ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA

RESIDENCIA de HEMATOLOGIAHIGA SAN MARTIN

2010

DEFINICION

Disminución de las series formes de la sangre

LeucopeniaPlaquetopeniaAnemia

<3500

<150.000

HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2

PRESENTACIÓN CLÍNICA

SEVERIDAD

CONDUCTA

COMPLICACIONES

LEUCOPENIA

Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9

Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1.5 x 10 9 /lt

Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1.0 x 10 9 /lt

NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN

PMNs circulantes Intensidad Riesgo x 109/l de la neutropenia de infección

> 1,0 Leve habitual

05. a 1,0 Intermedia aumentado

0,2 a 0,5 Grave severo

< 0,2 Agranulocitosis constante

Anamnesis

1. Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos alimenticios)

2. Ocupación (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos)

3. Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas)

4. Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis , VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas)

5. Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP)

6. Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito lisosomal)

7. Cirugías (gastrectomía)

8. Medicamentos 9. Embarazo

Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia

SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS

Citostáticos (QTP)CloranfenicolSales de OroIndometacinaAINESAnticonvulsivantesAntipalúdicosBencenoInsecticidas

Etiopatogenia

Ausencia de progenitores hematopoyeticos(Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia)

Hematopoyesis ineficaz(Insuficiencia Medular cualitativa)

Destrucción periférica aumentada

Reemplazo del tejido normal MO

Mecanismos múltiples

Hiperesplenismo

1. Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia

2. Celularidad MO normal3. Esplenomegalia4. Mejoría post esplenectomía

“Hiperfunción esplénica con inapropiado secuestro y destrucción

de células sanguíneas”

• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS• CITOPENIAS INMUNES• INFECCIONES• SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS• SD. CONGESTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS• TUMORES Y QUISTES ESPLENICOS• IDIOPÁTICAS

Clínica

Sd. AnémicoPlaquetopeniaLeucopenia ( linfopenia/neutropenia)

Clínica dependiente de la enfermedad de baseTener en cuenta!

HepatomegaliaEsplenomegaliaAdenopatías

REMPLAZO DE MO

HIPERCELULAR

HIPOCELULAR

Diagnóstico

BIOPSIA DE MEDULA

OSEA

CASOS CLINICOS

Caso 1

Paciente 17 años de edad, sexo femeninoDerivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia.

APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo.

AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia, N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos.

E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.

Hematológico:

HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90.000. Anisocitosis, Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia

Laboratorio:Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42, BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400.

PCD – PCI negativas

Se transfunde 2USG

Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico

VEDA

B12: 127 pg/mlAc Fólico: 16,1

ng/ml

Gastritis atrófica antral

Inicia tratamiento con Vitamina B 12.

Buena recuperación hematológica

Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Caso 2

Paciente de 17 años. Sexo masculino

MC: Gingivorragia

AEA: SRG ( astenia, fiebre )

EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.

Hematológico:HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100,

GB 320

Hemostasia: s/p

PAMO:Celularidad muy disminuidaSerie Megacariocítica ausente.

Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas

Inicia G-CSF 1 ampolla/día

Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB) negativas

Biopsia ósea

Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis

Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional

Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas 40.000, GB 1500.

Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día

Sin hermanos compatibles para TMO

Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional

Se inicia búsqueda de donante no relacionado

Aplasia Medular

Pancitopenia severa

Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad.

Ausencia de infiltrado medular patológico.

Ausencia de mielofibrosis

Criterios de Severidad

SANGRE PERIFERICA (2 de 3):

PMN < 500 / mm3Plaquetas < 20.000 / mm3Reticulocitos < 1%

MEDULA OSEA (1 de 2):

hipoplasia severa, con remanente hematopoyético < 30% correspondiente a la edad del paciente.

aplasia medular total.

B. Camitta et al

MEDULA OSEA NORMAL

Medula Ósea normal. BO

Aplasia Medular

Caso 3

Paciente de 52 años de edad. MC :astenia

APP: hepatitis B

AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10kg en 6 meses.

EF:Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa

Hematológico:HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB 1580 (N2,L30,Bl 68%)

Hemostasia : S/p

Laboratorio:Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65

PAMO:

Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.

CTG: der 11q+

CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M2

LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO

¡ GRACIAS !