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HIPOSPADIAs HISTORIAEl hipospadias ha sido descrito desde antiguo, de forma que ya lo tratAristteles, segn citaGaleno, quien propona una intervencin para su correccin, que es excesivamente agresiva desde la ptica de la medicina moderna.Peor an, encontramos que en elsiglo IIa.C.HeliodorusyAntillusdescriben la amputacin del pene como solucin para algunos casos, si bien este tratamiento debi abandonarse pronto.Ya en el Renacimiento,Amato Lusitanoinsertaba una cnula de plata en la uretra y la dejaba durante algn tiempo con la intencin de crear un trayecto fistuloso.Un paso importante fue el realizado porAmbroise Par, pues practic unauretroplastiasin lesionar la longitud del pene. En 1836,Dieffenbachefectu suturas de uretras en casos leves de hipospadias y emple tbulos de vidrio para tunelizar la uretra.

En el siglo XX, se empezaron a desarrollar tcnicas que aprovechaban la piel prepucial, requiriendo varias intervenciones, comenzando por la reseccin de la corda y difiriendo en la reconstruccin de la uretra.Russel describi por primera vez en 1900 una tcnica en una nica intervencin, la cual se populariz a finales de la dcada de los aos 1950, llegando en 1959 la tcnica de reparacin mediante la uretroplastia con injerto de piel total.En la dcada de los aos 1970 se desarrollaron los colgajos pediculados de piel prepucial para practicar la uretroplastia en diversas tcnicas, hasta que en 1980 el Dr. Duckett describe su tcnica de MAGPI, de avance uretral, la ms empleada en los hipospadias distales sencillas y modifica el Asopa y el Hogdson con el colgajo en isla prepucial transverso.ETIOLOGIA La causa de esta enfermedad no ha sido definida con claridad, si bien se ha intentado explicar desde diferentes aspectos - edad de la madre. - el nmero de hijos y el orden entre ellos (ya que aparece con mayor frecuencia en el hijo primognito), - la administracin e ingesta de frmacos durante el embarazo y fundamentalmente en el primer trimestre (como en el sndrome del cido valproico fetal)

ETIOLOGIASe ha incidido en el estudio de la toma de medicamentos, y parece probable que los progestgenos y los antiabortivos puedan representar un papel en su gnesis. Factores ambientales, como antecedentes familiares, han estado sujetos a diversas interpretaciones, si bien s parece haber una herencia autosmica dominante o quiz autosmica recesiva.Por todo ello se habla de una predisposicn al hipospadias debida a factores genticos polignicos y multifactoriales.FISIOPATOLOGIAEsta malformacin es debida a una fusin incompleta de los pliegues uretrales, lo que da lugar a que el meato urinario no se localice al final del glande, sino en algn punto entre ste y elperineo. La gravedad de la malformacin depende precisamente de que sea ms distal (ms cerca del glande, por tanto ms leve) o ms proximal (ms cerca de la base del pene y, por tanto, algo ms grave).Se trata de una malformacin tanto urinaria como genital definida por dos elementos: un defecto dorsal de lauretray una incurvacin dorsal del pene; ambos elementos pueden comportar grados muy diversos y van acompaados de otros elementos malformativos.CUADRO CLINICOEn su manifestacin ms distal presenta un pene estticamente casi normal.casos ms graves (muy proximales) se pueden apreciar genitales casi feminoides. lo habitual es encontrar casos intermedios, con otras anomalas asociadas, que van de lo esttico a lo funcional con diversos grados de afectacin psicolgica. Se puede dar incluso que la fertilidad se vea comprometida si el hipospadias se acompaa de otras malformaciones como la presencia de testculoscriptorqudicos.

Adems, el prepucio no se desarrolla a veces totalmente sino que forma una capucha sobre la cima del glande, quizs con adherencias al glande..El glande puede estar achatado y hendido por debajo, inclinndose hacia abajo debido a la estrechez del tejido dentro del tronco (una anomala llamada curvatura).Adems, puede haber una torcedura en el tronco del pene, con la cabeza rotada en un eje a la base del tronco. Todo ello puede hacer que el pene sea disfuncional, tanto para la miccin como para las relaciones sexuales.TRATAMIENTO Para evitar en lo posible los efectos psicolgicos que pueda provocar el hipospadias, se recomienda la operacin temprana, de forma que antes de los tres aos se solucione. Si se corrige en estas edades, no tiene consecuencias en la edad adultaEl tipo de hipospadias depende la localizacin de la abertura de la uretra:

Subcoronal: La abertura de la uretra se sita en algn punto cerca de la cabeza del pene.Peneana: La abertura de la uretra se sita a lo largo del tallo del pene.Penoescrotal: La abertura de la uretra se sita en el escroto.

EPISPADIASes un defecto congnito (presente al nacer)En la cual la uretra no se transforma en un tubo completo y la orina sale del cuerpo desde una localizacin anormal.

En hombres:Abertura anormal desde la articulacin entre el hueso pbico hasta el rea por encima de la punta del peneReflujo de la orina hacia el rin (nefropata por reflujo)Pene corto y ensanchado con una curvatura anormalInfecciones urinariasEnsanchamiento del hueso pbico

En las mujeres:Cltoris y labios anormalesAbertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el rea por encima de la abertura normal de la uretraReflujo de orina hacia el rin (nefropata por reflujo)Ensanchamiento del hueso pbicoIncontinencia urinariaInfecciones urinarias

SNTOMAS DEL EPISPADIAS

CAUSASDEL EPISPADIAS

Las causas del epispadias se desconocen en este momento, pero puede estar relacionado con el desarrollo inadecuado del hueso pbico.En los nios con epispadias, la abertura de la uretra generalmente se encuentra en el extremo o al lado del pene, en lugar de estar en la punta. Sin embargo, es posible que la uretra est abierta a lo largo de todo el pene.En las nias, la abertura est usualmente entre el cltoris y los labios, pero puede estar en el rea del vientre.

El epispadias puede estar asociado con extrofia vesical, un defecto comn de nacimiento en el cual la vejiga va de adentro hacia afuera y sobresale a travs de la pared abdominal. Sin embargo, el epispadias se puede presentar con otros defectos.El epispadias se presenta en 1 de cada 117,000 varones y en una de 484,000 mujeres recin nacidos. Esta afeccin generalmente se diagnostica en el momento del nacimiento o poco despus.

EL TRATAMIENTODEL EPISPADIAS

La reparacin quirrgica del epispadias se recomienda en pacientes con ms que un caso leve. El escape de orina (incontinencia) no es comn y puede requerir una segunda operacin.

EL TRATAMIENTODEL EPISPADIAS

La reparacin quirrgica del epispadias se recomienda en pacientes con ms que un caso leve. El escape de orina (incontinencia) no es comn y puede requerir una segunda operacin.

COMPLICACIONES

Se puede presentar incontinencia urinaria persistente en algunas personas con esta afeccin, aun despus de algunas operaciones.Asimismo, puede ocurrir dao en las vas urinarias (urter y rin) al igual que esterilidad.

CRIPTORQUIDIA *DEFINICION. Es aquel o aquellos testculos que estn localizados en cualquier lugar del trayecto normal de la gnada y que no es posible hacer descender a la bolsa escrotal Testculo no descendido Testculo en ascensor, retrctil o seudocriptorquidia Testculo ectpico

FRECUENCIA Y LOCALIZACIN Al nacimiento 97% de los a trmino 70 a 80% de los prematuros. Al primer ao de vida 1% El testculo que no ha descendido al ao de vida pocas veces lo hace despus. 30% son bilaterales y el 70% unilaterales; derecha en el 70% de los casos e izquierda en el 30%.ETIOPATOGENIA An no se conoce la causa. 30 y 40% de las causas anatmicas. algn momento del desarrollo del eje hipotlamo-hipofisotesticular falla de GnRH falta de secrecin de gonadotrofinas. El dficit de LH menor secrecin de testosterona por el testculo. signo de diferentes entidades patolgicasANATOMA PATOLGICA clulas de Sertoli y del epitelio germinal desde el primer ao de vida pueden aparecer cambios en la membrana basal y en los parmetros de los tbulos seminferos alteraciones irreversibles de las clulas germinales a partir de los 3 aos 75% de las criptorquidias unilaterales el testculo contralateral aparece afectado por alteraciones similares aunque no tan intensas.ANATOMA PATOLGICA Mayor riesgo de infertilidad en los adultos criptorqudicos no tratados, con cifras de entre un 25 y 60% en las criptorquidias unilaterales y del 50 al 60% en las bilaterales. Mayor riesgo de degenarin neoplsicaCLASIFICACINDr. Beltrn Brown. De acuerdo con la localizacin de los testculos: Grado I. Cuando se encuentran en el tercio inferior del canal inguinal. Grado II. Cuando se encuentran en el tercio medio del canal inguinal. Grado III. Cuando se encuentran en el tercio superior del canal inguinal. Grado IV. Cuando no son palpables y se supone que se encuentran intraabdominales.CLASIFICACINDe acuerdo con las dimensiones de un testculo respecto al otro: Grado A. Cuando el testculo criptorqudico tiene las mismas dimensiones que el contralateral. Grado B. Cuando el testculo criptroqudico es 30% menor que el contralateral. Grado C. Cuando el testculo criptroqudico es 50% menor o ms que el contralateral.DIAGNSTICO INTERROGATORIO historia detenida y cuidadosa que precise desde cundo se constat que el testculo no estaba en la bolsa. El antecedente de haber observado el testculo en algunas oportunidades Es importante la historia familiar la existencia de hernias inguinales.DIAGNSTICO EXPLORACIN FSICA la bolsa escrotal se observa hipoplsica y vaca, en ocasiones se aprecia aumento de volumen en el trayecto del canal inguinal del lado afectado. la palpacin se deben practicar en un lugar con temperatura adecuada y con las manos tibias para evitar las estimulaciones del reflejo cremasterianoDIAGNSTICO EXAMENES DE GABINETE Gamagrafa testicular. Indicado en los testculos no palpables, y tiene por objeto determinar su localizacin o confirmar anorqua. Actualmente se realiza con andrgenos marcados logrando una certeza diagnstica de aproximadamente 95%.DIAGNSTICOUltrasonografa. Se describe una certeza diagnstica de aproximadamente 80 a 85%. Cariotipo. Se debe practicaren pacientes con criptorquidia bilateral, asociado a la hipospadias, con la finalidad de descartar problemas de intersexo.CRITERIOS QUIRRGICOS 1.Todos los pacientes con criptorquidia deben operarse al tener un ao de edad. 2.Los testculos retrctiles se deben operar cuando ascienden bruscamente y permanecen en el canal inguinal la mayor parte del tiempo.DIAGNSTICOCRITERIOS QUIRRGICOS 3.Cuando se asocia con la hernia inguinal sintomtica debe explicarse a la familia el riesgo de encarcelamiento, as como sus manifestaciones clnicas. Si esto no ocurre, se sugiere esperar a que el nio pese de 4 a 6Kg para su resolucin quirrgica.CRITERIOS QUIRRGICOS 4. Cuando la criptorquidia es bilateral se debe tratar de descender primero el testculo ms bajo; si el tiempo quirrgico de esta etapa inicial es corto (de 45min o menos), se intentara descender el otro testculo en el mismo tiempo quirrgico; de lo contrario, el segundo testculo deber operarse tres meses despus.

TRATAMIENTO MDICO gonadotrofina corinica dosis de 3,000 UI, cada tercer da por 3 veces, controlando al paciente una semana despus de aplicada la ltima dosis. LHRH por va intranasal en dosis de 200 g en cada orificio nasal tres veces al da durante 4 semanas. Esta teraputica tiene la ventaja de poder utilizarse desde los 12 meses de edad..TRATMIENTO QUIRRGICO Tcnica de Furguson, con algunas modificaciones. Tcnica quirrgica. Incidir el pliegue abdominogenital en la forma discretamente oblicua, en direccin del msculo oblicuo mayor. Abrir en planos la pared abdominal hasta localizar el cordn espermtico.Desprendimiento testicular del gobernculum.TRATMIENTO QUIRRGICO4. Apertura parcial del msculo oblicuo mayor hasta la entrada del cordn espermtico o retroperitoneo. 5. Abrir facia transversa y ligar vasos epigstricos.6.Tratar el proceso vaginalis y realizar diseccin retroperitoneal de los vasos espermticos y del deferente lo ms alto posible, hasta dejarlos lo suficientemente liberados y en posicin adecuada para fijar el testculo.

TRATMIENTO QUIRRGICO7. Fijar el testculo en escroto mediante la formacin en una bolsa en la piel y dems capas testiculares del escroto. 8. Reconstruir plano por plano la pared abdominal.