INTRODUCCIN A LA BIOQUMICA

Bioqumica (qumica de la vida) es la ciencia que estudia las sustancias que componen a los seres vivos y las reacciones que sufren estas sustancias para dar lugar a los procesos fisiolgicos tales como crecer, alimentarse, reproducirse, almacenar y utilizar energa.

El oxgeno, carbono, hidrgeno y nitrgeno constituyen alrededor del 99% de la masa de la mayora de las clulas. Estos elementos forman con facilidad enlaces covalentes mediante reparto de pares de electrones y pueden reaccionar unos con otros para formar un gran nmero de compuestos covalentes diferentes.

El carbono, nitrgeno y oxgeno son elementos ligeros, pero capaces de formar enlaces covalentes muy fuertes. Entre ellos forman esqueletos de estructuras simples como un pequeo carbohidrato o complejas como una molcula gentica. As mismo pueden unirse a otros tomos como el azufre o diversos grupos funcionales adquiriendo funciones diversas.

Las biomolculas estn formadas principalmente de enlaces carbono-carbono gracias a la configuracin tetradrica de los pares electrnicos compartidos alrededor de cada tomo de carbono.

1.1. Jerarqua de la organizacin molecular de las clulas

Precursores: Son elementos y compuestos qumicos simples como el dixido de carbono, agua y nitrgeno atmosfrico. Poseen bajo peso molecular y se convierten gracias a intermediarios metablicos en biomolculas sillares o estructurales.

Biomolculas sillares estructurales: Denominadas tambin monmeros. Tienen un peso molecular intermedio. A este grupo pertenecen los monosacridos, aminocidos, mononucletidos y cidos grasos. Son los componentes de las macromolculas.

Macromolculas: o polmeros. Tienen un peso molecular alto, por ejemplo las protenas, los cidos nucleicos.

Supramacromolculas: Resultan de la asociacin de diferentes clases de macromolculas, por ejemplo las lipoprotenas, los ribosomas, que resultan de la accin de fuerzas no covalentes (dbiles) como los enlaces de hidrgeno, las interacciones hidrofbicas y las interacciones de Van der Waals.

Orgnulos: Ncleos, mitocondrias, cloroplastos, e inclusiones intracitoplasmticas (lisosomas, vacuolas).

1.2. Biomolculas primordiales

Las macromolculas estn constituidas por un grupo pequeo de molculas sillares, que reciben el nombre de biomolculas primordiales, elementos con los cuales, el organismo animal, sintetiza sus estructuras propias. Estas biomolculas son: 20 aminocidos, 5 bases nitrogenadas, 1 o ms cidos grasos, 2 azcares, el alcohol glicerina y la amina colina.

Hasta la fecha se han identificado una gran cantidad de compuestos sillares que, probablemente, derivan de las biomolculas primordiales. Es as que se conocen ms de 150 aminocidos diferentes, que derivan de los 20 fundamentales; 70 azcares sencillos que derivan de la glucosa.

Aunque se han identificado molculas con un grado de complejidad muy alto, como hormonas, antibiticos, alcaloides, etc se ha demostrado que tambin derivan de las biomolculas primordiales; es as que los terpenos derivan del cido actico, que a su vez es el producto de degradacin de la glucosa y de los cidos grasos. Por otra parte la mayora de los alcaloides derivan de los aminocidos.

1.3. Origen de las biomolculas

Se cree que los primeros organismos vivientes aparecieron sobre la tierra hace 4000 millones de aos (Precmbrico), cuando la atmsfera estaba compuesta por una mezcla de gases: amoniaco, metano y vapor de agua. Sobre esta atmsfera primitiva, segn Oparn, interactuaron procesos qumicos y fsicos, principalmente energa solar, para producir compuestos orgnicos simples, como aminocidos y azcares.

Miller someti una mezcla gaseosa de metano, amoniaco, agua e hidrgeno a chispas elctricas a 80C. Con este procedimiento obtuvo glicocola, alanina, cido asprtico, cido glutmico, cido frmico, propinico, lctico y succnico.

Posteriormente se someti a la accin de energa radiante a una mezcla de nitrgeno, hidrgeno, monxido de carbono y dixido de carbono obtenindose aminocidos y otras molculas orgnicas.

Con el fin de demostrar cmo se sintetiz los fosfolpidos de las membranas celulares Hargreaves y col usaron glicerol, cidos grasos o aldehidos y fosfatos, los cuales por accin de una solucin salina, temperatura y sonicacin formaron vesculas.

Goldacre propone que los lpidos formaron, junto con las protenas, lminas sobre las superficies de las aguas que, por accin del viento, fueron capaces de cerrarse sobre s (liposomas) y al hacerlo atraparon componentes del ambiente que ms tarde iniciaron la diferenciacin del interior protocelular.

Tanto Oparn, con sus membranas de protenas y carbohidratos, como Fox, con sus microesferas, lograron estructuras protocelulares que muestran envolturas con capacidades de permeabilidad selectiva que les confieren caractersticas de crecimiento y divisin o gemacin (protometabolismo)

De acuerdo a DeDuve las bicapas lipdicas y los polipptidos hidrofbicos participaron en la construccin de las primeras envolturas celulares, conformando membranas rudimentarias totalmente porosas impermeables solamente a polinucletidos y polipptidos.

En cuanto a las molculas de la herencia se puede suponer que dado que la estructura del RNA ribosomal parece ser la misma en todos los organismos, su antigedad podra ser de ese mismo orden.

Como una respuesta al riesgo de hinchamiento y lisis, probablemente, se originaron las proteinas de membrana, entre las que se encuentran los transportadores que facilitan el movimiento de solutos hidrosolubles a travs de la bicapa lipdica.

Las biomolculas sillares estructurales que forman parte de las estructuras biolgicas fueron seleccionadas entre un grupo de compuestos orgnicos muy grande, por su idoneidad para conferir a las clulas una capacidad de supervivencia.Bioqumica descriptiva: estudia cada uno de los constituyentes de los seres vivos, para lo cual exige identificacin, separacin y purificacin, determinacin de estructuras y propiedades.Bioqumica dinmica: se ocupa de las reacciones qumicas que acontecen en los sistemas biolgicos, estudio del metabolismo.Importancia de la Bioqumicaen las ciencias de la saludRelacin con otras ciencias: * Acidos nucleicos- Gentica* Funcin corporal- Fisiologa* Tcnicas bioqumicas y planteamiento inmunolgicos-Inmunologa* Metabolismo de drogas (reaccin enzimtica)- Farmacologa* Venenos que alteran raecciones o procesos bioqumicos- Toxicologa* Inflamacin, lesin celular, cncer- Patologa* Planteamientos bioqumicos- Zologos y Botnicos

Todas las enfermedades (excepto las traumticas), tienen un componente molecular. Los modernos mtodos de diagnstico y las nuevas terapias han sentado las bases de la Patologa Molecular.Qu tomos componen la materia viva?

tomos (O, H, N, C, S, P)Molculas (H2O, CO2, CH4, C6H12O6)Clula AQU COMIENZA LA VIDA

El anlisis qumico de la materia viva revela que est formada por una serie de elementos y compuestos qumicos. Estos se denominan bioelementos; y, en los seres vivos, forman biomolculas, que se pueden clasificar en: Inorgnicas Agua 50-95% Sales minerales Iones (Na+, K+, Mg++, Ca++ ) =1%Algunos gases: O2, CO2, N2,Orgnicas (c/C,H,O,S,P) Glcidos Lpidos Protenascidos Nucleicos. MetabolismoTodas las reacciones qumicas de la clula que permiten su crecimiento, conservacin y reparacin. ANABOLISMO: transforma sustancias sencillas en complejas, c/almacenamiento de energa, producc. de materiales celulares y crecimiento. CATABOLISMO: desdoblamiento de sustancias complejas con liberacin de energa.

. HomeostasisLas estructuras organizadas y complejas no se mantienen fcilmente, ya que existe una tendencia natural a la prdida del orden denominada entropa. P/mantenerse vivos y funcionar bien los organismos vivos deben mantener la homeostasis (del griego "permanecer sin cambio"). Ej. TC corporal, pH, contenido de agua, concentracin de electrolitos, etc. Gran parte de la energa de un ser vivo se destina a mantener la homeostasis del medio interno.

AGUA Y PH

El agua representa entre el 60 al 90% del peso total de los seres vivos. El contenido de agua de un organismo est en relacin con la edad y con la actividad metablica que desempea. Es mayor en el embrin (90 a 95%) y disminuye progresivamente en el adulto. Tambin vara en los diferentes tejidos en relacin con el metabolismo.El agua celular es el componente que se encuentra en mayor cantidad, sirve como solvente natural para los iones minerales y otras substancias y tambin como medio de dispersin para la estructura coloidal del citoplasma. El agua es indispensable para la actividad metablica, ya que los procesos fisiolgicos se producen exclusivamente en un medio acuoso.El agua corporal total (ACT) constituye el agua existente en el organismo distribuido en diferentes compartimientos; en los varones oscila entre 55 a 65% del peso corporal. En las mujeres el ACT es 10% menos. Pero esta proporcin vara en funcin a la edad y proporcin de tejido magro.El ACT se halla distribuida en dos grandes compartimientos: Agua del lquido intracelular (LIC) que representa las dos terceras partes y el agua del lquido extracelular (LEC) que representa la otra tercera parte del ACT.El LIC es el agua que se encuentra en las clulas limitada por la membrana celular y sirve para que la clula: 1) genere, almacene y utilice energa, 2) se regenere, 3) se replique y 4) efecte funciones especiales.El LEC se distribuye entre el plasma y los compartimientos intersticiales: lquido intersticial, plasma sanguneo, lquido cefaloraquideo, lquido de las glndulas, lquido articular, pericrdico, pleural, peritoneal y el transcelular, que no participa en la dinmica de lquidos ni en el intercambio.El agua en la clula se presenta en dos formas: agua libre (95%) y agua ligada (5%).

Estructuralmente est formada por dos tomos de Hidrgeno y uno de Oxgeno. La forma de representarla es H2O, pero en solucin se la encuentra en forma disociada H+ y OH-. El trmino pH (potencial de hidrogeniones) sirve para expresar la concentracin de H+ (hidrogeniones); el pOH sirve para expresar la concentracin de OH- (Oxhidrilos). pHAl disolver un cido en agua, este se disociar totalmente (cido fuerte) parcialmente (cido dbil) produciendo determinada [ H+ ] en la solucin.Mientras ms fuerte sea el cido ( mayor Ka), mayor ser la [H+]Se define el pH de una solucin como:

pH = - log [H+] = log 1/[H+]

ESCALA DE pH Las sustancias con pH < 7 son cidosLas sustancias con pH > 7 son bsicasLas sustancias con pH = 7 son neutras

Definicin de pOHDefinimos pOH como:pOH = - log [OH-] = log 1/[OH-]De las definiciones de pH y pOH se puede concluir que:[H+] = 10 pH[OH-] = 10-pOH

Agua pura: [H3O+] = [OH-] ; [H3O+] = 10-7 pH = 7 [OH-] = 10-7 pOH = 7

BUFFERS O SOLUCIONES TAMPONESSon soluciones que mantienen prcticamente constantes los valores de pH con pequeos agregados de cidos o bases.Son soluciones formadas por un cido o una base dbil y su par conjugado (una sal).Ej.: cido actico/acetato de sodio Amoniaco/cloruro de amonio

Soluciones amortiguadoras reguladoras

1. Sistema cido - Sal: Constituido por un cido dbil y una sal de ese cido (una base fuerte).Ejemplo: HAc / NaAc; HCN / NaCN.

2. Sistema Base - Sal: constituido por una base dbil y una sal de esa base (un cido fuerte).Ej.: NH3 / NH4Cl.

La ecuacin de Hendersson-Hasselbach se utiliza para calcular el pH de una solucin amortiguadora

pH = pK + log [base conjugada]

[Acido]

Los organismos vivos del tipo de los que se encuentran en la Tierra son absolutamente dependientes para su existencia del agua. La importancia del agua para las clulas vivas refleja tanto sus propiedades qumicas como las fsicas. As, debido a su elevado punto de ebullicin, el agua permanece en estado lquido sobre la mayor parte de la superficie terrestre durante la mayora de las estaciones. Por otra parte, debido a que el hielo es menos denso que el agua lquida (a 0 C), el hielo flota sobre el agua lquida y el agua se congela direccionalmente desde la superficie hacia el fondo. Por consiguiente, el hielo es un aislante excelente; durante el invierno, una capa de hielo en la superficie de un estanque sirve de manta protectora frente al frio extremo para los seres acuticos.

MOLCULA SIMTRICAEl agua es una molcula simtrica, cuyo ngulo de enlace H O H es 104.5. Espacialmente, si el tomo de oxgeno se ubicase en el centro de un tetraedro, los dos pares de electrones sin compartir y los dos tomos de hidrgeno apuntaran a los vrtices. Una molcula de agua puede formar un mximo de cuatro en laces de hidrgeno, en dos de los cuales los tomos de hidrgeno actan de dadores, y en los otros dos, cada par de electrones sin compartir del tomo de oxigeno acta de aceptor de hidrgeno.

ENLACES DE HIDRGENOSon los responsables de las propiedades del agua lquida, incluido su elevado calor latente de vaporizacin y su polarizacin. El agua lquida est constituida, estructuralmente, por un conjunto de agrupamientos oscilantes de molculas de agua, en continua ruptura y formacin, en los cuales cada molcula esta unida mediante enlaces de hidrgeno a un mximo de otras cuatro molculas de agua.

Los compuestos inicos se disuelven en agua, modificando la estructura de sta. Los iones desestructurantes producen la ordenacin de una capa de molculas de agua en su inmediata vecindad, pero aumentan la desorganizacin de las molculas del resto del disolvente. Los hidrocarburos y otras molculas apolares son insolubles en agua. El agua forma estructuras tipo jaula alrededor de las sustancias apolares, y esta exclusin de molculas apolares causada por el agua se conoce como efecto hidrofbico, que provoca un ordenamiento de las molculas de agua energticamente desfavorable.

El agua representa entre el 60 al 90% del peso total de los seres vivos. El contenido de agua de un organismo est en relacin con la edad y con la actividad metablica que desempea. Es mayor en el embrin (90 a 95%) y disminuye progresivamente en el adulto. Tambin vara en los diferentes tejidos en relacin con el metabolismo.El agua celular es el componente que se encuentra en mayor cantidad, sirve como solvente natural para los iones minerales y otras substancias y tambin como medio de dispersin para la estructura coloidal del citoplasma. El agua es indispensable para la actividad metablica, ya que los procesos fisiolgicos se producen exclusivamente en un medio acuoso.El agua corporal total (ACT) constituye el agua existente en el organismo distribuido en diferentes compartimientos; en los varones oscila entre 55 a 65% del peso corporal. En las mujeres el ACT es 10% menos. Pero esta proporcin vara en funcin a la edad y proporcin de tejido magro.El ACT se halla distribuida en dos grandes compartimientos: Agua del lquido intracelular (LIC) que representa las dos terceras partes y el agua del lquido extracelular (LEC) que representa la otra tercera parte del ACT.El LIC es el agua que se encuentra en las clulas limitada por la membrana celular y sirve para que la clula: 1) genere, almacene y utilice energa, 2) se regenere, 3) se replique y 4) efecte funciones especiales.El LEC se distribuye entre el plasma y los compartimientos intersticiales: lquido intersticial, plasma sanguneo, lquido cefaloraquideo, lquido de las glndulas, lquido articular, pericrdico, pleural, peritoneal y el transcelular, que no participa en la dinmica de lquidos ni en el intercambio.El agua en la clula se presenta en dos formas: agua libre (95%) y agua ligada (5%).COMPOSICIN DE LOS LQUIDOS CORPORALES: 60%LEC 20%(PLASMA Y INTERSTICIAL)LIC 40% Na+.....................................142mEq/lK+...........................................4mEq/lCa+.......................................2.4mEq/lCl-........................................103mEq/lHCO3-....................................28mEq/lFosfatos..................................4mEq/lGlucosa................................90 mg/dlAminocidos.........................30 mg/dlNa+...........................................10mEq/lK+...........................................140mEq/lCa+.....................................0.0001mEq/lCl-...............................................4mEq/lHCO3-........................................10mEq/lFosfatos.....................................75mEq/lGlucosa...............................0 a 20 mg/dlAminocidos............................200 mg/dl

Estructuralmente est formada por dos tomos de Hidrgeno y uno de Oxgeno. LaEstructuralmente est formada por dos tomos de Hidrgeno y uno de Oxgeno. La forma de representarla es H2O, pero en solucin se la encuentra en forma disociada H+ y OH-. El trmino pH (potencial de hidrogeniones) sirve para expresar la concentracin de H+ (hidrogeniones); el pOH sirve para expresar la concentracin de OH- (Oxhidrilos). 2.1. Importancia biomdicaUn principio biolgico fundamental indica que la constancia del medio interno debe preservase dentro de lmites relativamente estrechos si se quiere conservar la salud. Esto se aplica a la distribucin global del agua corporal total (ACT), pH y la concentracin de varios electrolitos: Na, K, Ca, Mg y PO4. Por esta causa es importante conocer: la estructura de la molcula de agua, peso molecular, distribucin electrnica, composicin, distribucin en el organismo, mecanismos inherentes al movimiento a travs de membranas celulares y condiciones de regulacin y reposicin en estados de prdida de agua (deshidratacin)Las propiedades fsicas del agua se utilizan como un punto de referencia para otros elementos, por ejemplo congela a 0C.2.2. Propiedades fsicas del agua1. Estado fsico: slida, lquida y gaseosa2. Color: incolora3. Sabor: inspida4. Olor: inodoro5. Densidad: 1 g/ml a 4C6. Punto de congelacin: 0C7. Punto de ebullicin: 100C (a nivel del mar)

2.3. cidos y Bases

Estos trminos han sufrido varias modificaciones a travs del tiempo. Para Arrhenius, un cido es una sustancia que dona protones y una base, la que dona hidroxilos. De acuerdo a Bronsted y Lowry, cido es cualquier sustancia que dona protones a otra sustancia y base, cualquier sustancia que acepta protones. Finalmente, de acuerdo a Lewis, cido es un compuesto o elemento qumico que tiene afinidad por los electrones aportados por la base; y la base es una sustancia que tiene pares electrnicos no compartidos.

Acido y base fuertes, son aquellas sustancias capaces de ionizarse casi en su totalidad (ejemplo cido clorhdrico) o, por lo menos en una gran proporcin, como el cido sulfrico. cido y bases dbiles, son los que se ionizan en una muy pequea proporcin.

BIOMOLCULAS Y CLULAS

CLULAS

La unidad fundamental de la vida es la clula. La moderna teora celular puede reducirse a cuatro principios fundamentales:1. Las clulas forman toda materia viva2. Todas las clulas provienen de otras clulas3. La informacin gentica que se necesita durante la vida de las clulas y la que se necesita para la produccin de nuevas clulas se transmite de una generacin a la siguiente.4. Las reacciones qumicas de un organismo, esto es, su metabolismo, tienen lugar en las clulas

El comprender las dimensiones de las biomolculas y de las clulas es importante para el estudio de la Bioqumica.

UNIDADES DE LONGITUD EMPLEADAS EN BIOQUMICA

Unidades del SI (Sistema Internacional)Milmetromm10-3 mMicrmetrom10-6 mNanmetro nm10-9 m

Antiguas unidadesMicramicrmetro (SI)Milimicramnanmetro (SI)Angstrom10-1 nanmetros (SI)

Estas unidades de longitud nos dan una idea de los tamaos relativos de las clulas y de sus constituyentes:Aminocido: 0.8 nmHemoglobina: 6.4 nmRibosoma: 25 nmMitocondria: 500 nm de ancho por 1500 nm de largoCloroplasto 2000 nm de ancho por 5500 nm de largoEscherichia coli 500 nm de ancho por 1500 nm de largoMolecula de agua 0.4 nm

Una molcula de agua, el disolvente biolgico, tiene un dimetro de unos 0.4 nm. Los aminocidos (los constituyentes de la protenas) son mayores que las molculas de agua; miden 0.6 a 1.2 nm de longitud. En ADN tiene unos 2 nm de ancho, la hemoglobina tiene un dimetro de 6.4 nm. Los ribosomas estn compuestos por unas 50 protenas diferentes y por varias molculas de RNA, el dimetro de un ribosoma es de unos 25 nm. Una mitocondria mide aproximadamente 1 m de longitud. Un cloroplasto es 5 veces mas grande que una mitocondria.

Los organelos de la clula.Nucleo:rodeada por unamembrana.Esta rodeada por dos membranas una interna y la otra externa que a su vez presenta poros. Puede encontrar todas las celulaseucariontas.

Pared celular. Deja pasar libremente las sustancias que atraviesan lasmembranas Impide que laclulaestalle para laacumulacinde agua.

Membrana celularplasmtica. Rodea toda laclulay mantiene su integridad es una membrana semipermeable o selectiva esto indica que solo pasan algunas sustancias. Regula el paso de sustancias hacia el interior de laclulay viceversa

Citoplasma. Se ubica entre la membrana celular y elncleo.

Mitocondria. Formaelpticase encuentradelimitadapor una doble membrana. Posee un materialgenticopropio como el ADN. Puede adoptar diferentes formas asta siempre rodeados por dos membranas.

Cloroplasto. Son organelos que se encuentran solo enclulasqueestnformadas a plantas y algas verdes. Poseen su propio materialgenticollamado ADNplasticidad. En su interior se encuentra la clorofila que se encuentra la clorofila (pigmento verde y otros pigmentos.)

Ribosomas. Formados porprotenasy ARN. Son pequeos porpus-culos que se encuentran libres en el citoplasma. Noestnrodeados por membrana.

Aparato de golgi. Esta delimitado por una sola membrana y formada por una serie de sacos membranosos aplanados dedigestinintracelular.

Lisosomas.

Esta directamente asociados a los procesos dedigestinintracelular. Esta rodeada por una membrana de formaesfrica.

Centriolos. Estnformados por 9 paredes de filamentosperifricosy dos centrales. Clulasanimales.

Vacuola. Son vacuolas o bolsas membranosas Su funcion es almacenar temporalmente alimentos, agua, desechos y otros materiales.

Retculoendoplasmatico liso.

No tiene ribosomas y se considera relacionado a diferentes procesos desntesisde productos tales como hormonas y transportan parte de las sustancias.

Peroxisomas. Organelo formado por una sola membrana de formaesfricapor lo general Se encuentra enclulaanimales y vegetales. Participan en ladegradacindecidosgrasosos yaminocidos.Microtubulos. Encargados del transporte intracelular. Se hallancelulosaseucariontas. Intervienen en diversos procesos celulares que involucrandesplazamientosdevesculas.

Eltransporte trans-membranalse produce cuando lasmolculasatraviesan totalmente lamembrana de la clula. La difusin facilitada (o el transporte facilitado) es un proceso de difusin transmembranal que se produce en todas lasclulas eucariotas. Es adems una forma de transporte pasivo, donde las molculas pasan a travs de la bicapa defosfolpidos, con la ayuda de lasprotenasde transporte. Estas protenas canales pueden abrirse y cerrarse con elvoltajedelion, proveniente de un impulso delsistema nervioso, que pasa a travs delaxn.Este canal permite el paso demolculasms grandes que en el transporte activo ya que pasan a travs de las protenas atradas por el ion que hace que entren en elcitoplasma. Estas molculas grandes suelen serglucosaoaminocidos. Sin embargo, debido a la naturaleza hidrfoba de loslpidosque componen las membranas de la clula, si no fuera por la protena de transporte, las molculassolublesen agua (glucosa, etc.) y los iones no podran pasar a travs de la membrana, ya que seran demasiado grandes.La protena del transporte implicada es trans-membranal, es decir, atraviesa totalmente la membrana y est formada por un canal interno hidroflico que permite el paso de molculas a travs de ella.En comparacin con transporte activo, la difusin facilitada no requiere energa (ATP) y adems no va en contra del gradiente deconcentracin. La difusin facilitada puede ocurrir enporosy canales bloqueados. Los poros nunca se cierran, pero los canales bloqueados se abren y se cierran en respuesta a estmulos nerviosos. Las protenas del transporte que participan en la difusin facilitada son similares a lasenzimas. Las protenas del transporte tambin tienen un lmite desolutosque pueden transportar.

AMORTIGUADORESUna solucin buffer, tampn o amortiguador es una mezcla de cido dbil y una base dbil, puesto que el anin del cido es una base dbil.Tambinse puede preparar la solucin amortiguadora mezclando una base dbil, con una de sus sales Tampn bsico el cido dbil reacciona con el OH.El organismos posee tres mecanismos para mantener el pH en los valores compatibles con la vida:Los amortiguadoresLa regulacin pulmonar de CO2La reabsorcin y eliminacin renal del bicarbonato y la excrecin de cidos.ACIDOSISLa acidosis es un trastorno del equilibro en la acidez del plasma sanguneo y por lo general una manifestacin de trastornos metablicos. En general, puede ser producida por:Aumento en la generacin de H+ de origen endgeno como las cetonasIncapacidad de los riones para excretar hidrgeno producido por la ingesta de protenasLa prdida de bicarbonato a travs del rinCausada por la acumulacin de cido o disminucin significativa de bicarbonato. Los principales acidosis son acidosis respiratoria y acidosis metablica.Acidosis respiratoria. Cantidades excesivas de CO2 en el organismo causado por una reduccin en la respiracinAcidosis metablica se divide en diabtica es cuando hay acumulacin de cuerpos cetnicos en diabetes mellitus no controladaAcidosis lctica por la acumulacin de cido lctico, puede ser provocada por ausencia prolongada de oxgeno, ejercicio, alcohol, insuficiencia heptica, etc.ALCALOSISCondicin provocada por exceso de base en lquidos del organismo, se puede originar por distintas causas. Los pulmones y riones regulan el estado cido-bsico del organismo, la reduccin en el nivel de CO2 o el incremento en el nivel de bicarbonato crean un estado alcalinoexcesivo.Lasalcalosis que se presentan con mayor frecuencia son:Alcalosis respiratoria ocasionada por niveles bajos de CO2Alcalosis metablica ocasionada por exceso de bicarbonato en la sangreAlcalosis hipocloremica es causada por deficiencia o disminucin extrema de Cloruro, los riones compensan la disminucin de cloruros mediante la conservacin de bicarbonatoAlcalosis hpocalimica ocasionada por disminucin de los niveles de potasio, puede ser provocado por medicamentos diurticos.

CLASIFICACION DE VITAMINASLasvitaminas hidrosolublesson aquellas que se disuelven en agua. Se trata decoenzimaso precursores de coenzimas, necesarias para muchas reacciones qumicas del metabolismo.Se caracterizan porque se disuelven en agua, por lo que pueden pasarse al agua del lavado o de la coccin de los alimentos. Muchos alimentos ricos en este tipo de vitaminas no aportan, al trmino de su preparacin, la misma cantidad que contenan inicialmente. Para recuperar parte de estas vitaminas (algunas se destruyen con el calor), se puede aprovechar el agua de coccin de las verduras.Algunas vitaminas hidrosolubles son laVitamina C(cido ascrbico) y lasvitaminas del grupo B( B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B3 (niacina o cido nicotnico), B5 (cido pantotnico), B6 (fosfato de piridoxal), B8 (biotina), B9 (cido flico) y B12 (cianocobalamina))El exceso de vitaminas hidrosolubles se excreta por la orina, por lo que no tienen efecto txico por muy elevada que sea su ingesta, aunque se podra sufrir anormalidades en el rin por no poder evacuar la totalidad de lquido.En diferencia de lasvitaminas liposolubles, las vitaminas hidrosolubles no se almacenan en el organismo. Esto hace que deban aportarse regularmente, y solo puede prescindirse de ellas durante algunos das.Lavitamina C,enantimeroL delcido ascrbicooantiescorbtica, es unnutriente esencial, en particular para los mamferos.1La presencia de esta vitamina es requerida para un cierto nmero dereacciones metablicasen todos los animales y plantas y es creada internamente por casi todos los organismos, siendo los humanos una notable excepcin. Su deficiencia causaescorbutoen humanos,234de ah el nombre deascrbicoque se le da al cido, y es ampliamente usada comoaditivo alimentariopara prevenir este ltimo.2Elfarmacforode la vitamina C es elionascorbato. En organismos vivos, el ascorbato es unantioxidante, pues protege el cuerpo contra laoxidacin, y es un cofactor en varias reaccionesenzimticasvitales.Los usos y requisitos diarios de esta vitamina son origen de debate. Se ha afirmado que las personas que consumen dietas ricas en cido ascrbico de fuentes naturales, como frutas y vegetales son ms saludables y tienen menor mortalidad y menor nmero de enfermedades crnicas. Sin embargo, unmetanlisisde 68 experimentos confiables en los que se utiliz la suplementacin con vitamina C, y que involucra 232606 personas, concluyeron que el consumo adicional de ascorbato a travs de suplementos puede no resultar beneficioso como se pensaba.5HistoriaEn 1937, el premioNobelde qumica fue concedido aWalter Haworthpor su trabajo en la determinacin de la estructura del cido ascrbico, compartido conPaul Karrer, por su trabajo sobre las vitaminas y el premioNobelde medicina se otorg aAlbert Szent-Gyrgyipor sus estudios acerca de las funciones biolgicas del cido ascrbico. Un aditivo alimentario es toda sustancia que, sin constituir por s misma un alimento ni poseer valor nutritivo, se agrega intencionadamente a los alimentos y bebidas en cantidades mnimas con objeto de modificar sus caracteres organolpticos o facilitar o mejorar su proceso de elaboracin o conservacin.BiosntesisUna gran mayora de animales y plantas son capaces de sintetizar vitamina C, a travs de una secuencia de pasos enzimticos (D-glucuronato, L-gulonato, L-gulonolactona, 2-ceto-L-gulonolactona y L-ascorbato), los cuales convierten la glucosa en vitamina C. La glucosa necesaria para producir ascorbato en el hgado (en mamferos) es extrada del glucgeno, por esto la sntesis de ascorbato es un proceso gliclisis-dependiente(9). En reptiles y pjaros la biosntesis es llevada a cabo en los riones.Los seres humanos no poseen la capacidad enzimtica de producir vitamina C. La causa de este fenmeno es que la enzima del proceso de sntesis, la L-gulonolactona oxidasa est ausente debido a que el gen para esta enzima (Pseudogene GULO) es defectuoso.678La mutacin no es letal para el organismo, debido a que la vitamina C es abundante en las fuentes alimentarias. Se ha detectado que las especies con esta mutacin (incluyendo humanos) han adaptado un mecanismo de reciclaje para compensarla.9La vitamina C puede absorberse como cido ascrbico y como cido dehidroascrbico a nivel de mucosa bucal, estmago y yeyuno (intestino delgado), luego es transportada va vena porta hacia el hgado para luego ser conducida a los tejidos que la requieran. Se excreta por va renal (en la orina), bajo la forma de cido oxlico principalmente, por heces se elimina slo la vitamina no absorbida.Se ha observado que la prdida de la habilidad para sintetizar ascorbato es sorprendentemente paralela a la prdida evolucionara de la habilidad para disminuir cido rico. cido rico y ascorbato son fuertes agentes reductores. Esto ha conducido a la sugerencia que en primates superiores, el cido rico haya asumido algunas funciones del ascorbato. El cido ascrbico puede ser oxidado en el cuerpo humano por la enzima acidoascorbico-oxidasa.Significancia biolgicaLa vitamina C es el L-enantimero del ascorbato, el opuesto D-enantimero no tiene significancia biolgica. Ambas formas, tienen la misma molcula estructural. Cuando el L-ascorbato, (que es un fuerte agente reductor), aplica su funcin reductora es convertido a su forma oxidada, L-dehidroascorbato, que puede ser reducido de nuevo a su forma activa L-ascorbato por accin enzimtica del glutatin.El L-ascorbato es un azcar cido dbil, estructuralmente relacionado a la glucosa, lo cual ocurre naturalmente ya que cada uno est unido al in hidrgeno, formando el cido ascrbico o un in metlico formando entonces el mineral ascorbato.En humanos, la vitamina C es un potente antioxidante, actuando para disminuir el estrs oxidativo; un substrato para la ascorbato-peroxidasa, as como un cofactor enzimtico para la biosntesis de importantes bioqumicos. Esta vitamina acta como agente donador de electrones para 8 diferentes enzimas: Tres enzimas participan en la hidroxilacin del colgeno. Estas reacciones adicionan grupos hidroxilos a los aminocidos prolina o lisina en la molcula de colgeno (va prolin-hidroxilasa y lisi-hidroxilasa), con ello permiten que la molcula de colgeno asuma su estructura de triple hlice. De esta manera la vitamina C se convierte en un nutriente esencial para el desarrollo y mantenimiento de tejido de cicatrizacin, vasos sanguneos, y cartlago. Dos enzimas son necesarias para la sntesis de carnitina. Esta es necesaria para el transporte de cidos grasos hacia la mitocondria para la generacin de ATP. Las tres enzimas remanentes tienen funciones en: Participacin en la biosntesis de norepinefrina a partir de dopamina, a travs de la enzima dopamina-beta-hidroxilasa. Otra enzima adiciona grupos amida a hormonas peptdicas, incrementando enormemente su estabilidad. Otra modula el metabolismo de la tirosina.Los tejidos biolgicos que acumulan ms de 100 veces el nivel sanguneo de vitamina C, son las glndulas adrenales, pituitaria, timo, cuerpo lteo, y la retina. Aquellas con 10 a 50 veces la concentracin presente en el plasma incluyen el cerebro, bazo, pulmn, testculos, ndulos linfticos, mucosa del intestino delgado, leucocitos, pncreas, rin y glndulas salivares. Los Glbulos blancos contienen 20 a 80 veces ms vitamina C que el plasma sanguneo, y la misma fortalece la capacidad citotxica de los neutrfilos (glbulos blancos).La vitamina C sirve para: Evitar el envejecimiento prematuro (proteger el tejido conectivo, la "piel" de los vasos sanguneos). Facilitar la absorcin de otras vitaminas y minerales. Como antioxidante. Evitar las enfermedades degenerativas tales como arteriosclerosis, cncer, enfermedad de Alzheimer. Evitar las enfermedades cardacas (tema tratado ms adelante). Desde los descubrimientos deLinus Paulingse aseveraba que la vitamina C reforzaba el sistema inmune y prevena la gripe, pero investigaciones realizadas en los 1990 parecen refutar esta teora y, en todo caso, han demostrado que el consumo en exceso (a diferencia de lo preconizado por Pauling y sus seguidores) de suplementos de vitamina C son poco recomendables, porque, entre otras cosas, un consumo excesivo puede provocar alteraciones gastrointestinales.EfectosLa vitamina C ayuda al desarrollo dedientesyencas,huesos,cartlagos, a la absorcin delhierro, al crecimiento y reparacin deltejido conectivonormal (piel ms suave, por la unin de las clulas que necesitan esta vitamina para unirse), a la produccin decolgeno(actuando como cofactor en lahidroxilacinde losaminocidoslisinayprolina), metabolizacin degrasas, lacicatrizacinde heridas. Su carencia ocasiona elescorbuto, tambin resulta esta vitamina un factor potenciador para elsistema inmuneaunque algunos estudios ponen en duda esta ltima actividad de la vitamina C.La intoxicacin por vitamina C es poco frecuente, dado que no puede ser almacenada en el cuerpo. A pesar de ello no es recomendable consumir cantidades superiores a las recomendadas por los organismos de salud y centros de investigacin. Consumir vitamina C en dosis mayores de 2000mg por da puede causar dolencias estomacales y diarrea; adems puede generar calambres abdominales, y el posible desarrollo de ataques agudos de gota.Para personas con clculos renales no se recomienda el consumo de suplementos de vitamina C o en altas dosis ya que pueden agravarse los sntomas de la dolencia; esto sucede porque la vitamina C se transforma en oxalato en el cuerpo humano, fomentando en esas personas propensas la litisasis renal por clculos de oxalato.10IndicacionesLa vitamina C es esencial para el desarrollo y mantenimiento del organismo, por lo que su consumo es obligatorio para mantener una buena salud.Usos teraputicosQuienes defienden el suministro de altas dosis de vitamina C sostienen que la causa primaria de las enfermedades vasculares es la deficiencia de esta vitamina, lo que debilita la pared arterial de colgeno. Secundariamente en las fisuras resultantes de ese debilitamiento se forma la placa arterial de lipoprotena(a) como mecanismo de reparacin. El engrosamiento de las placas causa a largo plazo un estrechamiento arterial ytrombosis. Esta teora basa su credibilidad en el hecho de que los animales que sintetizan vitamina C no presentan lipoprotena(a) en sangre ni tampoco sufren la enfermedad coronaria. nicamente las pocas especies que no producen vitamina C, entre ellas algunos primates y el hombre, presentan estos trastornos. Este importante hecho no es tenido en cuenta por los detractores de suministrar altas dosis de vitamina C para prevenir las enfermedades cardiovasculares.[citarequerida]En modelos animales intoxicados con plomo, la vitamina C ha demostrado efectos protectores sobre las anormalidades musculares y nerviosas inducidas por la intoxicacin con plomo. En fumadores, los niveles sanguneos de plomo disminuyen un 81% en promedio, cuando son suplementados con 1000mg de vitamina C, mientras que 200mg son inefectivos, sugiriendo que la vitamina C en suplementos puede ser una econmica y conveniente ventaja para reducir niveles de plomo en sangre. La revista de la Asociacin Americana Mdica public un estudio en el que concluy, basado en el anlisis de los niveles de plomo sanguneo en sujetos del estudio NHANES III (Third National Health Examination Survey), que la relacin independiente e inversa entre los niveles de plomo y vitamina C en plasma, de ser causal, podra tener implicaciones pblicas en salud para el control de la intoxicacin por plomo.11La vitamina C ha limitado su popularidad como tratamiento para los sntomas generados por al autismo. Un estudio en 1993, de 18 nios con autismo encontr la disminucin de algunos sntomas posterior al tratamiento con vitamina C.12Ensayos clnicos pequeos han encontrado que la vitamina C podra mejorar la cuenta, motilidad y morfologa del esperma en hombres infrtiles. As como mejorar las funciones inmunes relacionadas a la prevencin y tratamiento de enfermedades asociadas a la edad.13Un estudio preliminar publicado en losAnuales de Cirugade los EE.UU. encontr que la administracin y suplementacin con antioxidante usando -tocoferol y cido ascrbico reduce la incidencia de falla orgnica y acorta la estada en UCI en este cohorte de pacientes quirrgicos crticamente enfermos.14El cido dehidroascrbico, la principal forma de la vitamina C oxidada en el cuerpo, ha demostrado reducir los dficit neurolgicos y mortalidad seguidas a accidentes cerebrovasculares, debido a su habilidad para cruzar la barrera hematoenceflica, mientras que la vitamina C o el L-ascorbato no logra atravesar esta barrera. En un estudio publicado por elProceedings of the National Academy of Sciencesen el 2001, los autores concluyeron que una estrategia farmacolgica de incrementar los niveles cerebrales de ascorbato en accidentes cerebrovasculares tiene el potencial enorme para representar la traduccin oportuna de investigacin bsica en una terapia relevante para accidentes cerebrovasculares en humanos.15En enero del 2007, la Food and Drug Administration (FDA) aprob un ensayo de toxicidad fase I para determinar dosis seguras de vitamina C intravenosa, como posible tratamiento para el cncer en quienes se han agotado otros tratamientos y opciones convencionales.[citarequerida]En febrero de 2007, un estudio no controlado de 39 pacientes con cncer terminal, mostr que sobre cuestionarios subjetivos, los pacientes reportaron una mejora en salud, sntomas del cncer y funciones diarias despus de la administracin de altas dosis de vitamina C intravenosa. Los autores concluyeron que aunque existe todava la controversia en relacin a los efectos anticancerosos de la vitamina C, el uso de la misma es considerado una terapia segura y efectiva para mejorar la calidad de vida de pacientes con cncer terminal.16En agosto del 2008, un artculo publicado enProceedings of the National Academy of Sciencespor Mark Levine y colaboradores del Instituto Nacional de Diabetes y enfermedades del Rin, encontraron que la inyeccin directa de altas dosis de vitamina C reduce el peso y crecimiento del tumor en 50% en modelos de ratones con cncer de ovario, cerebro y pancretico.17Otra indicacin no menos importante es el consumo por encima de la normalidad a efecto de su excrecin en la orina y acidificarla, por el carcter cido de esta vitamina. Con ello se pretende facilitar la eliminacin en la orina y urea de compuestos ms solubles en soluciones cidas[citarequerida].Usos DeportivosMuchos deportistas para mejorar su desempeo fsico utilizan diferentes suplementos; entre ellos se encuentra la vitamina C. A continuacin se citan algunos estudios mdicos realizados para comparar su eficacia de la suplementacin de vitamina C.En algunos estudios realizados a deportistas se ha observado lo siguiente:En un estudio realizado se observ que consumir de 1,500-2,000mg de vitamina C antes de hacer ejercicio de poca intensidad reduce los picos de cortisol. Sin embargo esto no representa una mejora en el deportista.En otro estudio realizado, esta vez con deportistas de alto rendimiento y que realizan deportes que conllevan ejercicios de alta intensidad y mucho estrs ( como ultramaratonistas, personas que esquan), se observ un incremento de cortisona. Igualmente fueron los deportistas de alto rendimiento y ejercicios prolongados que consumieron vitamina C donde se observ una reduccin de aproximadamente la mitad de casos de resfriado comn.18Requisitos diariosEl ser humano parece ser extremadamente eficiente en la reutilizacin de la vitamina C, por lo que sus requisitos son 50veces menores que en el resto de losprimates. Al ser una vitamina hidrosoluble, su eliminacin por elrinpordiuresises extremadamente eficaz, por lo que los excesos se pueden eliminar en menos de cuatro horas. Sin embargo hay una cierta transformacin de c. ascrbico a c. oxlico y su sal oxalato de calcio, que es bastante insoluble y puede crear clculos renales. As 3g de ascorbato ingeridos aparecen en la orina como ascorbato (90%), dehidroascorbato (6%) y metabolitos diversos como 31mg de oxalato. Todo ello hace que haya muy poco consenso en cul es la cantidad mnima y la cantidad mxima. Prueba de ello damos las siguientes referencias: 40 miligramos por da:Food Standards Agency2del Reino Unido. 45 miligramos por da: laOrganizacin Mundial de la Salud19 6095 miligramos por da:Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos. Segn este organismo no se deben exceder los 2000mgpor da. 400 miligramos por da (mnimo):Instituto Linus Pauling.20 1gpor da: profesorRoc Ordman, para la investigacin de los radicales libres.21 3 gramos por da(hasta 30 g para enfermos):Fundacin para la vitamina C.22 6 12 gramos por da:Thomas E. Levy, Colorado Integrative Medical Centre.23 6 18 gramos por da: dosis que ingeraLinus Pauling.24 3 200 gramos por da:Robert Cathcartva subiendo la dosis hasta que aparece una diarrea. Entonces, recomienda la dosis ms elevada que no cause diarrea al paciente.25Obtencin de vitamina C

Proceso Reichstein.La vitamina C se puede obtener de forma natural y sinttica.Las fuentes naturales son el propio cido ascrbico levgiro (ismero L-) yascorbato de sodiolevgiro, presentes en los distintos alimentos.De forma sinttica puede obtenerse por medio delproceso Reichstein, modificado posteriormente por Kurt Heyns.27Sin embargo la mayor parte de la produccin industrial mundial se obtiene por medio de otra modificacin ms moderna del proceso,28desarrollada en China. Ambos procesos utilizan la fermentacin con microorganismos, por lo que se obtiene sin problemas el ismero L-.Fuentes de vitamina C

Aunque existen otros alimentos, ms ricos en vitamina C (vase la tabla anexa), los ctricos son una importante fuente natural de esta vitamina.Todas las frutas y verduras contienen alguna cantidad de vitamina C. En el siguiente listado aparecen aquellos con mayor concentracin de vitamina C.29Concentracin de Vitamina C (mg/100g) Gubinge,MurungaoCiruela kakadu3100 Camu camu2800 Escaramujo: 2000 Acerola: 1600 Guayaba: 300 Grosella negraozarzaparrilla negra200 Pimientorojo (aj o chile): 190 Perejil: 130 Kiwi: 90 Brcol(brcoli): 80 Grosella: 80 Col de Bruselas: 80 Caqui: 60 Papaya: 60 Fresa: 60 Naranja: 50 Limn: 40 Meln: 40 Coliflor: 40 Pia: 40 Pomelo: 30 Frambuesa: 30 Mandarina: 30 Espinacas: 30 Col: cruda 30 Mango: 28 Lima: 20 uva: 90Lasvitaminas del grupo Bforman un grupo de 8vitaminasrelacionadas con elmetabolismocelular. Al principio se crea que slo era una vitamina, pero luego se descubri que eran varias, con funciones parecidas. La deficiencia de minerales y algunas vitaminas del complejo "B" pueden ser similares al dao ocasionado por radiacin o el producido por substancias quimicas en lo que se refiere al dao al ADN. Las vitaminas del complejo "B" asociadas al dao en el ADN son el acido folico, vitamina B12, B6 y Niacina. Suplementacion de vitamina B9 (cido flico), B6, y B2 ha sido inversamente asociada al riesgo de cancer del colon.Son hidrosolubles, por lo que se pueden perder en el agua de coccin y, en caso de tomarse en exceso, se eliminan por laorina(hasta cierto lmite).Las siguientes son las vitaminas del grupo B aceptadas: Vitamina B1(tiamina) Vitamina B2(riboflavina) Vitamina B3(niacina) Vitamina B5(cido pantotnico) Vitamina B6(piridoxina) Vitamina B8(biotina), conocida tambin como vitamina H Vitamina B9(cido flico) Vitamina B12(cobalamina)Las siguientes sustancias, que no son necesarias para la vida humana,[citarequerida]se han incluido tambin dentro del grupo B, aunque en realidad no son vitaminas:[citarequerida] Vitamina B-4 (adenina) Vitamina B7(colina), en realidad es una semivitamina, ya que el cuerpo humano puede sintetizarla. Vitamina B10, tambin llamada vitamina R (cido pteroilmonoglutmicomezclado con otras vitaminas del grupo B) Vitamina B11, tambin llamada vitamina S Vitamina B13(cido ortico) Vitamina B14, una mezcla de vitaminas B-10 y B-11 Vitamina B15(cido pangmico) Vitamina B-16 Vitamina B-17 (amigdalina) Vitamina B-22, comnmente llevada como un ingrediente delAloe vera Vitamina B-c, otro nombre para la vitamina B-9 (cido flico) Vitamina B-h (inositol) Vitamina B-t (L-carnitina) Vitamina Bx(cido 4-aminobenzoico) o vitamina B10bacteriana, tambin llamada PABA (por las siglas en ingls de Para-Amino-Benzoic Acid, cido para-aminobenzoico)Vitaminas del grupo B aceptadasLa vitamina B1 o tiaminaEs fundamental para el proceso de transformacin de azcares y cumple una importante labor en la conduccin de los impulsos nerviosos y en elmetabolismodel oxgeno. Se encuentra en lalevadura de cerveza, elgermen de trigo, lacarne de cerdo, elhgadoy losriones, elpescado, elpan integral, lasalubiascocidas, lalechey sus derivados, principalmente.La vitamina B2 o riboflavinaPor su parte, es una pieza clave en la transformacin de los alimentos en energa, ya que favorece la absorcin de lasprotenas, lasgrasasy loscarbohidratos. Esta vitamina se encuentra en su estado natural en la levadura seca, el hgado, losquesos, loshuevos, lassetas, elyogur, la leche, lacarne, el pescado, loscereales, el pan integral y lasverdurascocidas.La ausencia de la B2 puede ocasionar anemia, trastornos del hgado, conjuntivitis, sequedad, dermatitis de la piel y mucosas, adems de lceras en la boca. Para obtener mejores resultados se recomienda no mezclarla con cido brico, penicilina, etc.La vitamina B3 o niacinaLa vitamina B3, niacina o cido nicotnico, con frmula qumica C6H5NO2 es una vitamina hidrosoluble cuyos derivados, NADH y NAD+, y NADPH y NADP+, tienen un papel esencial en el metabolismo energtico de la clula y de la reparacin de ADN.[1] El trmino vitamina B3 tambin incluye a la correspondiente amida, la nicotinamida, o niacinamida, con frmula qumica C6H6N2O. Dentro de las funciones de la niacina se incluyen retirada de productos txicos del cuerpo y su participacin en la produccin de hormonas esteroideas, sintetizadas por la glndula adrenal, tales como las hormonas sexuales y las hormonas relacionadas con el estrs.La vitamina B5 o cido pantotnicoLa vitamina B5 o cido pantotnico es una vitamina hidrosoluble requerida para mantener la vida (nutriente esencial). El cido pantotnico es necesitado para formar la coenzima A (CoA) y se considera esencial para el metabolismo y la sntesis de carbohidratos, protenas y grasas. Su estructura qumica es una amida entre D-pantotenato y beta-alanina. Su nombre deriva del griegopantothen, que significa de todas partes, y se encuentran pequeas cantidades de cido pantotnico en casi todos los alimentos. Hay altas cantidades en cereales de grano completo,legumbres, levaduras de cerveza, jalea real, huevos y carne. Se encuentra habitualmente como un anlogo de alcohol, la provitamina pantenol, y como pantotenato de calcio.La vitamina B6 o piridoxinaSu papel en el crecimiento, conservacin y reproduccin de todas las clulas del organismo es importantsimo. La deficiencia en vitamina B6 causa reduccin en la actividad enzimtica de la serina hidroximetil transferasa la cual suministra el grupo metileno THF, pero si la disponibilidad de metileno THF es reducida debido a deficiencia de vitamina B6 entonces se puede esperar una reducida incorporacin de uracilo y consecuentemente daos a nivel de cromosoma. Deficiencias en vitamina B6 han sido asociadas con cncer de prstata, enfermedades del corazn, derrame cerebral, aterosclerosis, as como problemas de funcionamiento cerebral en nios y adultos. La aportan la levadura seca, el germen de trigo, el hgado, los riones, la carne, el pescado, laslegumbres, los huevos, la coliflor, los pltanos, las judas verdes y el pan integral.Bajos niveles de esta vitamina producen inflamaciones en la piel tales como la pelagra, sequedad o eccemas, adems de anemia, diarrea y hasta demencia. La B6 se utiliza con mucho xito en mujeres menopusicas, dado que alivia los sntomas de este perodo.La vitamina B7 o biotinaLa biotina (del griegobios, vida), vitamina H o vitamina B7 y a veces tambin llamada vitamina B8, es una vitamina estable al calor, soluble en agua y alcohol y susceptible a la oxidacin que interviene en el metabolismo de los hidratos de carbono, grasas, aminocidos y purinas.La vitamina B9 o cido flicoFue descubierta en 1931 por la doctora Lucy Wills cuando trabajaba en Bombay con mujeres embarazadas con padecimiento de anemia. Ella encontr que el tratamiento con levadura en las pacientes resultaba en alivio de la anemia, por lo tanto supuso que la levadura contena un factor potencialmente til en el tratamiento a gran escala de la anemia. En 1941 ese factor fue aislado y llamado Folato del latn Folium, (hoja), porque fue aislado de hojas de espinaca. Su deficiencia se asocia a la espina bfida, varios tipos de cncer y enfermedades neurodegenerativas tales como Alzheimer. Resulta indispensable para el sistema nervioso, pues que afecta positivamente a su crecimiento y funcionamiento, as como tambin en el de la mdula sea; adems, favorece la regeneracin de las clulas. La B9 se encuentra en las espinacas, los berros, las frutas, la zanahoria, el pepino, el hgado, los riones, el queso, los huevos, la carne y el pescado. Su deficiencia es comn en personas que consumen pocas frutas of vegetales, y se estima que aproximadamente 10% de la poblacin de los Estados Unidos presentan deficiencia que llega a niveles que produce dao en los cromosomas. El mecanismo por el cual el dao en los cromosomas es producido ha sido demostrado como una deficiencia en metilacin de uracilo a timina y subsecuente incorporacin de uracilo dentro del ADN humano, daos en los cromosomas as come niveles altos de uracilo en el ADN humano puede ser revertido mediante la administracin de acido flico.Su carencia provoca cansancio, insomnio e inapetencia y, en las mujeres embarazadas, puede traer como consecuencia malformaciones en el feto.La vitamina B12 o cobalaminaDesempea un papel muy importante en el crecimiento, contribuye al normal desarrollo del sistema nervioso, es indispensable para la mdula sea, la sntesis de glbulos rojos y el correcto funcionamiento del tracto gastrointestinal. Deficiencia en vitamina B12 causa dao en ADN por los mismos mecanismos que lo hace una deficidencia de cido flico. Las fuentes ms comunes de vitamina B12 son de origen animal, razn por la cual vegetarianos y gente de avanzada edad son los grupos de mayor riesgo de deficiencia de esta vitamina. Se encuentra principalmente en las carnes,los huevos, los derivados de la leche, el hgado, los riones y el pescado.Lasvitaminas liposolublesson aquellasvitaminasque se pueden disolver en grasas y aceites (sonliposolubles), a diferencia de lasvitaminas hidrosolubles, que se disuelven en agua. Son vitaminas liposolubles lavitamina D (calciferol), lavitamina E (tocoferol), la(vitamina K1 (filoquinona) y K2 (menaquinona)y lavitamina A (retinol). Estas vitaminas, normalmente son absorbidas por las lipoprotenas conocidas como quilomicrones que viajan a travs del sistema linftico del intestino delgado y en la circulacin de la sangre de nuestro organismo. Estas vitaminas liposolubles, especialmente las vitaminas A y E se almacenan en los tejidos de nuestro organismo.Vitamina A

Esencial en la respuesta inmunitaria, cuenta con receptores nucleares, participa en la formacin y mantenimiento de la piel, membranas mucosas, dientes y huesos, formacin de enzimas. Acta como una hormona y es utilizado como diferenciacin celular.Tiene actividad antioxidante, en especial su precursor el beta caroteno. Se destaca por favorecer visin en penumbra, en su dficit se resalta queratomalacia (sequedad, contraccin de esclera, comn en nios con desnutricin que es causada por la falta de alimentacin).Se almacena en elhgadoy se encuentra en laretina, se puede derivar en retinal (con grupo aldehdo reemplazando el alcohol). En su estructura ramificada juega un papel esencial en su funcin en la visin, principalmente en los bastones, a partir de la opsina junto vitamina A formando rodopsina en las clula neuronales de la retina, en las clulas hay un canal de sodio cuando un fotn golpea esta protena cerrando el canal de sodio, provocando la despolarizacin de membrana retinal.Sus principales fuentes en la dieta corresponden al hgado (29,73g/4oz), zanahoria, mantequilla de origen animal (815g/4oz), espinaca, calabaza, queso (385g/4oz). Los requerimientos diarios de vitamina A corresponden a 700g para la mujer y 900g para el hombre.Debido a que la vitamina A se almacena fcilmente en las clulas de tejido adiposo, la acumulacin excesiva de esta vitamina a largo plazo puede resultar txica, la ingestin de suplementos vitamnicos genera hipervitaminosis es decir intoxicacin causada por la vitamina A, con piel amarillenta, dermatitis, fotosensibilidad y problemas visuales. El NIST es de 3000g para ambos sexos.Algunos tratamientos dirigidos a disminuir el nivel decolesterolutilizancolestiramina, afectando el balance natural de la vitamina A en el organismo; as mismo los anticidos y la falta de zinc influyen en la deficiencia de la vitamina A.Vitamina D

Colecalciferol(D3).Es un esteroide; deriva del colesterol; acta como una hormona. Viene en dos variedades de origen vegetal se llama ergo-calciferol (vitamina D2), cole-calciferol (vitamina D3).Sintetizada por el hgado a partir del acetil co-a, produciendo hmg-coa produciendo escualeno, lanosterol y 7 dehidrocolesterol se puede dirigir en la creacin de colesterol , o si entra en interaccin con los rayos-uv forma cole calciferol producido en la piel (los protectores solares no intervienen en este proceso) esta vitamina D3no es biolgicamente activa, son necesarias dos hidroxilaciones para ser funcional tanto la D2como la D3, estas hidroxilaciones ocurren en el carbono 25 en el hgado y posteriormente en el carbono 1 que se lleva a cabo en el rin. Formando 1,25 dihidroxiergcalciferol de origen vegetal o 1,25 dihidroxicolecalciferol de origen animal. Existen otras posibles formas funcionales pero menos activas que las descritas.Su principal funcin es estimular la absorcin intestinal de calcio y fosfato, en el hueso se une a los receptores en osteoblastos (responsables de depositar matriz sea) y los osteoclastos (degradacin de matriz extracelular, liberando calcio y fosfato), trabajando conjuntamente en regulacin de calcio a nivel plasmtico.Sus principales fuentes corresponden a pescados como salmn, atn, bacalao, la yema de huevo, alimentos fortificados como la harina de trigo, suplementados y el contacto directo con el sol.La deficiencia se caracteriza por raquitismo, caracterizada por la debilidad en los huesos debido a la mala absorcin de calcio. La IA es de 5g/da para 19-50 aos, 15g/da para 51-70 aos y 20g/da para mayores de 70 aos. Sobre la base de una inadecuada exposicin solar (recomendacin de exposicin solar, 15-20 minutos, 2-3 veces por semana, despus de las 16 horas). NIST: 50g/da.Vitamina E

Vitamina E.Antioxidante lipoflico, se destaca su funcin contra arteriosclerosis, riesgo de enfermedad cardiovascular y cncer. Este antioxidante ayuda a neutralizar dao potencial de los radicales libres, es importante para conservar la estructura celular y el mantenimiento de la piel, nervios, msculos, clulas sanguneas.La vitamina E incrementa la actividad de la vitamina A, y es almacenada durante periodos ms cortos de tiempo con respecto a otras vitaminas liposolubles. La vitamina C y el selenio contribuyen a la absorcin de vitamina E.El exceso de ingestin de hierro, cobre, magnesio y grasas trans inhiben la absorcin de vitamina E.Las principales fuentes de vitamina E corresponden a semillas de girasol (37mg/100g), almendras (24mg/100g), aguacate (3mg/100g), granola (3mg/100g), espinaca 2mg/100g). El RDA de vitamina E corresponde a 15mg. La deficiencia de vitamina E puede manifestarse en forma de fatiga luego de ejercicios moderados, lenta recuperacin de heridas, infertilidad, perdida del tono muscular, entre otras.Vitamina K

Vitamina K.La Filoquinona (vitamina K1) participa fundamentalmente en la coagulacin sangunea, estando presente en factores de coagulacin.Es la mayor forma dietaria de la vitamina y se encuentra en verduras de hoja verde oscura (espinaca, col rizada, brcoli, col de bruselas) lechuga, aguacates, esprragos, perejil, repollo, canola, germen de trigo, cereales, algunos frutos como el kiwi, banana, carnes, leche de vaca, huevos, productos de soja, productos lcteos, hgado y algunos aceites vegetales (soja, algodn y oliva).La menaquinona (vitamina K2) es producida por bacterias en el intestino grueso. Esta vitamina permite la fijacin de calcio (en forma de hidroxiapatita) en la osteocalcina, una protena constituyente de los huesos.Algunas de las sustancias inhibitorias de la vitamina K, son: warfarina (anticoagulante, inhibidor competitivo), aspirina y colestiramina; la deficiencia se caracteriza por sangrado fcil, diarrea excesiva y lenta coagulacin durante el sangrado.La IA es de 120g/da para el hombre y de 90g/da para la mujer. En adultos mayores o personas con patologas cuyo tratamiento es con antibiticos por perodos prolongados, la necesidad aumenta.

AMINOCIDOS Y PPTIDOS

Los aminocidos son las unidades mas sencillas componentes de las protenas, qumicamente estn formados por un grupo amino y un grupo carboxilo, estos grupos pueden adquirir cargas elctricas, por lo tanto los aminocidos pueden actuar como cido o como base.Adems presentan una cadena lateral R, que dependiendo del tipo de aminocido puede ser hidrocarbonada, hidroxilada, sulfurada, fenlica, indlica o imidazlica.Presentan un carbono al cual estn unidos cuatro grupos funcionales distintos, es decir el grupo amino, el grupo carboxilo, un hidrgeno y el grupo R, por eso tambin son llamados carbonos asimtricos o quirales

Propiedades. Los aminocidos tienen diferentes propiedades entre ellas:

Propiedades fsicas. Generalmente la mayora de los aminocidos son solubles en agua, cidos o bases diludas, pero algunos son solubles en ter como la prolina y la hidroxiprolina.Los aminocidos tienen un elevado punto de fusin, muchos se descomponen entre los 200 a 300C.En su mayora tienen un sabor dulce como la glicina, alanita, valina, prolina, serina, triptfano, histidina, otros inspidos como la leucina y los hay amargos como la isoleucina y la arginina

Propiedades pticas. Tienen la propiedad de desviar el plano de la luz polarizada as como los carbohidratos, el carbono es el que le da esta propiedad, si desva la luz en el sentido de las manillas del reloj se denominan dextrgiros (+) o si desva la luz al lado contrario son levogiros(-), Segn su configuracin espacial del grupo amino de los aminocidos, se dividen en dos, los D-aminocidos, cuando el grupo amino esta a la derecha o L aminocidos cuando el grupo amino est a la izquierda.Los aminocidos constituir mezclas equimolares de las series D y L, a los que se denomina mezcla racmica, las que no presentan actividad ptica.

Propiedades elctricas. Estas propiedades son debidas a que sus grupos funcionales se disocian.Grupo carboxilo. -COOH -COO- + H+Grupo amino -NH3+ -NH2 + H+La disociacin de estos grupos depende del valor del pH del medio en el que se encuentran disueltos, a esto se debe que pueden presentar diversas especies inicas y presentar carga distinta, de acuerdo a su carga pueden comportarse como aniones o cationes y ser atrados por el nodo o el ctodo, si son sometidos a un campo elctrico. Punto isoelctrico (PI) es denominado al valor de pH, cuando el aminocido tiene carga neta O y no se desplaza se ni al nodo ni al ctodo Si el pH = PI la carga neta es 0 Si el pH < PI la carga neta es positivaSi el pH > PI la carga neta es negativaPropiedades qumicas. Los aminocidos pueden participar en diferentes reacciones qumica como:Grupo carboxilo. Puede formar esteres, o descarboxilarse y formar aminas bigenas o formar amidasGrupo amino. Puede acoplar un CO2 o desaminarse.

Clasificacin. Los aminocidos pueden clasificarse segn varios criterios de acuerdo a su capacidad a interaccionar con el agua en polares (hidrfilos) y apolares (hidrfobos) por la carga en cidos, bsicos y neutros

Formacin del enlace peptdico. Los enlaces peptdicos son enlaces tipo amida entre el grupo carboxilo de un aminocido con el grupo amino de otro, en esta reaccin existe la salida de una molcula de agua, es una unin covalente, fuerte, corta, no rota y esta formado por una ligadura simple.

peptidosLos pptidos son el resultado de la unin de varios aminocidos, segn el nmero de aminocidos que contiene el pdtido se denomina dipptido (2), tripptido (3), tetrapptido (4) y as sucesivamente, los pptidos con un nmero menor a diez aminocidos son oligopptidos y los que tienen mas de 10 aminocidos polipptidos.Entre las caractersticas de los pptidos estn que en el extremo izquierdo de la cadena de aminocidos siempre se encuentra un grupo amino que se lo denomina N terminal, y en el derecho se encuentra un grupo carboxilo que sera el C-terminal.

Propiedades. Su punto de fusin esta aproximadamente a los 200 C, los componentes del enlace peptdico no contribuyen a las caractersticas cido bsicas, porque no se ionizan, los grupos ionizables son el grupo carboxilo, el grupo amino y los grupos laterales de los aminocidos, por ejemplo, la cistena, el cido aspartico, cido glutmico, lisina, histidina.

Funciones. Los pptidos tienen varias actividades biolgicas significativas como: El glutatin que es un tripeptido, , que ayuda a mantener a los grupos sulfidrilo en su forma reducida, protegiendo a las clulas de los efectos destructores de sustancia oxidantes como los son el in superxido o el perxido de hidrgeno, interviene adems en la sntesis de las protenas. Encefalina es un pentapeptido componente del sistema nerviosos central, controla el dolor e induce a la analgesia. La oxitocina es una hormona de 9 aminocidos producida en la hipofisis posterior que estimula las contracciones uterinas. El glucagn un pptido de 29 aminocidos, es una hormona producida en el pncreas, acta como hiperglicemiante. La TSH (tiroestimulante) un tripeptido que estimula la liberacin de las hormonas tiroideas.

Tambin los pptidos, se encuentran como hormonas gastrointestinales como: La gastrina, cuya funcin es la produccin cida del estmago. La secretina que estimula al pncreas para que secrete una solucin alcalina, rica en bicarbonato. La colecistokinina, que estimula la contraccin de la vescula biliar La sustancia P, que produce vasodilatacin y estimulacin de la motilidad.

Adems los pptidos cumplen funciones como antibiticos o agentes antitumorales, entre los antibiticos estn la valinomicina y la gramicidina, y la bleomicina un agente antitumoral.

COMPOSICIN DE LAS PROTENAS

Las protenas estn compuestas a partir de 20 aminocidos y. ocasionalmente, por modificaciones de stos. Las diferencias en las propiedades de los aminocidos son un reflejo de las diferencias entre sus cadenas laterales. La mayora de los aminocidos proteicos tienen la misma configuracin L es sus carbonos quirales.Las cadenas laterales de los aminocidos se pueden clasificar por su interaccin con el agua. Las cadenas laterales hidrofbicas son escasamente solubles en agua, mientras que las hidroflicas si lo son.El estado inico de los grupos cidos y bsicos de los aminocidos depende del pH. A pH 7 el grupo -carboxilo est ionizado (COO -) y el grupo -amino est protonado (NH3+). Las diferencias de carga a distintos valores de pH se pueden emplear para separar y cuantificar los aminocidos, siendo adems importantes en la conformacin y funcin de las protenas.Los residuos de aminocidos de las protenas estn unidos mediante enlaces peptdicos. La secuencia de aminocidos de una protena define su estructura primaria, la composicin de aminocidos de una protena se puede determinar cuantitativamente mediante hidrlisis cida y el anlisis del hidrolizado por cromatografaLa secuencia de aminocidos de una protena se puede determinar mediante la degradacin de Edman. En cada ciclo, la protena se rompe de forma no hidroltica para liberar un derivado del residuo N-terminal. La secuencia de polipptidos de gran tamao requiere una combinacin de roturas especficas y de la degradacin de Edman de los fragmentos resultantes. La protena se rompe especficamente mediante una enzima o un reactivo qumico, determinndose a continuacin la secuencia de cada fragmento polipeptdico. PROTENAS

Una protena es un polmero que consta de varios aminocidos (un polipptido). Cada aminocido puede ser considerado como un tomo de carbono (el carbono alfa-) al que se han unido un grupo carboxlico, un grupo amino y una cadena lateral denominada R.

H H O l l ll aa ------- H - N C C OH ---------- aa l R

Generalmente las cadenas laterales son cadenas o anillos de carbono a las que se pueden unir varios grupos funcionales. Las cadenas laterales mas sencillas son las de la glicina (un tomo de hidrgeno) y alanina (un grupo metilo).Los dos extremos de cualquier molcula proteica son distintos. Un extremo presenta un grupo - NH2 libre y se conoce como extremo amino; el otro extremo tiene un grupo COOH libre, extremo carboxlico.

PROTENAS Y PORFIRINAS

Las protenas son grandes polmeros de ms de 100 aminocidos, con un peso molecular mayor a 6000 daltons

PROTENAS FIBROSASCuyas estructuras se construyen a partir de estructuras nicas repetitivas. Estas fibras, a semejanza de los cables de acero y las vigas de los puentes colgantes, proporcionan un soporte mecnico a las clulas individuales y a organismos completos. La repeticin regular de conformaciones en las cadenas polipeptdicas se denomina estructura secundaria de las protenas. La hlice es una de las estructuras secundarias ms comunes. Cada oxgeno carbonlico de la hlice esta unido mediante enlaces de hidrgeno a un hidrgeno amdico alejado tres residuos. Estos enlaces de hidrgeno son casi paralelos al eje longitudinal de la hlice . Las -queratinas son protenas fibrosas cuyas cadenas estn casi totalmente formado por hlices dextrgiras.

PROTENAS GLOBULARESLas protenas globulares son molculas compactas, ms o menos esfricas. La mayora de las protenas globulares son solubles en el citosol o en la fase lipdica de las membranas biolgicas. Las protenas globulares son principalmente responsables de las actividades biolgicas de la clula. La mayora de las protenas globulares son enzimas, algunas protenas transportan oxgeno o lpidos por la sangre; otras son hormonas o receptores ligados a las membranas. Las protenas globulares denominadas inmunoglobulinas, forman la primera lnea de defensa del organismo frente a bacterias o virus patgenos.

Clasificacin. No existe un criterio comn para clasificarlas, es por eso que hay varias clasificaciones.Por su composicin. Se clasifican en simples y complejas Simples. Son aquellas que en su estructura solo contienen aminocidos, como la albmina y las globulinas. Complejas. Llamadas as a las que estn compuestas por aminocidos y otros compuestos, las nucleoprotenas, lipoprotenas, glicoprotenas.Por su forma. Se clasifican en globulares y fibrosas: Globulares. Son aquellas plegadas sobre si mismas, con un eje axial menor a 10, como la insulina, la albmina, las globulinas. Fibrosas. Forman cadena en forma de espiral con un eje axial mayor a 10, como el colgeno, la fibrina y la miosina entre otros.Por su solubilidad. Pueden ser: Solubles en agua. Estn la albminas, y poco solubles las gobulinas Solubles en soluciones salinas. La albmina, las globulinas y las histonas Solubles en etanol. Las protaminas Insolubles en agua. Las protaminas y las Escleroprotenas Insolubles el soluciones salinas. Escleroprotenas

Por su funcin. Las protenas cumplen diferentes funciones: Estructural. Colgeno , elastina y queratina Cataltica. Las enzimas, hidrolasas, fosfatasas, isomerasas. Transporte. Albmina, la hemoglobina, la transferrina Proteccin. Inmunoglobulinas, interfern Contraccin. Miosina, actina Hormonal. GH, LH, FSH Regulador. Clamodulina

Estructura. Las protenas puede tener cuatro estructuras:Estructura primaria. En esta estructura las protenas tiene la forma de cadenas simples lineales, sus aminocidos se unen por enlaces peptdicos, que son uniones fuertes que solo se rompen con una fuerza de 100 kcal/mol

Estructura secundaria. Encontramos dos formas:-Hlice. Esta constituda por una cadena simple a forma de espiral alrededor de un eje con giro a la derecha, encontrndose 3,6 aminocidos por cada vuelta, esta estructura est estabilizada por puentes de hidrgeno que estn formados por la interaccin de -Plegada. Esta formada, por varias cadenas, que pueden ser paralelas (que van en la misma direccin) o antiparalelas (que van en direcciones opuestas), a manera de red, unidas por puentes de hidrgeno, esta red se encuentra enrollada alrededor de un eje. Estructura terciaria. Cuando la estructura secundaria (-Hlice) se pliega sobre si misma forma una estructura de tercer nivel, a lo que se denomina monomero o protmero o subunidad, tiene una apariencia globular, un ejemplo es la mioglobina. Varios tipos de interacciones estabilizan esta estructura como: el efecto hidrfobo, interacciones electrostticas, puentes de hidrgeno, uniones dipolo dipolo y otros, que generalmente sun uniones debiles por lo que se denominan uniones no covalentes.

Estructura cuaternaria. La agrupacin de dos o ms estructuras terciarias forman la estructura cuaternaria, es decir es una estructura oligomrica, la mayor parte de las protenas de estructura cuaternaria, son tetramricas, es decir formadas por cuatro monmeros, como la hemoglobina.

PORFIRINASSon compuestos intensamente coloreados derivados del ciclo de porfirina, esta se encuentra formada por cuatro anillos pirrolicos, unidos por puentes metilo

Funciones Intervienen en la cadena respiratoria, como ejemplo mencionamos a los citocromos. Intervienen en reacciones de oxido reduccin, las catalasas y las peroxidasas Pueden transportar y almacenar O2 la hemoglobina y la mioglobina.

Propiedades Su solubilidad disminuye cuando presenta mayor cantidad de grupos carboxilicos Pueden formar sales, si se unen al amonio son mas solubles Tienen la propiedad de formar complejos de coordinacin con metales como el hierro, este metal tiene seis ligandos o lugares de coordinacin.

EstructuraLas porfirinas estn constitudas por cuatro anillos pirrolicos, enumerados en nmeros romanos I, II, III, IV, unidos por cuatro puentes metilo, , , y , a cada pirrol estn unidas dos cadenas laterales, que pueden ser grupos metilo, vinilo, acetato o propionato, segn el tipo de cadenas que se una a los pirroles, se van a formar las distintas porfirinas. Existen varias porfirina, mencionaremos las ms importantes. Protoporfirina.III presente en las heces fecales y en al cscara de huevo, tiene como cadenas laterales a grupos metilo, vinilo y propionato Protoporfirina.I, al igual que la tipo III entre sus cadenas laterales estn los grupos metilo, vinilo y propionato. Coproporfirina III, presente en la orina, sus cadenas laterales estn constituidas por metilo y propionato. Coproporfirina I, presente en las heces y orina, levadura y huevos, al igual que la tipo III cuenta con las mismas cadenas laterales. Uroporfirina III, presentes en la orina, formada por grupos acetato y propionato. Uroporfirina I

HEM. La protoporfirina III puede formar complejos de coordinacin con el hierro, cobre, magnesio, manganeso y zinc. Su combinacin con el hierro forma el Hem o Hemo, formando un complejo ferroprotoporfirinico

MioglobinaEs la protena del msculo que constituye el 40% de su peso, formada por una cadena de 153 aminocidos y un grupo hemo, la cadena se encuentra plegada sobre si, siendo una protena de estructura terciaria, adems contiene ocho sectores rectos de estructura -helice.

El complejo formado por la protoporfirina III y el hierro forman el hem, este hierro debido a que cuenta con seis ligandos, cuatro de ellos se encuentran unidos a los cuatro nitrgenos de los anillos pirrlicos, quedando dos ligandos libres, uno de ellos se encuentra unido a la cadena por un enlace no covalente entre el 5to ligando y la histidina F8, denominada as porque los ocho segmentos helicoidales de la mioglobina se denominan con las letras A a H la histidina que se une al hierro esta situada en el segmento F en la posicin ocho, el otro ligando esta ocupado por una molcula de agua constituyendo la desoximioglobina (forma tensa), cuando se une al oxigeno este desplaza a la molcula de agua formando la oximioglobina (forma relajada), al otro lado del oxigeno unido se encuentra otra histidina, la E7 o histidina distal. Adems el grupo hem se encuentra unido a la cadena por enlaces hidrfobos, a travs de los grupos metilo y vinilo.La coordinacin del hierro en una porfirina se encuentra dentro de un bolsillo de globina hidrfobo, que permite la unin del O2 sin que se produzca la oxidacin del hierro

HemoglobinaEs una hemoprotena, tetramrica, que su principal funcin es captar oxigeno del exterior, transportarlo por la sangre y cederlo a los tejidos

Estructura. Formada por cuatro cadenas polipeptdicas que pueden ser de tipo: , , y , que le dan una apariencia esfrica. Las cuatro cadenas estn dispuestas en 2 dimeros idnticos que se denominan 1 1 y 2 2, cada unidad tiene un grupo Hem al cual se puede unir el O2

Tipos. Existen hemoglobinas fisiolgicas como la HbA que esta formada por dos cadenas y dos cadenas , denominndose Hb A (2 2) contituyendo casi un 98% de la Hb que circula en la sangre en el adulto, otra es la HbA2 formada por dos cadenas y dos cadenas y por ltimo la HbF o hemoglobina fetal contituda por dos cadenas y dos cadenas , esta hemoglobina predomina en el periodo fetal.

Transporte de O2 Al igual que la mioglobina la hemoglobina puede unirse al O2 pero como tiene cuatro cadenas polipeptdicas, por lo tanto 4 grupos hem es capaz de oxigenarse con 4 O2, la conformacin dexoxigenada o desoxiHb suele denominarse estado o forma T y la hemoglobina oxigenada u oxiHb se dice que es un estado R.

Transporte de CO2. Una vez que la hemoglobina llega a los tejido cede el oxigeno y trnasporta el CO2 a travs de sus grupos N terminal de sus cadenas