+

Rabdomiosarcoma

María José Martínez R3PM

+Generalidades

Origen en mesodermo

Sitios mas frecuentes de presentación son las extremidades

Incidencia: 4.4 – 7 casos por millón México: 2.5 por millón

Masculino- femenino 2:1

+Epidemiología

Tumor de tejidos blandos más frecuentes en niños

Rabdo: arco

Mio: músculo

Presencia en cualquier parte del cuerpo Huesos

Usuales: cabeza y cuello, extremidades, aparato genitourinario

Raros: tronco, orbita, retroperitoneo

+Causas y etiopatogenia

Neurofibromatosis 4-5%

Li-fraumeni

Rubstein-Taybi

Beckwith- Widemann

11p15

T(2:13), q35, q14, 3p

Vías genitourinarias

SNC

Vías gastrointestinales

Sistema cardiovascular

Síndromes genéticos Malformaciones congénitas

+

Uso parental de marihuana y cocaina

Exposición intrauterina a rayos X

Exposición a agentes alquilantes

Factores ambientales

+Fisiopatogenia

Subtipos histológicos Embrionario: rico en estroma celulas en huso Botrioide: vagina y vejiga, nasofaringe Alveolar: celulas pequeñas conglomeradas Plemorfico: mal pronostico, extremidades

Presentación mas frecuente en menores de 4 años

+Laboratorio y gabinete

BH

PFH

Función Renal

EGO

ES

QS

+

Rx simples del tumor y torax

TAC

RMN

Gammagrafia osea

Biopsia y AMO

+Clasificación

Grupo clinico

Extension de enfermedad y resultado quirurgico

I A Localizado, confinado a sitio de origen, reseccion completa

B Localizado, infiltracion mas alla del sitio de origen, completamente resecado

II A Localizado, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica

B Tumor extenso localmente, completamente resecado

C Tumor extenso localmente, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica

III A Tumor localizado o extenso, biposia en fermedad residual evidente

B Tumor localizado o extenso, enfermedad residual evidente despues de reseccion > 50%

IV Metastasis a distancia

+Factores pronosticos

Etapa

Sitio de localizacion Orbita parpado, cabeza cuello, genitourinaria Extremidades, vejiga, prostata, parameningea, tronco,

retroperitoneo

Tamaño de tumor > 5cm

Metastasis

Ganglios regionales

+Tratamiento

Altamente quimiosensible y radiosensible

Cirugía Control local

Radioterapia Tumor residual

Quimioterapia Citorreducción primaria Erradicacion de metastasis

+

Recurrencia local 75%

Quimioterapia: Doctinomicina, ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina,

mitomicina C, ifosfamida, cisplatino, etoposido