SEMINARIO 31: HIPOPLASIA PULMONAR

Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Hipoplasia Pulmonar

Definición: Desarrollo incompleto del tejido pulmonar caracterizado por desarrollo insuficiente de la vía aérea, alvéolos y vasos sanguíneos; todo esto evidenciado con una disminución del volumen pulmonar.Es un diagnostico histológico basado en al relación de peso pulmonar/peso corporal

www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

PERIODO PRENATAL

La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales

segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso.

tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso.

www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

Periodo postnatal o alveolarEn el periodo postnatal hay un crecimiento contínuo

en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.

www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

ucsg.edu.ec/catolica

Hipoplasia Pulmonar

Fisiopatología.Para que el desarrollo pulmonar proceda adecuadamente el espacio intratoracico debe ser suficiente y el liquido amniotico dentro del pulmón adecuado para permitir los movimientos respiratorios favoreciendo el desarrollo pulmonar fetal.Alteraciones en la composición y cantidad de liquido amniotico dentro del pulmón; así como alteraciones en el tamaño del espacio intratoracico favorecerán el desarrollo de hipoplasia pulmonar.

Hipoplasia Pulmonar

Clasificación:Primaria: No se reconoce una causa especifica, se postula que podría ser una disminución de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal.Secundaria: Ocasionada por compresión de los pulmones que impide su normal desarrollo. Ejhernia diafragmática congénita

Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131

Hipoplasia Pulmonar

Hipoplasia pulmonar secundaria es mas frecuente que la hipoplasia pulmonar primaria(7:1)La hipoplasia pulmonar primaria no se asocia con alteraciones con otros sistemas como si ocurre con la hipoplasia secundaria.

Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131

Hipoplasia Pulmonar

Incidencia : Desconocida, pero se relaciona en orden de frecuencia con Rotura prematura de membranas, Obstrucción y displasia renal , Enfermedades neuro musculares fetales.Mortalidad:71-95% se asocia con:

RPM <25 semanasOHA severo por mas de 2 semanasParto prematuro

Hipoplasia Pulmonar

Sexo: No hay diferencia Raza: No hay diferencia Pronostico: va a depender del grado de hipoplasia y de anormalidades asociadas, del tejido r remanente y de la posibilidad de desarrollo pulmonar post natal.

pulmonaUltrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edicion cap 9 ;129,131eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht

Hipoplasia Pulmonar

CausasHipoplasia primaria: Modelos experimentales sugieren alteración en algunos factores de trascripción (TTF-1, hepatocyte nuclear factors) y factores de crecimientoHipoplasia secundaria:

Disminución volumen pulmonar fetal• Malformación adenoquistica pulmonar• Secuestro pulmonar• Hidrotórax• Malformaciones torácicas• Displasias óseas

Hipoplasia Pulmonar

Hipoplasia secundariaOligohidroamnios prolongado Rotura prematura de membranasDisminución de los movimientos respiratorios

• Lesione SNC• Enfermedades neuromusculares

eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht

Hipoplasia Pulmonar

Estudio de ImágenesUltrasonografia 2 D

Estudio anatómicoCircunferencia torácicaDoppler arteria pulmonar

Resonancia Nuclear MagnéticaUltrasonografia 3 D

Método multiplanar

V.O.C.A.l(Virtual Organ Computer-aided AnaLysis)

Ultrasonografia:

Estudio anatómico: permite detectar malformaciones renales , oligohidroamnios, disminución de los movrespiratorios fetales y enfermedades neuromuscularesCircunferencia torácica

Método dependiente de la EGCircunferencia torácica <pc 5 (Sensibilidad 85%)

Método independiente de la EGRelación circunferencia torácica/circunferencia abdominal; por debajo de 0,77 Relación circunferencia torácica/circunferencia cefálica; por debajo de 0,56

Doppler Arteria Pulmonar

La velocidad de la onda de la arteria pulmonar es una herramienta útil para diagnosticar hipoplasia pulmonar.El peak del flujo sistólico es significativamente bajo lo normal

www.emedicine.com/ped/topic2627.htm#section

Doppler Arteria Pulmonar

MétodoSe evalúa la rama media distal de la arteria pulmonar derecha a nivel del hilio pulmonar, debiendo cumplir las siguientes condiciones para estandarizar el método:

1. Feto en Apnea.2. Obtener visión de 4 cámaras, con eje cardiaco a 0° con

respecto al transductor.3. Aplicar Doppler color a baja velocidad (visualizar la

trifurcación de la arteria pulmonar en el hilio pulmonar derecho)

4. Tomar una muestra de Doppler pulsado de una rama distal con ángulo cercano a 0°

Resonancia Nuclear Magnética

Método con mayor desarrollo en el estudio de imágenes fetales.Permite hacer un estudio anatómico detallado incluyendo volúmenesMétodo a través del cual se obtienen imágenes precisas en milisegundos, excluyendo el problema de los movimientos fetales, motivo de principal falla en las resonancias convencionales La medición de volúmenes pulmonares con resonancia nuclear muestran beneficios por sobre la ultrasonografia bidimensional , pero su uso se ve limitado por su alto costo económico

Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536

Métodos Ecográficos 3 Dimensiones

Método multiplanarMétodo rotacional usando software VOCAL® (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis)Tienen un sitial importante, por su homologación con la

Resonancia Nuclear Magnética (gold standard). El método multiplanar es técnicamente superior al

VOCAL®, no por sus resultados (diferencia de 2 a 3,3 mL), sino porque presenta menor variabilidad entre examinadores.

Método Multiplanar

Una vez obtenida la imagen tridimensional del tórax se realiza una selección del plano transversal y se rota la imagen en el eje Z hasta posicionar la columna hacia posterior.Se fija el límite anatómico superior a nivel de las clavículas y el inferior a nivel de cúpula diafragmática.Se delimita el tejido pulmonar iniciando la línea en el margen superior de la imagen.La operación se repite en cada uno de los cortes realizados entre la clavícula y la cúpula diafragmática

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118

Método Multiplanar

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118

Volumetría Pulmonar VOCAL

1. Tomando el plano sagital como referencia. Este se rota en el eje Z hasta que la cúpula pulmonar quede hacia arriba y el diafragma hacia abajo.

2. Para calcular la superficie geométrica pulmonar, se procede a rotar el eje sagital alrededor del eje vertical (x) en rangos de 6° a 30° definiendo para cada imagen 2-D, dos puntos referenciales de márgenes pulmonares (superior e inferior, de manera automática o manual) y se traza el área pulmonar. El proceso se repite en cada imagen 2-D hasta completar los 180°.

3. Se procede a ejecutar el software VOCAL

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118

VOCAL

Volumetría Pulmonar VOCAL

Las ventajas de esta técnica radican en lo fácil de su implementación, del gran número de ecotomógrafostridimensional que tienen actualmente disponible este software y de su buena correlación con los resultados obtenidos por resonancia nuclear magnética a una relación costo-beneficio mucho mejor

González O., Reyes M., Gómez R., Medina L., González R., Díaz L., Rodríguez J., Valdés A., Briones A., Rojas I.

Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicación de Software VOCAL, Casos Clínicos.

Hipoplasia pulmonar VOCAL

Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 128–133

Ultrasonografia 3D V/S Resonancia Nuclear Magnetica

La ultrasonografia 3D tienen un sitial importante, por su homologación con la Resonancia Nuclear Magnética

Ultrasound Obstet Gynecol Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 2007; 2929: 533: 533––536536

Bibliografía

1. www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

2. Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2º edición cap 9 ;129,131

3. Rev Chil Obstet Ginecol 2000, 65;5:339-345

4. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533–536

5. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111–118

6. Diagnóstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicación de Software VOCAL, Casos Clínicos.