Proyecto de Tesis Roger

5/8/2018 Proyecto de Tesis Roger - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/proyecto-de-tesis-roger 1/36

Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en menores de 15 años,

atendidos en el servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.

Durante el Periodo 2007-2010

LLANOS VÁSQUEZ RÓGER 1

I. GENERALIDADES:

1.1. Título:

³Prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía

congénita en menores de 15 años, atendidos en el servicio de cardiología

del Hospital Regional de Cajamarca. Durante el periodo 2007-2010´

1.2. Autor:

Llanos Vásquez, Róger: Alumno de Medicina de la Facultad de

Medicina Humana ± Universidad Nacional de Cajamarca.

1.3. Asesor:

Mc. Jorge Martos Salcedo: Médico Cirujano especialista en

Cardiología. Docente Contratado de la Facultad de Medicina de la

Universidad Nacional de Cajamarca.

1.4. Tipo de Investigación:

Según tiempo : Retrospectivo.

Según análisis : Descriptivo.

1.5. Régimen de Investigación: Libre.

1.6. Departamento y área académica a la que pertenece el Proyecto:

Departamento Académico de Pediatría. Facultad de Medicina Humana.

Área Pediatría.

1.7. Institución donde se desarrollará el proyecto :

Departamento de Medicina, unidad de cardiología del Hospital Regional deCajamarca, Provincia de Cajamarca, Departamento de Cajamarca, Perú.

1.8. Duración:

El presente trabajo tendrá una duración de 20 semanas

Fecha de inicio: 25 de octubre del 2010

Fecha de término: 18 de marzo del 2011.







1.9. Cronograma:

1.9.1. Preparación del proyecto : 8 semanas.

1.9. Recolección de datos : 4 semanas.

1.10. Procesamiento de datos : 3 semanas.

1.11. Análisis de datos : 3 semanas.

1.12. Elaboración del informe : 3 semanas.

1.10. Recursos disponibles:

1.10.1 Recursos humanos:

1.10.1.1. Personal investigador:

Autor:

Llanos Vásquez, Róger.

Asesor:

Mc. Jorge Martos Salcedo: Médico Cirujano especialista en

Cardiología. Docente Contratado de la Facultad de Medicina de la

Universidad Nacional de Cajamarca.

1.10.1.2.1. Pacientes:

Pacientes con cardiopatía congénita menores de 15 años, atendidos

en el Servicio de cardiología del Hospital Regional de Cajamarca.

Durante los años 2007-2010.

1.10.2 Equipos y Materiales:

Papel Bond.

Lapiceros y lápices Memoria USB de 2 GB.

Impresora HP 3940 Deskjet.

Escaner HP scanjet 2400.

Computadora Portátil Acer Corel 2 duo compatible.

Internet.







1.10.3 Infraestructura:

Instalaciones de la unidad de Cardiología del Hospital Regional II de

Cajamarca.

Biblioteca de la Facultad de Medicina de UNC.

Área de Estadística del Hospital Regional II de Cajamarca

1.10.4 Presupuesto: Será financiado por el Autor.

DESCRIPCIÓN CANTIDAD COSTO UNITARIO

S/. COSTO TOTAL

1. RECURSOS HUMANOS --------------

----------------- --------------

Ejecutores de Tesis 1 00.00

Asesor de Tesis 2 00.00

Estadista 1 400.00

SUB TOTAL 400.00

2.RECURSOS MATERIALES

Material Bibliográfico --------------

--------------- 200.00

Material de escritorio -------------- -------------- 394.00

Papel Bond 2 millares 24.00 48.00

Libretas de notas 2 2.00 4.00

Empastado ------------ ------------ 125.00

Lapiceros 1 docenas 12.00 12.00

Resaltador 2 2.50 5.00

Material de cómputo e 200.00

Servicio de fotocopiado ----------- ------------ 100.00

Transportes ------------ ---------- 100.00

Internet --------- 200.00

SUB TOTAL ---------- ---------- 794.00

Imprevistos (10%) ---------- ---------- 80.00

TOTAL ----------- ------------ 1274.00







II.- PLAN DE INVESTIGACION

1. EL PROBLEMA CIENTÍFICO Y LOS OBJETIVOS

1.1. Definición y delimitación del problema

Las cardiopatías congénitas constituyen una de las malformaciones mayores

más frecuentes al nacer con una incidencia de 8 por cada mil nacidos vivos 1

Las formas más comunes son derivaciones cardíacas congénitas

(comunicación interventricular, comunicación interauricular y defectos septales

atrioventriculares, o ductus arterioso) que dan cuenta de casi el 60% de las

malformaciones. Las cardiopatías congénitas frecuentemente dan lugar a

hipertensión pulmonar, pueden ser simples (comunicación interauricular,

comunicación interventricular, ductus arterioso permeable) o complejas (canal

auriculoventricular, truncus arteriosus, corazón univentricular) 2,3

La hipertensión pulmonar (HTP) es el estado de la circulación pulmonar

producido por un aumento del tono vasomotor, y de la resistencia vascular

pulmonar, que dan lugar a un incremento de la presión arterial pulmonar,

definida como cualquier forma de elevación de la presión arterial pulmonar

media > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg tras la realización de esfuerzo .3

El aumento de la presión pulmonar asociado a la cardiopatía congénita es

secundario a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar o a la elevación de las

presiones poscapilares y complica la evolución de muchos niños con

cardiopatía congénita, sobre todo si no se realiza a tiempo la corrección

quirúrgica del defecto. Asimismo empeora el pronóstico de vida, cuando no se

diagnostica tempranamente e implementa medidas de tratamiento oportunas,

pudiendo desarrollar una entidad extrema conocida como síndrome de

eisenmenger, donde la única opción de tratamiento es el trasplante de

corazón-pulmón 2,3. A pesar de los importantes avances que se han realizado

en el conocimiento de la regulación del lecho vascular pulmonar y las lesiones

endoteliales pulmonares que dan lugar a la enfermedad vascular pulmonar,







los avances en las reparaciones quirúrgicas y el descubrimiento de posibles

tratamientos para los periodos preoperatorio y postoperatorio, la hipertensión

pulmonar continúa produciendo una mortalidad y una morbilidad significativas

en los pacientes con cardiopatía congénita.3

Este trastorno es progresivo y los pacientes sintomáticos suelen fallecer entre

el tercero y el quinto decenios de la vida. Hasta el momento, no se ha

establecido un tratamiento estandarizado para este cuadro y se recomienda en

términos generales un manejo conservador para evitar la desestabilización de

una situación fisiológica equilibrada. 4

El trasplante pulmonar y el trasplante combinado de corazón-pulmón podrían

constituir una opción terapéutica en pacientes seleccionados, pero está

limitado por la escasez de donantes y por el elevado costo económico.

Recientemente, se ha demostrado que diversos tratamientos avanzados

mejoran la hemodinámica y la supervivencia en pacientes con hipertensión

pulmonar de manera que podrían ser útiles en los pacientes con hipertensión

pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita. 2,3 El pronóstico general

está relacionado tanto con la gravedad de la hipertensión pulmonar como con

el tipo de cardiopatía congénita subyacente. Son factores predictores de mal

pronóstico; cuando se inician los síntomas a temprana edad, la asociación a

cardiopatías congénitas complejas, la capacidad funcional reducida, la

presencia de síncope, las arritmias supra ventriculares, la elevación de la

presión auricular media y el síndrome de Down. 2, 3,4

Se trata de una patología poco conocida, con reducida incidencia y

prevalencia en la población, pero de mal pronóstico en términos de calidad devida y morbimortalidad.5 Más aun en nuestra realidad donde tenemos

limitaciones diagnóstico-terapéuticas y desconocemos la dimensión real del

problema. En tal sentido este trabajo de investigación pretende hacer objetivo

el problema en Cajamarca, determinando la prevalencia de hipertensión

pulmonar en cardiopatía congénita y tipos más frecuentes de cardiopatías







que la desarrollan, diferenciándolo por sexo y subgrupos ata reos en la

población pediátrica menor de 15 años.

1.2. Formulación del Problema

¿Cuál es prevalencia de Hipertensión arterial pulmonar, en pacientes con

cardiopatía congénita menores de 15 años. Atendidos en el servicio de

cardiología del Hospital Regional de Cajamarca , durante el periodo 2007-

2010?

1.3. Justificación

La hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita es considerada de

tipo Arterial y de no ser tratada a tiempo puede tener un curso progresivo e

irreversible llegando en algunos casos a desarrollar el síndrome de

eisenmenger con un pronóstico malo de sobrevida y pésima calidad de vida.

Por ello el diagnóstico debe hacerse tempranamente y realizar en forma

oportuna la corrección quirúrgica pertinente, y/o implementar el tratamiento

medico respectivo, evitando así desarrollar situaciones clínicas extremas, que

redundan en incrementar el sufrimiento humano y el costo socioeconómico de

una nación. 6,7

Motivado por la repercusión en el pronóstico y calidad de vida de los

pacientes con cardiopatía congénita que secundariamente desarrollan

hipertensión arterial pulmonar , en Cajamarca; donde aún nos mantenemos

privados de algunas especialidades médicas y equipamiento necesario para

poder intervenir sobre esta patología; considero que es de vital importancia

abordar el tema, con el propósito de tener casuística local, objetiva ysistematizada que permita hacer objetiva esta la realidad y sobre todo nos

ayude a tomar decisiones y acciones oportunas en aras de revertir esta

problemática silente pero real. Básicamente la interrogante mayor que planteo

responder es ¿Cuál es la prevalencia de hipertensión arterial pulmonar en

cardiopatías congénitas del Hospital Regional de Cajamarca? A su vez se

plantea interrogantes secundarias como ¿Cuál es la distribución según sexo y







edad? ¿Qué cardiopatías congénitas están asociadas con mayor frecuencia a

hipertensión arterial pulmonar?.

Resolver estas interrogantes, conduce en primer lugar a tener información

epidemiológica, que sirva de base para identificar grupos vulnerables y

aspectos en los que se pueda actuar tempranamente; realizando diagnóstico y

tratamiento oportuno, que permita cambiar el fatal desenlace de muchos

pacientes con hipertensión pulmonar que llegan a desarrollar el síndrome de

eisenmenger donde las posibilidades de intervenir son mínimas en nuestra

realidad.

1.4. Objetivos

1.4.1 General

Determinar la prevalencia de hipertensión arterial pulmonar asociada a

cardiopatía congénita en pacientes atendidos en la unidad de cardiología

del Hospital Regional de Cajamarca durante los años 2007 ± 2010.

1.4.2 Específicos

1.4.2.1 Conocer características demográficas de sexo y edad en

pacientes con hipertensión arterial pulmonar, asociada a

cardiopatía congénita, atendidos en la unidad de cardiología

del Hospital Regional de Cajamarca durante los años 2007±

2010.

1.4.2.2 Determinar la prevalencia según grados de hipertensión arterial

pulmonar en pacientes menores de 15 años con cardiopatíascongénitas atendidos en la unidad de cardiología del Hospital

Regional de Cajamarca durante los años 2007± 2010.

1.4.2.3 Identificar las cardiopatías congénitas más frecuentes en

pacientes con hipertensión arterial pulmonar en menores de 15

años atendidos en la unidad de cardiología del Hospital

Regional de Cajamarca durante los años 2007 ± 2010.







2. MARCO TEÓRICO

2.1. Antecedentes del Problema:

Existen muy pocos trabajos de investigación publicados sobre prevalencia de

hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita en niños, la

atención se ha centrado en adultos y en niños con síndrome Down, en

quienes es un problema frecuente las cardiopatías congénitas y el desarrollo

de hipertensión arterial pulmonar,8 por lo que he considerado antecedentes

de este tipo, que nos orientan y permiten tener una visión real, sobre el tema

en estudio.

M.G.J. Duffels, P.M. Engelfriet y cols, (2006 ), relizaron el estudio Pulmonary

arterial hypertension in congenital heart disease: An epidemiologic

perspective from a Dutch registry, en el cual identificaron a pacientes con HTP

asociada a defectos septales. Encontraron como resultados que la

prevalencia de HTP entre todos los 5970 pacientes adultos registrados con

una cardiopatía congénita fue de 4,2%. De 1824 pacientes con un defecto

septal en el registro, 112 pacientes (6,1%) tenían hipertensión arterial

pulmonar.(HTP) La mediana de edad de estos pacientes fue de 38 años

(rango 18-81 años) y el 40% fueron de sexo masculino. De estos pacientes, el

58% tenía el síndrome de eisenmenger. Entre los pacientes con un defecto

septal previamente cerrados, 30 tenían hipertensión arterial pulmonar HTP

(3%). La comunicación interventricular fue el defecto subyacente más

frecuente (42%) entre los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y un

defecto septal. Concluyeron que la hipertensión arterial pulmonar es común

en pacientes adultos con cardiopatías congénitas. La prevalencia de HTP en

los defectos septales es de alrededor de 6%. Má s de la mitad de estospacientes tienen el síndrome de Eisenmenger, que representa el 1% de la

población total en el registro.8

Clara A. Vázquez Antona y cols (2006) en su estudio, hipertensión arterial

pulmonar en niños con síndrome de Down y cardiopatía congénita: ¿Es

realmente más severa?,Cuyo objetivo fue Comparar el comportamiento







hemodinámico, la severidad y reversibilidad de la hipertensión arterial

pulmonar en pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita .9

Encontró que el diagnóstico más frecuente fue comunicación interventricular

para el grupo control y de canal atrioventricular común para el grupo Down. La

presión pulmonar sistólica y media de la arteria pulmonar tuvieron valores

muy similares en ambos grupos, con un promedio de 84.87 ± 13.16 mm Hg

para la presión sistólica en el grupo Down, y de 84.21 ± 22.05 mm Hg para el

grupo control. Posteriormente a la aplicación de oxígeno existió una tendencia

de incremento en la relación entre gasto pulmonar y sistémico con la caída

de las resistencias vasculares pulmonares en ambos grupos, siendo más

importante en el grupo control. Durante la valoración mediante angiografía

pulmonar en cuña magnificada, no se observaron diferencias significativas en

la valoración cuantitativa de ambos grupos, ni posterior a la angiografía con

oxígeno.9

Palenzuela López, Herminia y cols (2008) en su trabajo titulado; Síndrome

de Down y cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar severa.

Resultados quirúrgicos. El objetivo fue obtener mayor información sobre la

evolución posterior a la cirugía cardiaca de los pacientes con Síndrome de

Down y cardiopatías congénitas asociadas a hipertensión pulmonar de rango

hemodinámico severo. Las cardiopatías que presentaron fueron el Defecto de

Septación Auriculoventricular para un 60% y la Comunicación Interventricular

con un 40%. La edad quirúrgica promedio fue mayor de un año. La

frecuencia de complicaciones relacionadas con la hipertensión pulmonar fue

elevada. La mortalidad se comportó como muy elevada (60%) en los casos de

Defecto de Septación auriculoventricular y nula en los pacientes portadores

de comunicación interventricular. La evolución tardía de la hipertensiónpulmonar aunque requirió tratamiento médico en tres casos de los cua les dos

fueron los Defecto de septación Auriculoventricular por discreta hipertensión

pulmonar residual, se presentó como favorable en todos los sobrevivientes a

la cirugía.10







2. 2. Bases teóricas:

La hipertensión pulmonar (HP) es un factor implicado en el pronóstico y la

supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita. El incremento de

las presiones pulmonares se desarrolla en dos contextos diferentes: a) Las

cardiopatías congénitas (CC) que afectan al corazón izquierdo y producen

una elevación de la presión poscapilar, y b) Las cardiopatías congénitas que

producen un cortocircuito izquierda-derecha intracardiaco o extracardiaco e

inducen una elevación de la presión precapilar.

Definición :

Se ha definido la hipertensión pulmonar como un aumento en la presión

arterial pulmonar (PAP) media � 25 mmHg en reposo calculada por el

cateterismo cardiaco derecho (CCD).11 La reciente reevaluación de los datos

disponibles ha demostrado que la PAP media normal en reposo es 14 3

mmHg, con un límite máximo normal de aproximadamente 20 mmHg.12 La

importancia de una PAP normal entre 21 y 24 mmHg no está clara. Los

pacientes que se presentan con la PAP dentro de esa escala necesitan una

mayor evaluación en estudios epidemiológicos. Los datos publicados no

respaldan la definición de la Hipertensión Pulmonar durante el ejercicio como

una PAP media > 30 mmHg calculada por el CCD, y los individuos sanos

pueden llegar a alcanzar valores muchos más altos 13. Por eso, en este

momento no se puede proporcionar una definición para la Hipertensión

Pulmonar durante el ejercicio calculada por el cateterismo cardiaco derecho.







Tabla. nº 1. Definiciones hemodinámicas de la hipertensión arterial .13

Definición Característicasb Grupos clínicosb

Hipertensiónpulmonar

(HP)

PAP media � 25 mmHgTodos

1. Hipertensión arterial

Pulmonar

3. HP causada por

enfermedades

pulmonares

4. HP tromboembólica

crónica5. HP por mecanismo poco

claro o multifactorial.

2. HP causada por

cardiopatía izquierda

HP Precapilar PAP media � 25 mmHg

PEP � 15 mmHg; GC

normal o reducido

HP Poscapilar PAP media � 25 mmHg;

PEP > 15 mmHg; GC

normal o reducidoc

Pasiva GPT � 12 mmH

Reactiva (fuera de

proporción) GPT > 12 mmHg

GC: gasto cardiaco; GPT: gradiente de presión transpulmonar (PAP media ± PEP media);

PAP: presión arterial pulmonar; PEP: presión de enclavamiento pulmonar.

a Todos los valores medidos en reposo.b Según la tabla 2

Clasificación:

La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que,

de acuerdo con la clasificación actual,14 se agrupan en 5 clases o categorías: I,

arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca

izquierda; III, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; IV,secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. En la tabla

2 se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría.

Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los

procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías

comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación

clínica y las opciones terapéuticas. De entre las distintas clases de HP, las que







tienen peor pronóstico, y por consiguiente requieren un proceso diagnóstico y

un tratamiento más intensivos, son la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la

HP tromboembólica crónica (HPTEC). En estas 2 categorías, a la definición

hemodinámica de HP se añade la especificación de que la presión de oclusión

de la arteria pulmonar (POAP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia

vascular pulmonar superior a 3 mmHg.

Epidemiología y factores de riesgo de la hipertensión pulmonar.

Los datos epidemiológicos comparativos sobre la prevalencia de los diferentes

grupos de hipertensión pulmonar (HP) no están disponibles. En un sondeo

llevado a cabo en un laboratorio de endocardiografía16 la prevalencia de la HP

(definida por una PAP sistólica > 40 mmHg) entre 4.579 pacientes fue del

10,5%. De los 483 casos con HP, el 78,7% padecía cardiopatía izquierda

(grupo 2), el 9,7% sufría de enfermedades pulmonares e hipoxemia (grupo 3),

el 4,2% tenía HAP (grupo 1) y el 0,6%, HPTC (grupo 4) y fue imposible definir

el diagnóstico del 6,8% restante.

En el grupo 1, recientes registros han descrito la epidemiología de la

hipertensión arterial pulmonar (HAP)17. La estimación más baja de la incidencia

de la HAP es de 2,4 casos por millón de población adulta al año. Datos

recientes provenientes de Escocia y de otros países han confirmado que la

incidencia de la HAP se sitúa dentro de los 15-50 casos por millón de

habitantes en Europa17. En el registro francés, el 39,2% de los pacientes tenía

HAP idiopática y el 3,9% tenía antecedentes familiares de HAP. En el

subgrupo de la hipertensión arterial pulmonar asociada (HAPA), el 15,3%

padecía enfermedades del tejido conectivo (sobre todo, esclerosis sistémica),

el 11,3% sufría una CC, el 10,4% tenía hipertensión portal, el 9,5% tenía HAP

asociada al uso de anorexígenos y el 6,2% estaba infecta do por el virus de la

inmunodeficiencia humana (VIH).

Hay una gran variedad de cardiopatía congénita (CPC) que pueden conducir a

la hipertensión pulmonar arterial, pero el grupo más importante es el formado







por las lesiones con un cortocircuito izquierda- derecha. Dicho grupo incluye

muchos defectos congénitos diferentes que presentan evoluciones diferentes,

y ello tiene importancia. Los avances realizados en cardiología pediátrica y en

cirugía han hecho aumentar el número de pacientes con CPC que sobreviven

hasta la edad adulta, y han ayudado a prevenir la aparición del SE en muchos

pacientes de los países occidentales, con lo que se ha producido una

reducción de aproximadamente un 50% en la prevalencia a lo largo de los

últimos 50 años. Alrededor del 5% de los adultos con CPC acaban sufriendo

HAP18. La prevalencia de la HAP en las CPC( cardiopatías congénitas ) se ha

estimado entre 1,6 y 12,5 millones de adultos, de los que un 25-50% presenta

síndrome de Eisenmenger.19. Sin embargo, sigue creciendo el número de

pacientes con malformaciones caracterizadas por la denominada fisiología de

ventrículo único, que requieren un abordaje quirúrgico especial (anastomosis

cavo pulmonar parcial o total). Aunque no presenten hipertensión pulmonar a

tenor de la definición clásica, estos pacientes pueden tener lesiones

vasculares pulmonares que impidan la intervención quirúrgica o hagan que

esta comporte un riesgo elevado de morbilidad y mortalidad .

La hipertensión arterial pediátrica es similar a la enfermedad adulta, aunque en

un niño en edad de crecimiento los pulmones aún estén desarrollándose. No

se ha confirmado el peor pronóstico en niños con una supervivencia media

estimada en 10 meses en comparación con los 2,8 años en adultos 19. Se

desconoce la incidencia y prevalencia exactas de la HAP en niños. Todas las

formas de HAP incluidas en la clasificación clásica han sido descritas en niños,

pero la mayoría de los pacientes se presentan con HAP asociada a CC o a las

formas idiopática y heredable. No se han identificado diferencias claras entre

los mecanismos involucrados en el desarrollo de la HAP en niños y adultos.







Tabla nº2.- Clasificación de la hipertensión pulmonar ( Dana Point, 2008)15

1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiopática

1.2. Heredable

1.2.1. BMPR2

1.2.2. ALK-1, endoglina (con o sin telangiectasia hemorrágica

hereditaria)

1.2.3. Desconocido

1.3. Inducida por fármacos y toxinas

1.4. Asociado a HAPA

1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo

1.4.2. Infección por el VIH

1.4.3. Hipertensión portal

1.4.4. Enfermedad cardiaca congénita

1.4.5. Esquistosiomasis

1.4.6. Anemia hemolítica crónica

1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

2. Hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda

2.1. Disfunción sistólica

2.2. Disfunción diastólica

2.3. Enfermedad valvular

3. Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrones mixtos restrictivos

y obstructivos

3.4. Trastorno respiratorio del sueño

3.5. Trastornos de hipoventilación alveolar

3.6. Exposición crónica a la alta altitud

3.7. Anomalías del desarrollo

4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

5. HP con mecanismos poco claros o multifactoriales

5.1. Desórdenes hematológicos: desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía

5.2. Desórdenes sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,

linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis

5.3. Desórdenes metabólicos: enfermedad del almacenamiento del glucógeno, enfermedad de

Gaucher, trastornos tiroideos

5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosa, insuficiencia renal crónica con diálisis ALK-1: cinasa tipo 1 similar a los receptores de activina; BMPR2: receptor de proteínas

morfogenéticas óseas tipo 2; HAPA: hipertensión arterial pulmonar asociada; VIH: virus de la

inmunodeficiencia humana







Patología de la hipertensión pulmonar

Las características patológicas19,20 de los diversos grupos clínicos de HP son

diferentes:

± Grupo 1, HAP: lesiones patológicas que afectan a las arterias pulmonares

distales (< 500 m de diámetro) en particular. Se caracterizan por hipertrofia

medial, cambios proliferativos y fibróticos en la íntima (concéntricos,

excéntricos), engrosamiento adventicial con moderado infiltrado inflamatorio

perivascular, lesiones complejas (lesiones plexiformes, dilatadas) y trombóticas.

Normalmente, las venas pulmonares no se ven afectadas.

± Grupo 2, hipertensión pulmonar causada por cardiopatía izquierda: los

cambios patológicos en este grupo se caracterizan por el aumento de tamaño y

el ensanchamiento de las venas pulmonares, la dilatación capilar pulmonar, el

edema intersticial, la hemorragia alveolar y el aumento de tamaño de los vasos y

nódulos linfáticos. Las arterias pulmonares distales pueden verse afectadas por

hipertrofia medial y fibrosis intimal.

± Grupo 3, HP causada por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia: en estos

casos, los cambios patológicos incluyen la hipertrofia medial y la proliferación

obstructiva de la íntima de las arterias pulmonares distales. También puede

producirse un grado variable de destrucción del lecho vascular en zonas

enfisematosas o fibróticas.

± Grupo 4, HPTC: las lesiones patológicas se caracterizan por trombos

organizados fuertemente pegados a la capa media arterial pulmonar en las

arterias pulmonares elásticas, sustituyendo a la íntima normal. Esto puede llegar

a ocluir el lumen por completo o formar diferentes grados de estenosis,

membranas o bandas21. Curiosamente, en las zonas no ocluidas, se puede

desarrollar una arteriopatía pulmonar indiferenciable de aquella de la HAP

(incluyendo lesiones plexiformes)

22

. Los vasos colaterales de la circulaciónsistémica (desde las arterias bronquiales, costales, diafragmáticas y coronarias)

pueden crecer para realizar la reperfusión al menos parcialmente de las zonas

distales para completar las obstrucciones.

± Grupo 5, HP con mecanismos poco claros o multifactoriales: en este grupo se

incluyen enfermedades heterogéneas con diferentes cuadros patológicos cuya

etiología resulta poco clara o multifactorial.







Diagnóstico de la hipertensión pulmonar

El diagnóstico de la Hipertensión pulmonar es un proceso escalonado que

parte de la sospecha clínica, requiere confirmación del diagnóstico19, identifica

la etiología específica y culmina con la evaluación de la gravedad (mediante

parámetros clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, biomarcadores y de

capacidad de ejercicio), aspecto clave en la elección del tratamiento y en el

seguimiento de los pacientes.La sospecha de HP es eminentemente clínica, y

se fundamenta en la sintomatología, la presencia de factores de riesgo, los

hallazgos de la exploración física y los resultados de exámenes simples como

la radiografía de tórax y el ecocardiografia (ECG). Si la valoración inicial

confirma la sospecha de hipertensión pulmonar (HP), se realizará un

ecocardiograma transtorácico, pruebas de función pulmonar y tomografía

computarizada de alta resolución torácica para identificar enfermedades

pulmonares (grupo 3) o cardiopatía izquierda (grupo 2). Si no hay datos de

enfermedad cardiaca o respiratoria o la HP parece «desproporcionada» para la

gravedad de la enfermedad subyacente, se recomienda realizar una

gammagrafía pulmonar de ventilación/ perfusión (V/Q). 20

En poblaciones con riesgo 14 de hipertensión arterial pulmonar (cardiopatías

congénitas, antecedentes de embolia de pulmón, enfermedades del tejido

conectivo, VIH y exposición a tóxicos relacionados con la HP), la aparición de

estos síntomas requiere confirmar la enfermedad con un ecocardiograma.

Ecocardiografía transtorácica

Se debe realizar siempre que se sospeche HP. Permite estimar la presión

pulmonar sistólica (PSP), la función sistólica y diastólica del VI y la afección

valvular y detectar la presencia de shunt sistemicopulmonar (se utilizará suero

salino agitado). El cálculo de la presión pulmonar sistólica se basa en laecuación simplificada de Bernoulli, en la que PSP = 4 × (velocidad máxima de

la regurgitación tricuspídea)2 + presión auricular derecha (PAD). La PAD

puede calcularse con el diámetro y la variación respiratoria de la vena cava

inferior, aunque a menudo se asume un valor fijo de 5 o 10 mmHg. Cuando

resulta difícil medir la velocidad pico de regurgitación tricuspídea, se

recomienda administrar vía intravenosa suero salino agitado, que potencia de







forma significativa la señal Doppler. En general, la correlación entre la presión

pulmonar sistólica estimada en el ecocardiograma y la medida en el

cateterismo cardiaco derecho (CCD) es buena (0,57-0,85). Sin embargo, la

presión pulmonar sistólica PSP estimada en la ecocardiografía puede

sobrestimar el valor hemodinámico con una diferencia > 10 mmHg hasta en un

48% de los casos, especialmente si el registro Doppler es de mala calidad 22.

Además, hay regurgitación tricuspídea en pacientes con PSP > 35 mmHg en

aproximadamente un 80% y la capacidad de obtener un flujo que pueda ser

analizado varía según la enfermedad subyacente del paciente. Por todo ello, la

hipertensión pulmonar (HP) no puede definirse con precisión por un valor de

corte de la presión pulmonar sistólica según el método Doppler. En el estudio

de los pacientes con sospecha de HP1 siempre deben considerarse otras

variables ecocardiográficas; la presencia de dilatación de las cámaras

derechas (vena cava inferior, aurícula derecha [AD], VD y arteria pulmonar), el

aplanamiento o inversión del septo interventricular hacia el vetrículo izquierdo

(VI), la presencia de colapso mesosistólico y de un tiempo de aceleración

menor de 80 ms del flujo pulmonar refuerzan las posibilidades de que el

paciente tenga HP significativa. En las tablas 3 y 4 se propone la actitud clínica

basada en la probabilidad de diagnóstico de HAP según criterios

ecocardiográficos, síntomas y factores de riesgo, de acuerdo con las guías

europeas de práctica clínica actuales23.

Electrocardiograma (ECG)

El ECG puede proporcionar evidencias que indiquen o respalden la evidencia

de hipertensión pulmonar (HP), y demuestren hipertrofia y sobrecarga del

ventrículo derecho (VD) y dilatación auricular derecha. La hipertrofia del VD en

el ECG se encuentra en el 87% de los pacientes y la desviación del eje haciala derecha, en el 79%. La ausencia de estos resultados no excluye la

presencia de hipertensión pulmonar (HP) ni las anomalías hemodinámicas

graves. La sensibilidad (55%) y la especificidad (70%) del ECG son

insuficientes para convertirse en una herramienta de exploración para detectar

una HP significativa. Las arritmias ventriculares son raras. Las arritmias

supraventriculares pueden estar presentes en estados avanzados, en







particular el aleteo (fl utter) auricular, pero también la fibrilación auricular, que

casi invariablemente produce un deterioro clínico mayor 24.

Tabla nº3.- Criterios ecocardiográficos para evaluar la posibilidad del

diagnóstico de hipertensión pulmonar.19

Tipo de diagnosticoClasea

Nivelb

Diagnóstico ecocardiográfico: HP improbable

Velocidad de regurgitación tricuspídea � 2,8 m/s, presión sistólica

en AP � 36 mmHg, y sin variables ecocardiográficas

adicionales que parecen indicar una HP

I B

Diagnóstico ecocardiográfico: HP posible

Velocidad de regurgitación tricuspídea � 2,8 m/s, presión sistólica

en AP � 36 mmHg, pero con variables ecocardiográficas IIa C

adicionales que parecen indicar una HP

Velocidad de regurgitación tricuspídea de 2,9-3,4 m/s, presión

sistólica AP de 37-50 mmHg con/sin variables IIa C

ecocardiográficas adicionales que parecen indicar una HP

II a

II a

II c

II c

Diagnóstico ecocardiográfico: HP probable

Velocidad de regurgitación tricuspídea > 3,4 m/s, presión sistólica

en AP > 50 mmHg, con/sin variables ecocardiográficas I B

adicionales que parecen indicar un HP

I B

La ecocardiografía Doppler durante el ejercicio no es

recomendable para explorar la HP I b C

a Clase de recomendación.b Nivel de evidencia.

Presión auricular derecha estimada de 5 mmHg. Variables ecocardiográficas adicionales que indican el

diagnóstico de hipertensión pulmonar (HP).

Adaptado de Galiè N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J.

2009;30:2493-537, con permiso del autor, la editorial y la Sociedad Europea de Cardiología







Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión

Es el método de elección para descartar HPTC en el estudio sistemático de un

paciente con HP. Una gammagrafía de V/Q1,25 de probabilidad normal o baja

excluye eficazmente la HPTC con una sensibilidad del 90 al 100% y una

especificidad del 94 al 100%.

Tomografía computarizada de alta resolución

Se recomienda realizar una tomografía computarizada (TC) en el diagnóstico

inicial de los pacientes con hipertensión pulmonar tipo1. La TC ofrece

imágenes detalladas del parénquima pulmonar y facilita el diagnóstico preciso

de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y el enfisema. En los pacientes

con hipertensión arterial pulmonar (HAP) permite valorar cuánto contribuyen la

enfermedad vascular y la posible fibrosis asociada a la enfermedad inmunitaria.

La TC es imprescindible cuando se sospecha clínicamente enfermedad veno

oclusiva pulmonar (EVPO)/ hemagiomatosis capilar pulmonar 26. Son

características las opacidades en reloj de arena de distribución centrolobular

(opacidad nodular centrolobular difusa) y las líneas septales subpleurales

engrosadas y adenopatías mediastínicas.

Cateterismo cardiaco derecho (CCD)

El CCD es imprescindible para realizar el diagnóstico de la HAP, valorar la

gravedad del deterioro hemodinámico y analizar la vasorreactividad de la

circulación pulmonar 5. Los procedimientos del CCD tienen bajos índices de

morbilidad (1,1%) y mortalidad (0,055%) cuando se llevan a cabo en centros

especializados. Las variables que hay que registrar son: PAP (sistólica,

diastólica y media), presión en la aurícula derecha, presión de enclavamiento

pulmonar (PEP) y presión del ventrículo derecho (VD). De ser posible, el gastocardiaco debe medirse por triplicado por termodilución o por el método de Fick

(obligatorio cuando hay cortocircuitos sistémico pulmonares). Asimismo

deberían determinarse las saturaciones de oxígeno de la vena cava superior,

la arteria pulmonar y la sangre arterial sistémica y calcular las resistencias

vasculares pulmonares. Es necesario ser rigurosos en la determinación de la

presión de enclavamiento pulmonar (PEP), ya que es necesario un valor < 15







mmHg prepara establecer el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar

(HAP). Sin embargo, el método para la medición de la PEP no está bien

estandarizado, y eso produce una amplia variabilidad entre observadores 27 La

influencia de las presiones intratorácicas en las presiones intracardiacas es

próxima a cero al final de la espiración, que es el momento correcto para la

medición de la presión de enclavamiento pulmonar (PEP). Además, el catéter

debe tener una posición correcta que garantice una buena transmisión de la

presión en aurícula izquierda a través del lecho capilar pulmonar. Se

recomienda estudiar las ondas A y V, que deben diferenciarse con claridad, y

obtener una oximetría del extremo distal del catéter para confirmar que la

posición es correcta (la saturación de O2 obtenida es similar a la saturación de

O2 de la sangre arterial). En ocasiones es necesario penetrar más distalmente

el catéter en el vaso pulmonar para conseguir un buen trazado

Se creía, por los antiguos estudios, que el 40% de los niños con hipertensión

pulmonar arterial idiopática presentaban vasorreactividad, pero parece que las

nuevas cifras son más cercanas a las de la población de pacientes adultos, con

un alcance del 10-15% de respondedores agudos o incluso menos26. Los niños

a menudo se presentan más enfermos que los adultos. Los síntomas comunes

son la disnea, la fatiga y la insuficiencia del desarrollo. El síncope es más

frecuente en los niños, pero la insuficiencia clara del ventrículo derecho es un

acontecimiento tardío y el niño puede morir súbitamente antes de la aparición

de la insuficiencia del ventrículo derecho. Se aconseja realizar un estudio

diagnóstico similar al realizado en los adultos. Incluso si algunas asociaciones

son raras, deberían excluirse antes del diagnóstico definitivo. Una historia

familiar y personal minuciosa con detalles del embarazo, el parto y posnatales

es esencial. Pueden llevarse a cabo la prueba de marcha de 6 minutos y laprueba de ejercicio cardiopulmonar, pero precisan experiencia y deben

adaptarse a la edad. Para realizar el diagnóstico se necesitan las pruebas del

cateterismo cardiaco derecho y de la vasorreactividad, llevadas a cabo de la

misma manera que en los adultos. En los niños estos procedimientos pueden

requerir anestesia general, que aumenta los riesgos.







Tratamiento

En los últimos años, el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP)

ha experimentado una evolución extraordinaria, que ha desembocado en la

actual aprobación por las agencias reguladoras de 8 fármacos con diferentes

vías de administración. Se esperan fármacos adicionales en el futuro cercano.

Las terapias de fármacos modernas producen una mejora considerable en el

estado sintomático del paciente y una tasa de deterioro clínico más baja A

pesar de este descubrimiento, la HAP continúa siendo una enfermedad crónica

sin cura. Es más, los tratamientos médicos e intervencionistas para casos más

avanzados aún son invasivos y propensos a causar efectos secundarios

importantes. El tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar

(HAP) no puede verse como una simple prescripción de fármacos, pero se

caracteriza por una estrategia compleja que incluye la evaluación de gravedad,

medidas generales y de apoyo, la valoración de vasorreactividad, el cálculo de

la eficacia y la combinación de diferentes fármacos e intervenciones. En

cualquiera de estos pasos, el conocimiento y la experiencia del médico

responsable resultan críticos para optimizar los recursos disponibles

Medidas generales

Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) precisan un consejo

adecuado sobre las actividades generales de la vida diaria y necesitan

adaptarse a la incertidumbre asociada a una enfermedad crónica grave que

puede poner en peligro sus vidas. El diagnóstico suele conferir cierto grado de

aislamiento social27. Animar a los pacientes y a los miembros de sus familias a

formar parte de grupos de apoyo puede tener efectos positivos a la hora deabordar la enfermedad y ganar seguridad y una perspectiva positiva frente a

ella.







Tabla nº 4.- Recomendaciones para medidas generales 17

Enunciado Clasea

Nivelb

Se recomienda evitar el embarazo en pacientes con HAP I C

Se recomienda la inmunización de pacientes con HAP contra la gripe I C

e infección por neumococo

Los pacientes con HAP en mala forma física deberían realizar IIa C

una rehabilitación supervisada

Debería considerarse ofrecer apoyo psicológico a los pacientes con HAP IIa C

La administración de O2 debería considerarse para pacientes

en CF III y IV de la OMS y para aquellos con presión de O2 IIa C

en sangre arterial sistemáticamente < 8 kPa (60 mmHg)La anestesia epidural en lugar de la general debería utilizarse,

a ser posible, para la cirugía electiva IIa C

No se recomienda una actividad física excesiva que cause

síntomas acentuados en pacientes con HAP III C

a Clase de recomendación.

b Nivel de evidencia

Terapia de apoyo

Diuréticos

La insuficiencia cardiaca derecha descompensada produce retención de

líquidos, un aumento en la presión venosa central, congestión hepática, ascitis

y edema periférico. Aunque no hay ningún ensayo controlado con distribución

aleatoria (ECDA) de diuréticos en la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la

experiencia clínica revela claros beneficios sintomáticos en pacientes con

sobrecarga de fluidos tratados con esta terapia. La elección y la dosis de la

terapia diurética debe hacerla el médico de HAP. La adición de antagonistas de

la aldosterona debería tenerse en cuenta. Es importante observar la función

renal y la bioquímica sanguínea en los pacientes para evitar la hipopotasemia y

los efectos de la disminución del volumen intravascular que llevan a la

insuficiencia prerrenal.28







Oxíg eno

Aunque se ha demostrado que la administración de O2 reduce la RVP en los

pacientes con HAP, no hay datos aleatorizados que indiquen que una terapia v

de O2 a largo plazo resulta beneficiosa. La mayoría de los pacientes con HAP,

excepto aquellos con CC y cortocircuitos pulmonares sistémicos, tienen un

menor grado de hipoxemia arterial en reposo a menos que tengan un foramen

oval persistente. Hay datos que demuestran que la terapia con O2 nocturno no

modifica la historia natural del síndrome de Eisenmenger avanzado 28.

Tabla nº 5.- Recomendaciones de terapia de apoyo 15

Enunciado Clasea Nivelb

El tratamiento diurético está indicado en pacientes con HAP

y signos de insuficiencia del VD y retención de líquidos I C

La terapia continua con O2 a largo plazo está indicada en

pacientes con HAP cuando la presión de O2 en sangre arterial I C

es sistemáticamente < 8 kPa (60 mmHg)

El tratamiento con anticoagulantes orales debería considerarse

en pacientes con HIPA,HAP heredable y HAP causada IIa C

por el uso de anorexígenos

El tratamiento con anticoagulantes orales debería

considerarse en pacientes con HAPA IIb CLa digoxina debería tenerse en cuenta en

pacientes con HAP que han desarrollado taquiarritmias IIb C

auriculares para disminuir la respuesta ventricular

a Clase de recomendación.

b Nivel de evidencia.

Terapia específica de fármaco s

Bl oqueadores de l os canal es de cal cio ( BBC )

Desde hace tiempo se sabe que la hipertrofia, la hiperplasia y la

vasoconstricción de las células de músculo liso contribuyen a la patogénesis de

la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI). Esto llevó, desde mediados

de los años ochenta, al uso de los vasodilatadores, principalmente de los BCC.

Cada vez es más conocido el hecho de que sólo un pequeño número de

pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática que muestran una







respuesta favorable a la prueba aguda de vasorreactividad en el momento del

cateterismo cardiaco derecho. se benefician con los BCC 28. Los BCC

predominantemente utilizados en los estudios conocidos han sido la nifedipina,

el diltiazem y el amlodipino, con un énfasis especial en los dos primeros 28 La

elección de BCC se basa en la frecuencia cardiaca del paciente en la situación

basal, con bradicardia relativa que favorece el nifedipino y la nifedipina y

taquicardia relativa que favorece el diltiazem.

Prostanoides

La prostaciclina está producida predominantemente por las células endoteliales

e induce una vasodilatación potente de todos los lechos vasculares. Este

compuesto es el inhibidor endógeno más potente del agregado de plaquetas y

también parece tener actividades citoprotectora y antiproliferativa 28. La

desregulación de las vías metabólicas de la prostaciclina se ha demostrado en

pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP), como se comprueba por la

reducción de la expresión de la prostaciclina sintetasa en las arterias

pulmonares y de los metabolitos urinarios de la prostaciclina28.

Antag onistas del receptor de l a endotel ina

La activación del sistema de la endotelina ha quedado demostrada en el

plasma y en el tejido pulmonar de los pacientes con hipertensión arterial

pulmonar 28(HAP).Aunque no está claro si los aumentos de las concentraciones

plasmáticas de la endotelina 1 son una causa o una consecuencia de la HP28,

estos datos respaldan un papel predominante del sistema de la endotelina en la

patogénesis de la hipertensión arterial pulmonar (HAP).La endotelina 1 tiene

efectos vasoconstrictores y mitogénicos uniéndose a dos isoformas de

receptores diferentes en las células de músculo liso vascular pulmonar, losreceptores de la endotelina A y de la endotelina B. Los receptores de la

endotelina B también están en las células endoteliales, y su activación produce

la liberación de sustancias vasodilatadoras y antiproliferativas, como el oxido

nítrico.(NO) y la prostaciclina, que pueden compensar los efectos perjudiciales

de la endotelina 1.







I nhibidores de l a f osf odiesterasa tipo 5

La inhibición de la fosfodiesterasa tipo 5, enzima que degrada el GMPc, resulta

en vasodilatación a través de la vía del oxido nítrico (NO)/GMPc en sitios que

expresan esta enzima. Puesto que la vasculatura pulmonar contiene

cantidades sustanciales de fosfodiesterasa tipo 5, se ha investigado el

beneficio clínico potencial de ésta en la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

Además, los inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5 tienen efectos

antiproliferativos29Los tres inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 aprobados

para el tratamiento de la disfunción eréctil, el sildenafilo, el tadalafilo y el

vardenafilo, producen vasodilatación pulmonar importante, con los efectos

máximos observados transcurridos 60, 75-90 y 40-45 min, respectivamente.

C ompuestos e x perimental es y estrateg ias médicas al ternativas

A pesar de los avances en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

(HAP), la limitación funcional y la supervivencia de estos pacientes continúan

siendo insatisfactorias. Por estos motivos, se investigan estrategias

terapéuticas adicionales orientadas a los diversos cambios patobiológicos para

mejorar los síntomas y los pronósticos más en profundidad. En la actualidad se

están llevando a cabo las fases I y II de los estudios con los siguientes

compuestos: estimuladores y activadores no independientes del GMPc,

inhalado de péptido intestinal vasoactivo, antagonistas del receptor de

prostaciclina no prostanoides, antagonista dual tisular de los receptores de

endotelina, inhibidores de la tirosincinasa (inhibidores del factor de crecimiento

plaquetario) y antagonistas de la serotonina.28

Terapia de combinación

El término terapia de combinación describe el uso simultáneo de más de unaclase de fármacos específicos para la hipertensión arterial pulmonar (HAP), por

ejemplo, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, prostanoides y sustancias

nuevas. La terapia de combinación se ha convertido en un estándar de cuidado

en muchos centros de HAP, aunque aún no se ha estudiado ampliamente la

seguridad ni la eficacia a largo plazo. Numerosas series de casos han indicado

que varias combinaciones de fármacos parecen ser seguras y efectivas28. En







una de las series, un uso escalonado de la terapia de combinación, conforme a

los objetivos del tratamiento predefinido, conllevó una mejora en el resultado en

comparación con un grupo histórico de control.

Traspl ante

El advenimiento de una terapia específica de enfermedad para la hipertensión

arterial pulmonar (HAP) grave ha reducido la remisión de pacientes para

programas de trasplante pulmonar.30Los resultados a largo plazo de los

pacientes médicamente tratados continúan siendo inciertos y el trasplante

debería permanecer como una opción importante para aquellos en que fracasa

dicha terapia. Los estudios indican que hasta el 25% de los pacientes con

hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) pueden fracasar al mejorar en

la terapia específica de enfermedad y el pronóstico de los pacientes que

continúan en la clase funcional (CF) III o IV de la OMS es malo28. La Sociedad

Internacional de Trasplantes de Corazón y Pulmón ha publicado guías de

práctica clínica internacionales de ayuda para referir y colocar en lista de

espera a los pacientes28,29. El pronóstico de la hipertensión arterial pulmonar

(HAP) varía según la etiología, y el de la HAP asociada a ETC es peor que el

de la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) incluso cuando se trata

con prostanoides, mientras que la supervivencia de los pacientes con HAP

asociada a cardiopatía congénita (CC) es mejor. El peor pronóstico es el de los

pacientes con enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP). y hemangiomatosis

capilar pulmonar debido a la falta de tra tamientos médicos efectivos. Estos

pacientes deberían ser incluidos en la lista para el trasplante desde el

diagnóstico.

2.3. Definición de términos básicos:

Hipertensión arterial pulmonar:

Se ha definido la HP como un aumento en la presión arterial pulmonar (PAP)

media � 25 mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho .12







Cardiopatía congénita:

Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del

corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son

consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón,

aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación.10

Prevalencia.

Se define como la proporción de individuos de una población que padecen

una enfermedad en un momento o periodo de tiempo determinado. 31

Secundario.

Lesión o patología que se deriva o que es una consecuencia de otra.32

3. HIPOTESIS Y VARIABLES:

3.1. Hipótesis

Por ser un trabajo de investigación de tipo descriptivo, la hipótesis está

implícita en los objetivos.31

3.2. Definición de variables

VARIABLES DEFINICION

CONCEPTUAL

DEFINICION

OPERACIONA

L

ESCALA

DE

MEDICION

INDICADORES

EDAD

DEL NIÑO

Tiempo que

una persona ha

vivido, desde el

nacimiento.

Recién nacido

Infante

Pre escolar

Escolar Ordinal

0-30 días

1m-1 año

1 a 4a

5 a 14 años







VARIABLES DEFINICION

CONCEPTUAL

DEFINICION

OPERACIONA

L

ESCALA

DE

MEDICION

INDICADORES

SEXO

DEL NIÑO

Clasificación en

macho o

hembra basada

en numerosos

criterios, entre

ellos las

características

anatómicas y

cromosómicas

Caracterización

en base a los

genitales

externos del

recién nacido al

momento de su

nacimiento

Nominal

Femenino

Masculino

HIPERTENSION

PULMONAR

Presión arterial

pulmonar > 25

mmhg

normal

Leve

Moderada

severa

intervalo

< 25 mmhg

25-40mmhg

40-60mmhg

60 a más

CARDIOPATIACONGENITA

anomalía

estructural del

corazón o de

los grandes

vasos

Tipo de

cardiopatía

congénita

mas frecuente

Nominal

CIA

CIV

CPA CA

TGA

otra

CIA comunicación interauricular, CIV comunicación interventricular, CPA conducto arterioso

persistente, CA coartación de aorta, TGA trasposición de grandes arterias.

4. METODOLOGÍA

4.1. Método:

El presente estudio es descriptivo-retrospectivo, en el que se identifica a

todos los menores de 15 años, que tienen diagnóstico de cardiopatía

congénita por ecocardiografía, asociada a hipertensión pulmonar,

determinando como principal medida de frecuencia, la prevalencia; grados

de hipertensión pulmonar y características demográficas como sexo, edad







de pacientes que fueron atendidos en la unidad de cardiología del Hospital

Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.

4.2. Técnicas de muestreo:

4.2.1. Población y muestra

Población:

Estará constituida por todos los pacientes menores de 15 años que

tienen diagnostico de cardiopatía congénita por ecocardiografía,

atendidos en la unidad de cardiología del Hospital Regional de

Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.

MuestraPacientes menores de 15 años que tienen diagnostico de cardiopatía

congénita por ecocardiografía, asociado a hipertensión arterial

pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología del Hospital Regional

de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.

4.2.2. Criterios de inclusión:

Pacientes menores de 15 años con cardiopatía congénita, asociada

a hipertensión pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología del

Hospital Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.

Diagnóstico por ecocardiografía doppler realizado en Hospital

regional de Cajamarca.

Paciente que trae diagnostico de cardiopatía congénita asociado a

hipertensión pulmonar, realizado en otro hospital de nivel

referencial.

4.2.3. Criterios de exclusión:

Cardiopatía congénita asociado a hipertensión pulmonar en

mayores de 15 años.

Pacientes menores de 15 años que acude a control de cardiopatía

congénita, asociado a hipertensión pulmona r.







4.3. Diseño

La presente investigación es de tipo descriptiva, analítico y retrospectiva.

Descriptiva, porque nos permitirá determinar la situación de las variables

en estudio; Analítico por que los resultados van a ser analizados e

interpretados; Retrospectivo, por que serán analizados datos de años

anteriores en lo referente a la prevalencia de hipertensión pulmonar en

cardiopatías congénitas de menores de 15 años, atendidos en Hospital

Regional de Cajamarca.

4.4. Unidad de análisis

Cada uno de los pacientes menores de 15 años con cardiopatía congénita,

asociada a hipertensión pulmonar, atendidos en la unidad de cardiología

del Hospital Regional de Cajamarca durante el periodo 2006 al 2009.

4.5. Técnicas para el procesamiento y el análisis de la información

4.5.1. Técnicas de recolección de datos

Los datos serán recolectados por el mismo investigador de los informes

ecocardiográficos, de todos los casos que cumplan con los criterios de

inclusión, utilizando una ficha de recolección de datos adaptada para tal fin

(ver anexo).

4.5.2. Análisis estadísticos

Después de recopilados los datos se ingresarán a una hoja de cálculo Excel

2007 de Microsoft Office 2007. La base resultante se expo rtará al software

estadístico SPSS v.17 con la finalidad de hacer los análisis respectivos, los

gráficos y tablas respectivas.







5. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Beghetti M. Congenital heart disease and pulmonary hypertension.Rev Port

Cardiol 2004;23:273±281.

2. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh A, et al.

Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med.

2002;346:896-903.

3. Beatriz Bouzas y Michael A. Gatzoulis. Hipertensión arterial pulmonar en

adultos con cardiopatía congénita. Rev Esp Cardiol. 2005;58:465-9.

4. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ. Long-term prostacyclin for

pulmonary hypertension with associated congenital heart defect s. Circulation.

1999;99:1858-65.

5. McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, et al. Prognosis of pulmonary

arterial hypertension: ACCP Evidence-based clinical practice guidelines.

Chest 2004; 126: 78S-92.

6. Berman Rosenzweig E.; Eisenmenger Syndrome in Adults. Strategies to

correct Congenital Defects before Fixed VascularDisease dev elops. Advances

in Pulmonary HypertensionSummer 2003;Vol 2 Nº 2 pag. 13 ± 19.

7. Sandoval J.; Síndrome de Eisenmenger. Avances en la Patobiología y

tratamiento. Archivos de Cardiología de México.2006; Vol 72 Supl. 1 Ene-Mar

Pag. 207-211.

8. M.G.J. Duffels, P.M. Engelfriet, R.M.F. Berger, R.L.E. van Loon, E. Hoend,

et al . Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: An

epidemiologic perspective from a Dutch registry. International Journal of

Cardiology. 2007;120 198±204.







9. Vázquez Antona, Clara A et al. Hipertensión arterial pulmonar en niños con

síndrome de Down y cardiopatía congénita: ¿Es realmente más severa?.

Arch. Cardiol. Méx., México, 2006;v. 76, n. 1, pp.16-27.

10. Palenzuela Lopez, Herminia, Senra Reyes, Lys Mara, Perez Lopez,

Horacio et al . síndrome de down y cardiopatías congénitas con hipertensión

pulmonar severa. resultados quirúrgicos. rev. peru. pediatr. , mayo/agost.

2008;vol.61, no.2, p.90-97. issn 1993-6826

11. Hachulla E, Gressin V, Guillevin L, Carpentier P, Diot E, Sibilia J, et al.

Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: A

French nationwide prospective multicenter study. Arthritis Rheum.

2005;52:3792-800 .

12. D¶Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre

KM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results

from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343 -9.

13. Badesch BD, Champion HC, Gómez-Sánchez MA, Hoeper M, Loyd J,

Manes A, et al. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension.

J Am Coll Cardiol.2009;54:S55-6.

14. Galie N, Torbicki A, Barst R, Dartevelle P, Haworth S, Higenbottam T, et

al. Guías de práctica clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la

hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2005;58: 523-66.

15. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, DentonCP, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll

Cardiol. 2009;54:S43-54.

16. Gabbay E, Yeow W, Playford D. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is

an uncommon cause of pulmonary hypertension (PH) in an unselected







population: the Armadale echocardiography study. Am J Resp Crit Care Med.

2007;175:A713.

17. Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJV, Caballero L, Stewart S. An

epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J.

2007;30:104-9.

18. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, Van Loon RL, Hoendermis E,

Vriend JW, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease:

an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol.

2007;120:198- 204.

19. Pietra GG, Capron F, Stewart S, Leone O, Humbert M, Robbins IM, et al.

Pathologic assessment of vasculopathies in pulmonary hypertension. J Am

Coll Cardiol. 2004;43:S25-32.

20. Tuder RM, Abman SH, Braun T, Capron F, Stevens T, Thistlethwaite PA,

et al. Pulmonary circulation: development and pathology. J Am Coll Cardiol.

2009;54:S3-9.

21. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic

pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2001;345:1465 -72.

22. Fisher MR, Forfia PR, Chamera E, Housten-Harris T, Champion HC,

Girgis RE, et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic

assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med.

2009;179:615-21.

23. Galiè N, Hoeper M, Humbert M, Torbicki A, Vachiery Jl, Barberà JA, et al.

Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur

Heart J. 2009;30:2493-537.







24. Tongers J, Schwerdtfeger B, Klein G, Kempf T, Schaefer A, Knapp JM, et

al. Incidence and clinical relevance of supraventricular tachyarr hythmias in

pulmonary hypertension. Am Heart J. 2007;153:127-32.

25. Resten A, Maitre S, Humbert M, Rabiller A, Sitbon O, Capron F, et al.

Pulmonary hypertension: CT of the chest in pulmonary venoocclusive disease.

AJR Am J Roentgenol. 2004;183:65-78.

26. National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland.

Consensus statement on the management ofpulmonary hypertension in

clinical practice in the UK and Ireland. Heart. 2008;94:i1 -41.

27. Soto FJ, Klecka JF. Cardiopulmonary hemodynamics in pulmonary

hypertension: pressure tracings, wavefroms and more. Advances in

pulmonary hypertension. 2008;7:387-92.

28. Galiè N et al. Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de

la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1 -e58.

29. Wharton J, Strange JW, Moller GMO, Growcott EJ, Ren X, Franklyn AP,

et al. Antiproliferative effects of phosphodiesterase type 5 inhibition in human

pulmonary artery cells. Am J Respir Crit Care Med. 2005;172:105 -13.

30. Keogh A, Benza RL, Corris P, Dartevelle P, Frost A, Kim NH, et al.

Interventional and surgical modalities of treatment in pulmonary arterial

hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S67 -77.

31. Argimón Pallás JM, Jiménez Villa J. Métodos de Investigación Clínica y

Epidemiológica. 2ª ed. Madrid: Harcourt; 2000.

32. Benito J. Diccionario Lexus de la Salud. 2° Edición. Colombia Editorial

Mosby/DOYMA.1996.







ANEXO







Formulario Nº««..

Apellidos y Nombres del niño menor de 15 años:

Nº Historia Clínica :««««««««

A. CARACTERÍSTICAS SOCIODEMOGRÁFICAS:

1. Edad:

y Recién nacido: 0 a 28d ( )

y Infante: 1m a 12 m ( )

y Preescolar: 1año- 5 años ( )

y Escolar: 6 años a 14 años ( )

2. Sexo:

y Masculino ( )

y Femenino ( )

B. TIPO DE CARDIOPATÍA CONGENITA:

1. Comunicación interauricular ( )

2. Comunicación interventricular ( )

3. Ductus persistente: ( )

4. Coartación aórtica ( )

5. Transposición grandes arterias ( )

6. Drenaje venoso anómalo pulmonar ( )7. Estenosis aórtica ( )

8. Otros/Especificar

«««««««««««««««««««««..

C. GRADO DE HIPER TENSION AR TER IAL PULMONAR:

1. normal < de 25mmHg ( )

2. Leve: 26 a 35 mmHg, ( )

3. moderada: 36 a 45 mmHg ( )4. severa > 45 mmHg ( )

Proyecto de Tesis Roger

Documents

Transcript of Proyecto de Tesis Roger