Desarrollo del sistema osteomuscular. Malformaciones.

ALUMNAS:

VELA DOLORIER, KARLAZAPATEL MALPARTIDA, ROMINA

PROFESOR: KOBAYASHI TSUTSUMI, LUIS FERNANDO

SEMINARIO: 52 S

CURSO: EMBRIOLOGIA

FECHA: 7 DE MAYO DEL 2013

Índice1.- Origen del sistema osteomuscular

2.- Osificacion intramembranosa y endocondral.

3.-.-Desarrollo del cráneo

4.- Desarrollo y crecimiento de los miembros

5.- Anomalias de los miembros

6.- Desarrollo de las vertebras y columna vertebral

7.- Desarrollo del sistema muscular

8.- Anexos

9.- Bibliografía

1.- ORIGEN DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

El tejido óseo se forma a partir de un tejido conectivo laxo que contiene células estrelladas pluripontenciales conocido como mesénquima. Su origen puede ser del mesodermo paraxial, de la hoja somática del mesodermo lateral o bien del ectomesénquima proveniente de las células de la cresta neural. La formación inicial del hueso implica la condensación del mesénquima, y la participación de matriz extracelular rica en ácido hialurónico y proteoglicanos como el condroítin sulfato. El cartílago se forma in situ a partir de la quinta semana de gestación por condensación del mesénquima local, el cual se condensa para formar centros de condrificación a partir del cual se diferenciaran condroblastos.

- El mesodermo paraxial es una de las tres partes de la capa germinativa media en el embrión. Junto a él está el mesodermo intermedio, que es seguido por el lateral. Es la segunda división del mesodermo; se desarrolla en el dorso del embrión a lo largo de lo que será la columna vertebral. Hacia el comienzo de la tercera semana el mesodermo paraxial está organizado en segmentos. Estos segmentos, o somitómeras, aparecen en orden cefálico a caudal. En la región cefálica los somitómeras se asocian con la placa neural formando los neurómeras, dando origen a la mayor parte del mesénquima cefálico. A partir de la región occipital, los somitómeras se organizan en somitas, que ulteriormente se diferenciaran en 3 capas, en dermotoma, esclerotoma y miotoma, que mas adelante formaran, la dermis de la piel, cartílago y huesos y músculos respectivamente.

- Mesodermo lateral: es la cuarta y última parte del mesodermo o la más externa. Produce células para la formación de los sistemas cardiovascular y sanguíneo; además, para el revestimiento de cavidades corporales y para los componentes de los miembros con excepción de los músculos. Ayuda también a la formación de membranas extraembrionarias para el transporte de nutrientes hacia el embrión.

- La cresta neural es una población transitoria de células, que se originan entre la placa neural y el ectodermo superficial. Las células de la cresta neural pierden su carácter epitelial y adquieren características mesenquimatosas, transformándose en células migratorias. Las células de la cresta neural migran distancias considerables para generar diversos tipos celulares como son: el esqueleto craneofacial, células neuronales y gliales del sistema nervioso sensorial simpático y parasimpático, células medulares de la glándula suprarrenal, las leptomeninges y todos los melanocitos del cuerpo.

2.- OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA Y ENDOCONDRAL

Osificacion intramembranosa: se caractertiza por formación de tejido óseo sin usar como molde un cartílago hialino. Tiene lugar en la mesenquima que ha formado una cubierta membranosa, de ahí el nombre. El mesenquima se condensa y aumenta su vascularidad; algunas células se diferencian en osteoblastos y comienzan a depositar matriz no mineralizada (osteoide). Los osteoblastos quedan atrapados en la matriz y se convierten en osteocitos. Aparecen laminas concéntricas alrededor de los vasos sanguíneos, que forman osteonas. Aparecen luego mas osteoblastos formando una trabecula, varias trabeculas aumentan por crecimiento aposicional y se fusionan entre ellas para dar origen al tejido esponjoso. Este ambiente trabecular se ve

acentuado por la acción de unas células que reabsorben hueso, los osteoclastos. En los intersticios del hueso esponjoso el mesenquima se diferencia en medula osea. Osificacion endocondral: es un tipo de formación osea que tiene lugar en modelos cartilaginosos preexistentes. Es la forma en la cual el feto forma los huesos largos y cortos. El proceso se produce en la siguiente forma :

se desarrolla un modelo cartilaginoso que adopta una forma parecida a la del hueso que va a dar origen y que está rodeado de su pericondrio

en la zona media de la diáfisis se desarrollan en el pericondrio células osteoprogenitoras y de ellas se originan osteoblastos los que producen un collar óseo subperiostico mediante un proceso de osificación directa o membranosa.

simultáneamente ocurren en el cartílago subyacente, modificaciones similares a los descritos previamente en el cartílago epifisario, formándose un centro de osificación endocondral primario (diafisario). Las epículas óseas formadas sobre restos de la matriz cartilaginosa calcificada se unen al mango de hueso cortical que sigue engrosándose a partir de la capa osteógena del periostio.

Posteriormente se forman centros de osificación secundario a nivel del cartílago de las epífisis (Fig. 5) a partir del cual se formará el hueso esponjoso y cesará primero la osificación endocondral del cartílago hacia las epífisis.

El cartílago que permanece constituye la placa cartilaginosa epifisaria o cartilago de crecimiento de los huesos ya formados.

3.- DESARROLLO DEL CRANEO

El cráneo se puede dividir en dos partes: el neurocraneo, que forma una caja protectora alrededor del encéfalo, y el viscetocraneo o esplanocraneo, que forma el esqueleto de la cara.

Neurocraneo: el neurocraneo se divide en dos partes: 1) la parte membranosa, constituida por huesos planos, que rodea al encéfalo formando una bóveda, y 2) la parte cartilaginosa o condrocraneo, que forma los huesos de la base del cráneo.

Neurocraneo membranoso: la parte membranosa del cráneo deriva de las células de la cresta neural y mesodermo paraxial. El mesenquima de estas dos fuentes rodea el encéfalo y experimena la osificación membranosa. Como resultado se forman diversos huesos planos y membranosos que se caracterizan por la presencia de espiculas oseas en forma de agujas. Cuando en la vida fetal y postnatal el crecimiento continua, los huesos membranosos crecen por aposicion de nuevas capas en la superficie externa y por reabsorción osteoclastica simultanea en la parte interna

Neurocraneo cartilaginoso: al principio el condrocraneo esta formado por cartílagos separados. Los que se disponen delante del limite rostral de la notocorda derivan de las células de la cresta neural. Estos cartílagos forman el condrocraneo precordal. Aquellos que se encuentran detrás de este limite se originan a partir de los esclerotomas occipitales formados por mesodermo paraxial y forman el condrocraneo cordal. La base del cráneo se forma cuando estos cartílagos se fusionan y se convierten en hueso por osificación endocondral.

Viscerocraneo: se forma a partir de los dos primeros arcos faríngeos. El primer arco origina una parte dorsal, la apófisis maxilar y crea el maxilar, el hueso cigomático y parte del hueso tempor. La parte ventral, la apófisis maxilar inferior, contiene el cartílago de Meckel. El mesenquima que rodea al cartílago de Meckel se condensa y origina la mandibula. Luego, el extremo dorsal de la apófisis maxilar inferior, junto con el segundo arco faríngeo origina el yuque, el martillo y los estribos. La osificación de estos tres huesesillos se inician en el cuarto mes. El mesenquima que forma los huesos de la cara procede de las células de la cresta neural. Cráneo del recién nacido: En el nacimiento los huesos planos del cráneo están separados por las suturas. Estas proceden de dos fuentes: de las células de la cresta neural (sutura digital) y del mesodermo paraxial (sutura coronal). En los puntos en que se encuentran mas de dos huesos, las suturas se ensanchan y reciben el nombre de fontanelas. Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del cráneo se superpongan durante el nacimiento. Poco después del nacimiento, los huesos membranosos recuperan su posición original y el cráneo parece mas grande y redondo.Principales anomalías.-

Craneoquisis: es cuando la bóveda craneal no logra formarse y por ende el tejido cerebral queda expuesto al líquido amniótico, dando como resultado la anencefalia.

Craneosinostosis: es el cierre prematuro de una o más de una o más de las suturas que separan los huesos del cráneo de un bebé.

Acondroplasia: es la forma más frecuente de enanismo, afecta principalmente a los huesos largos.

Acromegalia: causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria.

Microcefalia: Es una afección en la cual la cabeza de una persona es considerablemente más pequeña de lo normal para su edad y sexo, con base en tablas de referencia

4.- DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS

Al final de la cuarta semana del desarrollo, las yemas de las extremidades se hacen visibles en forma de invaginaciones en la pared vasolateral del cuerpo. Primero aparecen las extremidades anteriores y 1 o 2 días mas tardes aparecen las posteriores. El ectodermo se engruesa y forma la cresta ectodérmica apical (CEA). A medida que la extremidad crece, las células que se encuentran más alejadas de la influencia de la CEA empiezan a diferenciarse en cartílago y musculo. De este modo, el desarrollo de la extremidad progresa desde la parte proximal a distal. En un embrión de 6 semanas, la parte terminal de las yemas de las extremidades se aplana para formar las placas de las manos y los pies y se separa del segmento proximal por una constricción circular. Luego una segunda constricción divide la parte proximal en dos segmentos y es entonces cuando se pueden reconocer las principales partes de la extremidad.

Regulación molecular del desarrollo de las extremidades: la posición de las extremidades en los costados del embrión a lo largo del eje craneocaudal está regulada por el gen HOX.

Una vez determinada la posición a lo largo del eje craneocaudal, el crecimiento debe regularse a través del eje proximodistal, anteroposterior y dorsoventral.

- El crecimiento en extensión de las extremidades lo inician TBX5 y FGF – 10 en la extremidad superior y TBX4 y FGF – 10 en la inferior.

- Por otro lado, el eje anteroposterior de la extremidad es regulado por la zona de actividad polarizante (ZAP). Estas células produen acido retinoico las cuales comienzan la expresión de sonic hedgehog que regulara el eje anteroposterior.

- El eje dorsal ventral está regulado por la BMP que induce la expresión del factor de transcripion EN-1.

5.- ANOMALIAS DE LOS MIEMBROS

Meromelia: ausencia congénita de cualquier parte de una extremidad. Amelia: es una malformación congénita que se caracteriza por la falta de uno o más

miembros, sean superiores o inferiores. Es originada generalmente en la cuarta semana de gestación embrionaria.

Braquidactilia: es una malformación genética que causa dedos desproporcionadamente cortos tanto en manos como en pies.

Sindactilia: Es la persistencia de membranas congénitas entre los dedos. Tiene consideraciones estéticas y usualmente no amerita resolución a menos que exista una polidactilia (dedos accesorios) o que el paciente manifieste su desagrado. Puede verse en forma aislada o formando parte de otros síndromes como el S. Appert, Poland Pie equino varo, etc. La incidencia varía desde 1/1000 hasta 1/3000. Se puede ver en forma bilateral en el 50% de los casos. Se desconoce su verdadera causa. Ocurre entre la 6ª y 8ª semana de vida Es más frecuente en el 2do y 3 dedos. Puede ser: a. Incompleta: cuando la membrana interdigital no está presente a todo lo largo de la extensión de ambos dedos. b. Completa: La membrana se extiende a todo lo largo de los dedos c. Simple: La falange no está involucrada d. Compleja: la falange está involucrada y es anormal

Polidactilia: es un trastorno genético donde un humano o animal nace con más dedos en la mano o en el pie de los que le corresponde.

Ectrodactilia: a veces conocida como síndrome de Karsch-Neugebauer,[2][3]es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico dominante. Ocasiona una deformidad de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos completos y, con frecuencia, sindactilia. Consecuentemente, las manos o los pies asumen una forma que recuerda a las pinzas de una langosta.

Pie zambo : trastorno congénito más común de las piernas y puede ir de leve y flexible a grave y rígido. La causa se desconoce, pero la afección puede ser hereditaria en algunos casos. Los factores de riesgo incluyen tener antecedentes familiares del trastorno y pertenecer al sexo masculino. La afección se presenta en aproximadamente 1 de cada 1,000 nacidos vivos.

Luxación congénita de cadera: es la alteración anatómica de la articulación coxofemoral en el recién nacido, en donde la cabeza femoral permanece fuera del acetábulo al nacimiento o es inestable (puede luxarse) en las primeras semanas de vida. Esto provoca que la cabeza femoral y el acetábulo no se desarrollen

normalmente y se deformen, produciendo osteoartritis prematura en jóvenes. Es frecuente que la DDC acompañe a otras malformaciones congénitas; en este caso se le denomina DDC teratológica, la cual tiene una evolución y tratamiento diferente a la DDC típica.

Bandas amnióticas: Son cordones de sacos llenos de líquido (saco amniótico) que rodean a un bebé en el útero y que pueden causar una deformidad congénita (presente al nacer) de la cara, los brazos, las piernas, los dedos de las manos o de los pies. son causadas por un daño a una parte de la placenta llamada amnios. La placenta transporta la sangre hasta el bebé que aún está creciendo en el útero y el daño a la primera puede impedir su crecimiento y desarrollo normal. El daño al amnios puede producir bandas seudofibrosas que pueden comprimir partes del feto. Estas bandas reducen el riego sanguíneo a estas áreas y hacen que se desarrollen de manera anormal.

6.- DESARROLLO DE LAS VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Las vertebras se forman a partir de las partes de esclerotoma de los somitas, que derivan del mesodermo paraxial. Durante la cuarta semana, la células del esclerotoma migran alrededor de la medula espinal y la notocorda para fusionarse con las células del somita opuesto, en el otro lado del tubo neural. A medida que el desarrollo continua, la parte del esclerotoma de cada somita experimenta un proceso llamado re segmentación. Esta tiene lugar cuando la mitad caudal de cada esclerotoma crece hacia la mitad cefálica de cada esclerotoma subyacente y se fusiona con ella. Así, cada vertebra se forma por combinación de la mitad caudal de un somita y la mitad craneal de su vecino. La estructuración de la forma de las distintas vertebras está regulada por genes HOX.

Las células mesenquimatosas llenan el espacio entre dos cuerpos cartilaginosos, así contribuyen a formar el disco intervertebral. En la región de los discos invertebrales la notocorda persiste y se agranda. Aquí, contribuye a formar el núcleo pulposo, que posteriormente quedara rodeado de fibras circulares del anillo fibroso. Combinadas, estas dos estructuras forman el disco intervertebral. A medida que se va formando las vertebras, se establecen dos curvaturas primarias en la columna: la curvatura torácica y la curvatura sacra. Más adelante se crean dos curvaturas secundarias: la curvatura cervical y la lumbar.

Principales malformaciones:

Escoliosis (curvatura lateral de la columna): es cuando dos vertebras consecutivas se fusionan de forma asimétrica o se puede perder la mitad de una vertebra.

Sindrome de Klippel – Feil: es cuando el numero de vertebras es mayor o menor al normal. Estos pacientes tienen menos vertebras cervicales de lo normal, y a menudo, existen otras vertebras fusionadas o con una forma anómala.

Vertebra hendida (espina bífida): causada por la fusión imperfecta o a la no unión de los arcos vertebrales. Este tipo de anomalía puede afectar solo los arcos vertebrales oseos ydejalr la medula espinal intacta.

Espina bífida quística: en esta anomalía el tubo neural no consigue cerrarse, los arcos vertebrales no logran formarse y el tejido neural queda expuesto.

7.- DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR

Musculo cardiaco : El músculo cardiaco proviene del mesodermo esplácnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciación de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre sí no desintegran sus membranas celulares, sino que crean áreas de adhesión que posteriormente darán origen a los discos intercalares. Hacia el final del período embrionario se desarrollan haces de células musculares especiales con miofibrillas de distribución irregular y tamaño realtivamente mayor que las fibras de músculo cardíaco típicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cuáles se establece el sistema de conducción del corazón.

Musculo esquelético : deriva del mesodermo paraxial, tanto de los somitas como de los somitomeros. Desde la región occipital y en dirección caudal se forman somitas, cada uno de los cuales se diferencia en esclerotoma, dermatoma y dos regiones formadoras del músculo. Una de estas, situada en la región dorsolateral del somita donde expresa un gen específico del músculo MYO -D que migra para proporcionar células progenitoras para la musculatura de las extremidades y de la pared corporal (hipomérica). La otra región se localiza dorso medialmente y migra en dirección ventral respecto de las últimas que componen el dermatoma y constituye el miotoma. Esta región forma la musculatura epimérica. Durante la diferenciación las células mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen células alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas células embriónicas musculares se fusionan para formar células musculares multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma de estas células musculares en desarrollo; hacia el final del tercer mes, las estrías, que son típicas del músculo esquelético. Un proceso análogo tiene lugar en los siete somitómeros situados en la región cefálica, rostral a los somitas occipitales. Sin embrago, los somitómeros son estructuras que conservan su organización laxa y jamás se agregan en segmentos de esclerotoma y dermomiotoma.

Musculo liso : Las fibras de músculo liso se diferencian a partir del mesénquima esplácnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los órganos derivados del mismo. La diferenciación este tipo de músculo inicia con el desarrollo de núcleos alargados en los mioblastos fusiformes. En las primeras etapas del desarrollo se continúa la diferenciación de nuevos mioblastos, pero no llegan a fusionarse como en el caso del músculo estriado; así, permanecen de manera individual y por lo tanto se observa un solo núcleo. Durante períodos posteriores del desarrollo, la división de los mioblastos preexistentes sustituye gradualmente a la diferenciación de mioblastos nuevos para la obtención de más tejido muscular liso

DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CELULAS MUSCULARES

Hacia el final de la quinta semana, las futuras células musculares están agrupadas en dos porciones: una pequeña porción dorsal, el Epimero, formado a partir de las células dorso mediales del somita que se han reorganizado como miotomas y una porción ventral mas grande, el Hipomero, formado por la migración de las células dorso laterales del somita. Los nervios que inervan a los músculos segmentados también dividen en un ramo parietal dorsal

para el Epimero y un ramo primario ventral para el Hipomero y permanecen en un segmento muscular original a los largo de toda su migración.

ANORMALIDADES:

Ausencia de Poland: se caracteriza por la ausencia del pectoral menor y la perdida parcial del pectoral mayor. El pezón y la aerola faltan o están desplazados y en el lado afectado suelen darse defectos de los dedos y braquidactilia.Sindrome de abdomen en ciruela pasa: ausencia parcial o completa de la musculatura abdominal. Esta malformación va relacionada con defectos en el tracto urinario y la vejiga.Distrofia muscular: hace referencia a un grupo de enfermedades hereditarias que producen debilidad de los músculos estriados, que son los que producen los movimientos voluntarios del cuerpo humano. Se caracterizan por debilidad muscular y alteraciones en las proteínas musculares que ocasionan la muerte de las células que componen este tejido. Cada una de las enfermedades incluidas en este grupo poseen unas características específicas.[1] [2] Puede afectarse también el músculo cardiaco y producir síntomas de insuficiencia cardiaca. Son trastornos poco frecuentes cuyos primeros síntomas suelen aparecer en la infancia. La forma más usual es la Distrofia muscular de Duchenne que afecta a varones y es transmitida por las mujeres, se presenta un caso por cada 3500 nacimientos de sexo masculino.Contracturas articulares congénitas: puede deberse a defectos neurológicos, anomalías musculares, problemas de las articulaciones y los tejidos contiguos.

8.- ANEXOS

ACRONDOPLASIA

MICROCEFALIA

SINDACTILIA

9.- BIBLIOGRAFIA

Langman

Moore

http://132.248.233.60/deptos/embrio/images/PDF/sistema_oseo.pdf

http://132.248.233.60/deptos/embrio/images/PDF/cresta_neural.pdf