np i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x x x x

PIEL-678; No. of Pages 2

ED

vieEl principal motivo de consulta de ambos fue la presencia de

tumefaccion del labio inferior lo cual originaba en conse-

cuencia dificultad para la alimentacion e incomodidad por la

apariencia fsica. El paciente mas joven refirio historia de

tumefaccion recurrente del labio y al menos 5 anos con lengua

fisurada, que no originaba sntomas especficos. El paciente de

15 anos comenzo 48 h despues de la primera consulta con

presencia de paralisis facial periferica moderada (grado II en la

clasificacion de House-Brackmann), ademas de haber tenido

antecedente de episodios recurrentes de edema labial y lengua

fisurada. Ninguno de los pacientes refirio prodromos al edema

labial. Se realizo el diagnostico del sndrome en funcion de

la exploracion fsica y la biopsia de labio, identificandose

queilitis granulomatosa. En ambos pacientes se realizo

el diagnostico diferencial con diversos padecimientos

dosis (intermitente, 3 veces por semana, con isoniazida y

rifampicina)7. Ambos pacientes iniciaron tratamiento sinto-

matico con paracetamol y antiinflamatorio no esteroideo en

caso de dolor (ketorolaco). A 6 meses de seguimiento los

pacientes se encuentran clnicamente estables, sin recurren-

cias hasta el momento de la paralisis en el paciente mayor y sin

recurrencias de la tumefaccion labial. Sin embargo, se ha

comentado ampliamente con los pacientes y familiares la

posibilidad de recidiva en el futuro, dada la naturaleza del

padecimiento. Asimismo, se ha informado sobre la posible

necesidad de tratamiento futuro como la administracion

intralesional de medicamentos como triamcinolona.

Se estima que solo entre el 8 y el 25% de los pacientes

presentan la trada caracterstica del sndrome2,8. Uno de

nuestros casos presento la forma completa del sndromeCarta clnica

Sndrome de MelkerssonRose

MelkerssonRosenthal syndrome

El sndrome de Melkersson-Rosenthal es una entidad clnica

caracterizada por edema orofacial recurrente, paralisis

periferica facial y lengua fisurada1,2. Se denomina

queilitis granulomatosa de Miescher a la presencia de queilitis

granulomatosa aislada y se considera la forma monosinto-

matica del sndrome3. La presentacion de la enfermedad con la

trada clnica completa es un hallazgo infrecuente y gene-

ralmente el paciente acude a valoracion una vez que presenta

paralisis facial o episodios de edema orofacial recurrentes que

generan desfiguracion fsica importante. La etiologa es

incierta, y han sido asociados a la enfermedad factores como

predisposicion genetica y alergia4. Incluso, recientemente se

ha estudiado un posible vnculo con tuberculosis al demos-

trarse la presencia de positividad para la tincion de Ziehl-

Neelsen en biopsias de piel de pacientes con la enfermedad5. A

nivel histologico, los hallazgos de las biopsias de labio por lo

regular presentan infiltrados linfocitarios, histiocitos y celulas

plasmaticas6. No se conocen datos precisos sobre la incidencia

y prevalencia de la enfermedad, debido en gran medida a

que muchos casos permanecen subdiagnosticados. Actual-

mente no existe consenso mundial con relacion al manejo de

este tipo de pacientes y con frecuencia el abordaje suele ser

multidisciplinario. Presentamos a continuacion el reporte de 2

pacientes con el sndrome, as como una breve descripcion del

abordaje medico y quiru rgico actual.

Los pacientes eran ambos varones de 14 y 15 anos de edad.

PIFORMACION CONTINUA

www.elseComo citar este artculo: Palafox D, et al. Sndrome de MelkerssonRosethal

incluyendo angioedema hereditario, queilitis glandular, sn-

drome de Ascher y otros. La macroquelia se caracterizaba por

ser suave e indolora. En el examen histopatologico, se

encontraron granulomas no caseificantes con infiltrado

linfoplasmocitario. Los examenes de laboratorio presentaron

resultados dentro de parametros normales incluyendo cito-

metra hematica, qumica sangunea, pruebas de funciona-

miento hepatico, perfil de citocinas (incluyendo IL-2,IL-10,

factor de necrosis tumoral a, las mismas que se incluyen en

nuestra unidad dentro del protocolo para estudiar perfil

inmunologico proinflamatorio-antiinflamatorio), inmunoglo-

bulinas y niveles de complemento. Cabe senalar que, durante

el seguimiento y las consultas subsecuentes, el paciente de

14 anos fue diagnosticado de tuberculosis ganglionar mediante

tincion de Ziehl-Neelsen positiva en ganglios cervicales y

axilares y que posteriormente a la valoracion por infectologa se

determino que deba recibir tratamiento contra tuberculosis,

con un esquema que hemos descrito previamente como el

idoneo en nuestro pas denominado tratamiento acortado

estrictamente supervisado. Dicho tratamiento consiste en la

administracion de isoniazida, pirazinamida y rifampicina. El

tratamiento acortado estrictamente supervisado fue aplicado

por 25 semanas (puede ser aplicado hasta completar 105 dosis),

dividido en 2 fases: la fase intensiva consiste en 60 dosis

(diariamente de lunes a sabado con isoniazida, rifampicina y

pirazinamida), mientras que la fase de sosten consiste en 45

LA EN DERMATOLOGIA

r.es/pielnthal. Piel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.011

p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x x x x2

PIEL-678; No. of Pages 2mientras que el otro mostro una forma oligosintomatica (solo

edema orofacial y lengua fisurada). Ambos acudieron a consulta

de medicina de atencion primaria debido al edema recurrente y

fue el motivo de envo a nuestra unidad. El manejo ofrecido a

cada paciente fue individualizado en virtud de sus caracters-

ticas propias; uno de ellos presento infeccion por Mycobacte-

rium tuberculosis asociada, por lo que cambio radicalmente el

abordaje terapeutico, necesitando ademas tratamiento anti-

fmico. Ninguno de los pacientes cuenta au n con indicacion para

tratamiento quiru rgico. La principal indicacion de ciruga en su

caso consistira en paralisis facial que comprometiera la vision,

la alimentacion o la fonacion. En tal caso se clasificara el grado

de paralisis inicialmente, se solicitara ademas valoracion

oftalmologica para proteccion de globo ocular y evitar lacera-

ciones corneales (la oclusion de parpados y aplicacion intrao-

cular decolirios suele ser elmanejo mas frecuente). El servicio de

foniatra ayudara en la rehabilitacion del habla apoyandose en

terapia del lenguaje. Finalmente, otra indicacion sera su deseo

explcito de mejorar su apariencia fsica dada la deformidad que

produce en el labio alterando as la estetica facial. Sin embargo,

esta u ltima indicacion se comentara ampliamente con los

padres debido a que se trata de un paciente menor de edad;

asimismo se solicitara valoracion por psicologa a fin de

determinar que el paciente se encuentre exento de un sndrome

dismorfico corporal, de tal manera que tenga expectativas

reales de los resultados de la ciruga. El sndrome de Melkersson-

Rosenthal representa un reto tanto diagnostico como

terapeutico. No existe actualmente consenso con relacion al

tratamiento de estos pacientes y se ha reportado el uso de

diversos agentes con resultados variables. Entre ellos, se han

empleado esteroides, clofazimina, dapsona, hidroxicloroquina

y la aplicacion intralesional de triamcinolona9. Incluso, debido

a que la queilitis granulomatosa de Miescher ha sido conside-

rada potencialmente como una manifestacion extraintestinal

de la enfermedad de Crohn y ante el supuesto que ambas

condiciones podran tener en comu n la produccion de factor

de necrosis tumoral a, ha sido descrito a su vez el uso de

anticuerpos monoclonales como el inflixamb10. Por otra parte, la

ciruga representa una modalidad de tratamiento solo en

aquellos pacientes con compromiso de nervio facial y en

aquellos con secuelas deformantes del rostro que generan a

su vez malestar emocional y disfuncion organica. Algunos de los

procedimientos quiru rgicos disponibles son la reseccion tan-

gencial de mucosa y submucosa de labio (queiloplastia),

comisuroplastia y liposuccion facial1113. Asimismo, la blefaro-

plastia ha demostrado ser efectiva en casos en que se ha

documentado blefaritis granulomatosa14. En un caso de edema

orofacial asociado a aumento de volumen en cuello, de

caractersticas induradas, se reporto exitosamente la ciruga

mediante reseccion en huso de tejido granulomatoso en cuello y

reseccion de espesor total en labio superior en un primer tiempo

quiru rgico, y adelgazamiento de labio redundante y liposuccion

de mejilla y cuello en un segundo tiempo quiru rgico satisfacto-

riamente15.

b i b l i o g r a f i a

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Damian Palafoxa,c,*, Laura Vidalb,c y Brenda Tello-Lopezb,c

aHospital General Dr. Manuel Gea Gonzalez, Ciudad de Mexico,

MexicobServicio de Alergia e Inmunologa Clnica, Unidad de Enfermedades

Respiratorias y Alergicas, Xalapa, MexicocServicio de Pediatra, Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez,

Ciudad de Mexico, Mexico

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: palafoxdamian@yahoo.fr (D. Palafox).

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nthal. Piel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.011

Sndrome de Melkersson-RosenthalBibliografa