UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES ZARAGOZA

SEMINARIO MONOGRÁFICO DE DIAGNÓSTICO INTEGRAL

Alumnas:

· Calderon Guerrero Paola Montserrat.

· Guerrero Ramírez Cintia Anaid.

· Hernández Ramírez Jocelyn.

· Muciño Malváez Carla Mariana.

Mtro. José Luis Uribe Piña.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Es una vasculitis sistémica autolimitada que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Hasta 25 % de los niños no tratados desarrollan aneurismas o dilataciones coronarias. Etiología y epidemiología Japón tiene la más alta prevalencia de la enfermedad con 110 casos por cada 100 mil habitantes. En Estados Unidos de Norteamérica, la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en descendientes de Asia con 32.5/100 mil niños de 5 años o menores, es intermedia en afroamericanos 16.9/100 mil, baja en población Hispana 11.1/100 mil y mucho menos frecuente entre blancos 9.1/100 mil. En México se desconoce la prevalencia exacta, pero se han publicado reportes de casos y una revisión que suma en nuestro país 250 casos durante el 2012 con una mortalidad de 1.2%. La etiología se desconoce, pero se sospecha una causa infecciosa sobre una predisposición genética con participación de mecanismos inmunológicos.

Diagnóstico

En ausencia de una prueba diagnóstica, este se basa en datos clínicos inespecíficos como fiebre de al menos cinco días, y cuatro de los siguientes datos clínicos: conjuntivitis bilateral inyectiva, cambios en los labios y en la cavidad oral (lengua de fresa), rash polimorfo, cambios en la extremidad (eritema palmar y plantar y edema de pies o manos) y lifadenopatía cervical. Cuando hay afección coronaria solo se requiere la fiebre y menos de 4 datos clínicos.Es importante saber que no todos los datos se presentan simultáneamente, por eso es necesaria una observación cuidadosa diaria de los enfermos. Algunos niños presentan afección cardiaca en la fase aguda, con taquicardia, ritmo de galope, precordio hiperdinámico, soplo sistólico de insuficiencia mitral, dilataciones coronarias y datos de insipiencia cardiaca; ocasionalmente se presentan como miocarditis grave, estado de choque y muerte. Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis con neutrofilia, anemia y trombocitos. Aumento de la sedimentación globular y de la proteína C reactiva

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

El objetivo fundamental del tratamiento es mitigar la inflamación de las paredes coronarias y evitar la trombosis y la formación de aneurismas. Entre 15 y 25 % de los enfermos no tratados desarrollan dilataciones o aneurismas coronarios,10 el tratamiento intravenoso con gamma globulina y la aspirina reducen los aneurismas de 3 a 4 %. La meta a largo plazo en los enfermos que desarrollaron aneurismas es evitar la isquemia o necrosis miocárdica. La dosis antinflamatoria de la aspirina de 80100 mg/kg por día en cuatro dosis, se administra de 48 a 72 horas o hasta que ceda la fiebre; luego se da una antitrombótica de 3 a 4 mg/día hasta que se demuestre la ausencia de anormalidades coronarias, si están presentes, debe prescribirse indefinidamente. La administración de inmunoglobulina debe iniciarse idealmente al cuarto día del inicio de la fiebre o preferentemente dentro de los primeros 10 días en infusión única a 2 gr/kg. Los usos de esteroides han sido motivo de controversia, sin embargo, recientemente una revisión sistemática de la fundación Cochrane ha establecido que existe evidencia moderada de que los esteroides en la fase aguda, están asociados a una mejoría en las anormalidades coronarias, estancia hospitalaria reducida y menor duración de los síntomas.

Pronóstico

Los enfermos tratados correcta y oportunamente reducen el riesgo de desarrollar aneurisma a menos de 5 % y la mayoría de ellos hacen vida normal a

largo plazo, sin embargo, quienes desarrollan aneurismas grandes y estenosis coronarias, tienen el mayor riesgo de infarto miocárdico a largo plazo.6 Estos enfermos requieren intervención por cateterismo intervencionista o revascularización quirúrgica. Ocasionalmente se ha realizado trasplante cardiaco en pacientes con severo daño miocárdico no candidatos a revascularización.

FIEBRE REUMATICA

Concepto La FR es una enfermedad inflamatoria sistémica, caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema nervioso.

Etiología Es secuela de una infección faríngea por estreptococo betahemolítico del grupo A.

Epidemiología

La incidencia de la FR en países industrializados, debido a brotes esporádicos, es típicamente menor de 1/20.000 individuos. En los países en vías de desarrollo, la incidencia anual es al menos 100 veces mayor, con algunos informes de > 1/200 individuos en algunas subpoblaciones seleccionadas, como los aborígenes australianos. La REF sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad cardíaca adquirida entre los menores de 50 años de edad.

Patogenia

No está suficientemente aclarada, pero tiene una base inmunológica. Tras una infección faríngea estreptocócica se liberan componentes del germen parecidos a los tejidos humanos, iniciándose el proceso autoinmune con afectación de corazón, sistema nervioso y articulaciones. Todos los estudios relacionan la faringoamigdalitis estreptocócica con la FR. La infección debe ser faríngea para que se inicie el proceso reumático; las infecciones cutáneas estreptocócicas no van seguidas de FR. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunológica, pero no FR.

Manifestaciones clínicas

El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica, con enrojecimiento amigdalar, con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y, a veces, exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la enfermedad.

Criterios mayores

· Artritis: Es poliarticular, aguda y migratoria, curando sin secuelas. Presente en el 75% de los casos.

· Carditis. Es una pancarditis que se aprecia en la 3ª semana en forma de soplo cardíaco de nueva aparición, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis. Puede verse en el 40-50% de casos.

· Eritema marginado. Es rosado, fugaz y no es pruriginoso; a veces es anular. Poco frecuente (1-7% de casos).

· Nódulos subcutáneos.Son duros, indoloros. En el 10% de casos.

· Corea minor o de Sydenham. Se considera una manifestación tardía. Afecta a niñas adolescentes. Cursa con movimientos incoordinados, muecas, irritabilidad, torpeza y alteraciones del carácter. Sólo en el 2% de los casos.

Criterios menores

· Síndrome febril: Alto o moderado, de 10- 15 días de duración. Fiebre reumática (FR) Joan B. Ros Viladoms 7

· Artralgias. Son dolores generalizados sin inflamación.

· Historia previa de FR. Tras el ataque inicial tienden a aparecer de nuevo.

· Reactantes de fase aguda. VSG y PCR elevadas; leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas.

· Alteraciones ECG. Alargamiento del espacio P-R que indica un enlentecimiento en la conducción auriculoventricular.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye otras causas de poliartritis febril en niños: artritis idiopática juvenil, enfermedad de Lyme, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reactiva, anemia de células falciformes, lupus eritematoso sistémico (consulte estos términos), y artritis séptica.

Tratamiento. Preventivo: no farmacológico y farmacológico.

Tratamiento preventivo (enfoque de riesgo)

Se deben detectar los factores de riesgo a nivel individual, de familia y su entorno, que pueden favorecer su desarrollo.

· Riesgo individuales: edad entre cinco y quince años, antecedente personal de enfermedades respiratorias altas agudas o crónicas, antecedentes de faringoamigdalitis de repetición, desnutrición, asistencia a sitios de alta  concentración y nivel socioeconómico bajo.

· Factores de riesgo familiares: hacinamiento, vivienda sin ventilación y falta de aseo domiciliario.

· Factores de riesgo comunitarios y ambientales: domicilio en área rural o urbana marginada, disposición inadecuada de basura y estación invernal.

Ante la presencia de la enfermedad el tratamiento no farmacológico incluye: reposo absoluto en la fase aguda sobre todo con la presencia de carditis; medidas generales intrahospitalarias.

Tratamiento farmacológico

Incluye penicilina procaínica en dosis de 800 000 U IM cada 24 horas por 10 días o penicilina benzatínica de 1.2 millones IM en una sola dosis; en caso de alergia, eritromicina en dosis de  250 a 500 mg VO cada seis horas por 10 días en adultos. En niños la dosis es de 400 000 U de penicilina procaínica cada 24 horas por 10 días y en caso de alergia eritromicina en dosis de 30 a 50 mg/kg/día cada seis horas por 10 días. Salicilatos en dosis de 600 hasta un g cada seis horas en la fase aguda en adultos; en niños la dosis media es de 40 mg/k de peso cada seis horas. Prednisona en dosis de 40 a 60 mg VO en una sola dosis al día con disminución gradual en dos semanas; en niños de una a dos mg/kg VO en una sola toma y disminuir gradualmente.

La profilaxis se realiza con penicilina benzatínica a razón de 1.2 millones cada 21 días con un período mínimo de seis meses, y en caso de alergia utilizar eritromicina en las dosis indicadas.

Hay que recordar que lo más importante para preservar la salud es la prevención, en la cual el médico tiene la responsabilidad de que esta patología no se presente. 

Miocardiopatía dilatada

DEFINICIÓN

La miocardiopatía dilatada (MCD) es una enfermedad del músculo cardiaco que consiste en dilatación ventricular y disminución de la función sistólica, conduciendo a insufi ciencia cardiaca. Habitualmente afecta al ventrículo izquierdo (VI), aunque en ocasiones también al derecho. De entre todas las formas de miocardiopatía que se presentan en la infancia, ésta es la más frecuente.

EPIDEMIOLOGÍA

Se diagnostica habitualmente en la edad media de la vida, siendo poco frecuente en la infancia. La incidencia descrita en la población pediátrica es de 0,57 casos por 100.000 personas/año, 10 veces menor que en adultos.

ETIOLOGÍA

A diferencia de la edad adulta, en la que la causa principal es la isquemia, en la infancia la etiología es mucho más diversa. Las posibles causas son infecciosas, metabólicas, isquémicas, tóxicas o hereditarias.

Descripción Clínica

Los pacientes con miocardiopatía dilatada pueden cursar sin síntomas durante tiempo, siendo entonces el diagnóstico casual a consecuencia de algún reconocimiento médico de rutina; no es infrecuente que ya entonces exista una importante afectación estructural cardiaca con función ventricular muy deprimida y dilatación ventricular.

Cuando hay síntomas, éstos son los de una insuficiencia cardiaca progresiva: disnea, que inicialmente es de esfuerzo, pero que progresa hasta hacerse de reposo, junto condisnea paroxística nocturna; fatigabilidad y, más tarde, edema en zonas declive que deja fóvea.

EXAMEN FÍSICO

Las manifestaciones clínicas de la MCD son las mismas que caracterizan a la insuficiencia cardiaca de cualquier etiología: bajo gasto cardiaco, retención de líquidos y aumento de vasoconstricción periférica por activación neurohormonal para mantener una adecuada presión de perfusión. Los pacientes suelen presentar irritabilidad, sudoración, taquipnea y taquicardia.

Tratamiento

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada, prevención del daño miocárdico, tratamiento etiológico de la miocardiopatía dilatada secundaria, insuficiencia cardiaca, IECA, bloqueante del receptor de angiotensina, betabloqueante, anticoagulante, diurético, digoxina, cumarina, inhibidor de la trombina, marcapasos, desfibrilador.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Identificar la etiología de la MCD es crucial, puesto que en ciertos casos la causa subyacente es reversible y tratable. Lamentablemente sólo se consigue un diagnóstico etiológico en el 30% de los casos.

Conclusiones

La identificación de la etiología en pacientes con miocardiopatía dilatada tiene importancia pronóstica. 

 La miocardiopatía se asoció a una supervivencia con independencia de los demás factores clínicos y ecocardiográficos de mal pronóstico en la insuficiencia cardiaca.

Miocardiopatía hipertrófica

El segundo tipo de miocardiopatía más frecuente en la infancia es la miocardiopatía hipertrófica, que supone más de un 25% de los casos. Su prevalencia en población general se estima en 1/500, con una incidencia anual de 0,47 casos por cada 100.000 niños

En la edad pediátrica, suele manifestarse en adolescentes, pero tiene gran trascendencia al ser una causa frecuente de muerte súbita, en ocasiones, como primera manifestación de la enfermedad.

Se caracteriza por una hipertrofia del ventrículo izquierdo, aunque puede afectarse también el derecho, lo cual condiciona una obstrucción, con un componente dinámico, en la salida del ventrículo izquierdo, que no puede explicarse por otras condiciones, como: la enfermedad valvular, la cardiopatía congénita o la hipertensión.

Tratamiento

El tratamiento de primera elección, cuando hay sintomatología, son los betabloqueantes. Otra opción es la utilización de calcioantagonistas, como el verapamil (está contraindicado en casos de insuficiencia cardiaca, bloqueos y en menores de un año) o la disopiramida. Los antiarrítmicos están indicados cuando hay arritmias, aunque no disminuyen el riesgo de muerte súbita. La implantación de desfibriladores es una opción para evitar la muerte súbita en pacientes de alto riesgo.

Diagnostico Diferencial

Se debe plantear condiciones clínicas comunes que cursan con hipertrofia del ventrículo izquierdo, como la hipertensión arterial sistémica o el corazón de atleta, donde existe un remodelado fisiológico. También se deben considerar una serie de trastornos infrecuentes que se confunden con la miocardiopatía hipertrófica, como el síndrome de Noonan, ataxia de Friedreich, amioloidosis, glucogenosis, enfermedad de Fabry, entre otros.

Conclusión

A pesar de que la miocardiopatía hipertrófica constituye una enfermedad relativamente infrecuente, la prevalencia obtenida mediante estudios epidemiológicos en muchos casos no refleja la prevalencia observada en la práctica clínica, ya que muchos pacientes permanecen sin diagnóstico. No identificar a estos pacientes supone un riesgo indebido de muerte súbita. Pese a que este fatal desenlace representa la principal preocupación, no debe olvidarse que esta patología también es una causa de insuficiencia cardiaca y limitación del estado funcional. Si bien para realizar el diagnóstico se necesita técnicas de imagen cardiaca, como la ecocardiografía, la sospecha inicial puede surgir de la auscultación de un soplo sistólico eyectivo, antecedentes familiares, sincope recurrente sin causa aparente o por alteraciones electrocardiográficas compatibles. Por consiguiente, es importante derivar al cardiólogo para confirmar el diagnóstico y estratificar el riesgo de estos pacientes, ya que de igual modo un diagnóstico incorrecto puede conducir a temores y recomendaciones innecesarias.

Causas

La miocardiopatía hipertrófica generalmente se transmite de padres a hijos (hereditaria). Se cree que es el resultado de defectos en los genes que controlan el crecimiento del miocardio.

Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una forma más grave de miocardiopatía hipertrófica. Sin embargo, esta afección se observa en personas de todas las edades.

Miocardiopatía restrictiva

Definición

Se conoce como miocardiopatías restrictivas al grupo de enfermedades del miocardio que generan una alteración de su función diastólica, es decir, de la relajación del corazón (la contracción está normal). El corazón al no relajarse bien no puede llenarse correctamente, lo que ocasiona que la expulsión de sangre sea menor.

Causas

La función de contracción miocárdica está exenta de daño, pero falla la distensibilidad del miocardio porque se altera su relajación en diástole. Las causas pueden ser de origen desconocido o derivadas por enfermedades que infiltran (invaden) el miocardio (amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis).

Síntomas

Los pacientes con esta enfermedad suelen tener síntomas de insuficiencia cardiaca. También presentan disnea y retención de líquidos en piernas y abdomen.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha al realizar un ecocardiograma y percibir alteración del llenado ventricular (dificultad para relajarse el corazón que no permite que se llene bien), pero no en la contracción (sístole). Como esta prueba no resulta definitiva para el diagnóstico, muchas veces se debe realizar también un cateterismo y una biopsia del miocardio (que consiste en coger una muestra del músculo).

Pronóstico

El pronóstico es variable, aunque en general puede ser malo. Se podría contemplar el transplante cardiaco, pero generalmente se utilizan los mismos tratamientos de la insuficiencia cardiaca.

Tratamiento

El tratamiento de las miocardiopatías restrictivas es el mismo que el indicado para la insuficiencia cardiaca, y si es por depósito de sustancias, el tratamiento específico de la misma junto con el de la insuficiencia cardiaca.