Resumen vasculitis
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Vasculitis
Prof. Dra. Susana Vanoni
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Definición
• La vasculitis es un proceso anátomo – clínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos:– Vasos de cualquier clase, calibre y
localización– Comprometer el flujo y producir isquemia– Manifestación única de una enfermedad o
secundaria a otras– Heterogéneas y amplia superposición de las
manifestaciones
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Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de gran tamaño:– Arteritis de Takayasu
• Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años
– Arteritis temporal• Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con
predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática
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Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de mediano tamaño:– Poliarteritis nodosa
• Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas
– Enfermedad de Kawasaki• Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y
gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.
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Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de pequeño tamaño:– Granulomatosis de Wegener
• Inflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, venulas, arteriolas y arterias).Frecuente glomerulonefritis necrotizante.
– Síndrome de Churg Strauss• Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del
tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre asociada a asma y eosinofilia
– Poliangeítis microscópica• Vasculitis necrotizante (pocos o sin depósitos inmunes) vasos de
pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Son muy frecuentes la glomerulonefritis necrotizante y la capilaritis pulmonar
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Clasificación de Chapell Hill
• Vaso de pequeño calibre:– Vasculitis por hipersensibilidad:
• Púrpura de Schonlein-Henoch – Vasculitis con depositos inmunes de predominio IgA afectando
a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomerulos y se asocia a artralgias y artritis.
• Vasculitis crioglobulinémica esencial – Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a
vasos pequeños (capilares venulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.
• Angeitis cutánea leucocitoclástica – Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin
glomerulonefritis