352

ResumenLa queratosis folicular invertida (QFI) es una lesión

benigna del infundíbulo folicular. Es poco frecuente y habi-tualmente el diagnóstico es histopatológico. Clínicamente no presenta características propias ni patognomónicas, por lo que generalmente semeja otras lesiones proliferativas de la piel, como las verrugas, el carcinoma basocelular, las queratosis seborreicas y otros tumores benignos. La forma pigmentada es infrecuente y suele confundirse con melanoma. La querato-sis folicular invertida es una entidad de histogénesis controver-tida, proponiéndose como alternativas que sea una neoplasia benigna con diferenciación folicular, una variante de verruga vulgar o una queratosis seborreica irritada. El tratamiento de la queratosis folicular invertida es la extirpación completa de la lesión, con un excelente pronóstico, casi sin recurrencias.

Palabras clave: Queratosis folicular invertida, melanoma maligno, infundíbulo folicular.

Montserrat Molgó N.,! Alejandra Jaque S.,! Isidora García-Huidobro R.," Sergio González B.#1Depto. de Dermatología y 3Anatomía Patológica, Pontificia Universidad Católica de Chile, 2Interna de Medicina, 7º año, Pontificia Universidad Católica de Chile

REVISIÓN

Queratosis Folicular Invertida Pigmentada: A propósito de un caso

Correspondencia: Isidora García-Huidobro R.E-mail: isihuidobro@gmail.com

SummaryInverted follicular keratosis (IFK) is a benign lesion of follicular

infundibulum. It is rare, and diagnosis is usually histopathological. Clinically, it is unique, with no pathognomonic characteristics and therefore often resembles other skin proliferative lesions such as warts, basal cell carcinoma, seborrheic keratoses and other benign tumors. The pigmented form is rare and often confused with melanoma. Inverted follicular keratosis is an entity of controversial histogenesis, alternatively considered as a benign neoplasm with follicular differentiation, a variant of vulgaris warts or irritated seborrheic keratoses. Treatment for inverted follicular keratosis is the complete removal of the lesion, with excellent prognosis, almost without recurrence.

Key words: Inverted follicular keratosis, malignant melanoma, follicular infundibulum.

INTRODUCCIÓNLa queratosis folicular invertida (QFI) es una lesión

benigna del infundíbulo folicular descrito por primera vez por Helwig en 1954.(1) Es una patología poco frecuente y habitualmente el diagnóstico es histopatológico más que clínico. Clínicamente semeja otras lesiones proliferativas de la piel, como las verrugas, el carcinoma basocelular, las queratosis seborreicas y otros tumores benignos de la piel.(1, 2) La forma pigmentada es infrecuente y suele con-fundirse con melanoma.(3)

CASO CLÍNICOPaciente de sexo femenino, de 51 años, con antece-

dentes de trasplante renal en 2004 por insuficiencia renal crónica terminal, en tratamiento con Micofenolato, Ciclos-porina y Prednisona 5 mg/día.

Fue derivada a Dermatología por Endocrinología por presentar lesión pigmentada, asintomática, de años de evolución en región intermamaria. La paciente no le había prestado mayor atención.

Al examen físico se observó una pápula de 8 mm de diámetro mayor, en región intermamaria, color café gri-sáceo, parcialmente erosionada, con costra central, área periférica azul grisácea y halo eritematoso inflamatorio (Figura 1). A la dermatoscopia se observó lesión asimé-trica en estructura y coloración, sin red pigmentaria clara ni glóbulos de pigmento, con coloración café grisácea, hetero-génea y velo azul blanquecino en su superficie sospechoso de regresión, con áreas desestructuradas (Figura 2).

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(4):352-354

353

Dadas las características de la lesión se decidió la extirpación completa inmediata con el diagnóstico de melanoma maligno vs carcinoma basocelular pigmentado.

Histológicamente, se encontró un tumor endofítico compuesto por nidos y trabéculas de células basaloides, con pseudoquistes córneos, papilas dérmicas con infiltrado inflamatorio mixto de neutrófilos y linfohistiocitario, con-cordante con queratosis folicular invertida pigmentada (Figura 3).

CLÍNICALa queratosis folicular invertida no muestra caracterís-

ticas clínicas propias ni patognomónicas que la hagan fácil-mente distinguible de otras entidades, pero generalmente se presenta como una lesión solitaria, asintomática y de crecimiento lento (varios meses). La presentación clínica más frecuente es una pápula o nódulo entre 2-10 mm de diámetro, con superficie descamativa o queratósica, clási-camente de color rosado o piel, aunque en ocasiones se han descrito como lesiones pigmentadas.(3) Usualmente se presenta en pacientes de raza blanca, de predominio en hombres en una relación 2:1,(1) en edad media de la vida o mayores. La localización más frecuente es en la piel de la cara y cuello (90%), principalmente en mejillas y labio superior, aunque también se han reportado en los pár-pados, nariz y, en un caso, en la conjuntiva ocular. Infre-cuentemente se encuentran localizadas en otras partes del cuerpo.(3-6)

HISTOGÉNESIS E HISTOPATOLOGÍALa queratosis folicular invertida es una entidad de his-

togénesis controvertida. Hay autores que postulan que es una neoplasia benigna con diferenciación folicular y de ahí su nombre,(7) mientras que hay otros que la consideran una variante de verruga vulgar, dada la detección del virus papiloma humano en algunas de estas lesiones.(8, 9) Final-mente, una tercera hipótesis plantea que se trataría de una queratosis seborreica irritada.(10)

En la histopatología, la queratosis folicular invertida se presenta predominantemente como un tumor endofítico

Figura 3. Tumor endofítico compuesto por nidos pigmentados de células basaloides, con pseudoquistes córneos. HE, 100x.

Figura 1. Lesión tumoral de 8 mm de diámetro en región intermamaria, asimétrica, con erosión y costra central, velo azuloso grisáceo y zona eritematosa inflamatoria perilesional.

Figura 2. Lesión irregular, sin trama pigmentaria, áreas desestructura-das y velo azul sugerente de regresión.

Queratosis Folicular Invertida Pigmentada: A propósito de un caso

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(4):352-354

354

con grandes lóbulos de células epiteliales tumorales que se extienden hacia la dermis, aunque en algunas lesiones también se puede encontrar un patrón exofítico. Cada uno de estos lóbulos está compuesto por células basaloides hacia la periferia y grandes células escamosas queratinizan-tes hacia el centro. Es infrecuente encontrar mitosis en las células basaloides. Es característica la presencia de peque-ños acúmulos de capas concéntricas de células escamosas que se pueden queratinizar, formando queratohialina y queratina en los centros de estas estructuras. Pigmentos de melanina son escasamente visibles. Ocasionalmente, la dermis periférica presenta leve infiltrado inflamatorio, prin-cipalmente linfohistiocítico. Se han descrito cuatro patrones de crecimiento: el papilomatoso, el queratoacantoma-símil, el sólido y el quístico.(1)

DIAGNÓSTICOLa queratosis folicular invertida es una patología poco

común, que se diagnostica generalmente por el estudio histopatológico más que por su clínica, debido a que con frecuencia simula otras patologías.

El diagnóstico diferencial incluye verruga vulgar, carci-noma basocelular, queratosis seborreica, cuerno cutáneo, nevo, queratoacantoma y carcinoma espinocelular.

No sólo se reporta en la literatura una dificultad en la diferenciación clínica de estas lesiones, sino que también se muestra una dificultad en algunos casos, en la diferen-ciación histopatológica entre el carcinoma espinocelular y la queratosis folicular invertida.(1, 2) Este punto es de gran importancia, considerando que la mayoría de estas lesiones se encuentran en la cara, por lo que tratarlas agresivamente como un carcinoma podría traer consecuencias estéticas y en ocasiones económicas. Es entonces de vital importancia que el histopatólogo esté familiarizado con la lesión.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTOEl tratamiento de la queratosis folicular invertida es

la extirpación completa de la lesión, con un excelente pronóstico, casi sin recurrencias, aunque se han reportado algunas en la literatura, en general sin confirmación histo-patológica.(2, 3)

DISCUSIÓNSe presenta este caso y su revisión dada la aparien-

cia clínica y dermatoscópica de la lesión, sugerentes de melanoma maligno, en una paciente inmunosuprimida (trasplante renal). Si bien la dermatoscopia no mostró una

trama pigmentaria bien definida, la lesión no presentaba características típicas de otras lesiones benignas, por lo que se decidió la extirpación. El estudio histopatológico reveló, para nuestra sorpresa, una lesión benigna inusual: la queratosis folicular invertida en su variante pigmentada. Cabe destacar que aunque la queratosis folicular invertida tiene un amplio diagnóstico diferencial, sólo hay muy esca-sos reportes de pacientes en que el principal diagnóstico planteado previo a la biopsia sea el melanoma. Como es de esperar, por lo raro de estos casos no existen datos publicados de las características dermatoscópicas de la queratosis folicular invertida.(3, 9)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Azzopardi JG, Laurini R. Inverted follicular keratosis. J Clin Pathol 1975;

28:465-471. 2. Schweitzer JG, Yanoff M. Inverted follicular keratosis. A report of two recurrent

cases. Ophthalmology 1987; 94:1465-1468. 3. Thom GA, Quirk CJ, Heenan PJ. Inverted follicular keratosis simulating malig-

nant melanoma. Austral J Dermatol 2004; 4:55-57. 4. Weedon DA. Skin Pathology, 2nd ed. Edinburgh: Churchill Livingstone 2002;

859-916. 5. Soylu L, Akcali C, Aydogan LB, Ozsahinoglu C, Tuncer I. Inverted follicular kera-

tosis. Am J Otolaryngol 1993; 14:247-248. 6. Cakmak SS, Unlu MK, Bilek B, Buyukbayram H, Sakalar YB. Conjunctival inver-

ted follicular keratosis: a case report. Jpn J Ophthalmol 2004; 48:497-498. 7. Mehregan AH. Inverted follicular keratosis is a distinct follicular tumor. Am J

Dermatopathol 1983; 5:467-470. 8. Spielvogel RL, Austin C, Ackerman B. Inverted follicular keratosis is not a spe-

cific keratosis but a verruca vulgaris (or seborrheic keratosis) with squamous eddies. Am J Dermatopathol 1983; 5:427-442.

9. Hori K. Inverted follicular keratosis and papillomavirus infection. Am J Derma-topathol 1991; 13:145-151.

10. Ackerman AB. Controversies in dermatopathology. Am J Dermatopathol 1983; 5:427-475.

Montserrat Molgó N. y cols.

Rev. Chilena Dermatol. 2009; 25(4):352-354