Principales características en

el tratamiento de las HF en

niños.

Mauricio Coll Barrios

Endocrinólogo Pediatra.

Profesor Asociado de la Universidad Nacional de Colombia.

Tratamiento de la hipercolesterolemia en

el niño.

Breve introducción.

Valores pediátricos.

Manejo nutricional y farmacológico.

Aféresis de LDL.

Conclusiones.

Introducción.

Las enfermedades CV son la principal causa de muerte. Aunque

son patrimonio del adulto, la aterosclerosis se desarrolla

silenciosamente en la infancia y adolescencia.

Factores de riesgo: Interacción entre genética ( niveles altos de

LDL-c, y bajos de HDL-c, D2…) y el entorno ( alimentación,

tabaquismo, sedentarismo )

Valores en pediatría

Cohorte Lorraine :1972 niños entre 4-19 años.

Cohorte Oeste de Francia: 2.068 niños entre 7-20 años.

El percentil 95 CT y LDL-c: 226 y 155 mg/dl para varones.

El percentil 95 CT y LDL-c: 230 y 168 mg/dl para niñas.

Esto representa 15% más de los valores en USA en estudios

realizados entre 1.999 y 2.006.

CT < 170 mg/dl LDL < 120 mg/dl TG < 100 mg/dl

Manejo nutricional.

Acidos Grasos Saturados (AGS) son hipercolesterolemiantes.

Sustituir por AG Mono-Insaturados (AGMI) o AG Poli-Insaturados

(AGPI).

Las fibras alimentarias solubles bajan el LDL-c según las cantidades

ingeridas.

Manejo farmacológico

Resinas.

Estatinas.

Ezetimibe

Ezetimibe+ Estatina. *Avis HJ, Vissers MN, Stein EA et al. A systematic review and meta-analysis of statin therapy in children with familial hypercholesterolemia. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2007;27: 1803-10. Girardet J.Ph. *Prise en charge des hypercholestérolémies de l’enfant. Arch Pediatr 2006;13:104-10. McCrindle BW, Urbina EM, Dennison BA, et al. Drug therapy of high-risk lipid abnormalities in children and adolescents. *A scientific statement from the American Heart Association, Atherosclerosis Hypertension and Obesity in Youth Committee, Council of Cardiovascular Disease in the Young, with the Council on Cardiovascular Nursing. Circulation 2007;115:1948-67

Manejo farmacológico

Resinas: no se absorben, disminuyen la absorción de

los ácidos biliares, interrumpen ciclo entero-hepático.

Estatinas : inhibidores de la HMG CoA reductasa.

Disminución dosis dependiente de LDL-c.

*Arembepola C. Farmer AJ. Statin treatment for children with HFH review and

meta-analysis. Atherosclerosis. 2007; 195: 339-47

*Stein EA et al. Cosevelam hydrochloride: efficacy and safety in pediatric subjects with HFH. J Pediat. 2010; 156:231-36

Ezetimibe

Inhibe la absorción intestinal del colesterol. Se glucoroniza en hígado y su metabolito se fija a los sitios de absorción del colesterol. Actúa sobre la NPC1L1. D. MeeikeKusters, MD,*Maria Caceres, MS,†Mauricio Coll, MD,‡Cynthia Cuffie, MD,†Claude Gagné, MD,§ Marc S.Jacobson, MD, FAHA,║Peter O.Kwiterovich, MD,¶Raymond Lee, BS,†Robert S. Lowe, PhD,†Rachid Massaad, MS,#Brian W. McCrindle, MD, MPH,**Thomas A. Musliner, MD,†Joseph Triscari, PhD,†John J. P. Kastelein, MD, PhD* *Department of Vascular Medicine, Academic Medical Center/University of Amsterdam, Amsterdam The Netherlands; †Merck & Co., Inc., Whitehouse Station, NJ. USA; ‡Centro Almirante Colon, Bogota, Colombia, §La Clinique des Maladies Lipidiques de Quebec, Inc., Quebec, QCCanada,║ProHealth Care Associates, New York, NY. ¶The Johns Hopkins University, Baltimore, MD.USA,#MSD Belgium, Brussels, Belgium,**The Hospital for Sick Children, Efficacy and Safety of Ezetimibe Monotherapy in Children 6 to 10 Years of Age with Heterozygous Familial or Non-familial Hypercholesterolemia

Nuevas terapias.

Lomitapide. Es un inhibidor de la MTP ( proteína de transferencia microsomal de triglicéridos). Se utiliza en HFHo. Efectos secundarios: naúseas, distención abdominal, diarrea. Hígado graso, aumento de las transaminasas. Deficiencias vitamínicas. Reducción hasta del 50% de LDL-C. Ligera disminución de HDL-C. Disminución de los TG.

Inhibidores de PCSK9. Mecanismo de acción. Se usa en HFH cuando no se logran los resultados óptimos con estatinas a dosis muy altas o si hay intolerancia .

Mipomersen. Actúa a nivel de Apo B-100, disminuyendo el ensamblaje de VLDL y de LDL Ajufo E., Rader D. Recent advances in the pharmacological management of hypercholesterolaemia. Review. Lancet Diab Endocr 2016 4: 436-46

Aféresis de LDL-c

Técnica extracorpórea de depuración de LDL-c reservada a las HFHo, y a los heterocigotos de alto riesgo. Inicio muy temprano. Duración y frecuencia. Efectos secundarios.

Métodos: Kaneka, Dali. Bambauer R, Schiel R, Latza R. Low density lipoprotein apheresis in treatment of hyperlipidemia: experience with four different technologies. Ther Apher. 2000 Jun; 4(3):213-7. Thompson GR. Recommendations for the use of LDL apheresis. Atherosclerosis 2008; 198:247–255.

Conclusiones

Enfermedad frecuente, en alto grado silenciosa. Grave a mediano y a largo plazo.

Inicia en la infancia. Rol del pediatra.

El manejo temprano mejora la morbi-mortalidad.

Tamizaje ?

Manejo multidisciplinario.

G r a c i a s p o r s u a t e n c i ó n