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Observatorio de Modelos Integrados en Salud ∞ Abril de 2018 ∞ Año III ∞ nº 7

NEW HEALTH FOUNDATION

Somos una institución sin ánimo de lucro que tiene como misión principal la observación y optimización de los sistemas de salud, de atención social y el apoyo familiar y comunitario para mejorar la calidad en los procesos de enfermedad crónica avanzada, alta dependencia y las últimas etapas de la vida. El Observatorio de Modelos Integrados en Salud (OMIS) es uno de los programas desarrollados por la New Health Foundation. Su función es la de promover la implementación de modelos de Atención Integrada (AI) y la sinergia de los ámbitos sanitario y social, desde la identificación y el análisis de experiencias de AI en España y la transferencia del conocimiento resultante a los principales actores del sector.

EN ESTE NÚMERO…

Hawa es el rostro de una pequeña luchadora que lleva una vida de dolor e incertidumbre debido a la enfermedad Epidermólisis bullosa (Piel de Mariposa). Su llegada al mundo enseñó a su familia que la vida con Piel de Mariposa no es fácil, pero con coordinación, vocación y compasión, se hace más llevadera.

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A S O C I A C I Ó N D E B R A – P I E L D E M A R I P O S A

Organización sin ánimo de lucro que da soporte a las personas y familias con Piel de Mariposa en España, así como a los profesionales del ámbito sanitario, educativo, social, psicológico, etc., que atienden sus necesidades. Sus profesionales, especializados en la enfermedad y muy cercanos a las familias que la sufren, son la voz de este relato. Toda la información sobre la Piel de Mariposa en: www.pieldemariposa.es

ROSTROSObservatorio de Modelos Integrados en Salud

Abril de 2018 ∞ Año III ∞ nº 7

ROSTROS es una publicación regular del

Observatorio de Modelos Integrados en

Salud (OMIS) en la que personas reales nos

prestan sus historias de vida para invitarnos a

reflexionar sobre diferentes elementos de la

atención integrada.

DIRECTORA GENERAL

Isabel Donado Nortes

COMITÉ TÉCNICO OMIS

Arturo Álvarez Rosete

Estrella Guerrero Solana

EDITA:

New Health Foundation ©2018

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Observatorio de Modelos Integrados en Salud ∞ Abril de 2018 ∞ Año III ∞ nº 7

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Los colores son brillantes e intensos; rojos, verdes, naranjas y

amarillos. Las palmeras y arrozales invaden cada paso que das y se

mezclan con la frondosa vegetación tropical de la zona. Las playas,

casi vírgenes, las encuentras haciéndote paso entre la apabullante

naturaleza. Así es Gambia, o al menos así es como me la imagino.

HAWA

Mi nombre es Hawa y nací en julio del año 2016. Mis padres se casaron en este país africano cuando eran muy jóvenes. Desde hace 12 años Lamín, mi papá, trabaja en el

norte de España, cerca de las montañas del Pirineo. La llegada fue complicada, sin saber el idioma tuvo que en-frentarse a una nueva vida, un nuevo trabajo, un nuevo mundo. Mi mamá, Amina, se quedó en Gambia cuidando de mis dos hermanos, hasta que hace cuatro años decidió viajar también a España.

Estando en el vientre de mi madre podía sentir la felici-dad y la ilusión de mis padres al saber que estaban espe-rando una hija más que jugaría con Orokía, mi hermana de 2 años. España es un buen país en el que vivir y mis padres estaban felices de saber que sus dos hijas pequeñas podrían crecer en él.

EL VIAJE DE MI VIDA

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4Un día, de repente, el cuello del útero de mi madre comenzó a dilatarse. Sentía movi-miento a mi alrededor, todo me daba vuel-tas y el corazón parecía que se me iba a salir. Algo me presionaba y aprisionaba con fuer-za. Ya no estaba rodeada del líquido que me protegía. No podía dejar de sollozar y mi cuerpo estaba tenso. Noté como unas ma-nos me arrastraban de mi cobijo y después, esa forma con la que me miraron unos seis ojos se clavó en mi memoria.

Nací con ampollas y heridas por todo mi cuerpo. Al más mínimo roce se desprendía mi piel y, a juzgar por la expresión de los médicos y enfermeras, eso no debía ser lo normal en un recién nacido sano.

– Tiene Epidermólisis bullosa, comúnmen-te conocida como Piel de Mariposa.

Con esas palabras describieron lo que mi piel manifestaba. Lo poco que escuché es que un gen no me funcionaba bien y que en mi familia nadie tenía la enfermedad. La verdad, el nombre técnico no sonaba muy bien pero nunca me imaginé que esas pala-bras iban a marcarme de por vida, a mí y a mis padres.

Las lesiones eran de tal gravedad que deci-dieron derivar mi caso del hospital de mi pueblo al de la ciudad más cercana, el Mi-guel Servet de Zaragoza. No entendía nada. ¿Por qué se me llevaban de mi hogar? ¿Iba a poder ver a mis padres?

Las trabajadoras sociales del hospital y de una asociación especializada en mi enfer-medad, llamada DEBRA-PIEL DE MARI-POSA, enseguida entraron en contacto con mi familia que tenía que encontrar un nue-vo hogar en una nueva ciudad para cuidar de mí, pero ¿cómo iban a hacerlo? Mi padre

trabajaba en mi pueblo y mi madre tenía que cuidar de mi otra hermana de 2 años.

El idioma tampoco ayudaba. En mi entor-no hablamos el Sarangule, bueno yo aún no hablaba en ningún idioma, pero creo que es un dialecto del país de origen de mis pa-dres. A los pocos días de mi ingreso en este hospital las trabajadoras sociales intentaron ayudarnos en todo lo posible.

Aunque mis padres preferían que me tras-ladaran de nuevo al hospital de mi pueblo, por algún motivo, que en ese momento no lográbamos comprender, eso no era posible. Por suerte, Yaya, un amigo de la familia es-tuvo dispuesto a ser el intérprete que nos ex-plicara lo que suponía mi llegada al mundo.

Yaya colaboró con las trabajadoras socia-les de la Asociación y de los hospitales de Zaragoza y de mi pueblo para explicarle a mi papá la posibilidad de ampliar su baja paternal para cuidarme. También se encar-garon de explicarle lo que era la Piel de Ma-riposa y lo que esta suponía. Mi afección no iba a desaparecer nunca y necesitaba de cui-dados y curas especializadas, que al parecer no todo el mundo sabía cómo hacer. Era al-guien diferente y especial, alguien con una enfermedad que poca gente había tratado hasta entonces, una considerada rara con la que al mínimo roce me salían heridas y ampollas por todo el cuerpo. Vamos, un au-téntico fastidio.

Mis padres iban y venían de mi pueblo to-dos los días para verme durante un rato, ya que no fue posible instalarse en la ciudad. Cuando me tenían delante no me cogían, ni me besaban. No lo entendía. Creo que tenían miedo a hacerme daño, pero algo dentro de mí, instintivamente necesitaba ese abrazo. De repente, un día, tras una de las visitas de la Asociación, mis padres me cogieron por primera vez, me abrazaron y me besaron. La Psicóloga y las enfermeras de la entidad les explicaron que la delicade-za de mi piel no estaba reñida con que pu-dieran tocarme sin hacerme daño. Además, hay heridas que merecen la pena.

Sin embargo, no podía dejar de pensar ¿qué pasará cuando mi papá tenga que volver

Tiene Epidermólisis bullosa, comúnmente conocida como Piel de Mariposa

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a trabajar y termine su baja paternal? Mi mamá no podía ir hasta el hospital de Zara-goza sola, no sabía manejarse en la ciudad ni hablar el idioma, por lo que tampoco po-día preguntar a la gente… ¿Me quedaría sola?

Los peores días eran los lunes, miércoles y viernes cuando venían tres enfermeras y entre todas intentaban curarme las heri-das. Me dolía mucho. No paraba de llorar y cuando parecía que habían terminado se les deshacían los vendajes y tenían que vol-ver a empezar. Las enfermeras de la Aso-ciación en una de las visitas les impartieron

una formación explicándoles cómo había que hacerlo. Dada la gravedad de mi salud decidieron que lo mejor sería trasladarme al Hospital de La Paz en Madrid, un centro especializado en mi enfermedad donde po-drían darme los mejores cuidados posibles.

De nuevo las trabajadoras sociales del hos-pital de Zaragoza, las de la Asociación y ahora las del hospital de Madrid, se pusie-ron en contacto para gestionar dónde po-drían alojarse mis padres durante mi ingre-so en Madrid. Los alojamientos eran caros y no podíamos permitirnos pagar dos casas, la de mi pueblo y la de Madrid. En dos días a mi padre se le terminaba la baja paternal y yo tendría que estar en el hospital a casi 500 km de mi casa y de mi familia, pero era lo mejor para mi salud.

Cuando fui trasladada tenía miedo. Me metieron en una camioneta a la que lla-man UVI móvil, con gente que no conocía, durante 3 horas y media. Tuve que ir sola. Llegué un viernes en turno de tarde, quizá por eso había menos personal y peor coor-dinado.

La psicóloga de la Asociación se puso en contacto con mi padre quien le trasladó su intención de permanecer en Madrid du-rante todo mi ingreso, pero ¿cómo iba a hacerlo? Su baja paternal terminaba en dos días, tenía que cuidar de mi hermana pe-

Un día, mis padres me cogieron por primera vez… la delicadeza de mi piel no estaba reñida con que pudieran tocarme sin hacerme daño… ¡hay heridas que merecen la pena!

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queña en mi pueblo y no teníamos dinero para costear un alojamiento en Madrid. Mi madre estaba muy triste, no tenía ni idea de qué hacer. Ambos estuvieron conmigo el fin de semana de mi ingreso, pero no volve-ría a verlos hasta el fin de semana siguiente cuando pudieran volver a la capital.

Los trabajadores de la Asociación intenta-ron enseñar a mi madre el camino al hos-pital de Madrid desde una casa de acogida en donde podría quedarse viviendo duran-te los días que permaneciera en la unidad de cuidados intensivos. La casa estaba muy lejos del hospital, pero podría ser una bue-na opción. Las luces de los semáforos, los ruidos, los cláxones de los coches, la gente hablando en castellano y el laberinto de ca-lles que tenía que atravesar hasta llegar a su destino convirtieron la ruta en una auténti-ca travesía. Para mi madre era una jungla.

Con el esfuerzo de todos los profesionales al final mamá pudo quedarse durante 20 días en un refugio de monjas cercano al hospital. ¡Iba a poder verla todos los días y además podría aprender a curarme con las enfermeras!

Las heridas me dolían mucho, así que los médicos decidieron sedarme para las curas. Además, no conseguía comer por la boca, el roce de los alimentos me molestaba y se formaban heridas en mi boca y mi esófago. Decidieron hacerme un agujerito en la tripa para alimentarme accediendo directamen-te al estómago, lo llamaron gastrostomía, pero para mí era un botón mágico. Si estoy mejor alimentada, mis heridas mejoran y con ello el dolor se calma.

Los doctores se esforzaron mucho en hacer entender a mis papás la razón por la que era necesario ponerme el botón mágico. Estos médicos y los profesionales de la Asocia-ción les explicaron a través del amigo de nuestra familia, que ejercía de traductor, el origen de mi enfermedad y la necesidad de la gastrostomía. Todos eran muy amables ofreciéndonos su ayuda hasta en los más pequeños detalles en los que mi familia no había pensado.

Ayudaron a mis padres a conseguir el certi-ficado de discapacidad y el de dependencia, así como un servicio de enfermería a do-micilio con el centro de salud de mi pue-blo para cuando volviera, y la adquisición gratuita de materiales de cura necesarios, entre otros muchos derechos y ayudas que, de otra manera, nunca hubiéramos sabido existían.

JUNTOS APRENDEMOSLos lunes y jueves las enfermeras del hos-pital junto con una de las enfermeras de la Asociación me curaban. Los brazos cada vez los llevaba mejor, pero las piernas no terminaban de cicatrizar.

Un día, de repente, vi aparecer a mis padres durante la cura. Mi papá y mi mamá me su-jetaban mientras las enfermeras hacían su trabajo. Al principio no entendía muy bien por qué lo hacían, pero pronto me di cuen-ta que, de ese momento en adelante, iban a

Llegué un viernes en turno de tarde, quizá por eso había menos personal y peor coordinado

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7tener que ejercer de enfermeras cuando volviéramos a casa. Cualquier día y en cualquier momento podía hacerme una herida o me podía salir una ampolla y ¿quién iba a curarme entonces?

Durante las curas no podía dejar de mo-verme, me picaba todo y el dolor me po-nía demasiado nerviosa como para con-trolarme. En varias ocasiones mis llantos se fundían con los de mi mamá que no lograba soportar lo que para ella era ha-cerme daño. Al principio mis padres se limitaban a sujetarme y hacer fotos para aprender.

Recuerdo las instrucciones de una de las enfermeras de la Asociación como si fue-ra un mantra: preparar bien el material de cura antes de empezar, higienizar bien la zona, no tocar las paredes con los guan-tes ni meter las manos en los bolsillos…

La psicóloga del hospital se interesó mu-cho por el trabajo de la Asociación. Ella y la psicóloga de la entidad intercambia-ron sus conocimientos para tratar a mis padres y a mí lo mejor posible durante esos difíciles momentos en los que para que mi propia familia pudiera sanarme tenía que hacerme daño; algo difícil de asumir, para todos.

VUELTA A CASATras varios días de formación al fin ¡vol-víamos a casa!

La felicidad que experimentamos se mezcló con la incertidumbre e insegu-ridad de mi familia que no tenía muy claro si iban a saber hacerse cargo de mí, pero la Asociación nos acompañó los primeros días.

Me hacía mucha ilusión que la enfer-mera y la trabajadora social de DEBRA-PIEL DE MARIPOSA conocieran mi hogar. Viajaron hasta mi pueblo y cono-cieron al personal de mi centro de salud a quienes impartieron una formación teórica y práctica sobre esta enfermedad considerada rara, para que no fuera rara nunca más. Todos ellos acompañaron a mi familia a casa y supervisaron la zona

en la que a partir de ese momento me curarían.

La primera vez que vi mi casa fue con cuatro meses. Recuerdo que los mayores hablaban y hablaban e incluso en algún momento sonreían. Parecía que com-partían mucha información. Mientras, a mi cabeza llegaba por primera vez un olor a madera, a aire puro, a comida…a lo que la gente llama hogar. Era tan feliz que por un momento se me olvidaron los últimos meses.

LA PIEL DE MARIPOSA, YA ES PARTE DE SU VIDA

Hoy es lunes y la puerta, como cada lunes, miércoles y viernes a esta hora, suena.

– Hola, Lamín. Hola, Amina – Sonríe

– ¡Hola! Hoy está más tranquila. A ver si no se mueve mucho…

Veo esas batas blancas y esos guantes.

Me cogen con delicadeza.

Mi madre me sonríe y tranquiliza mien-tras las señoras de las batas cogen los primeros apósitos.

Me muevo, me pica, me duele. Son tres horas difíciles. Hoy hay cura, como cada lunes, miércoles y viernes... A

Me muevo, me pica, me duele. Son tres horas difíciles. Hoy hay cura, como cada lunes, miércoles y viernes...

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EPIDERMÓLISIS BULLOSA. DEBRA-PIEL DE MARIPOSA

Esos nombres impronunciables de cada una de las enfermedades raras o de baja prevalencia, que nunca an-

tes habíamos oído y mucho menos sabido en qué consistían, son nombres que tras el “diagnóstico” se clavan en la memoria de quien los recibe sin que nada ni nadie pueda borrarlos, aprendiendo ese día y rápidamen-te no solo a pronunciarlo sino a gestionarlo.

La Epidermólisis bullosa, también conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad poco frecuente o rara, de origen genético que provoca una extrema fragilidad en la piel, en la que se producen erosiones, am-pollas y heridas ante mínimos roces. Cada herida necesita unos cuidados especiales, específicos y diarios, que habitualmente prestan los padres de los niño/as que nacen con esta condición.

La Asociación DEBRA-PIEL DE MARI-POSA es una entidad sin ánimo de lucro formada por personas con Epidermólisis bullosa, profesionales sociosanitarios y co-laboradores, que trabaja para mejorar la ca-lidad de vida de las personas con EB y la de sus familias en España.

Fundada en 1993, está declarada de Utilidad Pública  por el Ministerio del Interior y es la única entidad que presta asistencia espe-cializada para esta enfermedad a través de diferentes programas y servicios.

UN DÍA “NORMAL” EN LA VIDA DE HAWA

Como hemos descubierto en el relato, la complejidad de los cuidados que necesi-ta una persona con epidermólisis bullosa hace que su día sea una constante interac-ción con múltiples profesionales, sociales, sanitarios, educativos (en el caso de niños en edad escolar), gestores de prestaciones sociales, etc. Veámoslo con detalle en el día a día “normal” de Hawa.

Para Hawa y su familia, cada mañana entra la claridad por la ventana de la habitación y empieza un nuevo día después de una no-che de control del picor, dolor y sobresaltos que no les dejan descansar bien.

Cuando son las 8 de la mañana y todo el mundo comienza su día, hay muchas acti-vidades por delante que diferencian la ruti-na de esta familia de cualquier otra familia en la que no irrumpan necesidades especí-ficas de cuidado.

El cuerpo de Hawa está cubierto de apósitos, gasas y vendajes. Sus ojos pueden haber su-frido lesiones internas y externas durante la noche y su boca tiene llagas que le impiden comer con normalidad, por lo que las per-sianas de la habitación no se abren del todo, se necesita una luz tenue para no seguir da-ñando la vista. Mientras Hawa se acostum-bra a la luz, su madre prepara el desayuno y se lo da por el botón gástrico que permite que Hawa tenga una buena alimentación.

CLAVES PARA UN MODELO DE ATENCIÓN INTEGRADA D E B R A - P I E L D E M A R I P O S A C O M I T É T É C N I C O D E L O M I S

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9Tres días a la semana toca cura completa, así que hay que empezar con la limpieza de la habitación, una auxiliar de ayuda a do-micilio gestionada a través de los servicios sociales de la comarca realiza esta función, imprescindible para evitar infecciones en el proceso de cura que lleven a una nueva complicación de la enfermedad. Mientras tanto, Amina necesita preparar a su otra hija para la guardería, ese lugar al que debe lle-varla una vecina porque ese tiempo, Amina tiene que dedicarlo a Hawa.

Tras la limpieza de la sala en la que se de-sarrolla la cura, Amina se lava muy bien las manos, se ponen unos guantes y comienza a preparar los materiales que se necesitarán ese día una vez examinada la situación en la que se ha levantado Hawa. Poco después llegan dos enfermeras que entran en el do-micilio saludando con una sonrisa y unas caricias a Hawa y a Amina.

Tras más de tres horas de cura Amina es-coge la ropa de Hawa y entre vendajes y apósitos viste a su hija con un extremo cui-dado. Toca un poquito de descanso para Hawa que su madre dedica cada día a una gestión diferente siempre relacionada con el cuidado de su pequeña. Hoy toca repa-sar las próximas citas médicas en Madrid, donde la trabajadora social y la educadora social de la comarca coordinan y gestionan todo lo necesario para los viajes (hay que sacar billetes, solicitar los informes necesa-rios para tramitar renovaciones de deriva-ción, gestionar el reembolso de gastos tras el viaje, etc.), para ello, se coordinan con las trabajadoras sociales de DEBRA-PIEL DE MARIPOSA.

Lamín necesita solicitar días de permiso en el trabajo para el próximo viaje y hay que coordinar quien se queda a cargo de Orokía el día de revisiones en Madrid.

Llega la hora de recogida de Orokía pero Hawa en muchas ocasiones está dormida, tras una cura de dolor y sufrimiento, nece-sita descansar y nuevamente hay que buscar a alguien que vaya a por su hermana. La red de amigos y vecinos es fundamental en esta tarea.

Tras la comida queda una tarde entera para poder jugar, pero antes hay que ir a la far-macia, porque se han terminado las cre-mas, las lágrimas para los ojos y algún otro producto que se necesitará para la próxima cura.

El día que no hay cura y de manera ruti-naria, Hawa y Amina deben ir a atención temprana, donde terapeutas ocupaciones, fisioterapeutas y rehabilitadores trabajan con Hawa para mejorar su desarrollo per-sonal e independencia.

A veces es necesario romper o modificar la rutina porque hay otras citas que atender, por supuesto, siempre de Hawa: revisiones de la dependencia, revisiones de la disca-pacidad, renovación de la derivación al Hospital de la Paz, revisiones en el Hospi-tal Comarcal, citas en el Hospital de la Paz, vacunas y revisiones en el Centro de Salud, entrega de papeles (tikects, informes médi-cos, etc.) en el centro de servicios sociales, recetas de productos para su compra en farmacia, reuniones con enfermera gestora de casos, etc.

Para que todas y cada una de las actuacio-nes necesarias puedan tener un efecto po-sitivo en la calidad de vida de Hawa y de su familia, es necesario determinar una aten-ción integrada como principio organiza-dor, donde el diagnóstico se realice sobre el individuo en su conjunto, incluyendo todos los factores (familiares, económicos, tem-porales, sociales, culturales, etc.), en el que se ofrezca un rol activo a la familia, coope-rando con ella en base a sus expectativas y dejando que tomen decisiones en referen-cia a los cuidados de su hija y por supues-to donde haya una atención coordinada de todos los niveles y agentes dentro de un mismo sistema (ej el sanitario) y entre los diferente sistemas (ej: sanitario y social).

Esta coordinación se debe hacer con una base común de conocimiento de necesida-des, preferencias, posibilidades y recursos existentes.

Los profesionales que participan de forma activa en el cuidado de Hawa y su familia son:

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ATENCIÓN 24/7

“Cuando fui trasladada tenía miedo. Me metieron en una camioneta a la que llaman UVI móvil, con gente que no conocía, du-rante 3 horas. Tuve que ir sola. Llegué un viernes en turno de tarde, quizá por eso había menos personal y peor coordinado”.

La necesaria continuidad en cuidados, la complejidad de la enfermedad y la impre-cisión de las manifestaciones y complica-ciones que se pueden dar en la Epidermó-lisis Bullosa hace que debamos pensar en una Atención 24/7 (24 horas al día/7 días a la semana). En la Epidermólisis bullosa, la alerta es constante y por tanto no podemos supeditar la asistencia experta en este tipo de patologías, donde el desconocimiento en el manejo puede producir consecuen-cias catastróficas, a unos días y unas horas limitadas.

Los efectos del cuidado continuo con una garantía asistencial, una fluida relación médico-paciente y un enfoque integral de la persona con la enfermedad, nos mues-tran además de un mayor control de los síntomas, una adecuada adherencia a los tratamientos y una mayor implicación de la persona con la enfermedad hacia su cui-dado, un enfoque de intervenciones y eva-luaciones preventivas evitando con ellas el uso de recursos como urgencias e ingresos hospitalarios.

La atención 24/7 además, no tiene sola-mente un carácter asistencial por alertas, que deba prestarse con calidad y garantía, sino que es un servicio de análisis, evaluati-vo y facilitador de información relacionada con las consecuencias de las descompensa-ciones o complicaciones sobrevenidas, pu-diendo ayudarnos en la planificación pre-

Hawa y Familia

Profesionales del Hospital nacional de referencia

Red de apoyo comunitaria

Dirección general de Asistencia Sanitaria

Gerencia de Atención primaria

Profesionales del Centro de Salud

Profesionales del Hospital comarcal

Oficina de Farmacia

Profesionales Servicios sociales de la comarca

Profesionales de Atención Temprana

Profesionales Centro base de Discapacidad

Profesionales de Atención a la Dependencia

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11ventiva y el seguimiento posterior de forma más eficiente.

Las bases para un modelo de atención 24/7 pasan por la disponibilidad de los agentes claves en la ordenación de pautas para el paciente, con algún elemento tecnológico que nos ayude a la localización efectiva del profesional que deba atender la complica-ción o situación sobrevenida (Ej. un núme-ro de teléfono especial y bidireccional entre profesionales claves y familia) y/o con dis-positivos tecnológicos que nos ofrecerán la posibilidad de controlar al paciente de for-ma proactiva en horas de la noche o fines de semana sin necesidad de ingresos para tal finalidad; el acceso a la historia clínica actualizada para todos los profesionales que interactúan con el paciente, siendo esta de fácil manejo y accesible desde cualquier ubicación física del profesional referente; y la agilidad en la respuesta con la consecuen-te coordinación necesaria para el acceso a servicios y/o prestaciones.

El resultado de este tipo de intervención debe ser garantizar que todas las personas

de alta complejidad reciban una atención de calidad cualquier hora del día, cualquier día de la semana.

MODELOS DE ATENCIÓN

Los modelos de atención en la Epidermó-lisis bullosa alrededor del mundo son muy variados, aunque todos tienen como base, el impulso, por parte de las organizaciones no gubernamentales DEBRA, de la atención a las necesidades de las personas con EB y sus familias.

Teniendo en cuenta este factor, existen paí-ses en los que la atención se ofrece con ma-yores garantías de satisfacción, mostrando una atención integrada al paciente y a su familia.

Austria, por ejemplo, cuenta con la EB Haus1, un centro de atención especializado en Epidermólisis, ubicado dentro del com-plejo hospitalario del Hospital General de Salzburgo y comunicado directamente con el Departamento de Dermatología de dicho hospital.

1 DEBRA Austria: http://www.debra-austria.org/startseite.html

EB HAUS

EB Haus fue fundada en 2005 por la organización de pacientes DEBRA Austria y desde su fundación, se ha convertido en un conocido centro de especialización, tanto en Austria como en el extranjero para el tratamiento de esta enfermedad multisistémica para la que se requieren conocimientos específicos, años de experiencia y mucha empatía.

El EB Haus cuenta con profesionales sociales y sanitarios expertos en la EB, pero además es apoyado por los profesionales del propio Hospital, quienes se trasladan hasta esta parte de las instalaciones para ofrecer asistencia a los pacientes con EB y sus familias, teniendo de esta forma la garantía de:

• Una única puerta de entrada especializada en la enfermedad.

• Acceso a profesionales de diferentes disciplinas en un mismo día.

• No tener que desplazarte por las diferentes estancias del hospital para ser atendido por diferentes profesionales o para realizar diferentes pruebas.

• Mantener un control sintomático siempre por la misma persona y garantizar la adherencia al tratamiento.

• Compartir una misma historia de aspectos sociales y sanitarios.

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La EB Haus de Austria consta de 3 unidades:

• En la Unidad Ambulatoria de EB, los médicos, terapeutas y trabajadores so-ciales colaboran con otros departamen-tos del Hospital General de Salzburgo para ofrecer el mejor tratamiento posi-ble. En la actualidad, solo los síntomas de EB pueden tratarse; no hay cura para la causa subyacente.

• En la Unidad de Investigación EB, un equipo de investigación trabaja en téc-nicas para el alivio y la curación de EB. Los hallazgos científicos más recientes en las áreas de investigación del cáncer de piel, terapia génica y celular ofrecen la esperanza de una vida sin ampollas, heridas o dolor.

• La Academia EB ofrece capacitación y educación para quienes viven con la enfermedad, así como para el perso-nal médico. Además, es responsable de la red nacional e internacional de mé-dicos e investigadores para facilitar el intercambio mutuo de conocimiento y práctica especializados.

La atención integrada en pacientes con EB y sus familias no es un requisito deseable en países como Austria, sino que su modelo y metodología nos muestran que este tipo de atención es posible, efectiva y eficiente.

Otros ejemplos de éxito en el acompaña-miento a personas con EB y sus familias los podemos ver en países como Reino Unido2, que cuenta con 4 centros de Referencia en EB para la atención especializada y experta en esta enfermedad:

• Great Ormond Street Children’s Hos-pital3

• Guy’s and St. Thomas’ Hospital4

• Birmingham Children’s Hospital5

• Solihull Hospital6

Así como, con una red de más de 20 enfer-meras expertas, que realizan visitas domici-liarias periódicas a las familias, ofreciendo en ellas formación, consejos prácticos para el cuidado de las heridas, apoyo en la rea-lización de las curas cuando es necesario y control del estado y la situación general de la persona con EB. Además, DEBRA UK cuenta con un equipo de profesionales del área social que realiza labores de gestión de casos y coordinación entre disciplinas y ofrece información a las familias sobre los servicios que necesitan para mejorar su ca-lidad de vida.

La atención integrada por tanto en Epider-mólisis bullosa, pasaría por una atención

La atención integrada en pacientes con EB y sus familias no es un requisito deseable en países como Austria, sino que su modelo y metodología nos muestran que este tipo de atención es posible, efectiva y eficiente.

2 DEBRA UK: https://www.debra.org.uk/

3 Great Ormond Street Children’s Hospital, departamento para la EB: https://www.gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/conditions-we-treat/epidermolysis-bullosa-mild-dystrophic-type

4 Guy’s and St. Thomas’ Hospital, departamento para la EB: https://www.guysandstthomas.nhs.uk/our-services/der-matology/specialties/adult-epidermolysis-bullosa/overview.aspx

5 Birmingham Children’s Hospital, departamento para la EB: https://bwc.nhs.uk/epidermolysis-bullosa

6 Solihull Hospital, Centro Supraregional de EB: http://www.heartofengland.nhs.uk/dermatology/

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especializada y experta, un equipo interdis-ciplinar, una buena coordinación de servi-cios, un enfoque de gestión de caso más allá del enfoque de coordinación socio-sanita-ria, el fomento de la proactividad, la valo-ración conjunta de necesidades sanitarias, sociales y psicológicas, etc.

Ante este escenario se hace necesario em-pezar a introducir conceptos nuevos que hagan que cambien el rumbo y la mirada de los profesionales que atienden a las fa-milias con Piel de Mariposa. No debemos seguir focalizado nuestros esfuerzos sola-mente en la patogénesis, sino que debe-mos empezar a virar hacia la salutogéne-sis7 (visión que plantea acciones en salud enfocadas hacia la conservación, bienestar y crecimiento del individuo); hay que bus-car alternativas y vías para reducir factores de riesgo, ofreciendo además de recursos clínicos recursos que potencien las capaci-dades de las personas mediante el apoyo social y comunitario. Tejer una red de cui-

dados donde se impliquen profesionales sanitarios, profesionales sociales y la co-munidad, será el foco de la atención inte-grada en EB.

En este sentido, DEBRA-PIEL DE MARI-POSA pudo actuar a través de su equipo de profesionales de atención directa (enferme-ras, trabajadoras sociales y psicóloga) como ente coordinador del caso de Hawa, ofre-ciendo respuestas a las necesidades de esta pequeña y de su familia mediante el acom-pañamiento a la propia familia y a los múl-tiples profesionales que iban implicándose en los cuidados. En dicha labor de coordi-nación y acompañamiento, fue necesaria la propuesta de cambios o reajustes en la ma-nera de proceder habitual, buscando siner-gias a un triple nivel:

• En la práctica individual• En la organización del equipo de aten-

ción y • En la ordenación de las organizaciones

implicadas.

Porque, tomando como foco de partida el concepto de enfermedad ofrecido por Mª. A. Durán8 (1983: 76):«cada grupo social tiene su propia idea sobre los niveles “normales” de salud, y solo cuando los rebasen se considerarán enfer-mos», podemos decir que las personas con EB no son personas enfermas, sino perso-nas con una enfermedad, una condición más dentro de su amplia vida.

Salud y enfermedad son conceptos sociales, que no se pueden entender si no es con una perspectiva integral y como se ha visto en este relato, en ocasiones las dificultades que encuentran las personas con EB y las nece-sidades que presentan, tienen poco que ver con condicionantes de salud y mucho con el orden social: burocracia, desconocimien-to, estereotipos, falta de red de apoyo...9. A

7 Término creado por el médico y sociólogo Aarón Antonovsk.

8 Durán. M.A. 1983 Desigualdad Social y Enfermedad, Madrid. Tecnos

9 E. Guerrero Solana. 2013 Estudio: Necesidades socio-sanitarias de las personas con Epidermólisis bullosa distrófica recesiva en Andalucía. Re-Unir repositorio digital. https://reunir.unir.net/handle/123456789/1401

Ante este escenario se hace necesario empezar a introducir conceptos nuevos que hagan que cambien el rumbo y la mirada de los profesionales que atienden a las familias con Piel de Mariposa.

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