Prolapso mitral 1

Prolapso mitral

Prolapso mitral

Regurgitación de sangre a través de la válvula mitral, un efecto del prolapso mitral.Clasificación y recursos externos

CIE-10 I34.1 [1]

CIE-9 394.0 [2], 424.0 [3]

OMIM 157700 [4]

MedlinePlus 000180 [5]

PubMed Buscar [6] en Medline mediante PubMed (en inglés)

Sinónimos

• Válvula mitral mixomatosa.* Síndrome de clic-soplo sistólico.* Síndrome del prolapso de la válvula mitral.* Síndrome de Barlow.[7]

* Síndrome de la válvula flotante.[8]

 Aviso médico

El prolapso mitral o prolapso de la válvula mitral es una valvulopatía (cardiopatía valvular) caracterizada por eldesplazamiento de una anormalmente engrosada valva de la válvula mitral, por lo general, una protrusión cóncavahacia la cámara de el atrio izquierdo durante la sístole, es decir, durante la contracción de los ventrículos del corazón.Está presente en un 5 al 10% de la población mundial, la gran mayoría de la cual cursa sin síntomas y con bajoriesgo de complicaciones. Su etiología es "degenerativa" y abarca un amplio espectro de alteraciones infiltrativas odisplásicas del tejido mitral. Las más conocidas: la deficiencia fibroelástica, la enfermedad de Barlow y el síndromede Marfan. El hallazgo más frecuente es el prolapso de uno o varios segmentos valvulares debido a elongación orotura de cuerdas causando una pérdida de la superficie de coaptación lo que origina la incompetencia valvular.[9]

Esta relación causa-efecto entre enfermedad, los cambios anatomopatológicos y la pérdida de coaptación la describeCarpentier como “la tríada fisiopatológica” en 1983.[10] En casos severos, puede causar regurgitación mitral,endocarditis infecciosa, también puede provocar paro cardíaco y muerte súbita.[11] La palabra «prolapso» significauna sobresalida o descenso de una víscera, en este caso, la válvula que separa el atrio izquierdo del ventrículoizquierdo.[12]

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Anatomía

San Zenón de Verona(siglo IV) coronado con unamitra (indumentaria)mitra.

La válvula mitral recibe su nombre por su semejanza a la mitra usada por los obispos yabades católicos. Es una de las válvulas del corazón, cuya función es prevenir el flujoretrógrado desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo.[13] Es una válvulabicúspide, es decir, está compuesta por dos segmentos llamados valvas, una anterior yotra posterior, que se cierran en el momento en el que el ventrículo izquierdo secontrae.[14] Cada valva está compuesta por tres capas de tejido, una fibrosa central defibras de colágeno, una capa esponjosa y una capa epitelial de implantación.[15] Laapertura valvular está rodeada por una anillo fibroso conocido como «anillo mitral».

HistoriaEn 1963, John Brereton Barlow describió las características auscultatorias de «una enfermedad congénita en la cualuna o ambas valvas de la mitral protruyen hacia el atrio izquierdo durante la sístole... algunos pacientes presentan uncierre mesosistólico y un soplo telesistólico...».[16] El término «prolapso de la válvula mitral» fue acuñado por el Dr.John Michael Criley en abril de 1964 y logró popularidad sobre otros términos usados para el mismo trastorno.[17]

Durante muchos años el conocimiento sobre esta patología fue escaso, y se le asociaban una gran variedad de signosy síntomas, muchos de ellos sin conexión alguna, incluyendo murmullos sistólicos, ataques de pánico inexplicables ypolitelia (múltiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razón por la que el prolapso de la válvula mitralse le atribuía a tantos trastornos era el sobrediagnóstico intencionado. Los criterios cambiantes para el diagnósticodel prolapso de la válvula mitral con el uso de ecocardiografía hacían difícil el diagnóstico acertado, y por ello, seincluía a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiológicos sobre la enfermedad y en suprevalencia.[13] De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la población habría sido diagnosticadade prolapso de la válvula mitral si aquellas técnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografía enmodo M) fuesen usadas hoy en día. En años recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para eldiagnóstivo de prolapso de la válvula mitral, como el uso de ecocardiografía de dos y tres dimensiones. Se haclasificado el trastorno en un número de subtipos en relación a esos criterios.

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Clasificación

Diagrama de un corazón invertido; note laconcavidad de las valvas que demuestran

prolapso de la válvula:LV=ventrículo izquierdo;LA=atrio izquierdo; RV=ventrículo derecho;

RA=atrio derecho.

El prolapso de la válvula mitral puede ser dividido en varios subtipos,basándose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y eltipo de conexión al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritoscomo clásico o no clásico, simétrico o asimétrico, y flotante o noflotante.Nota: todas las medidas mencionadas a continuación se refieren a pacientes adultos y no

son aplicables en niños.

Clásico vs. no clásico

El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan más de 2 milímetrospor encima de la porción más superior del anillo mitral. Según elgrosor de las valvas, se puede dividir en una forma «clásica» oprimaria», por encima de 5 milímetros;[18] y otra «no clásica», hasta los5 milímetros.[19]

Simétrico vs. asimétrico

El prolapso clásico puede ser subdividido en simétrico y asimétrico,refiriéndose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unenal anillo mitral. En la coartación simétrica, los extremos de ambasvalvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartación asimétrica, una de las valvas está másdesplazada en dirección a el atrio izquierdo que la valva homóloga. Los pacientes con prolapso asimétrico tienden aun deterioro severo de la válvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo deinsuficiencia mitral.

Flotante vs. no flotanteEl prolapso asimétrico, a su vez, se subdivide en flotante y no flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremode una valva se invierte haciéndose cóncava hacia el atrio izquierdo, causando deterioro de la válvula mitral. Laseveridad de la insuficiencia valvular varía dependiendo del rango de eversión, pudiendo causar ruptura de loscordones. La disociación de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la válvula se veaseveramente restringido (de ahí el término de insuficiencia valvular). Los pacientes que presentan valvas flotantestienen una mayor prevalencia de regurgitación mitral que aquellos con prolapso no flotantes.

EpidemiologíaAntes de que existieran criterios estrictos para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral, la incidencia en lapoblación general era muy variada. Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la válvula mitral del5 al 15% o aún mayor.[20] Como parte de los estudios de Framingham, la prevalencia del prolapso de la válvulamitral en la ciudad de Framingham, Massachusetts, se estimó en un 2,4%.[18] No se distinguía con claridad ladiferencia entre prolapsos clásicos y no clásicos, y no se observó discriminación significativa entre las edades y elsexo.[21] Basado en datos generados en los Estados Unidos, el prolapso de la válvula mitral tiene una prevalencia del7% en autopsias.[22] Es probable que hasta un 10% de la población mundial tenga esta alteración en elcorazón.[23][24]

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EtiologíaExisten evidencias de que hay una relación genética del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16, enespecial si hay asociado un componente mixomatoso.[25] También se ha demostrado una relación directa entre laanorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral, probablemente debido a una disminución del tamaño delventrículo izquierdo en estos pacientes.[26]

Cuando el prolapso mitral se presenta como el único trastorno del paciente, la formación de un tumor mixomatoso ensustitución del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparición y desarrollo del prolapso de laválvula.[27] En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Síndrome X frágil.La aparición de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base esmultifactorial. En la lista están: la fiebre reumática,[28] la escoliosis, el síndrome de Marfan, insuficiencia delventrículo izquierdo,[29] endocarditis y degeneración isquémica,[30] entre otras. En ciertas ocasiones en la vejez,especialmente en mujeres, la calcificación del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar aprolapso mitral.[31]

Anatomía patológica

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral enun perro. Note las dilatadas e incongruentesvalvas. LA: atrio izquierdo; LV: ventrículo

izquierdo.

En pacientes con prolapso de la válvula mitral en su forma clásica,tienen una acumulación histológica de proteoglicanos y exceso detejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa más gruesa y separa lasfibras de colágeno en la capa fibrosa.[25] Esto es debido a un exceso dedermatán sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacáridosácidos[8] y no por infiltrado inflamatorio.[32] Un exceso de dermatánsulfato en la válvula mitral es característico de una degeneración de lasvalvas de tipo mixomatoso (tumor cardíaco), causando redundancia deltejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestión einsuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejidoadyacente se debilitan, resultando en un incremento en el área desuperficie de la valva y la elongación de los cordones tendinosos queconectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, estaelongación de los cordones causa ruptura, en especial de la valvaposterior. Este es un proceso crónico, principalmente en mujeres[33]

mayores de 60 años, y que predispone a la paciente a una calcificación anular, hipertrofia y a la ya mencionadainsuficiencia mitral.[34] Otras lesiones más avanzadas, también involucrando con frecuencia a la valva posterior,causan que la valva se doble, se invierta y se desplace hacia la aurícula izquierda.

Cuadro clínicoAlgunos pacientes con prolapso de la válvula mitral sienten palpitaciones en el corazón, fibrilación auricular,ansiedad y desmayos,[35] aunque la prevalencia de estos síntomas no parece diferir significativamente de lapoblación general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad pararespirar. Lo más probable es que estos síntomas no sean causados directamente del prolapso de la válvula mitral,sino de la regurgitación mitral que con frecuencia precede el prolapso.Por razones desconocidas, los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo índice de masa corporal ygeneralmente son personas más delgadas que aquellos sin prolapso mitral.[21][36] El prolapso mitral es un trastornofrecuente en personas con el síndrome de Ehler-Danlos,[8] la distrofia miotónica de Steinert[37] y el Síndrome deMarfan,[38] presente en hasta un 90% de pacientes con este último síndrome.[25]

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El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fúngicas puede cursar con fiebre, malestar, fatiga yotros síntomas de infección sistémica.[39]

AuscultaciónAl auscultar un individuo con prolapso de la válvula mitral, es común oír, asociado a los latidos del corazón, un clico chasquido a mitad de la sístole,[40] seguido de un soplo sistólico tardío, en especial en el ápice del corazón y en elborde esternal inferior izquierdo, algunas veces irradiado a las carótidas e incluso a la axila.[41] Este soplo puedepasar desapercibido en decúbito supino y se escucha mejor con el paciente incorporado.

Diagnóstico

Ecocardiografía de prolapso de la válvula mitral. Note la concavidad de la valva derecha,en especial el tercer recuadro.

Con mucha frecuencia elelectrocardiograma es normal. Enalgunos casos puede aparecer unaligera depresión inespecífica delsegmento ST o una inversión de laonda T con alargamiento del QT en lasderivaciones que registran la carainferior del corazón (DII, DIII y aVF).Estas alteraciones se encuentran conmás frecuencia durante el ejercicio.

La ecocardiografía (eco) es el método más útil en el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral. Lasecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvasmitrales en relación al anillo mitral. Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relación con elanillo mitral. Un grosor de las valvas >5 mm y un desplazamiento >2mm es indicativo de un prolapso de la válvulamitral clásico. Permite también visualizar cualquier grado de calcificación del anillo mitral, la integridad de lascuerdas tendinosas y la localización detallada de anormalidades morfológicas en la válvula.[42]

Un eco Modo-M puede dar valores falsamente negativos así como falsamente positivos,[42] pero pueden mostrarprolapsos de 2 mm a media sístole y movimientos de las valvas al final de la sístole.[22]

El advenimiento del Doppler a la ecocardiografía permite ahora añadir un elemento funcional a las descripcionesanatómicas del eco, el cual es útil en el diagnóstico de regurgitación mitral. El mapeo a color del flujo sanguíneotrans-mitral muestra la dirección, la velocidad y la cantidad del chorro regurgitante, si existe.[42]

TratamientoLa mayoría de los casos de prolapso mitral son asintomáticos y no impiden la actividad normal del individuo, por loque no requieren tratamiento en la ausencia de insuficiencia mitral severa.[36] Las técnicas de base de la reparaciónmitral fueron descritas y consolidadas por A. Carpentier en el inicio de los años 80.[43] En el caso de las válvulasdañadas por degeneración progresiva, la técnica de reparación incluye la correcciones de la disfunciones asociadas:dilatación anular y exceso de movimientos de los velos. Esta reparación se completa o consolida en la mayoría de loscasos con una anuloplastia mitral (anillo protésico semirrígido), la implantación de cuerdas artificiales y el trasplazode cuerdas de la valva posterior a la anterior son técnicas frecuentes.[44]

Se deben corregir quirúrgicamente los prolapsos sintomáticos o con datos ecográficos de deterioro de la función ventricular. Hay evidencia reciente que demuestra beneficios para el paciente cuando son intervenidos en un estadio precoz de la enfermedad: asintomático o poco sintomático.[45] La método de elección es la reparación de la válvula. El principal objetivo de la cirugía reparadora de la válvula mitral, es restaurar la superficie de coaptación de los velos.[46] Esto se consigue mediante un análisis sistemático de la válvula mitral acompañado de una descripción

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anatómica de las lesiones. La utilización de la clasificación funcional de Carpentier basada en los movimientos decierre y la apertura de los velos con relación al plano del anillo valvular es un aspecto primordial del análisismetódico. En la IM degenerativa, hay un amplio espectro en la forma de afectación de los velos que va desde ladeficiencia fibro-elástica aislada (déficit de colágeno, velos transparentes y una cuerdas finas) pasando por formas“intermedias” de la degeneración mixoide localizada en el segmento medio del velo posterior (prolapso de P2) hastallegar a la degeneración mixoide con tejido redundante y engrosado afectando múltiples segmentos como es el casode la enfermedad de Barlow. Es evidente que la técnica quirúrgica debe adaptarse a cada una de estas formas. Sucomplejidad varía de acuerdo al grado de afectación, extensión y el número de segmentos. La estabilidad de lareparación está igualmente influenciada por estos aspectos. Este estudio morfológico y funcional ordenado medianteimagen (Ecografía) y constatación operatoria es indispensable para el éxito de la técnica.

Vista quirúrgica prolapso por ruptura de cuerdavelo anterior V. Mitral

Prueba intraoperatoria con suero fisiológico paraprobar el buen resultado de la técnica operatoria

En caso de alteraciones morfológicas complejas se deberá ula válvulamitral por una prótesis. tratamiento quirúrgico. Estas pueden sermecánicas o de animal,[36] válvulas provenientes de ganado vacuno yporcino. Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11% depacientes con prolapso clásico, y se indica en pacientes con unafracción de eyección por debajo del 60% y insuficiencia progresiva delventrículo izquierdo. La supervivencia quirúrgica de 5 y 8 años superael 90%.[44] Los pacientes que han recibido una prótesis biológica, porlo general, si la valvulopatía es el único trastorno, no tienen necesidaddel uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una válvulabiológica es de aproximadamente 15 años, tiempo menor que lasválvulas mecánicas.[47]

Vista quirúrgica tras reparación con cuerdasartificiales y anillo mitral

En lo posible, debe preferirse la reparación por encima del reemplazode la válvula mitral, ya que ofrece varias ventajas, a saber, menormortalidad operatoria, mejor conservación de la funcionalidad delventriculo izquierdo, reducción del riesgo de infecciones ytromboembolismo, así como evitar el uso de por vida deanticoagulantes. Por lo general, después de una de estas operaciones, elpaciente está 2 a 3 días en cuidados intensivos, duranto suhospitalización un promedio de 1 semana.[47]

La educación eficaz del paciente posoperado al respecto de suscuidados diarios es de importancia fundamental en la viabilización dela reparación mitral y en la expectativa de vida del operado.[48]

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Se ha usado -aunque en pocos casos estudiado basado en evidencias científicas- la coenzima Q10 (CoQ10) en niñoscon prolapso mitral.[49]

Complicaciones

Ecocardiografía: flujo retrógrado por una válvulamitral en un corazón perrocanino. Note el

continuo flujo de sangre durante la contracciónventricular.

Regurgitación mitral

El prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficienciamitral,[50] especialmente si es causado por un tumor benigno (mixoma)que ocasione cambios degenerativos, causando que la sangre fluyeanormalmente desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdodurante la sístole ventricular. Ocasionalmente aquellos conregurgitación severa han experimentado una ruptura de los cordonestendinosos de la válvula.[51] Los pacientes con insuficiencia mitralcrónica se caracterizan por un agrandamiento de el atrio izquierdo y delventrículo izquierdo.

Arritmia cardíacaLas personas con prolapso de la válvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contracción ventricular ytaquicardia que la población normal, aunque la relación entre ambos fenómenos no es del todo clara.[52] El prolapsode ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta aún más el riesgo de arritmias ventricularesseveras durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con cirugía. El trastorno del ritmo más frecuente es laextrasistolia ventricular (60%), seguido de la taquicardia atrial paroxística.[53]

EmbolismosEl defecto anatómico y del flujo sanguíneo en el espacio de la válvula mitral hace que sea un punto importante en elriesgo de la formación de trombas desprendibles y migrantes, causando por ejemplo, embolismo retiniano[54] aunquerara vez se le ha asociado a ictus.[55] Las complicaciones sistémicas producto del embolismo pueden ocasionarisquemia neurológica, hasta en un 25%, por lo general sólo en pacientes con otros factores de riesgo paraembolismos.[52]

Muerte súbitaEl prolapso severo de la válvula mitral se asocia con arritmias y fibrilación atrial que puede progresar y conllevar aun paro cardíaco y muerte repentina. Debido a que no hay evidencias de que el prolapso haya contribuido a dichasarritmias,[] estas complicaciones pueden que sean debidas a una regurgitación mitral o a insuficiencia cardíacacongestiva.[18]

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PronósticoPor lo general, el prolapso mitral es un trastorno benigno, con buen pronóstico. Sin embargo muchos pacientes conruidos cardíacos anormales tienen una mortalidad general elevada a un 15-20% mayor que la población sin ruidoscardíacos.[22] La mejor predicción de la mortalidad son la severidad de una regurgitación mitral y la fracción deeyección.[56]

Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitación mitral presente, el riesgo de recurrencia dedicho flujo retrógrado evidenciado por ecocardiografía posoperatoria al cabo de un mes, 5 años y 8 años después dela cirugía es aproximadamente de 94%, 58% y 27% respectivamente. La razón de la gran recurrencia deregurgitación mitral puede que se deba a la imposibilidad de reparar con cirugía, los defectos celulares e histológicoscausados en la válvula mitral por el efecto del mixoma.[57]

ProfilaxisEl consenso es que el prolapso de la válvula mitral es una condición no prevenible, aunque algunas de suscomplicaciones pueden serlo. Debido a que pocas veces aparecen síntomas, la productividad de la vida del pacienteno está afectada. El empeoramiento del trastorno puede ser retrasada al evitar el fumar, el uso de anticonceptivos(por tener ellos el riesgo de ser coagulantes) y regular la cantidad y el tipo de ejercicio y nutrición bajo la supervisiónde un profesional de salud.[47] El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con prótesisvalvular cardíaca, moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo enpacientes con prolapso mitral sin otra valvulopatía.[58]

Profilaxis antibióticaAquellos con prolapso mitral están expuestos a un mayor riesgo de endocarditis infecciosa, es decir, una infecciónbacteriana del tejido cardíaco, como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no estériles, como el cepillarse losdientes.[11] Sin embargo, en abril de 2007, un estudio por la Asociación Americana del Corazón ha determinado quelos riesgos de prescribir antibióticos tienen mayor peso que la profilaxis antibiótica antes de una operación invasiva,como una cirugía dental o una biopsias por colonoscopia o broncoscopia.[59]

Prolapso mitral en animalesLa valvulopatía mitral es la cardiopatía adquirida crónica más frecuente en perros,[60] constituyendo entre el 70 y el80% de todas las cardiopatías caninas.[61] El diagnóstico se ha facilitado con el uso de ecocardiografía, la cual hasustituido el uso de técnicas más invasivas y arriesgadas en animales pequeños usadas en el pasado, como lacateterización y la angiografía.[62] La prevalencia es mayor en caninos en edades entre 8 - 11 años y de raza pequeña,como el poodle, dachshund (perro salchicha), chihuahua, y mestizos.[63]

Se han reportado casos en los que la endocarditis bacteriana es una infección ocupacional en médicos y personalveterinario con prolapso mitral, contraído con patógenos inhabituales procedentes de animales por arañazos omordeduras.[64]

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Notas[1] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=I34. 1[2] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=394. 0[3] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=424. 0[4] http:/ / omim. org/ entry/ 157700[5] http:/ / www. nlm. nih. gov/ medlineplus/ spanish/ ency/ article/ 000180. htm[6] http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ entrez/ query. fcgi?cmd=PureSearch& db=pubmed& details_term=%22mitral+ prolapse%22[7] No debe confundirse con el escorbuto infantil llamado enfermedad de Barlow. Emory Health Care: EBSCO Publishing Health Library

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Fuentes y contribuyentes del artículo 12

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