SARCOMA DE EWINGR2RX

ETIOLOGIAO Tumor de clulas pequeas y redondasO Se origina de neuronas colinrgicas

postganglionares ( Neuroectodrmo)O Agresivo con componente de tejidos

blandos

EPIDEMIOLOGIAO Segundo tumor seo en orden de frecuencia en

nios y adolecentesO Ms frecuente en varones que en nias 3: 2 O 95 % de personas estn entre los 5 y 30 aos O Frecuencia mxima en varones de 10- 15 aos

O Predileccin por personas de raza blanca

O 80 100 % hay un componente extraseoO Se originan de la cavidad medular O 15 30 % de los pacientes tienen

enfermedad metastasicaO Sitios ms frecuentes de mets Pulmn y

hueso

60 % se localiza en la difisis de los huesos largos

Afecta a la mitad inferior del cuerpo

SIGNOS Y SINTOMASO Dolor , tumefaccinO Malestar general O Fiebre O Hemograma normal O Fracturas patolgicas O Pueden haber sntomas nurologicos si

hay extensin al canal medular

HALLAZGOS POR PLACA SIMPLEO Aspecto agresivoO Mal delimitado O Tiene componente de partes blandas O Osteolisis permeativa o con patrn apolillado O Reaccion peristica exuberante en catfilas

de cebolla(capas de hueso neoformado) o en finas espculas seas orientadas perpendicularmente ( patrn en cepillo)

Patrones de destruccin sea. (a) Geogrfico ( tipo I) en el caso de un encondroma del 2 metatarsiano. (b) Apolillado ( tipo II), en un Sarcoma de Ewin de ramas pubianas derechas. (c) Permeativo ( tipo III) en un Sarcoma de Ewing metadiafisario de peron.

Aparecen en 25 %

Tipos de reaccin peristica. (a) Laminar en capas de cebolla en Sarcoma de Ewing femoral. (b) Espiculada en cepillo en infiltracin mandibular en un paciente con leucemia mieloide aguda. (c) Espiculada en rayos de sol en metstasis orbitaria de Neuroblastoma. (d) Tringulo de Codman en Osteosarcoma convencional de metfisis distal tibial.

IMGENES EN CATAFILAS DE CEBOLLA

HALLAZGOS POR USGO Reflexiones corticales interrumpidasO Tumor de partes blandas hipermico con

margen convexo

HALLAZGOS X RMO Tcnica de eleccin para visualizar laO O

OO O O

extensin tumoral Seguimiento durante en tratamiento Permite diferenciar el tumor del edema perilesional Los cambios de dinmica del tumor en tratamiento son un factor pronostico T1-Hipointenso respecto a la mdula sea seal intermedia T2-Hiperintenso respecto a los musculos T1 + C- Intensificacin heterognea

GAMMAGRAFIAO Demuestra aumento del radioisopoto

TRATAMIENTOO QT- Neoadyuante: Poliqiuimioterapia

(Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida oifosfamida O Actinomicina D y quizs etposido)O Posterior ala QT induccin ciruga y RT

cuando esta indicadoO Posteriormente QT Adyuvante por 1 ao

PRONOSTICOO La supervivencia depende del estadio al

momento del diagnosticoO La probabilidad de supervivencia es

mayor en tumores de huesos largosO 12- 35 % recurren

DIAGNOSTICO DIFERENCIALO OSTEOMELITISO OSTEOSARCOMA O GRANULOMA EOSINOFILO O METS POR NEUROBLASTOMA O RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO

CON INFILTRACION A HUESO

OSTEOMELITISO Nios menores de 5 aosO Empeoramiento de los sntomas con

rapidez O Localizacin metafisiaria O Formacin peristica normal interrumpida de hueso nuevo ( laminar) O No hay matriz tumoral en RM

OSTEOSARCOMAO La esclerosis tumoral es ms frecuenteO Destruccin apolillada

GRANULOMA EOSINOFILOO No siempre distinguibleO Localizacin diafisiaria O Osteolisis delimitada O Puede haber reaccin periostica laminar

METS X NEUROBLASTOMAO Ms comn en nios menores de 3 aosO Destruccin periostica apolillada con

esclerosis o sin ella O Reaccin periostica mal definida, en general interrumpida

RABDOMIOSARCOMAO Radiolgicamente idntico al Sarcoma de

EwingO La diferencia histolgica tambin suele

ser difcil