SEMINARIO CENTRAL

CLINICA MEDICAJueves 21 de Agosto de 2014

Presenta: Jorgelina Notarpasquale

Discute: Maria Emilia Paulazzo

FIEBRE

HEPATOMEGALIAESPLENOMEGALIA Y ADENOPATIAS

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTI

CA BAL POSITIVO

PARA ASPERGILLUS

PERDIDA DE PESO Y

DEBILIDAD MUSCULAR

ALTERACION EZ HEPATICAS

PROTEINURIA EN AUMENTO

EZ MUSCULARES

ALTERADAS

LABORATORIOINMUNOLOGICO NEGATIVO

NODULOS PULMONARES

TOS Y EXPECTORACIO

N

BICITOPENIA

RASH CUTANEO

conceptos

VASCULITIS PARANEOPLASICAS

LES

ENFERMEDAD DE STILL

PM/DM

GRANULOMATOSIS WEGENER

infecciones

ASPERGILOSISTBCHISTOPLASMOSISBRUCELOSIS

inmunologicas

neoplasicas

miscelaneas

DROGASEIIFIEBRE FACTICIACIRROSIS SARCOIDOSISAMILOIDOSIS

Causas inmunologicas

LES

• Mujeres

• Fiebre, fatiga, perdida de peso, artralgias, HTA, rash malar fotosensible, alopecia, leucopenia, anemia, falla renal, proteinuria

• HEM, linfadenopatias, neumonitis intersticial, vasculitis purpurica (necrosis fibrinoide por depósitos de inmunocomplejos)

• FAN, anti ADN positivos (específicos con una sensibilidad 75%), hipocomplementemia

SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE

APROXIMADAMENTE 96%

Enfermedad de Still

• Desorden inflamatorio de etiología desconocida

• Distribución bimodal: 15-25 años y 36-46 años

CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES

Fiebre de 39°C por al menos una semana

Dolor de garganta

Artralgias o artritis por 2 semanas o mas

Linfadenopatias

Rash maculopapular no pruriginoso color salmon (sobre todo en los episodios febriles)

HEM

Leucocitosis (80% N) alteración hepatograma

- FAN o FR negativos

La presencia de infección, malignidad o enfermedad reumatológica excluye el diagnostico

BX cutánea:edema de la dermis, inflamación perivascular con linfocitos y deposito de C3. No es especifica pero diferencia este trastorno de las vaculitis, sme Sweet

PM/DM• Miopatías inflamatorias idiopáticas

• Prevalencia 1/100000 habitantes- mujeres

• Edad 40-50 años

• Asociación con neoplasias. Estas pueden ocurrir antes del diagnostico, simultáneamente o posterior (generalmente con un pico a los 2 años)

• Debilidad muscular proximal y simétrica (lenta y progresiva), fiebre, perdida de peso, F. raynaud, erupción en heliotropo, signo de Gottron, signo de la V y del shawl

• Reactantes de fase aguda, aumento de CPK, LDH

• Ac anti Jo 1 (miositis), anti SRP

• EMG

• Biopsia piel y MUSCULO

Criterios de Bohan y Peter

Debilidad muscular proximal y simétrica

Rash típico de DM

Enzimas musculares elevadas

Cambios miopaticos en la EMG

Anormalidades muscular en la biopsia y la ausencia de signos histopatológicos de otras miopatías

Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)

• Vasculitis necrosante de A y V de pequeño calibre con formación de granulomas

• Edad promedio: 40 años

• Clínica: GMNF rápidamente progresiva tipo III (proteinuria, hematuria, cilindros), sinusitis, ulceras nasales, secreción, nódulos pulmonares, hemoptisis, artralgias, fiebre, perdida de peso, manifestaciones cutáneas como vasculitis leucocitoclastica

• Labo: Anemia, VSG aumentada, FR+. ANCA-c +. Existen casos reportados con ANCA negativos

• DX: biopsia

CRITERIOS DIAGNOSTICOS (ACR)

Ulceras nasales u orales

Anormalidad en la Rx de torax mostrando nódulos, cavidades o infiltrados

Sedimento urinario anormal

Inflamacion granulomatosa en la biopsia de una arteria

Presencia de 2 o mas de éstos criterios posee una S 88% y E 92%

Malignas

VASCULITIS- clasificaciónGRANDES VASOS

Arteritis Takayasu

Arteritis de células gigantes

VASOS MEDIANOS

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki

VASOS PEQUEÑOS

Granulomatosis Wegener

Sindrome Churg- Strauss

Poliarteritis microscopica

Purpura Schonlein- Henoch

Crioglobulinemia esencial

Vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclastica

• Fatiga, fiebre, debilidad, artralgias, HTA, dolor abdominal, IRA, lesiones cutáneas (purpura)

VASCULITIS PARANEOPLASICAS

• Manifestaciones que se producen a distancia del tumor primitivo, inducidos por el mismo a través de productos segregados en exceso debido al aumento de la masa tumoral

• El curso clínico de las manif paraneoplasicas es paralelo al tumor, aunque pueden preceder a la aparición de la neoplasia, aparecer concomitantemente o después de haberse hecho el diagnostico del tumor

• La vasculitis tienen tendencia a desaparecer cuando se comienza con el tratamiento de la neoplasia

• Las mas frecuentes son: leucocitoclasticas, poliarteritis nudosa, purpura de SH, arteritis de cel gigantes

• El único aspecto sugerente de sme paraneoplasico es una pronunciada declinación del estado general del paciente

• La mayoría asociada a neoplasias hematológicas (90%) y 10% tumores solidos

• SMD, MM, LLC, LINFOMA ANGIOLINFOBLASTICO TIPO T. ADENOCA DE RECTO, COLON, RIÑON, ESTOMAGO

Vasculitis leucocitoclastica

• Termino histopatológico que describe infiltración neutrofilica de pequeños vasos (polvo nuclear)

• Purpura palpable (generalmente)

• Las lesiones se pueden limitar a la piel o ser expresión de un proceso sistémico

• La asociación con neoplasia maligna tiene una prevalencia de un 5 %

Linfomas

• Causa frecuente de FOD

• Linfoma indolente es de aparicion insidiosa presentandose solo como agrandamiento ganglionar y HEM o citopenias.

• Astenia, perdida de peso, fiebre, tos seca, sudoración, disnea, aumento de VSG, alteración de hepatograma

• Dx: biopsia ganglionar, PAMO

Micosis fungoide

• Tipo más común de linfomas cutáneos de células T, se considera responsable del 50% de todos los linfomas cutáneos primarios y se caracteriza por la proliferación de linfocitos T pequeños–medianos de núcleo cerebriforme

• Edad 55-60 años

• Entidad crónica indolente, que comienza con la formación de placas que evolucionan hacia tumores. En estadios avanzados compromete ganglios y órganos internos

• Pacientes con enf limitada a la piel tienen buen pronostico

Miscelaneas

Sarcoidosis • Desorden granulomatoso multisistemico de etiología desconocida

• Prevalencia 10-20 casos por 100000 habitantes. Edad 20-40 años

• Adenopatias hiliares bilaterales y periféricas (40%), opacidades pulmonares reticulares, lesiones cutáneas (erupción maculopapular 25 %)

• Tos, fatiga, FOD, disnea, debilidad muscular, uveítis anterior y posterior, HEM (25%), nefropatía membrabosa, anemia, leucopenia, aumento VSG, hipergammaglobulinemia. Aumento de ACE (75%)

• Hasta un 30% se presentan como enfermedad extrapulmonar

• Laboratorio inmunológico negativo

• Granulomas pulmonares no caseificantes, reacción inflamatoria cronica

DIAGNOSTICO

Clínica y radiología compatible

Exclusión de otras enfermedades que se pueden presentar de forma similar

Detección de granulomas no caesificantes

TRATAMIENTO: en la mitad de los pacientes la remisión espontanea se produce dentro de los 3 años posteriores al

diagnosticoHasta en un tercio de los pacientes requerirán GCC (6-9 meses)

AMILOIDOSIS

• Etiología desconocida- deposito de sustancia amorfa (amiloide)en los espacios extracelulares de distintos órganos

• AL (fragmentos de cadenas ligeras de Ig), AA (fibrillas de proteína A, como reactantes de fase aguda), AF

• MM, secundaria a enf crónica, infecciones, inflamatoria

• Infiltración de distintos tejidos: HEM, riñón (sme nefrotico), piel, intestino, pulmón

• Bx de piel y grasa subcutánea. Tinción rojo Congo

Causas infecciosas

TBC miliar

Curso crónico. Enfermedad endémica. Fiebre, HEM, maculas, rash generalizado, anemia, aumento de reactantes de fase aguda

• DX: la probabilidad de tener un cultivo positivo aumenta con el nro de muestras remitidas y de diferentes tejidos

• Biopsia hepática hasta en el 90% se detectan granulomas caseificantes comparado con MO (31-82%)

• Biopsia ganglionar

HISTOPLASMOSIS DISEMINADA CRONICA

• Adultos sin aparente inmunosupresión

• Progresiva perdida de peso, fiebre intermitente, recurrente, HEM, lesiones cutáneas polimorfas, adenopatias

• HMC raramente positivos

• DX por biopsias (Giemsa, Wright)

• Fijacion del complemento: S y E. 1:16

• Inmunodifusion: cuali o cuantitativa. Buena especificidad

ASPERGILLUS Y PULMON

• Se trasmite por el aire. Puerta de entrada: SPN Y PULMON

API• Forma de presentación mas grave

• NEUMONIA ASPERGILAR, ASPERGILOSIS ANGIOINVASIVA, TRAQUEOBRONQUITIS ASPERGILAR. ASPERGILOSIS CUTANEA, GI

• Se manifiestan como nódulos únicos o multiples, con o sin cavitación, infiltrados peribronquiales con o sin patrón de árbol en brote, derrame pleural

• Tos, perdida de peso, fatiga, dolor de pecho, rash, fiebre, hemoptisis, HEM

FR para desarrollar aspergilosis pulmonar invasiva

Neutropenia prolongada (> 3 semanas) o disfunción neutrófila (enfermedad granulomatosa crónica)

Trasplante (> riego MO y pulmón)

Enfermedades hematológicas malignas (leucemias)

Tratamiento con GCC

Tratamiento QT

SIDA

Descripto en pacientes sin inmunosupresion o ésta es leve (alcoholismo, DBT, IRC, pacientes en unidades criticas)

Diagnostico probable se requieren los cuatro criterios (1+2+3+4a o 4b )

Tratamiento

ConclusiónTRATAMIENTO DE

ASPERGILOSIS PULMONAR

PENDIENTES CULTIVOS PARA BAAR

BIOPSIA GRASA SUBCUTANEABIOPSIA RENAL Y PULMON??

ESTADO DE INFLAMACION CRONICA

FOD es mayormente causada por una atípica presentación de una enfermedad común, mas que por

un desorden raro

GRACIAS

BIBLIOGRAFIA• Aspergillus y pulmón, C. Díaz Sáncheza y A. López Viñaba Sección de Neumología. Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias. España. Servicio

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• VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA. Dres. J.L. Rodríguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado

• UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE POSGRADO EN CLÍNICA MÉDICA Marzo 2009. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS Autor: Dra. María Eugenia Taberna Tutor: Dra. Adriana Co Co Tutores: Dra Mónica Recarte, Dra Adriana Ferrero

• Uptodate

• Síndromes reumáticos paraneoplásicos. Luis Alonso González Naranjo

• The Role of Invasive and Non-Invasive Procedures in Diagnosing Fever of Unknown Origin Bilgul Mete, Ersin Vanli, Mucahit Yemisen, Ilker Inanc Balkan, Hilal Dagtekin, Resat Ozaras, Nese Saltoglu, Ali Mert, Recep Ozturk, Fehmi Tabak Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty, Department of Infectious Diseases and Clinical Microbiology, Istan-bul/Turkey

• Fever of Unknown Origin: Focused Diagnostic Approach Based on Clinical Clues from the History, Physical Examination, and Laboratory Tests Burke A. Cunha, MD, MACPa,b,* Infectious Disease Division, Winthrop-University Hospital, 259 First Street, Mineola, Long Island, NY 11501, USA State University of New York School of Medicine, Stony Brook, NY, USA

• Approach to the Patient with Feverof Unknown Origin V Shantaram, AMVR Narendra

• Treatment of Aspergillosis: Clinical Practice Guidelines of the Infectious Diseases Society of America. IDSA GUIDELINES

• LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SERONEGATIVO Walter Gabriel Santiago Chaves* , Lisbeth Natalia Morales Rodríguez**, Derly Milena Peña Ramírez, Narda Piedad Chacón Peña

• Sarcoidosis: clinical presentation, inmunopathogenesis and therapeutics. JAMA 2011