Pupila y Alteraciones Pupilares Final

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Pupila y Alteraciones Pupilares Universidad de Valparaíso Campus San Felipe Tecnología Médica Oftalmología IV Autores: Cristóbal Ramos Paola Vargas Catedra: Neuroftalmología Docente: Paulina Araya Fecha: 15/05/2014

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  • Pupila y Alteraciones Pupilares

    Universidad de Valparaso

    Campus San Felipe

    Tecnologa Mdica

    Oftalmologa IV

    Autores:

    Cristbal Ramos

    Paola Vargas

    Catedra:

    Neuroftalmologa

    Docente:

    Paulina Araya

    Fecha:

    15/05/2014

  • Pupila y Alteraciones Pupilares

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    ndice

    Introduccin ............................................................................................................. 2

    Va neurolgica pupilar: ........................................................................................... 3

    Va pupilar parasimptica ..................................................................................... 3

    Va pupilar simptica ............................................................................................ 4

    Exploracin pupilar .................................................................................................. 5

    Anlisis del reflejo fotomotor ................................................................................ 5

    Anlisis de una anisocoria ................................................................................... 6

    Defecto pupilar aferente .......................................................................................... 8

    Defecto pupilar eferente .......................................................................................... 9

    Afeccin de la va parasimptica pupilar: ............................................................. 9

    Sndrome de Adie. .......................................................................................... 10

    Parlisis del III par craneal. ............................................................................. 11

    Sndrome de Parinaud. ................................................................................... 12

    Pupila de Argyll-Robertson ............................................................................. 13

    Afeccin de la va simptica pupilar: .................................................................. 15

    Sndrome de Horner ....................................................................................... 15

    Caso clnico: Sndrome Claude Bernard Horner ................................................... 18

    Conclusiones ......................................................................................................... 20

    Bibliografa ............................................................................................................ 21

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    Introduccin

    La pupila es el espacio que queda al centro del iris y que permite la entrada

    de los rayos luminosos al ojo para que puedan llegar a la retina.

    El iris tiene dos tipos de msculos: un esfnter de la pupila, que es circular y

    est situado al borde interno del iris dejando el espacio pupilar y est encargado

    de la contraccin de la pupila. Esta inervado por el sistema nervioso

    parasimptico. El otro musculo es el radial del iris situado en la periferia del iris y

    se encarga de la dilatacin pupilar. Se encuentra inervado por el sistema nervioso

    simptico.

    El tamao pupilar reacciona aumentando o disminuyendo su tamao frente a

    los estmulos luminosos y de proximidad.

    Existen diferentes patologas que va a afectar el funcionamiento de los

    msculos iridianos, es decir afectaran a funcin pupilar, y ser por trastornos

    ocurridos en una de las dos vas pupilares mencionadas.

    Para determinar la existencia de una patologa de la va pupilar se estudia el

    reflejo fotomotor. Este reflejo fotomotor se estudia con una linterna durante la

    examinacin neurolgica, ya que patologas de la via pupilar sern condiciones

    que afectaran al sistema nervioso central. Los nervios que participan en el reflejo

    fotomotor son los pares craneales II y III, este consiste en la contricin pupilar

    como respuesta a un estmulo luminoso, se contraen ambas pupilas al mismo

    tiempo, una por estar siendo estimulada por la luz y la otra por un reflejo

    consensuado de la va pupilar.

    En este informe describiremos las patologas neurolgicas que afectaran a la

    funcin de la pupila, es afeccin de va pupilar simptica y parasimptica ya que

    ambas muestran una diferencia muy significativa que es la aparicin o no de

    anisocoria. La anisocoria es la diferencia del tamao pupilar de un ojo respecto al

    otro.

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    Va neurolgica pupilar:

    La va aferente comienza en la retina, sigue por el nervio ptico, quiasma y cintillas pticas, hasta llegar al ncleo geniculado lateral. Las fibras pupilares se desvan hacia los ncleos pretectales, uno de ellos da origen a la va eferente parasimptica. La va eferente simptica sigue otro camino.

    Va pupilar parasimptica: Responsable de la contraccin pupilar (miosis)

    y est formado por cuatro tractos de fibras nerviosas.

    Tracto 1: Conecta la retina con los ncleos preceptales en el coliculo superior a nivel del mesencfalo. El reflejo es mediado por los fotoreceptores y sinaptan solo el 1 % del total de las fibras en los ncleos preceptales . Este recorrido corresponde a la va aferente parasimptica

    Tracto 2: conecta los ncleos preceptales con los dos ncleos de Edhinger-Westphal, debido a esta conexin que es homo e ipsilateral se produce la reaccin bilateral pupilar aunque el estmulo luminoso sea unilateral.

    Tracto 3: Comienza la va eferente parasimptica. Estas fibras conectan el ncleo de Edhinger-Westphal con el ganglio ciliar a travs del III par craneal.

    Tracto 4: Conecta el ganglio ciliar con el esfnter de la pupila (3% de las fibras) y el cuerpo ciliar (97% de las fibras) mediantes los nervios ciliares cortos, atravesando la esclera.

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    Va pupilar simptica: Encargada de la dilatacin pupilar (midriasis)

    Tracto 1 o central: Comienza en el hipotlamo posterior (ncleo de Karplus-

    Kreidl) y baja por el tallo cerebral hasta sinaptar en el centro cilioespinal de Budge,

    localizado entre las vrtebras C8 y D2, en la mdula espinal.

    Tracto II o pre ganglionar: Estas fibras salen de la mdula para dirigirse a la

    cadena cervical ganglionar, subiendo hasta el ganglio cervical superior en el

    cuello.

    Tracto III o pos ganglionar: Salen desde el ganglio cervical superior y

    asciende por el plexo neural de la arteria cartida interna hasta penetrar en el

    crneo, donde se une a la rama oftlmica nasociliar del nervio trigmino. Las fibras

    simpticas eferentes inervan el cuerpo ciliar y los msculos dilatadores de la

    pupila a travs de esta rama nasociliar y de los nervios ciliares largos.

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    Exploracin pupilar

    Es importante la exploracin pupilar para poder efectuar un correcto diagnstico y

    principalmente poder diferenciar el defecto, si este afecta la va aferente o si es

    eferente si afecta vas simptica o parasimptica.

    Esta exploracin pupilar constara de dos partes:

    Anlisis del reflejo fotomotor, exploracin dinmica: se realiza con una

    linterna y ambiente en penumbra, se estudia el reflejo fotomotor pupilar

    tanto directo como consensuado, el objetivo ser buscar fallas en las vas

    pupilares segn la reaccin que tenga la pupila frente al estmulo luminoso.

    Este examen tiene dos modalidades:

    o Exploracin lenta: en la habitacin en penumbra se ilumina un ojo

    con la linterna y debemos observar la respuesta que tengan ambas

    pupilas. Observaremos dos reflejos pupilares:

    Reflejo directo: debe haber una latencia de mximo 1 segundo

    observndose miosis tras la estimulacin.

    Reflejo consensuado: la pupila del ojo no iluminado debe

    contraerse de la misma forma que la del ojo iluminado.

    Los resultados que podemos obtener luego de realizar esta prueba

    son:

    Disminucin o supresin del reflejo directo -> significara una

    falla o alteracin de la va aferente.

    Disminucin o supresin del reflejo consensual -> significa

    alteracin de la va eferente del ojo no iluminado.

    o Exploracin rpida o alternativa: es una variacin de la exploracin

    lenta y sirve para la deteccin de un defecto pupilar aferente relativo

    (D.P.A.R.).

    Procedimiento: se ilumina con la linterna, conservando el ambiente

    de penumbra, un ojo y luego el otro de forma alternada y rpida.

    En un paciente normal un mismo estimulo luminoso nos dar una

    misma respuesta fotomotora en ambos ojos. Al llevar un ritmo rpido

    del estmulo luminoso el dimetro pupilar podra variar un poco en

    ambos ojos en circunstancias normales. En un paciente con D.P.A.R

    el dimetro pupilar variara entre un ojo y otro por el cambio brusco

    del estmulo luminoso entre un ojo y otro.

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    Anlisis de una anisocoria, exploracin esttica: es la observacin de

    las pupilas. En esta observacin nos encontraremos con:

    o Isocoria: es la condicin normal de las pupilas, donde ambas tienen

    el mismo tamao, en cualquier ambiente o iluminacin.

    o Anisocoria: condicin en que

    ambas pupilas no tienen el

    mismo tamao, en cualquier

    ambiente o iluminacin.

    o Midritica: pupila con un dimetro igual o mayor a 6mm. Es normal

    en ambientes con poca iluminacin y anormal si la encontramos en

    ambientes con alta iluminacin.

    o Mitica: pupila con un dimetro igual o menor a 2 mm. Es normal en

    ambientes con intensa iluminacin y anormal en ambientes con baja

    iluminacin.

    La exploracin esttica consistir en la observacin de la anisocoria que ya

    presenta el paciente con el objetivo de identificar trastornos en la va

    eferente pupilar. Se utiliza un pupilmetro y una lmpara de hendidura. Y su

    modalidad de estudio es realizar la observacin en un ambiente con

    diferentes intensidades lumnicas.

    El estudio clnico de la anisocoria consta de 5 pasos:

    1. Medicin de la anisocoria: se realiza con baja y con alta iluminacin

    ambiental y para ellos se utiliza el pupilometro electrnico y las rejillas

    milimetradas.

    2. Determinar la pupila patolgica: debemos analizar si la anisocoria se

    presenta con midriasis o con miosis, para ello obtendremos dos

    resultados:

    a. Si la anisocoria se hace ms notoria o aumenta con la luz, la

    pupila anormal ser la ms grande, por lo tanto estar en

    midriasis.

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    b. Por el contrario si la

    anisocoria se hace ms

    notoria o aumenta en la

    oscuridad, la pupila anormal

    ser la ms pequea, por lo

    tanto estar en miosis.

    3. Descartar etiologa no neurolgica: realizar exhaustivo examen

    oftalmolgico con lmpara de hendidura buscando cualquier tipo de

    alteracin estructural congnita o adquirida, buscar enfermedades

    oculares agudas o relacionar con frmacos, accidente farmacolgico

    unilateral como contaminacin con colirio midritico o mitico.

    4. Buscar etiologa neurolgica: importante saber que todas las anisocorias

    de origen neurolgicas son debidas a trastornos en la va eferente.

    5. Anlisis de las vas eferentes en la pupila patolgica: en este anlisis

    consideramos dos opciones y se realiza para identificar qu sistema de

    la va eferente es la que se encuentra afectada.

    a. Parlisis o lesin del sistema simptico: generara una hper

    estimulacin del sistema parasimptico por lo tanto una pupila

    mitica.

    b. Parlisis o lesin del sistema parasimptico: generara hper

    estimulacin del sistema simptico por lo tanto una pupila

    midritica.

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    Como vimos en la exploracin pupilar los trastornos neurolgicos de la pupila

    se pueden dividir en aferentes y eferentes.

    Defecto pupilar aferente

    O tambin llamado, Pupila de Marcus Gunn, estudia el reflejo directo y

    consensuado de la pupila al ser estimulada por una fuente luminosa.

    Hablamos de defecto pupilar aferente relativo cuando la respuesta directa a

    la luz, de la pupila afectada, es menor que su respuesta consensual al estimular la

    pupila normal. Y el defecto es absoluto cuando el ojo afectado solo demuestra

    respuesta consensual.

    Para analizar el fenmeno de Marcus Gunn de deben alcanzar 4

    conclusiones

    1) No se manifiesta el defecto pupilar aferente relativo :

    ambas pupilas se contraen igualmente sin re-dilatacin aparente

    2) Ligero defecto pupilar aferente relativo : Una de las pupilas

    demuestra una leve constriccin, seguida de una dilatacin mayor

    3) Moderado defecto pupilar aferente relativo: Una de las

    pupilas demuestra constriccin sostenida seguida de una dilatacin mayor

    4) Severo defecto pupilar aferente relativo: se dilata

    inmediatamente.

    Puntos Clnicos.

    Generalmente ocurre por importantes daos al nervio ptico o la retina de

    un ojo, como consecuencia de la ambliopa o un accidente cerebro vascular. Cabe

    destacar que no se manifiesta la presencia de anisocoria, la pupila afecta ser de

    igual tamao que la del ojo sano por el reflejo consensual. A no ser que sea el

    musculo del iris el afectado o no reaccione.

    No hay relacin entre la agudeza visual y pupila de Marcus Gunn, ya que se

    manifiesta en enfermedades con prdida leve y severa de la agudeza visual.

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    Defecto pupilar eferente

    Estos defectos interfieren en la respuesta de la pupila frente a estmulos,

    interfieren en la contraccin o dilatacin de una pupila por dao en el cerebro

    medio, en nervio perifrico o msculos del iris. Este trastorno cursara con

    anisocoria en los pacientes.

    La alteracin puede ser tanto dela va parasimptica como simptica, para

    poder diferenciar la va afectada debemos observar cmo reacciona la pupila a la

    estimulacin fotomotora, diferencias si la anisocoria cursa con midriasis o miosis.

    Afeccin de la va parasimptica pupilar:

    Los trastornos de esta va se expresaran con anisocoria de tipo midritica, es

    decir se ver afectada la funcin del musculo circular constrictor de la pupila.

    Patologas asociadas:

    Lesin del ganglio ciliar: Sindrome de Adie

    Lesin del III par craneal

    Lesin nuclear: Sndrome de Parinaud

    Pupila de Argyll-Robetson

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    Sndrome de Adie.

    Tambin conocido como sndrome de Holmes-Adie o Pupila tnica de Adie.

    Es un trastorno neurolgico del sistema nervioso autnomo, especficamente

    en la va parasimptica pupilar, y por lo tanto se manifestaran problemas en la

    miosis, generando una anisocoria en midriasis.

    Es causada por dao a las fibras postganglionares de la inervacin

    parasimptica del ojo, generalmente por una infeccin viral o bacteriana que

    provoca inflamacin en el ganglio ciliar , ya que les corresponde la inervacin de el

    esfnter de la pupila y los msculos del cuerpo ciliar, la pupila tnica de Adie se

    caracteriza por la midriasis unilateral y anisocoria mayor con luz, miosis de cerca

    tnica y reflejo fotomotor directo disminuido o nulo, se puede presentar con

    hipermetropa y fotofobia en algunos casos. Es un sndrome unilateral en el 90%

    de las veces con una prevalencia femenina del 70 %, que afecta a adultos entre la

    segunda y la cuarta dcada de vida.

    Otras causas de pupila tnica son la neurosfilis, la diabetes avanzada, el

    sndrome de Guillain-Barrr, amiloidosis, sarcoidosis, sndrome de Eaton-Lambert

    como tambin existe la posibilidad que se produzca por un proceso infraorbitario

    como traumatismos, infecciones o tumores.

    Diagnostico

    El examen con lmpara de hendidura puede revelar la parlisis parcial del

    esfnter del iris y movimientos vermiformes de este.

    Por causa de la patologa la pupila general una hipersensibilidad a frmacos

    parasimptico mimticos y a la pilocarpina al 0.1% (normalmente tiene un efecto

    mnimo), los que son usados en el diagnostico.

    A su vez el uso de tomografas computarizadas y resonancias magnticas

    pueden ser tiles en las pruebas de diagnstico de los reflejos focales hipoactivos.

    Tratamiento

    No existe un tratamiento que solucione la enfermedad, hay casos en que la

    anisocoria puede disminuir o desaparecer con el tiempo, lo que se llama Poco

    viejo Adie. Usualmente se receta pilocarpina, haciendo uso de esta 3 veces al

    da, tambin se indica el uso de gafas de lectura para mejorar el problema de leve

    hipermetropa.

    Pupila tnica de Adie

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    Parlisis del III par craneal.

    Tambin llamado motor ocular comn, se encarga de la inervacin extrnseca (Todos los msculos excepto el oblicuo inferior y el recto lateral) como

    intrnseca del globo ocular (Inervacin parasimptica).

    Debido a esto, manifestara la paresia de varios msculos extraoculares

    incluyendo el elevador del parpado. Puede ser provocado por aneurismas,

    infecciones, traumatismos o tumores.

    Las personas afectadas presentan diplopa, ptosis, dolor de cabeza u ocular

    y anisocoria en midriasis, que es mayor con luz. Este ltimo es de suma

    importancia ya que las fibras pupilares parasimpticas eferentes, viajan por la

    periferia del III par craneal, que se relaciona anatmicamente con la arteria

    comunicante posterior del polgono de Willis, al agregar la anisocoria podramos

    estar en presencia de un aneurisma en dicha arteria.

    Esto se describe como una parlisis de III par con complicacin pupilar

    (urgencia oftalmolgica).

    Parlisis de III ncleo derecho

    con anisocoria.

  • Pupila y Alteraciones Pupilares

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    Sndrome de Parinaud.

    Se le conoce tambin como sndrome de cerebro medio dorsal, es un

    grupo de anormalidades de movimiento de los ojos y la disfuncin pupila.

    Provocado por lesiones del tronco cerebral superior, como accidentes

    cerebro vascular, pinealomas, hidrocefalia y aneurismas, estas lesiones incluyen

    el coliculo superior y el ncleo de Edinger Westphal.

    Se caracteriza por una parlisis en la mirada hacia arriba, ya que hay daos

    en el ncleo intersticial rostral, del fascculo

    longitudinal medial (FLM). Nistagmo de retraccin

    convergencia al pedirle al paciente que mire hacia

    arriba y retraccin del parpado, clsicamente se

    evalan con un tambor optocinetico. A nivel pupilar

    presenta anisocoria con midriasis bilateral asimtrica,

    arreflexia fotomotora, y una buena respuesta a la

    miosis por convergencia

    El pronstico es bueno si se resuelve el factor causal, generalmente los

    signos oftalmolgicos mejoran lentamente.

    El tratamiento consiste en tratar el factor causal, y la parlisis de mirada

    arriba se puede disminuir con recesiones bilaterales de recto inferior, el nisgtamo

    de retraccin convergencia tambin disminuye con este procedimiento.

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    Pupila de Argyll-Robertson

    Es un sndrome que se caracteriza tpicamente por su aparicin en personas

    que padecen alguna de las formas de sfilis tarda (neurosflis), esto genera una

    interrupcin de las fibras que vas desde el ncleo pretectal a los ncleos

    parasimpticos de Edinger Westphal de ambos nervios oculomotores. El trastorno

    se caracteriza por que durante el fenmeno de disociacin del reflejo a la luz y a

    la visin cercana se observa contraccin pupilar propia de la acomodacin, pero

    no frente a los estmulos luminosos.

    Aun no se sabe con exactitud donde se encuentra la lesin en este trastorno,

    pero se cree que estara a nivel del mesencfalo, proximal a localizacin de los

    nucleos oculomotores. Existen variadas controversias del tema sobre si realmente

    se trata de una patologa como tal o si se trata del resultado de unas pupilas

    tnicas con muchos aos de evolucin. Para poder hacer la distincin entre un

    sndrome de Adie evolucionado o sndrome de Argyll-Robertson se realiza un test

    con pilocarpina, al instilar el mitico en un paciente con Argyll-Robertson el

    tamao pupilar no cambiara.

    Por lo tanto estos pacientes presentan pupilas pequeas desiguales y de

    forma irregular, con tamao fijo. Tienen buena agudeza visual cercana y lejana

    pudiendo realizar la acomodacin, ya que sus conexiones entre los ncleos

    parasimpticos y musculo esfnter de la pupila se encuentran intactos. Pero su

    respuesta directa y consensual a la luz se encuentra reducida o ausente. Principal

    caracterstica es la disociacin entre la luz y la acomodacin con una funcin

    visual intacta.

    La etiologa de la patologa puede ser por cmo se mencion anteriormente

    neurosfilis, que generara dao en las vas pupilares centrales desde retina hasta

    el ncleo de Edinger-Westphal en el mesencfalo, este diagnstico se debe

    realizar con pruebas de laboratorio: VDRL y RPF que son las pruebas

    treponmicas. Bacteria causante de la sfilis es la espiroqueta Treponema

    palidum. Otras formas de etiologa sern lesiones directas en el mesencfalo

    producto de:

    o Tumores

    o Encefalitis

    o Esclerosis en placas

    Sntomas

    Asintomtico, ya que no presenta repercusiones visuales, funcin visual

    intacta.

  • Pupila y Alteraciones Pupilares

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    Signos

    o Afeccin bilateral asimtrica

    o Anisocoria en miosis irregular

    o Reflejo pupilar frente a

    estimulo luminoso ausente o

    disminuido

    o Dilatacin pobre

    o Puede haber atrofia del iris

    o No hay dilatacin pupilar

    frente a instilacin de

    frmacos midriticos

    o No hay contraccin pupilar frente a instilacin de miticos

    Es importante realizar el diagnstico diferencial de este sndrome con otras

    enfermedades que tambin cursan con disociacin del reflejo a la luz de la

    reaccin de la de la acomodacin-miosis-convergencia, como:

    o Meningorradiculitis, enfermedad de Lyme

    o Diabetes mellitus, tras panfotocoagulacin por lesin de los nervios ciliares

    largos.

    o Esclerosis mltiple

    o Sarcoidosis

    o Alcoholismo

    Considerar que en ninguna de estas otras patologas la enfermedad cursa

    con miosis, pupilar irregulares ni ausencia de la respuesta a midriticos.

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    Afeccin de la va simptica pupilar:

    Los trastornos de esta va se expresaran con una anisocoria de tipo mitica,

    es decir se ver afectada la funcin de musculo radial dilatador de la pupila.

    Patologas asociadas:

    Sndrome de Horner

    Sndrome de Horner

    Este sndrome es un trastorno poco comn causado por una lesin de la va

    simptica que da inervacin al ojo y regin cutnea hemifacial. Los pacientes

    presentaran en el lado afectado con lesin miosis, ptosis y anhidrosis si el

    sndrome es completo. Lo ms frecuente es que se presente de forma unilateral y

    asociado a otros trastornos clnicos que nos indicaran la causa de la lesin.

    Su etiologa est dada por ser un trastorno producto de una interrupcin de la

    fibras simpticas que van a la rbita, arteriolas cutneas y a las glndulas

    sudorparas. Esta interrupcin o lesin de la va simptica puede ser central, que

    ira desde el hipotlamo hasta la medula o perifrico desde cadena cervical en todo

    su recorrido por la arteria cartida interna o en el ganglio cervical superior.

    Las causas de la lesin son mltiples, por lo tanto se evaluaran las

    posibilidades de causa segn sector que se encuentre afectado y cual sea la

    causa ms probable.

    Primera neurona o neurona central: causas vasculares que afecten al

    tronco enceflico, tumores, enfermedades desmielinizantes,

    mielopatias.

    Segunda neurona o preganglionar: su causa se debe orientar a

    causas tumorales, como tumor de Pancoast. Tambin lesiones del

    plexo braquial inferior o traumatismo iatrognicos.

    Tercera neurona o neurona postganglionar: se asocia a disecciones

    carotideas, trombosis de carotida, cefalea en racimos o lesiones del

    seno cavernoso.

    Es muy raro que el sndrome de Horner sea producto de una lesin aislada,

    siendo lo ms probable que se encuentre acompaado de enfermedades

    vasculares, tumorales, traumatismos, siringomielia y menos frecuente

    enfermedades desmielinizantes. Es raro que se presente de forma bilateral, en

    ese caso puede ser producto de neuropatas autonmicas.

    Las caractersticas clnicas del sndrome sern:

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    Miosis: producto de la parlisis

    del musculo dilatador de la pupila

    que se encuentra inervado por el

    sistema simptico. La anisocoria

    generalmente es pequea, menor

    a 1mm, ser mayor en oscuridad

    y puede desaparecer con la luz

    por accin del esfnter pupilar. Tambin variara segn extensin de la

    lesin y tamao basal de la pupila.

    Ptosis: por alteracin de la inervacin del musculo de Mller, que posee inervacin de origen simptica y que en conjunto al musculo elevador

    del parpado son los encargados de la elevacin del parpado. La ptosis

    nunca es completa por la accin del musculo elevador del parpado, esto

    dar la impresin de enoftalmo.

    No presenta sntomas visuales, pero pueden aparecer inyecciones

    conjuntivales y disminucin de la PIO.

    Anhidrosis: ser en hemicara ipsilateral a la lesin, este signo segn su localizacin no ayudara determinar la localizacin de la lesin en la va simptica. Adems pueden presentar un aumento de la temperatura en lado afectado por prdida del control vasomotor y dilatacin posterior generando enrojecimiento facial, hiperemia conjuntival, epifora y secreciones nasales, estos signos se manifiestan de forma aguda. Luego por desarrollo de supersensibilidad adrenrgica de vasos sanguneos ocurrir vasoconstriccin que conllevara a diminucin de la temperatura y palidez del lado afectado.

    Dilatacin retardada: 15.20s despus de retirar estimulo luminoso, con incremento de la anisocoria en los primeros 5s. Este es un signo especfico del sndrome pero no siempre est presente.

    Heterocroma del iris: en casos de sndrome de Horner congnito, interrupcin va simptica en primer ao de vida. Por perdida de la formacin de melanima, proceso regulado por sistema simptico. La heterocroma progresiva es rara en los sndromes adquiridos.

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    Para realizar el diagnstico del sndrome existen test farmacolgicos:

    Test de la cocina al 4%: este frmaco bloquea la re captacin de norepinefrina e induce midriasis al paciente en casos de va oculosimpatica intacta y una respuesta disminuida o ausente en pacientes con lesiones de esta va como en el caso del sndrome de Horner. Este test da el diagnostico de sndrome de Horner pero no localiza la lesin.

    Epinefrina al 0,001% o hidroxianfetamina al 1%: este test localiza la lesin, se debe realizar dos das despus del test de cocana. Los resultados sern:

    o Aumento de la anisocoria: lesin postganglionar o Pupila ms pequea se dilata y pasa a ser de mayor tamao:

    lesin preganglionar.

    Test con apraclonidina: agonista alfa adrenrgico alfa 1, no produce cambios en ojos sanos, pero en caso de lesin de la va simptica se desarrolla hipersensibilidad a agonistas adrenrgicos por lo tanto dilatacin de pupila afectada con retraccin palpebral que deja expuesta parte dela conjuntiva superior.

    Al realizar una pupilometra se observara retraso en la dilatacin de la pupila afectada al retirar la luz.

    El tratamiento depender de la causa del problema, pero en si no existe un tratamiento especfico para el sndrome.

    Este sndrome no trae complicaciones, las que las pueden traer son las causas que provocaron el sndrome.

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    Caso clnico: Sndrome Claude Bernard Horner

    Pacientes y Mtodo

    Se estudiaron cinco pacientes de sexo masculino, diagnosticados entre los 2 a 5 meses de y controlados en el Policlnico de Neurologa Infantil del Servicio de Pediatra de la Pontificia Universidad Catlica de Chile entre los aos 2003-2004 en 4 casos y 1 paciente de 7 aos en control desde el periodo perinatal. El seguimiento fue de 12 meses a 7 aos.

    En el examen neurolgico se incluy un examen mental, pares craneanos, examen somatomotor y bsqueda de signos de compromiso vas largas y cerebelo. No se us Test farmacolgico de las pupilas. Segn el examen general y neurolgico se defini un SH aislado aquel que slo tena compromiso simptico y que localizaba la lesin fuera del SNC (SH perifrico) y SH asociado cuando haba signos neurolgicos que comprometen otras vas cerebrales, ubicando la lesin en el SNC (SH central). Se defini SH preganglionar si haba hemianhidrosis y postganglionar si la lesin estaba distal al mismo ganglio.

    A razn de este trabajo, solo analizaremos 1 caso clnico de los 5.

    Caso Clnico N3.

    Lactante de 5 meses, frceps por distocia de presentacin, Apgar 3-8. Alta con mscara equimtica, no se describen otras alteraciones. Su madre nota ptosis y miosis ojo izquierdo en periodo perinatal. Diagnstico SHC al segundo mes de vida, heterocroma iris desde el tercer mes. La Rx trax informa una deformacin en el sector proximal del 3er arco costal izquierdo con separacin de la pleura mediastnica en zona paravertebral ipsilateral, a nivel de T5-T6. Cintigrama MIBG: normal DSM normal. A los 6 meses se apreci hemienrojecimiento derecho y al ao se hizo evidente la hemianhidrosis facial izquierda. Control a los 20 meses sin signos agregados

    Diagnstico: SH Congnito, perifrico, preganglionar.

    Figura 2. Lactante 8 meses con SH congnito ojo izquierdo, destaca anisocoria y heterocroma del iris (caso 3).

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    Resultados

    El paciente con SH congnito tena heterocroma del iris, que no se presenta en los casos adquiridos. El parto con frceps es un factor comn en los pacientes con SH congnito.

    El estudio con Rx de trax fue anormal en paciente con una deformacin en el sector proximal del tercer arco costal que correspondi a una alteracin congnita. El estudio con MIBG realizado descarta neuroblastoma.

    Discusin

    La investigacin del SH peditrico puede transformarse en un estudio extenso y de alto costo por el largo recorrido de la va simptica, el peligro potencial de compromiso de grandes arterias, pulmn y cerebro asociado a la posibilidad de tumores como neuroblastoma primario cuya cura es del 100% detectado durante el primer ao de vida

    La baja frecuencia del SH congnito, que constituye menos del 5% de todos los casos de SH y la dificultad para apreciar la anisocoria, que se ve mejor en la penumbra, contribuyen al subdiagnstico del sndrome en el periodo perinatal

    La hemianhidrosis facial, importante signo clnico, que puede dirigir estudios posteriores no est presente en lactantes, pero deben buscarse sus equivalentes como el signo de Harlequin

    Entre los diagnsticos diferenciales del SH, no debe olvidarse la ptosis palpebral congnita, en la cual hay ptosis desde el nacimiento, secundario a una displasia muscular focal en el elevador del prpado superior, sin la constelacin de sntomas de compromiso de va simptica del SH

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    Conclusiones

    La exploracin de las pupilas es un examen fcil, rpido y no requiere de una

    gran tecnologa para su realizacin. Sin embargo la cantidad de informacin que

    este otorga es invaluable en el diagnostico y/o confirmacin de un trastorno

    neurolgico mayor.

    Por ejemplo en el caso de la Parlisis del III par si existe presencia de

    anisocoria en midriasis sabremos que esta patologa se debe a una compresin

    por un aneurisma de la arteria comunicante posterior sobre la va pupilar

    parasimptica. La evaluacin de la pupila en este caso es de vital importancia ya

    que se trata de una urgencia oftalmolgica. O el caso del Sndrome de Horner

    donde con un simple examen farmacolgico que otorga distintas reacciones

    pupilares y evaluando estas podemos saber si la irritacin de la va simptica es

    pre o postganglionar.

    Los exmenes de exploracin de las pupilas no darn:

    Tipo trastorno

    Va pupilar afectada

    Por lo tanto es un examen fundamental para la evaluacin neurolgica.

    Los trastornos pupilares son fciles de diferenciar y de encontrar la zona de

    lesin. La diferencia se realiza solo con la exploracin de los reflejos pupilares,

    tanto directo como consensuado.

    La exploracin pupilar se realiza de la misma manera tanto en adultos como

    en lactantes. Adems es frecuente el uso de medicamentos como la pilocarpina

    para confirmar algunas patologas, como es el caso de Pupila de Adie

  • Pupila y Alteraciones Pupilares

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