Quirón Medicina - David...

QuirónMedicinay CirugíaQUIRÓN

G R U P O H O S P I T A L A R I O

CasosCasosClínicosClínicos

P u b l i c a c i ó n C i e n t í f i c a d e l G r u p o H o s p i t a l a r i o Q u i r ó n

Número 11 ■ año 2005

Comité EditorialJosé Ramón Armengol (Barcelona) Nicolás Fayed (Zaragoza)

Antonio Bayés de Luna (Barcelona) Javier Haba (Valencia)Joaquín Bellmunt (Barcelona) Gaspar de la Herrán (Donostia)

José Bonnín (Barcelona) Gurutz Linazasoro (Donostia) José Eiras Ajuria (Zaragoza) Javier Lucaya (Barcelona)

Rafael Esteban Mur (Barcelona) Luis Martí-Bonmatí (Valencia)

Comité Científico

Consejo de RedacciónEditor y Director Científico: Luis C. Pous-Ivern (Barcelona)

Co-Editor: Julio Frisón (Barcelona)

Co-Director Científico: Juan José Aguiló (Barcelona)

Secretario General: Gonzalo Galofré (Barcelona)

Coordinadores:Barcelona: Julio Frisón

Valencia: Luis Martí-Bonmati

San Sebastián: Iñaki Ayesa

Zaragoza: Nicolás Fayed

Quirón BarcelonaAvda. Mare de Déu de Montserrat, 5-11Tel. 93 285 00 00 - Fax 93 210 75 6108024 BARCELONA

Grupo Hospitalario Quirón, S.A.Paseo Mariano Renovales, s/n.Tel. 976 72 00 00 - Fax 976 72 00 0950006 ZARAGOZAC.I.F. A-20031076

Número 11 ■ año 2005

Juan Ignacio Alberdi (Donostia)Antonio Bassa (Barcelona)

Javier Belda (Valencia)Jaume Bonet (Barcelona)

José M.ª Capdevila Mirabel (Barcelona)Koldo Carbonero (Donostia)

Rafael Esteve de Miguel (Barcelona)Josep M.ª Figueras (Barcelona)

Manuel Galofré (Barcelona)Gustavo García Julve (Zaragoza)

Jesús González Merlo (Barcelona)José Vicente Greses (Valencia)

Nicolás Gurrutxaga (Donostia)Rafael Llombart (Valencia)Miren Mandiola (Donostia)

Leonardo Marqués (Barcelona)Eduardo Otero (Valencia)Julio Palmero da Cruz (Valencia)Rafael Papi Bustos (Barcelona)Manuel Planells (Valencia)Jordi Puig Lacalle (Barcelona)Lluis Revert (Barcelona)Fernando Rodríguez Méndez (Barcelona)Luis Salvador Fdez. Mensaque (Barcelona)Javier Sanz (Donostia)Manuel Sasturain (Donostia)Rafael Sobregrau (Barcelona)Rafael Urribarrena (Zaragoza)Francisco Vilardell (Barcelona)

Foto portada:E.C.G. bloqueo auriculoventricular. Gentileza Dr. J. Guindo. U.C.I. Clínica Quirón. Barcelona

ÍndiceEditorialF. Vilardell. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3Tumor estromal de íleon. Utilidad de la cápsula endoscópica.J. Balsells, J.J. Olsina, J. Dot, M. Rosell, M.ª T. Santamaría, J.R. Armengol y V. Marco. Barcelona . . . . . . . 7Hepatocarcinoma sarcomatoide (hepatoma y condrosarcoma) sobre hígado restante, post hepatectomía derecha por hepatocarcinoma.J. Bonnín, V. Marco, F. Saval y J. Bonnín. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11Tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström con rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20).F. Cobo y E. Montserrat. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15Líquido intrapulmonar enquistado en el recién nacido.S. Flores, F. Coll, G. Vizamanos, A. Fina, S. Salcedo y X. Lucaya. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19Diagnóstico de hidrocefalia normopresiva con medición del flujo de LCR en el acueducto de Silvio.J. Forner, Y.N. Flórez-Ordóñez, E. Arana, L. Martí-Bonmatí y D. Moratal-Pérez. Valencia . . . . . . . . . . . . . . . . . 25Angiosarcoma primario de mama.A. García-Faura y X. Marquès. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29Síndrome escalénico idiopático. Tratamiento mediante bloqueos interescalénicos.A. García, M. Villamor, J.L. García y J.A. Fons. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Síndrome de Sweet: presentación de un caso de curso crónico.M.ª P. García, R.M.ª Pujol y M. Pérez. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37Crisis tónico-clónicas secundarias a bloqueo auriculoventricular avanzado.J. Guindo, J. Puig, G. Gusi, A. Boix, A. Serradell y J. Gurri. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Síndrome de Cascanueces (Nutcracker Phenomenon) como causa de hematuria.M.A. López-Costea y R. Poveda-Monge. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47Ascitis dolorosa.J.R. Malagelada. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51Hipersomnia diurna infantil. Más frecuente de lo que parece.G. Pin, M. Cubel, M. Morell, R. Genis, P. Aguas, I. Cubel y M.D. Ferrando. Valencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55Recidiva de carcinoma ductal in situ (CDIS) tras mastectomía subcutánea. Factores evolutivos en el CDIS.M.C. Pinilla, F. Duato, J. Solano, M.J. Barco y J. Azúa. Zaragoza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59Tratamiento neuroendoscópico de quiste coloide del tercer ventrículo: descripción de un caso y revisión de la bibliografía.J.M. Poblete y E. Ferrer. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65“Folie à deux”.A. Porta y I. Idiáquez. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71Melanoma anal: un reto diagnóstico y terapéutico.J. Puig-La Calle. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75Síndrome de Sézary.A. Rañó, O. Bernadich y C. Agustí. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Bloqueo mandibular agudo. Tratamiento con artrocentesis de la articulación temporo mandibular.J.C. Sánchez, C. Plaza y P. Lupotti. Zaragoza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83Mama tuberosa. Remodelación mamaria con colgajo glandular de pedículo superior“en libro”.J.M.ª Serra y M. Fernández. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87Tratamiento de tumor de suelo orbitario diagnosticado como recidiva de Carcinoma Mucoepidermoide de Glándula Lacrimal.M. Vázquez. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91Osteodistracción intraoral; nuevas aplicaciones terapéuticas.A. Vázquez. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95Tratamiento estético con toxina botulínica.Villanueva y A. Tapia. Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99Displasia fibrosa de arterias vertebrales.B. Zalba, S. Guelbenzu, J. Escós, M. Sebastián, J. Cortés, B. Ansón, J.L. Calderero y N. Fayed. Zaragoza . . . . 103

Los avances de las ciencias en generaly más concretamente de la ciencia

médica son tan rápidos, que hace ya algúntiempo los científicos calculaban que cadaaño un diez por ciento de los conocimientosperdía su validez; lo cual parecería implicarque cada 10 años la ciencia se renueva porcompleto. Me atrevería a decir que en laactualidad, en según que rama de la ciencia,el porcentaje de experiencias aparentementedocumentadas que anualmente se desfasan ose hacen inservibles es todavía mayor. Elprogreso de la medicina es tal que se postu-la que en este último medio siglo la propor-ción de años de vida ganados gracias a losavances de la fisiopatología y de la terapéu-tica alcanza el cincuenta por ciento del con-junto1. Así como hasta los años 1960 estabaen boga creer que la prolongación de la vidase debía sobretodo a las mejoras sanitarias:medidas preventivas, alimentación másracional, calefacción, ambientes libres decontaminación, etc., en la segunda mitad delsiglo XX se ha ido comprobando que hansido los progresos en la alta tecnologíamédica y quirúrgica los que han ido aumen-tando la longevidad actual sin que elloexcluya a menudo una calidad de vida satis-factoria2.

En los Estados Unidos, en algo más de 10años (entre 1968 y 1980), las muertes acausa de la gripe y neumonía disminuyeronen un 53 por ciento y las muertes por diabe-tes en 31 por ciento. Estas son afecciones enlas cuales la intervención de un clínico com-petente puede salvar la vida3. Los médicosestán olvidando, si no han olvidado del todo,

la existencia de azotes como la tuberculosis,la poliomielitis, la meningitis o la fiebre reu-mática.

El progreso auténtico de la medicinacomenzó pues en la segunda mitad del sigloXX y lo ha hecho en proporciones astronó-micas. Aunque las sulfamidas y la penicili-na, los primeros fármacos antimicrobianoseficaces, fueron descubiertos antes de lasegunda guerra mundial, fue al terminar lamisma cuando su empleo, muy limitadohasta entonces, se fue extendiendo por todoel mundo beneficiando a miles de personas.Si uno tuviera que hacer una lista de tan sólouna docena de los adelantos diagnósticos yterapéuticos que más han contribuido a sal-var vidas en estos últimos cincuenta años,nos veríamos en un aprieto para escoger losmás relevantes. La relación que sigue y queestá lejos de ser completa, incluye una seriede técnicas que no podíamos ni siquieraimaginar los alumnos de mi propia promo-ción médica que no hace mucho celebró suCincuentenario. Pienso que la mayoría demédicos incluirían en su propia lista deavances fundamentales a la diálisis renal, la

Editorial

F. Vilardell

QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 3

resucitación cardiopulmonar, la microciru-gía, las operaciones a corazón abierto, lavacuna contra la poliomielitis, la fibroen-doscopia, al chip que ha permitido la vídeocirugía endoscópica, los transplantes rena-les, cardíacos y hepáticos, el tratamientoantiviral del SIDA, sin olvidar la angioplas-tia coronaria, el descubrimiento delHelicobacter pylori y su repercusión en lapráctica desaparición de la úlcera gastroduo-denal, el diagnóstico por la imagen en susdistintas variantes, y el primer “niño probe-ta” sin olvidar los anticonceptivos, la corti-sona y las terapéuticas inmunológicas que sederivaron de la misma o la radioterapia conaceleradores lineares cuya eficacia es hoydía indiscutible4. No olvidemos tampoco larevolución que representó hacia 1950 laclorpromazina, el primer antipsicótico queabrió el camino al actual tratamiento farma-cológico de las enfermedades mentales1.Nada de ésto existía cuando mis compañerosy yo empezamos a ejercer la profesión.

Pero también parece evidente que esteimpresionante avance tecnológico estáteniendo como contrapartida servidumbresque pueden afectar sobremanera el quehacerdel médico. Quizás las más importantes seanla que se originan por culpa del encareci-miento progresivo de los costos tecnológi-cos de la medicina: aparatos cada vez mássofisticados y más caros (totalmente despro-porcionados al aumento real del coste de lavida) y largos períodos de aprendizaje porparte del médico a menudo en centros deotros países. Además, el médico se tiene queenfrentar a presiones por parte de enfermosque desean ser diagnosticados y tratados conlas últimas tecnologías2. Ello crea a menudodificultades al profesional que debe infor-mar sobre la necesidad o no de una explora-ción compleja, no siempre exenta de riesgo,para la que está obligado a obtener en formacomprensible el consentimiento del pacien-te. En cierta manera el clínico se va convir-tiendo cada vez más en un técnico que estambién un “negociador”5.

Los responsables de los servicios sanita-rios se ven obligados a uniformar protocolosdiagnósticos y terapéuticos con la idea de

obtener un máximo rendimiento de la tecno-logía al menor costo posible, descartandolos procedimientos menos eficaces. El médi-co, en el ejercicio de su profesión, se vesometido a imposiciones de todo tipo, tantopolíticas como económicas, que le incitan atomar decisiones siguiendo unas líneas deactuación establecidas de antemano en cuyaredacción probablemente no ha tomadoparte alguna y que a menudo trascienden elámbito local contribuyendo a la crecienteglobalización tecnológica de la medicina6.

El descontento de los enfermos que no sesienten suficientemente atendidos e infor-mados y que exigen recibir los beneficios deesta medicina tecnificada de gran calidadque se presenta diariamente en los mediosde comunicación, obliga al médico a decan-tarse hacia una medicina defensiva y apaci-guadora, multiplicando exploraciones y bus-cando también el apoyo de protocolos y deguías establecidas por consenso entre gru-pos de expertos en las que se pueda escudaren caso de litigio.

Estos intentos de uniformar tanto el diag-nóstico como la terapéutica se suelen basaren la consulta de metaanálisis de estudiospublicados en revistas de prestigio en buscade una evidencia no siempre convincente7. Apesar de todo, aún en caso de encontrar unaprueba incontrovertible de la eficacia de unatecnología, la personalidad del paciente y sucircunstancia escapan a la uniformidad: todoenfermo es distinto y sus características per-sonales es posible que hagan poco relevantesu inclusión en un protocolo rígido ya esta-blecido que lo encasilla en un grupo de indi-viduos del que le será difícil salir.

Por ello creo necesario volver a la viejapropedéutica clínica, al interrogatorio cuida-doso, a la exploración física que tanto se haido abandonando, en busca de esta indivi-dualidad del paciente que tanto puede ayu-dar a una toma final de decisiones másracional y humana, posiblemente menoscostosa y descartando intervenciones rutina-rias que aunque protocolizadas, en un casoconcreto pueden ser inútiles. Esta sería paraLain Entralgo la “individualización” deldiagnóstico8.

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El arte de la medicina consiste en manejaruna serie de posibilidades diagnósticas yordenarlas valorando sus probabilidades gra-cias a los conocimientos más actuales y a unaexploración clínica cuidadosa. El arte de lle-gar a un diagnóstico requiere conocimientos,experiencia, sentido común y el mayor con-tacto posible con el enfermo. Como decía unode mis viejos maestros, “una buena palpacióndel hígado vale por lo menos tanto como dospruebas de laboratorio”.

De todas las facultades que tiene el médi-co, la más significativa es el que le autorizaa encasillar al enfermo dentro de una cate-goría patológica, sin que a menudo tenga-mos una certeza absoluta9. Ni los metaanáli-sis tan en boga, ni las conferencias de con-senso, por más que ayuden a tomar decisio-nes más sólidas científicamente, solucionanmuchas veces el problema que nos planteaun determinado paciente.

Todo ello hace más necesario que nuncaabordar los problemas de cada individuoenfermo desde un punto de vista lo más per-sonal posible. No olvidemos que el médicose enfrenta no solo a la entidad patológica dela enfermedad, sino también a los síntomasque se presentan en un determinado pacien-te, al impacto tan importante que tienensobre su vida y lo que su propia enfermedadrepresenta para él. El enfermo no acude almédico para que ponga etiquetas diagnósti-cas a sus dolencias sino para que lo alivie desu mal10. El gran clínico francés JeanBernard11 decía que hay que enseñar al jovenmédico que hay tres tipos de enfermos: losque tienen una enfermedad grave, posible-mente oculta y silenciosa en las que la res-ponsabilidad del médico es esencial, los quetienen enfermedades de poca entidad paralas que el clínico puede aplicar todo tipo depruebas diagnósticas (provocando a vecesproblemas iatrogénicos peores que la enfer-medad en sí), y finalmente los enfermoscuyo problema fundamental es la angustia yla depresión, en los que el facultativo puedehacer mucho si se da cuenta de la personali-dad que tiene enfrente. Solo teniendo encuenta todas estas consideraciones se puedeestablecer esta colaboración entre médico y

enfermo tan necesaria en el momento actual.La relación médico-enfermo representa cier-tamente bastante más que el simple hecho dediagnosticar una afección y prescribir un tra-tamiento.

Hay pues que indagar no solo los posi-bles hallazgos físicos del enfermo sino quetambién hay que practicar, como decía LainEntralgo, “la exploración de su modo devivir”.

Por todo ello considero sumamente útil yformativo el estudio detallado de situacionesclínicas concretas, cuyo ejemplo más clásicohan sido las sesiones clínicas con presenta-ción de casos que abundan en los hospitalesdocentes y que constituyen lo que podría-mos llamar la “artesanía” de la medicina enoposición a la medicina industrializada,masificada, que nos envuelve. Por ellosiguen siendo tan aleccionadoras las lecturasde casos clínicos adaptadas al modo actualde practicar la medicina y que siguen publi-cando las revistas más prestigiosas12 y las delibros basados en la descripción de casos clí-nicos y de problemas concretos13.

Este número de “Quirón-Medicina yCirugía” refleja con claridad estas conside-raciones que acabamos de apuntar: se tratade una colección de interesantes casos clíni-cos seleccionados, estudiados con gran deta-lle y que abarcan un amplísimo espectro dela patología, como es de esperar por parte desus autores, médicos que trabajan en un cen-tro en el que se reunen especialistas de todaíndole. La pediatría, la neurología y la neu-rocirugía, la psiquiatría, la cirugía en susdistintas facetas, la neumología, la gastroen-terología y la proctología, la cirugía maxilo-facial, la dermatología, la angiología, laoncología, la oftalmología, la ginecología,están todas ellas representadas en este com-pendio del buen hacer de este grupo de dis-tinguidos profesionales que son expertos enesta medicina tecnológica actual. Es para míun honor y un placer presentar esta excelen-te publicación que no dudo que interesarásin duda a muchos lectores aún ajenos a lasespecialidades que aquí han tenido cabida.

F. VILARDELL

Barcelona

Editorial QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 5

6 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA F. Vilardell

Bibliografía1 Tallis, R., Hippocratic Oaths. Medicine andits Discontents, London, Atlantic Books,2004.2 Jennett, B. High technology medicine.Benefits and burdens. Oxford, OxfordUniversity Press, 1986.3 Shorter, E., Bedside Manners, New York,Viking, 1986.4 Le Fanu, J. The rise and fall of modernmedicine, New York, Carroll & Graf, 2000.5 Cavicchi, I. La Medicina della Scelta,Torino, Bollati Borlinghieri, 2000.6 Isaad, R., Grémillon, M. La Dictatured’Hippocrate, Paris, Denoël. 1992.7 Sackett, D.L., Richardson, W.S.,Rosenberg, W., Haynes, R.B. Medicinabasada en la evidencia, Madrid, Churchill-Livingstone, 1997.

8 Lain Entralgo, P. El Diagnóstico Médico,Barcelona, Salvat, 1982. 9 Reiser, S.J. Diagnostic en D. Lecourt,Dictionnaire de la Pensée Médicale. Paris,P.U.F., 2004.10 Wulff, H.R. Rational diagnosis and treat-ment. 2nd edition, Oxford, Blackwell, 1981.11 Dialogues de France Culture. JeanBernard en Dialogues avec la Medicine,Presses Universitaires de Grenoble, 1975.12 Jenicke, M. Clinical case reporting in evi-dence-based medicine. Oxford, Butter-worth-Heinemann, 1999.13 Tumulty, P.A. The Effective Clinician,Philadelphia, WB Saunders, 1973.

Palabras clave: Cápsula endoscópica, tumor estromal, GIST, intestino delgado, C-KIT.

Introducción

L a hemorragia gastrointestinal es unacausa común de ingreso hospitalario.

En la mayoría de los pacientes la causa de lahemorragia es fácilmente localizada medianteendoscopia convencional (fibrogastroscopia ycolonoscopia). Sin embargo, hay un 5% depacientes en los que no se localiza la causa desangrado con las pruebas convencionalesendoscópicas y radiológicas1. En muchos casosla causa está situada en el intestino delgado y lacápsula endoscópica permite su estudio conmejores resultados que con otras técnicas dis-ponibles2-3. Una de las causas más frecuentesde hemorragia del intestino delgado son lostumores. Los tumores del intestino delgado sonraros. Representan menos del 5% de los tumo-res gastrointestinales y el diagnóstico preopera-torio puede ser difícil. Aproximadamente el20% de los tumores intestinales son del tipoestromal4-5. Presentamos el caso de una mujercon un tumor estromal tipo GIST situado eníleon que debuta con una hemorragia digestiva.

Caso clínico

Mujer de 51 años de edad, sin alergiasconocidas y con antecedentes de apendicec-tomía y herniorrafia inguinal. Ingresa porrectorragias de 24 horas de evolución. Laexploración muestra palidez de piel y muco-sas con constantes hemodinámicas normalesy exploración abdominal anodina. La analí-tica destaca un hematocrito inicial de 26.2%con posterior descenso a 23%. Se transfun-den 3 concentrados de hematíes. No presen-ta más episodios de sangrado digestivo y elhematocrito se estabiliza a 32%.

La fibrogastroscopia practicada es nor-mal y la colonoscopia con exploración de 20cm de íleon terminal únicamente halla restoshemáticos en el íleon. Se practica arteriogra-fía de tronco celíaco y mesentéricas superiore inferior que no muestran hallazgos patoló-gicos. Ante los resultados de ambas pruebas,se decide realizar exploración del intestinodelgado mediante la cápsula endoscópicaque detecta una tumoración submucosaulcerada en últimas asas de íleon, sin san-grado activo en el momento de la explora-

Tumor estromal de íleon. Utilidad de la cápsula endoscópica QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 7

Tumor estromal de íleon.Utilidad de la cápsula endoscópica

J. BALSELLS*, J.J. OLSINA*, J. DOT**, M. ROSELL***, M.ª T. SANTAMARÍA*, J.R. ARMENGOL** Y V. MARCO****

Cirugía General*, Endoscopia Digestiva**, Medicina Interna*** y Anatomía Patológica****

Clínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:Joaquín BalsellsQuirón BarcelonaVerge de la Salut, 78, 2.º E08024 Barcelona

Fecha de recepción: I-05Aceptado para su publicación: I-05

J. Balsells, J.J. Olsina, J. Dot, M. Rosell, M.ªT. Santamaría, J.R. Armengol y V. Marco.

Tumor estromal de íleon. Utilidad de la cápsula endoscópica

Q.M.C. 2005; 11: 7-10

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ción (figura 1). La tomografía axial compu-terizada abdominal no detecta el tumor niotras patologías de los órganos intraabdomi-nales.

La intervención quirúrgica localiza unatumoración de 2-3 cms de tamaño y situadaen el borde antimesentérico del íleon (figura2), a unos 50-60 cm proximal a la válvulaileocecal, no adherida a otras asas. El restode cavidad abdominal es normal. Se practi-ca resección del asa ileal donde asienta eltumor y anastomosis término-terminal. Elpostoperatorio fue satisfactorio, tolerando elreinicio de la dieta oral al tercer día. Lapaciente fue dada de alta al sexto día posto-peratorio.

La anatomía patológica informa de untumor de 2.5 x 2 cm, formado por célu-las fusiformes que se disponen en fascí-culos entrecruzados, compatible contumor del estroma intestinal de bajogrado de malignidad (3 mitosis por 50campos de gran aumento, no invasiónvascular y sin invasión ganglionar). Elestudio inmunohistoquímico fue positi-

vo para CD117 (C-KIT) y negativo paraCD34.

Discusión

Los tumores del intestino delgado repre-sentan menos del 5% de los tumores gas-trointestinales. Aproximadamente el 20%son tumores de las células del estroma(GIST). Se cree que dichos tumores4-7 pro-ceden de las células intersticiales de Cajal ytienen unas características morfológicasespecíficas y son positivas con tincionesinmunohistoquímicas para C-KIT (anticuer-po CD117).

Los GIST se presentan típicamente enadultos mayores de 40 años, con similarincidencia por sexos. La gran mayoría detumores se localizan en estómago (60-70%),seguido del intestino delgado (25-35%);localizaciones menos frecuentes son encolon y recto (5%) y en esófago (2-3%). Lossíntomas más frecuentes de presentaciónson en forma de masa abdominal, hemorra-gia digestiva y dolor abdominal.

Figura 3. Tumor formado por células fusifor-mes que se disponen en fascículos entre cruza-dos, en la fotografía se identifica una mitosis(H-E, X 400). La tinción con c-kit muestraintensa positividad citoplásmica, con grumoparanuclear (Inmunotinción con CD-117, X400).

Figura 1. Imagen obtenida por la cápsulaendoscópica de la tumoración submucosa ulce-rada de íleon.

Figura 2. Tumoración de 2,5 cm en borde antimesentérico del íleon.

Tumor estromal de íleon. Utilidad de la cápsula endoscópica QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 9

Entre el 10 y 30% de los GIST son malig-nos siendo el único criterio absoluto demalignidad la diseminación del tumor másallá del lugar de origen. Sin embargo, hayunos factores considerados como predicti-vos de malignidad como son el índice demitosis superior a 5 por 50 campos, el tama-ño tumoral superior a 5 cm y la mutacióngenética en el C-KIT. Los GIST del intesti-no delgado tienen la reputación de ser másagresivos que los de otras localizacionesdigestivas.

La resección quirúrgica8 es el tratamien-to de elección para los tumores no metastá-sicos. Actualmente se dispone del agentefarmacológico STI-571 o imatinib que blo-quea la actividad de la proteína KIT delreceptor de membrana tirosina quinasa.Este fármaco presenta unos resultadosesperanzadores en casos avanzados, irrese-cables y metastásicos9. El seguimientodebe realizarse a largo plazo por el altoíndice de recidiva.

La hemorragia gastrointestinal de origendesconocido ocurre en el 5% de los casosde hemorragias gastrointestinales y amenudo está ocasionada por lesiones situa-das en el intestino delgado. Sin embargo, elintestino delgado es un órgano de difícil eincompleta exploración por endoscopia y laenteroscopia intraoperatoria se consideracomo una técnica demasiado agresiva. Losmétodos radiológicos son poco demostrati-vos para las lesiones planas y pequeñas. Lacápsula endoscópica se está utilizando cadavez más para el diagnóstico de este tipo dehemorragia digestiva. Diversos estudioshan demostrado que la cápsula endoscópicaes un método superior a otras pruebas diag-nósticas disponibles para el estudio de lahemorragia gastrointestinal crónica10. Lacápsula consigue una tasa de diagnósticodel 68% mientras que los otros procedi-mientos diagnósticos (como la enterosco-pia de pulsión, enteroclisis y arteriografía)sólo obtienen una tasa del 38%2. El empleode la cápsula está contraindicada en elembarazo o cuando se sospecha una obs-trucción gastrointestinal, estenosis o fístu-

las. También está contraindicada en losportadores de marcapasos, desfibrilador uotros aparatos electromédicos implantados.La principal complicación asociada con eluso de la cápsula es su impactación en unaestenosis.

La cápsula endoscópica es un comple-mento diagóstico que se debe indicar cuan-do la endoscopia convencional no localiza lalesión causante de la hemorragia digestiva.

Bibliografía1 Zuckerman, G.R., Prakash, C., Askim,M.P., Lewis, B.S. AGA technical review onthe evaluation and management of occultand obscure gastrointestinal bleeding. Gas-troenterology 2000; 118: 201-221.2 Hartmannm, D., Schilling, D., Bolz, G.,Riemann, J.F. Capsule endoscopy, technicalimpact, benefits and limitations. Langen-becks Arch Surg 2004; 389: 225-233.3 Martínez Ares, D., González Conde, B.,Souto Ruzo, J., Vázquez Millán, M.A., Esté-vez Prieto, E., Alonso Aguirre, P., VázquezIglesias, J.L. Hemorragia digestiva de ori-gen oscuro secundaria a enteritis actínica:diagnóstico por cápsula endoscópica. RevEsp Enferm Dig 2004; 96: 132-137.4 Pidhorecky, I., Cheney, R.T., Kraybill,W.G., Gibbs, J.F. Gastrointestinal stromaltumors: Current diagnosis, biologic beha-vior, and management. Ann Surg Oncol2000; 7(9): 705-712.5 Crosby, J.A., Catton, C.N., Davis, A., Cou-ture, J., O’Sullivan, B., Kandel, R., Swa-llow, C.J. Malignant gastrointestinal stromaltumors of the small intestine: A review of 50cases from a prospective database. Ann SurgOncol 2001; 8(1): 50-59.6 Miettinen, M., Majidi, M., Lasota, J. Pat-hology and diagnostic criteria of gastroin-testinal stromal tumors (GISTs): a review.Eur J Cancer 2002; 38(suppl 5): S39-51.7 Xie, Y.S., Carter, N., Darwin, P.E., Dra-chenberg, C.B. Gastrointestinal stromaltumors: update. Arkh Patol 2004; 66(2): 36-40.

10 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J. Balsells y cols.

8 Blanchard, D.K., Budde, J.M., Hatch, G.F.,Wertheimer-Hatch, L., Hatch, K.F., Davis,G.B., Foster, R.S., Skandalakis, J.E. Tumorsof the small intestine. World J Surg 2000;24(4): 421-9.9 Eisenberg, B.L., Judson, I. Surgery andimatinib in the management of GIST: emer-ging approaches to adjuvant and neoadju-vant therapy. Ann Surg Oncol 2004; 11(5):465-75.

10 Saurin, J.C., Delvaux, M., Gaudin, J.L.,Fassler, I., Villarejo, J., Vahedi, K., Bitoun,A., Canard, J.M., Souquet, J.C., Ponchon,T., Florent, C., Gay, G. Diagnostic value ofendoscopic capsule in patients with obscuredigestive bleeding: blinded comparison withvideo push-enteroscopy. Endoscopy 2003;35(7): 576-84.

Palabras clave: Hepatocarcinoma. Carcinosarcoma.

Introducción

La peculiar evolución de la enferme-dad neoplásica, en un paciente inter-

venido de carcinoma de lóbulo derechohepático, en septiembre de 1993, justifica supresentación, por dos razones:

1. Largo período de latencia de la enferme-dad neoplásica, tras la hepatectomía efectua-da en 1993.

2. La aparición de un tumor, de rara estirpehistológica (carcinosarcoma), en los seg-mentos hepáticos II y III, de crecimientorápido, en el año 2003 (diez años después dela primera intervención), que se detecta en elseguimiento de un carcinoma pulmonar,resecado en abril del 2003.

Caso Clínico

En septiembre de 1993, un Servicio Pri-vado de Medicina Interna, nos remite unpaciente de 71 años, fumador y no bebedor,con el diagnóstico de tumor hepático y hepa-topatía crónica, de poca actividad, por virusde la hepatitis C.

Aporta un estudio analítico general, conpruebas de función hepática y alfa-fetoprotei-na sin alteraciones significativas. En la tomo-grafía axial computerizada (TAC) se detectala presencia de un tumor de 10 cm. de diáme-tro en el lóbulo derecho del hígado (fig. 1).

El estudio de extensión tumoral (pulmo-nar, cerebral y óseo) es negativo, por lo quese indica tratamiento quirúrgico.

El 21 de septiembre de 1993 es interveni-do, en la Clínica Quirón de Barcelona, prac-ticándose hepatectomía derecha reglada (fig.2). Postoperatorio sin incidencias, con oncedías de hospitalización.

El examen histopatológico evidencia unhepatocarcinoma diferenciado, de 10 cm.,encapsulado y con amplio margen de tejidohepático no tumoral.

Se establece un seguimiento clínico, ana-lítico y ecográfico semestral y, de formasecuencial más espaciada se realizan scan-ners para valorar la regeneración hepática(fig. 3) y detectar la aparición de cualquierpatología abdominal extrahepática.

En abril de 2002 es intervenido por carcino-ma pulmonar de lóbulo inferior derecho, con

Hepatocarcinoma sarcomatoide (hepatoma y condrosarcoma… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 11

Hepatocarcinoma sarcomatoide (hepatoma y condrosarcoma) sobrehígado restante, post hepatectomía

derecha por hepatocarcinomaJ. BONNÍN SÁNCHEZ*, V. MARCO**, F. SAVAL*** Y J. BONNÍN BONNÍN*

Cirugía General*, Anatomía Patológica**, Medicina Interna***


Correspondencia:J. BonnínQuirón BarcelonaVerge de la Salut, 78, 2.º E08024 Barcelona

Fecha de recepción: I-05Aceptado para su publicación: II-05

J. Bonnín Sánchez, V. Marco, F. Saval y J. Bonnín Bonnín.

Hepatocarcinoma sarcomatoide (hepatoma ycondrosarcoma) sobre hígado restante, posthepatectomía derecha por hepatocarcinoma

Q.M.C. 2005; 11: 11-13

12 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J. Bonnín y cols.

resultado satisfactorio. En febrero de 2003 laecografía hepática y la analítica son normales.

Perdemos un control semestral y, el 15 denoviembre de 2003, en un TAC tóraco-abdo-minal se detecta la imagen de un volumino-so tumor, situado en los segmentos II y IIIdel hígado (fig. 4), por lo que reemprende-mos un estudio global del paciente.

Aunque es evidente cierto deterioro físi-co, el estado de ánimo y la actitud del enfer-mo frente a la importante patología, nosinducen a plantear el tratamiento quirúrgico,si el screening preoperatorio ofrece un míni-mo de garantías, puesto que la quimioterapiasistémica con finalidad curativa, resulta ine-ficaz y la quimioembolización selectiva, enausencia de pedículo vascular derecho,podría dejar el hígado isquémico.

Se practica analítica, mostrando funciónhepática y renal normales, con un proteino-grama, en donde se observa una albuminemiadel 40%, con proteinas totales normales;hemograma y pruebas de coagulación sinalteraciones; alfa-fetoproteina de 156.000.

La punción aspiración con aguja fina(PAAF) muestra un carcinoma indiferencia-do y el estudio de extensión tumoral extra-hepático es negativo.

El 2 de diciembre de 2003 es intervenidoquirúrgicamente, practicándose segmentec-tomía II y III, que comprende la totalidaddel tumor, de 12 cm. de diámetro. Se realizala resección sin clampaje pedicular.

El postoperatorio cursa con normalidad,sin alteraciones sistémicas ni de la funciónhepática y el 12 de diciembre de 2003 se dael alta clínica.

En el examen histopatológico del tumor sediagnostica hepatocarcinoma indiferenciadocon componente de condrosarcoma (fig. 5).

En el seguimiento duranto los 12 mesessiguientes, el paciente se encuentra asinto-mático. Se constata un descenso espectacu-lar de la alfa-fetoproteina5,6 y el TAC hepá-tico, sin signos de recidiva, muestra unacorrecta regeneneración parenquimatosa(fig. 6).

Figura 3. TAC de control, 6 meses después de la intervención, que mues-tra una regeneración hepática correcta, sin alteraciones del sistema portal.

Figura 4. Segundo tumor hepático, situado en los segmentos II y III alos 10 años de la primera intervención.

Figura 1. Tumor lóbulo hepático derecho. En el TAC no se aprecianalteraciones del parénquima, ni signos de hipertensión portal.

Figura 2. Pieza de resección del tumor, de estructura homogénea yencapsulado.

Hepatocarcinoma sarcomatoide (hepatoma y condrosarcoma… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 13

Comentario

La supervivencia, a largo plazo, despuésde la resección hepática por hepatocarcino-ma depende de las características del tumor(tamaño, tipo histológico, presencia de cáp-sula limitante, número de focos tumorales ydispersión uni o bilobular) y de la patologíahepática concomitante (cirrosis hepática ohepatopatía descompensada).

Las series publicadas, que incluyen unaproporción de cirróticos inferior al 15%muestran una supervivencia, a los 5 años,que oscila entre el 16%1 y el 46%2.

Blumgart3 obtiene, en una serie de 47pacientes con un 4% de cirróticos, unasupervivencia del 39% a los 5 años y del20% a los 10 años.

La consolidación del transplante hepáti-co, como opción terapéutica en las hepato-patías crónicas terminales con hepatocarci-noma, ha modificado los criterios de indica-ción de las resecciones hepáticas por tumor.Si la función hepática está conservada lacirugía exerética reglada es la opción prefe-rible, pero en pacientes cirróticos, con fun-ción hepática deteriorada y tumor inferior a5 cm. único o múltiple (hasta 3 nódulos), seimpone el transplante hepático, que propor-ciona una supervivencia del 70% a los 5años4.

En nuestro caso el paciente ha sobrevivi-do 11 años a la resección de un hepatocarci-noma de lóbulo derecho y, más de un año(libre de enfermedad), a la resección de unsegundo tumor de los segmentos II y III, decrecimiento muy rápido y de característicasmorfológicas e histológicas muy peculiares.Se trata de un caso de infrecuente observa-ción5,6, por lo que excluimos la relaciónoncogénica entre ambos tumores.

Bibliografía1 Adson, M.A., Weiland, L.H., Resection ofprimary solid hepatic tumors. AmericanJournal of Surgery 1981; 141: 8.2 Iwatsuki, S., Shaw, B.W. jr., Starzl, T.E.Experience with 150 liver resections. Annalsof Surgery 1983; 197: 247.3 Blumgart, L.H. Surgerry of the liver andBiliary Tract. Churchill Livingstone edit.1988 vol. 2: 1159.4 Sala, M., Varela, M.M., Buix, J. Carcino-ma hepatocelular. Indicación y manejo enlista de espera. Gastroenterología y Hepato-logía 2004; 40: 27.5 Fu, Y., Kobayashi, S., Kushida, Y. et al.Sarcomatoid hepatocellular carcinoma withchondroid variant: a case report with inmu-nohistochemical findings. Patol Int 2000;50: 919-922.6 Ikebe, T., Wakasa, K., Sasaki, M. et al.Hepatocellular carcinoma with chondrosar-comatous variation: case report with histo-chemical findings, and review of the litera-ture. J Hepatobilliary Pancreat Surg 1998; 5:217-220.

Figura 5. La pieza de resección del tumor de los segmentos II y III estáformada por nódulos confluentes con zonas rojizas de aspecto hemorrá-gico y zonas amarillentas necróticas. El estudio microscópico muestrapatrón trabecular característico de hepatocarcinoma (imagen inferiorizquierda) y de condrosarcoma con matriz densa y azulada (imageninferior derecha).

Figura 6. Scaner de control, al año de la resección del tumor de los seg-mentos II y III, que no muestra ninguna anomalía del parénquima.

Palabras clave: Macroglobulinemia de Waldenström. Rituximab.

Introducción

La Macroglobulinemia de Wal-denström (MW) es una forma de lin-

foma linfoplasmocitoide que infiltra lamédula ósea y otros tejidos y que, caracte-rísticamente, cursa con un componentemonoclonal de tipo IgM1. Las manifestacio-nes de esta entidad se derivan del grado deinfiltración tisular (citopenias, organomega-lias, manifestaciones neurológicas), de lacuantía de macroglobulina circulante (sín-drome de hiperviscosidad plasmática) y deldepósito tisular de IgM (polineuropatía peri-férica, amiloidosis, manifestaciones rena-les)2.

La MW es una enfermedad infrecuenteque, habitualmente, aparece en hombres apartir de la séptima década de la vida y parala que no existe un tratamiento curativo, porlo que éste debe estar dirigido al alivio delos síntomas. En la gran mayoría de loscasos, la enfermedad se controla al dismi-nuir la cantidad de IgM circulante (plasma-féresis) y/o al inhibir el crecimiento tumoral

mediante el uso de citostáticos, generalmen-te agentes alquilantes (clorambucil) o análo-gos de las purinas (fludarabina, 2-clorodeo-xiadenosina). A largo plazo, sin embargo, laMW suele progresar y mostrarse refractariaal tratamiento, lo que constituye, junto a lassegundas neoplasias y las infecciones, unade las principales causas de fallecimiento deestos pacientes3,4.

El rituximab es un anticuerpo monoclo-nal quimérico con actividad anti-CD20 queen los últimos años se ha incorporado alarsenal terapéutico para las neoplasias lin-foides CD20-positivas, ya sean de carácterindolente, como por ejemplo el linfoma foli-cular5, o agresivo, caso de los linfomas difu-sos de células grandes6. El régimen de admi-nistración (una dosis semanal durante cuatrosemanas), su mecanismo de acción (citoto-xicidad dependiente de complemento, cito-toxicidad celular mediada por anticuerpo,inducción de apoptosis) y sus efectos secun-darios –en general leves y consistentes habi-tualmente en fiebre y escalofríos durante suinfusión–, son distintos a los de los citostáti-

Tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 15

Tratamiento de la Macroglobulinemiade Waldenström con rituximab

(anticuerpo monoclonal anti-CD20)F. COBO Y E. MONTSERRAT

Unidad de HematologíaClínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:Francesc CoboUnidad de HematologíaQuirón BarcelonaAvda. Mare de Déu de Montserrat, 5-1108024 Barcelona

Fecha de recepción: X-04Aceptado para su publicación: XI-04

F. Cobo y E. MontserratTratamiento de la Macroglobulinemia deWaldenström con rituximab (anticuerpo

monoclonal anti-CD20)Q.M.C. 2005; 11: 15-18

16 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA F. Cobo y col.

cos convencionales. El hecho de que lascélulas tumorales de la MW expresen elantígeno CD20 en su superficie ha llevado ainvestigar el papel del rituximab en el trata-miento de esta enfermedad7-9.

El presente caso clínico describe unpaciente con MW refractaria a los análogosde las purinas que alcanzó una muy buenarespuesta con rituximab.

Caso clínico

Varón de 81 años, con antecedentes dehipertensión arterial esencial en tratamientocon nifedipina, hipertrofia prostática, hiper-uricemia, cataratas, varices crurales interve-nidas y MW diagnosticada en 1995, por laque recibió tratamiento con clorambucilintermitente durante el período 1997-1999.

El paciente acudió a nuestro centro endiciembre de 2002. En los últimos seismeses había perdido más del 10% de su pesohabitual y presentaba una astenia marcada.Su estado general, valorado según la escaladel Eastern Cooperative Oncology Group(ECOG), era de 2. En la exploración físicadestacaban emaciación, palidez mucocutá-nea, edemas maleolares con fóvea, disten-sión abdominal con signos de ascitis, peque-ñas adenopatías látero-cervicales e inguina-les bilaterales, hepatomegalia lisa y no dolo-rosa de cinco traveses de dedo bajo el rebor-de costal a la inspiración profunda y esple-nomegalia de tres traveses.

En el hemograma presentaba Hb 81 g/L,VCM 90 fL, leucocitos 3,8 x 109/L (fórmulaleucocitaria manual normal), plaquetas 182x 109/L y VSG 1.ª hora 102. Un test deCoombs directo resultó negativo. En el estu-dio analítico del suero destacaban proteínastotales 74 g/L, albúmina 30 g/L, colesterol89 mg/dL, beta2-microglobulina 15,7mg/mL (N: 1,1-2,4) y PCR 51 mg/L (N<6),con LDH, calcemia y creatinina normales.En el proteinograma sérico se observó unabanda homogénea en la región de las inmu-noglobulinas (componente monoclonal de19 g/L) que por inmunofijación correspon-día a IgM kappa. La proteinuria en orina de24h era de 645 mg y el uroproteinograma

demostró la existencia de una banda homo-génea en la región gamma, que la inmunofi-jación caracterizó como cadenas ligeraskappa. Las serologías VHB y VHC fueronnegativas. En un TAC tóraco-abdominal seobservó un pequeño derrame pleural dere-cho, adenopatías supra- e infra-diafragmáti-cas de 3 cm, hepatomegalia homogénea,esplenomegalia de 16 cm, ascitis y signos deinfiltración mesentérica. El estudio de unaspirado medular informó de la presencia deun infiltrado linfoplasmocitario del 70%,siendo la celularidad hematopoyética deaspecto normal. Un análisis citogenético demédula ósea demostró un cariotipo 46,varón de 81 años. En una biopsia medular seevidenció una extensa infiltración de carác-ter difuso por linfoma linfocítico con dife-renciación plasmocitoide, mostrando algu-nas de las células tumorales cuerpos deinclusión de naturaleza inmunoglobulínica(cuerpos de Dutcher).

Con el diagnóstico de MW activa, enmarzo de 2003 se inició tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina (2CDA). Tras dosciclos de dicha quimioterapia, que conlleva-ron una notable toxicidad hematológica(aumento del requerimiento transfusional,neutropenia y plaquetopenia prolongadas),se asistió a una progresión de la enfermedady a diversas complicaciones infecciosas,entre ellas una peritonitis bacteriana espon-tánea por Lysteria monocytogenes.

En octubre de 2003, una vez que el esta-do general del enfermo lo permitió, se iniciótratamiento con rituximab (375 mg/m2/semana por cuatro semanas), cuyo únicoefecto secundario fue una reacción urticari-forme leve. Con dicho tratamiento, se obtu-vo una excelente respuesta que se ha mante-nido hasta el momento actual (julio de 2004)y que consistió en: 1/ normalización ponde-ral; 2/ recuperación del estado general (0 enla escala del ECOG); 3/ normalización de laexploración física (desaparición de las ade-nopatías, las visceromegalias y la ascitis); 4/rápido ascenso de la cifra de hemoglobina–ya evidente tras la primera dosis de rituxi-mab– hasta su normalización, con cese delos requerimientos transfusionales (ver figu-

Tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 17

ra 1); y 5/ progresivo descenso del compo-nente M sérico hasta 7 g/L en el último con-trol efectuado en julio de 2004 (ver figura2). Debido a la edad del paciente, no se rea-lizó una biopsia medular de reevaluación.

Comentario

Aunque la experiencia publicada es esca-sa, los datos de que se dispone indican queel rituximab es un fármaco activo en el tra-tamiento de la MW. En un primer trabajo seagruparon los datos correspondientes a sietepacientes con MW sintomática multitrataday refractaria al tratamiento alquilante y/ocon análogos de las purinas; en tres de ellosse obtuvo una respuesta parcial con unasupervivencia libre de progresión de alrede-dor de seis meses7.

Más recientemente, dos grupos de inves-tigadores han demostrado que el rituximabtiene la capacidad de inducir respuestas clí-nicamente significativas de carácter durade-ro en la MW8,9. Treon et al. trataron conrituximab a 30 pacientes con MW mayorita-riamente pre-tratada (el 47% había recibidofluarabina), sin efectos adversos relevantesy con el resultado de 8 pacientes (27%) enrespuesta parcial, 10 (33%) en respuestamenor y 9 (30%) con enfermedad estable; lamediana de supervivencia libre de progre-sión en los pacientes que respondieron fuede 8 meses8. Cabe señalar que en la mayoríade los pacientes, incluidos aquéllos en res-puesta menor y enfermedad estable, se

observaron incrementos significativos delhematócrito y de la cifra de plaquetas.

Dimopoulos et al. llevaron a cabo unestudio fase II en el que se incluyeron 27pacientes con MW (edad mediana 72 años;15 no tratados previamente) a los que setrató con rituximab, tratamiento que se repi-tió a los tres meses caso de no observarseprogresión de la enfermedad9. En 12 pacien-tes (44%) se observó una respuesta parcial.Las respuestas se obtuvieron en pacientestratados y no tratados a partes iguales; aque-llos con un componente monoclonal inferiora 40 g/L respondieron mejor al tratamiento yel periodo de tiempo necesario para alcanzaruna respuesta fue de tres meses. El tiempomediano hasta la progresión de toda la seriefue de 16 meses y los efectos secundariosdel tratamiento fueron los habituales. Algu-nos pacientes presentaron un aumento dis-creto y transitorio del componente monoclo-nal tras la primera dosis de rituximab (tal ycomo ocurrió en el caso clínico descrito; vergráfico 2), y otros, que finalmente no res-pondieron al tratamiento, desarrollaron unaumento brusco del mismo poco tiempo des-pués de iniciar el tratamiento, lo que obligó,en algunos de estos casos, a la realización deplasmaféresis para controlar la aparición deun síndrome de hiperviscosidad. Ello debeser tenido en cuenta al tratar con rituximab apacientes con MW, con el fin de no atribuirlos incrementos moderados y transitorios decomponente monoclonal a refractariedad altratamiento y de evitar la administración de

Figura 1.

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/L)

18 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA F. Cobo y col.

rituximab en pacientes con síndrome dehiperviscosidad.

El caso presentado ilustra la capacidaddel anticuerpo monoclonal anti-CD20 ritu-ximab para inducir respuestas clínicamentesignificativas en los pacientes afectos deMW, incluyendo aquéllos que son refracta-rios a los análogos de las purinas.

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Palabras clave: Distrés respiratorio en el recién nacido a término. Taquipnea transitoria del recién naci-do a término. Líquido intrapulmonar enquistado en el recién nacido.

Caso clínico

Recién nacida a término, fruto de unaprimera gestación bien controlada y

tolerada. Madre sin antecedentes patológi-cos referidos y con grupo sanguíneo B Rhpositivo, Coombs indirecto negativo.

Serologías maternas negativas (VHB,VHC, Toxoplasma, CMV, HIV, Lúes) yrubéola inmune.

Ecografías obstétricas dentro de la nor-malidad.

Cultivo vagino-rectal negativo paraStreptococcus agalactiae.

Nace a las 37 semanas de gestación trasuna cesárea electiva por presentación podá-lica.

Amniorrexis intracesárea con aguas cla-ras.

Apgar 9/10/10

Grupo sanguíneo O Rh positivo Coombsdirecto negativo.

pH de cordón: 7,18 / 7,24

Peso al nacimiento: 2.780 gramos, Lon-gitud: 47,5 cm, Perímetro cefálico: 35 cm.

A las 4 horas de vida se aprecia quejidoespiratorio por lo que se ingresa en a la Uni-dad de Neonatología y en ese momento laexploración muestra:

Tªaxilar. 35,8 ºC. Frecuencia cardíaca:136 latidos por minuto. Tensión arterial:75/50 mmHg. Frecuencia respiratoria: 68ciclos por minuto. Saturación de HbO2mediante pulsioximetría transcutánea conFiO2 ambiental: 94%. Determinación deglucemia capilar: 49 mg/dL.

Exploración física por aparatos dentro dela normalidad a excepción de quejido audi-ble sin fonendoscopio, tiraje intercostal yaleteo nasal (Silverman de 5 puntos).

Exploraciones complementarias: Hemo-grama: Hemoglobina: 15,1 g/dL, 15.900leucocitos por mm3 con la siguiente fórmulamanual: 65% de segmentados, 10% de“cayados”, 20% de linfocitos, 5% de mono-citos, 380.000 plaquetas por mm3.

Líquido intrapulmonar enquistado en el recién nacido QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 19

Líquido intrapulmonar enquistadoen el recién nacido

S. FLORES*, F. COLL*, G. VIZAMANOS*, A. FINA*, S. SALCEDO* Y X. LUCAYA*** Unidad de Pediatría y Neonatología.

** Servicio de Diagnóstico por la Imagen. Clínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:S. FloresUnidad de PediatríaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


S. Flores, F. Coll, G. Vizamanos, A. Fina,S. Salcedo y X. Lucaya

Q.M.C. 2005; 11: 19-23

20 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA S. Flores y cols.

Gasometría arterial: pH: 7,29, pCO2: 42mmHg, pO2: 53 mmHg, HCO3: 20 mEq/L,exceso de base: -6 mEq/L.

Bioquímica: Glucemia: 60 mg/dL. Urea:20 mg/dL, creatinina: 0,5 mg/dL. Sodio: 136mEq/L. Potasio: 5,2 mEq/L. Proteína Creactiva: 0,1 mg/L.

Radiografía de tórax al ingreso: (figura 1).

Evolución y tratamiento:

Durante el ingreso se monitoriza la pul-sioximetría arterial transcutánea y se admi-nistra oxígeno en el interior de la incubado-ra para mantener saturaciones de hemoglo-bina entre 90 y 95, con una FiO2 máxima de0.23 y alimentación con fórmula láctea arti-ficial, manteniendo un equilibio ácido-basearterial dentro de la normalidad y desapare-ciendo el distrés respiratorio a las 48 horas

de vida. Se observa una imagen nodular ais-lada en lóbulo medio del pulmón derecho enlas radiografías de tórax a las 24, 48 y 72horas de vida, estando totalmente asintomá-tica (figuras 2, 3 y 4).

Al cabo de una semana del nacimiento ycontinuando asintomática, se repite la radio-grafía de tórax que es normal (figura 5).

Con un mes de edad el examen es com-pletamente normal el peso de 3.740 gramos(+960 gramos), radiografía de tórax, tam-bién normal (figura 6).

Figura 1

Figura 3

Figura 2

Figura 4

Figura 5 Figura 6


Discusión

El distrés respiratorio en un recién nacidoa término puede tener numerosas causascomo se se recoge en la tabla 1.

término sin insuficiencia respiratoria aguda.Es más frecuente cuando el parto se producemediante cesárea electiva.

Esto es así, porque el líquido intrapulmo-nar fetal vacía mediante dos mecanismos. El80% se reabsorbe a través del sistema linfá-tico por activación de la bomba Na-K-ATPa-sa en el momento del estrés del parto (quefalta en las cesáreas electivas), y el 20% res-tante, mediante la expresión mecánica alpasar el tórax por el canal del parto (quefalta en todas las cesáreas).

Además del distrés respiratorio durantelas primeras horas de vida, en la radiografíade tórax aparece un infiltrado alveolar conun patrón difuso en ambos hemitórax que aveces se asocia a líneas intersticiales (líneasde Kerley A y B). En ocasiones puede obser-varse dicho patrón en un hemitórax, e inclu-so, más raramente en un lóbulo o en un seg-mento pulmonar.

Es una rareza, aunque ha sido descrita, laenquistación de líquido intrapulmonar rete-nido que suele desaparecer en el curso deuna semana y que en casos excepcionalesrequiere la exéresis mediante quistectomíapor toracotomía o toracoscopia.

El Neumotórax es otra de las causas dedistrés respiratorio en las primeras horas devida. Su causa más frecuente es la yatrogé-nica, siendo desencadenado durante lasmaniobras de reanimación neonatalmediante la transmisión de presiones picoinspiratorias no controladas con la bolsaautoinflable. Existe otro grupo de neumotó-rax que son espontáneos e idiopáticos. Lagravedad del distrés respiratorio dependeráde la afectación uni o bilateral, su extensióny de si es a tensión o no. El tratamiento esla oxigenoterapia, aunque no haya hipoxia,y a veces, el drenaje transtorácico por pun-ción o con colocación de un catéter selladobajo agua si existe una fístula alvelopleuralque mantiene el neumotórax a pesar de supunción. En ocasiones es necesaria la aspi-ración continua.

Otra opción diagnóstica es la Neumoníaneonatal precoz, una entidad no tan frecuen-te como la anterior que aparece habitual-

Tabla 1. Distrés respiratorio en elrecién nacido a término

ESTRÉS POR FRÍO

RESPIRATORIO

– Enfermedad de la membrana hialina

– Taquipnea transitoria

– Síndrome de aspiración meconial

– Neumotórax

– Neumonía neonatal

– Hipoplasia pulmonar

– Hemorragia pulmonar

– Malformaciones vías aéreas superiores

– Malformaciones pulmonares

CARDIOVASCULARES

– Cardiopatías congénitas

– Insuficiencia cardiaca

– Persistencia circulación fetal

INFECCIOSAS

– Sepsis neonatal

METABÓLICAS

– Errores congénitos metabolismo

HEMATOLÓGICAS

– Síndrome de hiperviscosidad

– Anemia neonatal aguda

En el caso que se describe, dados losdatos clínicos, se podría llegar al diagnósti-co diferencial de cinco entidades: Taquipneatransitoria de adaptación del recién nacido,Neumotórax, Neumonía neonatal precoz,Enfermedad de la membrana hialina y Mal-formaciones pulmonares congénitas.

Dentro de estas cinco posibilidades, laTaquipnea transitoria de adaptación delrecién nacido es la causa más frecuente dedificultad respiratoria en el recién nacido a

22 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA S. Flores y cols.

mente dentro de la primera semana de vida.Puede estar presente desde las primerashoras de vida, incluso sin el factor favorece-dor de roturas de membranas prolongadas.Provoca un cuadro de distrés respiratoriocon insuficiencia respiratoria aguda y signosde shock frecuentemente asociados a altera-ciones hematológicas compatibles coninfección (leucocitosis o leucopenia conimportante población leucocitaria inmaduray/o desviación a la izquierda), aumento deparámetros bioquímicos de infección ensuero sanguíneo (VSG, proteína C reactiva,procalcitonina, etc.) y, en la radiografía detórax, la presencia de infiltrado alveolarlocalizado en un lóbulo o un segmento, aun-que es más frecuente observar la afectaciónde dos o más segmentos o lóbulos pulmona-res. En ocasiones el patrón es indistinguibledel que presenta la enfermedad de membra-na hialina. Clinicamente, aparece una apneaprecoz, shock y acidosis metabólica persis-tente, signos no frecuentes en la enfermedadde la membrana hialina.

Los gérmenes causantes de este tipo deneumonía suelen se los estreptococos delgrupo B, aerobios gramnegativos entéricos,Listeria monocytogenes, Micoplasma geni-tal, Chlamydia trachomatis, CMV, virusHerpes Simple y especies de Candida(sobretodo en prematuros).

En nuestro caso, no se obtuvo ningúndato anamnésico materno pre, intra o post-parto de infección, además el cultivo vagi-no-rectal era negativo.

La evolución clínica y los exámenes ana-líticos practicadas en nuestro caso no sugie-ren este diagnóstico.

La Enfermedad de la membrana hialinaes un déficit de surfactante pulmonar, que enun recién nacido a término es raro, pero noimposible. Su incidencia es mayor en reciénnacidos prematuros de 35 semanas o menosde gestación, siendo más frecuente cuantomayor es la prematuridad, y sobre todo si noha dado tiempo a iniciar una maduraciónfetal con corticoides preparto.

La forma de presentación es de distrésasociado con frecuencia a insuficiencia res-

piratoria aguda grave, que responde a laadministración de surfactante de origen ani-mal o sintético intratraqueal.

En la radiografía de tórax, se observa unpatrón alveolointersticial difuso en amboshemitórax asociados o no a broncogramasaéreos y atelectasias pulmonares por falta deexpansión pulmonar. Tras el tratamiento consurfactante, se observa una mejoría clínica yradiológica.

Por último, en las Malformaciones pul-monares congénitas el distrés respiratoriopuede ser de gravedad variable e inclusoestar presente en un recién nacido asintomá-tico. Dependiendo del tipo de malformaciónpulmonar la radiografía de tórax suele mos-trar un patrón típico.

Una de las malformaciones pulmonarescongénitas es el secuestro pulmonar. Setrata de una malformación de tipo vascularen la que la sangre procedente de la aortaforma un ovillo de vasos en un segmentoo lóbulo pulmonar, normalmente basales,y drena hacia las venas pulmonares y a laaurícula izquierda. En la radiografía detórax puede aparecer una imagen nodularpulmonar de tamaño variable, normalmen-te a nivel de lóbulos o segmentos situadosen zonas basales del pulmón. El diagnósti-co definitivo se efectúa mediante tomo-grafía computerizada con contraste o reso-nancia magnética, complementado con uncateterismo o aortografía que puede servirpara proceder a la embolización de larama aórtica anómala que nutre el ovillovascular pulmonar. De esa forma se puedeevitar la exéresis quirúrgica del secuestropulmonar.

Otra malformación pulmonar congénitaes la malformación adenomatoide quística.En este caso la presencia de sintomatologíaclínica puede variar desde una insuficienciarespiratoria aguda grave hasta su hallazgocasual en un recién nacido asintomático.Dicha malformación tiene lugar a nivel delos bronquiolos terminales, acumulandomucina en unos recesos de mucosa bron-quiolar que conducen a la formación dequistes de tamaño variable.


La gravedad dependerá de la extensiónde parénquima pulmonar afectado.

En la radiografía de tórax se observa unaimagen nodular de tamaño variable en cual-quier zona del pulmón. El diagnóstico defi-nitivo se basa en el estudio anatomopatoló-gico de la pieza quirúrgica resecada.

Por los datos del caso clínico expuesto, eldiagnóstico es compatible con una taquip-nea transitoria de adaptación del recién naci-do. A ello abogan la duración y evolucióndel cuadro de distrés respiratorio y lasecuencia de las imágenes radiográficasexpuestas. El caso muestra una variante nomuy frecuente de taquipnea transitoria, quees el enquistamiento de líquido intrapulmo-nar retenido en un segmento del lóbulomedio del pulmón derecho. A la semana devida desaparece sin efectuar ningún trata-miento específico.

Si la imagen nodular hubiera persistido,se hubiera practicado una resonancia mag-nética con contraste para descartar una mal-formación pulmonar congénita, y se hubieraactuado en consecuencia.

Bibliografía recomendada

Cloherty, J. et al. Manual of neonatal care.Philadelphia, LWW, 2004.

Taeusch, H., Ballard, R. et al. Tratado deneonatología de Avery, Harcourt, 2000.

Taussig, L., Landau, L. et al. Pediatric Res-piratory Medicine, Mosby, 1999.

Palabras clave: Hidrocefalia normopresiva. Medición del flujo de LCR. Resonancia magnética.

Introducción

La hidrocefalia normopresiva comuni-cante crónica del adulto (HNPCCA)

se manifiesta clínicamente en su forma típi-ca por la tríada de Hakim y Adams (demen-cia progresiva, alteraciones de la marcha eincontinencia de esfínteres). No obstante,muchos pacientes presentan formas atípi-cas, y hasta un 30% presentan cuadrosincompletos o síntomas de Parkinsonismo1.En esta entidad el flujo del líquido cefalo-rraquídeo (LCR) en el acueducto de Silvioestá muy aumentado, dilatando el sistemaventricular.

Se presenta el caso de una paciente conhidrocefalia normopresiva a la que se le rea-lizó una Resonancia Magnética (RM) conmedición del flujo de líquido cefalorraquí-deo (LCR) en el acueducto de Silvio. Lasecuencia de RM se obtuvo con una técnicasensible al contraste de fase (pérdida de lacoherencia de fase de los protones en movi-miento), con un equipo de 1,5 Teslas. Eltamaño de la matriz fue 256, el FOV de 140

mm, el espesor de corte de 3 mm, y la velo-cidad de codificación de señal de 10 cm/s,empleando unos tiempos de repetición (TR)y de eco (TE) mínimos. El sincronismo allatido cardíaco se realizó mediante controlretrospectivo de la onda de pulso periféricaregistrada en un pulsímetro.

Las imágenes obtenidas con esta técnicapueden analizarse posteriormente emplean-do una herramienta diseñada para tal fin enel lenguaje de programación MATLAB 7.0(su desarrollo se enmarcó dentro de unabeca otorgada por la Sociedad Española deRadiología Médica, SERAM). El análisis delas imágenes consiste en el cálculo de losdiferentes parámetros que caracterizan elcomportamiento del LCR a través del orifi-co de Silvio (parámetros de amplitud, pará-metros temporales, volumen por ciclo, cur-vas de velocidad y flujo promedio) median-te la selección de una Región de Interés(ROI) sobre el acueducto y empleando unmétodo automático y reproducible en el quese realizan correcciones de movimiento deltejido estacionario de fondo y correcciones

Diagnóstico de hidrocefalia normopresiva con medición… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 25

Diagnóstico de hidrocefalia normopresiva con medición del flujo

de LCR en el acueducto de SilvioJ. FORNER*, Y.N. FLÓREZ-ORDÓÑEZ**, E. ARANA*,

L. MARTÍ-BONMATÍ* Y D. MORATAL-PÉREZ*** Servicio de Radiología. Clínica Quirón. Valencia

** BET Grupo de Investigación, Universidad Politécnica de Valencia

Correspondencia:J. Forner GinerDepartamento de RadiologíaQuirón ValenciaAvda. Blasco Ibáñez, 14 46010 Valencia

Fecha de recepción: XII-04Aceptado para su publicación: I-05

J. Forner, Y.N. Flórez-Ordóñez, E. Arana,L. Martí-Bonmatí y D. Moratal-Pérez

Diagnóstico de hidrocefalia normopresiva con medición del flujo de LCR

en el acueducto de SilvioQ.M.C. 2005; 11: 25-27

26 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J. Forner y cols.

de aliasing (cuando el flujo tenga mayorvelocidad que la seleccionada).

Nuestro interés es demostrar la utilidadde esta metodología en el diagnóstico de lahidrocefalia normopresiva.

Caso clínico

Mujer de 64 años que es remitida para larealización de una RM cerebral con la sos-pecha clínica de hidrocefalia normopresivapor presentar alteraciones en la marcha condiscreta desorientación. No presentaba otrosantecedentes de interés.

Se le realizó una RM cerebral en la que seobservó una marcada dilatación del sistemaventricular, desproporcionada con respectoa los surcos cerebrales superficiales. En loscortes sagitales se observaba una elevacióndel cuerpo calloso y un aplanamiento contrala tabla interna del diploe. Así mismo, seobservaba un vacío de señal por flujo en elacueducto de Silvio, asociado al movimien-to del LCR durante la adquisición de lasecuencia.

En el estudio del flujo de LCR por RM,con la secuencia de contraste de fase, seempleó el programa desarrollado seleccio-nándose de manera automática la ROI en elcentro del acueducto, corrigiendo el efectode volumen parcial y la presencia de alia-sing. Se cuantificó un flujo promedio 16,8ml/min (los valores normales en nuestracasuística presentan una media de 0,9 ± 1,2ml/seg). El volumen de ciclo también estabamuy aumentado con respecto a valores nor-males, con un valor de 107,9 microlitros(son normales en nuestra serie 6,5 ± 5,2microlitros). Estos valores de flujo prome-dio y volumen de ciclo del LCR en el acue-ducto de Silvio establecen el diagnóstico dehidrocefalia normopresiva.

Discusión

Han existido tradicionalmente múltiplestécnicas diagnósticas para la HNPCCA. Lacisternografía isotópica, valorando la reten-ción del radiotrazador en el interior de losventrículos y el retraso en su eliminación, se

ha considerado la exploración de elección enla HNPCCA. Hoy en día se considera obso-leta dada su baja especificidad y bajo valorpredictivo. Por otro lado, en el TC cerebralse considera la presencia de hipodensidadesperiventriculares como un signo diagnósticode un alto valor predictivo positivo. Lamedida del tamaño ventricular también haservido para diagnosticar la HNPCCA. Elíndice más utilizado es el de Evans; en él secalcula la relación entre el tamaño de lasastas frontales donde se encuentran másdilatadas y el diámetro máximo entre ambastablas internas en el mismo corte de TC.

Pese a los signos mencionados, todavíase considera que la monitorización continuade la presión intracraneal es la exploraciónmás sensible y especifica para el diagnósti-co de la HNPCCA. Esta monitorización es,sin embargo, cruenta e invasiva2.

La RM ha adquirido un gran protagonis-mo en los últimos años por ser una técnicaincruenta, cuya información permite conrelativa seguridad establecer el diagnósticode HNPCCA y predecir la respuesta delpaciente a la implantación de una derivaciónventricular3. La RM aporta además informa-ción adicional para establecer el diagnósticodiferencial entre la HNPCCA y la dilataciónventricular por atrofia cerebral4,5,6,7.

Un indicador muy eficaz en el estudio dela HNPCCA es el flujo de LCR en el acue-ducto de Silvio8. Un aumento de la veloci-dad del flujo a través del acueducto, expre-sando un contexto hiperdinámico, predice labuena respuesta quirúrgica a la derivaciónde LCR. Distintos estudios indican que si seaplica un protocolo estricto de diagnóstico yse selecciona la válvula adecuada el resulta-do posquirúrgico supera el 80% de eficacia,con una tasa de complicaciones muy baja9.

Con las secuencias de RM potenciadas enel contraste de fase, empleando sincroniza-ción de pulso periférico, se consigue calcu-lar las velocidades del flujo en el interior delsistema ventricular cuantificando el compo-nente sistólico y diastólico del LCR en elacueducto en cada ciclo cardiaco. De estaforma pueden calcularse los valores del

Diagnóstico de hidrocefalia normopresiva con medición… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 27

volumen de ciclo expresados como el valorpromedio del líquido moviéndose craneo-caudalmente en sístole y caudocranealmenteen diástole.

Para evitar las imprecisiones en la medida(selección de la región de interés, artefactode volumen parcial, movimiento incoherentedel tejido, muestreo bajo) se debe contar,cuando se emplea la técnica de RM de con-traste de fase, con una herramienta informá-tica de postproceso que permita con unamínima interacción del usuario seleccionarde manera automática una región de interéssobre el acueducto de Silvio y corregir losartefactos, como el efecto de volumen par-cial y aliasing, antes de llevar a cabo un aná-lisis cuantitativo del comportamiento delLCR. Este postproceso reduce la variabilidadde resultados intraobservador e interobserva-dores y permite obtener unos parámetrosmás fiables para diagnosticar la HNPCCA.

Referencias bibliográficas1 Sahuquillo, J., Rubio, E., Codina, A., et al.Reappraisal of the intracranial pressure andcerebrospinal fluid dynamics in patientswith the socalled “Normal Pressure Hydro-cephalus Syndrome”. Acta Neurochir 1991;112: 50-61.2 Mase, M., Yamada, K., Banno, T., Miya-chi, T., Ohara, S., Matsumoto, T. Quantitati-ve analysis of CSF flow dynamics usingMRI in normal pressure hydrocephalus.Acta Neurochir 1998; 71: 350-353.3 Kim, M.H., Shin, M., Song, H., Cine, M.R.CSF flow study in hydrocephalus: what are

the valuable parameters? Acta Neurochir1998; 71: 343-346.4 Luetmer, P.H., Huston, J., Friedman, J.A.,et al. Mesurement of cerebrospinal fluidflow at the cerebral aqueduct by use ofphase-contrast magnetic resonance imaging:technique validation and utility in diagno-sing idiopathic normal pressure hydrocepha-lus. Neurosurgery, 2000; 50: 534-543.5 Pelc, N.J., Sommer, F.G., Li, K.C., Bros-nan, T.J., Herfkens, R.J., Enzmann, D.R.Quantitative magnetic resonance flow ima-ging. Magn Reson Q 1994; 10: 125-147.6 Nitz, W.R., Bradley, W.G. Jr., Watanabe,A.S., Lee, R.R., Burgoyne, B., O’Sullivan,R.M., Herbst, M.D. Flow dynamics of cere-brospinal fluid: assessment with phase-con-trast velocity MR imaging performed withretrospective cardiac gating. Radiology1992; 183: 395-405.7 Schroeder, H.W., Schweim, C., Schweim,K.H., Gaab, MR. Analysis of aqueductalcerebrospinal fluid flow after endoscopicaqueductoplasty by using cine phase-con-trast magnetic resonance imaging. J Neuro-surg 2000; 93: 237-244.8 Bradley, W.G., Kortman, K.E., Burgoyne,B. Flowing Cerebrospinal-Fluid in normaland hydrocephalic states-appearance on MrImages, Radiology 1996; 159: 611-616.9 Poca, M.A., Sahuquillo, J., Mataró, M.Actualizaciones en el diagnóstico y trata-miento de la hidrocefalia normotensiva(hidrocefalia crónica del adulto). Neurologia2001; 8: 353-369.

Figura 1. Imagen de magnitud de la secuencia en contraste de fase.

Figura 2. Visualización 3D de la velocidad ascendente máxima en elagujero de Silvio. El tejido estacionario periférico al Silvio presentamínimas ondulaciones. La inversión del pico se produce porque lavelocidad sobrepasa la escogida para la adquisición (aliasing).

Palabras clave: Angiosarcoma primario mama.

Introducción

Los tumores mesénquimáticos malig-nos de mama son muy infrecuentes,

y representan entre el 0,5-1% de todas lasneoplasias de mama. En los últimos años,diversos estudios han informado sobre unaumento de la incidencia del angiosarcomade mama, en relación con el tratamientoconservador y la radioterapia adyuvante enlos carcinomas de mama. A diferencia delangiosarcoma yatrógeno (angiosarcomacutáneo post-radiación de la mama), elangiosarcoma primario es un tumor extre-madamente raro.

Caso clínico

Paciente de 39 años, sin alergias medica-mentosas conocidas, TPAL (2,0,1,2), conantecedentes de amigdalectomía, adenoidec-tomía, hipertiroidismo subclínico e hiperten-sión arterial en tratamiento con Atenolol 25mg/día (Tenormin®).

En septiembre de 1999, realiza revisiónginecológica anual en su centro habitual,que es normal. En octubre del mismo añoacude a su ginecólogo por notar “un bultogrande” en mama izquierda. En la explora-ción clínica, se aprecian mamas hipertrófi-cas con una masa de 5 cm de diámetro, biendelimitada, en la unión de los cuadrantessuperiores de la mama izquierda, de consis-tencia algo mayor que el tejido mamarionormal, sin derrames ni ganglios palpables anivel axilar. La mamografía fue normal. Enla ecografía se observa una discreta asime-tría en la disposición del tejido fibroglandu-lar a nivel retroaerolar y cuadrantes superio-res de mama izquierda. Se practica punciónmultidireccional, que la citología informacomo tejido conjuntivo. En la TAC mamariano se delimitan nódulos; tan sólo se objetivauna zona de acúmulo de tejido de densidadmamaria. La analítica habitual fue normal.

En febrero de 2000, se practica biopsiaexcisional del nódulo clínico en mamaizquierda. El resultado histopatológico escompatible con angiosarcoma bien diferen-

Angiosarcoma primario de mama QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 29

Angiosarcoma primariode mama

A. GARCÍA-FAURA Y X. MARQUÈSInstitut Marquès. Obstetricia y Ginecología


Correspondencia:A. García-FauraInstitut MarquèsQuirón BarcelonaAvda. Mare de Déu de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


A. García-Faura y X. MarquèsAngiosarcoma primario de mama

Q.M.C. 2005; 11: 29-31

30 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA A. García-Faura y col.

ciado (5 cm de diámetro máximo) contac-tando con el margen de resección profundo.Se recomienda mastectomía, valorando laexéresis de la musculatura pectoral.

Acude a nuestro centro en marzo de2000, para consultar una segunda opinión.Se procede a mastectomía simple izquierdacon exéresis de pectoral mayor. El examenhistopatológico revela un angiosarcoma demama bien diferenciado (G1), sin evidenciade afectación muscular. Se remite a lapaciente para radioterapia (25 sesiones, 50Gy).

En junio de 2000, la paciente acude paracontrol. Se aprecia una cicatriz de mastecto-mía correcta, con signos de radiodermitisleve. A nivel de cuadrante superioro-externode mama derecha, se palpa zona induradasuperficial, de 2x2 cm. Se practica biopsiaexcisional y el examen histopatológicoinforma de angiosarcoma de mama modera-damente diferenciado, con afectación delmargen de resección. Se procede a mastec-tomía simple derecha, sin evidencia detumor residual. La paciente es remitida denuevo para radioterapia (25 sesiones, 50Gy).

Desde julio de 2000 hasta enero de 2004,la paciente ha estado asintomática, y tantolos controles clínicos como los estudios deextensión han sido negativos.

Discusión

El angiosarcoma de mama es un tumorraro, que aparece habitualmente como unamasa única de tamaño variable (0,3-12 cm),de crecimiento rápido y difícil diagnósticoprecoz. La edad de aparición es muy varia-ble y oscila entre los 17 y los 80 años. En elcaso que nos ocupa, ninguna de las pruebasde imagen realizadas aporta un diagnósticode sospecha de malignidad; sólo el estudiohistológico permite catalogar correctamentela lesión palpable.

La mayoría de lesiones son de alto grado,con abundantes figuras de mitosis, y rara-mente presentan un patrón sólido o extensaszonas de necrosis.

El tratamiento conservador de la mamaen casos de angiosarcoma, presenta una tasade recidiva local de entre el 45 y el 73%, porlo que la mastectomía simple es el trata-miento de elección; aún así, la recidiva local(cicatriz o lecho tumoral) o a nivel de lamama contralateral es frecuente y suele apa-recer de forma precoz, durante los primerosmeses post-cirugía. Las metástasis a distan-cia aparecen hasta en un 40% de las pacien-tes, y son principalmente a nivel pulmonar,óseo y hepático.

Los principales factores de mal pronósti-co son: tumores de alto grado, gran tamaño,márgenes afectos en la pieza quirúrgica ypresencia de metástasis a distancia. Lasupervivencia a los 5 años oscila entre el75% en los tumores de bajo grado y el 15%

Figura 1. Angiosarcoma de mama bien diferenciado que presenta espa-cios vasculares anastomosados entre si, tapizados por células endote-liales con escasa atipia. En el centro de la imagen se observa un con-ducto mamario, rodeado por la proliferación vascular. Hematoxilina-eosina, X 100.

Figura 2. La proliferación vascular es más compleja que en la figuraanterior. Se observa formación de micropapilas vasculares, tapizadaspor células endoteliales. La densidad nuclear es mayor en el centro dela imagen. En la zona inferior derecha se observa un conducto mama-rio. Hematoxilina-eosina, X 200.

Angiosarcoma primario de mama QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 31

en los tumores de alto grado, siendo uno delos sarcomas de peor pronóstico a nivel de lamama.

No hay evidencia de que el tratamientoadyuvante con radioterapia y/o quimiotera-pia mejore la supervivencia de estas pacien-tes y, por otro lado, actualmente se discute sila propia radioterapia juega un papel funda-mental en la etiopatogenia de este tumor.

Bibliografía1 Adem, C., Reynolds, C., Ingle, J.N., Nas-cimento, A.G. Primary breast sarcoma: cli-nicopathologic series from the Mayo Clinicand review of the literature. Br J Cancer.2004 Jul 19; 91 (2): 237-41.2 Billings, S.D., McKenney, J.K., Folpe,A.L., Hardacre, M.C., Weiss, S.W. Cutane-ous angiosarcoma following breast-conser-ving surgery and radiation: an analysis of 27cases. Am J Surg Pathol. 2004 Jun; 28 (6):781-8.3 Blanchard, D.K., Reynolds, C.A., Grant,C.S., Donohue, J.H. Primary nonphylloidesbreast sarcomas. Am J Surg. 2003 Oct; 186(4): 359-61.4 Monroe, A.T., Feigenberg, S.J., Menden-hall, N.P. Angiosarcoma after breast-conser-ving therapy. Cancer. 2003 Apr 15; 97 (8):1832-40.5 Yap, J., Chupa, P.J., Thomas, R., Aref, A.,Lucas, D. Severson, R.K., Hamre, M. Sarco-ma as a second malignancy after treatmentfor breast cancer. Int J Radiat Oncol BiolPhys. 2002 Apr 1; 52(5): 1231-7.

Palabras clave: Síndrome escalénico. Bloqueo interescalénico. Corticoide depôt.

Introducción

El diagnóstico diferencial de un dolorunilateral en la extremidad superior

debe, en primer lugar, considerar si existenalteraciones neurológicas mediante la reali-zación de una electromiografía (EMG). Siexisten, las principales causas a dicho nivelserán la radiculopatía cervical, las neuropa-tías por atrapamiento y el síndrome escalé-nico (thoracic outlet syndrome en la literatu-ra anglosajona). Existen dos tipos de síndro-mes escalénicos, el verdadero, donde existeuna compresión del plexo braquial (espe-cialmente los troncos inferiores) por unacostilla cervical o por una banda fibrosa deuna apófisis transversa alargada, y, el comúno idiopático, el cual se caracteriza por undolor ubicado principalmente en el hombroy en el brazo, especialmente tras una eleva-ción prolongada, y sin una compresión ner-viosa demostrable.

Las ramas espinales de C5 a C8, tras susalida por los agujeros de conjunción corres-pondientes, convergen entre los vientres

musculares de los escalenos anterior ymedio formando los diferentes troncos delplexo braquial, el cual continúa su trayectohacia el brazo situándose por debajo de laclavícula y postero externo a la arteria sub-clavia. El plexo braquial durante su recorri-do va estableciendo múltiples anastomosisentre los diferentes troncos y dando lugar aramas motoras y sensitivas para las zonasproximales (hombro y brazo) hasta formarlas ramas terminales, responsables de lainervación del antebrazo y de la mano.Dichas ramificaciones nos serán muy útilespara ubicar una lesión en el trayecto delplexo braquial, basándonos principalmenteen la clínica y en los estudios electromiográ-ficos.

El bloqueo interescalénico del plexo bra-quial se realiza mediante una aguja conecta-da a un neuroestimulador, puncionando anivel del surco interescalénico y buscandouna respuesta muscular en el brazo (figura1). Se emplea a menudo como técnica anes-tésica para la cirugía del hombro principal-mente, pero también en la clínica del dolor,

Síndrome escalénico idiopático. Tratamiento mediante… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 33

Síndrome escalénico idiopático.Tratamiento mediante bloqueos

interescalénicosA. GARCÍA, M. VILLAMOR, J.L. GARCÍA Y J.A. FONS

Servicio de Anestesiología, Reanimación y Clínica del DolorClínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:Albert García MuretServicio de Anestesiología, Reanimacióny Clínica del Dolor. Quirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


A. García, M. Villamor, J.L. García y J.A. Fons

Síndrome escalénico idiopático. Tratamiento mediante bloqueos

interescalénicosQ.M.C. 2005; 11: 33-35

34 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA A. García y cols.

como bloqueo diagnóstico (para estudiar elorigen de un síndrome álgico en la extremi-dad superior) o incluso para su tratamiento,como en el caso presentado1,2.

Caso clínico

Mujer, de 36 años, sin hábitos tóxicos,que acude a la consulta de la clínica deldolor por algias en la extremidad superiorizquierda. No presenta antecedentes patoló-gicos de interés.

Su enfermedad, motivo de la consulta, seinicia aproximadamente 4 meses antes, pre-sentando unas algias en hombro izquierdo ycara externa del brazo izquierdo, que habíanaumentado de intensidad de forma progresi-va hasta hacerse moderadas y con poca res-puesta al tratamiento analgésico oral (diace-pam, paracetamol, tramadol, ibuprofeno) yrehabilitador (ultrasonidos, infrarrojos). Asi-mismo, presentaba disestesias (de tipo hor-migueo y alguna rampa nocturna) en la caraantero externa del antebrazo izquierdo y pri-mer dedo de la mano izquierda. A la explo-ración física, no se evidenciaba un déficitmotor y la movilización del cuello o de laextremidad no exacerbaba los síntomas.

Como pruebas complementarias presen-taba una resonancia magnética (RM) cervi-cal sin alteraciones e incluso un TAC cervi-cal normal, el cual se había practicado paradescartar una posible costilla cervical, cau-sante de la sintomatología. La electromio-grafía no mostraba tampoco alteracionescompatibles con una neuropatía.

El primer día de la visita, se añadió a sutratamiento oral previo, gabapentina oral enpauta ascendente (hasta 600 mg /8h al cabode 3 semanas) y clonacepam oral 0,5 mg alacostarse. Al cabo de un mes, las disestesiasse habían reducido pero las algias persistíancon una intensidad moderada (VAS 3 debase y en ocasiones VAS 6).

Ante la sospecha clínica de un síndromeescalénico se practicó un bloqueo interesca-lénico mediante neuroestimulación, admi-nistrando 30 ml de ropivacaína al 0,2% y 40mg de triamcinolona depôt. A los 20 minu-tos se objetivó un bloqueo eficaz del plexobraquial junto a la desaparición de la sinto-matología álgica.

En la visita de control al cabo de 1 mes,la paciente refirió una mejoría importantedel dolor en la extremidad superior, condesaparición de las disestesias, ya evidentedesde los primeros días después del blo-queo. Al persistir el dolor, aunque de menorintensidad, se procedió a un nuevo bloqueointerescalénico con ropivacaína y triamcino-lona depôt. Al mejorar de sus algias pudoreiniciar el tratamiento fisioterapéutico (conultrasonidos, infrarrojos y ejercicios, princi-palmente).

Al cabo de 1 mes se le suspendió el trata-miento con gabapentina y, en una visita pos-terior a los 6 meses, la paciente refería unarecuperación completa, por lo que fue dadade alta de la clínica del dolor para controlpor su traumatólogo.

Comentario

En el síndrome escalénico clásico secomprime el plexo braquial durante su tra-yecto interescalénico, principalmente lostroncos más inferiores, observándose unaafectación motora y sensitiva del nerviocubital, con poca clínica cervical. En lamayoría de los casos, las exploracionescomplementarias muestran una costilla cer-vical o una transversa de C7 alargada deforma bilateral, aunque la clínica sea unila-teral. En la EMG se detectan alteraciones enla mayoría de los casos, siendo las más fre-

Figura 1. Disposición de los troncos del plexo braquial en su trayectointerescalénico y dirección de la aguja en el abordaje interescalénico(clavícula retirada).

A = músculo escaleno anterior, M = músculo escaleno medio

Síndrome escalénico idiopático. Tratamiento mediante… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 35

cuentes, un déficit motor del músculo aduc-tor del pulgar (potenciales motores de bajaamplitud) y una reducción de los potencialessensitivos cubitales.

En el síndrome escalénico común, lasalgias afectan al cuello y al hombro princi-palmente, acompañándose en ocasiones decefaleas y algias en el pecho. El dolor selocaliza con menor claridad y a menudo seacompaña de alteraciones sensitivas (dises-tesias) o motoras que no se confirman en laelectromiografía. También son frecuentesalteraciones vasomotoras en la extremidadafecta.

En el caso expuesto, teniendo en cuentalos dermatomas y miotomas de la extremi-dad superior involucrados clínicamente, lasintomatología álgica nos indicaba una posi-ble afectación de las ramas nerviosas prove-nientes de las raíces de C5 y C6. Sin embar-go, los resultados negativos de la RM, elTAC cervical y la electromiografía sugeríanla posibilidad de un síndrome escalénicocomún, descartando una radiculopatía cervi-cal. El bloqueo interescalénico se indicó, ala vez como técnica diagnóstica y terapéuti-ca, puesto que una respuesta positiva secorrelaciona generalmente con una compre-sión del plexo braquial en su trayecto inte-rescalénico.

Otros tratamientos posibles del síndromecervical, como la cirugía descompresiva,pueden ser menos efectivos y ocasionarefectos secundarios graves como las lesio-nes del nervio frénico3,4,5. Actualmente lamayoría de autores recomiendan un trata-miento conservador, especialmente si noexiste déficit neurológico objetivado6,7.

El bloqueo interescalénico también mejo-ra la clínica de un síndrome que se incluyeen el diagnóstico diferencial del hombrodoloroso, el síndrome de Parsonage-Turner.Fue descrito en 1948 y consiste en un dolorimportante y agudo en el hombro así comoen la extremidad superior asociado a debili-dad muscular. Su etiología es probablemen-te viral. La principal diferencia con el sín-drome escalénico es la importante afecta-ción neurológica en el electromiograma8.

Igual que en otros síndromes álgicos sinresultados positivos claros en las explora-ciones complementarias, los bloqueos peri-féricos son muy útiles para el diagnosticoetiopatológico de síndromes álgicos de difí-cil valoración. En el caso comentado, el blo-queo interescalénico fue útil no sólo paraconfirmar la sospecha diagnóstica, pura-mente clínica, sino como un tratamientoefectivo y de resultados duraderos.

Bibliografía1 Hahn, M.B., McQuillan, P.M., Sheplock,G.J. Regional anesthesia. An atlas of ana-tomy and techniques. Mosby ed: 95-99,1996.2 Aliaga, L., Castro, M.A., Catalá, E.,Ferrándiz, M., García Muret, A. AnestesiaRegional Hoy, 2.ª edición: 111-128, 2001.3 Kothari, M.J. Unilateral diaphragmaticparalysis following thoracic outlet surgery: acase report. Electromyogr Clin Neurophy-siol 44(6): 375-8, 2004.4 Degeorges, R., Reynaud, C., Becquemin,J.P. Thoracic outlet syndrome surgery: longterm functional results. Ann Vasc Surg18(5): 558-65, 2004.5 Schneider, D.B., Dimuzio, P.J., Martin,N.D. et al. Combination treatment of venousthoracic outlet syndrome: pen surgicaldecompression and intraoperative angio-plasty. J Vasc Surg 40(4): 599-603, 2004.6 Dubuisson, A., Foidart-Desalle, M., Coh-nen, A., Zeimetz, C. Thoracic outlet syndro-me. Rev Med Liege 56(2): 97-105, 2001.7 Ferrante, M.A., Wilbourn, A.J. Electro-diagnostic approach to the patient with sus-pected brachial plexopathy. Neurol Clin20(2): 423-50, 2004.8 Waldman, S.D. Atlas of uncommon painsyndromes. Saunders ed: 53-57, 2003.

Palabras clave: Síndrome de Sweet. Forma crónica.

Introducción

El síndrome de Sweet se caracterizapor fiebre, leucocitosis y la presencia

de pápulas y placas eritematosas, tumefac-tas, bien definidas que muestran un densoinfiltrado neutrofílico en dermis junto a unedema en dermis papilar. Puede ocurrir enausencia de otra enfermedad, pero por logeneral, se asocia a procesos neoplásicos opuede estar desencadenado por la toma dealgún fármaco. Esta enfermedad respondebien al tratamiento con corticoides sistémi-cos, aunque existen formas recurrentes,como el caso que presentamos, que requie-ren tratamiento durante un largo tiempo paralimitar los brotes.

Caso clínico

Varón de 45 años, fumador de 40 cigarri-llos al día y con antecedente de un episodiode hemoptisis de causa no filiada en 1987.En Agosto del año 2000 fue ingresado porpresentar signos inflamatorios en el codo y

carpo izquierdos, y en la rodilla y tobilloderechos, asociados a fiebre, lesiones cutá-neas en el cuello, porción superior del tórax,en la cara y en las extremidades superiores.

El paciente no refería historia reciente deinfección respiratoria o gastrointestinal, nisíndrome tóxico asociado o toma de fármacos.

En la exploración física presentaba pla-cas eritematosas, edematosas, bien delimita-das, con eritema alrededor, algunas de ellascon el centro pseudovesiculoso, dolorosas,localizadas en la frente, en el cuello, porciónsuperior del tórax, en la parte alta de laespalda y en las extremidades superiores(figs. 1 y 2).

En la analítica destacaba una cifra de leu-cocitos de 13.000 con un 82% de polimorfo-nucleares y PCR de 80 mm a la 1.ª hora. Lafunción hepática y renal así como las cifrasde ácido úrico fueron normales. En el estu-dio inmunológico únicamente se detectaronunos ANAs patrón moteado a título de 1/80.El factor reumatoide y el HLA-B27 estuvie-ron dentro de la normalidad. La intradermo-rreacción con el PPD fue negativa. Se reali-

Síndrome de Sweet: presentación de un caso de curso crónico QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 37

Síndrome de Sweet:presentación de un caso

de curso crónicoM.ª P. GARCÍA, R. M.ª PUJOL Y M. PÉREZ

Servicio de DermatologíaClínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:M.ª Pilar García MuretServicio de DermatologíaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-11 08024 Barcelona

Fecha de recepción: XI-04Aceptado para su publicación: XII-04

M.ª P. García, R. M.ª Pujol y M. PérezSíndrome de Sweet:

presentación de un caso de curso crónicoQ.M.C. 2005; 11: 37-41

38 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M.ª P. García y cols.

zaron cultivos de sangre, heces, orina y pielsiendo todos ellos negativos al igual que lasdiferentes serologías practicadas, por lo quese descartó el origen infeccioso del cuadro.Las radiografías de tórax y osteoarticularesy una ecografía abdominal fueron normales.La gammagrafía ósea detectó una imagenhipercaptante en la diáfisis femoral izquier-da proximal sugestiva de lesión benigna.

El estudio histológico de la biopsia cutá-nea de una de las lesiones mostró alteracio-nes de predominio en la dermis. Se observa-ba edema en la dermis papilar y un infiltra-do denso que ocupaba toda la dermis y esta-ba constituido principalmente por neutrófi-los, con algunos linfocitos y células plasmá-ticas. Había zonas de leucocitoclasia pero noimágenes claras de vasculitis (fig. 3).

Con la orientación diagnóstica de Síndro-me de Sweet asociado a poliartritis de origenno filiado se inició tratamiento con 60 mg aldía de prednisona y 50 mg cada 8 horas deindometacina. Se le dio el alta al paciente alas pocas semanas ya que presentaba mejo-ría de las lesiones cutáneas pero persistíanlas artralgias, motivo por el cual se continuócon una pauta lenta descendente de corticoi-des orales durante los 4 meses siguientes.Durante ese periodo reaparecieron lesionescutáneas similares a las del primer brote yfueron tratadas con corticoides tópicospotentes. Posteriormente se añadió sulfona100 mg día para intentar suprimir la apari-ción de nuevas lesiones cutáneas. Debido ala persistencia de las artralgias se sustituyóla sulfona por colchicina. Se ha prolongado

el tratamiento con colchicina durante los dosúltimos años, y a pesar de ello, el pacienteha presentando algún episodio de lesionescutáneas similares a las iniciales y tambiénartralgias, que se controlan con AINEs ycorticoides tópicos.

Discusión

El Síndrome de Sweet es una variante dedermatosis neutrofílica, descrita en el año1964 por Sweet1, que se caracteriza por laaparición aguda de pápulas y placas erite-matosas, en ocasiones pustulosas, sensiblesal tacto, de distribución asimétrica, que seacompañan de fiebre, artralgias y neutrofiliacon desviación a la izquierda, así como portener una buena respuesta a los corticoidesorales2.

Existe un pico de incidencia desde lacuarta hasta la séptima década siendo máxi-ma en las mujeres hacia los 50 años y loshombres hacia los 65 años. Las lesiones apa-recen preferentemente en primavera y enotoño.

La etiología es desconocida aunque pare-ce corresponder a una reacción de hipersen-sibilidad frente diferentes antígenos con laconsecuente estimulación y producción decitocinas y posterior activación y migraciónde los neutrófilos.

El síndrome de Sweet se presenta en tresapartados clínicos3: la forma clásica o idio-pática; una forma asociada a proceso neo-plásico o paraneoplásico; y una forma pro-vocada por fármacos. Los procesos neoplá-

Figura 1. Lesiones en forma de pápulas y placas, eritematosas edema-tosas, en la zona posterior del cuello.

Figura 2. Lesiones similares en la parte anterior del cuello y el tórax.


sicos asociados son generalmente de tipohematológico, con mayor frecuencia la leu-cemia mielocítica aguda. Los tumores sóli-dos relacionados son los carcinomas demama o del tracto genitourinario y gas-trointestinal. Entre los fármacos implicadosen el desarrollo de un síndrome de Sweetfiguran el factor estimulador de las colo-nias de granulocitos, la minociclina, sulfa-metoxazol/trimetroprim, antiepilépticos,antihipertensivos, contraceptivos orales yretinoides4.

Las lesiones cutáneas se caracterizan porla presencia de placas eritematosas y tume-factas, edematosas, a veces acompañadas devesículas5, pústulas, ampollas o úlceras.Sensación de quemazón más que prurito eslo que suelen referir estos pacientes. Se hadescrito afectación de los ojos6, las articula-ciones, pulmón, hígado, riñón, corazón ypáncreas. Las enfermedades que se asocianal síndrome de Sweet son la enfermedadinflamatoria intestinal crónica, las infeccio-nes del tracto respiratorio y también las deltracto intestinal7. El embarazo y el antece-dente de vacunación se han señalado hastaen un 2%.

El diagnóstico diferencial incluye las der-matosis relacionadas con el bypass intesti-nal, la celulitis o erisipela, el eritema nodo-so, el eritema multiforme, la urticaria, lavasculitis necrotizante, el eritema elevatumdiutinum y el pioderma gangrenoso1,2.

Los criterios de diagnóstico son los quese resumen en la tabla 1.

En el estudio histológico los hallazgosmás representativos son la existencia de uninfiltrado neutrofílico en la dermis, conedema en la dermis papilar y sin evidenciade vasculitis leucocitoclástica.

La presentación más frecuente es autoli-mitada y responde bien y rápidamente a loscorticoides orales. Entre un 25-36% de loscasos presentan recurrencias. Chan y cola-boradores3 revisaron 249 casos publicadosen la literatura y observaron que el porcen-taje de recurrencias es superior en lospacientes con neoplasias hematológicas conun porcentaje de hasta el 50%, siendo del7% en el grupo de Sweet idiopático y del 6%en el grupo de tumores sólidos. Se ha comu-nicado que la aparición de un nuevo brote delesiones en un paciente oncológico, debehacernos descartar una recidiva tumoral.

Von den Driesch y colabordores8,9 estu-diaron la forma de recurrencia en 38 pacien-tes (71% con un Sweet clásico, 16% parain-flamatorio, 11% paraneoplásico y 2% aso-ciado al embarazo). El porcentaje de recu-rrencias después del tratamiento fue del25%. Un 15 % presentaron una forma cróni-ca recidivante, como en nuestro caso, y un8% presentaron una recidiva posterior al añodel primer brote.

Respecto a la forma crónica recidivante,como en nuestro caso clínico, se encuentranpocos datos en la literatura. Su expresiónclínica es similar a la del primer brote, enocasiones con menores lesiones cutáneas ymenor sintomatología general y suele apare-cer al disminuir o suspender los corticoidesorales. Su duración puede prolongarsedurante más de una década.

En estos casos, dado que es necesario untratamiento corticoideo sistémico a largoplazo, se deben considerar otros fármacos.Entre las alternativas destacan la colchici-na, sola o combinada a una menor dosis deprednisona. Ritter10 y colaboradores publi-caron un caso de síndrome de Sweet idio-pático de más de 10 años de evolución con-trolado durante 10 años con 1 mg. al día de

Figura 3. En el estudio histológico se observaba un edema en la der-mis papilar y un infiltrado denso que ocupaba toda la dermis y estabaconstituido principalmente por neutrófilos, con algunos linfocitos ycélulas plasmáticas.

40 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M.ª P. García y cols.

colchicina. Otros fármacos utilizados sonel yoduro potásico, los AINEs, la sulfona,la ciclosporina11, la clofazimina y la doxi-ciclina.

Como conclusión, es necesario destacarque la forma de presentación más habitualdel Síndrome de Sweet es la forma autolimi-tada y que responde bien a los corticoidesorales. Por otra parte las recurrencias sonfrecuentes, especialmente en pacientes conuna hemopatía de base. Aproximadamenteun 15% de los casos pueden tener una evo-lución crónica y por tanto, requerir un trata-miento a largo plazo. En estos casos, se con-sideran alternativas válidas a los corticoidesla colchicina, el yoduro potásico, la sulfona,los AINEs y la ciclosporina, entre otros.

Referencias bibliográficas1 Joe, E.K. Sweet syndrome. Dermatol Onli-ne J. 2003; 9: 28.2 Cohen, P.R., Kurzrock, R. Sweet’s syndro-me revisited: a review of disease concepts.Int J Dermatol. 2003; 42: 761-78. 3 Chan, H.L., Lee, Y.S., Kuo, T.T. Sweet’ssyndrome: clinicopathologic study of eleven

cases. Int J Dermatol. 1994 Jun; 33(6): 425-32. Review.4 Saez, M., García-Bustinduy, M., Noda, A.,Dorta, S., Escoda, M., Fagundo, E., Rodrí-guez, F., Guimera, F., Sánchez, R., García-Montelongo, R. Drug-induced Sweet’s syn-drome. J Eur Acad Dermatol Venereol.2004; 18: 233. 5 Tacke, J., Diepgen, T.L., Albrecht, H.P.,von den Driesch P. [Idiopathic pustular andbullous variants of Sweet syndrome] Hau-tarzt. 1994; 45:184-7. 6 Medenblik-Frysch, S., von den Driesch, P.,Jonas, J.B., Meythaler, F.H. Ocular compli-cations in Sweet’s syndrome. Am J Ophthal-mol. 1992; 114: 230-1.7 Gould, K.P., Jones, J.D., Callen, J.P. Swe-et’s syndrome in a patient with enterococcalsubacute bacterial endocarditis. J Am AcadDermatol. 2004; 50: 798-9.8 von den Driesch, P. Sweet’s syndrome(acute febrile neutrophilic dermatosis) J AmAcad Dermatol. 1994; 31: 535-56. 9 von den Driesch, P. Sweet’s syndrome:pathogenesis and associated conditions. JAm Acad Dermatol. 1991; 25: 577-8.

TABLA 1. Criterios diagnósticos del Síndrome de Sweet

Criterios Clásica/asociada a neoplasias Inducida por fármacos

1 Inicio brusco de placas/nódulos eritematosos dolorosos.

2Evidencia histológica de infiltrado denso neutrofílico sin evidencia de

vasculitis leucocitoclástica

3 Fiebre > 38 ºC.

4

Asociada a neoplasia, enf. inflamatoria o embarazo; o precedida por infección respiratoria o gastrointestinal o de vacunación.

Relación temporal entre la ingesta de un fármaco y la presentación clínica o recurrencia al reintroducir el fármaco.

5Excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos o yoduro potásico.

Resolución relacionada en el tiempo con laretirada del fármaco o tratamiento con corti-coides sistémicos.

6

Tres de las cuatro alteraciones de laboratoriosiguientes: VSG >20mm1.ªh, Proteína C reactiva elevada, recuento de leucocitos>8.000, neutrofilos >70%

Diagnóstico Los dos criterios mayores (1 y 2), y dos másde los cuatro criterios menores (3-6)

Todos los criterios


10 Ritter, S., George, R., Serwatka, L.M.,Elston, D.M. Long-term suppression ofchronic Sweet’s syndrome with colchicine. JAm Acad Dermatol. 2002; 47: 323-4.

11 von den Driesch, P., Steffan, C., Zobe, A.,Hornstein, O.P. Sweet’s syndrome-therapywith cyclosporin. Clin Exp Dermatol. 1994;19: 274-7.

Palabras clave: Bloqueo auriculoventricular completo. Crisis tónico-clónicas.

Introducción

El diagnóstico diferencial de unpaciente que presenta una pérdida de

conocimiento es uno de los principales retosde la Medicina de Urgencias, tanto por sudificulatad en identificar la causa responsa-ble, como por las importantes implicacionespronósticas en función de la misma.

Caso clínico

Paciente de 68 años sin alergias conoci-das ni hábitos tóxicos que fue traida al Ser-vicio de Urgencias por una crisis comicial.Como antecedentes de interés destacaban:sobrepeso ligero (IMC 27), hipertensiónarterial ligera, controlada con dieta e hidro-clorotiazida, hiperglucemias ocasionalescontroladas con dieta. No dislipemia ni ante-cedentes de cardiopatía. Gástritis ocasiona-les. Intervenida de amigdalectomía y apen-dicectomía en su juventud. No otros antece-dentes de interés.

La enfermedad actual se inició hacía 6meses cuando presentó crisis de convulsio-nes tónico-clónicas que fueron controladasambulatoriamente con tratamiento anticomi-cial. El estudio neurológico fue negativo. LaTAC craneal fue normal. A pesar del trata-miento médico durante los últimos 6 meseslas “crisis comiciales” fueron aumentandoen frecuencia y duración.

La mañana del ingreso la paciente pre-sentó una nueva crisis de pérdida de conoci-miento mientras se encontraba en su domici-lio realizando tareas domésticas. La crisisfue presenciada por un familiar que mani-festó que la paciente presentó una pérdidabrusca de conocimiento con caida al suelo,la cual fue seguida de convulsiones tonico-clónicas y cianosis de breves segundos deduración. La paciente recuperó el estado deconciencia espontaneamente persistiendosensación de mareo y ligera sudoración,siendo traida a nuestro Servicio de Urgen-cias.

Crisis tónico-clónicas secundarias a bloqueo auriculoventricular… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 43

Crisis tónico-clónicas secundariasa bloqueo auriculoventricular

avanzadoJ. GUINDO*, J. PUIG*, G. GUSI*, A. BOIX*, A. SERRADELL** Y J. GURRI*

Unidad de Cuidados Intensivos*. Servicio de Urgencias**


Correspondencia:Josep GuindoU.C.I.Quirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-11 08024 Barcelona

Fecha de recepción: XI-04Aceptado para su publicación: XII-04

J. Guindo, J. Puig, G. Gusi, A. Boix, A. Serradell y J. Gurri

Crisis tónico-clónicas secundarias a bloqueo auriculoventricular avanzado

Q.M.C. 2005; 11: 43-45

44 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J. Guindo y cols.

A su ingreso la paciente se encontrabavigil pero ligeramente estuporosa. Trauma-tismo facial leve con contusión a nivel fron-to-temporal derecha. Ligera frialdad y pali-dez cutanea. Presión arterial 125/80 mmHg;frecuencia cardiaca 50x’; SAT O2 al aire del95%; temperatura 35,9º. A. Respiratorio:MVC bilateralmente, no ruidos de suplen-cia. Eupneica. A. Cardiológico: Tonos con-servados, bradicardia regular a 50 x’; soplosistólico 1-2/6 de carácter eyectivo aórtico;no roce pericárdico. IY y RHY negativos.No signos de insuficiencia cardiaca. Abdo-men: Blando y depresible, sin visceromega-lias o masas, no doloroso a la palpación yperistaltismo presente. Neurológico: Pupilasisocóricas y reactivas, pares craneales con-

servados, no déficits motores ni sensitivos,RCP en flexión bilateral, ROTS conserva-dos. Extremidades: Pulsos periféricos pre-sentes y simétricos, no edemas ni signos deflebitis.

A su ingreso en Urgencias la paciente fuemonitorizada documentandose (Figura 1) laexistencia de un bloqueo auriculoventricularavanzado con ritmo de escape a 50 x’ y QRSancho (0,12 seg). Tras administrar 1 mg deatropina la paciente presentó taquicardiaventricular polimórfica que degeneró enfibrilación ventricular (figura 1), precisandocardioversión eléctrica. Se decidió su ingre-so en UCI.

Al ingreso en UCI se implantó electroca-téter, iniciandose estimulación eléctrica con

Figura 1.

Crisis tónico-clónicas secundarias a bloqueo auriculoventricular… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 45

marcapasos temporal hasta la colocación delmarcapasos definitivo. La paciente perman-ció asintomática hasta el momento de su altahospitalaria, sin recurrencia de las “crisiscomiciales” durante su seguimiento ambula-torio.

Discusión

Una crisis comicial es la manifestaciónclínica de una descarga anormal, sincroniza-da y excesiva de neuronas corticales. Engeneral se trata de episodios paroxísticos,autolimitados y de breve duración. Se deno-mina epilepsia cuando el paciente presentacrisis recurrentes. La epilepsia afecta al 0,5-1% de la población general, existiendo dospicos de máxima incidencia en la infancia yla vejez. Se dividen en dos grandes grupos:las crisis parciales y las generalizadas, cuyadiferencia básica sería la pérdida de con-ciencia que tiene lugar en las segundas, ade-más de los grupos de neuronas implicados ysu propagación o no a otras áreas del encé-falo. Dentro de las crisis comiciales genera-lizadas existen las crisis tónico clónicas, quese caracterizan por una pérdida súbita deconciencia seguida de una fase tónica de 10a 30 segundos de duración, una fase convul-siva generalizada, de predominio proximaly, finalmente, un periodo de confusión post-crítico. La etiología puede ser idiopática (lamás frecuente) o secundaria a diversas cau-sas como enfermedades cerebrovasculares,degenerativas, tumores, traumatismos cra-neoencefélicos, infecciones, bajo gasto car-díaco u otras). En el tratamiento farmacoló-gico de las crisis generalizadas tónico- cló-nicas son útiles fármacos como la fenitoina,ácido valproico, fenobarbital y carbamaze-pina1,2.

El diagnóstico diferencial ante una crisisepiléptica generalizada debe siempre incluirel posible síncope de origen cardíaco. Paraello la historia clínica es fundamental. En elsíncope de origen cardíaco inicialmente seproduce una pérdida de conocimiento concaida al suelo en flacidez y posteriormenteaparecen las convunsiones por anoxia cere-bral. Por el contrario, en las crisis comicia-

les reales el paciente presenta convulsionestónico-clónicas desde el inicio. Ente todopaciente catalogado de “epiléptico” con uncuadro clínico atípico (p.e. epocas de la vidapoco frecuentes) o cuando no responden altratamiento médico convencional, debeplantearse la posibilidad de un síncope car-díaco.

Bibliografía1 Barón-Esquivias, G., Martínez-Rubio, A.Actitud ante un paciente con… Síncope.C&AP 2003; 2: 1-5.2 Kappor, W.N. Current evaluation andmanagement of syncope. Circulation 2002;106: 1606-1609.

Palabras clave: Nutcracker. Hematuria.

Introducción

El fenómeno de cascanueces (Nutcrac-ker phenomenon) fue denominado así

por De Shepper4 en 1972 por su similitudcon el cuadro digestivo del mismo nombre(pinzamiento duodenal entre la arteriamesentérica superior y la aorta) y es unacausa infrecuente de hematuria que suelepresentarse en pacientes jóvenes.

Consiste en la compresión de la venarenal izquierda entre la arteria mesentéricasuperior y la aorta, lo que compromete eldrenaje venoso hacia la cava. El aumento depresión en la vena renal izquierda determinahiperpresión y dilatación del sistema venosodependiente de ésta, con el consiguientedesarrollo de colaterales varicosas5,8,13. Lahematuria se debe a la formación de varico-sidades piélicas y caliciales que puedenromperse hacia la vía y dar lugar a diversosgrados de sangrado6,11,13.

En los casos de fenómeno de cascanuecesse ha demostrado, mediante estudios de ima-gen (TAC, RMN), una menor distancia (infe-

rior a 5 mm) entre la arteria mesentérica supe-rior y la aorta, a nivel de la vena renal izquier-da, que en la población normal la distancia esde aproximadamente 14 mm8,9,13.

La ptosis renal con estiramiento de lavena renal izquierda sobre la aorta asociadaa casos de hiperlordosis y constitución asté-nica se ha implicado también como meca-nismo de este fenómeno12.

Otras manifestaciones clínicas de estesíndrome, además de la hematuria, puede serla presencia de varicocele izquierdo, dolorabdominal y en el flanco izquierdo quepuede exacerbarse posturalmente2.

Caso clínico

Paciente varón de 22 años de edad, sinantecedentes patológicos de interés que con-sulta por episodios repetidos de hematuriatotal sin coágulos, monosintomática y devarios meses de evolución. El cuadro no seasociaba a dolor lumbar ni síndrome irritati-vo-miccional, ni estaba en relación con trau-matismo previo o esfuerzo físico alguno.

Síndrome de Cascanueces (Nutcracker Phenomenon)… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 47

Síndrome de Cascanueces (Nutcracker Phenomenon) como

causa de hematuriaM.A. LÓPEZ-COSTEA* Y R. POVEDA-MONGE**

Clínica Quirón. Barcelona*

Hospital Universitario de Bellvitge**. Barcelona

Correspondencia:M.A. López-CosteaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona

Fecha de recepción: IX-04Aceptado para su publicación: X-04

M.A. López-Costea y R. Poveda-MongeSíndrome de Cascanueces

(Nutcracker Phenomenon) como causa de hematuria

Q.M.C. 2005; 11: 47-49

48 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M.A. López-Costea y col.

En la exploración física destacaba la pre-sencia de un varicocele izquierdo marcado.La analítica urinaria reveló la presencia demicrohematuria. La ecografía renovesicalfue normal. La Urografía intravenosa mos-tró una morfología sin alteraciones signifi-cativas. La cistoscopia no evidenció hallaz-gos destacables y la TAC mostró una venarenal izquierda dilatada con pinzamiento dela misma entre la arteria mesentérica supe-rior y la aorta.

Con la sospecha clínica de fenómeno decascanueces se realizó un ECO-Doppler(fig. 1) constatándose la existencia de unacompresión de la vena renal izquierda anivel de la pinza aorto-mesentérica, conectasia del segmento venoso previo. Final-mente fue realizado DIVAS (fig. 2) quedemostró la mencionada dilatación venosaproximal en su cruce con la aorta, con per-sistencia del contraste e imagen de stop anivel de la confluencia aorto-mesentérica,siendo todo ello compatible con un fenóme-no de cascanueces.

Ante la frecuencia e intensidad de los epi-sodios de hematuria se decidió la interven-ción quirúrgica realizándose un AUTO-TRASPLANTE en fosa ilíaca izquierda (fig.3). La evolución del paciente fue favorablecediendo la hematuria y desapareciendo elvaricocele. A los 3 años de realizada la inter-vención el paciente permanece asintomáti-co.

Discusión

El diagnóstico de síndrome de cascanue-ces se basa en la exclusión de las causas másfrecuentes de hematuria y en la presencia dehallazgos radiológicos característicos2,5.Aunque el estudio arteriográfico suele serdefinitorio, otras exploraciones como laTAC, ANGIO-RMN y ECO-Doppler pue-den realizar el diagnóstico7.

También pueden realizarse venografíasselectivas con determinación de gradientesde presión entre el segmento proximal de lavena renal izquierda y la vena cava inferior,el cual es inferior a 1 mmHg en el 98% delos individuos normales3. Se considera queun gradiente superior a 3 mmHg es muysugestivo de pinzamiento aortomesentéricoaunque este hecho puede ser variable noexistiendo un claro valor de corte entre laanormalidad y la normalidad8. En cualquiercaso el diagnóstico no deberá basarse en elhallazgo de un gradiente de presión elevadosino en su combinación con datos venográ-ficos característicos10,13.

El tratamiento viene condicionado por lapresentación y evolución clínica5. Si la sin-tomatología es leve el tratamiento debe serconservador11. La cirugía correctora estaráindicada en situaciones de hematuria severao dolor intenso. En el caso que presentamosla intensidad de la hematuria, que resultabaanemizante, y la frecuencia de los episodios,obligó a una resolución quirúrgica.

Figura 1. Eco-Doppler. Dilatación de la vena renal izquierda y gra-diente de presión.

Figura 2. DIVAS en el que superponen la fase arterial y venosa dondese aprecia la compresión de la vena renal izquierda por la AMS.

Síndrome de Cascanueces (Nutcracker Phenomenon)… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 49

La mayoría de los procedimientos tienencomo objetivo reducir la hiperpresión veno-sa, bien mediante técnicas de bypass o dereimplantación1. Entre los más utilizadosdestaca la reimplantación directa renocava yel autotrasplante1,5. También se ha señaladola interposición de material sintético a nivelde la horquilla aortomesentérica en un inten-to de aumentar el ángulo entre la aorta y laarteria mesentérica superior13, entre otrastécnicas que no comentaré en aras a la con-cisión.

Agradecimientos

A todos los miembros del Servicio deUrología del Hospital Universitario de Bell-vitge dirigido por Dr. Narcís Serrallach iMilà.

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Figura 3. Autotrasplante renal en fosa iliaca izquierda.

Palabras clave: Leucemia. Tuberculosis.

Introducción

La tuberculosis en sus diversas formasviene experimentando un aumento

gradual de incidencia, por lo que es conve-niente tener esta posibilidad diagnóstica encuenta ante un proceso inflamatorio subagu-do, como en el paciente que presentamos, ocrónico de origen indeterminado.

Caso clínico

El paciente es un varón de 49 años, quepresenta dolor abdominal y fiebre de unas 6semanas de duración.

Diagnosticado 18 meses antes de leuce-mia linfoblástica aguda-B. El paciente prosi-guió en los meses sucesivos a su diagnósti-co el tratamiento quimioterápico adecuado,obteniendo una remisión completa de suenfermedad hematológica. Posteriormente,con objeto de prevenir ulteriores recidivas serealizó quimioterapia y radioterapia corpo-ral total previa a trasplante autólogo demédula ósea.

Aproximadamente 3 semanas antes de suingreso el paciente presentó dolor centroabdominal, fiebre diaria (38,5 °C) de predo-minio vespertino, sudoración nocturna, ano-rexia y pérdida de peso de 7 kg.

La exploración mostró un paciente febril,con síndrome constitucional evidente. Pre-sentaba abdomen distendido y doloroso anivel mesogástrico. No se apreciaban signosde irritación peritoneal y los ruidos intesti-nales eran normales. El resto de la explora-ción no ofrecía hallazgos relevantes.

Hematocrito 25%, leucocitos 3,300/mmccon fórmula normal y plaquetas de201.900/mmc. Glucosa 105 mg/dl, urea 32mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, Na 136 nmol/l,K 4,7 nmol/l, amilasa 88 Ul/l, GOT 32 Ul/l,GPT 43 Ul/l, bilirrubina total 0,3 mg/dl,LDH 185 Ul/l, fosfatasa alcalina 562 Ul/l,gamma GT 279 Ul/l, lipasa 78 Ul/l (normalhasta 65). Albúmina 2,93 g/dl con gamma-patía policlonal del 21,2%.

T. de Quick 90%, TTPA 27/28 seg, fibri-nógeno 8,7 g/l. VSG 101 mm/1h. Amilasaen orina 268 Ul/l. La tripsina inmuno-reacti-

Ascitis dolorosa QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 51

Ascitis dolorosa

J.R. MALAGELADAGastroenterología


Correspondencia:Juan R. MalageladaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


J.R. MalageladaAscitis dolorosa

Q.M.C. 2005; 11: 51-53

52 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.R. Malagelada

va e inmunoglobulinas fueron normales. Serealizó un estudio de anemia con el diagnós-tico final de anemia normocítica con blo-queo del hierro.

Los hemocultivos y urocultivos fueronnegativos, así como la antigenemia a cito-megalovirus. Se realizó también una pruebade la tuberculina que dió resultado positivo.Se practicó aspirado de médula ósea quemostró una médula ósea regenerativa y unabiopsia de médula ósea que no evidenciósignos de recidiva de su enfermedad hema-tológica previa. Asimismo, el inmunofenoti-po de sangre periférica no detectó poblaciónB inmadura.

La radiografía de tórax mostró atelec-tasias laminares en ambas bases y la ra-diografía de abdomen mostró un asa deintestino delgado dilatada en el centro delabdomen.

La ecografía abdominal evidenció altera-ción de la cabeza pancreática que presenta-ba un aspecto hipoecoico, con probableafectación duodenal y evidencia de trombo-sis parcial de la vena porta. La vesículabiliar no mostraba anomalías.

La tomografía axial computerizada(TAC) mostró una trombosis parcial del ejeespleno-portal. Pancreas aparecía desestruc-turado a nivel de la cabeza, con infiltraciónde la grasa adyacente a duodeno y de lagrasa peri-pancreática, así como líquidolibre intraperitoneal de predomino en pelvismenor (figura 1). Los hallazgos radiológicos

sugería un proceso inflamatorio activo anivel pancreático-duodenal.

Bajo control del TAC se practicó punciónpercutánea con aguja fina cuyos resultadoshistológicos fueron compatibles con procesoinflamatorio inespecífico. El Ziehl-Neelsendel material extraido era negativo.

El análisis del líquido ascítico obtenidopor punción abdominal mostró glucosa 118mg/dl, proteínas 5,7 g/dl, amilasa 27 Ul/l,adenosindesaminasa (ADA) 57 Ul/l, LDH507 Ul/l. Los cultivos aerobios y anaerobiosdel líquido ascítico fueron negativos asícomo el Ziehl-Neelsen. Lowestein tambiénfue negativo. La citología mostró un patróncelular inespecífico con 38% de granuloci-tos. El inmunofenotipo del líquido ascíticomostró un predominio de población T, nodetectándose población B inmadura.

Se practicó también una fibrogastrosco-pia que detectó a nivel yuxta-pilórico unacompresión extrínseca de 3 cm de diámetroen zona adyacente sugestiva de infiltraciónmucosa que se biopsió con resultados ines-pecíficos de duodenitis crónica.

Ante los hallazgos reseñados y con eldiagnóstico de patología infecciosa (tuber-culosis) o neoplásica, se realizó una laparos-copia exploradora. Dicho examen evidencióla presencia de numerosos implantes de 1 a2 mm de diámetro en el peritoneo parietal yvisceral. La exploración se dificultó por lapresencia de múltiples adherencias inflama-torias. El examen histológico de la biopsiaper-operatoria inmediata evidenció la pre-sencia de un infiltrado inflamatorio crónicogranulomatoso.

No obstante, el examen anatomopatoló-gico de las muestras obtenidas durante lacirugía mostró peritonitis granulomatosagigantocelular con componente caseificante.El inmunofenotipo del mesenterio fue nega-tivo para población linfoide inmadura.

Con el diagnóstico de tuberculosis perito-neal se inició tratamiento triple antitubercu-loso con desaparición de la fiebre y mejoríaprogresiva del estado general. El pacientefue dado de alta a los pocos días para conti-nuar su convalecencia.

Figura 1. Imagen correspondiente al TAC abdominal que ilustra elengrosamiento y desestructuración de la cabeza del páncreas y marcoduodenal.

Ascitis dolorosa QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 53

A los 4 meses de alta, el paciente perma-necía asintomático, con normalización ana-lítica. Se realizó un TAC abdominal de con-trol que mostró la desaparición de las altera-ciones pancreáticas y adenopatías peri-pan-creáticas, con el eje espleno-portal permea-ble. Sin embargo, a los poco meses, precisóun nuevo tratamiento quimioterápico porrecidiva de la leucemia.

Discusión

Hay muy pocos casos descritos de tuber-culosis pancreática primaria1-3, aunque suincidencia tiende a incrementarse debido alaumento de inmunodeficiencia por SIDA.De patogenia mal conocida, se presentageneralmente como un cuadro clínico larva-do de pancreatitis y radiológicamente comouna masa sólida en cabeza pancreática. Eldiagnóstico de tuberculosis pancreáticasuele efectuarse por punción percutánea conaguja fina4. Sin embargo, tal como ocurrióen el caso que nos ocupa, si el análisis delaspirado es negativo debe considerarse lapráctica de una laparotomía o laparoscopiacon obtención de biopsias de la masa infla-matoria que posibilite el diagnóstico5. Habi-tualmente el Ziehl-Neelsen y el cultivo deLowenstein son negativos, como fue el casoen el paciente que hemos descrito. En el pro-ceso de diagnóstico diferencial, la determi-nación del ADA en líquido ascítico6 fue undato determinante para sugerir la posibilidadde tuberculosis peritoneal. Otros marcadorespueden ser también útiles7. Los anteceden-tes de trasplante medular, con la consiguien-te debilitación de las defensas inmunológi-cas del paciente, es probable que tuviera unaimportancia patogénica. No obstante, latuberculosis es una complicación muy infre-cuente del trasplante medular8,9.

El paciente que presentamos debe consi-derarse diagnóstico probable, pero no defi-nitivo, de tuberculosis pancreática al noexistir biopsias de la propia glándula pan-creática, solamente del magma inflamatorioperipancreático. Sin embargo, el diagnósticotambién se apoya en la excelente respuestaclínico-analítica al tratamiento y la desapari-

ción radiológica de la afectación pancreáti-ca, tal como se verificó a los pocos meses deiniciar el tratamiento antituberculoso.

Bibliografía1 Woodfield, J.C., Windsor, J.A., Godfrey,C.C., Orr, D.A., Officer, N.M. Diagnosisand management of isolated pancreatictuberculosis: recent experience and literatu-re review. ANZ J Surg. 2004; 74(5): 368-71.2 Lodas, S.D., et al. Pancreatic tuberculosisin non-inmunocompromised patients:Report of two cases, and literature review.Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. Oct. 98;10/11 (973-976).3 Brugge, W.R., Mueller, P.R., Misdrajji, J.Case records of the Massachusetts generalHospital. Weekly clinicopathological exer-cises. Case 8-2004. A 28-year-old man withabdominal pain, fever, and a mass in theregion of the pancreas. N Engl J Med. 2004;350 (11): 1131-8.4 D’Cruz, S., Sachdev, A., Kaur, L., Handa,U., Bhalla, A., Lehl, S.S. Fine needle aspira-tion diagnosis of isolated pancreatic tuber-culosis. A case report and review of literatu-re. JOP. 2003; (4): 158-62.5 Panzuto, F., D’Amato, A., Laghi, A.,Cadau, G., D’Ambra, G., Aguzzi, D., et al.Abdominal tuberculosis with pancreaticinvolvement: a case report. Dig Liver Dis2003; 35(4): 283-7.6 Martínez Vázquez, J.M., et al. Adenosinedeaminase activity in the diagnosis of tuber-culous peritonitis. Gut 1986; 27: 1049-1053.7 Dong, W.G., Sun, X.M., Yu, B.P., Luo, H.S.,Yu, J.P. Role of VEGF and CD44v6 in diffe-rentiating benign from malignant ascites.World J. Gastroenterol. 2003; 9(11): 2596-600.8 Roy, V., Weisdorf, D. Microbacterial infec-tions following bone marrow transplanta-tion: a 20 years retrospective review. Bonemarrow transplant. Mar 97, 19(5): 467-70.9 Martino, R., Martínez, C., et al. Tuberculo-sis in bone marrow transplant recipients:Report of two cases and review of the libe-rature. Bone marrow Transplant. Oct. 1996;18(4), pp. 809-12.

Palabras clave: Hipersomnia. Narcolepsia. Cataplejía.

Introducción

La Narcolepsia se caracteriza por latétrada sintomatológica:

– Excesiva somnolencia diurna.– Cataplejía.– Alucinaciones hipnagónicas; y– Parálisis del sueño.

Generalmente aparecen uno o dos sínto-mas en la pubertad.

Muy raramente se diagnóstica antes aun-que los diagnosticados en la edad adultarefieren la presencia de sintomatología ya enla infancia.

Su prevalencia se estima de 0.04% a0.09%. El retraso medio en su diagnóstico esde 15 años.

Caso clínico

Escolar varón de 8 años y medio queacude a la Unidad del Sueño por presentarepisodios de excesiva somnolencia duranteel día.

Los antecedentes personales son negati-vos para cualquier patología. El embarazofue normal y el parto por cesárea electiva.Hace tres años se intervino de adenoides yamígdalas por infección estreptocócicarecurrente y ronquido crónico sin apneas(tras la intervención dejó de roncar).

La información facilitada por su pediatrarefiere una exploración clínica normal aexcepción de un eczema crónico controladopor dermatólogo. Se le extirpó un nevus delmentón.

Talla en percentil 75 y peso en percentil25.

A nivel escolar se ha observado un dete-rioro en los últimos meses; está bien relacio-nado con sus compañeros y tiene buenosamigos.

Los padres se han separado hace un año.Tiene 3 hermanos mayores sin problemasrelacionados con el sueño. No hay antece-dentes familiares de hipersomnia.

La madre describía un inicio brusco de lasomnolencia 13 meses antes. Ese día obser-

Hipersomnia diurna infantil. Más frecuente de lo que parece QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 55

Hipersomnia diurna infantil.Más frecuente de lo que parece

G. PIN, M. CUBEL, M. MORELL, R. GENIS, P. AGUAS, I. CUBEL Y M.D. FERRANDO

Unidad Valenciana del Sueño.Clínica Quirón. Valencia

Correspondencia:G. PinUnidad Valenciana del SueñoQuirón ValenciaAvda. Blasco Ibáñez, 14 46010 Valencia


G. Pin, M. Cubel, M. Morell, R. Genis, P. Aguas, I. Cubel y M.D. Ferrando

Hipersomnia diurna infantil.Más frecuente de lo que parece

Q.M.C. 2005; 11: 55-57

56 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA G. Pin y cols.

vó un incremento aparentemente súbito delas necesidades de sueño nocturno así comosomnolencia diurna.

A la edad de 4 años dejó de hacer siestaspero ahora se dormía (aunque brevemente)dos o tres veces al día.

Tanto la somnolencia diurna como lasnecesidades de sueño se han ido incremen-tando desde entonces. Al principio se dor-mía 3 ó 4 veces al día durante 5 minutospero en la actualidad los episodios se hanincrementado a cinco con una duración de45 minutos a 1 hora.

La madre no recuerda nada que precedie-ra al inicio de los episodios de somnolencia,ni cefaleas, traumas, pérdida de conciencia,alteración de la visión o enfermedades respi-ratorias. Sus profesores también se habíandado cuenta de ese cambio.

Cuando la madre detectó el inicio delproceso acudió a su pediatra y su explora-ción clínica fue normal incluyendo la gluce-mia y hormonas tiroideas. Fue exploradopor el ORL que no observó ninguna anoma-lía como tampoco la psicóloga escolar.

El niño reconoce que cada vez tiene “mássueños” y que cada vez son menos agrada-bles.

En la actualidad la madre ha observadoque nunca se duerme cuando está ocupado,esto se le ha hecho más evidente cuandojuega al fútbol, incluso cuando está en elbanquillo. Sin embargo, tan pronto comodeja de moverse se duerme.

El horario es reglado con una buena ruti-na a la hora de acostarse; al parecer ni lamadre ni él mismo han observado parálisisal inicio del sueño ni alucinaciones hipnagó-nicas o movimientos de las piernas. Antesdel inicio del cuadro le gustaba acostarsetarde.

Durante la noche no hay síntomas respi-ratorios, tos, sonambulismo, terrores noctur-nos o despertares confusionales.

Se despierta dos veces en la noche: a las2.00 y a las 5.00. Generalmente son desper-tares muy breves: se sienta en la cama, dicealgo que nadie entiende y vuelve a dormirse.

A la mañana siguiente no recuerda que se hadespertado.

La madre también está preocupada por-que ha notado un deterioro en el desarrollo yen la capacidad de atención.

Desde hace poco tiempo la abuela obser-va episodios que describe “como si se lecayera la mandíbula dejando la lenguafuera”; esto suele ocurrir por la tarde cuandoestá cansado y al paciente le da vergüenza sile ocurre delante de sus amigos por lo quecada vez es más reticente a ir al parque porla tarde.

La madre también ha notado un aumentode los despertares nocturnos y un aumentode su intranquilidad mientras duerme. Por lanoche está especialmente nervioso y vaci-lante, cosa que no le ocurría antes.

Entre las pruebas complementarias efec-tuadas, la T.A.C. con y sin contraste fueinformada como normal. La analítica rutina-ria de sangre y hormonas tiroideas dentro dela normalidad.

Se remitió al neuropediatra quien reco-mendó un estudio del sueño tras una explo-ración completamente normal.

Así pues, se trata de un niño de 8 años deedad con un inicio dramático de somnolen-cia diurna excesiva sin causa aparente.

El diagnóstico de sospecha debe ser laNarcolepsia o Hipersomnia idiopática.

Se planeó un estudio polisomnográficonocturno en el que se observó una eficaciadel sueño del 93,6% con una latencia REM(tiempo que pasa desde el inicio del sueñohasta la aparición del primer episodio desueño REM) de 5 minutos.

Se observaron también episodios de acti-vidad muscular tónica durante el sueñoREM.

No se encontraron alteraciones respirato-rias.

Se hubiera debido realizar también untest de latencias múltiples que no se efectuóen este caso por rechazo del paciente.

La disminución de la latencia REM y laactividad muscular en esa fase apoyan eldiagnóstico de Narcolepsia.

Hipersomnia diurna infantil. Más frecuente de lo que parece QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 57

Como tratamiento farmacológico se utili-zó el metilfenidato a dosis de 0,5 Mg/Kgque posteriormente se subió a 0,75 Mg/Kg.

Se estableció contacto con el colegio paraque permitieran la realización de pequeñassiestas.

En la actualidad sigue control por neuró-logo y psicóloga escolar.

Discusión

El síntoma principal de la narcolepsia esla excesiva somnolencia diurna, y los ataquediurnos de sueño; la presencia de la tétrada(excesiva somnolencia diurna, cataplejía,alucinaciones hipnagónicas y parálisis delsueño) completa es rara.

La cataplejía es una pérdida brusca deltono muscular (caída de la mandíbula) quepuede ser generalizado o localizado.

La parálisis del sueño ocurre cuando elpaciente se está durmiendo o despertando: elpaciente refiere una sensación subjetiva deimposibilidad de moverse, abrir los ojos ohablar aunque pueden oír a los demás hablarde ellos. La respiración puede ser dificulto-sa. Esta parálisis puede abortarse si elpaciente es estimulado por otra persona.

Las alucinaciones son auditivas o visua-les y ocurren al inicio o al final del períodode sueño, aunque también pueden ocurrirdurante el sueño.

Existe una importante relación entre lanarcolepsia y el antígeno HLA-DR2.

Entre el diagnóstico diferencial de la nar-colepsia es importante destacar las entidadescitadas en la tabla 1.

Como conclusión ha de destacarse que esnecesario conocer este cuadro, aunque lossíntomas no sean discapacitantes pues lanarcolepsia puede ocasionar consecuenciasemocionales y tener un efecto profundo enla propia autoestima del niño.

La falta de control ocasionada por lanecesidad de siestas en momentos no apro-piados y el típico colapso o hipotonía ensituaciones emocionales, pueden ser unaprueba devastadora para el niño.

El médico de asistencia primaria debecontrolar la aparición de signos depresivosque compliquen el cuadro.

La narcolepsia es un cuadro que debe sermanejado por un equipo multidisciplinarcompuesto por el pediatra de asistencia pri-maria, el experto en sueño, el gabinete psi-copedagógico escolar y el tutor escolar.


Stein, M.A., Mendelsohn, J., Obermeyer,W.H., Amromin, J., Benca, R. Sleep andbehaviour problems in school-aged children.Pediatrics 2001; 107: e60.

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Tabla 1.

• SAOS.

• Deprivación de sueño.

• Parasomnias.

• Drogas y medicaciones.

• Traumas o infecciones o tumores del SNC.

• Crisis epilépticas.

• Problemas psiquiátricos y/o psicológicos.

• Distrofias mioclónicas.

• Hipersomnia central idiopática.

• Alteraciones metabólicas.

• S. de Kleine- Levin.

• Parasomnias asociada a la menstruación.

Palabras clave: Carcinoma ductal in situ. Mastectomía.

Caso clínico

Mujer de 36 años de edad a la que sele había realizado hace 2 años una

cuadrantectomía por tumor de mamaizquierda con resultado de carcinoma intra-ductal in situ (CDIS) tipo comedocarcino-ma, seguido de mastectomía subcutáneabilateral y reconstrucción con implantes desilicona submusculares. Como antecedentesobstétricos destacaba el control desde los 21años por mastodinia y espaniomenorrea enel contexto de un síndrome de ovario poli-quístico, por lo que recibía tratamiento hor-monal. Refería antecedentes familiares deobesidad e hipertensión pero no de neopla-sias ginecológicas.

Se practicó mamografía de referencia alos 21 años que informó de patrón denso ymastopatía fibroquística. Se revisaba perió-dicamente con ecografías mamarias. A los34 años se indicó mamografía por conside-rarse paciente de riesgo, detectándose dosfocos adyacentes de microcalcificacionestipo III en cuadrantes internos de mama

izquierda. En ese momento la paciente eranuligesta y obesa, estando sometida a trata-miento por hiperplasia simple endometrial,en el contexto de un cuadro de hiperestro-nismo relativo. Se realizó biopsia dirigidaamplia y el estudio histopatológico mostróun CDIS de 7 mm, con márgenes libres, vanNuys = 5/9, receptores hormonales positivosy marcadores pronósticos favorables. Seplanteó un tratamiento complementario alquirúrgico informándose a la paciente lasopciones terapéuticas. Por su deseo repro-ductivo decidió someterse a mastectomíasubcutánea bilateral y reconstrucción conimplantes de silicona submusculares. Unaño después tuvo un parto con cesárea. A losdos años de la biopsia mamaria acudió anuestra consulta enviada por su ginecóloga,con una tumoración de 20 mm, periareolar,en el colgajo dermoglandular de transposi-ción de la areola. Se realizó mamografía(fig. 1) y punción aspiración con aguja fina(P.A.A.F.) de la lesión siendo concluyente eldiagnóstico de carcinoma (fig. 2). Se lepracticó mastectomía con resección del

Recidiva de carcinoma ductal in situ (CDIS) tras mastectomía… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 59

Recidiva de carcinoma ductal in situ (CDIS) tras mastectomíasubcutánea. Factores evolutivos

en el CDISM.C. PINILLA*, F. DUATO*, J. SOLANO**, M.J. BARCO*** Y J. AZÚA****

Cirugía Plástica*, Cirugía General**, Obstetricia y Ginecología*** y Anatomía Patológica****

Clínica Quirón Floresta. Zaragoza

Correspondencia:M.ª Concepción Pinilla LozanoGeneral Capaz, 17, casa 1, 1.º A50012 Zaragoza


M.C. Pinilla, F. Duato, J. Solano, M.J. Barco y J. Azúa

Recidiva de carcinoma ductal in situ(CDIS) tras mastectomía subcutánea.

Factores evolutivos en el CDISQ.M.C. 2005; 11: 59-63

60 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M.C. Pinilla y cols.

músculo pectoral mayor, (fig. 3) sobre elque se asentaba la tumoración, vaciamientoaxilar, reconstrucción con colgajo miocutá-neo de gran dorsal y recambio de prótesismamaria. En un segundo tiempo se realizóla reconstrucción del complejo areola-pezónmediante colgajo local e injerto (figs. 4 y 5).

Anatomía Patológica:

Pieza de mastectomía radical y linfade-nectomía izquierda. Neoformación malignade localización retroareolar, constituida porcrecimientos sólidos de grandes célulastumorales poco diferenciadas, con necrosiscentral y calcificación. La capa mioepitelialestá conservada. Se aprecia una acentuaciónde la membrana basal, junto con un collare-te periductal de estroma desmoplásico. Alre-dedor de los “comedones” hay un infiltrado

inflamatorio mixto de linfocitos e histioci-tos. El contenido de la luz consiste en célu-las cancerígenas necróticas y restos nuclea-res (figs. 6 y 7). Patrón de crecimientocomedocarcinoma, grado nuclear poco dife-renciado (grado alto), necrosis tipo comedopresente, cancerización lobulillar ausente,diseminación pagetoide ausente, carcinomaintraductal presente en un solo foco, diáme-tro mayor estimado 1 cm, calcificaciónextensa, microinfiltración ausente, márge-nes quirúrgicos libres, distancia menor alborde de 6 mm. El resto de la mama presen-ta, como única patología no neoplásica,áreas de adenosis. 16 ganglios aisladosnegativos. Índice pronóstico de Van Nuys: 6(Clasificación patológica: 3, Alto grado cono sin necrosis, tamaño: 1, menor de 15mm,distancia a borde: 2, de 1 a 9mm). Recepto-res Hormonales: Estrógenos (-) Progestáge-nos (-) y Cerb-2 (+++).

Comentarios

La recidiva de un carcinoma intraductalal que se había tratado mediante dos proce-dimientos quirúrgicos adecuados y suficien-temente agresivos, nos ha llevado a revisarlos factores que deben de tenerse en cuentaa la hora de decidirse por un tratamiento máso menos agresivo de esta entidad patológica,que es una proliferación de células ductalesmalignas dentro de los confines de la mem-brana basal y sin pruebas de invasión.

El CDIS una enfermedad heterogéneacon evolución natural mal definida, que

Figura 1. Mamografía de la tumoración. Microcalcificaciones agrupa-das.

Figura 3. Marcaje preoperatorio incluyendo la tumoración en el diá-metro mayor del huso.

Figura 2. Anatomía Patológica x1,25 Se observan dos formacionesredondeadas, con aspecto de comedón, situadas en el parénquima adi-poso mamario. El centro está lleno de un material eosinófilo de necro-sis, con linfocitos, PMN y células epiteliales atípicas.


entre el año 82 y el 92 vió crecer su inciden-cia en un 200% (SEER)1, especialmenteentre los 40 y 69 años de edad. El screeningcon mamografía ha aumentado mucho sutasa de detección (20 a un 40% de todas lasbiopsias dirigidas por mamografía), peroaún no es posible identificar los casos queno progresarán a carcinoma invasor durantela vida de la mujer2.

Se ha llegado a proponer que el CDISdiagnosticado por mamografía es una enti-dad patológica que clínicamente no tienetrascendencia y su reconocimiento da lugara una investigación diagnóstica costosa conuna intervención quirúrgica desfiguranteque probablemente tiene pocas posibilida-des de beneficiar a la paciente3. No obstantehay datos que contradicen dicha afirmación:aunque el CDIS palpable ha disminuido deun 81% a un 20%, comparando las pacientesde 1969 a 1985 con las de 1986 a 1990, la

proporción de casos grado 3 ha aumentadode 24 a 33%; estos casos, además, tienen unbreve periodo de recurrencia invasora4.

En diferentes estudios, el CDIS se hadetectado entre 0.2 y 18.2% de necropsias5.

Por otro lado se han encontrado idénticoscambios genéticos y moleculares en el carci-noma ductal invasor que en el CDIS.

Por todo ello deben todavía definirse losfactores moleculares necesarios para el pro-greso hasta el carcinoma invasor así como eltiempo necesario para que el CDIS adquieraun fenotipo totalmente maligno y diseñar untratamiento adecuado al riesgo que suponecada forma de CDIS para la vida de la mujer.

En la actualidad se reconocen diversosfactores de mal pronóstico en el CDIS:

a) Tipo histológico: la clasificación histo-patológica tradicional divide los CDIS en 4subgrupos: papilar y micropapilar, cribifor-

Figuras 6 y 7. Anatomía Patológica (x40) de la misma lesión, donde se aprecia la atipia nuclear, sin desbordar la membrana basal fibrosada.

Figura 4. Resultado postoperatorio reciente. Figura 5. Vista oblicua postoperatoria reciente.

62 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M.C. Pinilla y cols.

me, sólido y comedocarcinoma, siendo elcomedocarcinoma el que más probabilidadtiene de evolucionar a carcinoma infitrante.En un estudio comparativo se encontró desa-cuerdo en el 44% de los casos en la clasifi-cación entre alto grado y bajo grado. Se con-siguió una concordancia del 94% si se aña-día un grado intermedio. Existe una clasifi-cación más simple que los divide en come-doniano y no comedoniano; los grandes sue-len ser mixtos. La clasificación de Silvers-tein los divide en grado nuclear alto o bajo,con necrosis comedoniana o sin ella. Ningu-na clasificación ha demostrado ser predicti-va del pronóstico, tanto en la predicción dedesarrollo de carcinoma invasor como en lade recurrencia local en la mama preserva-da4,5. No está definido si la estructura nucle-ar, grado celular y necrosis influyen en latasa de recurrencia o en el intervalo libre deenfermedad (A los 5 años 12% vs 3%. A los10 años 18% vs 15%)6. Existe consensoentre los patólogos de que se debe informarsobre el grado nuclear, necrosis, polariza-ción y estructura.

b) La multicentricidad (afectación de másde un cuadrante), es poco frecuente y lamultifocalidad (focos separados por 10 mmo más de tejido sano) se encuentra en un 8%,más en los tumores diferenciados que en lospoco diferenciados (70 vs 10%). Es por estoque las lesiones intraductales indiferencia-das podrían ser suficientemente controladascon tumorectomía, por su menor multifoca-lidad. Este interrogante no ha podido sercontestado en los grandes estudios prospec-tivos al azar puesto que los tumores grandeso de alto grado han sido excluidos. Por otrolado a menudo los casos más indiferencia-dos son de mayor tamaño en el diagnósticoy abarcan más de un cuadrante, por lo queson candidatos a mastectomía.

c) El estudio genético promete ser funda-mental para establecer el pronóstico, peroson precisos estudios prospectivos a largoplazo antes de concluir que hay casos deCDIS con importancia clínica insignificante.Entre los cambios celulares y genéticos quepueden tener influencia evolutiva en elCDIS se han identificado la angiogénesis7

aumentada, siempre presente en el compo-nente invasor y también en el CDIS come-doniano, la pérdida de heterocigosidad, lamutación del gen P53, la presencia del genc-erbB2, bcl-2, MIB-1 y la sobreexpresióndel gen HER-2/neu.

d/ Otros factores que pueden influir en larecurrencia del CDIS son los antecedentesfamiliares (37% de recurrencias con antece-dentes positivos frente a 9% con anteceden-tes negativos), la edad (en la premenopausiason mayores las recurrencias) y los límitestisulares de resección (4% de recidivascuando los límites fueron superiores a 10 mm, frente a 29% con límites menores a1 mm)9.

Las posibilidades terapeúticas en el CDISvarían. La mastectomía se indica en tumoresprimarios múltiples, microcalcificacionesdifusas de aspecto maligno y márgenes posi-tivos persistentes después de intentos razo-nables de resección quirúrgica8 y es indica-ción relativa en tumoraciones extensas conmárgenes libres pero no amplios; tiene unatasa de recidivas del 2%, que se justificanpor carcinoma invasor no identificado o entejido mamario residual. La cirugía conser-vadora de la mama, con o sin radioterapia,está en discusión en el CDIS, aunque estáestandarizada como tratamiento en el carci-noma invasor, que desde el inicio ya tieneriesgo de metástasis y cuya recurrencia localno altera el pronóstico vital. En el CDIS seconsidera que la recurrencia local invasorasí que altera el pronóstico: la tumorectomíay radioterapia tienen un 96% de superviven-cia a los 15 años y en el grupo con recurren-cia local invasora 14,4% de mortalidad a los8 años y 27,1% de metástasis. La tumorec-tomía sola se indica en tumores pequeños,sin comedonecrosis, grado histológico bajoy sin síntomas clínicos, siendo deseable 1cm de tejido sano alrededor en todas lasdirecciones y tiene de un 8 a 24% de recu-rrencias, 30% de ellas invasoras10. En ladecisión terapeútica es importante una valo-ración preoperatoria del tamaño con mamo-grafía con vistas de amplificación11, asícomo postoperatoria para identificar lasmicrocalcificaciones residuales y valorar


conjuntamente con el resultado anatomopa-tológico el control de los bordes.

La disección axilar no está indicada. Elganglio centinela, cuando es positivo, ayudaa descubrir tumores infiltrantes no diagnos-ticados. Su obtención estaría indicada entumores grandes o de alto grado.

En ausencia de contraindicaciones para lacirugía de conservación de la mama la pre-ferencia de la paciente y su actitud ante elriesgo de recurrencia, el impacto estético yel impacto del tratamiento sobre su calidadde vida (tamoxifeno) son de gran importan-cia en la decisión terapeútica.

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Palabras clave: Quiste coloide. Cirugía neuroendoscópica.

Introducción

Los quistes coloides son tumoresbenignos localizados principalmente

en la porción anterior del techo del III ven-trículo, con obstrucción del foramen deMonro26,35. Muy raramente se puedenencontrar dentro de los ventrículos laterales6

o en el IV ventrículo33.

Representan del 0,55 al 1 por ciento detodos los tumores intracraneales y del 15 al20% por ciento de todas las masas intraven-triculares29.

El primer caso de quiste coloides fue des-crito en una autopsia llevada a cabo en185136, y Dandy realizó la primera resecciónen 192113. Desde entonces, las opciones detratamiento para los quistes coloides inclu-yen: observación, derivación del LCR, pun-ción/aspiración del quiste con cirugía estereo-táxica, microcirugía transcortical-transventri-cular, microcirugía transcallosa-transfornicialy, recientemente, cirugía endoscópica.

Presentamos los hallazgos clínicos y deimagen de un paciente con un quiste coloi-

de, y proporcionamos una breve revisión dela bibliografía sobre el manejo actual de losquistes coloides.

Caso clínico

Mujer de 38 años de edad que presentabacefaleas de 2 años de evolución. Estas seintensificaban con los cambios posturales yen los últimos meses, antes del ingreso ennuestro centro asistencial, se acompañabande moderada pérdida de la memoria y sensa-ción de mareo.

El examen clínico neurológico fue normal.

En la RMN craneal, se observó a nivel detecho del III ventrículo una lesión hiperin-tensa en T1 e isointensa en T2, con dilata-ción del sistema ventricular por encima delos agujeros de Monro (figs. 1 y 2).

Se realizó resección completa de la lesiónpor neuroendoscopia guiados por neurona-vegación (fig. 3), indicándose alta hospitala-ria al quinto día.

La paciente se reintegró al trabajo a los 15días de la intervención quirúrgica.

Tratamiento neuroendoscópico de quiste coloide del tercer… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 65

Tratamiento neuroendoscópico dequiste coloide del tercer ventrículo:descripción de un caso y revisión

de la bibliografíaJ.M. POBLETE Y E. FERRER

Neurocirugía. Clínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:J.M. PobleteNeurocirugíaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


J.M. Poblete y E. FerrerTratamiento neuroendoscópico de quiste

coloide del tercer ventrículo: Descripción deun caso y revisión de la bibliografía

Q.M.C. 2005; 11: 65-69

66 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.M. Poblete y col.

Discusión

Los quistes coloides se presentan gene-ralmente entre la tercera y la quinta décadade la vida, con igual distribución por sexos.Estos tumores son extraordinariamente rarosen los niños, con una incidencia menor del 2%, presentándose en tal caso en la primeradécada de la vida3,9,31.

Representan del 15 al 20 por ciento detodas lesiones tumorales intraventriculares.Los meningiomas, papilomas del plexocoroides, hamartomas, gliomas, lesionesvasculares como el aneurisma de la arteriabasilar y lesiones granulomatosas, seencuentran entre las lesiones que puedenoriginarse en la región ántero-superior deltercer ventrículo14,37.

El origen celular de esta entidad ha sidosometido a debate. Algunas publicacionescitan un origen de estructuras neuroepitelia-les, como la paráfisis, una invaginaciónembriológica del techo diencefálico quenormalmente sufre regresión antes del naci-miento15,32. Otros autores han sugerido unaderivación originada del epéndimo10,18 odel plexo coroideo19,25. Estudios ultraes-

tructurales recientes apoyan un origenendodérmico28.

Normalmente de forma esférica, los quis-tes coloides tienen un tamaño que varíadesde unos pocos milímetros hasta unoscuatro centímetros de diámetro. Tienen unacápsula fibrosa, delgada, semitransparente,vascularizada y lisa, que está anclada engrado variable al techo del tercer ventrículoy al plexo coroideo. De hecho, la cápsula delquiste forma parte de una estructura mem-branosa subseptal que se cuelga dentro delIII ventrículo. Los quistes pueden contenermaterial gelatinoso y viscoso, o un materialhialino más denso y compacto.

Microscópicamente la pared está consti-tuida por una capa fibrosa con una cubiertaepitelial de células columnares o cuboidales.Los quistes muestran crecimiento por la acu-mulación del líquido proveniente de la acti-vidad secretora de la cubierta epitelial, o desu descamación14,19.

La presentación clínica es diversa y lossíntomas están relacionados con una obs-trucción intermitente o prolongada del fora-men de Monro26,35.

Figuras 1 y 2. Resonancia magnética preoperatoria en la que se aprecia claramente el quiste coloide ocupando el III ventrículo y ocluyendo el agujerode Monro.


La cefalea se da en el 68% de los pacien-tes y es a menudo el síntoma de presenta-ción. Es breve, dura pocos segundos o minu-tos y, a menudo, su inicio es exacerbado oaliviado por un cambio de posición, sugi-riendo el concepto ilustrado en el término decefalea valvular38. Aunque los quistes coloi-des son histológicamente benignos, puedenobstruir el foramen de Monro y producirhidrocefalia aguda. Estas lesiones se recono-cen como una causa de muerte súbita11,8.Otros síntomas incluyen demencia progresi-va, caídas repentinas, ataques breves de pér-dida transitoria de la conciencia y ataxia. Enlos niños los síntomas más comunes son lacefalea, náuseas, vómitos, papiledema ydiplopia4.

La RMN y el TAC, son los dos métodosde imagen que muestran claramente el diag-nóstico de los quistes coloides.

Los abordajes microquirúrgicos transcor-tical-transventricular3,9,12,16,27 y transcallo-so-transfornicial1,3,23,37 fueron los métodosestándar para el tratamiento de los quistescoloides, pero con un alto índice de morbi-mortalidad12,39. Las complicaciones referi-das por la literatura en el abordaje transca-lloso, incluyen infartos venosos, hemipare-sia, déficit de la memoria, hematoma subdu-ral, meningitis o ventriculitis1,4,22,35, debidoa compresión de las venas, senos y arteriapericallosa, y traumatismo del fórnix.

Gutiérrez-Lara et al.17 realizaron la pri-mera punción-aspiración de quiste coloideen 1975, Bosch et al. en 19787 efectuaron laprimera punción-aspiración estereotáxica,presentando un alto índice de recurrencia30

debida principalmente a que la cápsula delquiste quedaba intacta. En nuestra experien-cia, únicamente 25% de los quistes contení-an un material suficientemente fluido comopara ser aspirado con eficacia a través deuna punción.

En 1983 Powell et al.34 publican la pri-mera aspiración endoscópica de un quistecoloide. En 1988, Auer et al.2 realizan untratamiento de quistes coloides usando láserneodymium: ittrium-aluminum-garnet. Bauery Hellwing5 describen el tratamiento endos-cópico de 70 lesiones quísticas, incluyendolos quistes coloides con un índice de morbi-lidad del 1,4%.

Hellwing et al.24 revisan 20 casos dequistes coloides, tratados endoscópicamentey guiado con neuronavegador, con resecciónparcial de la membrana del quiste y con unsólo caso de recurrencia después de 6 añosde la intervención. En la mayoría de lospacientes tratados se ha observado una dis-minución del tamaño ventricular, y normali-zación del flujo del LCR mediante RMNdinámica.

El primer estudio comparativo entremicrocirugía transcallosa y neuroendosco-

Figura 3. Imágenes postoperatorias de TAC en los que se aprecia la exéresis completa del quiste. Restos hemáticos en el ventrículo así como algo dematerial coloide extravasado en dicha cavidad.

68 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.M. Poblete y col.

pia fue realizado por Lewis et al.20 obser-vándose un menor tiempo quirúrgico, menosdías de hospitalización, y una pronta rein-corporación al trabajo de los pacientessometidos a tratamiento endoscópico de losquistes coloides. Estos resultados fueronrecientemente confirmados por Kehler etal.28 y otros investigadores, subrayando laeficacia del tratamiento endoscópico.

Nuestra experiencia actual en el trata-miento neuroendoscópico de quistes coloi-des se basa en el tratamiento de 23 pacien-tes. Las intervenciones de los últimos diezpacientes fueron realizadas con neuronave-gación y, a diferencia de otros autores, en lamayoría de los casos, hemos realizado unaresección completa de la cápsula quística,sin presentar complicaciones intraoperato-rias, ni déficits neurológicos post-quirúrgi-cos. Estos datos están pendientes de publi-cación.

Conclusiones

El avance de las nuevas tecnologíasendoscópicas, y de neuronavegación nospermiten realizar un tratamiento neuroen-doscópico, seguro y efectivo de los quistescoloides.

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Palabras clave: Folie a Deux. Trastorno psicótico compartido. Predisposición genética. Estresoresambientales.

Introducción

La folie à deux o Trastorno psicóticocompartido1 es una entidad psicopa-

tológica poco frecuente en la práctica clíni-ca2. Descrita por primera vez por Lasègue yFalret en 1877, esta enfermedad se caracte-riza por la aparición de síntomas psicóticosen dos o más personas que viven en estrechocontacto3. Se consideran tres modos de apa-rición. En la forma clínica habitual, la psico-sis impuesta, una persona enferma (casodominante) transmite los síntomas psicóti-cos (habitualmente ideas delirantes) a unapersona sana (caso inducido), o a varias(folie à trois, à quatre y à cinq). En la psi-cosis simultánea, el trastorno surge almismo tiempo entre personas que conviveny presentan igual predisposición premórbi-da, habitualmente miembros de una familia.En un tercer supuesto, la psicosis comunica-da, el sujeto inductor transmite la psicosis alreceptor y en éste se desarrolla posterior-mente de un modo autónomo que no se inte-rrumpe tras la separación del inductor4.

Un requisito imprescindible para la apari-ción de la folie à deux es la estrecha convi-vencia física y el íntimo vínculo emocionalentre las dos personas afectadas3.

La principal indicación terapéutica enestos casos es la separación de los miembrosafectados, siendo necesario con frecuenciarecurrir al tratamiento farmacológico princi-palmente en el caso del inductor, y psicote-rapia para la persona inducida, a fin de ela-borar la pérdida de la otra persona3.

A continuación presentamos un caso clí-nico que requirió un breve ingreso en la uni-dad de psiquiatría y que posteriormentehemos seguido controlando ambulatoria-mente.

Caso clínico

Mujer de 30 años, que ingresa en la uni-dad de psiquiatría por la presentación de uncuadro de agitación psicomotora y agresivi-dad hacia la familia. Hacía menos de 24horas había regresado del extranjero, en cir-cunstancias extrañas que no explicó en un

Folie à deux QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 71

“Folie à deux”

A. PORTA E I. IDIÁQUEZUnidad de Psiquiatría.


Correspondencia:A. Porta BioscaUnidad de PsiquiatríaQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


A. Porta y I. IdiáquezFolie à deux

Q.M.C. 2005; 11: 71-73

72 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA A. Porta y col.

primer momento. Tres años antes había mar-chado a Alemania con su pareja sentimental,con el objetivo de trabajar y ampliar susestudios universitarios. La adaptación almedio no había estado exenta de dificulta-des, hallándose relativamente aisladassocialmente y sometidas a un estrés laboralimportante. Últimamente, la pareja habíaentrado en crisis. De forma súbita, la pacien-te presentó un cuadro de características psi-cóticas, con autorreferencialidad, sensaciónde extrañeza, interpretaciones delirantes(creía que un amigo camerunense les habíapreparado una comida que tenía ingredien-tes con propiedades alucinógenas), ideasdelirantes de perjuicio y de control (su pare-ja estaba poseída por el demonio), inquietudpsicomotora importante, insomnio y ansie-dad intensa. Siguiendo el discurso delirante,estaba convencida de que la única manera desacar el demonio del cuerpo de su compañe-ra era meterse en el coche y conducir sindestino a gran velocidad, de manera quecuanto mayor fuera la velocidad alcanzada,más rápidamente quedaría desposeída laotra. Ella conducía el coche, a pesar de losgritos de su pareja, quien al parecer le pedíaque aminorara la marcha, hasta chocar vio-lentamente contra un camión. Tras sufrir elaccidente, fueron trasladadas a un hospitalpara recibir tratamiento de las lesiones quesufrían. Una vez fuera del hospital, nuestrapaciente tomó un taxi para dirigirse al aero-puerto, sin ningún tipo de equipaje, seembarcó en el primer avión que la condujo aBarcelona. Allí la esperaba su familia, quienal día siguiente y en vista de su estado, latrasladó a esta clínica, donde fue ingresadaen la unidad de psiquiatría.

En el examen inicial, la paciente se mos-traba vigil, consciente y correctamenteorientada auto-alopsíquicamente. Sin altera-ciones importantes de la atención ni de laconcentración, refería dificultades pararecordar lo ocurrido en las últimas 48 horas.Confusa respecto de la sucesión de hechos,persistía ideación delirante (posesión diabó-lica, etc.), pero ejercía una crítica parcial. Sepautó tratamiento con dosis bajas de neuro-lépticos, evolucionando de forma satisfacto-

ria, con desaparición de la sintomatologíapsicótica en aproximadamente 24 horas. Lapaciente ha seguido controles ambulatorioscon nuestro equipo, confirmándose la remi-sión total y absoluta del cuadro clínico. Sinmedicación desde el mes siguiente al ingre-so, realiza una crítica total de lo sucedido.Su compañera, que también regresó a Bar-celona, requirió ingreso psiquiátrico en otrocentro sanitario, presentando una remisiónalgo más lenta, pero igualmente ad integrumde su patología psicótica. En la actualidad lapareja continúa separada y nuestra pacienteha afrontado correctamente la pérdida deuna relación que ha centrado su vida duran-te los últimos años.

Discusión

El interés del caso expuesto estriba en laausencia de antecedentes psiquiátricos en lapaciente, que fue la inductora del cuadropsicótico, mientras que su pareja, la induci-da, había precisado tratamiento psiquiátricoanterior por sintomatología ansioso-depresi-va reactiva a estrés laboral. Nuestra hipóte-sis es que fueron los factores ambientales,en concreto, el aislamiento social y el estréslaboral, los que, unidos a una situación decrisis de pareja, desencadenaron todo el cua-dro psicopatológico.

Folie à deux QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 73

Bibliografía1 Esquizofrenia y otros trastornos psicóticos.American Psychiatric Association: DSM-IV-TR. Manual diagnóstico y estadístico delos trastornos mentales (texto revisado).Masson, Barcelona 2002; pp. 312-314.2 Theo, C., Manschreck. Trastorno delirantey psicótico compartido. Harold I. Kaplan,Benjamin J. Sadock (dir): Tratado de Psi-quiatría, 6.ª ed. Intermédica 1997; p. 973.

3 Heinz, E., Lehmann, M.D. Trastornos psi-quiátricos poco frecuentes y psicosis atípi-cas. Alfred M. Freedman, Harold I. Kaplan,Benjamin J. Sadock (dir): Tratado de Psi-quiatría. Salvat, Barcelona 1982; pp. 1896-1898.4 Bulbuena, A. Trastorno delirante (para-noia) y otras psicosis delirantes crónicas.Vallejo Ruiloba, J. (dir): Introducción a lapsicopatología y la psiquiatría, 5.ª ed. Mas-son, Barcelona 2002; p. 498.

Palabras clave: Melanoma anal. Tratamiento quirúrgico.

Caso clínico

Mujer de 75 años de edad, con ante-cedentes de ablación cardiaca en

julio del 2000 por una arritmia por fibrila-ción auricular (AC x FA), en tratamiento condigoxina y Sintrom, y diabetes mellitus tipoII bien controlada con medicación oral. Lapaciente acudió al Servicio de Urgencias dela Clínica Quirón de Barcelona el 3 de abrilde 2001 por un sangrado escaso a través deuna tumoración perianal. Dicha tumoración,diagnosticada como una hemorroide externatrombosada, había sido objeto de una inci-sión evacuadora en otro centro. La pacienteno refería historia de dolor perianal o defe-catorio previo. En la exploración destacabaun nódulo pedenculado perianal posteriorderecho de 1 cm de diámetro, de color rojooscuro con un coágulo en su interior pero sinhemorragia activa, por lo que se corroboróel diagnóstico inicial, recomendándose tra-tamiento conservador con baños de asiento yun laxante oral, manteniendo el Sintrom. Lapaciente, siempre asintomática, fue visitada

en múltiples ocasiones durante los siguien-tes cinco meses por episodios de sangradoleve y crecimiento progresivo del nódulo,que llegó a los 6 cm de diámetro, decidién-dose entonces su extirpación. La operaciónse llevó a cabo el 17 de septiembre de 2001practicándose una exéresis tumoral comple-ta bajo anestesia local, con cierre primariode la incisión perianal. La anatomía patoló-gica de la pieza reveló que se trataba de unmelanoma maligno de 5 x 4 x 3 cm consuperficie ulcerada de aspecto hemorrágicoy con límites de resección libres a 4 mm deltumor. Unos días después se practicó a lapaciente un TAC abdominal y pélvico queresultó normal. Considerando que la exére-sis fue completa y dada la falta de evidenciaclínico-radiológica de diseminación neoplá-sica, se decidió no hacer más tratamiento. Lapaciente fue visitada regularmente, sin apre-ciarse signos de recidiva loco-regional nisíntomas que sugirieran metástasis a distan-cia, hasta su fallecimiento a causa de unaccidente vascular cerebral el 27 de mayo de2004, más de tres años después del debut desu melanoma.

Melanoma anal: un reto diagnóstico y terapéutico QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 75

Melanoma anal: un reto diagnóstico y terapéutico

J. PUIG-LA CALLECirugía General


Correspondencia:J. Puig-La CalleCirugía GeneralQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


J. Puig-La CalleMelanoma anal:

un reto diagnóstico y terapéuticoQ.M.C. 2005; 11: 75-77

76 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J. Puig-La Calle

Discusión

El melanoma ano-rectal es un cáncermuy poco frecuente que supone menos del1% de todos los tumores malignos del ano-recto y aproximadamente el 1% de todos losmelanomas. Su pronóstico es infausto debi-do a que el diagnóstico suele ser tardío y ladiseminación tumoral precoz, con unasupervivencia media de entre 12 y 18 meses.Globalmente, menos del 20% de pacientessometidos a una resección potencialmentecurativa de su melanoma ano-rectal sobrevi-ve más de 5 años. El tratamiento quirúrgicodel melanoma ano-rectal sigue siendo moti-vo de controversia. Históricamente, el trata-miento de elección ha sido la amputaciónabdominoperineal (AAP) en pacientesseleccionados con tumores localizados y sinevidencia de metástasis a distancia. Sinembargo en la actualidad algunos gruposrecomiendan la resección local amplia paraevitar la elevada morbilidad de la AAP, con-siderando el mal pronóstico de la enferme-dad independientemente del tratamientoempleado.

En consonancia con lo anterior encontra-mos el trabajo de Bullard et al.1, un estudioretrospectivo de la evolución de 15 pacientescon melanoma ano-rectal tratados quirúrgi-camente con intención curativa entre losaños 1988 y 2002. Cuatro de los pacientesfueron sometidos a una AAP y los once res-tantes a una resección local amplia. Ningúnpaciente recibió tratamiento adyuvante. Trasun seguimiento medio de 25 meses, un 50%de los pacientes del grupo AAP presentórecidiva local, frente a un 18% del grupo deresección local. Las metástasis a distanciafueron frecuentes en ambos grupos diagnos-ticándose en un 75% y 36% de pacientes res-pectivamente. De siete pacientes controladosdurante más de cinco años hay dos supervi-vientes libres de enfermedad y ambos perte-necen al grupo de resección local. A pesar dereconocer lo limitado del estudio, los autoresconcluyen que la AAP no presenta ningunaventaja frente a la resección local por lo querecomiendan esta última siempre que seatécnicamente posible.

Sin embargo el trabajo de Brady et al.2,también retrospectivo pero con una muestray un seguimiento más amplios, demuestraque la supervivencia a largo plazo libre deenfermedad es mayor en los pacientes trata-dos con una AAP que en aquellos sometidosa resección local (27% vs 5%, respectiva-mente). A pesar de reconocer que esta dife-rencia no es estadísticamente significativa,los autores recomiendan realizar una AAPen pacientes con melanoma ano-rectal loca-lizado, de pequeño tamaño y sin evidenciade metástasis ganglionares. Curiosamenteen este estudio todos los supervivientes alargo plazo fueron mujeres, lo cual podríasugerir una cierta ventaja ligada al sexofemenino para esta enfermedad.

En la actualidad existen tres modalida-des, usadas individualmente o en combina-ción, de tratamiento adyuvante a la cirugíaen pacientes con melanoma ano-rectal: 1)quimioterapia con dacarbacina, cisplatino ovincristina; 2) inmunoterapia con bacilo deCalmette-Guerin, levamisol o interferon-alfa; y 3) radioterapia. Aunque faltan estu-dios prospectivos para demostrarlo, los pri-meros datos revelan que las tres opcionespueden ser beneficiosas3. El problema esque se trata de una enfermedad tan poco fre-cuente que la posibilidad de poner en mar-cha uno de estos estudios es prácticamentenula. Por la misma razón es difícil evaluar elimpacto de la biopsia del ganglio centinelainguinal superficial en la supervivencia depacientes con melanoma ano-rectal. Lospocos estudios publicados4 apuntan a que setrata de una técnica viable que puede ayudara tomar una decisión respecto de la necesi-dad o no de hacer tratamiento adyuvante.

El diagnóstico preoperatorio correcto demelanoma anal es difícil y requiere un ele-vado índice de sospecha5. Como ocurre enmuchas ocasiones, el diagnóstico en nuestrocaso fue completamente fortuito, posterior ala resección de una tumoración perianaltenida por una hemorroide externa trombo-sada, a pesar de que su crecimiento progre-sivo y la falta de sintomatología perianaleran datos ciertamente sospechosos. Afortu-

Melanoma anal: un reto diagnóstico y terapéutico QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 77

nadamente la exéresis fue completa y losmárgenes de resección estaban libres. De nohaber sido así creo que nos hubiéramosinclinado por una ampliación quirúrgica delos márgenes antes que por una AAP. Encualquier caso, la posibilidad de una sorpre-sa histológica parece razón suficiente parallevar a cabo la resección completa de cual-quier tumoración perianal siempre que seaposible, por benigna que parezca.

Nuestra paciente se mantenía libre deenfermedad casi tres años después del diag-nóstico sin más tratamiento que una resec-ción local completa, pero no sabemos el por-qué. ¿Sexo femenino? ¿Casualidad biológi-ca? (o “biología favorable”, un eufemismopara referirse a factores todavía hoy desco-nocidos). Mientras no haya nuevos datos, locorrecto en mi opinión es individualizar eltratamiento según la edad y condición decada paciente, y en caso de duda, efectuaruna resección local amplia cuando sea técni-camente posible tal y como sugiere el estu-dio de la universidad de Minnesota (Bullardet al.)1, añadiendo una biopsia del gangliocentinela en casos seleccionados.

Bibliografía1 Bullard, K.M., Tuttle, T.M., Rothenberger,D.A., et al. Surgical therapy for anorectalmelanoma. J Am Coll Surg 2003; 196: 206-11.2 Brady, M.S., Kavolius, J.P., Quan, S.H.Q.Anorectal melanoma. A 64-year experienceat Memorial Sloan-Kettering Cancer Center.Dis Colon Rectum 1995; 38: 146-51.3 Ballo, M.T., Gershenwald, J.E., Zagars,G.K., et al. Sphinctert-sparing local excisionand adjuvant radiation for anal-rectal mela-noma. J Clin Oncol 2002; 20: 4.555-8.4 Tien, H.Y, McMasters, K.M., Edwards,M.J., Chao, C. Sentinel lymph node metas-tasis in anal melanoma: a case report. Int JGastrointest Cancer 2002; 32: 53-6.5 Thibault, C., Sagar, P., Nivatvongs, S., Ills-trup, D.M., Wolff, B.G. Ano-rectal melano-ma-an incurable disease? Dis Colon Rectum1997; 40: 661-8.

Palabras clave: Síndrome de Sézary. Nódulos pulmonares. Linfoma cutáneo de células T.

Caso clínico

Varón de 75 años, sin hábitos tóxicosni alergias conocidas, con antece-

dentes patológicos de hipertensión arterialen tratamiento con enalapril y torasemida, ylinfoma cutáneo de células T en estadio IIIdiagnosticado hace dos años tras un cuadrode eritrodermia pruriginosa. Había recibidodiferentes líneas de tratamiento (clorambu-cilo, PUVA, pentostatina, corticoides ybexaroteno) con respuesta clínica y biológi-ca variables.

La clínica actual del paciente se iniciahace un mes con un cuadro de disnea degrandes-medianos esfuerzos que se haceprogresiva hasta mínimos esfuerzos, tos pro-ductiva, febrícula y síndrome constitucional.En la exploración física destacan las lesio-nes cutáneas eritematoso-descamativas(micosis fungoide), con una auscultacióncardiopulmonar dentro de la normalidad yausencia de adenopatías periféricas o visce-romegalias. Se inició antibioticoterapia deamplio espectro. Los resultados de las

exploraciones complementarias se exponena continuación:

• Analítica general: leucocitosis13,3x109/L (fórmula normal), plaquetas155x109/L, LDH 539 U/L, resto de la bio-química dentro de la normalidad.

• Gasometría arterial (FiO2 21%): pH7.50, pO2 59, pCO2 35, bicarbonato 27.

• Radiografía de tórax: infiltrados alveo-lares nodulares bilaterales de predominio encampos inferiores.

• Pruebas funcionales respiratorias: FVC2.95 L (64%), FEV1 2.4 L (72%), índice81%, DLCO 41%.

En la tomografía axial computarizada(fig. 1) se constató la presencia de múltiplesnódulos no cavitados, sin calcificaciones,con zonas de confluencia alveolar y bronco-grama aéreo sin presencia de adenopatíasmediastínicas o afectación pleural.

Se indicó una fibrobroncoscopia quemostró una inflamación difusa de la mucosabronquial. Se realizó broncoaspirado (BAS)difuso para citología y cultivos, lavado

Síndrome de Sézary QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 79

Síndrome de Sézary

A. RAÑÓ, O. BERNADICH Y C. AGUSTÍInstitut Agustí Vidal


Correspondencia:A. RañóInstitut Agustí VidalClínica QuirónAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona

Fecha de recepción: IX-04Aceptado para su publicación: XI-04

A. Rañó, O. Bernadich y C. AgustíSíndrome de Sézary

Q.M.C. 2005; 11: 79-81

80 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA A. Rañó y cols.

broncoalveolar (LBA) para recuento celulary biopsias transbronquiales en los segmen-tos más afectados radiológicamente. Elrecuento celular diferencial mostró un 25%de macrófagos y un 75% de linfocitos. Lacitología del BAS fue negativa para célulasatípicas y las biopsias transbronquiales nomostraron alteraciones. Los diferentes culti-vos y tinciones fueron negativos.

Se planteó el diagnóstico diferencial denódulos pulmonares en paciente inmunode-primido distinguiéndose dos grandes gruposde posibles etiologías:

1. Causas infecciosas:

• Infecciones fúngicas: aspergillus sp,candida sp.

• Tuberculosis pulmonar.

• Infecciones bacterianas: nocardia sp,Staphylococcus aureus, Pseudomona sp.

• Parasitarias: P. carinii.

2. Causas no infecciosas:

• Tumorales: tumores metastásicos, linfo-ma pulmonar, carcinoma bronquioloalveolar

• Inmunológicas: Sarcoidosis, Bronquio-litis organizada criptogenética, enfermedadde Wegener, amiloidosis nodular.

• Tóxicas: toxicidad pulmonar farmaco-lógica.

La prueba diagnóstica fue la citología delLBA que mostró la presencia de linfocitos

atípicos compatibles con afectación pulmo-nar por síndrome de Sézary.

El paciente inició esquema de poliquimo-terapia y radioterapia con buena respuestaclínica inicial pero posteriormente presentórecaída con presencia de infiltración medu-lar. El paciente falleció finalmente al cabode 7 meses como consecuencia de una neu-monía por Pseudomona aeruginosa multi-rresistente.

Discusión

Los linfomas cutáneos de células T afec-tan habitualmente a adultos de medianaedad y tienen predominio en el sexo mas-culino. El síndrome de Sézary es unavariante leucémica de los linfomas cutáne-os de células T. Cursa con lesiones dérmi-cas pruriginosas y analíticamente es carac-terística una discreta leucocitosis con linfo-citos atípicos (células de Sézary). Sueletener un curso indolente con aparición delinfadenopatías y visceromegalias en fasesposteriores. En las fases finales se puedeproducir afectación sistémica renal, pulmo-nar, gastrointestinal, hepática y esplénica.La supervivencia media es de 10 años aun-que puede ser sólo de 2-3 años si existeafectación visceral. El tratamiento en faseslocalizadas consiste en quimioterapia yradioterapia local, PUVA, IFN gamma,análogo de las purinas. El tratamiento enfases avanzadas consiste en regímenes dequimioterapia combinada. La infección esla causa más frecuente de muerte. La afec-tación pulmonar en el síndrome de Sézaryes la afectación visceral más común en lafase final y su expresión radiológica máshabitual es la presencia de múltiples nódu-los bilateral con zonas de condensaciónparcheada, asociada o no a patrón intersti-cial y/o derrame pleural1. El diagnósticorequiere en general la biopsia pulmonarsiendo las alternativas, la biopsia trans-bronquial, la punción-aspiración con agujafina (PAAF) y el lavado broncoalveolar. Larespuesta a la quimioterapia y radioterapiaes variable y en general, la afectación pul-monar conlleva un mal pronóstico.

Figura 1. Tomografía axial computarizada torácica donde se observanlos múltiples nódulos pulmonares con parcheados alveolares de predo-minio en campos inferiores.

Síndrome de Sézary QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 81

En una reciente serie publicada sobre laetiología y el diagnóstico de los infiltradospulmonares en paciente inmunodeprimidosno HIV2 pudimos constatar que el 75% delos casos tenían un origen infeccioso (siendola bacteriana el 40% de los casos y la fúngi-ca el 26%) y el otro 25% un origen no infec-cioso, siendo principalmente el edema pul-monar la causa más habitual (generalmentepor cardiotoxicidad secundaria a la PQT)seguido de la hemorragia alveolar difusa y labronquiolitis obliterante con neumonía orga-nizativa (BONO). La afectación pulmonarpor linfoma únicamente representó el 5% delas causas no infecciosas. En este estudio secompararon las rentabilidades diagnósticasde las técnicas no invasivas (esputo, serolo-gías, antigenemias, hemocultivos) con técni-cas endoscópicas (BAS, LBA, biopsiastransbronquiales), pudiéndose demostrarque el LBA fue la técnica diagnóstica másrentable (logró más del 50% de los diagnós-ticos) y segura tanto para infecciones bacte-rianas, fúngicas y víricas (incluso en pacien-tes con tratamiento antibiótico previo) comopara determinar causas no infecciosas(hemorragia alveolar, proteinosis alveolar,linfoma pulmonar, toxicidad pulmonar, etc).Por otro lado y dado que nuestro pacienteestaba recibiendo dosis altas de corticoidessistémicos desde hacía más de un mes, nosplanteamos el diagnóstico diferencial conaquellas etiologías infecciosas más proba-bles en esta población de pacientes. Así, enuna reciente serie de pacientes que recibíantratamiento corticoideo prolongado y a dosisaltas3, pudimos constatar una alta incidenciade infecciones bacterianas (36%) por cocosgram positivos (mayoritariamente S. aureusmeticilin-resistente) y de infecciones fúngi-cas por aspergillus sp en el 32% de loscasos.

El caso de nuestro paciente es un ejemploen el que el hecho de conocer la etiología dela complicación pulmonar modificó el trata-miento (permitió la retirada del esquemaantibiótico y el inicio de PQT combinada)4.En ese sentido creemos importante subrayarla excepcionalidad del diagnóstico mediantela citología del lavado broncoalveolar sin

necesidad de recurrir a biopsia pulmonarabierta5. Asimismo, destacamos el caso porla presentación inicial de patología pulmo-nar en el momento del diagnóstico, hallazgomuy inusual en los linfomas cutáneos ya quecuando existe, generalmente supone infiltra-ción de ganglios mediastínicos.

Bibliografía1 Stokar, L.M., Vonderheid, E.C., Abell, E.,et. al. Clinical manifestations of intrathora-cic cutaneous T-cell lymphoma. Cancer1985; 56: 2694-702.2 Rañó, A., Agustí, C., Jiménez, P., et. al.Pulmonary infiltrates in non-HIV immuno-compromised patients. A diagnostic appro-ach using non-invasive and bronchoscopicprocedures. Thorax 2001; 56: 379-87.3 Agustí, C., Rañó, A., Filella, X., et. al. Pul-monary infiltrates in patients receiving long-term glucocrticoid treatment: etilogy, prog-nostic factors and associated inflammatoryresponse. Chest 2003; 123: 488-98.4 Rañó, A., Agustí, C., Benito, N., et. al.Prognostic factors of non-HIV immunocom-promised patients with pulmonary infiltra-tes. Chest 2002; 122: 253-61.5 Ueda, T., Hosoki, N., Isobe, K., et. al. Dif-fuse pulmonary involvement by mycosisfungoide: high-resolution computed tomo-graphy and pathologic findings. J ThoracImaging. 2002; 7: 157-9.

Palabras clave: Artrocentesis témporo-mandibular. Bloqueo mandibular agudo.

Introducción

La artrocentesis de la articulación tém-poro mandibular (A.T.M.) es una téc-

nica descrita por la Dra. Nitzan en 1991. Seha mostrado como una técnica muy efectivaen el tratamiento del bloqueo articular agudodebido a luxación del disco articular o a unfenómeno de disco anclado. Sus buenosresultados se ven favorecidos en los casos decorta evolución. Su principal ventaja radicaen la simplicidad de la técnica, su bajo costeeconómico, la escasez de complicaciones ysu alta efectividad en los casos en los queestá bien indicada.

Hay que destacar que se realiza de formaambulatoria con anestesia local y la nulanecesidad de medios técnicos sofisticados.

Otras patologías en las que se utiliza laartrocentesis con fases terapéuticas son lasartropatías, inflamatoria o metabólica, loscuadros de dolor acusado u osteoartritis y laartritis reumatoide que no ceden con otrostratamientos conservadores.

El porcentaje de éxito varía entre un 70 yun 100% de éxito cuando la indicación escorrecta.

Por el momento no se poseen estudios alargo plazo que avalen la perdurabilidad desus beneficios.

Caso clínico

Paciente mujer de 52 años que acude alservicio de Urgencias por presentar dificul-tad para abrir la boca, sin dolor, de 24 horasde evolución. Refiere que al levantarse porla mañana notó un tope en la A.T.M. derechade tipo elástico que le impedía abrir la bocamás de 18mm, dificultando la alimentaciónnormal.

Los antecedentes generales carecen deinterés y como antecedente de su patologíaarticular destaca su bruxismo diagnosticadoy sin tratamiento así como, chasquido episó-dico de la A.T.M. derecha sin bloqueo y sindolor articular.

La exploración clínica muestra una limi-tación de la apertura bucal de 18 mm (fig. 1)

Bloqueo mandibular agudo. Tratamiento con artrocentesis… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 83

Bloqueo mandibular agudo.Tratamiento con artrocentesis de laarticulación témporo mandibular

J.C. SÁNCHEZ, C. PLAZA Y P. LUPOTTICirugía Maxilofacial

Clínica Quirón. Zaragoza

Correspondencia:Juan Carlos Sánchez GarnicaCirugía MaxilofacialQuirón ZaragozaPaseo Renovales, s/n.50006 Zaragoza

Fecha de recepción: IX-04Aceptado para su publicación: XI-04

J.C. Sánchez, C. Plaza y P. LupottiBloqueo mandibular agudo. Tratamiento con

artrocentesis de la articulación témporomandibular (A.T.M.)

Q.M.C. 2005; 11: 83-85

84 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.C. Sánchez y cols.

con una leve desviación hacia el lado dere-cho (1 mm). Los movimientos de lateralidadtambién están limitados sobre todo hacia laderecha y no aparece dolor a la palpación niespontáneamente. Sólo hay dolor cuando seintenta forzar la apertura y siempre limitadoa la ATM derecha.

Las pruebas radiológicas (ortopantomo-grafía) (fig. 2) y Rx simple de ATM no obje-tivan alteraciones estructurales salvo unadisminución de altura del espacio articular.

Diagnosticado el cuadro como un discoanclado, llamado así por una adherenciabrusca del disco articular que impide el des-lizamiento del cóndilo, bien por un efectovacío o debido a cambios en la consistenciadel disco articular. Se decide practicar unaartrocentesis de la ATM derecha.

Se coloca al paciente en decúbito supino,se prepara el campo quirúrgico con un even-tual rasurado de la región preauricular y sedesinfecta la zona con una solución antisép-tica.

Se aísla el campo con paños estériles y semarca una línea de referencia del trago alcanto externo del ojo. El punto exacto depunción está a 10 mm por delante del tragoy 2 mm por debajo de la línea de referenciadescrita (fig. 3). Se bloquea la zona conanestesia local. Para la artrocentesis utiliza-mos una cánula de doble vía calibrada deShepard que facilita mucho la técnica. Sehace una incisión puntual en el punto depunción con un bisturí del n.º 11 y se intro-duce la cánula con una inclinación de unos75 grados con respecto a la línea de referen-cia, en dirección posteroanterior hasta llegara una zona de resistencia que es la cápsulaarticular (15 mm de penetración) (fig. 4). Setraspasa esa cápsula y, para comprobar queestamos en compartimento articular superiorintroducimos por una vía de la cánula 10 ccde Ringer Lactato, teniendo que salir sintensión alguna por la otra vía.

Una vez que se ha comprobado su ubica-ción correcta empezamos a introducir Rin-ger Lactato a presión en tandas de 50 cc,

Figura 1. Figura 2.

Figura 4.Figura 3.

Bloqueo mandibular agudo. Tratamiento con artrocentesis… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 85

taponándose de forma ocasional la salida dellíquido dos o tres veces para permitir la dis-tensión de la articulación y la rotura de lasadherencias articulares (fig. 5).

Durante el lavado se ordena al pacienteque movilice la articulación. Una vez com-pletado el lavado y antes de retirar la agujase inyecta en la articulación hialuronilatosódico con el objeto de potenciar los efectosdel lavado.

Se realiza una manipulación mandibularen sentido vertical sagital y lateral durante10-15 minutos para favorecer el movimien-to meniscal y se indica dieta blanda y medi-cación antinflamatoria durante 6 días.

Al acabar la intervención la pacientetenía una apertura bucal de 35 mm (fig. 6),casi normal, y con la fisioterapia postopera-toria alcanzó los 40 mm a los 10 días.

Actualmente se encuentra asintomática yno se han repetido los episodios de bloqueoarticular.


Nitzan, D.W., Dolwick, M.F., Martínez,G.A. Temporomandibular joint arthrocente-sis: a simplified treatment for severe, limitedmouth opening. J Oral Maxillofac Surg1991; 49: 11.637.

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Figura 5. Figura 6.

Palabras clave: Mama tuberosa. Remodelación glandular. Simetría.

Resumen

Exponemos el caso clínico de unapaciente de 22 años, con desarrollo

mamario anómalo, que al final de su etapade crecimiento presenta dos mamas tubero-sas o “cuprinas” y con asimetría. La técnicautilizada para la corrección mamaria consis-tió en una remodelación de ambas glándulasmamarias actuando sobre el tejido glandular,diseño y creación de nuevos surcos subma-marios, corrección de la asimetría entreambos pechos y aumento mamario asociadomediante implantes mamarios. Se realizó uncolgajo de pedículo superior con el tejidoglandular mamario, abriéndolo “en libro”para rellenar los cuadrantes inferiores ycubrir la prótesis mamaria, con muy buenosresultados estéticos.

Caso clínico

Paciente de 22 años, mujer, sin antece-dentes patológicos de interés, que consultapor una asimetría y malformación mamaria

(figuras 1, 2, 3). Presenta a la exploraciónmamas tuberosas bilaterales, con mayortamaño de la izquierda y areolas prominen-tes con tejido glandular en su interior.

Se plantea la corrección quirúrgica de lamalformación mediante la remodelaciónglandular y la implantación de prótesismamarias1,2,3,4,5,6.

Técnica quirúrgica

Con la paciente en bipedestación se pro-cede a la toma de medidas prequirúrgicas, lalocalización de la nueva posición de amboscomplejos areola-pezón (CAP) y la posicióndel neosurco submamario (figura 4). Lapaciente presenta areolas de un diámetromayor al habitual con contenido glandular,una distancia pezón-esternón excesiva y unadistancia areola- surco submamario muycorta. Se hace necesario la reducción deldiámetro areolar, elevación del CAP a unaposición idónea (19-20 cm de longitudpezón-esternón) y un descenso de su surcosubmamario.

Mama tuberosa. Remodelación mamaria con colgajo… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 87

Mama tuberosa. Remodelaciónmamaria con colgajo glandular de pedículo superior “en libro”

J.M.ª SERRA Y M. FERNÁNDEZCirugía Estética


Correspondencia:José M.ª Serra RenomInstituto de Cirugía EstéticaConsultorios QuirónVerge de la Salut, 78, 5.º E08024 Barcelona


J.M.ª Serra y M. FernándezMama tuberosa. Remodelación mamaria

con colgajo glandular de pedículo superior “en libro”

Q.M.C. 2005; 11: 87-90

88 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.M.ª Serra y col.

Se realiza una doble incisión periareolarpara obtener un tamaño adecuado del CAP.Posteriormente se incide la semicircunferen-cia inferior de la zona desepitelizada y seprocede a la disección subcutánea y supra-pectoral de toda la glándula mamaria, respe-tando la mitad superior como pedículo delcolgajo glandular. Esta técnica se lleva acabo en ambas mamas.

Así mismo se realiza toda la disecciónsubglandular necesaria para obtener un bol-sillo adecuado para la colocación de la pró-tesis. La glándula se separa completamentede su unión a la fascia del pectoral mayor.Una vez liberada tenemos una glándulacónica, con su eje mayor anteroposterior. Seprocede entonces a la incisión “en libro”(figura 5) por su cara posterior. La apertura“en libro” implica una sección de la glándu-la en la porción media de su cara posterior yel desdoblamiento de la misma de tal mane-ra que su eje mayor pase de ser anteroposte-rior a ser longitudinal. Esta maniobra deberealizarse con prudencia para no comprome-ter la vascularización del CAP y del tejidoglandular ya que este compromiso implica-ría la necrosis de los mismos.

A continuación se reseca el tejido glandu-lar periférico de la glándula que presentemayor tamaño para conseguir que los doscolgajos sean iguales y, a la vez, para conse-guir aplanar el CAP lo vaciamos parcial-mente de su contenido glandular.

Basándose en el diseño prequirúrgicose practica disección subcutánea para des-cender el surco submamario hasta que el

bolsillo realizado tenga como centro elCAP.

Los dos pedículos glandulares desdobla-dos en libro han ganado en su eje longitudi-nal a costa de su eje anteroposterior, demanera que la porción inferior de los mis-mos alcanza el nuevo surco submamariodisecado; esta porción glandular inferior ala zona del neosurco, se sutura mediantepuntos de Vicryl transcutáneos que no seanudan y se dejan unidos por mosquitos(figuras 6 y 7).

Para obtener el tamaño adecuado de lasprótesis a implantar se utilizan globos medi-dores que se colocan en el bolsillo subglan-dular y se rellenan de suero hasta alcanzar elvolumen deseado (figura 8). Posteriormentese vacían los globos medidores, se extraen yse introducen las prótesis definitivas, que eneste caso fueron prótesis texturadas de gencohesivo tipo ST-110 y de 265 gr (figura 9).

Una vez introducidas las prótesis, se ter-mina de recolocar la porción inferior delcolgajo glandular que queda situado entre laprótesis de aumento y la piel de la mitadinferior de la mama, dándole a la misma unacobertura tisular adecuada, a la vez que serellena con tejido autólogo esta zona. Seprocede a la fijación de los puntos transcu-táneos previos y al cierre de la zona peria-reolar.

Figura 1. Vista preoperatoria. Figura 2. Vista preoperatoria. Figura 3. Vista preoperatoria. Figura 4. Vista preoperatoria,marcaje.

Mama tuberosa. Remodelación mamaria con colgajo… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 89

Figura 5. Disección glandular completada. Figura 6. Apertura en libro de la glándula.

Figura 7. Fijación glandular a nivel del nuevo surco submamario.

Figura 9. Colocación de prótesis subglandular. Figura 10. Vista postoperatoria 20 días después de intervención.

Figura 11. Vista postoperatoria 20 días des-pués de intervención.

Figura 8. Colocación del globo medidor e inflado del mismo.

90 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA J.M.ª Serra y col.

Discusión

El desdoblamiento “en libro” de la glán-dula permite realizar una buena cobertura dela prótesis de aumento así como un rellenosubcutáneo con tejido autólogo en el poloinferior de la mama. Con ello el resultadoestético es mejor y la protección tisular de lapiel y la prótesis es la adecuada. Así mismose aplana el CAP al vaciar parte de su conte-nido glandular al hacer esta apertura en libro.

La simetrización de ambos colgajos glan-dulares permite igualar la asimetría existen-te, con lo que se hace innecesario la coloca-ción de dos prótesis de aumento de diferen-te tamaño. Con ello conseguimos que lasimetría de ambas mamas se realice a costade la resección glandular de la glándula demayor tamaño y se coloquen dos prótesis deaumento del mismo volumen; es decir elgrado de simetría alcanzado es mucho maspreciso.

Con todo ello conseguimos una correc-ción de una deformidad mamaria con unbuen resultado estético y minimizando lascicatrices residuales, que quedan disimula-das en el borde periférico del CAP (figuras10 y 11).

Referencias bibliográficas1 Mandrekas, A.D., Zambacos, G.J., Anasta-sopoulos, A., Hapsas, D., Lambrinaki, N.,Ioannidou-Mouzaka, L. Aesthetic recons-truction of the tuberous breast deformity.Plast Reconstr Surg. 2003 Sep 15; 112(4):1099-108; discussion 1109. PMID:12973230 [PubMed - indexed for MEDLI-NE].2 Hamilton, S., Gault, D. The tuberous malebreast. Br J Plast Surg. 2003 Apr; 56(3):295-300.3 Meara, J.G., Kolker, A., Bartlett, G., Thei-le, R., Mutimer, K., Holmes, A.D. Tuberousbreast deformity: principles and practice.Ann Plast Surg. 2000 Dec; 45(6): 607-11.4 Pardo, A., Watier, E., Georgieu, N., Chev-rier, S., Pailheret, J.P. Tuberous breast syn-drome. Report on a series of 22 operatedpatients. Ann Chir Plast Esthet. 1999 Dec;44(6): 583-92.5 Hoffman, S. Correction of tuberous bre-asts. Plast Reconstr Surg. 1998 Sep; 102(3):920-1.6 Muti, E. Personal approach to surgicalcorrection of the extremely hypoplastictuberous breast. Aesthetic Plast Surg. 1996Sep-Oct; 20(5): 385-90.

Palabras clave: Glándula Lacrimal. Carcinoma Mucoepidermoide

Introducción

La glándula lagrimal es asiento dediversos tipos histológicos de tumo-

res, que representan del 5 al 13% de todaslas masas tumorales que se presentan en laórbita.1-3 Son infrecuentes en general, perosu comportamiento biológico provoca alte-raciones oculares transitorias o permanen-tes. Si no se aplica tratamiento oportuno,puede llegar a afectar la visión e incluso des-truir el globo ocular al tratarse de lesiones encrecimiento en un espacio tan reducidocomo es la órbita.

Clínicamente se presentan como unamasa tumoral en el ángulo superoexterno dela órbita,4 de diferente tiempo de evolución,acompañada de dolor, paresias musculares ydiplopia, dependiendo de la naturaleza infla-matoria o tumoral, aguda o crónica, benignao maligna.

Para su evaluación clínica es útil la Reso-nancia magnética nuclear (RMN), la tomo-grafía axial computadorizada (TAC) y la

biopsia aspirativa con aguja fina previo a laselección terapéutica.

El carcinoma mucoepidermoide es untumor muy infrecuente, de crecimiento lentocon capacidad de metástasis a distancia porvía sanguínea. Aparece en glándulas salivaly excepcionalmente en glándula lacrimal.

Caso clínico

Paciente de 30 años de edad, intervenidahace 10 años por una lesión en porciónexterna ceja izquierda filiada en un primermomento como un quiste de cola de ceja. Elresultado anatomopatológico reveló un Car-cinoma Mucoepidermoide por lo que fueirradiado.

Seis años después vuelve a ser interveni-da por recidiva en la cara exerna del rebordeorbitario. A los 10 años, en un TAC de con-trol, se aprecia una masa que afecta en sueloorbitario izquierdo (fig. 1) no teniendo lapaciente ninguna clínica, y siendo su fun-ción ocular normal, exceptuando la inyec-

Tratamiento de tumor de suelo orbitario diagnosticado… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 91

Tratamiento de tumor de suelo orbitario diagnosticado como

recidiva de Carcinoma Mucoepidermoide de Glándula

LacrimalM. VÁZQUEZ

Cirugía MaxilofacialClínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:M. Vázquez RodríguezCirugía MaxilofacialQuirón BarcelonaAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


M. VázquezTratamiento de tumor de suelo órbitario

diagnosticado como recidiva de CarcinomaMucoepidermoide de Glándula Lacrimal

Q.M.C. 2005; 11: 91-93

92 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA M. Vázquez

ción conjuntival secundaria a la pérdida delágrimas (figs. 2 y 3).

Se plantea como única alternativa laresección del tumor.

Técnica quirúrgica: Se procede a incisiónsubciliar, disección cuidadosa del suelo de laórbita e individualización del tumor. Asímismo desperiostizamos la región maxilo-malar correspondiente al reborde orbitario, yprocedemos mediante osteotomia a la aper-

tura de una ventana ósea que nos permitatener controlado el suelo de la órbita porambas caras (fig. 4).

Procedemos a resección en bloque delsuelo de la órbita con la masa tumoral (fig.5).

Para la reconstrucción tallamos y molde-amos una malla de material reabsorbible,que abarca todo el suelo orbitario, proce-diendo posterormente a la colocación de

Figura 1. TAC orbitario de la lesión.

Figura 3. Aspecto de la paciente previo a la exéresis tumoral. (Antero-posterior).

Figura 4. Abordaje subciliar y desperostización.

Figura 5. Defecto postquirúrgico. Figura 6. Reconstrucción suelo orbitario.

Figura 2. Aspecto de la paciente antes de la exéresis tumoral. (Frente).

Tratamiento de tumor de suelo orbitario diagnosticado… QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 93

cemento de fosfato cálcico (Calcibon®), yaque la alternativa a colocar injerto de huesoautólogo estaba en duda al estar el lechoirradiado previamente (fig. 6).

El estudio patológico confirmó el diag-nóstico de Carcinoma Mucoepidermoide. Elresultado estético fue correcto (figs. 7 y 8) yel control por TAC a los 6 meses, era normal(fig. 9).

Bibliografía1 Pérez Moreiras, J.V. Patología orbitaria.Exploración clínica, diagnóstico y cirugía.Barcelona: 1986; 390-431.2 Wagoner, M.D., Chuo, N., Gonder, J.R.,Grove, A.S. Jr, Albert, D.M. Mucoepider-moid carcinoma of the lacromal gland. AnnOphtalmol. 1982 Apr; 383-4, 386.-6.3 Sofinski, S.J., Brown, B.Z., Rao, N., Wan,W.L. Mucoepidermoid carcinoma of thelacrimal gland. Case report and review ofliterature. Opthal Plast Reconst Surg. 1986;2(3): 147-51.4 Williams, J.D., Agrawal, A., Wakely, P.E.Jr. Mucoepidermoid carcinoma of the lacri-mal sac. Ann Diagn Pathol. 2003 Feb; 7(1):31-4.5 Ooms, E.M., Wolke, J.G.C., van der Waer-den, J.P.c:m:, Jansen, J.A. Trabecular boneresponse to injectable calcium phosphate(Ca-P) cement. J. Biomed Mat Res. 2002Jul; 61(1): 9-18.

Figura 7. Aspecto de frente postoperatorio.

Figura 9. TAC orbitario a los 6 meses de la intervención.

Figura 8. Aspecto anteroposterior postoperatorio.

Palabras clave: Osteodistracción. Alargamiento óseo.

Introducción

La osteodistracción es la técnica dealargamiento óseo que utiliza méto-

dos naturales de cicatrización para generarhueso. La técnica consiste en practicar unaosteotomía en la zona que deseamos elon-gar. Se coloca un fijador óseo con capa-cidad de elongación que provoca un alargamiento progresivo a la vez que laosificación produce hueso en el área de ladistracción.

La primera publicación de esta técnica sedebe a Codivilla el año 1905 quien utilizóuna osteotomía de un fémur con alargamien-to inmediato para alargar el hueso.

Múltiples reseñas a la técnica son descri-tas por diferentes autores, pero no es hastalos trabajos de Gabriel O. Ilizarov cuando latécnica se desarrollará a partir de 1949. Esteautor aportó la técnica de corticotomía parala preservación del periostio y la nutriciónvascular medular de los huesos, así como elperiodo de latencia de 5 a 7 días, previo a ladistracción de 1 mm diario.

En el ámbito maxilofacial los primerostrabajos de distracción mandibular en perrospor Synder en 1973, posibilitan queMcCarthy comience a practicar la técnica enpacientes con micrognatia congénita en1992.

A partir de esta fecha las indicaciones deesta técnica se han ido ampliando, gracias ala mejoría de la instrumentación, abriendounas posibilidades terapéuticas más senci-llas y fisiológicas para la resolución de múl-tiples patologías.

Caso clínico 1

Paciente de 13 años, que presenta agene-sia del grupo incisal inferior secundario acirugía previa por Atopia dental (fig. 1).

Se plantea una reconstrucción medianteimplantes osteointegrados, pero debido a laatrofia alveolar se opta por una distracciónalveolar para conseguir una mayor similituda lo natural en la reconstrucción protésicafinal. Se procede a osteotomía parcial y pos-terior colocación de un distractor Martín. Al

Osteodistracción intraoral; nuevas aplicaciones terapéuticas QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 95

Osteodistracción intraoral;nuevas aplicaciones terapéuticas

A. VÁZQUEZCirugía Maxilofacial


Correspondencia:Antonio Vázquez RodríguezCirugía MaxilofacialClínica QuirónAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona

Fecha de recepción: I-05Aceptado para su publicación: I-05

A. VázquezOsteodistracción intraoral;

nuevas aplicaciones terapéuticasQ.M.C. 2005; 11: 95-97

96 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA A. Vázquez

7 día se comienza la distracción a razón de 1mm día (fig. 2).

A los 2 meses se retira el distractor, colo-cándose 2 implantes Replacxe de 3,5 de diá-metro por 13 mm. Tras esperar el tiempo deosteointegración de 3 meses se procede acolocación de prótesis (fig. 3).

Caso clínico 2

Paciente de 32 años de edad afecto demordex apertus (fig. 4). El paciente sola-mente quiere corregir su defecto oral ya queno desea el cambio facial que la cirugía den-toalveolar le produciría.

Se le propone un tratamiento de distrac-ción ósea planteando una osteotomía maxi-lar subapical de 1 premolar a 1 premolar, ycolocación de distractor Martín (fig. 5).

Figura 1. Estado intraoral de la paciente, con edentulismo y crestainsuficiente para colocar prótesis implantosoportada en condicionesóptimas.

Figura 3. Resultado final de la prótesis implantosoportadas. Figura 4. Paciente con mordex apertus anterior.

Figura 5. Ortopantomografía en la que se aprecia el defecto esque-lético.

Figura 6. Colocación del distractor en el maxilar.

Figura 2. Ortopantomografía en la que se aprecia el segmento elon-gado.

Osteodistracción intraoral; nuevas aplicaciones terapéuticas QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 97

Se procede a distracción y cierre del mor-dex apertus, según protocolo. A los dosmeses se retira el distractor obteniéndose elresultado deseado (fig. 6).


Ilizarov, G.A. The principles os the Ilizarovmethod. Bulln Hosp Join Dis 48: 1, 1988.

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Figura 7. Resultado oclusal final.

Palabras clave: Cirugía estética. Toxina botulínica.

Caso clínico

Paciente de 60 años que consulta porarrugas del entrecejo y de la frente

muy pronunciadas. Hace 10 años se realizóun lifting facial completo y actualmente nodesea someterse a otra cirugía.

La paciente no presenta antecedentespatológicos médicos ni quirúrgicos de inte-rés, solamente una colecistectomía hace 7años. Tampoco refiere historia de alergiasconocidas.

Se propone a la paciente realizar trata-miento con Vistabel® (Botox). Toxina Botu-línica (TB) altamente purificada de Labora-torios Allergan. Como alternativa se propo-ne lifting coronal, que la paciente descarta.Se efectuaron fotografías previas al procedi-miento y se solicitó un consentimiento infor-mado.

ComentariosLa TB se utiliza para reducir la actividad

de los músculos de expresión o músculosmiméticos.

Una inyección intramuscular de TB pro-duce una reducción de la contracción mus-cular, dependiente de la dosis, que duraentre tres y seis meses pero siempre esreversible.

Su efecto terapéutico se ejerce sobre lasterminaciones nerviosas motoras colinérgi-cas periféricas, bloqueando la transmisióndel impulso nervioso.

Esta gran especificidad de acción, permi-te resultados terapéuticos apreciables condosis muy bajas de toxina, lo que hace muypoco probable que encontremos efectossecundarios sistémicos.

La recuperación de la actividad muscularse produce gradualmente durante un periodode aproximadamente 12-16 semanas.

La paciente debe ser informada de laduración del tratamiento y de los efectossecundarios que pueden presentarse, como

Tratamiento estético con toxina botulínica QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 99

Tratamiento estéticocon toxina botulínica

C. VILLANUEVA Y A. TAPIACirugía Plástica y EstéticaClínica Quirón. Barcelona

Correspondencia:C. VillanuevaCirugía Plástica y EstéticaClínica QuirónAvda. Verge de Montserrat, 5-1108024 Barcelona


C. Villanueva y A. TapiaTratamiento estético

con toxina botulínicaQ.M.C. 2005; 11: 99-101

100 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA C. Villanueva y col.

los derivados de la infiltración local: erite-ma, edema, equimosis y sensación de que-mazón.

También se han descrito cefaleas transi-torias, asimetría de las cejas, edema de pár-pado inferior, ptosis de la cola de la ceja yptosis del párpado superior.

Utilizamos la TB comercializada comoVistabel® de laboratorios Allergan. Se pre-senta como un vial inyectable, liofilizadoconteniendo 100 U.I. de Toxina Botulínicatipo A. La toxina debe reconstituirse consuero fisiológico sin conservantes (ClNa0,9%) en el momento de realizarse el trata-miento ya que se degrada en 4 horas una vezreconstituida.

Antes de iniciar el tratamiento con TBdebe estudiarse la musculatura de la cara dela paciente, para constatar asimetrías y des-cartar ptosis del párpado superior, de la colade la ceja, o de todo el frontal en cuyo casoel tratamiento estaría contraindicado. Ennuestro caso no existían estos problemas

pues la paciente ya había sido intervenida delifting facial y no había un exceso importan-te de piel. En caso contrario no hubierapodido realizarse el tratamiento. Es impor-tante evaluar tanto la forma como la dinámi-ca de las cejas, pues los puntos de inyecciónserán diferentes según los casos.

El tratamiento se realiza de forma ambu-latoria y no precisa de ningún tipo de anes-tesia, pues es prácticamente indoloro. Con-siste en varias inyecciones de la dilución detoxina en suero, en los músculos frontal,coarrugadores y orbicular de los párpados.Tras el tratamiento la paciente puede rein-corporarse inmediatamente a su vida nor-mal. El efecto rejuvenecedor empieza a los3-4 días y persiste durante aproximadamen-te 6 meses, tras los cuales puede repetirse eltratamiento.

Realizado el procedimiento sin complica-ciones, citamos a la paciente a los quincedías, para valorar el resultado del mismo ycorregir si es preciso alguna asimetría que

ANTES

ANTES DESPUÉS

DESPUÉS

Tratamiento estético con toxina botulínica QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 101

pueda producirse. En la visita de control seconstata el buen resultado del tratamiento yse realizan fotos del resultado.

Conclusión

Valoramos muy positivamente el trata-miento con toxina botulínica para las líneasde expresión como tratamiento único ocomo coadyuvante del tratamiento quirúrgi-co, implantes faciales, láser resurfacing yotros tratamientos del envejecimiento facial.Debe ser manejada con precaución y pormanos expertas para evitar complicaciones.Los efectos secundarios son mínimos y losresultados muy buenos en la mayoría depacientes.


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Palabras clave: Displasia fibromuscular. Arteria vertebral.

Introducción

La displasia fibromuscular es una pato-logía no ateroesclerótica ni inflama-

toria que se caracteriza por lesiones esteno-santes en serie intercaladas de aneurismas.Ello dá lugar a una imagen típica en rosario.Su etiología no está claramente establecida;se cree que están implicados factores isqué-micos por compromiso de los vasa-vasorumen la pared arterial, así como anomalías enel desarrollo en la célula muscular lisa de lapared arterial1.

Afecta a arterias de mediano calibre,siendo las renales las más frecuentes aunquetambién se ha observado en las arterias caró-tida interna, vertebral, mesentérica superior,ilíaca externa, femoral superficial y poplí-tea.

Se ha descrito en pacientes jóvenes, pre-dominantemente mujeres, tras realizar estu-dios angiográficos realizados al presentarsíntomas cerebrovasculares2.

Caso clínico

Paciente de 36 años sin antecedentes deinterés. Acude al Servicio de Urgencias porpresentar cefalea de 3-4 días de evolución,acompañada en las últimas horas de nauseasy vómitos. Horas después presentó hemipa-resia derecha, afasia, estrabismo divergentey Babinsky bilateral, con Glasgow 4+1+6.Se realiza TAC cerebral que fue informadocomo normal.

Ingresa en UCI, estable hemodinámica-mente, con ventilación espontánea y sat. O2del 98%. Temperatura 38,4 ºC. AC: RsCsRsa 100 lpm. No soplos. AP: normoventila-ción. Abdomen: blando, depresible, sindefensa. No viscero megalias. Peristaltismopresente. EEII: no edemas, bien perfundi-das.

Pupilas isolóricas y normorreactivas.Glasgow: 3+1+5. Afasia mixta. Movilidadde extremidades inferiores con ligera fle-xión y diplejia de extremidades superiores.Babisnky bilateral. Desconjugación de lamirada.

Displasia fibrosa de arterias vertebrales QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 103

Displasia fibrosa de arterias vertebrales

B. ZALBA*, S. GUELBENZU**, J. ESCÓS*, M. SEBASTIÁN*, J. CORTÉS*, B. ANSÓN*, J.L. CALDERERO* Y N. FAYED***

U.C.I.*. Radiología Intervencionista**. Neurorradiología***. Clínica Quirón. Zaragoza

Correspondencia:José Luis Calderero AbadUnidad de Cuidados IntensivosQuirón ZaragozaPaseo Renovales, s/n.50006 Zaragoza

Fecha de recepción: IX-04Aceptado para su publicación: X-04

B. Zalba, S. Guelbenzu, J. Escós, M. Sebastián, j. Cortés, B. Ansón, J.L. Cal-

derero y N. FayedDisplasia fibrosa de arterias vertebrales

Q.M.C. 2005; 11: 103-105

104 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA B. Zalba y cols.

Iniciamos el estudio de la paciente reali-zando las siguientes pruebas complementa-rias: Punción lumbar: líquido normal; sero-logía CMV, VIH, herpes, toxoplasma, lues yEpstein-Barr negativas; EEG: ritmo de acti-vidad multifocal punta-onda pseudorrítmicade distribución irregular asincrónica. Ante lasospecha de encefalitis viral se inició trata-miento con aciclovir.

A las 48 horas disminuyó el nivel de con-ciencia con Glasgow 2-1-4 procediéndose aintubación orotraqueal y ventilación mecá-nica. Se realiza RNM objetivando extensaalteración de señal a nivel de protuberanciaasociada a pequeña lesion anterior y lateralen hemisferio cerebeloso izqdo, sugestivosde infarto. Disminución en el calibre deambas arterias vertebrales y tronco basilar(figs. 1 y 2).

El día 11.º de ingreso se practica arterio-grafía cerebral con los siguientes hallazgos:alteración de calibre y morfología deambas arterias vertebrales, siendo demayor tamaño la arteria vertebral izquier-da; en ambas hay estenosis > 80%, con irre-gularidades en la pared previa que sugierenpseudoaneurismas. Ambas estenosis estáncerca de la salida de las PICAS. Troncobasilar normal. Aumento de la vasculariza-ción visible hacia el tronco cerebral, peroen la fase parenquimatosa se observa unaextensa área avascular. El resto del examenfue normal.

A las 3 semanas se realiza otra RNMobservándose infarto protuberancial conextensión a pedúnculos cerebelosos. Lentifi-

cación del flujo en la arteria basilar (figs. 3y 4).

En el estudio de hipercoagulabilidad, fue-ron normales los siguientes parámetros:anticoagulante lúpico, antitrombina III, fola-to, cobalamina, factor V, proteina C funcio-nal, resistencia actividad de proteína C,homocisteina, Ac IgG anticardiolipina y AcIgM anticardiolipina. El estudio de autoanti-cuerpos también fue negativo.

A pesar del tratamiento con anticoagula-ción y medidas de soporte, su evoluciónneurológica fue desfavorable, presentandotetraplejia inicialmente flacida y despuésespástica, apertura de ojos voluntaria congestualidad facial, estrabismo divergente,pupilas isocóricas y reactivas, parálisisfacial izquierda, hiporreflexia y Babinskybilateral. Se comunicaba con el entornomediante movimientos de cierre y aperturade ojos (síndrome look-in).

36 días después se trasladó a planta dehospitalización convencional para continuartratamiento rehabilitador.

Comentarios

Las formas de presentación clínica deesta entidad son variables. Puede debutarcon un accidente isquémico transitorio, uninfarto cerebral o síntomas no neurológicoscomo tinitus sincrónico al ritmo cardíaco.Sin embargo, la mayoría de pacientes estánasintomáticos, como sucedió en esta pacien-te hasta el infarto, siendo ésta la primeramanifestación en el 22% de los casos. Su

Figura 1 Figura 2

Displasia fibrosa de arterias vertebrales QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 105

diagnóstico será angiográfico tras la sospe-cha clínica, incluyendo las carótidas, circu-lación intracraneal y arterias vertebrales;una vez confirmada la displasia sería acon-sejable realizar el estudio de las arteriasrenales y ilíacas.

El tratamiento es controvertido; se hapropuesto la dilatación intraluminal gradua-da del vaso en los pacientes sintomáticos3,sin olvidar el riesgo de isquemia transitoria(5.3%) o definitiva (2%)4 asociada a dichoprocedimiento. La actitud conservadora esla más frecuente, sin obviar en ningún casoel tratamiento antiagregante plaquetar queevitará eventos trombóticos5. En nuestrapaciente, dado el déficit neurológico resi-dual, no se planteó tratamiento a nivel de laarteria vertebral responsable del cuadro,manteniéndose tratamiento con ácido acetil-salicílico y rehabilitación.

Bibliografía1 Easton, J.D., Sherman, D.G. Stroke andmortality rates in carotid endarterectomy:228 consecutive operations. Stroke 1977; 8:565-8.2 So, El, Toole, J.F., Dalal, P., et. al. Cepha-lic fibromuscular dysplasia in 32 patients.Arch Neurol 1981; 38: 619-622.3 Busuttil, R.W., Davidson, R.K., Foley,K.T., Livesay, J.T., Barker, W.F. Selectivemanagment of extracranial carotid arterialaneurysms. Am J Surg 1980; 140: 85-91.4 Effeney, D.J., Ehrenfeld, W.K. Extracra-nial fibromuscular disease. En: RB Ruther-ford, ed. Vascular Surgery. Philadelphia:WB Sanders. 1989: 1412-17.5 Stewart, M.T., Moritz, M.W., Smith, R.B.et. al. The natural history of carotid fibro-muscular dysplasia. J Vasc Surg 1986; 3:305-310.

Figura 3 Figura 4

Normas de publicación QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA ~ 107

Normas de publicaciónSe recomienda a los autores la lectura de las siguien-tes instrucciones con el fin de agilizar la revisión ypublicación de sus contribuciones.

El Consejo de Redacción se reserva el derecho a recha-zar los manuscritos que no cumplan las normas aquíestablecidas.Esta publicación va dirigida a médicos generalistas yotros profesionales sanitarios.Los trabajos se agrupan, inicialmente, en los siguientesapartados:Editorial - Puesta al día - Caso Clínico - Iconografía -Qué hacer / Qué no hacer - Error médico - Práctica diaria - Entrevista.Se remitirá a Q.M.C., Secretaría General, Avda. Marede Déu de Montserrat, 5-11, 08024 Barcelona, en for-mato DIN-A4:

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Todas las páginas irán numeradas en la esquina supe-rior derecha (la página del título es la n.º 1).Todos los manuscritos deben acompañarse de unadeclaración, firmada por todos los autores, que mani-fieste el acuerdo de todos ellos con el listado, ordende prioridad y cesión de los derechos de autor.Las unidades de medida estándar se expresarán enUnidades del Sistema Internacional.Se seguirá el siguiente orden:Página del título, Palabras clave (1), Resumen (1),Texto, Agradecimientos (2), Referencias bibliográfi-cas (1) (3), Ilustraciones.(1) Aplica a Puesta al día.

(2) Opcional para cualquier sección. (3) Aplica a Caso clínico.

Página del título

Título del artículo, conciso e informativo, preferible-mente inferior a 100 caracteres de longitud.Nombre del autor o autores.Centro de trabajo y ciudad.Nombre del autor responsable y dirección paracorrespondencia sobre el manuscrito.

Preparación de manuscritos

Información general

Apoyos recibidos para la realización del trabajo.

Palabras clave

En la segunda página, se especificarán un númeromáximo de 5 palabras clave, utilizando los términosdel Medical Subject Headings (MSH) del IndexMedicus o, en su defecto, términos o expresiones deuso conocido.

Resumen

A continuación de palabras clave, se incluirá un resu-men que no exceda las 300 palabras.

Texto

El manuscrito se imprimirá a doble espacio, con már-genes de 3 cm (superior, inferior, derecho e izquierdo).

Agradecimientos

Deben aparecer al final del texto. Los agradecimientospersonales precederán a los dedicados a instituciones oentidades.

Referencias bibliográficas

Las referencias se numerarán de manera correlativasegún el orden en que aparezcan por primera vez enel texto. Se identificarán mediante números arábigosentre paréntesis. Deberán añadirse en hoja aparte,convenientemente numeradas y según el estilo delIndex Medicus de la National Library of Medicine.

Ejemplo: O’Brien, C.P., Mcleallam, A.L.: Mythsabout the treatment of addiction. Lancet 347: 237-240, 1996.

Ilustraciones

Las fotografías, figuras, esquemas, dibujos, etc. setitularán como FIGURAS, y las tablas en el texto,como TABLAS. En ambos casos se numerarán deforma correlativa por orden de aparición, en caracte-res arábigos. Todas las figuras o tablas deberán estarreferenciadas en el texto. Cada ilustración irá en unahoja independiente. Los pies de ilustración corres-pondiente se listarán en hoja aparte bajo el título deLEYENDAS DE FIGURAS. Las tablas se mecano-grafiarán en sentido horizontal. Las figuras se acom-pañarán de una flecha que indique el margen supe-rior. Las fotografías, bien contrastadas y en papelbrillante, deben llevar al dorso el número de figura,a lápiz, así como una flecha que indique el bordesuperior. Los dibujos, esquemas, gráficas, fotoco-pias, etc. deben ser de tipo “profesional”, no admi-tiéndose trazos manuales o mecanográficos. Eltamaño mínimo de los caracteres en las gráficas hade ser de 5 mm.

Se considerará que cualquier manuscrito remitidopara su publicación ni ha sido publicado previamente,ni está en vías de serlo por otro organismo de difusión.

Aspectos ético-legales

108 ~ QUIRÓNMEDICINAyCIRUGÍA Normas de publicación

La revista enviará a los autores 10 separatas del tra-bajo publicado, sin cargo. Puede solicitarse a lasecretaría general el envío de más copias, abonandosu coste correspondiente.

Puestas al díaRevisiones exhaustivas de aspectos puntuales ynovedosos, médicos o quirúrgicos. Su extensión nodeberá superar 10 páginas, sin contar la bibliografíaque se limitará a los 10 últimos años, salvo para lascitas históricas o especialmente relevantes.

Casos clínicosSe publicarán casos que, por su rareza o interés, pue-den aportar aspectos novedosos en su conocimiento.La extensión se limitará a 3 páginas y el número decitas bibliográficas a 20.

IconografíaFotografías de hallazgos médicos o quirúrgicos,radiológicas, imágenes histológicas, citológicas uotras, capaces de generar un breve comentario que no

Áreas de publicación específicas

Copias de manuscritos exceda las 150 palabras. Quedan excluidas las refe-rencias bibliográficas.

Qué hacer / Qué no hacerSe trata de introducir en forma somera (hasta 200palabras) una entidad o síntoma específico, caracteri-zado por su frecuencia. A continuación, se proponeuna pauta esquemática que haga referencia puntual ala conducta a seguir, desde el punto de vista clínico,diagnóstico o terapéutico, y a lo que debe evitarseante dicha situación.

Cartas al editorComentarios críticos en relación con una publicaciónreciente de la revista. La carta debe constar de un máxi-mo de 400 palabras y hasta 5 referencias bibliográficas.

Error médico-Práctica diaria-Entrevista

Estas secciones se efectuarán por encargo.

AgendaEsta sección recogerá aspectos relevantes de actuali-dad o que hagan referencia al Grupo HospitalarioQuirón. Las contribuciones a esta sección deberánenviarse a la secretaría general.

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Dirección . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

C.P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Población . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Provincia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Teléfono . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Especialidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Año licenciatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

N.I.F. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

FORMA DE PAGO

1. Cheque adjunto N.º. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . a grupo Hospitalario Quirón

Caja/Banco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2. Tarjeta de crédito Visa Mastercard AE Otras

N.º Caducicad (mes/año)

3. Domiciliación bancaria

Nombre del titular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Banco o Caja de Ahorros . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Dirección de la sucursal, calle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

n.º . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Población . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . C.P. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Provincia . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Número de cuenta o libreta

En . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , a . . . . . . . . . . . . de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . de . . . . . . .

Firma

Entidad Oficina Control Número de cuenta

Edita:Grupo Hospitalario Quirón, S.A.

Título del Documento:Quirón Medicina y Cirugía

Fecha de Edición:Enero 2005

Características de la Publicación:Número de ejemplares: 1.800

Número de páginas: 112

Diseño y maquetación:Virtual Diseño Gráfico, s.l.

ISSN:1578-2972

Depósito Legal:Z-1.571/2001

Imprime:Cometa, S.A.

© 2001 Grupo Hospitalario Quirón. Todos los derechos reservados.

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