SÍNDROME DE DIFICULTAD SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA TIPO IRESPIRATORIA TIPO I

Dra. SONIA HERMOZA DEL POZODra. SONIA HERMOZA DEL POZOshermoza16@hotmail.comshermoza16@hotmail.com

• SINONIMIA:SINONIMIA:– ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINAENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA– SDR IDIOPATICOSDR IDIOPATICO– INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DEL INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DEL

PRETÉRMINO POR DÉFICIT DE SURFACTANTEPRETÉRMINO POR DÉFICIT DE SURFACTANTE– SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN

BEBÉSBEBÉS– SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

NEONATALNEONATAL– SÍNDROME DE MEMBRANA HIALINASÍNDROME DE MEMBRANA HIALINA– SÍNDROME DE SUFRIMIENTO RESPIRATORIO SÍNDROME DE SUFRIMIENTO RESPIRATORIO

NEONATALNEONATAL

SISTEMA RESPIRATORIOSISTEMA RESPIRATORIO

COMPONENTES:

I. Vía aérea superior.

Nariz - Boca - Tráquea

II. Vía aérea conductora.

Bronquios fuentes a bronquiolos terminales

III. Región acinar.

Intercambio O2 y CO2

SISTEMA RESPIRATORIOSISTEMA RESPIRATORIO

LÍQUIDO PULMONAR:Producido en el epitelio pulmonar.Proteínas: 0.03 gr./dl.Bicarbonato: 2.8 mEq./L.Cloro: 157 mEq./L.65% Líquido pulmonar30% LA Compresión mecánica.35% Reabsorbe Intersticio

Linfáticos

ESTADÍOS E.G. CARACTERÍSTICAS

EMBRIONARIO TEMPRANO3 - 7

semanasFORMACIÓN DE CONDUCTOS AÉREOS MAYORES

PSEUDOGLANDULAR7 - 16

semanasÁRBOL BRONQUIAL Y ACINOS TUBULARES

VASCULARIZACIÓN DEL MESÉNQUIMA CIRCULANTE.

FORMACIÓN DE BARRERA HEMATOAÉREA. INICIO DE DIFERENCIACIÓN DE LAS CÉLULAS EPITELIALES ALVEOLARES Y BRONQUIOLOS. CÉLULAS EPITELIALES II

AGRANDAMIENTO DE ESPACIOS AÉREOS PERIFÉRICOS.

ALVEOLOS SACULARES PRIMITIVOS. SEPTOS INTERALVEOLARES GRUESOS.

SEPTOS ALVEOLARES SECUNDARIOS DELGADOS.

REMODELACIÓN DEL LECHO CAPILAR. ORGANIZACIÓN ALVEOLAR MADURA DEL PULMÓN ADULTO

*** INTESTINO ANTERIOR PRIMITIVO 22 DÍAS - FORMACIÓN 28 DÍAS - BRONQUIO DERECHO E IZQUIERDO - BRONQUIOLOS. 4 a 5 SEMANAS - BRONQUIOLOS SECUNDARIOS Y LOBARES. 6 SEMANAS - BRONQUIOLOS TERMINALES O SEGMENTARIOS.

ANATOMÍA DEL PULMÓN HUMANO

ESTADÍOS DEL DESARROLLO - ORGANOGÉNESIS

CANALICULAR

SACULAR

ALVEOLAR

24 - 38 semanas

16 - 25 semanas

36 semanas 2 - 8 años

2424 semanas 26 semanas > 26 sem. semanas 26 semanas > 26 sem.

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA PULMONARPULMONAR

SINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIASINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA

CANALICULARCANALICULAR SACULARSACULAR

36 semanas Post natal

EMBRIOLOGIA PULMONAREMBRIOLOGIA PULMONAR

SINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIASINDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA

ALVEOLARALVEOLAR

Déficit de surfactante Déficit de surfactante alveolar en el pulmón alveolar en el pulmón inmaduro del neonatoinmaduro del neonato

DefiniciónDefinición

Definición ClínicaDefinición Clínica

• ““Dificultad respiratoria de inicio temprano, Dificultad respiratoria de inicio temprano, de diverso grado, generalmente severo, que de diverso grado, generalmente severo, que se presenta sobre todo en prematuros”se presenta sobre todo en prematuros”

• ““Prematuro con dificultad respiratoria (que Prematuro con dificultad respiratoria (que incluye taquipnea (>60X´) retracciones incluye taquipnea (>60X´) retracciones torácicas y cianosis al respirar aire torácicas y cianosis al respirar aire ambiente) que persiste o progresa en las ambiente) que persiste o progresa en las primeras 48- 96 horas de vida y con una Rx. primeras 48- 96 horas de vida y con una Rx. de tórax característica (patrón de tórax característica (patrón reticulogranular y broncograma aéreo) reticulogranular y broncograma aéreo) (Martin 1983)(Martin 1983)

INCIDENCIAINCIDENCIA• 0.5 – 1% de todos los nacimientos0.5 – 1% de todos los nacimientos• 5 – 10% de los preamturos (IMP)5 – 10% de los preamturos (IMP)• EMH Grave (Requieren AVM): 25% RN < 30 sem.EMH Grave (Requieren AVM): 25% RN < 30 sem.• Explica el 20% de la mortalidad neonatalExplica el 20% de la mortalidad neonatal• Supervivencia en el 90% Supervivencia en el 90% • La Incidencia aumenta con la prematuridad y el peso La Incidencia aumenta con la prematuridad y el peso

Según peso al nacer:Según peso al nacer: 500 – 750 500 – 750 77%77% 751 – 1000 751 – 1000 74 %74 % 1001 – 1250 1001 – 1250 46 %46 % 1251 – 1500 27 %1251 – 1500 27 %

INCIDENCIA: INCIDENCIA: Según EGSegún EG

E.G. %

<28 semanas 80

29 - 30 semanas 75

31 - 32 semanas 48

>33 semanas 33

33 - 36 semanas 15 - 30

37 semanas 5

EtiologíaEtiología

Incapacidad pulmonar para Incapacidad pulmonar para producir, almacenar y liberar producir, almacenar y liberar

suficientes cantidades de suficientes cantidades de surfactantesurfactante (lo que reduce (lo que reduce

tensión superficial del alveolo), tensión superficial del alveolo), que conduce a que conduce a colapsocolapso alveolar, alveolar,

atelectasiaatelectasia progresiva y progresiva y acumulación de acumulación de líquidolíquido pulmonar pulmonar

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA1. Déficit de SURFACTANTE a nivel alveolar2. Composición: LIPOPROTEINA

COMPOSICION DEL SURFACTANTE PULMONAR (% POR PESO)

FOSFOLIPIDOS DPPCdipalmitoil fosfatidilcolina > responsable de red de tensión sup 85%– FosfatidilColina 80%– FosfatidilGlicerol 7%– Fosfatidilinositol + FosfatidilSerina 5%– FosfatidilEtanolamina 4%– ESFINGOMIELINA 2%– OTROS 2%

LIPIDOS NEUTROS(COLESTEROS, ACIDOS GRASOS LIBRES) 7%PROTEINAS ASOCIADAS AL SURFACTANTE. 8%

SP – A: Mejora la acción de superficie y regula la secreción y reciclado. DefensaSP – B, SP – C: Facilita absorción y diseminación de lípidos en la superficie alveolar.SP – D: Ligazón para patógenos.

PROTEINAS DEL SURFACTANTE A, B, C y D

COMPOSICION DEL SURFACTANTECOMPOSICION DEL SURFACTANTE

SURFACTANTE % Fosfatidilcolina 62Fosfatidilglicina 5

Otros Fosfolípidos 10Lípidos Neutros 13

Proteínas 8Carbohidratos 2

Fosfatidilcolina62%

Otros Fosfolípidos

10%

Lípidos Neutros13%

Fosfatidilglicina5%

Proteínas8%

Carbohidratos2%

SurfactanteSurfactante

• Lipoproteína: Fosfolípidos y Proteínas Lipoproteína: Fosfolípidos y Proteínas

• Disminuye la tensión superficial y Disminuye la tensión superficial y mantiene la expansiñon alveolar a mantiene la expansiñon alveolar a presiones fisiológicas. Sintetizada presiones fisiológicas. Sintetizada desde las desde las 20 20 semanas.semanas.

• Se detecta a las Se detecta a las 28-3228-32 semanas en L A semanas en L A ((3535 semanas ya desarrolló todo el semanas ya desarrolló todo el surfactante)surfactante)

3. Funciones del Surfactante Pulmonar:– Biofísicas:

Disminuir tensión superficial alveolar. Contrarrestar fuerzas físicas que promueven

el flujo de contenido intravascular hacia el espacio alveolar.

– No Biofísicas: Inmunomoduladora y modificadora de

respuesta inflamatoria por proteínas del surfactante.

AP - A protege de la inactivación de proteínas plasmáticas y defensa contra microorganismos. Favorece producción de radicales libres por parte de los macrófagos pulmonares.

Efecto protector contra Virus Influenza A, Virus sincitial respiratorio, Herpes virus.

Predictor de EPC o DBP.

FisiopatologíaFisiopatología

ALVEOLO ALVEOLO PEQUEÑOPEQUEÑO

Fisiopatología Fisiopatología PrematuridadPrematuridad

Inmadurez pulmonarInmadurez pulmonar

Síntesis disminuida de surfactanteSíntesis disminuida de surfactante

Incremento de tensión superficial alveolarIncremento de tensión superficial alveolar

AtelectasiaAtelectasia

Hipoxemia, hipercapnea, acidosisHipoxemia, hipercapnea, acidosis

Incremento resistencia vascular pulmonarIncremento resistencia vascular pulmonar

Membrana hialinaMembrana hialina

ALTERACIONES FUNCIONALES: Disminución de la capacidad residual

funcional con alteración de la relación V/P.

Distensibilidad pulmonar disminuida.

Aumento del trabajo respiratorio llegando a la fatiga muscular.

E.M.H.E.M.H.

4. Síntesis y Excreción de Surfactante Células Tipo 2: Neumocitos II síntesis y

almacén en los cuerpos lamelares 7 - 15%. Sustrato: Glicerol - Glucosa - Enzimas y

Hormonas. Formación de surfactante entre las 24 y 28

semanas Estimulan: Catecolaminas

Hormonas Tiroideas Metilxantinas

Estrógenos Prolactina

RPM - P

E.M.H.E.M.H.

4. Síntesis y Excreción de Surfactante Retrasan:• Reducción del flujo sanguíneo pulmonar.• Acidosis e hipoxemia.• Diabetes mellitus.• Insulina: bloquea formación de neumocitos

tipo II.• Hiperglicemia materna.• Albúmina• Hemoglobina.• Meconio.

E.M.H.E.M.H.

5. Factores AsociadosPREMATUREZ.Cesárea STP.Diabetes materna.Asfixia Perinatal.Sexo Masculino.

E.M.H.E.M.H.

• 6. RECOREX:– Expansión y colapso alveolar repetido.– Membrana HialinaMembrana Hialina: Sustancia eosinófila que

contiene proteínas, fibrina, fibrinógeno, células epiteliales necróticas descamadas dentro del alveolo.

– 6 - 8 hr.: Presentación, y 48 hr. Se eliminan por fagocitos.

– Atelectasias - líquido Pulmonar - y disminución distensibilidad alveolar.

E.M.H.E.M.H.

7. Diagnóstico: Antecedentes perinatales. Cuadro Clínico: Quejido EspiratorioQuejido Espiratorio. SDR

increscendo de 0 hr. - 48 a 72 hr. de edad. Radiología de Tórax: Clasificación BENCE: Grado I

- II - III - IV:

“Imagen en Vidrio Esmerilado”

Laboratorio:AGA: pH: < 7.25

pCO2 > 40 mmHg.

pO2 < 60 mmHg

E.M.H.E.M.H.

TEST DE SILVERMAN ANDERSONTEST DE SILVERMAN ANDERSONSIGNO 0 1 2

Elevación del tórax y el abdomen

Sincronizados

Poca elevación en inspiración

Disbalance toraco-abdominal

Tiraje Intercostal

No existe Apenas visible

Marcado

Retrac. Xifoidea Ausente Apenas visible

Marcada

Aleteo Nasal Ausente Mínimo Marcado

Quejido Ausente Audible con estetoscopio

Audible sin estetoscopio

PUNTAJE DIFICULTAD RESPIRATORIA PRONÓSTICO

0 No Dificultad Respiratoria. (ideal) Excelente

1 – 4 Ausente o leve Satisfactorio

5 – 7 Moderada Grave

8 – 10 Severa Muy grave

TEST DE SILVERMAN ANDERSONTEST DE SILVERMAN ANDERSON

I. I. Radiografía de Tórax Radiografía de Tórax

• < 7 espacios intercostales< 7 espacios intercostales• Disminución de transparencia generalizadaDisminución de transparencia generalizada• Patrón retículo-granular uniforme (vidrio Patrón retículo-granular uniforme (vidrio

esmerilado)esmerilado)• Broncograma aéreoBroncograma aéreo

ComplicacionesComplicaciones• Sd. de Fuga de Aire (Sd. de Fuga de Aire (aire entre pared aire entre pared

torácica y parénquima pulmonar)torácica y parénquima pulmonar)• Displasia broncopulmonarDisplasia broncopulmonar

LABORATORIOLABORATORIO1.1. AGA: AGA:

HIPOXEMIA HIPOXEMIA ACIDOSIS RESPIRATORIAACIDOSIS RESPIRATORIAHIPERCAPNEAHIPERCAPNEA

Índices y GradientesÍndices y Gradientes IO IO y y Relación a/ARelación a/A (Cociente arterio/alveolar de O2)

valoran valoran severidadseveridad Enf Pulmonar y Enf Pulmonar y eficaciaeficacia del tto. del tto. IO > IO > 1515 SDR severo ( SDR severo (MAP .FiO2 . 100 / PaO2)a/A : < a/A : < 0.350.35 enfermedad pulmonar severa enfermedad pulmonar severa(a/A DO2)= PaO2/(713 . F i O2) –(PaCO2/0,8)

LABORATORIOLABORATORIO

2.2. GlicemiaGlicemia3.3. Calcio (hipo C. En pret, graves, no Calcio (hipo C. En pret, graves, no

alimentados)alimentados)4.4. ElectrolitosElectrolitos5.5. Sepsis (Sepsis (EGBEGB- Hemophilus)- Hemophilus)

1.1. Hemograma Completo: Hemograma Completo: 1.1. HB – Hcto.HB – Hcto.2.2. PLAQUETASPLAQUETAS

2.2. Hemocultivo, Cultivo de L A, UrocultivoHemocultivo, Cultivo de L A, Urocultivo

6.6. Grupo y Rh Grupo y Rh

8. Prevención Antenatal: E.G. 24 - 34 semanas.

Corticoides: BETAMETASONA

12 mg. C/12 - 24 hr._36 mg IM

Dexametasona: 6 mg c/12 hr. IM x 4 dosis.

E.M.H.E.M.H.

ADMINISTRACION MATERNA DE ESTEROIDESADMINISTRACION MATERNA DE ESTEROIDES

• De 24-34 semanas o inmadurez pulmonar x análisis de LA

– 24 – 28 sem: reduce severidad SDR– 29 – 34 sem: reduce incidencia SDR

Posponerse parto para que los corticoides ejerzan acción. Beneficio a 48 h después de Tto y hasta 7 días. (1- 7 días antes Nac.). Si <24h también mejora(desde 12 h)

Induce producción de surfactante y acelera maduración pulmonar (cambios estructurales) y de otros tejidos y órganos fetales, lo que incidencia de EMH, DBP, persistencia de ductus, HIV y leucomalacia.

Aceleran maduración de células del Sistema Nervioso.

Prevención:Prevención:

9. Tratamiento:– Soporte Ventilatorio:

• Halo u Oxihood - Cámara Cefálica.

• Cánula - Nasal - CPAP

- Traqueal - CPAP

• Ventilación Mecánica:–FiO2: 100% I:E=1:1 1:2

–FR: 40-60 rpm Ti: 0.4-0.5

–PIP: 15-25 cmH2O

–PEEP: 4-6 cm H2O

–Flujo: 5-10 lpm

–Sat.: 88-92% ( menores 1,200 gr.)

88 – 94% (mayores 1,200 gr.)

E.M.H.E.M.H.

9. Tratamiento:• Sustancias Tensioactivas:• Surfactante natural: SURVANTA (ABBOTT-

Bovino)• CUROSURF (Porcino)

– Profiláctico: E.G. < 30 semanas• Edad: 10-15 minutos

– Terapéutico: “Rescate”• SDR mod. a Severo: <12hr > 12 hr.

• Dosis: 100 - 150 mg/Kg/dosis en 2´ (4 ml/Kg ET).

E.M.H.E.M.H.

1.1. TRATAMIENTO PROFILACTICOTRATAMIENTO PROFILACTICO

• Todo RN < 30 sem. sala de partos – una vez estabilizado,

dentro de 15 – 20 min.

• Ventajas: mejora sobrevida y disminuye severidad del

SDR y complicaciones.

• Desventaja: alto costo.

SURFACTANTE EXÓGENO

2. TRATAMIENTO DE RESCATE establecido el cuadro

Temprano: primeras 2 h. (1ºDOSIS) si FiO2 > 0.3

Tardío: Entre 2 – 6 h de vida.(2º dosis 2-6 H. después si FiO2

> 0.3)

•Ventajas: sólo RN con SDR son tratados

•Desventaja: daño pulmonar puede ya haber ocurrido.

(hiperoxia y ventilación mecánica)

Contraindicaciones:Contraindicaciones:• Pretérmino < 25 semanas/600 grPretérmino < 25 semanas/600 gr• Malformaciones incompatibles con la vidaMalformaciones incompatibles con la vida

SURFACTANTE EXÓGENO

17 cm(raya morada)

Peso + 6 = LabiosLabios + 4 = Corte

Corte + 6 = Medida de introducción del catéter

En un bebEn un bebé que pesa 1 kilo al nacer… é que pesa 1 kilo al nacer… Peso + 6 = Peso + 6 = Labios (7 cm)Labios (7 cm)

Labios (7) + 4 = Labios (7) + 4 = Corte (11 cm)Corte (11 cm)Corte (11) + 6 = Corte (11) + 6 = Metida del Catéter (17 cm)Metida del Catéter (17 cm)

GRADO I ó FORMA LIGERA:GRADO I ó FORMA LIGERA:*Imagen reticulogranular muy fina,Imagen reticulogranular muy fina,* broncograma aéreo moderado que broncograma aéreo moderado que no sobrepasano sobrepasa la imagen la imagen cardiotímica cardiotímica *y transparencia pulmonar conservada.y transparencia pulmonar conservada.

GRADO II ó FORMA MEDIANA:GRADO II ó FORMA MEDIANA:*Imagen reticulogranular extendida a través de Imagen reticulogranular extendida a través de todotodo el campo el campo pulmonarpulmonar*Broncograma aéreo muy visible que Broncograma aéreo muy visible que sobrepasasobrepasa los límites de los límites de la sombra cardiaca.la sombra cardiaca.

GRADO III ó FORMA GRAVE:GRADO III ó FORMA GRAVE:*Los nódulos confluyen y el broncograma es muy visible. Los nódulos confluyen y el broncograma es muy visible. *AúnAún se distinguen se distinguen los límites de la siluetalos límites de la silueta cardiaca. cardiaca.

GRADO IV ó FORMA MUY GRAVE:GRADO IV ó FORMA MUY GRAVE:*Opacidad torácica total. La distinción entre la Opacidad torácica total. La distinción entre la silueta silueta cardiotímica, diafragma y parénquima pulmonar está cardiotímica, diafragma y parénquima pulmonar está perdida.perdida.

Clasificación Radiológica (BENCE)Clasificación Radiológica (BENCE)

CONTROL RADIOGRAFICOCONTROL RADIOGRAFICO

10.Pronóstico:

> 1500 gr. : 95%

< 1500 gr. : 50%

Mortalidad alta.

E.M.H.E.M.H.

11.Complicaciones: Neumotórax. Enfisema intersticial. Hemorragia pulmonar. Retinopatía del prematuro. Displasia broncopulmonar

E.M.H.E.M.H.

12. Diagnóstico Diferencial: Neumonía a Estreptococo B Hemolítico. TTRN RIP (RIP (Insuficiencia respiratoria delInsuficiencia respiratoria del prematuroprematuro) )

< < 2828 sem. (<1000g.) con diferente evolución sem. (<1000g.) con diferente evolución clínica (menor grado) y diferente patrón clínica (menor grado) y diferente patrón radiológicoradiológico (normal a hiperareacion pulmonar (normal a hiperareacion pulmonar sin atelectasias, ni broncograma aéreo)sin atelectasias, ni broncograma aéreo)

SepsisSepsis Malformación pulmonarMalformación pulmonar Hipoplasia pulmonarHipoplasia pulmonar Edema pulmonar por causa cardiovascularEdema pulmonar por causa cardiovascular

E.M.H.E.M.H.

Malformacion pulmonar Hipoplasia pulmonar Edema Pulmonar por causa cardiovascular Neumotórax, neumomediastino-SAM-HTPP-

Fístula traqueoesofágica, obstrucción de vía aérea superior (atresia de coanas, macroglosia)-Cardíacos (cardiopatías congénitas, arritmias), alteraciones torácicas (deformaciones, masas, tumores) Metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia) Alteraciones diafragmáticas (hernias, parálisis, eventración), problemas neuromusculares (hemorragia intracraneana, defectos congénitos), infección y otros (anemia, policitemia, hipo hipertermia).

12. Diagnostico diferencial12. Diagnostico diferencial

“ La vida se nos da, y la merecemos dándola”

S É N E C A

GRACIASGRACIAS