SEMINARIO DE NEUROPATOLOGÍACII REUNIÓN DEL NOROESTE DE LA S.E.A.P.OVIEDO 23/24-ABRIL-2010

HOSPITAL DE CABUEÑES-GIJÓNEduardo Fuente Martín Nana Beridze

CASO CLÍNICOVarón , 36 añosAcude trasladado de otro Hospital por cuadro de intoxicación etílica agudaEn el ingreso en ese hospital presenta cuadro de crisis comicial Evoluciona a encefalopatía con disminución del nivel de conciencia y desorientación

TACMostraba atrofia cerebral

ANTECEDENTESEtilismo crónico , tabaquismo

EVOLUCIÓNSe traslada para completar estudios

CUADRO AL INGRESO en Ntro. Hospital- Síndrome demencial- Rigidez generalizada de tronco y extremidades sin signos meníngeosTRATAMIENTO- Administración por sonda nasogástrica de Vit-B1, B6 , B12y ac.fólico

EVOLUCIÓNA los 3 días , cuadro de disnea , hipotensión y deterioro del nivel de conciencia , con severa hipoxemia RX de TÓRAXPatrón alveolo-intersticial compatible con neumonía aspirativaÉxitus , se realiza la autopsia . Se muestran tomas del PUENTE

Alteraciones neuronales

Citoplasma alterado

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS

En el puente :

-Aumento del tamaño neuronal

-Núcleo desplazado

-Pérdida de los gránulos de NISSL

-Cromatolisis del citoplasma neuronal

Otros Hallazgos :

-Hepatopatía alcohólica

-Miocardiopatía-Atrofia muscular

-Atrofia del vermix

-Bronco-Neumonía lobar

DIAGNÓSTICO :CROMATOLISIS CENTRAL PONTINA POR DEFICIENCIA DE AC. NICOTÍNICO -Vit-B3

( PELAGRA )

LA PELAGRAEnfermedad descrita en 1735 por el médico Dr. GASPAR CASAL , como MAL de la ROSA ( 4-D )

Defunción

Las cuatros –D-

PELAGRA

Enfermedad o MAL DE LA ROSA

ETIOLOGÍA

- Goldberg y Wheeler ( 1915/1920) describen la relación con la dieta

- Elvehjen ( 1937 ) demuestra la relación con al Ac. Nicotínico , ya que curaba esta enfermedad

- Woolley ( 1946 ) aisló la acetil-piridina del maíz , un antimetabolito de la nicotinamida , lo que explica la relación de esta enfermedad con la alimentación casi exclusiva con MAIZ

CLINICA :

1.- Lesiones de piel y mucosas , con sensibilidad a la luz

2.- Diarrea

3.- Alteraciones neurológicas y psiquiátricas

= polineuritis

= parálisis espástica

= ataxia

= temblor , rigidez

= alteraciones visuales

= cambios mentales

EVOLUCIÓN

-Crónica , intermitente

-Las lesiones del S.N.C. solo se manifiestan en estadios tardíos

-Jolliffe ( 1940 ) describió una FORMA AGUDA en 150 casos de alcoholismo , con clínica de

= Pérdida de conciencia

= Rigidez

= Reflejos de rascado y hociqueo

HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS

-Bouchard(1864) , Marinesco(1899),Wilson(1914) , Winkelman(1926) describen las lesiones de la pelagra a nivel del S.N.C., siendo la CROMATOLISIS la lesión principal

-Hsii(1942) se describen estas lesiones en soldados muertos por inanición

-Leigh(1952) reporta la 1ª serie -14(6)- de lesiones en alcohólicos

-Ishii/Nishihara(1981) la mejor serie con 20 casos de estudios necrópsicos

-Hauw(1988) estudia 22 casos de encefalopatía alcohólica pelagrosa , con lesiones en :

= Mas marcadas en el tronco (Núcleos del PUENTE y núcleo DENTADO del cerebelo)

OTRAS LESIONES DEL S.N.

-Aring(1941) afectación de nervios periféricos

-Carmichael(1935) disminución del nº de fibras en nervios cutáneos

LESIONES NEUROLÓGICAS DE LA PELABRA

1.- Cromatolisis neuronal= Siempre constante en Núcleos del Puente y

Dentado el Cerebelo

= Frecuente en núcleos motores del 3º,6ºy7º, Núcleos vestibulares , formación reticular el tronco , médula y columnas posteriores

= Ocasional en el Locus coeruleus , núcleo del 5º, hipogloso y vago , núcleo de los cuerpos trapezoides , tubérculos cuadrigéminos posteriores , núcleos cuneado , gracilis , vestibulares

= Ocasionales lesiones en neuronas piramidales de 3ª y 5º capa , corteza prefrontal y frontal , sobre todos entre las pirámides de BETZ

2.- Experimentalmente

= Aikawa(1986) logró obtener las mismas lesiones en el SNC , usando un antimetabolito de la niacida ( 6aminonicotinamida)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

-La cromatolisis no es exclusiva de la PELAGRA

-Se ha descrito en varias otras entidades

= Enfermedad de Hartnup , metabolismo anormal del triptófano , síndrome carcinoide , el esnifado de petróleo , toma de lovastatian , síndrome del aceite tóxico , toma de trimetiltin

WERNIKE

LESIONES HEMORRÁGICAS EN CUERPOS MAMILARES Y PERIVENTRICULARES

BIBLIOGRAFÍA-JA Gimenez-Mas , JR Ara , J Valer, C Almajano , R Alvarez Alegret , JL Capablo ,”Encefalopatía por déficit de acido nicotínico (pelagra) en paciente alcohólico crónico : estudio necrópsico” Rev.Clin.Esp. , 1986/ 179: 142-143

-M Serdaru ,C Hausser-Hauw ,D Laplane,A Buge ,P Castaigne ,M Goulon , F Hermitte , JJ Hauw , “The clinical spectrum of alcoholic pellagra encephalopathy . A retrospective analysis of 22 cases studied pathologically“ , Brain , 1988/ 111:829-842

-JJ Haw , C De Baecque , C Hausser-Haw , M Serdaru , “ Chromatolisis in alcoholic encephalopathies . Pellagra-like changes in 22 cases “ , Brain , 1988/ 111:843-857

-N Ishii , Y Nishihara , “Pellagraamong chronic alcoholics : clinical and pathologic study of 20 necropsy cases” , J Neurol Psychiatry , 1981/44:209-215

-JA Molina ,S Gomora z ,F Bermejo ,J Rodriguez , A Cabello MA Morales , “Manifestaciones neurológicas de la pelagra : descripción de 2 casos , Med Clin( Barc) 1985/84:109-111

-JL Spivak , DL Jackson , “ Pellagra : an analysis of 18 patients and rewiew of the literatura , John Hopkins Med J , 1977/140:295-309

Muchas gracias a todos Ustedes , a la Dra. Astudillo y al Dr. Lahoz y Dr.Ribas por su invitación y colaboración