Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Costa Rica 1)/2 (23): 163-174,1988

Atresia de vías biliares

Dr. Carlos Arrea*, Dr. Jairo Llorente*, Dr. César Muñoz*y Dr. Alfonso Carranza*

El término atresia de vías biliares, se refiere a un proceso obliterativo de etiolo­gía desconocida que se caracteriza por: falta de libre tránsito en las vías, intra o ex­tra hepáticas.

Su incidencia es un caso por cada 15.000 nacidos vivos (1) y se presenta enmayor proporción en las mujeres (2).

En un estudio realizado por los miembros de la sección quirúrgica, de la Acade­mia Americana de Pediatría, encontraron que la mortalidad entre 1954 y 1964 erade un 90% para los casos con alguna Dosibilidad de corrección v de un 100% Daralos que no ia tenían (3).

En el Japón, M. Kasai, en 1959 demostró la existencia de conductillos en elporta hepatis, lo que lo indujo a hacer una porto entero anastomosis; tipo Y deRoux. Con ella logró un buen drenaje biliar en los niños que operaba antes de los 3meses de edad, porcentaje que disminuía notablemente si los niños eran mayores.Esta operación que le permitió una supervivencia de un 50% en sus pacientes (4),tardó en popularizarse en los Estados Unidos, pero en 1980 casi el 90% de los lac­tantes, con atresia de vías biliares eran intervenidos en ese país con la técnica deKasai.

La colangitis ascendente apareció como complicación y casi simultáneamenteintrodujeron modificaciones a la técnica de la portoenteroanastomosis, Sawaguchi(5) en 1968 y Suruga (6) en 1970. En ambas se derivaba la bilis al exterior por me­dio de un estoma; en la primera formado con un conducto yeyunal, y en la segundacon una ileostomía tipo Mikulicz en el asa ascendente de la Y de Roux.

A partir de 1975 proliferan las modificaciones (Lilly, Suruga, Okamoto, Yura,Ikeda y otros) (7,8,9) pero no existe una técnica ideal que garantice un alto porcen­taje de buenos resultados. Esta es una patología evolutiva, que inicia su actividadantes que el niño nazca, pero que continúa en los primeros meses de la vida. Cuan­do fracasan los tratamientos quirúrgicos, el único recurso que queda es el trasplantehepático.

El objetivo de este trabajo es el análisis de los caSos tratados en el Hospital Nacio­nal de Niños, tomando para ello las revisiones que sehanhecho. Se analizarán cuadroclínico, métodos diagnósticos, tratamientos usados, complicaciones y mortalidad.

Desde 1958 hasta 1978, en el Hospital Nacional de Niños se trataron 27 pacien­tes con diversas técnicas. Los criterios que prevalecían en ese tiempo, concordaban

* Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera CCSS, San José, Costa Rica.

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164 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACION AL DE NIJ\rOS "DR. CARLOS SAENZ HER RE RA"

con la idea de que existían dos clases de enfermos: los susceptibles de tener algúntratamiento quirúrgico, (atresias extra hepáticas) y los que no tenían ninguna posi·bilidad de cirugía, (atresias intra hepáticas). El Cuadro 1 muestra esa experiencia,correlacionándola con la técnica empleada, el número de casos operado y la mortali­dad. Sólo en 3 pacientes se pudo hacer una derivación a duodeno, de un quisteque existía en las vías biliares extrahepáticas. Sólo un paciente vivió, es el mayorde nuestra serie, tiene actualmente 19 años.

Cuadro 1

Técnica quirúrgica y mortalidad,análisis de 27 casos

1958-1978

Exploración y biopsiaCisto-duodeno anastom.Operación de BeltránKasai incompleto

Totales

No. casos

10386

27

Mortalidad %

10065

100100

96,29

Damos el nombre de operación de Beltrán, a una portoenteroanastomosis, se­mejante al Kasai; donde nunca se ponía mucho cuidado en la disección del porta he­patis y se atravesaba el hígado desde su cara superior a la inferior,con una sondacon perforaciones. Si se colocaba la anastomosis al intestino en un sitio que no te­nía buenos conductillos, los resultados eran malos. Por otro lado, la sonda atrave­sando el hígado, aumentaba la morbilidad al producir lesiones vasculares intrahepá­ticas importantes.

En los primeros Kasai (la) que realizamos, que corresponden a esta serie, ladisección del porta hepatis, f1t~ muy incompleta y por esa razón los resultados fue­ron un fracaso.

En este primer grupo de pacientes, el diagnóstico se basó fundamentalmente,en el cuadro clínico y la edad de ellos, estuvo siempre por arriba de los 3 meses.

A partir de 1978 empezamos a desarrollar un protocolo de estudio que nos per­mitió hacer más temprano el diagnóstico y mejorar nuestros resultados.

De esta última revisión hay algunos datos clínicos que es útil analizar.

1.

3.

La incidencia es de 1 caso por cada 15.000 nacimientos.

Hay un predom inio de las mujeres 1,9/1

Tndos los pacientes eran adecuados para la edad gestacional y ue huen peso.

Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES

4. El inicio de la sintomatologia fue en promedio de 8,5 días.

5. La triada ictericia, acolia y co1uria se presentó en un 100% de los casos.

165

Los exámenes de laboratorio de nuestro protocolo, tratan de investigar la alte­ración que exista de la función hepática, así como hacer el diagnóstico niferencial.con una serie de enfermedades que pueden producir un cuadro semejante.

La mayoría de las pruebas de función hepática son normales, que sirven paradescartar otra patología que curse con clínica semejante.

Para completar este diagnóstico diferencial, además de las pruebas hepáticas losexámenes que realizamos fueron:

1. Hepatitis B, citomegalovirus y pruebas metabólicas en orina. En el 100% fue­ron negativas.

2. Anticuerpos por toxoplasma, con sólo un paciente con títulos significativos.

Completamos el estudio con un protocolo de imágenes que incluye las siguien­tes pruebas:

a) Ultrasonido de hígado y vías biliares, el cual mostró en un 60% ausencia de ve­sícula biliar sin vías biliares dilatadas.

b) Te ..99 Disida, el cual fue negativo a las 24 horas en el 100% de los pacientesestudiados.

A estas dos pruebas les damos mucha importancia y creemos que los datos quedan, son muy valiosos para hacer el diagnóstico.

La biopsia hepática se realizó en todos los pacientes menores de dos meses; enlos mayores de esa edad, la tomamos durante el acto operatorio, para no retrasaréste. Su estudio mostró una proliferación de conductillos (5,4 + - 3,8) por espacioporta en el 90,5 % , fibrosis en el 100% de los casos y trombos en los espacios por­taen73,7%.

Con este protocolo logramos datos suficientes para hacer el diagnóstico. Es ne­cesario insistir en la necesidad de completarlo en poco tiempo, para que los niñospuedan operarse antes de los 2 meses de edad que es cuando se obtienen los mejoresresultados (11).

Cuando el diagnóstico de atresia de las vías biliares, después de los exámenestuvo un alto grado de sospecha, fue necesario hacer laparotomía y un estudio colan­gjográfico o con azul de metileno.

Hecho el diagnóstico, los pacientes han sido operados con las técnicas quemuestra el Cuadro 2.

166 REVISTA l\IEDIC.\ HOSPIT.\L :-!.'\CIO:\.\L DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Cuadro 2

Técnica quirúrgica1978-1988

Técnica No. casos %

KasaiSurugaSawaguchiPorto-cisto anastomosisPorto-duodeno con válvula

Total

4111853

68

60,316,211,6

7,54,4

100

Antes de entrar a analizar cada una de las técnicas usadas, es necesario comen­tar algunos detalles generales que se aplican a todas. La incisión siempre fue subcos­tal amplia, que se extendió desde el reborde de las costillas izquierdas hasta la líneaaxilar anterior derecha. Es muy importante tener una buena exposición y para lo­grarlo, debemos además liberar el hígado de sus ligamentos, por lo que cortamos elsuspensor en la cara superior y los dos laterales. Tanto la incisión como la libera­ción del órgano es lo que ha simplificado la realización de esta cirugía. Con loselementos del porta hepatis bien expuestos, investigamos si existe vesícula y si asífuera, si ésta contiene bilis. Cuando o:mtiene bilis, probablemente no se trate deuna atresia, o si ésta existe, si es de los conductos extrahepáticos. Cuando hay vesÍ­cula, con bilis o sin ella, hacemos una colangiografía. Si sólo existe un cordón fibro­so, es imposible hacer un estudio radiológico. Siempre tomamos biopsia de amboslóbulos hepáticos. La primera técnica que utilizamos fue la de Kasai, tal como semuestra en la Figura 1. Al hacerla, tuvimos especial cuidado en que el asa ascenden-

Figura 1: Muestra la Técnica de Kasai con una porto entero­anastomosis usando una Y de Roux

Arrea C. et al.: ATRESIA V1AS BILIARES 167

te, que sirve para hacer la portoentero anastomosis, sea de un buen tamaño, 40 cen­tímetros por lo menos. Esto es muy importante, para evitar el reflujo que puede serfactor valioso en las complicaciones del post operatorio. Otro detalle de trascen­dencia es la disección de los elementos del porta hepatis, donde identificamos pri­mero la arteria, con sus dos ramas, luego la división de la vena porta; la rama dere­cha de ésta, la montamos en una tracción para identificar bien la primera división,que está casi intrahepática y la disecamos ampliamente.

Cuando el colangiograma nos mostró una vesícula de buen tamaño con líquidoclaro en su interior y un buen paso al duodeno, hicimos en cinco ocasjones una a­nastomosis de esta estructura al porta hepatis. La técnica que usamos es la de laFigura 2. Los resultados con ella han sido malos. Tres niños murieron yen dos fuenecesario reoperarlos y hacer un Kasai.

Figura 2: Técnica usada para anastomosar la vesícula biliaral porta hepatis. Dejamos una sonda en elinterior de la primera para hacer lavados en elpost operatorio.

168 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAE\'Z HERRERA"

Al aparecer los trabajos de Suruga (12) y de Altman (13) mostrando ventajascon la confección de una ostomía, que derivara la bilis al exterior, hicimos primerola técnica de Suruga tal como se muestra en la Figura 3. En esta forma hemos ope­rado 11 pacientes. Cuando cerramos la ostomía de los primeros, nos encontramosque en algunos de ellos el asa ascendente de la Y de Roux, no tenía suficiente tama­ño. Así mismo era una operación difícil, sobre todo en lo que se refiere al despega­miento .. Hay que poner mucha atención en no lesionar la vascularidad, pues si éstano es adecuada, puede necroSarse el asa intestinal, que sirve de drenaje a la bilis.Este accidente tendría gravísimas consecuencias.

Figura 3: Técnica de Suruga haciendo una doble ostomíaen el intestino ascendente de la Y de Rovy.

Posteriormente, en 8 casos la técnica de Sawaguchi exteriorizando el conductoyeyunal, en la mayoría de ellos por arriba e1el colon transverso y sólo en dos lo hici­mos por debajo. Las técnicas se muestran en la Figura 4.

Durante cl último año hemos hecho 3 casos de anastomosis porto duodenal, in­tcrponiendo en el asa yeyumll un conducto va1vulado que usamos para derivar, talcomo se muestra en la Figura 5.

Todas las anastomosis del porta hepatis al intestino, las hemos hecho cerrancloel extremo distal del asa que se asciende y fahricando una incisión en el horde ante­mesentérico del intestino, del mismo tamaño del porta hepatis, o ligeramente máspequeña. La anastomosis la hacemos con una sola capa de sutura de puntos segui­dos. Iniciamos ésta en el cxtremo izquierdo de la cara posterior y al llegar al extre­mo derecho, seguimos con la cara anterior.

Estamos seguros de que ninguna de estas técnicas cs ideal pero el uso de ellasnos ha permitido mejorar nuestros resultados.

Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES 169

Figura 4: Técnica de Sawaguchi haciendo un conducto in­testinal, que se exterioriza por arriba y por abajodel colon transverso y restableciendo el tránsitocon una anastomosis término terminal.

Figura 5: Se crea un conducto intestinal y uno de sus ex­tremos se anastomosa a la cara superior del duo­deno y se hace la porto entero en forma semajan­te a las otras técnicas. En la mitad del conductose hace una invaginación de cabeza inferior.

170 REVISTA MEDICA HOSPITAL i\;ACIOl\AL DE NIflOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

Las principales complicaciones post operatorias tempranas fueron las que semuestran en el Cuadro 3.

Cuadro 3

Complicaciones tempranas

Tipo

ColangitisAnemiaPerforación intestinalInfección de la heridaSangrado digestivoFuga anastomótica en P.H.Sepsis

%

17,417,413,013,08,78,78,7

Del análisis de estas complicaciones se desprenden algunos hechos que es nece­sario comentar con mayor detalle. En primer lugar, todos los pacientes que tuvie­ron perforación intestinal correspondían a la técnica de Suruga. No tenemos unaexplicación clara de la causa de la perforación. Esta técnica fue la que nos dio ma­yor número de complicaciones en términos generales.

Los pacientes que presentaron fuga en la anastomosis del porta hepatis, corres­pondían a las portocisto anastomosis. No descubrir esta complicación a tiempo,causó pérdida de 3 de ellos y en los dos restantes fue necesario transformar esa anas­tomosis en un Kasai.

La colangitis ascendente es la complicación más frecuente y a la que debemosdarle mayor importancia. Cuando se presenta, o cuando no se diagnostica y se trataadecuadamente, lleva a la hipertensión portal y al fallo hepático. Uno de los proble­mas que hemos encontrado es la definición de los criterios que tienen que estar pre­sentes para hacer el diagnóstico. Estos se resumen en el Cuadro 4.

Cuadro 4

Colangitis ascendentecriterios diagnósticos

1. Fiebre más aumentos de la ictericia y acolian. Dolor en hipocondrio derechoIlI. Leucocitosis con desviación izq.IV. Alteración de las pruebas de función hepáticaV. Hemocultivos positivosV1. Fieb re sin causa aparente

No pudimos encontrar una correlación entre la técnica quirúrgica empleada yla frecuencia con que se presentaba la colangitis. Tampoco fue evidente que el uso

Arrea C. d al.: ATRESIA VIAS BILlARES 171

de la ostomía, disminuyera la frecuencia de éstas. Nuestro criterio al respecto se re­sume en el Cuadro 5.

Cuadro 5

Ventajas y desventajas de la ostomía

Ventajas

Control de la bilis(cantidad y calidad

Cultivos

Lavado y curetaje

Desventajas

Mala nutrición

Asa intestinal corta

Sangrado

Desequilibrio electrolítico

Al no existir ventajas claras con las ostomías, decidimos no volver a practicarlaen los dos últimos años.

Cuando la colangitis se ha presentado la hemos tratado con el protocolo delCuadro 6.

Cuadro 6

Protocolo de tratamiento de la colangitis

l. Antibióticos LV. por 21 días

2. En fase de recuperaciónEstenosis Prednisona 2 mg/kg2 mg/3 días1,5 mg/3 días1, mg/3 días0,5 mg/3 día s

3. Si hay mala respuesta considerar reintervención.

En este aspecto de las reintervenciones, existen varios criterios, y el nuestrofue, hasta hace algún tiempo, partidario a ellas con las siguientes indicaciones.

1. Cuando no se logró nunca un buen drenaje después de la derivación.

2. Cuando después de existir un buen drenaje por algún tiempo, éste se interrum­pe. Esto debe ser bien comprobado, en la clínica yen el gamagrama.

3. Cuando es necesario transformar una porto-cisto anastomosis en una porto-en-

172 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA"

tero. Porque no drene o porque exista una fuga en la anastomosis.

A excepción de la última indicación, no creemos actualmente que se justifiquenestas operaciones. El proceso que origina la enfermedad es evolutivo y cuando man­tiene su actividad la única solución es el trasplante hepático (14,15).

La complicación tardía más importante fue la hipertensión portal, que la tuvie­ron el 52,2% de nuestros casos siendo su evolución muy semejante a como la hadescrito Kasai: en algunos casos moderada con pruebas de función hepática pocoalteradas y factible de controlar médicamente. Estos son los pacientes que no nece­sitan trasplante y que pueden llegar a la edad adulta, con una vida casi normal. Elotro corresponde a una hipertensión Dortal progresiva que cursa con ascitis, váricesesofágicas y grandes problemas metabólicos que llevan al paciente a la muerte si ésteno se somete al trasplante hepático.

El Gráfico 1 muestra los signos clínicos de nuestros pacientes.

14..-----------------------,

8

2

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•. 8a"l8e A

T.N. HA.

Gráfico 1: Signos clínicos.

La mortalidad de nuestros casos es de 39,1 % con dos pacientes que han desapa­recido del control post operatorio. La mayoría de las muertes se produjo antes delos 9 meses y el promedio de vida ele los casos muertos fue: 11,47 meses.

La edad promedio de los que sobreviven es de 2,64 años. Las causas de muerteson las que mostramos en el Gráfico 2.

Arrea C. et al.: ATRESIA VIAS BILIARES 173

.. ...... .' .

SANG. DG.1\1$

TRAST. tvETA9JlIO11~~

.: ..~~.Gráfico 2: Causas de muerte en%

La sepsis ocupa el primer lugar, probablemente ocasionada por la gran cantidadde procedimientos invasivos que es necesario realizar en estos enfermos: cirróticos,con hipertensión portal que sangran abundante y frecuentemente, a lo que se agre­gan grandes trastornos metabólicos y ascitis.

Del panorama que presentaba la Academia Americana de Pediatría en 1954, se­mejante a las cifras que nosotros teníamos, a lo que existe en este momento, hayuna gran diferencia y la mejoría de los resultados, no ofrece discusión. Sin embar­go, existe un grupo de pacientes cuya única solución es el trasplante hepáüco, quecon la tecnología actual está obteniendo éxito en más de180% de los pacientes. Eséste el paso que debemos dar?

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