenico

bull 6 meses de evolucioacuten de diarreas sin productos patoloacutegicos

bull Peacuterdida de peso

bull Deterioro progresivo del estado general

bull Dolor abdominal periumbilical

bull Fiebre de 38degC en alguna ocasioacuten

Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso

VSG 57 mmh

PCR 178 mgL

Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)

Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123

Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos

Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)

Leucocitos y plaquetas normales

Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo

Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio

geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos

Paraacutemetros inflamatorios elevados

Anemia

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

Aparicioacuten progresiva de edemas bimaleolares en los 15 diacuteas previos al ingreso

VSG 57 mmh

PCR 178 mgL

Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)

Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123

Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos

Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)

Leucocitos y plaquetas normales

Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo

Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio

geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos

Paraacutemetros inflamatorios elevados

Anemia

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

VSG 57 mmh

PCR 178 mgL

Anemia normociacutetica Hb 99 Hto 327 (VCM 79)

Colestasis disociada GGT 43 FFAA 123

Proteinuria en orina de 24 horas 66 gramos

Albuacutemina 132 gL (V Ref 35-52)

Leucocitos y plaquetas normales

Hemocultivos Coprocultivo Paraacutesitos en heces negativo

Anticuerpos antiendomisio antitransglutaminasa y estudio

geneacutetico de enfermedad celiacuteaca negativos

Paraacutemetros inflamatorios elevados

Anemia

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

- Colonoscopia hemorroides internas y 2

poacutelipos coloacutenicos que se resecan No otros

hallazgos Biopsia adenoma tubular con

displasia epitelial leve

- Fibrogastroscopia antritis croacutenica sin otros

hallazgos Biopsia gastritis croacutenica leve

- Ecografiacutea y TAC abdominal sin alteraciones

valorables seguacuten informes (no se aportaban

las imaacutegenes)

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

EXAMEN FISICO

bull TA 8555 mmHg FC 110 lpm

bull Tordm376ordmC Palidez cutaacuteneo-mucosa

bull Pequentildeas adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas de consistencia

blanda no adheridas a planos profundos e indoloras

bull AC tonos cardiacuteacos riacutetmicos sin auscultarse soplos ni extratonos

Ingurgitacioacuten yugular negativa AR MVC Abdomen blando sin palparse

visceromegalias masas ni puntos dolorosos PPLB negativa

bull Edemas con foacutevea en ambas piernas Pulsos perifeacutericos presentes y

simeacutetricos

bull Exploracioacuten del aparato locomotor normal

bull No meningismo ni localidades neuroloacutegicas

Hipotensa taquicaacuterdica Febricular

Adenopatiacuteas laterocervicales izquierdas

Edemas con foacutevea en ambas piernas

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

VSG 27mmh

PCR 105 mgL

Hb Hto 92 gL 285 microcitica

Albuacutemina 11 gL (V Ref 35-52)

Prealbuacutemina 435 mgL (V Ref 210-402)

Proteinograma alfa-1 globulina 78 (V Ref 29-49)

alfa-2 globulina 415 (V Ref71-118)

beta-2 globulina 145 (V Ref 79-137)

gammaglobulina 175 (V Ref 111-188)

No banda monoclonal

Dosificacioacuten de

inmunoglobulinas

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

IgA 2130 mgL (V Ref 740 ndash 3700)

IgM 4450 mgL (V Ref 400 - 2400)

Sodio 133 mmolL(V Ref 135-147)

Calcio

187 mmolL ( 215-251) = 748 mgdl (85 - 105)

Calcio corregido por alb= 936mgdl

GGT

FFAA

331 μkatL (V Ref 0-050)

536 μkatL (V Ref 0-174)

LDH 38 ukatL (V Ref lt 3)

TG 260 mmolL (V Ref le 170)

Leucocitos plaquetas coagulacioacuten creatinina FG glucosa potasio AST ALT

bilirrubina total fosfato urato amilasa colesterol total y hormonas tiroideas normales

ANALIacuteTICA

DE INGRESO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

Sedimento de orina 89 hematiacutees por campo y presencia de

cilindros granulosos

No leucocituria

Cociente proteiacutenacreatinina 1419 gmol (V Ref 0-13)

Inmunologiacutea - Factor reumatoide 251 kuiL [0 - 16]

- ANA 140 con patroacuten moteado grueso

- Anticuerpos anti-PCC anti-DNAn anti-Sm antinucleosomas Ro

La anticardiolipina anti-beta2 glicoproteiacutena-1 antimitocondriales

antimicrosomales y anti-muacutesculo liso negativos

- Complemento (C3 C4 y factor B) normal

Marcadores tumorales - Antiacutegeno CA-19-9 19 kintuL (V Ref lt 37)

- Antiacutegeno CA-15-3 24 kintuL (V Ref lt 35)

- Antiacutegeno CA-125 658 kintuL (V Ref lt35)

- CEA 84 μgL (V Ref lt 50)

- Alfa-Fetoproteiacutena 29 μgL (V Ref lt10)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

- Biopsia de grasa subcutaacutenea muestra insuficiente

- Biopsia renal depoacutesitos de amiloide AA en los capilares glomerulares mesangio y en las arteriolas yuxtaglomerulares

- Entero-TAC Pequentildeas bullas aisladas bibasales Imaacutegenes hipodensas infracentimeacutetricas en segmentos II IVa IVb y VIII probables quistes simples Bases pulmonares hiacutegado viacutea biliar paacutencreas suprarrenal rintildeones bazo estructuras peacutelvicas e intestino delgado normales

Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho hasta nivel del colon de transverso colon izquierdo y recto Miacutenima cantidad de liacutequido libre en pelvis

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

o PET-TC corporal total con 18F-FDG o Adenopatiacuteas hipermetaboacutelicas laterocervicales

izquierdas y mediastiacutenicas destacando

conglomerado en mediastino superior izquierdo

que engloba troncos supraaoacuterticos

o Discreto derrame pleural bilateral y pericaacuterdico

normometaboacutelico

o Granulomas calcificados a nivel hepaacutetico y

espleacutenico Pulmoacuten hiacutegado bazo sin alteraciones

morfometaboacutelicas significativas No adenopatiacuteas

abdomino-peacutelvicas

o Biopsia de adenopatiacutea latero-cervical AMILOIDOSIS sin evidencia de infiltracioacuten por linfoma

Se realizoacute una prueba diagnoacutesticahellip

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

La Roque-Gageac Francia

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

- Diagnoacutestico hace 3 antildeos ANAs positivo FR positivo deacutebil

- ENAs DNAn rola AcL anti B2 glicoproteiacutena celiaquiacutea

complemento negativosnormal

- Artralgias

- Poliartritis en alguna ocasioacuten sin artritis persistente

Mujer 62 antildeos

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario

1- Siacutendrome de Sjoumlgren Primario (SSP)

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

- Diarrea Engrosamiento mural con edema y cambios

inflamatorios en colon derecho colon transverso colon

izquierdo y recto

- Peacuterdida de peso

- Febriacutecula

- Dolor abdominal

2- SINDROME CONSTITUCIONAL

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

INFECCIOSA

- CMV inmunodeprimidos GC QMT trasplante de MO

- Clostridium difficile

- Salmonella Shigella Yersinia Campylobacter Ecoli

- TBC (M tuberculosis M bovis) diferenciar de EII (Crohn) Solo 15

muestran compromiso pulmonar Regioacuten ileocecal (+ frecuente)

Adenopatiacuteas con atenuacioacuten central

- Whipple Amiloidosis secundaria Rocha S Amyloid 2011

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

INFLAMATORIA

- E Crohn Intestino delgado 80 de los casos 25 solo colon

Engrosamiento de vasos rectos y aumento de atenuacioacuten de grasa

mesenteacuterica (por actividad inflamatoria) - CU colon Sin afectar intestino delgado pero puede afectar ileon Entero TC valora actividad inflamatoria HIPERCAPTACIOacuteN MURAL + ENGROSAMIENTO

Sin afectacioacuten de - Grasa mesenteacuterica - Ganglios - Intestino delgado

ISQUEacuteMICA

No territorio vascularhellip(vasculitis seriacutea parcheado)

AMILOIDOSIS SISTEacuteMICA

Frecuente intestino delgado (dilatacioacuten engrosamiento de pared

infiltracioacuten de mesenterio adenopatiacuteas)

Depoacutesito en vasos causando isquemia intestinal atrofia de la muscular

erosiones y ulceras Difuso raro localizado (amiloidoma focal)

NEOPLASIA en contexto de colitis

Generalmente poacutelipos adenomatosos asociado a EII produce displasia y

caacutencer

2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal

Vs

Enfermedad inflamatoria intestinal

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial

cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)

Hematuria

- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos

de cadenas ligeras

3- SINDROME NEFROacuteTICO

Biopsia renal

AP Amiloide AA

Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula

Proteinograma con aumento de alfa y beta

globulinas

IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

LDH alta colestasis

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda

AP Amiloide Sin linfoma

1- SSP

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

2- SINDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

Amiloidosis sisteacutemica con compromiso intestinal

Vs

Enfermedad inflamatoria intestinal

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial

cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)

Hematuria

- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos

de cadenas ligeras

3- SINDROME NEFROacuteTICO

Biopsia renal

AP Amiloide AA

Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula

Proteinograma con aumento de alfa y beta

globulinas

IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

LDH alta colestasis

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda

AP Amiloide Sin linfoma

1- SSP

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

Hipoalbuminemia

Proteinuria en rango nefroacutetico (24 h 66 gr inicial

cociente proteiacutenacreatinina = 1419 gmol)

Hematuria

- No se observa por inmunofluorescencia depoacutesitos

de cadenas ligeras

3- SINDROME NEFROacuteTICO

Biopsia renal

AP Amiloide AA

Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula

Proteinograma con aumento de alfa y beta

globulinas

IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

LDH alta colestasis

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda

AP Amiloide Sin linfoma

1- SSP

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

Siacutendrome constitucional FIEBRE febriacutecula

Proteinograma con aumento de alfa y beta

globulinas

IgM 4450 mgL (V Ref 400 ndash 2400)

IgG 2850 mgL (V Ref 6900-14000)

Beta 2-Microglobulina 28 mgL (V Ref 0 - 22)

LDH alta colestasis

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

Biopsia de adenopatiacutea laterocervical izquierda

AP Amiloide Sin linfoma

1- SSP

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

1- SSP

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

3- SIacuteNDROME NEFROacuteTICO

1- SSP

2- SIacuteNDROME CONSTITUCIONAL PANCOLITIS

4- ADENOPATIacuteAS CERVICALES

5- CONGLOMERADO EN MEDIASTINO SUPERIOR Y

ANTERIOR

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

MEDIASTINO ANTERIOR bullBocio bullTumor tiacutemico bullLinfoma bullTeratoma bullAdenoma Paratiroideo intratoraacutecico bullQuiste pericaacuterdico bullLinfangioma bullAA Ascendente

MEDIASTINO MEDIO bullLinfoma bullHiperplasia nodular linfoide bullQuiste broncogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullGranulomatosis (TBC)

MEDIASTINO POSTERIOR bullAneurisma de Ao bullTumor neurogeacutenico bullTumor broncogeacutenico bullQuiste enteacuterico bullHernia diafragmaacutetica bullAbsceso paravertebral

bullLinfoma

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

Linfocitos productores de Ig

Pulmoacuten Mediastino

Anomaliacuteas de

viacutea aeacuterea

Neumoniacutea Intersticial

Bronquiolitis

Bronquiectasias

Bronquiolitis

folicular

Linfoma MALT

NIL

Enfermedades

linfoproliferativas

Amiloidosis

Crecimiento

nodular linfoide

Hiperplasia linfoide

tiacutemica

Quiste tiacutemico

multilocular

Linfoma MALT

NINE

NIU

NO

Radiographics 2013 CT findings of thoracic manifestations of primary Sjoumlgren syndrome radiologic-pathologic correlation Egashira R

Estados de inmunodeficiencia

Inmunodeficiencia comuacuten

variable

Neutropenia ciacuteclica

Siacutendrome hiper IgM

Hipogammaglobulinemia

VIHSIDA

Artropatiacuteas inflamatorias

o Enfermedad de Still del adulto

o EA

o AIJ

o APs

o Siacutendrome de Reiter

o AR

o Gota

Siacutendrome de fiebre perioacutedica hereditaria

bull CAPS

bull FMF

bull HIDS

bull TRAPS

EII

Colitis UlcerosaCrohn

Infecciones croacutenicas

Bronquiectasias

Ulceras cutaacuteneas croacutenicas

Pielonefritis croacutenica

Lepra

Osteomielitis

Fiebre Q

Endocarditis bacteriana

subaguda

Tuberculosis

Enfermedad de Whipple

Colitis Ulcerosa

Tuberculosis

Neoplasia

bull Adenocarcinoma

bull Carcinoma basocelular

bull Tumor Carcinoide

bull Enfermedad de Castleman

bull Tumor estromal Gastrointestinal

bull Leucemia de ceacutelulas peludas

bull Adenoma Hepaacutetico

bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin

bull Mesotelioma

bull Carcinoma ceacutelulas Renales

bull Sarcoma

Enfermedades Autoinmunes

Vasculitis asociada a ANCA

Enfermedad de Behccediletrsquos

Arteritis de ceacutelulas gigantes

PAN

PMR

LES SS

Arteritis de Takayasu

Otras

Mixoma auricular

AAA inflamatorio

Fibrosis Retroperitoneal

SAPHO

Sarcoidosis

Histiocitosis con

linfadenopatiacuteas masivas

Linfoma Enfermedad de Hodgkin

SS

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis

secundaria

Siacutendrome de Sjoumlgren primario

Causa improbable de la amiloidosis secundaria

(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y

digestiva)

Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis

Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo

Casos descritos de amiloidosis AA

La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses

desarrollados)

Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos

iquestTeniacutea Sjoumlgren primario

Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje

progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande

Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito

Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten

en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas

Datos a favor de linfoma

LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS

SECUNDARIA

Conglomerado adenopaacutetico en mediastino

Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma

Siacutendrome constitucional

Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)

Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M

Aumento de LDH B-2 microglobulina

Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005

Neoplasia

bull Adenocarcinoma

bull Carcinoma basocelular

bull Tumor Carcinoide

bull Enfermedad de Castleman

bull Tumor estromal Gastrointestinal

bull Leucemia de ceacutelulas peludas

bull Adenoma Hepaacutetico

bull Linfoma Enfermedad de Hodgkin

bull Mesotelioma

bull Carcinoma ceacutelulas Renales

bull Sarcoma

Enfermedades Autoinmunes

Vasculitis asociada a ANCA

Enfermedad de Behccediletrsquos

Arteritis de ceacutelulas gigantes

PAN

PMR

LES SS

Arteritis de Takayasu

Otras

Mixoma auricular

AAA inflamatorio

Fibrosis Retroperitoneal

SAPHO

Sarcoidosis

Histiocitosis con

linfadenopatiacuteas masivas

Linfoma Enfermedad de Hodgkin

SS

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis

secundaria

Siacutendrome de Sjoumlgren primario

Causa improbable de la amiloidosis secundaria

(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y

digestiva)

Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis

Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo

Casos descritos de amiloidosis AA

La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses

desarrollados)

Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos

iquestTeniacutea Sjoumlgren primario

Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje

progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande

Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito

Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten

en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas

Datos a favor de linfoma

LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS

SECUNDARIA

Conglomerado adenopaacutetico en mediastino

Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma

Siacutendrome constitucional

Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)

Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M

Aumento de LDH B-2 microglobulina

Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005

Siacutendrome de Sjoumlgren Primario y Amiloidosis

secundaria

Siacutendrome de Sjoumlgren primario

Causa improbable de la amiloidosis secundaria

(ademaacutes con gran afectacioacuten sisteacutemica renal y

digestiva)

Sjoumlgren primario causa muy poco frecuente de amiloidosis

Generalmente es AL relacioacuten con linfoproliferativo

Casos descritos de amiloidosis AA

La paciente no tiene AR (causa de amiloidosis AA en paiacuteses

desarrollados)

Tiempo de evolucioacuten de solo 3 antildeos

iquestTeniacutea Sjoumlgren primario

Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje

progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande

Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito

Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten

en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas

Datos a favor de linfoma

LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS

SECUNDARIA

Conglomerado adenopaacutetico en mediastino

Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma

Siacutendrome constitucional

Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)

Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M

Aumento de LDH B-2 microglobulina

Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005

Linfoma MALT es el maacutes frecuente en SSP Pequentildeo porcentaje

progresan a Linfoma B Difuso de ceacutelula grande

Maacutes frecuente AL muy raro AA pero descrito

Inicialmente descrito en Enfermedad de Hodgkin pero tambieacuten

en linfoma no Hodgkin y otras enfermedades hematoloacutegicas

Datos a favor de linfoma

LINFOMA COMO CAUSA DE AMILOIDOSIS

SECUNDARIA

Conglomerado adenopaacutetico en mediastino

Siacutendrome de Sjoumlgren primario incremento del riesgo de linfoma

Siacutendrome constitucional

Febriacutecula (Amiloide no da fiebre)

Disminucioacuten de Ig G con aumento de Ig M

Aumento de LDH B-2 microglobulina

Aumento de CA-125 Batlle M Leuk Lymphoma 2005

1 LINFOMA

2 COLITIS ULCEROSA

3 TUBERCULOSIS

AMILOIDOSIS

SECUNDARIA

SINDROME DE

SJOumlGREN

-

MEDIASTINOSCOPIA Y

BIOPSIA DEL

CONGLOMERADO

ADENOPAacuteTICO DE

MEDIASTINO ANTERIOR

-

MEDIASTINOSCOPIA Y

BIOPSIA DEL

CONGLOMERADO

ADENOPAacuteTICO DE

MEDIASTINO ANTERIOR