Sarcoma gastrointestinal de

células claras

Anamnesis

• Varón de 42 a de edad sin antecedentes patológicos ni alergias conocidas que presenta distensión abdominal, rectorragias y astenia de un mes de evolución.

• Niega fiebre

• Niega clínica miccional

• Niega episodios previos

Exploración física

• Consciente y orientado a las tres esferas

• Palidez mucocutánea

• Normohidratado, TA 135/85mmHg FC 76lpm, 36,9ºC T

• Auscultación cardíaca y respiratorias dentro de la normalidad

• Abdomen ligeramente distendido y timpánico, con molestias a la palpación difusa, ligera defensa abdominal a flanco derecho, sin signos peritoníticos

• Puño-percusión negativa

Pruebas complementarias

• ANALÍTICA SANGUÍNEA:

Na 138 mmol/L, K 3,60 mmol/L

Urea 6,3 mmol/L, Creatinina 73 micromol/L

Hb 72g/L, Hco 0,23 L/L, 5,86 x 10 9 leucocitos, 71% neutrófilos

INR 1,20

Pruebas complementarias

• TAC ABDOMINAL:

TC de lesión tumoral en zona cecal-ileal con adenopatías de aspecto patológicas correspondientes al territorio ganglionar de las arterias ileo-cólico-apendicluar y cólica media.

Pruebas complementarias

• PET-TAC:

Pruebas complementarias

• COLONOSCOPIA:

A 8 cm de margen anal se identifica un pólipo sesil de tamaño <5 mm. Lesión proliferativa exofítica , ulcerada, infiltrativa y friable, localizada en fondo cecal. Se toman biopsias (2)y se marca con tinta china.

Tratamiento

• CIRUGÍA

ABORDAJE LAPAROTOMIA MEDIA SUPRA-INFRAUMBILICAL

HALLAZGOS: gran tumoración en ciego con múltiples adenopatías gigantes en el territorio de los vasos ileocólicos, segmento de íleon distal adherido al tumor por posible infiltración. Sin carcinomatosis peritoneal

CIRUGÍA: Hemicolectomia derecha conreconstrucción de la continuidad intestinal

Anatomía patológica

Carcinoma indiferenciado

constituido por células con citoplasma eosinófilo y núcleo excéntrico (fenotipo rabdoide) positivas para vimentina, queratina AE1/AE3, EMA y S-100. Negativas para queratina CAM 5.2, Melan A, HMB45, CD45 y DOG-1.

Anatomía patológica

Fig3. Tejido epitelial donde con un

citoplasma eosinofílico y núcleolo

prominente.

Fig3. Tejido epitelial donde con un

citoplasma eosinofílico y núcleolo

prominente.

Anatomía patológica

Imagen histológica con positividad

para la proteína S-100.

Estudio molecular

Estudio FISH:

REORDENAMENTO DEL (22q12)

Diagnóstico histopatológico definitivo

SARCOMA GASTROINTESTINAL DE CÉLULAS CLARAS

Evolución x 5 ciclos de Adriamicina

Respuesta parcial

Evolución

Evolución

Reintervención quirúrgica:

Resección ampliada ileo-cólica con reconstrucción de la continuidad intestinal y una extensa linfadenectomía hasta la raíz de la arteria mesentérica superior.

Evolución

El nuevo estudio anatomo-patológico confirmó una afectación ganglionar residual extensa con el mismo diagnóstico inicial de sarcoma intestinal de células claras.