Generalidades en oncologa. El

cncer se desarrolla en 1 de cada 600 nios en edades comprendidas entre 1 y 15 aos. causa de muerte de este grupo de edad despus de los traumatismos.

Segunda

Generalidades en oncologa.

Los

tipos de carcinomas ms comunes en nios son predominantemente de origen no epitelial.

Oncognesis. Clulas

de origen.

Clulas precursoras inmaduras que no consiguen diferenciarse y se acumulan porque proliferan ms rpido o mueren ms lentamente. Mecanismos.

Alteraciones en periodos con mayor proliferacin celular. Activacin de oncogenes.

Oncognesis. Protooncogenes: Oncogenes:

Genes reguladores

Protooncogenes alterados o activados anormalmente que se originan por: Translocacin Mutacin puntual Amplificacin gentica.

Predisposicin. Gentica. Infecciones

Mutacin Defectos de reparacin de ADN Inmunodeficiencias Anomalas en el nmero de cromosomas.

VEB VIH

Factores

ambientales

Definicin.

Enfermedad

maligna congnita que aparece en el tejido neural de la retina. raro de la retina de alta malignidad y que se presenta en nios de corta edad.

Tumor

Definicin. Tumor

intraocular maligno primario ms frecuente en la infancia y la segunda neoplasia intraocular primaria en todos los grupos de edad. El melanoma coroideo es el ms frecuente.

Definicin.

Neoplasia congnita, hereditaria originada a partir de las clulas germinales de la retina. Tiene carcter maligno. Se manifiesta en la infancia.

Incidencia.1

de cada 20 000 nacidos vivos. predileccin racial ni sexual.

Ninguna Edad

media de DX: 18meses a 3 aos.

Incidencia. Unilateral Bilateral En

del 20-35% de los casos.

hasta un 80%.

el 70% de los casos el tumor se origina en un foco nico. existen metstasis a distancia la mortalidad se aproxima al 100%.

Si

Patogenia. Se

presenta comnmente en la infancia. Altos periodos de proliferacin celular. en alteraciones genticasAdquisicin hereditaria.

Caracterstica:

Basado

Patogenia. Gen

predisponente: RPE1= Cromosoma 13 q14 propone 2 formas.

Knudson

Hereditaria No hereditaria

Patogenia. Forma

hereditaria.

Asociado a tumor bilateral y multifocal. Dos fases distintasHerencia

precigtica (germinal) de la primera mutacin. poscigtica (somtica) induce la malignizacin en el tejido suceptoble, resultante de la primera mutacin.

Mutacin

Patogenia. Predisposicin

hereditaria.13M 13M (somtico) 2 singularidad TUMOR

13 N 13M (germinal) 2 mutacin 1 singularidad

Ms

del 90% carece de antecedentes familiares de retinoblastoma.

Patogenia. Forma

no hereditaria.

El 60% de los casos, el tumr es unilateral, no transmisibles y dificilmente da metstasis. Casos Espordicos.

Patogenia.13N 13N 13M 13N 13M 13M 1 mutacin 2 mutacin (Germinal) (Somtico) (Somtico) TUMOR 1 singul. 2

singul.

Patogenia. Anomalas

cromomicas.

El cromosoma 13 es un gen peliotrpico. Alteraciones asociadas predisponen al RB y otras neoplasias. Predisposicin a sarcomas osteognicos.

Anatoma patolgica. Aparece

retina.

en la parte posterior de la

Clulas

malignas redondas, pequeas, apiadas y con escaso citoplasma. intento de formar conos y bastones.

Rosetas:

Anatoma patolgica. Endoftico:

nace de las capas nucleares internas de la retina. Crece haca el vtreo. Se aprecia con el oftalmoscopio Fragmentos de tumor flotando en el vtreo.

Anatoma patolgica. Exoftico:

procedente de clulas de la capa nuclear externa. Crece hacia el espacio subretiniano Oculto a la oftalmoscopa. Desprendimiento de retina.

Anatoma patolgica. Rosetas.

Flexner-Wintersteiner: las clulas se agrupan en circulo dejando una luz en el centro con un mucopolisacrido. Homer Wright: Las clulas se agrupan sin presentar un mucopolisacrido-

Clasificacin segn su extensin.I

Tumores solitarios o mltiples, de tamao 10 dimetros del disco, por detrs del ecuador. IV

Tumores mltiples; alguno con >10 dimetros del disco; cualquier lesin extendida por delante de la ora serrata.

Clasificacin segn su extensin.V

Tumores masivos afectando a ms de la mitad de la retina. Siembras en el vtreo. Sistema de Reese-Ellsworth