Revista Facultad de Odontología Universidad Andrés Bello

Hemangioma IntramuscularAutores: Francisca Matthews Zuñiga'

Oiga Beratto Betanzo'Jorge Gatica Lamar?

1.-Alumnas cuarto año Odontología UNAB Concepción, 2.- Profesor Cirugía Bucal UNAB, Cirujano Máxilo-facial Hospital las Higueras

Un hemangioma es una proliferación de vasos sanguí-neos que puede ocurrir en cualquier tejido vascularizado,manifestándose principalmente en la etapa neonatal y enla primera infancia. Su transformación maligna es rara si esque se produce y pueden encontrarse asociados a algunossíndromes.

Son las neoplasia s benignas más frecuentes en la infan-cia, presentando una prevalencia del 1 al 3% en los primerosdías de vida y alrededor de 10-12% en el primer año, prefe-rentemente en prematuros. Predominan en el género feme-nino con una proporción de 3/1 con respecto a los varones.En el 50-60% se localizan en la cabeza y cuello, el 25% en eltronco y el 15% en las extremidades,

En las primeras semanas de vida se produce un rápidocrecimiento, que por lo general dura de 6 a 12 meses. Éstafase proliferativa continúa con una tasa de crecimiento delhemangioma proporcionado al del niño que alcanza hastalos 2 años. Posteriormente el 95% de las lesiones involucio-nan con lentitud entre los 2 y 10 años, sólo excepcionalmentecontinúan creciendo. El 30% se resuelven a los 3 años, el 50%a los 5 años y a los 7 años el 75% se han resuelto por comple-to con mínimas secuelas estéticas.

En función de su sitio de presentación, los hemangio-mas, se clasifican en: intraóseo intramuscular, submucoso,subcutáneo, o cutáneo.

Según el tipo de estructura vascular se clasifican en capi-lares y cavernosos.

En la mayoría de las circunstancias, estos tumores tienenescaso interés clínico; sin embargo pueden representar unproblema estético y se encuentran expuestos a ulceracióntraumática y sangrado.

ETIOLOGIA

Su etiología no está bien definida, pero se trata de unaangiogénesis exagerada que produce un aumento de citoci-nas (factor básico de crecimiento de fibroblastos y factor decrecimiento endotelial) y una disminución de los inhibidoresde la angiogénesis como el interferón gamma y factor de ne-crosis tumoral beta.

CARACTERíSTICAS CLíNICAS

Los hemangiomas de la cavidad oral suelen serelevados, a menudo multinodulares, y nítidamente rojizos,azules o amoratados y se caracterizan por blanquearse antela compresión, al eximirse los eritrocitos fuera de los canalesvascu lares.

Generalmente afectan a runos y pueden aparecer encualquier parte de la mucosa, pero son más frecuentes en lalengua. A menudo, su carácter multinodular confiere a la su-perficie dorsal un aspecto arracimado o polipoide.

Los hemangiomas intramusculares pueden localizar-se en cualquier zona de las partes blandas de la cabeza yelcuello, presentándose el 90% de los casos en menores de 30años. Cuando son profundos, el tejido superficial es de co-loración normal, pero distorsionan la zona y presentan unatextura esponjosa a la palpación. Dentro de la cavidad oralsuelen afectar a la lengua y los labios.

Los hemangiomas óseos se presentan con mayor fre-cuencia en el género femenino en una relación de 2:1 con elgénero masculino, su incidencia aumenta con la edad, siendomáxima en la cuarta década. Se localizan preferentementeen el cuerpo de las vértebras y en el cráneo. Cuando se pre-sentan en maxilar o mandíbula en relación a piezas dentarias,pueden ocasionar serias complicaciones a la hora de realizaruna extracción, al provocar un sangrado excesivo.

En la cara se observa a veces un tipo especial de heman-gioma, conocido como mancha en vino de Oporto. Sueleser unilateral y seguir una, dos o las tres ramas del nervio tri-gémino.

/IMAGEN 1: Mancha enVino de Oporto

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Las malformaciones venosas se presentan con mayorfrecuencia en la región cefálica y extremidades y tienden aaumentar de tamaño ante el esfuerzo físico. Las malforma-ciones linfáticas se localizan a nivel de las cadenas gangliona-res, creciendo durante procesos infecciosos. En las malforma-ciones arteriovenosas mediante Eco Doppler se confirma lapresencia de fístulas arteriovenosas y mediante auscultaciónes posible percibir un soplo que se debe al flujo de sangre através de las vías vasculares

CARACTERISTICAS HISTOlÓGICAS

Histológicamente los hemangiomas se clasifican deacuerdo a la estructura vascular involucrada:

El hemangioma capilar está formado por numerosos ca-nales pequeños de pared fina, por lo general llenos de sangrey revestidos por endotelio en proliferación, con numerosasmitosis que llegan a ocluir las luces de los capilares.

El hemangioma cavernoso está claramente delimitado,pero no encapsulado y se compone por grandes canales dila-tados e irregulares, revestidos por endotelio, que contienengrandes agregados de eritrocitos. Éste tipo de hemangiomapuede incluir componentes no vasculares como tejido adipo-so, músculo liso, tejido fibroso, tejido óseo y trombos.

Pueden encontrarse calcificaciones o trombos organiza-dos con calcificación distrófica llamados flebolitos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Elprincipal diagnóstico diferencial debe realizarse con lasmalformaciones vasculares que no constituyen neoplasias,sino a anomalías de los vasos sanguíneos por errores en lamorfogénesis vascular. Por definición están presentes al mo-mento del nacimiento, no presentan proliferación celular yno tienen potencial involutivo.

Histológicamente se caracterizan por la presencia degrandes lagos vasculares profundos sin proliferación del en-dotelio de revestimiento.

Las malformaciones vasculares se clasifican según lanaturaleza de los conductos vasculares que predominan,pudiendo ser: capilares, venosas, arteriales, linfáticas ocombinadas.

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Otros tumores como hemangiopericitoma, tumor glómi-co, leiomioma vascular, leiomiosarcoma vascular, tambiéndeben considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales,junto con las lesiones pigmentadas de la piel.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

En la gran mayoría de los casos es posible establecer eldiagnóstico de los hemangiomas mediante la anamnesis yexamen físico: se caracterizan por crecimiento mantenidoen el lactante, seguido de una involución lenta. En muy rarasocasiones están completamente formados al nacimiento; enel resto de los casos las lesiones se hacen evidentes entre lasegunda y la cuarta semanas de vida.

Cuando existen dudas en el diagnóstico de la lesión seindican estudios mediantes técnicas de imagen, dentro delas que se incluyen la radiografía simple, la tomografía axialcomputarizada, la resonancia magnética, la arteriografía, fle-bografía, destacándose la ecografía Doppler que permiteobtener información anatómica y datos hemodinámicos ta-les como la velocidad y dirección del flujo.

TRATAMIENTO

La mayoría de los hemangiomas infantiles se dejan sintratamiento hasta la pubertad, en espera de su involuciónespontánea.

Debido a la amplia gama de presentaciones clínicas deaquellos hemangiomas que permanecen o que se originanen la edad adulta, es que existe también una amplia gama detratamientos tales como: corticoterapia oral, corticotera-pia intralesional, interferón, embolización, láser, criote-rapia, agentes esclerosantes y cirugía.

CASO ClíNICO

Paciente de género femenino de 44 años de edad queacude a consulta al Hospital de las Higueras, Talcahuano, porpresentar un aumento de volumen en la mejilla derecha.

Al examen clínico se palpa un aumento de volumen de

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consistencia blanda, mal delimitado, sin cambios de colora-ción ni de mucosa ni de piel.

Durante la anamnesis la paciente relata que la lesión hatenido un largo período de evolución, no recuerda su mo-mento de aparición, y que no presenta dolor ni cambios detamaño ante el esfuerzo físico.

Con el fin de determinar caracteristicas de la tumoracióny plantear la terapeutica se solicita ecografía Doppler, la cualdemuestra imagen nodular de estructura adiposa que alber-ga estructuras arteria les y venosas, sin fístulas. Al Doppler seregistra arteriolas de baja resistencia y flujos venosos ténues.

Imagen 3: Fotografía pre-operatoria. Seobserva aumento de vo-lumen en mejilla derecha.

Imagen 4: Ecografía Doppler. Se observa lesión con aspecto detumor vascular.

Debido a que la lesión es localizada se opta por reali-zar la escisión quirúrgica de la lesión bajo anestesia general.La técnica empleada es la siguiente:

1.-Campo estéril.

2.- Instalación de packing faríngeo.

3.- .- Aplicación de antiséptico en mucosa bucal

4.- Infiltración local de vasoconstrictor.

5.- Incisión lineal sobre la lesión, en mucosa geniana.

6.- Disección roma por planos en tejidos profundos de me-jilla.

7.- Identificación de tumor y lesiones.

8.- Disección de la lesión para biopsia excisional.

9.- Aseo completo de lecho quirúrgico.

10.- Hemostasia de zona operatoria.

11.-Sutura en dos planos, muscular y mucoso a puntos se-parados con Vicryl 3-0.

12.- Aseo bucal y retiro de packing faríngeo.

Imagen 5: Incisión lineal en mucosa yugal sobre la lesión.

Al examen intraoperatorio se observa tumoración deaparente origen vascular. Al realizar la extirpación se observala pieza de coloración rosada, normal, con calcificaciones in-tralesionales aisladas.

La paciente evoluciona con parálisis facial periferica tran-sitoria durante un mes en el post-operatorio.

Se solicita un examen histopatológico de la lesión cuyoinforme señala lo siguiente: la muestra corresponde a tejidoconectivo adiposo y muscular estriado con distorsión de suarquitectura por proliferación de numerosos vasos sanguí-neos de diferentes tamaños, en su mayor parte grandes, conparedes finas, endotelios planos y lúmenes amplios, algunoscon glóbulos rojos y otros ocupados por trombos en diferen-tes períodos de organización.

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Imagen 6: Fotografía de la lesión. Se observan calcificacionescaracterísticas.

De acuerdo a correlación clínica, imagenologica e histo-patologica se concluye diagnostico: Hemangioma cavernosointramuscular.

DISCUSION

Por la edad de la paciente, no podemos plantear comoprimera hipótesis diagnóstica un hemangioma o lesión vas-cular, por otra parte lejos la mayoría de los hemangiomas ylesiones vasculares en la boca y región facial son sub mu-cosos o sub cutaneos, localización que da claros indiciosde la naturaleza de la lesión, y la lesión de nuestra pacienteno mostraba ninguna de estas características, por lo tanto,nuestra hipótesis diagnóstica con examen clínico y anamne-sis abarca una gran gama de neoplasias y lesiones, dentro delas cuales incluimos neoplasia, o quiste de glándula salival(lóbulo accesorio o glándula salival menor), neoplasia de ori-gen muscular, nervioso, graso, o vascular.

Considerando que uno de los mayores riesgos quirúrgi-cos, está dado por la posibilidad de una gran vascularidad,se solicita la ecografía doppler, que nos entrega valiosa infor-mación al respecto. En conocimiento de la alta vascularidad,

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y la necesidad de un abordaje intra bucal para una lesión,hasta el plano muscular, equidistante entre mucosa y piel, enzona con terminaciones nerviosas sensitivas y motoras de lacara, se decide anestesia general por la necesidad de buenaapertura bucal, con paciente inmóvil durante todo el proce-dimiento a fin de minimizar el riesgo de secuelas.

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